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ARTÍCULO ESPECIAL
¿Se puede predecir y prevenir la muerte súbita cardiaca
en sujetos jóvenes? Algunas indicaciones para
el urgenciólogo
Jennifer L. White1, Anna Marie Chang2, Sergi Cesar3, Georgia Sarquella-Brugada4
La muerte súbita e inesperada en jóvenes es un evento raro pero devastador. Aunque su incidencia es baja, se regis-
tran de 1,3 a 8,5 casos de muerte súbita cardiaca (MSC) por cada 100.000 jóvenes y se asocia frecuentemente con
una autopsia negativa. Muchas de las causas de la MSC con autopsia negativa se heredan de forma autosómica domi-
nante. Algunas causas de MSC con autopsia positiva en pacientes jóvenes incluyen la miocardiopatía hipertrófica
(MCH) y la displasia arritmogénica de ventriculo derecho. Las causas de autopsia negativa incluyen causas arritmogé-
nicas heredadas, como el síndrome de QT largo, el síndrome de Brugada, la taquicardia ventricular polimórfica cate-
colaminérgica, el syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) y la fibrilación ventricular idiopática. La pregunta impor-
tante para los profesionales de urgencias es: ¿cómo podemos predecir y prevenir la MSC en los jóvenes antes de la
autopsia?
Palabras clave: Sudden unexpected death. Autopsy. Autosomal dominant.
Can sudden cardiac death in the young be predicted and prevented?
Lessons from autopsy for the emergency physician
Sudden unexpected death in the young, though rare, is devastating for both the family and the community. Al-
though only 1.3 to 8.5 cases of sudden cardiac death (SCD) occur per 100 000 young people, autopsy is often in-
conclusive. Many causes of SCD are related to autosomal dominant inherited risk, however; therefore, answers are im-
portant for survivors. Causes of autopsy-positive SCD in young patients include hypertrophic cardiomyopathy and
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Autopsy-negative SCD has been related to inherited arrhythmogenic caus-
es such as long QT syndrome, Brugada syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, Wolff-
Parkinson-White syndrome, and idiopathic ventricular fibrillation. The important question for the emergency physician
is how SCD can be predicted and prevented in the young so that there is no need for an autopsy.
Keywords: Sudden unexpected death. Autopsy. Autosomal dominant disorder.
Emergencias 2018;30:194-200
Introducción
La muerte súbita cardiaca (MSC) se define como la
muerte presenciada de una persona, sin causa traumáti-
ca, que se produce dentro de la primera hora desde el
inicio de nuevos síntomas, o bien cuando la muerte no
ha sido presenciada y se produce dentro de las 24 horas
siguientes después de ser vista esa persona aparentemen-
te bien5. No se cree que la MSC se deba a un único
evento desafortunado en la mayoría de los pacientes1. La
tormenta perfecta de la patología subyacente, combina-
da con un momento transitorio de inestabilidad eléctrica,
conduce a la vía común de la parada cardiaca (PCR).
Una muerte tan repentina e inesperada en jóvenes es ra-
ra, pero devastadora para la familia y la comunidad en la
que viven. La supervivencia se estima en apenas el 7%, a
pesar de la creciente atención a la PCR extrahospitalaria
y al concepto de cadena de supervivencia1. Un total de
11.000 personas menores de 45 años mueren repentina
e inesperadamente cada año2. Después de excluir las
causas más frecuentes de muerte inesperada, como el
traumatismo, la sobredosis de drogas, el embolismo pul-
monar, la hemorragia subaracnoidea y la oclusión coro-
naria aguda, la autopsia también puede revelar algunas
causas estructurales de MSC.
Las principales etiologías de las patologías estructu-
rales cardiacas subyacentes difieren entre hombres y
mujeres, con más enfermedad arterial coronaria (EAC)
en los hombres y una mayor proporción de miocar-
diopatía dilatada en las mujeres (Tabla 1). Otras cau-
sas comunes de autopsia positiva para la MSC en pa-
cientes jóvenes incluyen la miocardiopatía hipertrófica
(MCH) y la displasia arritmogénica de ventrículo dere-
cho (DAVD)1.
