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Meningioma (22)

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INSTITUTO NACiONAL DE CiENCIAS NEUROLOGiCAS
DiRECCiON EJECuT:VA DEINVEST:GAC10N,D00ENCIA Y
ATENC10N ESPECiALiZADA EN NEUR00iRUGIA
DEPARTAMENT0 0[:‖ VESTIGAC101,00CE‖ CIA Y ATENC10N
ESPECIALIZADA EN NEUR001RUGIA
GU:A DE PRACTICA CLINICA
MENING10MAS INttRACRANEALE
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DIRTCTOBIO
M.C. rSP. PrrA[ e AzzEm S0tE8
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M.C. tSP.tSAEEt B. TAGTE t oSTAITXAU
OINICTONA ADJUI{TA
G. HtCTon r. r0[EZ FlonES
otREclon tGcuTtw 0E u oFrcna EJfcuTtva DE loi|lils InAc|ot{
Mc. cunnA.vancAs fl0fiEz
DIRTCTOSA EJECUTIVI Df TA OFICIIII UECUTIVI DE PU EA ITI{TO ESTRATfGICO
M,C.ESP.JESOS B. FE XNA NEZ
otRtcctdl EJtcltl|vl 0t rr{vEsrmAcrdil, nocEr{c|l Y tTElcrox rsPEcrarzal[ Er{ fltunoc|nllcla
Ii.C.TSP. JONGE E MEO ANWM
DEpARTA EITo 0E [iVESrGlCt0tl, ooCE[C|A Y ATEirCrd ESPECTAUZADA t|t IEUioC|RUCIA
EOUIP() ELABORAD()N
I.C.TSP.JESUS 8. FEUI NA BTZ
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IIC CSR YFllll[R CAuCHA l10RALIS
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JTfE DE LA UIIIOAO DE ORGAIUZACIOiI
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ASISIENlモ UNIDAD D[0
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GJ:A DE PRACTiCA CL:■ lCA
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CUADRO DE CONTROL
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32 [SC[NAR10S CtilllCos A tOS QU:SE R[F[R:LA SUIA
IV 1 01AGN6sTloo Y TRATAMl[NT0 0[[OS AO[NOMAS H POFISAR OS
PAG
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v. c0Nst0tRAcl0NEsGEiltSAtES
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5,2. !l|0LoGiA
5.3. FtSt0PAToLoGtA
5.4. ASPEtT0SEPt0EMt0LdCiC0S
5.5. FACToEES OE RTESGOS ASOCtA0oS
vr. coNstoERAcl0itEsEsPtciFtcAs
6.1. CUADR0 CtiNtC0
6.2. DTACN6StC0
6.3. D(iIIIENESAUXILIARES
64 MAl[JO S[GUN NIV[tO[00MP[[JIDAO Y CAPACIDAD R[SOtUIIVA
6 5 00MPtlCAC10NES
66 CRIT[R10S O[R[F[R[llCIA Y 00NIRAR[F[R[NCIA
10
13
10
14
15
15
1 7ACLC L
107 F[UXOGRAMA
V‖ I AN[X0
171 AlEX0 1-SIMPSON
Vl‖ R[F[RENCIA BIBt10GRAFlCAS
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GUIA DE PRACT:CA CLINICA PARA D:AGNOST:CO Y
TRATAMiENTO DE MENING10MASINTRACRANEALES
FINALIDAD
1.1. DECLARACI6N DE INTENCI6N
. Todo paciente debe ser indivdualizado en el diagn6stico, tratamiento,
seguimiento y en el momento de evaluar la condici6n de alta.
. La presente gula de Meningiomas Intracraneales no pretende establecer
lineamientos estdndares pata el manep de los pacientes.
. El manejo individualizado, con evaluaci6n continua por parte del especialista es
necesatio.
. La toma de decisiones esta basada en los recursos locales_ asi como en el
equipo multidisciplinario con el que se cuente en el momento de la toma de
decisiones.
