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Órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP) y de la Sociedad Lat inoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP) S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O G Í A P E D I Á T R I C A NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA ISSN 0718-333X (versión en línea, derechos reservados) V O L U M E N 1 8 | S U P L E M E N T O 1 | P á g i n a s 1 s - 8 8 s O C T U B R E 2 0 2 3 D i s p o n i b l e e n w w w . n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l Resúmenes trabajos libres Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica SOLANEP OCTUBRE 2023 Di sp on ible en LILACS Disponible en LILA CS Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0 Click AQUÍ para más información 1Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 1 Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 95 - 96Editorial s PEDIÁTRICA S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O G Í A P E D I Á T R I C A NEUMOLOGÍA Órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediát rica ( SOCH IN EP) y de la Sociedad Lat inoamericana de Neumología Pediát rica (SOLAN EP) Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl2 s 2 EDITOR RESPONSABLE Dra. Marcela Linares Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias, Clínica INDISA. Santiago, Chile. COMITÉ EDITORIAL Dra. María Lina Boza Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Jefe Unidad Respiratorio Infantil Hospital San Borja-Arriarán. Profesor Adjunto de Pediatría Universidad de Chile. Santiago, Chile. Dra. Solange Caussade Sección Función pulmonar. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Profesor Asociado Adjunto, Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile. Hospital Dr. Sótero del Río. Santiago, Chile. Dr. Alejandro Colom Médico Neumólogo Pediatra del Hospital de Niños R. Gutiérrez. Docente adscrito de neumonología, Facultad de medicina de la U.B.A. Investigador del CODEI del Ministerio de Salud de CABA. Buenos Aires, Argentina. Dr. Eduardo Lentini Pediatra Neumonólogo. Especialista en Terapia Intensiva infantil. Ex jefe de Servicio de Neumonología y Centro de Fibrosis Quística. Hospital Pediátrico H.J. Notti. Mendoza, Argentina. Dr. Julio Maggiolo Sección Casos clínicos. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias Hospital Dr. Exequiel González Cortés Santiago, Chile. Dr. Víctor Monreal Pediatra Supervisor de la Unidad del Paciente Crítico Pediátrico, Clínica INDISA. Profesor Asistente, Escuela de Medicina Universidad Andrés Bello Magister en Salud Pública, mención Gestión de Salud. Santiago, Chile. Klgo. Claudio Olmos Magister en Salud Pública. PhD en Investigación Biomedica y Salud Pública. Escuela de Medicina, Universidad Andrés Bello. Unidad de Investigación Clínica, Clínica INDISA. Santiago, Chile. Dra. María Angélica Palomino Sección como leer y generar publicaciones científicas. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Porfesor Titular de Pediatría, Universidad de Chile. Clínica Las Condes y Hospital Roberto del Río. Santiago, Chile. Klgo. Iván Rodríguez Núñez Magíster en Fisiología Humana, PhD en Ciencias Médicas (UFRO). Departamento de Kinesiología, Facultad de Medicina, Universidad de Concepción, Concepción, Chile. Dra. Lilian Rubilar Sección Casos clínicos. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Santiago, Chile. Luis Enrique Vega -Briceño Pediatra Broncopulmonar, Clínica Alemana de Santiago. Profesor Asociado de Pediatría, Universidad del Desarrollo. Asesor Médico GSK Chile. 2 NEUMOLOGÍANEUMOLOGÍA PEDIPEDIÁÁTRICATRICA 3Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 3 Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 95 - 96Editorial s CONTENIDO Resúmenes trabajos libres Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica SOLANEP OCTUBRE 2023 3 S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O G Í A P E D I Á T R I C A NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA V O L U M E N 1 8 | S U P L E M E N T O 1 | P á g i n a s 1 s - 8 8 s OCTUBRE 2023 Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl4 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Tuberculosis CASTILLO SALVATIERRA, Gabriel Miguel | PÉREZ CAMARGO, Elias Enrique | ARANIBAR SANCHEZ, Hernan Marcelo CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Fq- Diagnóstico LASCANO VACA, Yazmina Del Carmen 1 | CASAGALLO, Jonathan 1 | MURILLO SÁNCHEZ, Andrea Estefanía 1 | GONZÁLEZ VERA, Ramiro 2 HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CARLOS ANDRADE MARÍN 1; CLINICA LAS CONDES 2 RESUMEN CONGRESO SOLANEP 2023 Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ COMPLICACIONES MORTALES DE LA TUBERCULOSIS PULMONAR FIBROSIS QUÍSTICA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA: EDEMA, ANEMIA, LESIONES CUTÁNEAS Y SÍNDROME DE PSEUDO BARTTER Presentación breve del caso: Paciente femenino de 12 años, quien con- sultó por cuadro clínico de 3 meses de evolución de pérdida de peso, tos y sudoración nocturna. Radiografía de tórax, solicitada cuando se reagu- dizaron los síntomas, con imágenes radiopacas, algodonosas de patrón alveolar bilaterales. Antecedentes Personales: Neumonía a los 7 años. Antecedentes Familiares: Padres asmáticos. Se realizó diagnostico de Tuberculosis Pulmonar (TP), realizada por baciloscopia, GenExpert y cul- tivo positivo para TP en muestras de lavado gástrico por tres. La paciente durante su internación presentó 2 complicaciones principales: 1.- DRESS (Reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos) diag- nosticado por clínica (eritema maculopapular pruriginoso generaliza- do), laboratorios (eosinofilia y elevación de enzimas hepáticas), estudio microbiológico inicial negativo y biopsia de piel. Se asumió que la causa del DRESS fué a fármacos antituberculosos (FAT) de primera y segunda línea, por lo que estuvo sin el tratamiento de la enfermedad y tratada con dosis altas de corticoides, lo que complicó la evolución clínico radiológi- ca de la paciente. 2.- Neumotórax Espontáneo (N.E.) secundario al gran compromiso parenquimatoso y pleural, con fístula broncopleural de alto débito, que fué resolviendose con tratamiento conservador: Tubo de ave- namiento pleural (TAP), Dieta hiperproteica y antibioticoterapia. No se realizó intervención quirúrgica debido a la probable friabilidad del tejido pulmonar. Debido a la complejidad del caso clínico y a la internación pro- longada (105 días), detallamos sus problemas por aspectos: Neurológi- co: Por presentar bradipsiquia, dismetría y ataxia, se realizan estudios de imagen (TC 28/11/22 y RMN 2/12/22 con contraste) de SNC y columna sin hallazgos patológicos, se toma muestra de LCR con citoquímico con discreto aumento de proteinorraquia, PCR HSV 1 y 2, HVZ, Entero, HV-6 y TP: negativo y cultivo para TP: negativo. Tisiológico: Catastro familiar, no se identifica caso índice, hermana de 9 años con PPD de 11mm. Madre con PPD de 18 mm, ambas asintomáticas y radiografía de tórax normal, se indicó profilaxis con isoniazida por 6 meses. Por presentar DRESS, se suspendieron en 2 ocasiones el tratamiento antituberculoso, en la pri- mera ocasión se suspendió pirazinamida y etambutol, quedando con el esquema de moxifloxacina, isoniacida, rifampicina y cicloserina suspen- didas al día 38 de tratamiento por intercurrir nuevamente con el DRESS. Actualmente se mantiene con Isoniacida y Moxifloxacina, las cuales está tomando desde que superó la farmacodermia y lleva 5 meses de trata- miento. Dermatológico: Recibió 2 veces pulsos de metilprednisolona para tratar para tratar el DRESS, y actualmente se encuentra en disminución decorticoterapia oral (meprednisona 4mg/dia). Hepatológico: Presen- tó falla hepatica aguda secundaria al DRESS, actualmente con enzimas hepáticas normales. Infectológico: Durante su internación, se detectó Influenza A en hisopado nasofaríngeo, completó Oseltamivir 5 días. Por reacivación del DRESS secundario a Herpesvirus 6 en PCR, se trató con Ganciclovir por 14 días con. Por infección post retiro de TAP, recibió Ami- kacina y teicoplanina por 10 días. Respiratorio/Quirúrgico: Compromiso parenquimatoso pulmonar bilateral, presenta grandes bullas en la tomo- grafía de tórax, llegando en el lado izquierdo a comprometer el espacio pleural produciendo Neumotórax grado 3, estuvo con TAP 62 días totales. Comentario acorde a la present: Traemos éste caso clínico muy particular en que coincide en un mismo paciente 2 complicaciones pocos frecuen- tes de la TP y que nos deja como aprendizaje, que es difícil decidir entre descontinuar la medicación antituberculosa, con el riesgo que conlleva el avance la enfermedad, o continuar con la farmacoterapia y agravar aún más el DRESS, ambas complicaciones de alta mortalidad. Presentación breve del caso: Caso 1 Niña edad 8 meses, género femeni- no. A los 7 meses, se hospitaliza por deshidratación grave hiponatrémica más alcalosis metabólica hipoclorémica, edema generalizado y lesiones cutáneas eritematosas, irregulares, descamadas diseminadas. Cloro en orina normal. Se hace el diagnostico de síndrome pseudo bartter y se rea- liza test de sudor, el cual dio Cloro 125 mmol/L y estudio genético para fibrosis quística que revela c.1521_1523 del (p. Phe508 del) y c.2215 del (p.Val739Tyrsfs*16). Superado el síndrome de pseudo bartter, persiste el edema generalizado, hipoproteinemia (proteínas totales 3,56, albumina 2 y globulina 1,61), anemia (hemoglobina 8,2, hematocrito 25,8), las lesio- nes de la piel persistían con aspecto costroso. Durante la hospitalización se corrigieron los trastornos descritos y se mantiene en controles. Caso 2 Lactante de 1 mes y medio de edad, género femenino. A los 3 meses de edad, es hospitalizada por 6 días por neumonía más atelectasia del lóbulo