Filiación de los autores:
1Department of Emergency
Medicine; Mayo Clinic College of
Medicine, Rochester, Minnesota,
EE.UU.
2Department of Emergency
Medicine; Sidney Kimmel Medical
College of Thomas Jefferson
University and the National
Academic Center of Telehealth,
Filadelfia, Pensilvania, EE.UU.
3Departamento de Cardiología
Pediátrica, Hospital Sant Joan de
Déu, Esplugues de Llobregat,
Barcelona, España.
4Departamento de Arritmias
Pediátricas, Hospital Sant Joan de
Déu, Esplugues de Llobregat,
Barcelona, España.
Contribución de los autores:
Todos los autores han confirmado
su autoría en el documento de
responsabilidades del autor,
acuerdo de publicación y cesión
de derechos a EMERGENCIAS.
Autor para correspondencia:
Jennifer L White
Department of Emergency
Medicine
Mayo Clinic College of Medicine
Correo electrónico:
jenniferlynnwhite4@gmail.com
Información del artículo:
Recibido: 23-5-2017
Aceptado: 11-6-2017
Online: 11-4-2018
Editor responsable:
Guillermo Burillo Putze, MD, PhD.
White JL, et al. Emergencias 2018;30:194-200
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¿Qué explica una autopsia negativa en caso de
MSC? Principalmente las causas arritmogénicas heredi-
tarias, tales como los síndromes de QT largo y de Bru-
gada, la taquicardia ventricular polimórfica catecolami-
nérgica (TVPC), el síndrome de Wolff-Parkinson-White
(WPW) y la fibrilación ventricular idiopática.
Aunque no están incluidos en la "muerte súbita con
autopsia negativa", los accidentes automovilísticos con
un solo vehículo implicado, el ahogamiento y otros acci-
dentes igualmente inexplicables deberían suscitar la sos-
pecha de arritmia maligna. Las convulsiones y la epilepsia
también pueden atribuirse erróneamente como causas
de muerte que bien podrían incluirse como la primera
manifestación de la MSC, enmascarada con un síncope
convulsivo3. La primera manifestación de los síndromes
de MSC de causa arrítmica (MSCa) es la muerte súbita
en el 50% de las veces. La pregunta importante para los
profesionales de urgencias es: ¿podemos predecir y pre-
venir la MSC en jóvenes?
Síntomas de alarma previos a la MSC
Marijon et al.4 trataron de determinar si existían sín-
tomas de alarma en las 4 semanas anteriores a la MSC.
En un amplio estudio de base poblacional, prospectivo,
realizado en pacientes entre 35 y 65 años de edad, en-
contraron que el 52% de los pacientes que murieron
de MSC tuvieron síntomas en las 4 semanas previas y el
49% de los que sobrevivieron también tuvieron sínto-
mas. De estos, el 80% de los síntomas comenzaron 1
hora antes de la aparición de la MSC, lo que difiere del
concepto tradicional de MSC. Los síntomas más fre-
cuentes incluyeron dolor torácico, la disnea y posterior-
mente síncope o palpitaciones. Aproximadamente el
93% tuvieron síntomas recurrentes antes de la muerte y
el 12% consultó a un médico para una revisión exhaus-
tiva dentro de los 30 días previos a la muerte. Si bien
estos números sugieren que los pacientes experimentan
pródromos antes de la MSC y, con frecuencia, tienen
síntomas recurrentes, se refieren a una población que
generalmente tiene una causa de muerte identificable
en la autopsia (enfermedad coronaria). En otra cohorte
de pacientes con edades entre 25 y 40 años, el 72% 
realizó una consulta clínica dentro del mes previo a la
MSC. De estos pacientes, 12 de un total de 14 habían
comentado "no sentirse bien".