. El seguir cabalmente la presente gula no garantiza le evoluci6n favorable de los
pacrentes, pues la evoluci6n, respLresta al tratamiento, complicaciones,
reacciones advelsas son multifactoriales.
. La incorporacidn de nuevas decisiones debe ser registrada adecuadamente en
los registros m6dicos del paciente.
. Algunos aspectos tienen sopode basado en la evidencia de estudios cllnicos, srn
embargo no todo lo obvio es posible de ser sometido a estudios rigurosos y es
aceptado por la comunidad medica,.
OBJETIVO
2.1. OBJETIVO GENERAL
Optimizar el diagn6siico y tratamiento precoz de tos Meningiomas lntracraneales
mediante las recomendaciones basadas en la evidencia actual disponible.
2.2. OBJETTVOS ESPECTFTCOS
. Optimizar el seguimiento de los pacientes con diagn6stico de Meningiomas
lntracraneales.
o Dsmnu" a morta‖ dad y morbttdad(secue as)de loS MenngOmas
intracraneales en eI Peru
AMB:TO DE APL:CACiON
3 1 uSUAR10S DE PRESENTE CUiA
Neurocirujanos.
Neu16logos.
Medicos residentes de neurologia.
M6dicos .esidentes de neurocirugta.
Medicos residentes de otras especialidades
Medicos generales.
6UIADEPMCTICACLINCA IVENING OMAS NIRACRANEALES
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G. VAEM$MENTO OE INVFSIIGACION, DOCENC AYATENO6N ESPEC AUZADAEN NEUROCIRUGiA
W■画熙 繭癬 鶴蝠蝸藤颯蠍進 ◎
32 ESCENAR:OS CL:N:COS A LOS QUE SE REF:ERE LA Cu:A
・ MeningiOmas intracraneates Supratentonales
o Mening10mas intracraneales intatentor ales
o lИenin91oma intracraneales de menos de 4 cm
o Mening10mas intracraneales may。 「es de 4 cm
o MeningiOmas de ubicaci6n Prorunda y poco accesibles
DlACNOSTICO Y TRATAM:ENTO DE LOS ADENOMAS HIPOFISAR:OS
44 NOMBRE Y CODIGO C:E10
o CODIGO CIE40
MeningiOmas
COd 90 CIE 40 D32 0
CONSIDERAC10NES GENERALES
51 DEF:NIC10N
Mening10ma,temino acunado pOr Harvey Cushing,son tumores de colη pO"amiento
relat vamente ben19no,extrinsecos y de crecimiento lento Son neoplasias onginadas
a partir de la proiiお raciOn de las cё lulas aracnoideas
52 ET:OLOCIA
Se ha demouradO et rol de la radiac10n en la gOnesis de meninglomas Asinismo,
causas genOtcas en el desarrolo de los mismos La a teraciOn genetica mls comun
y melor caractenzada es la pl:d da de gen NF2 en e cromOsOma 22q Ex sten otras
alleraciones genOticas implcadas on la recuivencia y progresi6n de los mening10mas
Por otra parte, se han investigado posibles agentes causales en el desarrolo de
meningi。lη as,tales como trauma y asociaci6n con vi田 s,sin embar9o,aun no se han
encontrado pruebas defn tivas
5 3 FiS10PATOLOG:A
Eslc s tumores se encuentian frecuentemente en la superFcie del cerebio, en ta
convexidad o en la base delcraneo En casos● fos Se 10Caizan a nivelintraventi cular
o tenen localzaciOn intraOsea Diversos halaz9os sugieren una asoctac10n entre
hormonas y mayOrries9o de meningiomas,incluyendo la incidencia incremenlada en
mtleres respecto a 10s varOnes y la presenca de receptores de estrogeno,
prOgesterc na y androgenos en a19unos nlenin91omas Sin embar9o, su naturaleza
exacta de esta retaci6n y su mpiicancia en el manelo aln estln en investigaci6n
5 4 ASPECTOS EP:DEM10LOGiCOS
Los meningiOmas ocupan e1 20% de todas ias neoplasias intracraneales, 540%
pueden ser de presentaci6n mlltiple sobre todo cuando es● n asociados a
NeuronbrOmatosis tip0 2 La incidencia de 4 a 6 pOr 10o,ooo habtantes y por aho
lV
V
55 FACTORES DE R:ESGO ASOCIADOS
551 MED!O AMB!ENTEl
o ExpOsici6n a radiaciOn
6 52 ESTlLOS DE V:DA:
. No se han determinado algin estilo de vida relacionado con la formaci6n de
mentnotomas.