medio. Al sexto mes, presenta episodio de inapetencia, vómitos frecuen- tes, requiere nueva hospitalización. Ingresa con aspecto enflaquecido, Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 5 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s deshidratada, en los estudios de laboratorio se observa hiponatremia con alcalosis metabólica hipoclorémica y ausencia de cloro en orina. Por la sintomatología descrita se solicita Test de Sudor Cloro 85 mmol/L y estudio genético fibrosis quística que muestra c.1826>C (pHis609Arg) homocigoto, confirmándose el diagnostico. A los 8 meses, es hospitali- zada por presentar nuevo cuadro de deshidratación hiponatrémica y al- calosis hipoclorémica. Hasta el año, a pesar del tratamiento estándar para la FQ, la paciente persistía sin ganancia de peso, presentaba insuficiencia pancreática severa (elastasa 1 fecal 77,7), se recomendó la realización de gastrostomía, con lo que ha subido de peso y no ha requerido otras hos- pitalizaciones Caso 3 Lactante de 3 meses de edad, género femenino. Al 6to mes, por marcada disminución del apetito y vómitos persistentes se solicita el test de sudor realizado por conductividad cloro 103 mmol/L y estudio genético: c.1624G>T (p.Gly542*) heterocigoto / c.1826A>G (p.Hi- s609Arg) heterocigoto, confirmando fibrosis quística. A los 7 y 8 meses de edad, requiere hospitalizarse por inapetencia, vómitos, desnutrición y deshidratación hiponatremia más alcalosis metabólica hipoclorémica y falta de incremento de peso, debida a insuficiencia pancreática severa (elastasa 1 fecal 30). Con posterioridad no ha requerido más hospitaliza- ciones y está aumentando de peso. Comentario acorde a la present: Los pacientes presentados, además de la clínica clásica de falta de ascenso ponderal, síntomas respirato- rios recurrentes y deposiciones alteradas. Presentaron un cuadro de vómitos profusos alte- ración hidroelectrolítica y acido-base, la cual es una manera atípica de presentación de la enfer- medad que se clasifica como síndrome de pseu- do bartter. El síndrome de pseudo bartter puede ser una presentación inicial de la enfermedad o bien una complicación de esta. La mala adherencia al tra- tamiento o un mal manejo nutricional pueden causar el síndrome. La aparición de lesiones cutáneas, es una manifestación rara en la fibrosis quística, hasta el momento se han reportado únicamente 30 casos en la literatura médica. En la fibrosis quística, la deficiencia de áci- dos grasos esenciales o proteínas pueden causar lesiones cutáneas de- bido a la no absorción de vitamina A, que se asemejan a la acrodermatitis enteropática. En conclusión un cuadro de vómitos, deshidratación hipo- natrémica con alcalosis hipoclorémica, debe orientar hacia el diagnóstico de fibrosis quística. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior STACHEWSKI VERRONE, Kelly Cristina 1 | BIZON, José Alexandre 2 | MAGALHÃES BIZON, Alexandre 3 CLÍNICA STACHEWSKI 1; CLINICA BIZON 2; PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO 3 GRANOLA EN BRONQUIO PRINCIPAL IZQUIERDO EN NIÑO DE UN AÑO Presentación breve del caso: Niño de 14 meses presentó tos principal- mente mientras se acostaba por un mes hasta que su familia buscó a un pediatra que solicitó una tomografía computarizada del tórax del niño la cual se presentó una imagen dura y ovalada ubicada en el bronquio principal izquierdo lo que podría sugerir un cuerpo extraño y lo envió al cirujano torácico(primera imagen). Su padre informó que el niño se sufocó mientras comía granola. Evaluación del cirujano clínico: el estado general del niño era bueno, no presentaba fiebre ni cianosis. Examen pulmonar: eupneico, presentó pocas sibilancias con 98% de saturación. Al niño se le llevó a cabo una broncoscopia flexible bajo sedación para inspección y conducta. Durante el procedimiento se encontró un cuerpo extraño ama- rillo y duro adherido a la pared lateral del bronquio principal izquierdo(se- gunda imagen). Hubo dificultad para sacarlo con pinzas dentadas y cate- ter Fogarty. Tras la extracción de este cuerpo extraño se observó que la mucosa bronquial presentaba ede- ma e hiperemia. El niño presentó descenso de satu- ración, barotrauma y neumotórax en el lado izquierdo y el tórax se lo drenó muy rápidamente. Se lo llevaron a la UCI por 2 días y le dieron alta del hospital después de 4 días. Comentario acorde a la present: La aspiración de cuerpo extraño es un problema de urgencia médica peligroso y frecuen- te en la infancia y es más frecuente en hombres (63,5) que en mujeres (36,5%). Según la literatura, se considera que el bronquio principal dere- cho prevalece sobre el izquierdo (60% a 33%) lo que hace que el caso sea bastante inusual. Las sustancias más aspiradas son alimentos (80,7%) principalmente frutos secos (nueces) La tos es el síntoma más común después de la aspiración (73%); seguido de cianosis (7,8%) y disnea (4%), sin embargo nuestro paciente somente presentó tos. El diagnóstico se realiza por historial clínico, examen físico, métodos radiológicos y bron- coscopia. Es un procedimiento muy efectivo como diagnóstico y trata- miento de la aspiración de cuerpo extraño. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl6 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clínico - Poster Unidad Temática: Neumo- Enfermedades Intersticiales GONZALEZ CANO, Ana Maria | ESPANTOSO, Daiana Natali | COLOM, Alejandro | MARTIN, Medin | CALDIROLA, Maria Soledad CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ Modalidad: Caso Clínico - Poster Unidad Temática: Neumo- Enfermedades Infecciosas LÓPEZ, Alexa Belen | HIDALGO, Leila Evelin | AGUILAR, DardoHOSPITAL GENERAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL LINFOCÍTICA GRANULOMATOSA (GLILD). PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO INFECCIÓN GRAVE POR SARS COV 2 EN PACIENTE CON ENFERMEDAD RESPIRATORIA POST PREMATURIDAD. REPORTE DE UN CASO Presentación breve del caso: Paciente de 8 años, derivado al Hospital Niños Ricardo Gutierrez por esplenomegalia, citopenias y nódulos pul- monares. A su ingreso se realiza evaluación multidisciplinaria. Se descar- taron causas infecciosas y oncohematológicas. Con la sospecha de error innato de la inmunidad se realizaron estudios de laboratorio donde se evidencia panhipogammaglobulinemia con falla de respuesta antígenos polisacáridos, linfocitos T, B y células NK en valores normales con linfoci- to B de memoria disminuidos. Con diagnóstico de inmunodeficiencia co- mún variable (IDCV) se inicia tratamiento sustitutivo con gammaglobulina endovenosa. Exámenes de función pulmonar: la espirometría muestra una una FVC 79%, FEV1 75%, FEV1/FVC 94%, FEF25-75 91%, la pletismo- grafía TLC 108% RV 170 % RV/TLC 147%, la DLCOsb muestra disminución de la difusión, 59%. La TAC de tórax evidencia imágenes nodulares de distribución difusa en ambos pulmones, e imágenes en vidrio esmerila- do en las bases pulmonares, la mayor imagen nodular fue de 12 mm. Se realizó lavado bronquioloalveolar donde se observó aumento de linfoci- tos sin evidencia de microorganismos. Finalmente se realizó biopsia pul- monar a cielo abierto del lóbulo superior y medio; los resultados fueron: lóbulo superior: inflamación granulomatosa no necrotizante sin presencia de gérmenes y en el lóbulo inferior: expansión intersticial por linfocitos de pequeño tamaño, algunos con disposición peribronquiolar en acú- mulos, presencia de granulomas poco desarrollados no necrotizantes. Diagnóstico: Enfermedad Pulmonar Intersticial Linfocítica Granulomato- sa (GLILD). Se inicia tratamiento con corticoide, micofenolato y sirolimus ya suspendido; con buena respuesta continuando con gammaglobulina. Presentó buena evolución y en su seguimiento neumológico se realiza- ron espirometrías, estudio de volúmenes pulmonares y DLCOsb que han ido en mejoría durante su evolución. Comentario acorde a la present: La GLILD es una complicación infre- cuente y grave de la ICV, y se considera un trastorno linfoproliferativo no infeccioso de etiología multifactorial y patogenia poco comprendida, producto de una disregulación inmune. Es importante descartar otras enfermedades en los pacientes y considerarla como una manifestación pulmonar de un trastorno linfoproliferativo granulomatoso multisistémi- co, que puede incluir esplenomegalia y linfadenopatía difusa. Se requiere de un alto índice de sospecha y realizar pruebas diagnósticas como TAC de tórax y biopsia de los nódulos pulmonares para un diagnóstico defini- tivo. Su diagnóstico y tratamiento es complejo, y requiere de un abordaje multidisciplinario. Presentación breve del caso: Paciente femenina con enfermedad respi- ratoria postprematuridad (ERPP), quien nació a las 29 semanas de ges- tación, y requirió 21 días de oxigenoterapia (3 días asistencia respiratoria mecánica -ARM), presentó episodios de obstrucción bronquial de manejo ambulatorio, con estabilidad clínica entre los mismos, hasta que a los 11 meses de edad, una infección aguda grave por SARS-CoV-2 motivó su internación en unidad de cuidados intensivos. La evolución del cuadro fue tórpida, se observó distrés respiratorio, neumotórax como complicación y requirió ARM prolongada durante 38 días, debiéndose realizar traqueos- tomía. Se descartó coinfección con otros patógenos Las imágenes de tomografía computada de tórax (Fig.1) mostraron afectación intersticial difusa del parénquima, patrón en mosaico, atelectasias subsegmenta- rias, vidrio esmerilado, engrosamiento septal interlobulillar en segmen- tos anteriores y enfisema paraseptal. Evolucionó con insuficiencia res- piratoria, mal progreso de peso y exacerbaciones frecuentes, por lo que se le indicó aporte de oxígeno suplementario por cánula nasal, primero durante las 24 hs y luego durante el sueño y alimentación. En el segui- miento posterior presentó dos exacerbaciones respiratorias leves y una internación durante 5 días con aislamiento de VSR. Luego de 9 meses, debido a buena evolución clínica, adecuado progreso ponderal y registros de oximetría normales, se suspendió la oxigenoterapia. Actualmente, a sus dos años de edad, se planteó cierre de traqueostomía de acuerdo a protocolo hospitalario de decanulación. Fue valorada de forma multidis- ciplinaria, sin evidenciar otras complicaciones sistémicas en relación a la infección grave por SARS-CoV-2. Comentario acorde a la present: El presente caso describe una infección Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 7 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s respiratoria grave por COVID-19, una forma de presentación infrecuente en pediatría. Se destaca el antecedente de prematuridad, con episodios de sibilancias aislados y leves sin otro síntoma de cronicidad, el cual ha sido reportado como factor de riesgo para este tipo de presentación. Si bien la evolución observada fue favorable, en el seguimiento neumono- lógico de la paciente, se deberán tener presentes las complicaciones de- rivadas de su ERPP, así como las secuelas a largo plazo de la enfermedad grave por SARS-CoV-2. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Asma RAZQUIN, Federico | MOLINA, Carolina | PARRA, Luis | GERACI, Eugenia HOSPITAL PEDIATRICO DR. HUMBERTO NOTTI CUANDO LA TOS, DISNEA Y SIBILANCIAS RECURRENTES NO SON ASMA: BRONQUITIS BACTERIANA PROLONGADA. A PROPÓSITO DE UN CASO Presentación breve del caso: Se denomina BBP a la infección crónica de las vías respiratorias inferiores manifestada como tos húmeda o produc- tiva de más de 4 semanas de duración que se resuelve con tratamiento antibiótico, con aislamiento de germen (Moraxella catarrhalis, Haemo- philus influenzae, Streptococcus pneumoniae) y en ausencia de otro diagnóstico. Aunque puede aparecer a cualquier edad, su incidencia es mayor en niños menores de 6 años. La clínica suele confundirse con asma, y hasta el 30% son pacientes con diagnóstico de asma que no mejorarán hasta tratar adecua- damente la infección. Se presenta el caso de una paciente de 4 años, sibilante recurrente con antecedente de internaciones por crisis obstructivas y regular a mala respuesta al tratamiento con altas dosis de corticoides inhalados asociados a LABA (long action B-agonist); sintomatología intercrisis persistente con hipoxemia. Ingresa para evaluación y seguimiento al Programa de Asma Grave de Difícil Control. Se realizan estudios comple- mentarios e intervención kinésica enfocada en detectar causas del mal control del asma, optimizar el aclaramiento mucociliar y normalizar saturometría; notando un fenotipo indicativo de enfermedad pulmonar supurativa y en imágenes de tórax evi- dencia de síndrome del lóbulo medio (SLM). Se aísla en cultivo de esputo Haemophilus Influenzae (+). Cumple esquema anti- biótico con amoxicilina-clavulánico por 2 meses, presentando mejoría clínica, normalización de saturación, disminución de uso de corticoides inhalados y remisión de su tos. Ante un pa- ciente con ASMA GRAVE NO CONTROLADO se debe realizar un seguimiento interdisciplinario corroborando el diagnóstico de asma y la exclusión de patologías simuladoras de la enferme- dad o rasgos tratables. Ante la sospecha de una enfermedad supurativa crónica se debe realizar toma de muestra de esputo y antibioticoterapia de amplio espectro, con reevaluación de la resolución sintomática. La tos crónica asociada con expecto- ración purulenta sugiere descartar enfermedades tales cómo bronquiectasias, enfermedad supurativa pulmonar o fibrosis quística. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl8Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Malformaciones Pulmonares y de la Caja Torácica PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana | CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela HOSPITAL DA CRIANÇA E MATERNIDADE DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Malformaciones Pulmonares y de la Caja Torácica PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana | CAUNETTO, Isabela | CONTE, Mariana HOSPITAL DA CRIANÇA E MATERNIDADE DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: RELATO DE CASO DE DIAGNÓSTICO TARDÍO RELATO DE CASO: CISTO BRONCOGÊNICO EM ESCOLAR ASMÁTICO Presentación breve del caso: Paciente R.B.S, masculino, 9 anos de idade, parto vaginal, a termo, sem intercorrências no parto e no pré natal. Tria- gem neonatal normal. Vacinas em dia. Três pneumonias anteriores com tratamento domiciliar. Nega doenças pulmonares na família. Foi atendido em março de 2018 por dispnéia, febre, tosse produtiva e sibilos. Estava em bom estado geral, hipocorado, hidratado, acianótico, anictérico e afebril. Frequên- cia respiratória de 24 irpm, ausculta respiratória com murmúrio vesicu- lar universalmente audível, estertores crepitantes em 2/3 inferiores do hemitórax direito, sem esforço res- piratório. Aparelho cardiovascular e abdome sem alte- rações. Radiografia e tomografia com- putadorizada de tórax mostraram lesão no espaço aéreo do lobo médio e inferior do pul- mão direito, com diagnóstico de enfisema lobar congênito. Espirometria relevou distúrbio ventilatório restritivo moderado com resposta bronco- dilatadora negativa. Ecocardiograma normal. Em junho/2018, o paciente foi submetido a lobectomia parcial do pulmão direito, sem intercorrências e sem complicações no pós operatório. O anatomopatológico (lobec- tomia), evidenciou processo inflamatório pneumônico em fase de organização, com enfisema compensa- dor. Acentuada pro- liferação conjuntiva intersticial e aderên- cia fibrosa pleural. Bronquite crônica e bronquiectasias. O paciente encontra-se estável, sem sintomas respiratórios, com boa evolução clínica até o mo- mento. Comentario acorde a la present: O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação congênita rara dos lobos pulmonares, caracterizado pela hiperinsuflação pulmonar. As manifestações clínicas mais frequen- tes são cianose, taquipnéia, sibilos, e diminuição do murmúrio vesicular, variando de disfunção ventilatória leve até a insuficiência respiratória aguda. Geralmente os pacientes são diagnosticados nos primeiros seis meses de vida, sendo a grande maioria, no primeiro mês de vida. O diag- nóstico é clínico e por radiografia e tomografia computadorizada de tórax. O tratamento na maioria das vezes é cirúrgico (lobectomia). Esse caso apresentava epidemiologia pouco compatível com enfisema lobar con- gênito, decorrente da descoberta tardia aos 9 anos de idade e não nos primeiros meses de vida, como é o mais comum. Porém, os sinais e sin- tomas, história de pneumonias de repetição, confirmados pela radiogra- fia e tomografia computadorizada de tórax, podem orientar o tratamento adequado e melhorar a qualidade de vida do paciente. Presentación breve del caso: AVLS, masculino, 7 anos de idade, pré na- tal e parto sem intercorrências. História de tosse seca recorrente, desde 2 anos de idade, com piora no último ano. Apresentava chiado no peito, dispnéia, tosse pela manhã, noturna e aos esforços. Rinite alérgica, ron- cos e respiração bucal. Apresentava disfagia eventual ao ingerir dieta sólida. Radiografia de tórax sem alterações, radiografia de cavum com hipertrofia de adenóide. Não conseguiu realizar espirometria. Ecocardio- grama sem alterações. Prick test negativo. Rast negativo, imunoglobuli- nas normais. Seriografia esofágica revelou lesão expansiva mediastinal com compressão ovalar na face lateral do terço distal do esôfago com hipótese de cisto broncogênico ou cisto de duplicação esofágica. A tomo- grafia computadorizada de tórax mostrou imagem nodular de contornos regulares com líquido no interior, medindo 15,1 x 13,5 mm no mediastino posterior à direita do esôfago e posterior ao átrio esquerdo em íntimo contato, com compressão da parede do esfôfago, característica de cis- to sem comunicação com a luz do esôfago. Iniciou tratamento da asma com formoterol + budesonida 6/200 mcg 2x dia e da rinite alérgica com mometasona, com bom controle da asma e da rinite. Foi realizada ava- Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 9 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s liação do cisto broncogêni- co com equipe de cirurgia torácica, e como encontra- va-se assintomático, sem infecções de repetição,e com melhora da disfagia, optou-se por conduta ex- pectante, com reavaliação periódica anual do cisto. Paciente encontra-se em acompanhamento ambu- latorial para controle da asma e reavaliação perió- dica do cisto broncogênico. Comentario acorde a la present: O cisto broncogê- nico é uma lesão benigna congênita mediastinal, correspondendo 50-60% dos cistos do mediastino. Se origina a partir de uma formação anormal da ár- vore traqueobrônquica. O cisto possui tamanho variado e pode ser múl- tiplo ou solitário. Geralmente é assintomático e o diagnóstico é feito por achado inci- dental de radio- grafia ou pela clí- nica (dor torácica, tosse, dispnéia, febre, hemoptise, disfagia) devido a compressão e/ou irritação de estru- turas próximas e/ ou por infecção. Pode ser confundido com sinais e sintomas obstrutivos da asma brônquica. Nos casos sintomáticos, o tratamento cirúrgico com ressecção completa do cisto por toracotomia ou por videotoracoscopia está indicado; porém, a cirurgia pode ser uma alternativa para os casos assintomáticos, uma vez que, grande parte das lesões podem tornar-se sintomáticas com o tempo. Nesse caso, o diagnósticos de cisto bron- cogênico, foi uma descoberta incidental durante a investigação de um paciente com sintomas de asma e episódios de disfagia, sendo adotado conduta expectante devido a evolução benigna do paciente. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Tuberculosis ALVAREZ, Daniel Osvaldo 1 | MELO, Adriana 1 | PENON, María Elsa 1 | HERRERA, Nelson Facundo 1 | TELLES, Hugo 2 HOSPITAL VIRGEN DEL CARMEN DE ZÁRATE 1; PROGRAMA DE TBC REGIÓN SANITARIA V. 2 TUBERCULOSIS CONGÉNITA EN GEMELOS PREMATUROS: A PROPÓSITO DE UN CASO Presentación breve del caso: La tuberculosis congénita (TB) es una en- fermedad poco frecuente y con alta tasa de mortalidad. El Mycobacterium tuberculosis (MTB) puede llegar al feto por vía transplacentaria a través de la vena umbilical o por aspiración/ingestión de líquido amniótico con- taminado. Su diagnóstico es un desafío por la poca especificidad de los síntomas. Es necesario tener una alta sospecha y realizar una adecuada evaluación en recién nacidos de madres con TB. Se presentan 2 gemelos nacidos de mujer de 35 años a la que se le diagnosticó TB pulmonar con BAAR +++ en el 3º trimestre. Cumplió 1º fase de tratamiento. Con BAAR negativo pasó a 2º fase 20 días previos al parto. Se realizó cesárea de ur- gencia en la semana 30 y falleció 48hs después por descompensación hemodinámica y shock séptico. A la semana del parto se recibió resultado del Gene- Xpert de la placenta con detección de ADN del complejo MTB en muy bajo grado sin resistencia a la Rifampicina. La histología describió 2 áreas de necrosis con infiltrados linfohistiocitario y presencia de células gigantes multinucleadas en espacio intervelloso. Recién nacido 1: Mas- culino. Peso de nacimiento 1000 gr. APGAR 7/8. Requirió 3 días de ARM y CAFO por 26 días por dificultad respiratoria, una dosis de surfactante, TGRD, LMT 2 días por hiperbilirrubinemia y antibióticos por sospecha de sepsis. Presentó Gene Xpert Ultra de lavados gástricos negativos, hemocultivos para gérmenes comunesnegativos, BACTEC Myco/ Lytic positivo, sin desarrollo posterior en el cultivo, punción lumbar traumática, radiografía de tórax con atrapamiento aéreo, ecografía cerebral con dila- tación ventricular sin hemorragias, ecografía abdominal normal, fondo de ojo con vascularización zona II-lll, no ROP. Se instauró tratamiento con 4 drogas HRZE. A los 10 días debió suspenderse por presentar proteinuria, hematuria y aumento de las transaminasas más de 5 veces del valor nor- mal. Se recibió urocultivo positivo para E Coli por lo que se indicó 10 días de tratamiento antibiótico. Continuó primera fase con Isoniacida, Linezolide, Levofloxacina y Etambutol, completando 2 meses y luego 4 meses con H-R. Recién nacido 2: Masculino. Peso de nacimiento: 950 gramos. AP- GAR 8/9. Requirió 5 días de ARM y 30 días de CAFO por dificultad respi- ratoria, recibió una dosis de surfactante, ATB por sospecha de sepsis, LMT por hiperbilirrubinemia. Todos los cultivos fueron negativos y los estudios realizados fueron normales. Cumplió 2 meses de tratamiento con HRZE y 4 meses con HR. Durante toda la internación presentó evolución favora- ble. Ambos niños recibieron BCG durante la internación sin desarrollo de nódulo precoz. A los 4 meses se realizó PPD 2 UT a ambos niños siendo negativas. Comentario acorde a la present: Aunque no hallamos probadas lesiones de TB en los neonatos como criterio de TB congénita, frente a la confir- mación de la TB en la placenta y la clínica de los recién nacidos se resolvió, dada la severidad del diagnóstico, realizar tratamiento completo en am- bos ya que el tratamiento temprano se asocia con mejores desenlaces perinatales y disminución de la mortalidad. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl10 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Bronquiolitis Obliterante Unidad Temática 2: Fq- Infecciones Emergentes CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela | PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana HOSPITAL DA CRIANÇA E MATERNIDADE DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Enfermedades Infecciosas CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela | PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana HOSPITAL DA CRIANÇA E MATERNIDADE DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO RELATO DE CASO DE BRONQUIOLITE OBLITERANTE COM ACHADOS DE NÓDULOS PULMONARES DE MANIFESTAÇÃO INFECCIOSA RELATO DE CASO DE ACHADO TOMOGRÁFICO DE EMBOLIA SÉPTICA PULMONAR EM INVESTIGAÇÃO DE FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA PÓS-TRAUMA EM FALANGE DISTAL Presentación breve del caso: J.M.M, 6 anos, previamente hígido, foi in- ternado por sepse de foco pulmonar em 2018. Evoluiu com dificuldade de desmame de oxigênio, realizado tomografia de tórax e diagnosticado bronquiolite obliterante (constrictiva) pós infecciosa (painel viral negati- vo), mantendo necessidade de oxigênio domiciliar por 2 anos, corticoide inalatório e seguimento com pneumopediatria. Avaliação da imunologia na ocasião, devido sepse grave pulmonar associado a deficiência de CD3 e CD4. Devido à pandemia pelo COVID-19, o seguimento foi irregular, sendo retirado oxigênio domiciliar pela mãe. Com quadros frequentes de exacerbações no período, paciente retornou em ambulatório de pneu- mopediatria, foi reiniciado azitromicina em dias alternados e corticoide inalatório com broncodilatador de longa ação. Nova tomografia de tórax foi solicitada em agosto de 2022, apresentando bron- quiolite obliterante com grau importante de broncopatia e nódulos pulmonares nos lobos inferiores de aspecto infec- cioso. Iniciado investigação de diagnóstico diferencial: teste do suor não realizado; PPD= 0 mm; broncoscopia com lavado broncoalveolar sem alterações anatômicas, pesquisa de fun- gos negativa, BAAR positivo, galactomanana reagente, Klebsiella pneumonie, Citro- bacter freundii (resistente a ampicilina) e Pseudomonas aeruginosa positivos. Prick test negativo. Em dezembro de 2022 em consulta ambulatorial, paciente apresentava tosse e febre, sendo enca- minhado para tratamento hospitalar com esquema para tuberculose (RIP), ceftazidima, e tratamento para aspergilose pulmonar com itraconazol e predni- sona. Necessitou de oxi- gênio em cateter de baixo fluxo nos primeiros dias de internação. Radiografia de tórax com espessamento perihilar bilateral. Painel viral negativo. Na alta hospitalar, manteve ciprofloxacino por 4 semanas para tratamento de Pseudomonas e azitromicina em dias alternados com efeito anti-inflamatório para bronquiolite obliterante, corticóide inalató- rio, broncodilatador de longa ação e seguimento com pneumopediatria e imunologia. Paciente evoluiu com melhora dos sintomas, completou tratamento de tuberculose pulmonar por 6 meses e aspergilose por 4 meses. Comentario acorde a la present: A bronquiolite obliterante é uma forma incomum e grave de doença pulmonar obstrutiva crônica comumente observada em crianças após infecções graves do trato respiratório infe- rior podendo evoluir com complicações infecciosas secundárias. A com- preensão do diagnóstico e tratamento, bem como o melhor seguimento da bronquiolite obliterante continuam sendo objeto de investigações merecendo maior atenção do pneumopediatra evitando a alta morbida- de. Deve ser tratada por equipe multidisciplinar e os pacientes devem ser acompanhados por um longo período, visando rapidamente o diagnósti- co de complicações associadas à doença de base. Presentación breve del caso: E.A.H, 15 anos, previamente hígido, com histórico de febre com picos de 40°c de origem indeterminada há mais Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 11 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s de 12 dias, associado a calafrios, bacteremia e plaquetopenia. Realizado internação para investigação do quadro. Apresentou exames sorológi- cos normais, urina normal, proteína C reativa aumentada e hemograma com plaquetopenia. Nega outras queixas ou sintomas. A radiografia de tórax mostrou discreta hipotransparência em base pulmonar à direita. O paciente apresentava no exame físico lesão em segundo leito ungueal em dedo da mão direita após trauma há 30 dias, taquipnéia e estertores crepitantes em base direita posterior. Tomografia de tórax identificou nódulos e consolidações periféricas condizente com processo infeccioso agudo, sugestivo de embolia séptica. Solicitado culturas, e iniciado anti- biótico empírico (ceftriaxone). Após dois dias, escalonado antibioticotera- pia para cefepime e teicoplanina por piora clínica e laboratorial. Solicitado parecer para ortopedia devido à possibilidade de osteomielite em falange distal à direita, sendo optado por tratamento conservador. Culturas nega- tivas. Apresentou melhora dos sintomas e dos exames complementares e recebeu alta após 14 dias de antibioticoterapia venosa. Após cinco dias da alta, retorna ao serviço com abaulamento e dor retroesternal. Reali- zada nova tomografia de tórax que identificou formações nodulares re- siduais nos pulmões, reduzidas em número e tamanho em comparação ao exame anterior e presença de processo inflamatório infeccioso na parede torácica anterior envolvendo o osso esternal com sinais de osteo- mielite, acometendo a cartilagem condral anterior do 7° arco costal, com formação de pequeno abscesso local. Ecocardiogama normal. Reiniciado tratamento com antibiótico venoso (cefepime e teicoplanina), manti- do por 2 semanas, e após apresentar rash cutâneo, transicionado para meropenem por 2 semanas. Recebe alta com melhora da dor e sinais inflamatórios locais após 4 semanas de internação, sendo adotado trata- mento conservador e ciprofloxacino oral domiciliar por 21 dias. Segue em acompanhamento com infectologia pediátrica e imunologia. Comentario acorde a la present: A embolia séptica pulmonar é rara na in- fância e frequentemente é aapresentação clínica de variadas doenças de etiologia infecciosa, como a osteomielite - por vezes subdiagnosticada na prática clínica. O diagnóstico correto e precoce, com pronta instituição de terapia antimicrobiana adequada e controle do foco, é fundamental para um melhor prognóstico, redução da morbidade, das complicações supu- rativas, e impacto na saúde de crianças e adolescentes. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior Unidad Temática 2: Neumo- Tuberculosis CONTE, Mariana | JACOMELLI, Marcia | SILVA COSTA JUNIOR, Altair | LIDVINA MEIJIA PALOMINO, Addy | GOBBO GARCIA, Rodrigo HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN TUBERCULOSE ENDOBRÔNQUICA: ACHADO DE INVESTIGAÇÃO DE QUADRO RESPIRATÓRIO EM LACTENTE Presentación breve del caso: Sexo masculino, 1 ano, hígido, em trata- mento de neurotuberculose, na cidade de origem, iniciou sintomas res- piratórios de repetição, sem febre, sendo encaminhado ao pronto atendi- mento. Realizado investigação do quadro respiratório com radiografia de tórax que mostrou imagem de atelectasia total do lobo superior direito e hiperinsuflação pulmonar em lobo inferior direito. Encaminhado para realização de broncoscopia devido à suspeita de aspiração de corpo es- tranho. A broncoscopia foi realizada sob anestesia geral com máscara la- ríngea onde foi visualizada a presença de lesão vegetante, de consistên- cia amolecida, originando-se do brônquio do lobo superior direito (com obstrução total da sua luz) e projetando-se para o interior do brônquio fonte direito (com obstrução total deste durante a expiração e parcial a inspiração - mecanismo de válvula). Realizada ressecção parcial da lesão, com auxílio de pinça flexível, sendo possível desobstruir o brônquio fon- te, restando apenas pequena quantidade em lobo superior direito. Não foi observada presença de corpo estranho endobrônquico. A análise his- tológica da lesão mostrou processo inflamatório crônico granulomatoso com necrose caseosa, compatível com tuberculose endobrônquica, com pesquisa de BAAR negativo (possivelmente em virtude do tratamento para neurotuberculose). Houve perda de seguimento do caso por se tratar de criança encaminhada via setor de emergência do hospital, não sendo possível avaliação posterior do aspecto endoscópico pós-tratamento. Comentario acorde a la present: A tuberculose endobrônquica refere-se à infecção da árvore traqueobrônquica pelo bacilo da tuberculose, poden- do-se apresentar como uma forma pseudotumoral causando obstrução do lúmen da via aérea em graus variados. Complicações precoces como enfisema obstrutivo e atelectasia, ou tardias como infecções de repe- tição secundárias a estenose cicatricial podem ocorrer. O diagnóstico ba- seia-se no quadro clínico, achados broncoscópicos e anatomopatológico da lesão. A broncoscopia é útil no diagnóstico (coleta de material para análise histológica) e tratamento (desobstrução da vida aérea), como no presente caso, proporcionando melhora dos sintomas, evitando compli- cações futuras como infecções de repetição e bronquiectasias. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl12 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Trabajo Científico - Est. Epidem. - Poster Unidad Temática: Neumo- Asma Unidad Temática 2: Neumo- Aerosolterapia MARIGLIANO, Humberto Nahuel HOSPITAL SAPORITI Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Bronquiolitis Obliterante Unidad Temática 2: Neumo- Trasplante Pulmonar MALLIE, Camila | BARRABINO, Gimena Belén | DESMERY, Francisco Maria | DICEMBRINO, Manuela HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN EVALUACION DE ADHESION AL TRATAMIENTO INHALATORIO DE PATOLOGIA RESPIRATORIA CRONICA BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: EVOLUCIÓN ATÍPICA DE UN CASO DE NEUMONÍA NECROTIZANTE POR STAPHYLOCOCCUS AUREUS METICILINO RESISTENTE Introducción: En las enfermedades respiratorias la aerosolterapia es un tratamiento cuyo objetivo es conseguir la máxima eficacia terapéutica en la vía respiratoria inferior con los mínimos efectos adversos sistémicos. Es importante instruir al paciente y supervisar la técnica de administración y la adecuación de los distintos dispositivos a la edad de los pacientes. La adhesión a su tratamiento es un factor crítico para alcanzar y mantener el control de la enfermedad. Una baja adhesión a los inhaladores se asocia a un aumento de la morbimortalidad en las enfermedades respiratorias crónicas, por lo que es imprescindible determinar el grado de adhesión al tratamiento. El TAI está dirigido a suplir dichas carencias, al identificar de forma rápida, económica y fiable al paciente con pobre adherencia al tratamiento y orientar sobre los patrones o tipos de incumplimiento. Hipótesis y objetivos: Evaluar la adherencia al tratamiento con el índi- ce de TAI.Comparar edad y sexo en la adherencia al tratamiento. Evaluar la adhesión del tratamiento médico por el profesional.Evaluar la técnica inhalatoria según el dispositivo utilizado y si es adecuado para la edad. Comparar estadísticas a nivel mundial. Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, transversal. Se evalua- ron 89 pacientes en edad pediátrica, que recibieron tratamiento inhalato- rio crónico, en los consultorios externos de Pediatría del Hospital Saporiti de Rivadavia, Mendoza, desde Mayo hasta Octubre 2022. Se valoró la ad- hesión del tratamiento con el cuestionario Índice de TAI (Test de Adhesión a los inhaladores), la realización de la técnica inhalatoria, observando la secuencia de pasos. Se observó sincronización, posición del niño, fijación de la máscara, segundos de apnea y si el dispositivo utilizado era el ade- cuado para la edad. Análisis de resultados: Para evaluar los análisis estadísticos se usó el programa estadístico IBM SPSS Statics 25. Se evaluaron 89 pacientes, media de edad: 56.65 meses de edad (Rango 0-14), de esos pacientes el 57 % fueron de sexo masculino, los pacientes utilizaron aerocamaras con máscara facial y con pieza bucal. El 31 % de los casos el dispositivo no era adecuado para su edad y la técnica era incorrecta. Los errores encon- trados fueron: realizar los 2 disparos seguidos sin pausa entre ambos; no agitar el inhalador; dispositivo incorrecto para la edad, posición incorrecta del niño, negación del tratamiento por parte del paciente y familiar, otro error es el olvido y dejarlo porque se sentían mejor, otro frecuente es que el paciente corta el tratamiento por quedarse sin el aerosol. El 69 % de los encuestados tenía una adherencia de > de 45 puntos, 67% nivel 4,12 % nivel 3 ,14.6 % nivel 2 ,6 % nivel 0. Los de menor índice de TAI pertene- cen al sexo femenino. Los de mayor índice de TAI fueron 78 % del sexo masculino. El menor porcentaje de adhesión se observo entre los 36 y 72 meses de edad. Conclusiones: 3 cada 10 pacientes evaluados presento una mala adhe- rencia al tratamiento coincidiendo con la evidencia actual en el mundo, sin dejar pasar que la mayoría de estas familias presentó algún error en la técnica inhalatoria. El cuestionario ha tenido una amplia y rápida acep- tación por la gente, ha permitido orientar a los padres para observar el patrón de incumplimiento y errores en el tratamiento y así poder tomar conciencia de mejorar la adherencia al tratamiento. Posiblemente el gran reto actual, más que desarrollar nuevas moléculas más eficaces , segu- ra y costosas, sea conseguir una mejora de la adhesión terapéutica de nuestros pacientes. Para alcanzarlo, el primer paso es medirla, y en dicha acción el TAI supone una herramienta barata, inmediata y razonablemen- te fiable que permite además orientar el patrón de incumplimiento, en el que indicar la posterior acción correctora específica. Presentación breve del caso: Paciente de 12 años de edad, previamente sana, derivada para valoración en el servicio de neumonología del hospi- tal Garrahan. Cinco meses previos a la consulta, cursó internacióndurante 37 días en unidad de cuidados intensivos (UCI) de hospital zonal, por neu- monía necrotizante (NN) con hipoxemia. Como complicación, presentó neumotórax bilateral. Tuvo rescate en aspirado traqueal de Staphylo- coccus Aureus meticilino resistente (SAMR) y aspirado nasofaríngeo de virus respiratorios negativo. Requirió asistencia respiratoria mecánica 19 días, oxígeno suplementario 33 días. Realizó antibioticoterapia por 38 días. Luego del alta, la niña evolucionó con síntomas respiratorios persistentes:disnea clase funcional II, broncorrea matinal y tos produc- tiva. Al momento de la consulta, se la evaluó en regular estado general, Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 13 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Introducción: A aspiração de corpo estranho (CE) para vias aéreas é uma ocorrência grave pelo risco de morte iminente (principalmente em crianças) e pela possibilidade de complicações crônicas tais como in- fecções de repetição, hemorragias e tosse crônica. O quadro clínico de aspiração em geral é típico com tosse, engasgo, dispneia e cianose. Na maioria das vezes o diagnóstico é realizado no episódio agudo com en- gasgo evidente ou na fase de acomodação com sintomas persistentes. Hipótesis y objetivos: EO objetivo do presente estudo foi des- crever os aspectos clínicos, os achados endoscópicos e méto- dos terapêuticos em broncoscopia dos CE de vias aéreas em crianças, num serviço privado de broncoscopia. Aprobación del comité de ética: Autorizado pelo co- mitê de ética do hospital – plataforma Brasil CAAE: 52243515.4.0000.0071. Método y diseño estadísitco: Foi realizado um estudo obser- vacional descritivo baseado em um banco de dados prospecti- vo das broncoscopias realizadas em pacientes pediátricos, no Centro de Endoscopia Respiratória do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo. O período analisado foi de 8 anos, en- tre janeiro de 2014 a agosto de 2022. Análisis de resultados: No período analisado foram realizadas broncos- copias flexíveis, em pacientes com suspeita de CE de via aérea. Incluídos na análise um total de 46 pacientes