Caracterizacion de los pacientes fibrosis quística_Ana L Giraldo C_2012

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CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUISTICA 
DE 6 A 18 AÑOS EN UNA FUNDACION DE CARTAGENA 
DESDE UNA PERSPECTIVA DE LA CIF 
 
 
ANA GIRALDO CASTILLA 
RAISA GUERRERO ROMERO 
BETSAIDA SABALLET FERNANDEZ 
 
TRABAJO DE INVESTIGACION PARA OPTAR EL TITULO DE 
FISIOTERAPEUTA 
 
ASESOR 
LUZDARIS DE AVILA QUINTANA 
FT. ESP. SALUD OCUPACIONAL. 
DOCENTE UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA 
SECC. CARTAGENA 
 
UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA 
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD - PROGRAMA DE FISIOTERAPIA 
CARTAGENA DE INDIAS D.T. Y C. 2012 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUISTICA 
DE 6 A 18 AÑOS EN UNA FUNDACION DE CARTAGENA 
DESDE UNA PERSPECTIVA DE LA CIF 
 
 
ANA GIRALDO CASTILLA 
RAISA GUERRERO ROMERO 
BETSAIDA SABALLET FERNANDEZ 
 
TRABAJO DE INVESTIGACION PARA OPTAR EL TITULO DE 
FISIOTERAPEUTA 
 
ASESOR 
LUZDARIS DE AVILA QUINTANA 
FT. ESP. SALUD OCUPACIONAL. 
DOCENTE UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA- 
SECC. CARTAGENA 
 
UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA 
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD - PROGRAMA DE FISIOTERAPIA 
 CARTAGENA DE INDIAS - 2012 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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Cartagena de Indias D.T. Y C., diciembre 12 de 2012 
 
 
Doctora 
Lourdes Benitez Peña 
Decana de la facultad de ciencias de la salud 
Universidad de san buenaventura 
Cartagena 
 
 
Reciba un cordial saludo 
Por medio de la presente permito dar a usted constancia de haber revisado, corregido y 
aprobado el proyecto titulado “caracterización de los pacientes con fibrosis quística de 6 a 
18 años en una fundación de Cartagena desde una perspectiva de la CIF”, realizado por las 
estudiantes como requisito para optar por el título de fisioterapeuta. 
 
Cordialmente, 
 
_____________________________________ 
LUZDARIS DE AVILA QUINTANA 
Fisioterapeuta 
Docente de la Universidad de san buenaventura Cartagena 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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Cartagena de Indias D.T. Y C., diciembre 12 de 2012 
Doctora 
Lourdes Benitez Peña 
Decana de la facultad de ciencias de la salud 
Universidad de san buenaventura 
Cartagena 
 
Reciba un cordial saludo 
Por medio de la presente le hacemos entrega del informe final del proyecto de grado 
titulado “caracterización de los pacientes con fibrosis quística de 6 a 18 años en una 
fundación de Cartagena desde una perspectiva de la CIF”, como requisito para optar por el 
título de fisioterapeuta. 
Agradecemos de antemano su total atención y colaboración. 
Atentamente, 
 
_________________________________ ________________________________ 
Ana Giraldo Castilla Raisa Guerrero Romero 
Cc : 1. 143.350.150 Cc: 1.148.348.487 
 
 
______________________________________ 
Betsaida Saballet Fernandez 
Cc: 1.047.434.555 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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 Nota de aceptación _______________________________________ 
_______________________________________ 
_______________________________________ 
_______________________________________ 
_______________________________________ 
_______________________________________ 
_______________________________________ 
 
 
 
 
 
_______________________________ 
Jurado 
 
 
______________________________ 
Jurado 
 
 
 
 
 
Cartagena de Indias DT y C, 2012 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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AGRADECIMIENTOS 
 
En primer lugar agradezco a Dios por permitirme entrar en tan 
prestigiosas universidad me mostró que siempre tiene grandes regalos 
para cada uno de nosotros, agradezco a mis padres y hermanos lo 
cuales representaron el apoyo moral y económico que necesité a lo largo 
de mi carrera, 
agradezco a todo el equipo de docentes del programa de fisioterapia 
por todo el conocimiento, motivación y valores, que me transfirieron 
en estos años y por guiarme en este largo y maravilloso camino como 
estudiante, 
agradezco también a todos aquellos pacientes que atendí durante mis 
practicas formativas, por todos los retos que me presentaron, las risas 
y el aprecio que me brindaron, todos ellos entraron en mi corazón y 
aun los recuerdo con mucho cariño, siempre serán ustedes 
,PACIENTES mi motivación para seguir estudiando, aprendiendo y 
cada día ser mejor profesional. 
 