olqa! |A{r'fl0 Dr rrrlrsTr n0[ ooLr c a t 4 rLNco $prura-|laoA Lr! r'!uRocrBu0ia
I 1AGLE L
型■闘躍翻田爾雖鰈鰈蒻輻甕◎
5 5 3 FACTORES HEREDITAR10S:
o La aterac On genetca m6s∞ mun y mel。「 caractelzada es a pOrd da de
gen NF2 en eicromOsOma 22q
CONSlDERAC:ONES ESPECiFICAS
61 CuADRO CL:NICO
61l SICNOS Y S!NTOMAS
Signos y sintomas: Los sintomas son producidos por diversos mecanismos:
lritacidn de la corteza subyacente, compresi6n de parenquima cerebral y
nervios craneales, produciendo hiperostosis y/o invadi€ndo partes blandas
adyacentes, o induciendo injuria vascular cerebral.
Sinlomas y signos asociados a localizaciones especificas:
Parasagital: Monoparesia cIural conlralaleral.
Subfrontal: Cambios en estado mental, apalia o conducta desinhibida,
incontinencia.
Surco olfatorio: Anosmiacon atrofia 6ptica ipsilateral y papiledema
mntralateral (Triada de FosteF Kennedy).
Seno cavemoso: D6ficit mdltiple de nervios craneales (ll, lll, lV, V, Vl), que
pueden generar disminuci6n de la agudeza vasualydiplopia con pareslesia
facial.
L6bulo occiDital: HemianoDsia contralateral,
Angulo pontocerebeloso: Hipoacusia con paralisis y parestesia facial.
Espinal: dolor espinal localizado, sindrome de Brown-Sequard.
Nervio 6ptico: Exoftalmos, p6rdida monocular de la visi6n o ceguera,
alteraci6n ipsilateral del reflejo pupilar a la luz y preservaci6n del reflejo
Ala esfenoidal: Convulsiones, paralisis miltiple de nervios craneales si la
fisura orbitaria superior est6 involucrada,
Tentorio: Puede protruir dentro del compartimento supratentorial e
infratentorial, produciendo sintomas de compresi6n en los mismos.
Formen magno: Paraparesia, trastornos esfinterianos, atrofia de lengua con
6.1.2. INTERACCI6N CRONOL6G|cA
Los Meningiomas crecen de foma muy lenta, incluso a lo largo de muchos
aios, desplazan el cerebro pero no suelen invadir. Al ser de crecimiento muy
l6nto, pueden llegar a alcanzar g€n tamano dado qu€ sl cerobrc se va
adaplando sin dar sintomas clinicos.
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61 3 GRAFiCOS,DlAGRAMAS Y FOTOGRAFIAS
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lLaprasn) 
PaP aYrrr*toii:r:
6.2. DtAGNoSTtCO
6.2.1.CR|TER|OS OE DTAGNOSTTCO
Asintometicos, oligosintomSticos, cefaleas focales, sintomas y signos focales
cr6nicos, lentamente prcgresivos, en los meningiomas, como para todos los
tumores cerebrales, son muy importantes los m6todos de diagn6stico por
neurotmagenes.
6.2.2. DIAGN6SNCO DIFERENCIAL
Diagn6stico diferencial considerar; Linfomas primarios del sistema nervioso
cental, craneofaringiomas, xantoastrocitoma pleom6rfico Enfermedad de
Rosai-Dorf man. neurofi bromatosis.
. Craneofaringiomas.