Stattin, et al.6 abordaron el concepto de síntomas
prodrómicos antes de la MSC en la población de pa-
cientes más jóvenes. Examinaron 15 casos de muerte
súbita inexplicada en pacientes con edades entre 1 y
35 años que cumplían los criterios tradicionales de MSC
y todos con autopsia negativa. La edad media de falle-
cimiento fue de 15 años. En la cohorte se identificaron
4 casos de síndrome de QT largo congénito y 2 casos
de TVPC. En el resto, no se encontró una causa subya-
cente identificable. En 6 de los 15 casos revisados, los
pacientes habían manifestado diversos síntomas en los
días previos a la muerte, incluyendo convulsiones, infec-
ciones, vómitos,mareos y síncope.
La conclusión fue que, contrariamente a lo tradicio-
nalmente aceptado, los pacientes tienen signos de ad-
vertencia, en particular la población de mayor edad, y
buscan atención médica antes del episodio de MSC. La
dificultad añadida para el médico de urgencias es que
no suelen ser atendidos en urgencias, sino que general-
mente lo hacen en la consulta de atención primaria.
¿Qué debe buscar el urgenciólogo?
El abordaje clínico/diagnóstico de estos pacientesse
basa en 3 elementos: 1) síntomas/historia clínica; 2) an-
tecedentes familiares, y 3) ECG. La MSC se puede des-
glosar en dos categorías principales: con autopsia posi-
tiva y con autopsia negativa. Cada una se discute a
continuación por separado, con su prevalencia, la pre-
sentación de síntomas y signos y hallazgos electrocar-
diográficos, así como ejemplos. Se deben obtener datos
de cada paciente sobre la historia familiar de MSC, sín-
drome de muerte súbita del lactante (SMSL), ahoga-
mientos, accidentes de tráfico con vehículo único y epi-
lepsia, con especial atención a los desencadenantes
conocidos7.
Jóvenes con MSC y autopsia positiva debida
a causas estructurales
Miocardiopatía hipertrófica
Un número significativo de causas estructurales de
MSC identificadas en la autopsia del joven incluyen
miocardiopatías hereditarias8. La MCH sigue siendo la
más prevalente (1 de cada 200 personas en la pobla-
ción general) y representa el 1-15% de la MSC en jóve-
nes9,10, y la causa más frecuente de muerte en los atle-
tas. Los hallazgos de la autopsia son generalmente
positivos dese una perspectiva macroscópica, para la hi-
pertrofia ventricular izquierda inexplicada11,12.
Los pacientes con MCH suelen morir de fibrilación
ventricular. Si bien el grado de hipertrofia ventricular iz-
quierda y la obstrucción secundaria del flujo de salida
del ventrículo izquierdo pueden generalmente predecir
el riesgo y ser detectados en la ecocardiografía, estu-
dios recientes han demostrado un desorden microscópi-
co que predispone a la MSC13. Esto solo puede ser evi-
dente postmortem o, desde hace relativamente poco
tiempo, por resonancia magnética (RM). Los pacientes
Tabla 1. Causas de muerte súbita cardiaca dependiendo del
resultado de la autopsia
Autopsia positiva Autopsia negativa
Miocardiopatía hipertrófica Canalopatías cardiacas:
SQTL, Síndrome de Brugada, SQTC
Displasia arritmogénica Síndrome WPW
de ventrículo derecho
Miocardiopatía dilatada Taquicardia ventricular idiopática
SQTL: síndrome de QT largo; SQTC: síndrome de QT corto; WPW:
Síndrome de Wolf-Parkinson-White.
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pueden presentar dolor torácico con el esfuerzo, sínco-
pe o rara vez palpitaciones.
A menudo, los criterios electrocardiográficos de hiper-
trofia se observan antes que los criterios ecocardiográficos
para MCH e incluyen ondas T negativas prominentes, re-
polarización anormal y ondas Q anormales14 (Figura 1).