Bendito Dios por colocarme en tan maravillosa y humilde carrera 
gracias a ti llena de orgullo hoy puedo decir SOY 
FISIOTERAPEUTA 
 
ANA GIRALDO CASTILLA
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Le doy gracias a Dios el todopoderoso en primera instancia por su 
gran misericordia y por todas las bendiciones con las que ha llenado mi 
vida, agradezco a mis padres y mi hermano quienes me han 
acompañado desde siempre y me han apoyado en todo momento, 
además agradezco a mis docentes de la universidad por sus valiosas 
enseñanzas tanto a nivel educativo como en valores en especial a 
nuestra asesora, a la universidad porque me brindo la formación 
necesaria para ser una profesional integral, al igual agradezco a mis 
compañeros quienes vivieron junto a mi el camino hacia el logro de la 
meta anhelada, agradezco a todas las instituciones y pacientes que me 
abrieron las puertas y me permitieron adquirir experiencia para 
brindar un servicio de calidad en el futuro y por enseñarme a amar 
aún más la profesión. 
Me siento feliz de haber escogido una carrera tan hermosa como lo es 
la FISIOTERAPIA, por cambiar vidas, llevar beneficio y por dejar 
una huella positiva en la humanidad. 
 
RAISA GUERRERO ROMERO 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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Dios todopoderoso, 
Gracias te doy por permitirme conocerte, gracias por las innumerables 
bendiciones, por tu compañía en este proceso de mi carrera profesional, 
eres sin duda el mejor de los amigos. 
Gracias a mi madre Tulia Elena por su deseo y esfuerzo por darme lo 
mejor, por su comprensión y ayuda en momentos difíciles, es digna de 
admiración. 
Gracias a mi padre Stevinson David por esmerarse para que no me 
faltara nada y porque estuvo dispuesto cada vez que necesitaba de su 
ayuda. Gracias a ustedes por ser parte fundamental de este logro más 
en mi vida. 
Gracias a mis familiares y amigos por su apoyo y voz de aliento en 
momentos que más lo necesitaba. 
Gracias a los Docentes que me enseñaron, con calidad y 
profesionalismo, este mundo tan apasionante de la fisioterapia, ya que 
con su ejemplo aprendí bases solidas para desempeñarme 
confiadamente. 
Gracias a nuestra asesora Luzdaris de Ávila por su paciencia y 
dedicación para que esta tesis se llevara a cabo. 
Igualmente gracias a mis compañeras de tesis Ana Giraldo y Raisa 
Guerrero, por apoyarnos mutuamente en este proceso. 
 
“He peleado la buena batalla, he acabado la carrera, he guardado la 
fe”. 2 Timoteo 4:7 
 