e confirmada a presença de CE em 67,4% (n=31) dos casos. Todos os exames foram realizados sob anestesia geral com anestesiologista. Em 96,8% dos pacientes havia história clíni- ca sugestiva de aspiração. A média da idade das crianças foi 2,28 (±1,78) anos. A maioria das crianças tinham idade inferior a 3 anos (n=24; 80%) adelgazada. Hipoxémica (Sp02aa 90%), taquicárdi- ca (FC 152/lpm), taquipneica (FR 30/lpm), con tiraje subcostal, hipoventilación a predominio de hemitórax derecho, rales subcrepitantes diseminados bilaterales y sibilancias espiratorias a la auscultación pulmonar. Se realizó radiografía de tórax con signos indirectos de atrapamiento aéreo, aumento de la trama peribronco- vascular y lesiones redondeadas de paredes finas pe- rihiliares, que podrían corresponder a bullas. Se inter- pretó como enfermedad pulmonar crónica cursando exacerbación respiratoria, hipoxémica; se internó para estudio y tratamiento. Requirió oxigenoterapia por 13 días, antibióticos endovenosos por 21 días. Durante la internación, se descartó etiología infecciosa, se valoró compromiso estructural mediante TAC de tórax: signos de hipoperfusión en mosaico con atrapamiento aé- reo, bronquiectasias a predominio de pulmón derecho y engrosamiento peribronquial en ambos campos pulmonares. Neumotórax derecho re- sidual. Espirometría: incapacidad ventilatoria mixta de grado muy severo (CVF 0.58 22% VEF1 0.39 16% R 68 FEF25-75% 0.23 7%), sin posibilidad de realizar prueba broncodilatadora posterior. Se descartó cardiopatía estructural, hipertensión pulmonar, fibrosis quística e inmunodeficiencia. Por grave compromiso pulmonar y alto riesgo anestésico, se descartó la opción de realizar biopsia pulmonar. Se realizó oximetría en sueño que evidenció hipoxemia persistente y test de marcha patológico, indicándose aporte de oxígeno suplementario por CN 0.5 lts/min durante el ejercicio y en sueño. Egresó con diagnóstico bronquiolitis obliterante postinfecciosa (BOPI) asociado a compromiso severo de función pulmonar e insuficien- cia respiratoria crónica. Continuó el empeoramiento clínico; requiriendo internación en UCI en contexto de exacerbación respiratoria, egresando con oxígeno suplementario 24 horas y VNI en sueño. Debido al severo compromiso respiratorio y evolución tórpida, a pesar del óptimo trata- miento médico ofrecido, ingresó a lista de emergencia para trasplante bipulmonar. Comentario acorde a la present: Se expone una paciente con diagnóstico de BOPI posterior a una evolución atípica de una NN por SAMR. En la bi- bliografía se ha reportado un paciente pediátrico trasplantado bipulmonar con diagnóstico de BOPI secundario a NN por Influenzae B y SAMR. Modalidad: Trabajo Científico - Est. Clínicos - Poster Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior CONTE, Mariana | JACOMELLI, Marcia | SILVA COSTA JUNIOR, Altair | LIDVINA MEIJIA PALOMINO, Addy | GOBBO GARCIA, Rodrigo | SUZUI, Iunis | SCORDAMAGLIO, Paulo Rogério | NOMINANDO, Felipe | GERVILLA GREGORIO, Marcelo HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN ANÁLISE DE 46 BRONCOSCOPIAS FLEXÍVEIS PARA REMOÇÃO DE CORPOS ESTRANHOS DAS VIAS AÉREAS EM CRIANÇAS Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl14 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s e houve predomínio do gênero masculino (tabela 1).Utilizado videobron- coscópios flexíveis de calibres variados (entre 2,8mm e 3,2mm), canal de trabalho (entre 1,2mm e 2mm) e acessórios flexíveis como cestas do tipo Basket, pinças flexíveis serrilhadas, pinças dente de rato, alças de polipectomia, escolhidos de acordo com o canal do broncoscópio e adequadas para apreensão tipo de CE. Observamos predomínio de aco- metimento da árvore brônquica direita, com maior frequência em brôn- quios principais (n=17; 56,7%). Corpos estranhos orgânicos foram os mais frequentes (figura 2). Sementes, castanhas e similares corresponderam a 70% dos CE nas crianças (tabela 2). Destes, o amendoim foi o mais fre- quente (n=12; 38,7%). A complicação mais comum de broncoscopia foi hipoxemia transitória durante o procedimento de remoção. Conclusiones: A história clínica de aspiração de CE é a melhor variável para indicar a broncoscopia que é efetiva e segura no manejo destes pa- cientes. Deve ser realizada o mais breve possível para evitar as compli- cações crônicas inflamatórias e cicatriciais da mucosa brônquica. Sendo que, conhecendo os mais frequentes CE aspirados deve-se estimular medidas preventivas no momento da oferta alimentar e cuidados de aci- dentes na infância. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Fisiopatología Unidad Temática 2: Neumo- Otros MALLIE, Camila | FERNÁNDEZ SARDÁ, Maria Sol | MACIEL, David | LUCERO, María Belén | DICEMBRINO, Manuela HOSPITAL "PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN" ABORDAJE DIAGNÓSTICO DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN PEDIATRÍA. REPORTE DE CASOS Presentación breve del caso: Introducción: La insuficiencia respiratoria (IR) se define como la incapacidad del aparato respiratorio para mantener niveles arteriales de oxígeno (PaO2) y dióxido de carbono (PaCO2) ade- cuados para abastecer las demandas del metabolismo celular. La gaso- metría arterial confirma el diagnóstico con PaO2 < 60 mmHg y/o PaCO2 > 45 mmHg. Existen cuatro mecanismos fisiopatológicos de IR: desigual- dad ventilación perfusión (V/Q), hipoventilación, limitación de la difusión y shunt. Se presentan dos casos clínicos de pacientes pediátricos con insuficiencia respiratoria crónica secundaria a síndrome hepatopulmonar (SHP). Caso 1: niña de 3 años de edad que consultó por cianosis y disnea en reposo de 6 meses de evolución. En el examen físico se constató cia- nosis peribucal e hipocratismo digital, oximetría de pulso 83 % aiream- biente (AA) sin cambios luego de la administración de O2 por máscara con reservorio. Eupneica, murmullo vesicular conservado. Ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplo. Test de ortodeoxia positivo. Estado ácido base (EAB) arterial con PaO2 52.3 mmHg, Gradiente Alveolo-arterial de oxí- geno 59.4 mmHg. Hemograma, hepatograma, test del sudor, radiografía y tomografía de alta resolución (TACAR) de tórax, ecocardiograma con burbuja positivo. En la ecografía abdominal se evidenció hígado dismi- nuido de tamaño, con marcada dilatación de la vena mesentérica inferior hacia la pelvis menor, que desemboca en ilíaca interna derecha. Se rea- liza angioresonancia de abdomen: shunt extrahepático congénito (vena Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 15 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s mesentérica inferior - vena iliaca derecha). Se realizó cierre del mismo por intervencionismo, con evolución clínica satisfactoria. Caso 2: niño de 4 años de edad derivado por insuficiencia respiratoria crónica de un año de evolución. Se encontraba adelgazado, con cianosis peribucal y pe- riungueal, hipocratismo digital grado 2, eupneico con murmullo vesicular conservado y SpO2 AA 80% que no corrige con aporte de O2 suplemen- tario. Se realizó test de ortodeoxia negativo. EAB arterial con gradiente A-a de oxígeno 58 mmHg. Exámenes complementarios: radiografía y TACAR de tórax normales. Ecocardiograma sin cardiopatía estructural con test de burbuja positivo con lo que se confirmó SHP. Se realizó laborato- rio con hepatograma normal y ecografía abdominal que evidenció hígado disminuido de tamaño y múltiples colaterales en hilio hepático; angioto- mografía de abdomen y biopsia hepática con diagnóstico de cavernoma de porta. Se realizó shunt meso-rex con evolución favorable y resolución de la insuficiencia respiratoria al mes de la cirugía. Comentario acorde a la present: El SHP es una entidad poco frecuente secundaria a hepatopatía crónica o shunt extrahepáticos. Se caracteriza por una alteración en la oxigenación arterial debida al desarrollo de dila- taciones vasculares intrapulmonares que producen alteración V/Q, limi- tación de la difusión y shunt, causando hipoxemia. Las dilataciones en la microvasculatura pulmonar se producen debido a que en estos pacientes la producción de endotelina-1 en el hígado está aumentada con mayor expresión de la enzima óxido nítrico (ON) sintetasa y aumento del ON, un potente vasodilatador. La medición de la saturación de oxígeno, la prueba de ortodeoxia y el gradiente Alveolo-arterial de O2 a partir de EAB arterial se utilizan como screening. El diagnóstico se realiza mediante ecocardio- grama con burbuja (gold standard) o gammagrafía de perfusión pulmonar con Tecnecio 99, para detectar dilataciones vasculares intrapulmonares. La gravedad de la enfermedad se clasifica en función de la PaO2. El trata- miento del SPH consiste en la resolución de la patología de base. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Oncología Torácica Unidad Temática 2: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior URIBURU, Ana Inés | GIUBERGIA, Verónica | SCHVARTZ, Michelle | PEREZ, Verónica | GIUSEPPUCCI, Carlos HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO DE LOCALIZACIÓN ENDOBRONQUIAL: CRIZOTINIB COMO ÚNICO TRATAMIENTO. REPORTE DE CASO EN PEDIATRÍA Presentación breve del caso: Los tumores primarios de pulmón son in- frecuentes en edad pediátrica. El más común es el tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI). El 50-60% de los casos son positivos para la quina- sa del linfoma anaplásico (ALK) en la inmunohistoquímica. Reportamos el caso de una niña de 8 años de edad con antecedente de obesidad y 3 internaciones previas por cuadros interpretados como crisis asmáti- cas en los últimos 3 meses. Ingresa a sala de emergencias con dificul- tad respiratoria, taquicárdica (FC 160 lpm) y taquipnea (FR 40 rpm), con tiraje generalizado e hipoventilación en campo pulmonar derecho. En radiografía de tórax se observa imágen de atelectasia masiva homolate- ral. Por falta de respuesta a tratamiento inicial con oxígeno, corticoides, broncodilatadores y sulfato de magnesio, ingresa a unidad de cuidados intensivos con requerimiento de ARM. Por dificultades en la ventilación y sangrado a través de tubo endotraqueal se realiza fibrobroncoscopía, donde se evidencia masa tumoral endobronquial en bronquio fuente derecho (BFD). En la Tomografía computarizada (TC) de tórax se observa imagen sólida, de localización endobronquial, a nivel del BFD, inmediata- mente en su origen, que nace a nivel de la pared (11,2 x 7,4 x 13 mm). La anatomía patológica informa TMI, ALK positivo. La espirometría muestra curva bifásica compatible con obstrucción unilateral de bronquio fuente. La resección quirúrgica no es posible en el caso de nuestra paciente, por lo que realiza tratamiento con Crizotinib, que es un inhibidor de ALK de administración oral, con buena respuesta hasta el momento. Al mes de inicio de tratamiento presenta normalización espirométrica y a los 6 me- ses del mismo mejoría de TC con mínima irregularidad en la cara posterior del segmento proximal del BFD, sin evidencia de residuo tumoral. Comentario acorde a la present: El TMI de localización endobronquial es muy infrecuente. El Gold Standard de tratamiento de estos tumores continúa siendo la resec- ción quirúrgica completa. Los inhibidores de ALK, como el Crizotinib, son una opción terapéutica en los casos irresecables o metastásicos que tengan este marcador positivo en inmuohistoquímica. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl16 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Fq- Otros GASCIUNAS, Alexia Carolina 1 | GIUGNO, Hilda Dolores 1 | CORREA, Andrea 2 | ARIAS, Virginia 3 | CASTAÑOS, Claudio 1 HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN 1; HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 2; HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 3 Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Otros PERRONE, Marcela | AMARO, Verónica | MOREIRA PEREZ, Maria Isabel | OLIVERA, Fernando | PINCHAK, Catalina CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL ABORDAJE DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE FARMACODERMIA POR TRIPLE TERAPIA MODULADORA: A PROPÓSITO DE UN CASO PAPILOMATOSIS RESPIRATORIA: SEGUIMIENTO INTERDISCIPLINARIO A LARGO PLAZO Presentación breve del caso.: Paciente femenino de 6 años de edad con antecedente de fibrosis quística (FQ) DF508 homocigota que inició triple terapia moduladora Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor. Al séptimo día de iniciado el tratamiento presentó lesiones de tipo pápulo eritematosas pruriginosas a predominio de miembros superiores e inferiores, con com- promiso de palmas y plantas, sin otra signo sintomatología, con marcada extensión de las mismas durante las siguientes 48 horas. Se suspen- dió la medicación. Frente a la sospecha de farmacodermia se descartó DRESS, hemograma sin eosinofilia, enzimas hepáticas dentro de valores normales, función hepática y renal conservada. Recibió antihistamínicos y corticoides para manejo. La erupción resolvió luego de dos semanas, de- jando lesiones residuales tipo máculas ligeramente hiperpigmentadas. Si bien otros pacientes en seguimiento dentro del programa de FQ habían presentado erupciones cutáneas como efecto adverso, el cuadro clínico de la paciente fue de mayor gravedad lo que llevó a la necesidad de des- cartar hipersensibilidad retardada a la droga. Fue derivada con un equipo de alergia. En primera instancia se realizó una prueba de parche con triple terapia con resultado negativo. Posteriormente se llevó a cabo un test de provocación controlada en hospital de día. Inició con la administración medida de la droga en forma creciente, realizándose el monitoreo de los signos vitales y auscultación pulmonar por cadaaumento de medicación hasta completar el 100% del comprimido. En total se realizaron 4 ascen- sos que toleró sin complicaciones. Posteriormente reinició triple terapia de manera habitual con la cual continúa a la fecha. Comentario acorde a la present: En la bibliografía se han descrito reac- ciones adversas, incluidas las reacciones cutáneas de diferente gravedad. El marcado beneficio del tratamiento modulador del CFTR Elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor sobre la calidad de vida y la morbilidad de los pa- cientes FQ justifica realizar la valoración necesaria para el reinicio del fármaco de manera segura y evitar la interrupción del mismo. Confirmar o descartar hipersensibilidad a la droga permite definir la necesidad de realizar un protocolo de desensibilización en caso de ser positivo, o acor- tar plazos para la reintroducción del tratamiento en caso de ser negativo, como ocurrió en el caso nuestra paciente. Presentación breve del caso.: Escolar de 6 años enviado a centro de sa- lud por insuficiencia respiratoria tipo dos para estudio. Presenta un cua- dro de 2 meses de evolución dado por dificultad respiratoria progresiva, estridor y ronquido. Instala en forma aguda síntomas respiratorios altos, con intenso funcional respiratorio y tendencia al sueño, destacándose de la valoración inicial una acidosis respiratoria crónica descompensada, con hipercapnia severa, que requiere intubación orotraqueal por 48 horas. Mejora el funcional respiratorio, pero persiste al examen tiraje alto, es- tridor e hipercapnia. Con planteo de obstrucción de la vía aérea superior se solicita valoración por otorrinolaringólogo, quién realiza fibrolaringos- copía que evidencia una lesión supraglótica y otra a nivel traqueal con ca- racterísticas de papiloma. Se realiza resección quirúrgica de las mismas, Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 17 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s tratamiento con bevacizumab y aciclovir intralesional. La anatomía pato- lógica confirma la presencia del virus papiloma humano genotipo 11. Para valorar la extensión lesional se solicitó tomografía de tórax, sin evidencia de nódulos sugestivos de diseminación pulmonar. Presenta buena evo- lución postoperatoria con retroceso de la sintomatología. Se administra la vacuna de papiloma humano. Se indica al alta propranolol vía oral y beva- cizumab intravenoso cada 4 semanas tratamiento que recibe durante un año. Luego de la suspensión del mismo, reaparecen los síntomas (ron- quido y tiraje alto). La fibrobroncoscopia de control evidencia tumoración vegetante en segundo anillo traqueal, se realiza la resección de la misma, retrocediendo la sintomatología. Comentario acorde a la present: La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad infrecuente de la vía aéreo- digestiva que se caracteriza por la proliferación de lesiones epiteliales exofíticas, funda- mentalmente, en la laringe. Esta enfermedad tiene un curso clínico im- predecible, tendencia a la recurrencia y a la diseminación extralaríngea. La morbilidad puede ser significativa y ocasionar una obstrucción poten- cialmente mortal o progresar hacia el desarrollo de neoplasias malignas, principalmente, con el virus del papiloma humano (VPH) tipo 11. El retraso diagnóstico puede conducir a la obstrucción de la vía aérea superior. A medida que los papilomas aumentan su tamaño, comienzan a obstruir la vía aérea, lo que se manifiesta con dificultad respiratoria progresiva y es- tridor inspiratorio de tono grave, que con la extensión de la enfermedad, puede ser bifásico. Modalidad: Trabajo Científico - Est. Clínicos - Poster Unidad Temática: Neumo- Otros PERRONE, Marcela | AMARO, Verónica | MOREIRA PEREZ, Maria Isabel | PINCHAK, Catalina | GARCÍA, Loreley CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Función Pulmonar Unidad Temática 2: Neumo- Malformaciones Pulmonares y de la Caja Torácica RINCON WANDURRAGA, Sandra Paola | LACERA, Angela | NIETO RAMÍREZ, Karen Dayana | KOFMAN, Carlos | TEPER, Alejandro CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ TRANSICIÓN DE LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES DESDE LA PEDIATRÍA AL ADULTO RESPUESTA BRONCODILATADORA PARADOJAL EN UN PACIENTE CON TRAQUEOMALACIA Introducción: En las últimas décadas, los avances en salud (equipo mul- tidisciplinario, soporte ventilatorio, tratamiento de las complicaciones) aumentaron la sobrevida de niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares, y convirtieron la transición al sistema de salud de adul- tos en una necesidad y un desafío. La transición consiste en un proceso activo, en etapas, que atiende las necesidades médicas, psicosociales y educativo-vocacionales de los adolescentes. Hipótesis y objetivos: Señalar la importancia del proceso de transición en pacientes con enfermedad crónicas. Proponer un formulario de transición con los puntos clave para lograr una transición exitosa. Aprobación del comité de ética: Avalado 30 de abril 2020 Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, observacional Análisis de resultados: Durante 12 años se realizó seguimiento de 73 pa- cientes con enfermedades neuromusculares probable y con diagnóstico definitivo. La mayoría correspondían a distrofias musculares, miopatías, atrofia muscular espinal y enfermedad de Steinert. Al analizar el momen- to de la transición encontramos dificultades en la comunicación con los diferentes colegas y adherencia al tratamiento posterior, por lo que con- sideramos de suma importancia realizar un formulario de transición que contenga los puntos calves para lograr el éxito de la misma. Conclusiones: Creemos que contar con un formulario de transición nos permite realizar un abordaje integral, garantizando así el éxito del proce- so. Presentación breve del caso.: Paciente masculino de 14 años derivado por presentar Asma de difícil control. Antecedentes