Displasia arritmogénica de ventrículo derecho
La DAVD es una miocardiopatía hereditaria caracte-
rizada por anomalías estructurales y funcionales progre-
sivas, secundarias a la sustitución del miocardio por teji-
do fibrograso15. Su penetración es muy variable, y los
atletas son los más afectados. Su prevalencia real está
probablemente subestimada, y supone entre el 11 y
22% de los casos de MSC en atletas16.
La expresión de la enfermedad también varía, pu-
diendo ser asintomática en la fase temprana o "fase
oculta", aunque incluso en esta fase el riesgo de muerte
súbita es real, especialmente durante el esfuerzo. Las
manifestaciones clínicas importantes son más frecuentes
en los hombres e incluyen arritmias, dolor torácico de
esfuerzo, intolerancia al ejercicio, insuficiencia cardiaca,
síncope y MSC17. Desafortunadamente, hasta el 50% de
los pacientes debutan con MSC. Las palpitaciones son
el síntoma prodrómico más común, y después lo es el
síncope16. Las palpitaciones frecuentes y el síncope de-
ben ser siempre una bandera roja.
Existen criterios mayores y menores basados en la
ecocardiografía, la RM cardiaca, el ECG y antecedentes
familiares de arritmia maligna. Los avances técnicos en
la RM han mejorado la capacidad de imagen de ambos
ventrículos: el realce tardío de gadolinio en la RM per-
mite la caracterización del tejido miocárdico, facilitando
un diagnóstico adecuado18.
Las alteraciones electrocardiográicas están presentes
en el ECG de reposo hasta en el 90% de los casos (Fi-
gura 2). Incluyen: retraso de la rama ascendente de la
onda S en las derivaciones precordiales V1-V3 e inver-
sión de la onda T. Sin embargo, la inversión de la onda
T en precordiales derechas, V1-V3, se ve solo en pa-
cientes mayores de 14 años de edad y con ausencia de
bloqueo completo de rama derecha. En el 30-33% de
los casos se observa una onda epsilon. Cualquier taqui-
cardia ventricular (TV) monomórfica con patrón de blo-
queo completo de rama izquierda (BRI), especialmente
si aparece durante el esfuerzo, es altamente indicativa
de DAVD16.
Miocardiopatía dilatada
La miocardiopatía dilatada (MCD) es una de las cau-
sas más frecuentes de insuficiencia cardiaca. Se caracte-
riza por dilatación ventricular, disfunción contráctil y
paredes ventriculares delgadas. Es la causa más frecuen-
te de insuficiencia cardiaca en los jóvenes.
Su incidencia es de unos 7 casos por cada 100.000
individuos adultos y de 0,57 por 100.000 en la pobla-
ción pediátrica19. Representa alrededor del 60% de las
cardiomiopatías infantiles21. Se han identificado las mu-
taciones genéticas primarias responsables, así como las
causas adquiridas, incluyendo estas enfermedades infec-
ciosas, fármacos y anomalías endocrinas22,23.
Los síntomas iniciales de insuficiencia cardiaca están
presentes en la mayoría de los pacientes: fatiga después
de un esfuerzo leve, ortopnea, edemas de tobillos y
sudoración excesiva. La muerte súbita en la MCD ocu-
rre en el 12% de los pacientes y afecta desproporciona-
damente a los niños24. Se recomienda realizar cribados
con electrocardiografía y ecocardiografía en pacientes
sospechosos y en familiares, con lo que se puede detec-
tar hasta el 60% de casos en la MCD familiar25.
El diagnóstico se puede sospechar a menudo solo
con los síntomas y el ECG. En una serie publicada, el
ECG fue anormal en todos los casos24 (Figura 3). Las
anomalías electrocardiográficas incluyen una variedad
de hallazgos sutiles y no específicos, que incluyen una
pobre progresión de la onda R en las derivaciones pre-
cordiales, las anomalías en el segmento ST-onda T y la
fragmentación del complejo QRS.