BETSAIDA SABALLET FERNANDEZ 
 
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CONTENIDO 
 
RESUMEN 
INTRODUCCIÓN 
1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN, 17 
2. OBJETIVOS, 22 
 2.1. Objetivos generales, 22 
 2.2. Objetivos específicos, 22 
3. MARCO REFERENCIAL, 23 
 3.1. Investigaciones previas, 23 
 3.2. Marco teórico, 26 
 3.2.1. Clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF), 26 
 3.2.1.1. Antecedentes de la CIF, 26 
 3.2.1.2. Esquematización de la CIF, 273.2.1.3. Funcionamiento y discapacidad, 27 
 3.2.1.4. Factores contextuales, 29 
 3.2.2. Core Sets, 30 
 3.2.2.1. Origen de los Core Sets, 30 
 3.2.2.2. Definición de los Core Sets, 31 
 3.2.2.3. Core Set de Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas, 32 
 3.2.3. Fibrosis Quística, 33 
 3.2.3.1. Historia de la Fibrosis Quística, 33 
 3.2.3.2. Fisiopatología de la Fibrosis Quística, 34 
 3.2.3.3. Manifestaciones clínicas de la Fibrosis Quística, 36 
 3.2.3.4. Complicaciones de la Fibrosis Quística, 37 
 3.2.3.5. Epidemiología de la Fibrosis Quística, 38 
 3.2.4. Evaluación, 41 
 3.2.4.1. Espirometría, 42 
 3.2.4.2. Pruebas funcionales respiratorias, 43 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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 3.2.4.3. Índice de Barthel, 43 
3.3. Marco legal, 45 
 3.3.1. Ley 100 de 1993 diciembre, 45 
 3.3.2. Ley 528 de 1999, 45 
 3.3.3. Resolución 933500, 46 
 3.3.4. Resolución 029 de diciembre de 2011, 46 
 3.3.5. Resolución 008430 de 1993, 47 
 3.4. Definición de términos básicos, 49 
4. METODOLOGÍA DE LA INVESTIGACIÓN, 51 
 4.1. Tipo de investigación, 51 
 4.2. Delimitación, 51 
 4.2.1. Espacial y temporal, 51 
 4.2.2. Poblacional, 51 
 4.3. Instrumentos, 52 
 4.4. Fuentes, 52 
 4.4.1. Primarias, 52 
 4.5. Etapas, 52 
 4.5.1. Recolección de nombres y números telefónicos de los pacientes, 52 
 4.5.2. Entrega y autorización de los consentimientos informados, 53 
 4.5.3. Aplicación de test y medidas (evaluación), 53 
 4.5.4. Operacionalización de las variables, 54 
 4.5.5. Análisis y procesamiento de los resultados, 54 
 4.5.6. Presentación de los resultados, 54 
 5. RESULTADOS, 55 
6. ADMINISTRACIÓN DEL PROYECTO, 60 
 6.1. Cronograma, 60 
 6.2. Presupuesto, 61 
7. CONCLUSIONES, 62 
 7.1. Conclusiones, 62 
 7.2. Recomendaciones, 63 
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REFERENCIAS, 64 
ANEXOS, 70 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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LISTA DE TABLAS 
 
Tabla 1. Características sociodemográficas de los pacientes con fibrosis quística de la 
fundación Yuranis 
Tabla 2. Distribución del Índice de Masa Corporal (IMC) en los pacientes con FQ 
 
Tabla 3. Distribución del VEF1 en los pacientes con fibrosis quística de la fundación 
 
Tabla 4. Distribución de las deformidades del tronco en los pacientes con FQ 
 
Tabla 5. Distribución del nivel de independencia según el índice de Barthel los pacientes 
con FQ 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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RESUMEN 
Objetivo: Caracterizar los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años en 
la fundación Yuranis en Cartagena desde una perspectiva de la CIF. 
Pacientes y métodos: Participaron en el estudio trece pacientes, en edades comprendidas 
entre 6 y 18 años: siete hombres y seis mujeres. Los criterios de inclusión y exclusión 
fueron: pacientes que pertenecieran a la fundación Yuranis de Cartagena y tuvieran 
diagnóstico confirmado de fibrosis quística con edades comprendidas en un rango de 6 a 18 
años. Instrumento: CORE SET de EPOC (espirometría, índice de Barthel, observación de 
tronco para identificar deformidades). 
Resultados: Edad promedio 13,4 años (rango: 6-18). IMC fue normal en 6 pacientes (5 
tenían bajo peso y 2 sobrepeso). El VEF1 evidenció que 8 de los 13 pacientes presentaron 
compromiso moderado (3 mostraron compromiso leve, 2 compromiso muy severo y ningún 
paciente presentó compromiso severo). La observación evidenció que las estructuras 
corporales representadas en deformidades de tronco (cifosis, tórax en tonel) presentaron 
afectación en cuatro pacientes. A la aplicación del índice de Barthel, todos los pacientes 
presentaron independencia en sus actividades de la vida diaria. 
Conclusiones: este estudio mostró que los pacientes con FQ de la fundación Yuranis 
presentaron deficiencias en la función respiración debido al nivel de obstrucción, 
deficiencias en estructuras corporales (estructuras de tronco), sin limitaciones de la 
actividad. 
La metodología utilizada en este estudio fue de tipo descriptivo poblacional. 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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INTRODUCCIÓN 
 
