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A lleva unida sobre la última Gal una NAcGal. El antígeno B
lleva unido sobre la última Gal otra Gal. La existencia de uno
u otro antígeno radica en un locus del cromosoma 9 que tiene
tres alelos posibles descritos. El alelo A codifica una N-ace-
til galactosil transferasa y el alelo B codifica una galactosil
transferasa. Estos dos alelos se diferencian únicamente en
cuatro nucleótidos, que generan dos proteínas con cuatro
aminoácidos distintos y con distintas especificidades de sus-
trato. El alelo 0 tiene una supresión de un par de bases que
origina un codón de paro de la traducción prematuro, y codi-
fica una proteína inactiva. La diferencia antigénica causada
por la expresión de una u otra transferasa determina incom-
patibilidades en los trasplantes de órganos y en las transfu-
siones sanguíneas entre individuos que no tienen el mismo
grupo sanguíneo, ya que los individuos del grupo A tienen
anticuerpos naturales (IgM) frente a la sangre tipo B y vice-
versa, y por ello no pueden recibir sangre nada más que de su
mismo grupo o del grupo 0. Existen individuos con grupo
AB (expresan las dos transferasas) que, por tanto, no pre-
sentan rechazo ni frente al grupo A ni frente al B. Hay tam-
bién individuos que no tienen ni el antígeno A ni el B (expre-
san la transferasa truncada) y, por ello, poseen anticuerpos
anti A y B. Sólo se les puede transfundir con sangre de su
mismo grupo, el 0, pero pueden donar sangre a individuos de
cualquier grupo.
26.3.7 Modificación en vesículas
Las proteínas de secreción se dirigen a la membrana plasmá-
tica en el interior de unas vesículas que surgen por gemación
desde el trans-Golgi. Existen dos tipos de vesículas que se
distinguen en función del mecanismo de carga y gemación.
La secreción constitutiva de proteínas es el mecanismo de
transporte continuo que ocurre en todas las células eucarióti-
cas. La secreción regulada sólo se produce cuando llega una
señal a determinadas células, por ejemplo las células beta de
los islotes pancreáticos que secretan insulina en respuesta a
una concentración sanguínea de glucosa elevada. En los dos
tipos de vesículas pueden darse procesos de modificación de
las proteínas de secreción. Entre estas modificaciones tardías,
las más comunes son la proteólisis de la proproteína y la con-
jugación con metales.
Proteólisis de proproteínas
Algunas proteínas de secreción, como la hormona del creci-
miento, sólo necesitan la escisión del péptido señal en el
lumen del RE para convertirse en una proteína activa. Sin
embargo, otras requieren una proteólisis adicional para dar
lugar a proteínas maduras a partir de los precursores inacti-
vos denominadas proproteínas. Se trata, por un lado, de un
mecanismo de seguridad para evitar que la proteína sea acti-
va previamente a su liberación, como le ocurre a las proenzi-
mas proteolíticas implicadas en la digestión, tripsina y qui-
motripsina. Por otro lado, este mecanismo permite asegurar
el tráfico y la secreción de péptidos pequeños como las ence-
falinas, demasiado cortos para contener todas las señales de
dirección. En algunos casos, la proteólisis de la proproteína
ocurre en el interior de las vesículas de secreción y en otros,
como en el de las proteasas digestivas, tras su liberación al
medio extracelular. Las secuencias diana para la proteólisis
están bien establecidas. El corte tiene lugar detrás de una
pareja de aminoácidos básicos. Las proteasas responsables
pertenecen a una familia de endoproteasas, algunas de las
cuales están expresadas en todas las células, como la furina,
464 | Biología molecular y celular
Figura 26-14. Antígenos sanguíneos del sistema AB0. O-oligosacáridos del sistema AB0 unidos a algunas proteínas sanguíneas y de
otras secreciones. Los antígenos 0, A y B se distinguen entre sí, únicamente, en el último monosacárido unido.
Gal
Antígeno 0, anticuerpos anti A, B y AB
Acepta grupo 0
Dona a todos
Antígeno A, anticuerpos anti B y AB
Acepta grupos A y 0
Dona a A y AB
Antígeno B, anticuerpos anti A y AB
Acepta grupos B y 0
Dona a B y AB
Gal
Gal
Gal
Gal
Gal
Gal
NAcGlc
NAcGlc
NAcGlc
NAcGal
NAcGal
NAcGal
NAcGal
Fuc
Fuc
Fuc
O-Ser/Thr
O-Ser/Thr
O-Ser/Thr
α(1 2)
β(1 3)
β(1 3)
β(1 3)
α(1 )
β(1 3)
β(1 3)
α(1 2)
β(1 3)
β(1 3)
α(1 )
β(1 3) α(1 2)
β(1 3)
β(1 3)
β(1 3)
α(1 )
26 Capitulo 26 8/4/05 11:53 Página 464
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE II: BIOLOGÍA Y PATOLOGÍA MOLECULAR
	SECCIÓN VI BIOLOGÍA MOLECULAR Y CELULAR
	26 MODIFICACIÓN POSTRADUCCIONAL Y TRÁFICO INTRACELULAR DE PROTEÍNAS
	26.3 LA RUTA BIOSINTÉTICA-SECRETORA
	26.3.7 Modificación en vesículas