. [,4eningiomadeltub6rculosellar
. Condrcsarcomas.
. Cordoma de clivus.
. I\,4et6stasis.
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6.3. EX,AMENES AUXILIARES
6.3.1.DE PATOLOGiA CLiNICA
Ex6menes hematol69icos, bioquimicos e inmunol69icos: hemograma, glucosa,
urea, creatinina, ex6men o na completa, perfil magulaci6n, HlV,
aglutinaciones, RPR, grupo sanguineo, Factor Rh, Velocidad de
sedimentaci6n, No hay esludios de laboratodo especificos para la detecci6n de
meningiomas
6.3.2.DE TMAGENES
Radiografia de Crdneo: Desde el desanollo de la tomografia y resonancia
magn6tica la radiografia ha dejado de emplearse en el diagn6stico; ademas
solo el 15% pueden dar cambios como la presencia de hiperostosis, oste6lisis
y alleraci6n en los surcos vasculares, etc.
Tomografla Axial Computarizada- Se observan como masas ocupatavas
homogeneas, con reforzamiento intenso con el contraste, el implante o cola
dural se logaa observar a lo largo de base de implanlaci6n; en ocasiones como
refozamiento a lo largo del plano dural. Puede encontrarse calcificacjones en
su interior, con edema perilesional en el parenquima cercbral en diversos
grados.
lmagen de Resonancia Magn6tica Cerebral: Es el estudio de elecca6n para
precjsar con mayor exactitud la localizaci6n y las 6reas cerebrales afectadas
dhecta e indirectamente. Adem6s, puede compl€mentarse con estudios
funcionales adicionales,
6.3.3.DE EXAMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS
Angiografia cerebral. No es un estudio de rutina, debe considerarse de manera
acuciosa el beneficio en cada paciente, Este estudio nos permite valorar la
vasculaaidad, afecci6n venosa del tumor por @mpresi6n, compromiso parcial
o total de las arterias de base de cdneo y si hay permeabilidad o no de los
senos venosos durales en meningiomas de esta localizaci6n, dominancaa de
los senos transveFos y sigmoideos. Hay que conside€r que los meningiomas
lienen circulaci6n sanguinea por la arteria carotida extema, excepto en
meningiomas de la linea media en el piso craneal antedor (ramas de aateria
etmoidal y oftdlmica) y meningiomas de la regi6n paraselar a trav6s de ramas
de la arleria c€r6tida intema.
6.4. MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIOAD Y CAPACIDAD
RESOLUTIVA
Los pacientes que ingresan con cuadfo clinico de curso rapidamente progresivo de
sindrome de hipertensi6n endocraneana, ser6n manejados como Emergencia-
6.4.1.MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS
No se conocen medidas gene€les para prevenlr un tumor cerebral.
Generalmente se recomienda evitar radiaciones innecesadas (sobre todo en
ninos), asicomo el contaclo con sustancias quimicas y nocivas canc€rigenas.
Un modo de vida saludable, una alimenlaci6n variada, san grasas, renunciar al
tabaco y alconsumo de alcohol, asicomo la pr6clica regularde ejercicio flsim,
favorecen al sistema inmunitario y puede reduch €l desgo general de
enfermedades.
0rPARTAyIr{r0DrrivLsr,0Aur0[.00!flicrArArrrcdirsPrrrALzA0Atl [uRocr0'rciA
O V‐ itOAS
聾■国ロロ輛癬鼈 釉 饉 伝 靱 ⑨
6.4.2.TERAPEUTICA
Tratamiento M6dico:
En general 6l tratamaento ideal para los meningiomas es la rcseccion quanlrgica
en lo posible- El manejo m6dico est6 pincipalmonte dahgido para el
perioperatorio. El uso de corticoides en el preoperalorio y postoperalorio
disminuye significativamenle la tasa de modilidad y mortalidad asociada a la
resecci6n quirurgica.