La CIF es una clasificación que forma parte de la familia de clasificaciones de la 
Organización Mundial de la Salud, el objetivo de la CIF es aportar un lenguaje común, 
fiable, estandarizado y aplicable transculturalmente, que permita describir el 
funcionamiento humano y la discapacidad, El Modelo se establece en dos grandes partes: 
la primera que agrupa el Funcionamiento y Discapacidad con dos componentes: a) 
Funciones y Estructuras Corporales y b) Actividades y Participación. Una segunda parte en 
que se agrupan los llamados Factores Contextuales con dos componentes; c) Factores 
Ambientales y d) Factores Personales. 
(1)
 Cada componente puede ser expresado tanto en 
términos positivos como negativos. Entre los aspectos negativos se encuentran deficiencias 
y limitación en la actividad y restricción en la participación. Se entiende entonces las 
deficiencias como problemas en las funciones o estructuras corporales, tales como una 
desviación significativa o una pérdida, que puede ser leve o grave y fluctuar en el tiempo. 
(2)
 
De esta manera los CORE SETS son listas reducidas que contienen las categorías de la CIF 
más relevantes y significativas en la descripción de todo el espectro de problemas y 
alteraciones en el funcionamiento de los individuos con una enfermedad específica. 
Permiten su evaluación en ensayos y grupos clínicos y sirven de guía para la evaluación 
multidisciplinaria de pacientes con un trastorno médico. 
(3)
 Entre los CORE SETS 
encontramos el CORE SET de enfermedades de naturaleza obstructiva crónica EPOC, el 
cual sirve de guía para orientar el conocimiento de las características más relevantes de las 
alteraciones del funcionamiento de los individuos afectados por enfermedades pulmonares 
obstructivas crónicas, entre las cuales se encuentra la fibrosis quística que por su 
fisiopatología es considerada una enfermedad pulmonar obstructiva. 
 
Hablemos ahora un poco sobre la fibrosis quística siendo esta una patología que se 
produce por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia 
transmembranal de la célula, y que está ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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El defecto de la proteína provoca un trastorno del transporte de cloro y sodio por las 
células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, siendo los 
principales órganos afectados el pulmón, páncreas, hígado, la piel, el aparato reproductor 
masculino y otros; es una enfermedad multisistémica, de evolución crónica, progresiva y 
letal, 
Teniendo en cuenta que la Fibrosis Quística se comporta como una enfermedad de 
naturaleza obstructiva crónica, se tomó como referencia el CORE SET de las enfermedades 
pulmonares obstructivas EPOC, Para identificar desde una perspectiva de la CIF las 
funciones y las estructuras en las cuales se instauran las deficiencias, y las limitaciones en 
la actividad en pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años de la fundación 
Yuranis en la ciudad de Cartagena, también se logró con la investigación establecer las 
características sociodemográficas de la población objeto de estudio. 
Para la recolección de datos de la investigación se aplicó a cada individuo una espirometría 
siendo esta el examen básico para evaluar lafunción pulmonar, en la cual se identificó el 
volumen máximo espirado en el primer segundo (VEF1), el Índice de Barthel para valorar 
el nivel de independencia de los pacientes, se observaron las deformidades de tórax que 
pudieron presentar los distintos pacientes y se calculo el IMC (índice de masa corporal) 
para saber si los pacientes tenían un peso ideal o inferior al normal. Todo esto basados en 
el CORE SET de EPOC como herramienta de evaluación que proporcionó una guía para la 
valoración funcional de estos pacientes. 
El trabajo se encuentra organizado por capítulos distribuidos de la siguiente manera: 
CAPITULO I en el que se hace mención al planteamiento y formulación del problema así 
como la justificación. 
CAPITULO II que señala los objetivos generales y específicos de la investigación. 
CAPITULO III que describe el marco referencial en el que se encuentran las 
investigaciones previas, bases teóricas, definición de términos básicos y marco legal. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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CAPITULO IV en el cual se encuentra el diseño metodológico el cual es integrado por el 
tipo de investigación, la delimitación, fuentes, etapa y operacionalización de las variables. 
CAPITULO V en el que se presenta el procesamiento y análisis de los resultados del 
estudio. 
CAPITULO VI que muestra la administración del proyecto, el cronograma y el 
presupuesto. 
CAPITULO VII que contiene las conclusiones. 
CAPITULO VIII que alberga las referencias bibliográficas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUISTICA 
DE 6 A 18 AÑOS EN UNA FUNDACION DE CARTAGENA 
DESDE UNA PERSPECTIVA DE LA CIF 
 