Jóvenes con MSC y autopsia negativa
debida a causas no estructurales
La muerte súbita con autopsia negativa se define por
los siguientes criterios: corazón estructuralmente normal,
Figura 1. Miocardiopatía hipertrófica. El ECG muestra signos
de preexcitación en un paciente pediátrico diagnosticado de
miocardiopatía hipertrófica: complejos QRS de alto voltaje, onda
delta, repolarización anormal y ondas T gigantes y negativas.
Figura 2. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se
observa en el ECG que la inversión de la onda T en las deriva-
ciones precordiales derechas V1-V3, que se observa en pa-
cientes sin bloqueo completo de rama derecha y mayores de
14 años de edad.
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ausencia de hallazgos histopatológicos anormales, nin-
guna otra causa de muerte identificada y toxicología
sanguínea normal8,10.
Síndrome QT largo
El síndrome de QT largo (SQTL) es una de las cau-
sas más comunes de autopsia negativa en MSC, con
una prevalencia general de 1/2.00026. El SQTL se here-
da de forma autosómica dominante, pero con una pe-
netrancia variable y diferente expresividad genética. La
taquicardia ventricular en torsades des pointes (TdP), co-
mo arritmia ventricular, puede ser desencadenada por
sobresaltos, el sueño, el ejercicio, la fiebre, la hipopota-
semia y algunos medicamentos27,28.
Los síntomas incluyen síncope y muerte súbita, co-
mo suceso centinela. El ahogamiento y el traumacausa-
do por un desmayo repentino también pueden ser ma-
nifestaciones de un SQTL29. Los hallazgos clásicos del
ECG son un QTc prolongado (más de 470 ms para los
hombres, 480 ms para las mujeres), ondas T melladas o
bífidas, ondas T con retraso en su cúspide y bradicardia.
Sin embargo, en el 20% los casos el ECG es normal30
(Figura 4).
Síndromes de prexcitación (incluyendo
el Wolff-Parkinson-White)
El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es la
entidad más conocida de los síndromes de prexcitación
que provocan una despolarización ventricular prematu-
ra. El patrón del ECG del WPW es una vía auriculoven-
tricular accesoria que acorta el intervalo PR, que genera
una onda delta. Se cree que un latido ectópico en la ta-
quicardia rentrante ortodrómica o la fibrilación auricular
es el mecanismo de base para la fibrilación ventricular y
la MSC relacionada con este síndrome. Al menos entre
el 0,1% y el 0,3% de la población tiene un patrón elec-
trocardiográfico de WPW, con un riesgo de por vida del
4% de MSC en estos individuos31. Los patrones electro-
cardiográficos de preexcitación se pueden observar en
pacientes asintomáticos y también en pacientes con sín-
tomas como mareos, síncope, palpitaciones o MSC de-
bido a taquicardia ortodrómica recíproca32. Los hallaz-
gos en el ECG incluyen un intervalo PR corto, a
menudo menos de 110 ms, y una onda delta o un as-
censo retrasado del comienzo de la onda R (Figura 5).
Síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada (SBG) se caracteriza por
anomalías en la conducción cardiaca que pueden resul-
tar en MSC debido a arritmias malignas. No hay datos
exactos sobre la prevalencia del SBG, y oscila entre un
1/2.000 personas en las zonas endémicas y más de
1/160.000 personas en un estudio de niños japoneses33.
El espectro clínico muestra una amplia variabilidad,
que incluye síncope y MSC como síntomas de presenta-
ción. Mientras que la edad media de la MSC es de 40
años, el SBG ha sido también implicado en el síndrome de
muerte súbita infantil34. Curiosamente, se han publicado
informes de casos aislados con patrón de SBG en el ECG
en pacientes pediátricos con convulsiones febriles35.