Tratamienlo Qui16rgico:
Evaluaci6n Prequir{rgica:
. Se realizar6 una adecuada evaluaci6n prequiflirgica, teniendo en cuenta
una exhaustiva anamnesis y un buen examen clinico,
. Examenes prequinlrgicos: Hemograma completo, perfil de coagulaci6n,
examen de odna, glucosa. 0rea, creatinina, aglutinaciones, antlgeno de
superflcie, serologia VlH, RPR.
. Evaluaci6n cardiol6gica y de alguna otra especialidad si el caso lo amedta.
. Estudios de neuroimagen descitos previamente-
. Dep6sito de unidades de sangre.
. Evaluaci6n pre-anestesica por parle del servicio de Neuroanestesia.
. Evaluaci6n delcaso en sesi6n conjunta del Departamento d6 Neurocirugia
. Firma de consentimiento intormado.
Los examenes prequinirgicos se realizaren de manera ambulatoria, anles de
su intemamiento del paciente, en caso de pacientes descompensados o que
cursen con hipertensi6n endocraneana severa ingresardn por el servicio de
emeeencia pa€ estabalizarlos y proc€der con el manejo quir0rgico respectivo.
Manejo Quirirgico:
. Luego de completar protocolo de Neurcanostesia, se procede a colocar al
paciente en la posici6n adecuada con Itaci6n del cabezal de Mayfiel y
realizando el lrazado respectivo del abordaje.
. Se utilizaftt el craneotomo el6ctrico o el [,{anual de Hudson oara la
craneolomia olanteada Dreviamente.
. La ev6resis tumoralsera bajo Msion microsc6pica
. En ciertos casos se podr6 utilizarde manera complemenl,ada elSistema de
Ester6otaxia y Neuronavegador.
. El lJso del aspirador ulhasdnico para facilitar la ex6resis tumoral de
meningiomas complejos o de gran extensi6n,
. Se recomienda en lo posible realizar la ex6resis del tejido 6seo
comprometido o con hipercslosis, asimismo se resecar6 el tejido y anillo
dural.
. Se utilizar6n sustitutos durales del propio paciente (pericr6neo o fascia lata)
o sustitutos sin6ticos.
. Para los defectos craneales se utilizar6n productos sint6ticos crmo mallas
de titanio, cemento acdlico o difedr la craneoplastia segln el caso,
. Se tendr6n en cuenta algunas estrategias quiflirgicas de acuerdo a la
loc€lizaci6n especifica del meningioma.
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Manejo Post-operatorio:
. Uso por via parenteral de corticoides, profilaxis antibi6tica y
anticonvulsivante, analgdsicos, protectores gaslricos, y daureticos
osm6ticos si el caso lo amerita.
. Tomografia de control posloperatorio dentro de las prim€ras 6 horas,
. ljso de drenajes subdurales, epidu€les o subgaleales si el caso lo amerila.
. En el caso de complicaciones como hemorragias, estado epil6ptico, edema
cer€bral seveao se realizara manejo conjunlo con la Unidad de Cuidados
Neurointensivos.
Tratamienlo ComDlem€ntaJio:
Radioteraoia:
. La radioterapia busca prevenir la progres;6n lumoral, usada principalmente
para l€siones residuales o recurrenles menoaes a 3 cm de di6metro en
donde la cirugia conlleva a un allo riesgo d€ morbilidad.
. Considerada como €strategia de manejo efectivo para meningiomas
pequeios y aquellos que invoucran la base del crineo y seno cavernoso.
. Tambidn se puede indicar como tratam iento de pdmera elecci6n en algunos
casos; como por ejemplo meningiomas del nervio 6ptico o meningiomas
considerados no resec€bles.
. La radaocirugla gamma knife puede ser seleccionado en lugar de la cirugla
en pacientes con comorbilidad m6dica significativa.
. La radiocirugia estereotActica ha mostrado proveer adecuado control
tumoral local con minima toxicidad.
Quimioterapia:
. En la actualidad esta modalidad de tratamiento no es recomendablet sin
embargo se puede indicar para meningiomas de componamiento maligno
en quienes ha fallado eltratamiento quinlrgico y la radioterapia.