1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN 
 
La CIF es una clasificación cuyo objetivo es aportar un lenguaje común, fiable, 
estandarizado y aplicable transculturalmente, que permita describir el funcionamiento 
humano y la discapacidad, utilizando una visión universal de la discapacidad. Forma parte 
de la familia de clasificaciones de la Organización Mundial de la Salud que proporcionan 
un marco conceptual uniforme de clasificación. 
 
El Modelo se establece en dos grandes partes: la primera que agrupa el Funcionamiento y 
Discapacidad con dos componentes: a) Funciones y Estructuras Corporales y b) 
Actividades y Participación. Una segunda parte en que se agrupan los llamados Factores 
Contextuales con dos componentes; c) Factores Ambientales y d) Factores Personales. 
(1)
 
Cada componente puede ser expresado tanto en términos positivos como negativos. Entre 
los aspectos negativos se encuentran deficiencias y limitación en la actividad y restricción 
en la participación. Se entiende entonces las deficiencias como problemas en las funciones 
o estructuras corporales, tales como una desviación significativa o una pérdida, que puede 
ser leve o grave y fluctuar en el tiempo.
(2)
 
 
El grupo de investigación de la CIF del centro colaborador de la OMS en la Universidad de 
Ludwig-Maximiliams de Munich, junto al grupo Clasificación, Evaluación, Encuestas y 
Terminología (CAS) de la OMS, ha desarrollado conjuntos básicos o Core sets de la CIF 
específicos para 12 trastornos médicos responsables de una alta carga global por 
enfermedad. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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Los Core sets son listas reducidas que contienen las categorías de la CIF más relevantes y 
significativas en la descripción de todo el espectro de problemas y alteraciones en el 
funcionamiento de los individuos con una enfermedad específica. Permiten su evaluación 
en ensayos y grupos clínicos y sirven de guía para la evaluación multidisciplinaria de 
pacientes con un trastorno médico. 
(3)
 
 
Asimismo un grupo de expertos, en base a su propio conocimiento y a la evidencia recogida 
de estudios preliminares, desarrolla un proceso de consenso para la elaboración de una 
clasificación derivada de la CIF, de uso específico para la valoración de las enfermedades 
pulmonares de naturaleza obstructiva: EPOC. El resultado es la primera versión de la 
Comprehensive ICF Core Set y el Brief ICF Core Set para enfermedades pulmonares 
obstructivas. Finalmente fueron incluidos 67 y 17 categorías de 2º y cuarto nivel, de los 
componentes función corporal, estructuras corporales, actividades y participación y factores 
ambientales, para la Comprehensive ICF Core Set y para la Brief ICF Core Set, 
respectivamente. 
(4)
 
De esta manera, el CORE SET sirve de guía para orientar el conocimiento de las 
características más relevantes de las alteraciones del funcionamiento de los individuos 
afectados por enfermedades pulmonares obstructivas crónicas, entre las cuales se encuentra 
la fibrosis quística que por su fisiopatología es considerada una enfermedad pulmonar 
obstructiva. 
 