El patrón electrocardiográfico de Brugada puede ser
desencadenado por factores precipitantes, incluyendo fie-
bre, alteraciones electrolíticas y fármacos tales como la fle-
cainida36. Este patrón inducido puede conducir a la MSC.
El patrón típico de Brugada incluye el típico blo-
queo de rama derecha (BRD) con ST elevado en las de-
Figura 5. Síndrome de Wolf-Parkinson-White. Paciente pediá-
trico diagnosticado de síndrome WPW. El ECG muestra inter-
valo PR corto, onda delta y complejo QRS ancho.
Figura 4. Síndrome de QT largo. Paciente pediátrico diag-
nosticado de síndrome QT largo: el ECG muestra un intervalo
QT prolongado, ondas T bífidas y retraso en el pico de las on-
das T (cambios característicos).
Figura 3. Miocardiopatía dilatada. Paciente pediátrico diag-
nosticado de miocardiopatía dilatada. El ECG muestra el com-
plejo QRS fragmentado, complejos QRS con alto voltaje y re-
polarización anormal con ondas T negativas y melladas.
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rivaciones V1-V337 (Figura 6). Sin embargo, los pacien-
tes pueden presentar otros hallazgos en el ECG que in-
cluyen: bloqueo AV de primer grado, retardo de con-
ducción intraventricular, bloqueo de la rama derecha y
síndrome del seno enfermo38. El enfoque más eficaz pa-
ra desenmascarar patrones de diagnóstico de SBG en el
ECG es el test de provocación farmacológica con ajma-
lina y flecainida en un entorno seguro.
Taquicardia ventricular polimórfica
catecolaminérgica (TVPC)
La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminér-
gica (TVPC) es un trastorno arritmogénico raro, heredi-
tario, con arritmias malignas características y muerte sú-
bita relacionada con el estrés emocional y físico, que
afecta a individuos jóvenes con corazón morfológica-
mente normal (autopsia negativa)29. La prevalencia es
de aproximadamente 1/10.00040, pero dada la dificul-
tad en el diagnóstico, podría estar subestimada. Las ta-
sas de mortalidad de los pacientes no tratados se apro-
ximan al 30-50% a los 40 años.
Las manifestaciones clínicas incluyen síncope duran-
te el ejercicio, a menudo erróneamente atribuido a con-
diciones no cardiacas, o episodios abortados de MSC
en situaciones relacionadas con el esfuerzo o el estrés
emocional. La muerte súbita es más frecuente durante
la primera o segunda décadas de la vida41. Los ECG de
reposo suelen ser poco relevantes, mientras que las
pruebas de estrés o el estudio Holter pueden mostrar la
característica taquicardia ventricular en situaciones de
estrés (Figura 7).
Autopsia molecular
Entre el 10-35% de los casos de MSC no se pueden
identificar las alteraciones estructurales en la autopsia. La
autopsia molecular aún no está incluida como estándar de
atención en los protocolos forenses, pero debe realizarse
cuando la autopsia no es concluyente y se sospechan alte-
raciones no estructurales (canalopatías)42. En ese caso, se
puede obtener el ADN extraído de tejido postmortem con
el fin de realizar el análisis genético para una posible iden-
tificación de los genes relacionados con MSC42.
Según un estudio reciente, entre los casos de MSC en
jóvenes, al menos el 41% de ellos tenían variaciones ge-
néticas patológicas, mayoritariamente de genes arritmo-
génicos. El asesoramiento genético y las medidas preven-
tivas de los familiares en riesgo pueden ayudar a evitar
nuevos casos de MS, independientemente de la edad43.
Implicaciones para las familias
La mayoría de los trastornos genéticos cardiacos se
heredan de forma autosómica dominante10. Es funda-
mental obtener una historia familiar detallada dado que
los parientes de primer grado tienen un 50% de proba-
bilidad de heredar la misma mutación genética. Las
preguntas clave relacionadas con la historia familiar in-
cluyen: muerte súbita e inexplicable en un pariente jo-
ven sano, accidentes de ahogamiento, accidentes auto-
movilísticos, epilepsia y síndrome de SMSL.