personales: RNT/ PAEG, con diagnóstico neonatal de atresia esofágica grado III. Requiere corrección quirúrgica, y múltiples procedimientos de dilataciones eso- fágicas hasta los 11 años. Asimismo, presentó múltiples cuadros bronco- obstructivos por año en los cuales se apreciaba escasa respuesta a los broncodilatadores y al tratamiento controlador con fluticasona/salme- terol (250/25 mcg dos veces al dìa) y tos persistente en forma habitual. Se le realizaron previamente exámenes complementarios: Test de sudor (181 mg): Na 39, Cl 35. VEDA + impedanciometría: pseudo divertículo eso- fágico en cara posterior, buen calibre anastomótico, ausencia de fístula traqueo esofágica, signos de gastritis y esofagitis leves. Espirometría pre y post broncodilatador: no valorable (espiraciones cortas). TAC de tórax: divertículo esofágico posterior, previo a bifurcaciòn traqueal, engrosa- miento del intersticio peribroncovascular de aspecto inflamatorio; ade- nomegalias mediastinales e hiliares pequeñas. Al ingreso se encontraba en buen estado general, asintomático. Auscultación normal, resto del examen físico sin particularidades. Se repitió examen funcional respira- torio: FVC 75%, VEF1 79% IT 90%, FMF 96%, TLC 70%, RV 82%, RV/TLC 24%. En la maniobra post broncodilatadora se evidencia respuesta para- dojal con caída del FEV1 (19%) y del FMF (58%). Se practicó una broncos- copia que evidenció una traqueomalacia moderada a severa. Se decide continuar tratamiento con Fluticasona (500 mcg día), montelukast 10 mg día y suspender el salmeterol. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl18 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Comentario acorde a la present: Los broncodilatadores simpaticomimé- ticos se indican habitualmente en los cuadros de obstrucción bronquial generados por un mecanismo de hiperreactividad. Sin embargo, en pre- sencia de patología de vía aérea con inestabilidad estructural pueden producir el efectocontrario empeorando los síntomas al disminuir el tono broncomotor. Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior MACIEL, David | PEREZ, Verónica Noemí | DAL MASO, Diego Fabricio | NIETO, Mary Estela HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN MICROTRAQUEA: DESAFIO DIANÓSTICO. PRESENTACIÓN DE TRES CASOS CLINICOS Presentación breve del caso.: Dentro de las malfor- maciones congénitas de la vía aérea, las anomalías traqueales son infrecuentes. La prevalencia oscila entre 0,2 y 1 por cada 10.000 nacidos vivos. El 50% se asocia anomalías cardiovasculares. Los síntomas son inespecíficos y requieren una obstrucción de la luz del 50% para presentarse. Puede manifestarse con estridor bifásico, respiración ruidosa o distrés respiratorio. La respuesta al tratamiento médico es escasa o nula. Casos clínicos: 1) Varón de 2 años. Sin antecedentes perinatales de relevancia. Obstrucción bronquial recurrente a pesar del uso de corticoides inhalados. Internación a los 6 meses por bronquio- litis con 10 días de oxigenoterapia por cánula de alto flujo. Derivado a endoscopía respiratoria por estridor bifásico. Se realizó una rinofibrolaringoscopia y ra- diografía de cuello perfil sin anomalías anatómicas. En la valoración de vía aérea bajo anestesia general (VVA) se evidenció tercio distal de tráquea de calibre disminuido y anillos completos. La traqueobroncografía (TBG), mostró una estenosis infundibular (clasificación de Cantrell) en tercio distal de tráquea y árbol bronquial con segmentación habitual. Con angio-tomo- grafía de tórax (A-TC) se descartó anillo vascular. Por ser una estenosis traqueal aislada, se programó traqueoplastía por deslizamiento, sin nue- vas intercurrencias respiratorias. La estenosis traqueal congénita aislada suele tener buena evolución postoperatoria como describieron Yoshiko Usui y col en 2018. 2) Varón de 2 años, antecedentes de ductus corregido a los 2 meses y comunicación interventricular perimembranosa. Pre- sentó múltiples internaciones por obstrucción bronquial, 2 de ellas con asistencia ventilatoria mecánica (AVM). Se derivó con dificultad respira- toria y estridor bifásico. En la radiografía de tórax frente se observó una disminución del calibre traqueal; con A-TC se evidenció una disminución de volumen pulmonar izquierdo y una microtráquea (MT) asociada a un Sling de la pulmonar. En la VVA se observó una pseudocarina constituida por bronquio fuente derecho permeable (lóbulo traqueal) y un orificio iz- quierdo con anillos completos correspondiente a la MT; la TBG evidenció la pseudocarina, la MT y la verdadera carina. Esta anomalía fue la más frecuente en la seria de casos (10 pacientes) presentado por Boglione y col. en 2010. Este paciente, al igual que los presentados dicha serie, tuvo buena evolución tras la resolución quirúrgica. 3) Varón de 6 meses, con diagnóstico de agenesia pulmonar izquierda. Múltiples internaciones por intercurrencias respiratorias con rescate virales sin AVM. Derivado por estridor bifásico. Se realiza VVA: se observa a nivel traqueal proximal membrana concéntrica que obstruye el 40% de la luz; y tráquea distal disminuida de calibre en forma infundibular. Se solicita A-TC la cual con- firma agenesia pulmonar izquierda y MT. Se evaluó con cirugía de tórax, sin posibilidad de conducta quirúrgica. Actualmente en seguimiento mul- tidisciplinario con buena evolución. Comentario acorde a la present: Ante pacientes con cuadros de obstruc- ción bronquial recurrente de evolución tórpida, a pesar de un tratamiento adecuado suministrado correctamente, tener en cuenta las causas extra- pulmonares. La presencia de tos traqueal o estridor bifásico en ¨washing machine¨ deben hacer sospechar estenosis de la gran vía aérea. La en- doscopía es el gold standard diagnóstico de la MT. La TBG y la A-TC per- miten conocer la anatomía distal a la obstrucción y así tomar la conducta apropiada. El tratamiento de las malformaciones traqueales congénitas es complejo y requiere un enfoque individualizado a cargo de un equipo multidisciplinario en unidades centralizadas con la experiencia necesaria. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 19 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Caso Clinico - Poster Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior Unidad Temática 2: Neumo- Tuberculosis PEREZ, Verónica Noemí | MACIEL, David | DAL MASO, Diego Fabricio | NIETO, Mary Estela HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN TUBERCULOSIS LARÍNGEA: CAUSA INUSUAL DE DISFONÍA EN PEDIATRIA Presentación breve del caso.: La tuberculosis (TB) es una enfermedad endémica que cursa típicamente con compromiso pulmonar. Su inciden- cia ha aumentado en el transcurso de la pandemia SARSCoV2, dado el aislamiento preventivo obligatorio. Esto trajo aparejado el advenimiento de patologías extrapulmonares que con la llegada de los antibióticos se habían tornado algo infrecuentes. La tuberculosis laríngea primaria, re- presenta el 1 % de los casos de TB extrapulmonar. Caso clínico: Niño de 3 años, sin antecedentes de relevancia, acude a consulta por laringitis recurrente de 3 meses de evolución. Refirió evaluaciones reiteradas en guardia donde fue tratado con corticoides orales y nebulizados, presen- tando regular respuesta. Al examen físico se constató estridor bifásico a predominio inspiratorio, disfonía, dificultad respiratoria moderada y dolor en región laríngea (que coincide con los síntomas más frecuentes des- criptos por Jian Zang en 2020). Se solicitó una radiografía de cuello perfil que puso de manifiesto un engrosamiento de partes blandas a nivel su- praglótico y una radiografía de tórax con infiltrado miliar. Se realizó una rinofibrolaringoscopía que mostró una epiglotis engrosada, con tejido de granulación a nivel de las cuerdas vocales y pliegues vestibulares. Se lle- vó a cabo una valoración de vía aérea bajo anestesia general, con toma de biopsia y lavado broncoalveolar. Jian Zang y col, describe una serie de 39 pacientes con tuberculosis laríngea; en aquellos sin compromiso pulmonar, los esputos fueron negativos, debiendo llegar al diagnóstico mediante detección de micobacterias en estudio anatomopatológicos de las biopsias. Nuestro paciente requirió ventilación mecánica, tratamiento tuberculostático empírico y corticoides durante una semana tras la cual fue extubado mostrando mejoría clínica y endoscópica. Ante obstruc- ciones graves de la vía aérea por tuberculosis los corticoides se encuen- tran indicados como lo reporta Abbassi y col. y Romano y col. El informe anatomopatológico fue compatible con proceso granulomatoso y arrojó resultado positivo con Ziehl Neelsen para Bacilo acido alcohol resistente. Comentario acorde a la present: La TB laríngea primaria es una presen- tación inusual de la TB desde el advenimiento de los antibióticos. Los diagnósticos diferenciales incluyen, papilomatosis laríngea, pólipos o quiste de cuerdas vocales o epiglotitis aguda. En el caso reportado por Pamela Saucedo y col. en Archivos de Pediatría de Uruguay 2022, se pre- senta una paciente con disfonía crónica, asumida como papilomatosis, que en su evolución devino con tuberculosis con compromiso laríngeo. El tratamiento con tuberculostáticos es el estándar de oro, y la biopsia en- doscópica y esteroides se reservan para aquellos casos con obstrucción de las vías respiratorias. Esta entidad altamente contagiosa debe tenerse en cuenta al estudiar la disfonía de aparición súbita con mala respuesta al tratamiento sintomático. Así se evitarán desenlaces adversos en el pa- ciente, su familia y el equipo tratante. Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl20 Resumen Congreso SOLANEP 2023 s Modalidad: Trabajo Científico - Cs. Básicas - Poster Unidad Temática: Neumo- Trasplante Pulmonar AMARO,
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