Dentro de este contexto, la fibrosis quística es una patología que se produce por una 
mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembranal 
de la FQ (CFTR, por su sigla en inglés), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. La 
mutación más común es la llamada DF508. 
(5)
 
El defecto de la proteína provoca un trastorno del transporte de cloro y sodio por las 
células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, que 
determina daños en los epitelios secretores, siendo los principales órganos afectados el 
pulmón, páncreas, hígado, la piel, el aparato reproductor masculino y otros; es una 
enfermedad multisistémica, de evolución crónica, progresiva y letal, con una sobrevida 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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dependiente del manejo multidisciplinario, sistemático y coordinado, que debe ir 
incorporando los avances de la investigación clínica y genética.
(6)
 
 
La FQ es una patología que en los últimos ha tenido mayor reconocimiento debido a los 
avances que se han logrado en materia de diagnóstico y tratamiento precoz, para tener más 
claridad acerca de la FQ en diferentes contextos se citaran algunas investigaciones 
relacionadas con las alteraciones del funcionamiento en pacientes con FQ. Se iniciará con 
una investigación realizada por Clemente y Polán en España, en la cual se evidencia que en 
los pacientes afectados de FQ la mucosidad, que es irregularmente densa, obtura las vías 
respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria que origina una 
importante reducción de la capacidad de esfuerzo. De hecho, uno de los efectos más 
destacados está involucrado directamente con la calidad de vida del paciente, siendo ésta la 
incapacidad de realización de una actividad física normal. 
(7)
 
 
El estudio también señala que el grado de deterioro se relaciona con la severidad de la 
enfermedad y se correlaciona con la función pulmonar, estado nutricional y la fuerza de la 
musculatura periférica. Presentando deficiencias en: funciones respiratorias, funciones de la 
tolerancia al ejercicio y funciones relacionadas con la fuerza muscular. 
(7)
 
 
En la investigación realizada en España acerca de la nutrición en pacientes pediátricos con 
FQ y su relación con la función pulmonar realizada por Martínez y cols., se resalta que la 
asistencia nutricional en FQ pretende principalmente: conseguir un crecimiento y nutrición 
adecuado para la edad, mejorar la función pulmonar y disminuir la infección, estimulando 
la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax. Las deficiencias manifestadas 
en esta investigación en pacientes con FQ son: funciones respiratorias, funciones de los 
músculos respiratorios, funciones del sistema inmunológico, funciones relacionadas con el 
mantenimiento del peso, funciones relacionadas con lafuerza muscular, funciones 
relacionadas con la resistencia muscular, sensaciones relacionadas con los músculos y las 
funciones del movimiento. 
(8)
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 20 - 
 
En Colombia, según Vásquez, Aristizábal y Daza en un estudio descriptivo de corte 
transversal, expresan que en la mayoría de los pacientes las manifestaciones clínicas fueron 
una combinación de síntomas gastrointestinales y/o nutricionales (fallas en el crecimiento, 
esteatorrea, prolapso rectal, íleo meconial, litiasis biliar, pancreatitis) y respiratorios 
(síntomas respiratorios, pseudomona a nivel pulmonar, poliposis nasal, bronquiectasias). 
(9)
 
Así mismo, el porcentaje de desnutrición y el compromiso de la talla, probablemente sean 
el resultado de un diagnóstico tardío y de la falta de claridad de los pacientes, sus familias e 
incluso de algunos profesionales de la salud, sobre la necesidad de mantener un buen estado 
nutricional para el control de la enfermedad. La mayor expectativa de vida alcanzada en 
los países desarrollados se ha atribuido, en buena parte, a la mejoría del factor nutricional. 
Por lo tanto, a medida que se logre una intervención gastrointestinal y nutricional temprana 
y de alta calidad, se estará favoreciendo la sobrevida de los pacientes afectados. 
(9)
 
En relación a investigaciones realizadas a nivel local, según un estudio elaborado por 
Malambo D., Gómez D., Veloza L. en la ciudad de Cartagena entre las familias de los 
pacientes con FQ se encuentra una correlación entre los malos hábitos de asepsia, 
antisepsia y hacinamiento con las manifestaciones clínicas de tipo respiratorio, 
gastrointestinal y otros; por lo tanto, es responsabilidad de los padres llevar a cabo una 
exhaustiva limpieza y desinfección en los hogares y en los equipos de nebulización para 
mejorar el curso de la enfermedad en los pacientes.
(10) 
Teniendo en cuenta que la Fibrosis Quística se comporta como una enfermedad de 
naturaleza obstructiva crónica, se toma como referencia el Core set de las enfermedades 
pulmonares obstructivas para identificar las funciones y las estructuras en las cuales se 
instauran las deficiencias y las limitaciones en la actividad en los pacientes con diagnóstico 
de fibrosis quística de la fundación Yuranis, una entidad sin ánimo de lucro que fue 
constituida el 14 de julio de 2005 en la ciudad de Cartagena, la cual nace bajo la necesidad 
de brindarle a los niños con FQ una mejor calidad de vida por medio de la atención integral 
proporcionada por los profesionales de la salud.
(11)
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 21 - 
 