La identificación de un caso índice en el servicio de ur-
gencias puede tener implicaciones importantes para toda
la familia. Si se omite el ECG asintomático del caso índice,
el 50% de la familia podría estar en riesgo de MSC. Una
vez que el primer familiar es diagnosticado, se debe consi-
derar una investigación clínica de todos los parientes de
primer grado y extenderla a otros familiares sintomáticos.
Esta investigación debe incluir una historia clínica
detallada, un ECG y un ecocardiograma estándar. Se
pueden realizar otras pruebas adicionales en función de
los resultados de estos estudios. Aunque el diagnóstico
final de estas raras enfermedades congénitas no se reali-
ce en una visita al servicio de urgencias, la identifica-
ción de la población en riesgo puede prevenir la MSC
en toda la familia.
La expresividad de la mutación genética varía entre
los miembros afectados de la familia, lo cual es una
consideración importante a la hora de abordar el trata-
miento. Muchas de estas mutaciones tienen una expre-
sividad variable, lo que puede llevar a que un miembro
de la familia debute con MSC, como primer síntoma,
mientras que otro con la misma mutación puede per-
manecer clínica y electrocardiográficamente silente.
El ECG como predictor del riesgo de MSC
El ECG puede ser la primera y única pista sobre una
futura MSC (Tabla 2). Este ECG se puede obtener por
Figura 6. Morfología de Brugada. Morfología espontánea de
Brugada en un paciente. El ECG muestra una elevación con-
vexa del ST en las derivaciones V1-V2.
Figura 7. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgi-
ca. Registro Holter de 24 horas, en el que se muestra una ta-
quicardia ventricular polimórfica en un paciente pediátrico.
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una gran variedad de motivos en el servicio de urgen-
cias. Lo más frecuente es que se obtenga debido a un
síntoma específico, como palpitaciones, dolor torácico,
síncope o dificultad respiratoria.Otras veces, se obtiene
un ECG para revisiones preoperatorias en un individuo
asintomático o por un protocolo clínico específico. Los
ECG también se obtienen con cierta frecuencia en el
servicio de urgencias en el caso de pacientes psiquiátri-
cos antes de iniciar el tratamiento. Estas ocasiones brin-
dan al médico de urgencias la oportunidad de identifi-
car a una población en riesgo de MSC.
Sin embargo, los ECG en las enfermedades cardía-
cas genéticas varían de normal a patognomónico, lo
que hace difícil el diagnóstico. El mismo paciente pue-
de tener un ECG anormal en una ocasión, seguido por
un ECG normal o casi normal en otro momento. Cier-
tas condiciones de MSC son desenmascaradas por me-
dicamentos, fiebre y anomalías electrolíticas, tales como
SQTL congénito y el síndrome de Brugada.
Dependiendo del patrón subyacente de una posible
MSC, las anomalías electrocardiográficas pueden reque-
rir la realización de varios ECG para poder demostrarlas
en los individuos afectados. Por ejemplo, el SQTL y el
SBG a menudo pasan desapercibidos la primera vez,
dado que los intervalos QT son dinámicos y los pacien-
tes pueden tener un ECG normal. Otras entidades co-
mo la TVPC no serán reveladas por un ECG basal de 12
derivaciones, sino solo durante el estrés o el ejercicio.
Las anomalías estructurales como la miocardiopatía hi-
pertrófica y la displasia arritmogénica de ventricul dere-
cho a menudo presentan patrones característicos en el
ECG, que pueden ser identificados por un clínico entre-
nado.