6.4.3. EFECTOS ADVERSOS O COLATERALES CON EL TRATAMIENTO
Sindrome de Cushing felacionado a la corticoterapia prolongada.
D6ficit neurol6gico transitorio o permanente de acuerdo a la localizaci6n y
extensi6n y las complicaciones perioperatorias.
6.4.4. SIGNOS DE ALARMA
Se debe vigilar signos y slntomas de hipertensi6n endocranena como cefalea,
n6useas, v6mitos, crisis epil6pticas y deterioro delestado delsensorio.
6.4.5. CRITERIOR OE ALTA
Paciente con estabilidad hemodin6mica, afebril, cuya condici6n neurol6gica es
estable y no rcquiera un tratamiento parenteral.
6.4.6. PRONoSTTCO
Generalmente son de buen pron6stico, sin embaago, est6 en relaci6n a las
condiciones clinicas y la comorbilidad propia de cada paciente, asimismo de
las caracteristicas tumorales, localizaci6n y las complicaciones pedoperatodas.
ocPAmarrffoor|irvtsrrc^cdM00crrchyar c dl €sPrcr^r z^DA rN rruR0crR06iA
LTACtE L
3 VARCAS
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A CAPRAiC●
6.5. COMPLTCACTONES
. Las complicaciones mds frecuentes son:
. Hemorragia,
. Infecci6n,
. Edema cerebral.
. Infurto Cerebral,
. Fistula de LCR,
. Convulsiones,
. Hidrocefalia,
. Par6lisis o paresaa focal-
6.6. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
Refuaencia
Son aceptados los pacientes con diagn6stico de Meningioma intracraneal para su
evaluaci6n respectiva y posteraor tEtamaento quirtrgico. Los pacientes que requaelan
tratamiento complementario seran eferidos al Instituto Nacional de Enfermedades
Neool6sicas.
Contr.rolea€ncia
Son aceptados los pacientes @n diagn6stico de Meningioma intraclaneal para su
evaluaci6n respectiva y poste or tratamiento quinirgico. Los pacientes que requieran
tratramiento complementario seran referidos al Instituto Nacional de Enfermedades
Neooldsicas
3U“ D〔 mloi:ol oJllol_‖ [ll110 0"lS I‖ TR10RAl[,1:S
O〔PAR1lM〔‖10o〔 ‖VST010 01 0oo[■ o憤 Υ lT[■001 BP〔 o■ o2,01[‖ ‖〔U100 RuS●
l TA● LE L
G VARGAS
騨■国日圏圏轟国回はMはな鰺隋 ◎
67 FLUXOGRAMA
SINIOMAS
SOSPECHA DE M[IIlltCiOMA
[STABLEC:MICNTOS DE SALUD
l・ N″ el
2・ N"e
ESTA3LCIMI[NTOS OE SAlUD
3・ N vel
DIAGNOSTICO CtlNICO
TOMOGRAFIA C[R[BRAL
RESONANCIA C[R〔 BRAt
ANG10GRAf:A Y OTROS
SAtA D[OPERA00NES
CulDADOS POST Op[RATOR10S:NMEDIATOS O
Cu(DADOS INTEIISIⅥ DS
]7Acte L
suia 0r mnDlca cLirrID^
0$afirMffo Df rirvEsrE^cr mcftct^ y AT€ncrt $rm&rzaoa €N xruRoctRlrciA
tヽ■ tCAS
冒■圃■1囲田繭輛瞑蝙漑塚隋鸞
V‖ ANEXOS
74 ANEX0 4-RECURRRENCiA SECuN S:MPSON
CRADOS DE
snIPso、
Qd● :
徹 菫
Or●●●理
● ●|● Ⅳ
AAIrLITUD Df, LA Nf,SECCION DEL
IrEEE{GlO}tA
R.3cario! cf''pLu irduyrddo rara6i5d dal bucro
ady..trtc y dlrrt acdrc ralraionrda
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