Mensajes para el médico de urgencias
Los urgenciólogos tienen la posibilidad de predecir y
prevenir la MSC en el paciente y hasta en el 50% de la
familia. Los estudios indican que hay síntomas prodró-
micos que conducen a la MSC y que muchos pacientes
ven a un médico antes del episodio de MSC. ¿Qué sig-
nifica esto para el urgenciólogo. En primer lugar, debe-
mos tener en cuenta esta posibilidad y realizar una his-
toria adecuada, detallando todos los pormenores del
evento. Las características del síncope maligno incluyen:
traumatismo facial, ausencia de pródromos y síncope con
fiebre, administración de nuevos medicamentos y esfuerzo.
En segundo lugar, obtener una historia familiar completa
sobre cualquier historia de muerte súbita cardiaca: SMSL,
accidentes automovilísticos, epilepsia y ahogamiento. Final-
mente, realizar un ECG y revisar todos los ECG previos dis-
ponibles en el contexto de una historia clínica compatible.
Se deben buscar cuidadosamente pruebas de proce-
sos cardiacos en los jóvenes. Pocos especialistas revisan
tantos ECG como los urgenciólogos. Por ello, se debería
remitir una historia sospechosa o un ECG sospechoso a
un cardiólogo, si se considera necesario un enfoque in-
tegral experto para diagnosticar una posible afección
cardíaca genética. El urgenciólogo es a menudo el pri-
mer eslabón que tiene la oportunidad de predecir la
MSC en los jóvenes y debe mantenerse alerta.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de interés en relación con
el presente artículo.
Financiación
Los autores declaran la no existencia de financiación en relación al
presente artículo.
Responsabilidades éticas
Todos los autores han confirmado el mantenimiento de la confi-
dencialidad y respeto de los derechos de los pacientes en el documento
de responsabilidades del autor, acuerdo de publicación y cesión de de-
rechos a EMERGENCIAS.
Artículo no encargado por el Comité
Editorial y con revisión externa por pares
Tabla 2. Hallazgos electrocardiográficos en la enfermedad
cardiaca estructural y no estructural
Alteración estructural
Miocardiopatía Complejos QRS de alto voltaje.
hipertrófica Ondas T negativas gigantes.
Ondas Q anormales.
Anomalías de la repolarización en cara inferolateral.
A veces asociación con síndrome de WPW.
Miocardiopatía Onda epsilon (30%).
arritmogénica Inversión de la onda T en V1-V3.
Ascenso prolongado de la S en V1-V3 (55 msg).
Ensanchamiento del QRS.
Miocardiopatía Ondas QS en V1-V2, fragmentación del QRS,
dilatada pobre crecimiento de la onda R.
Complejos QRS de alto voltaje.
Sin alteración estructural
SQTL Prolongación del intervalo QT; QTc > 470 mseg en
hombres o > 480 mseg en mujeres.
Ondas T melladas.
SQTC Acortamiento del intervalo QT; posible si el QTc
< 370 mseg, diagnóstico si < 340 ms.
Acortamiento del segmento ST.
Ondas T picudas en precordiales.
TVPC El ECG en reposo es habitualmente normal.
El ejercico o el estrés emocional induce una TV
bidireccional: el eje del QRS cambia 180°.
TV polimórfica.
Síndrome Signo de Brugada: elevación convexa del segmento
de Brugada ST > 2 mm en V1-V3 seguida de onda T negativa.
Se debe sospechar con ascenso del ST > 2 mm en
forma de silla de montar, también si la elevación es
convexa/silla de montar aunque sea < 2 mm.
Síndrome Vía accesoria AV: intervalo PR corto, conocido
de WPW como onda delta.
Ensanchamiento del QRS.
Cambios discordantes en el segmentoST-onda T.
Morfología de Pseudo-infarto (ondas delta negativas
(pseudo ondas Q).
SQTL: síndrome de QT largo; TVPC: taquicardia ventricular polimórfi-
ca catecolaminérgica; WPW: síndrome de Wolf-Parkinson-White; TV:
taquicardia ventricular; SQTC: síndrome de QT corto.
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