En relación con lo anterior, cabe anotar que no existe actualmente en Cartagena una 
investigación de caracterización de deficiencias en pacientes con FQ desde fisioterapia, así 
mismo, la Fundación Yuranis que apoya a estos pacientes, requiere de esta información 
que permita conocer el estado actual de las deficiencias y limitaciones en esta población. 
Se justifica realizar este proyecto, debido a que se podría beneficiar a los pacientes con 
diagnóstico de fibrosis quística incluidas dentro de la investigación, al poder obtener una 
realidad de sus características sociodemográficas, compromiso pulmonar y nivel de 
independencia; que les permita a los profesionales un abordaje integral de estos pacientes. 
Así mismo, el beneficio que podría obtener la Fundación Yuranis sería el de tener una 
caracterización actual de las alteraciones del funcionamiento establecidas en los pacientes 
con diagnóstico de fibrosis quística que acoge la institución, y ofrecer la construcción de 
guías de manejo basadas en evidencias para su población, igualmente, manejo 
interdisciplinario profesional que exige la nueva normatividad en salud desde el Ministerio 
de Protección social de nuestro país. 
Además, se podría beneficiar al equipo investigador de fisioterapia debido a que se tendría 
el conocimiento práctico de la patología, de las deficiencias y limitaciones de la actividad , 
para así implementar estrategias y lograr la funcionalidad que reintegre al individuo a sus 
roles sociales, familiares, etc. reflejando una mejor 
calidad de vida. 
 
Llegados a este punto, cabe preguntarnos ¿cuáles serían las deficiencias y limitaciones de la 
actividad que se presentan en los pacientes con diagnóstico de FQ de la fundación Yuranis 
Cartagena 2012? 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
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2. OBJETIVOS 
2.1. OBJETIVO GENERAL 
Caracterizar los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años en la 
fundación Yuranis en Cartagena desde una perspectiva de la CIF. Para llevar a cabo este 
objetivo será necesario utilizar el CORE SET de EPOC, durante el periodo comprendido 
entre julio a noviembre del 2012, con el propósito de identificar las deficiencias y 
limitaciones de la actividad. 
 
 
2.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 
1. Establecer las características sociodemográficas de la población objeto de estudio. 
2. Describir las deficiencias respiratorias de los pacientes en estudio por medio del 
CORE SET. 
3. Identificar las limitaciones en las actividades mediante el CORE SET. 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 23 - 
 
3. MARCO REFERENCIAL 
 
3.1. INVESTIGACIONES PREVIAS 
Determinación de volúmenes pulmonares mediante pletismografía en pacientes con 
fibrosis quística., Rev. Chil. Enferm. Respir. v.24 n.1 Santiago mar. 2008, p 20-26. 
Contreras e Ilse, Caussade I. Solange, Vega B. Luis, Moya D. Gisela, Callejas C. 
Claudio, Aranguiz G. Consuelo. 
OBJETIVO: Evaluar la FP en sujetos con FQ mediante espirometría, saturometría y 
pletismografía (PG) determinando alguna relación matemática. 
 
METODOS: Se identificaron 10 pacientes a los cuales se les realizó la espirometría y la 
pletismografía, empleando como valores de referencia los publicados por Knudson y 
Zapletal y se compararon los volúmenes pulmonares de estos pacientes con un grupo 
control de 33 sujetos controles sanos. 
 
RESULTADOS: Edad promedio 13,6 años (rango: 9-20). SaO2 y VEF1 fueron normales 
en 10 y 5 sujetos, respectivamente (4 tenían VEF1 entre 65-80%). La PG mostró 4 
pacientes con VR/CPT > 30%, 3 con aumento de CRF y VR/CPT, sólo uno tuvo PG 
normal. 
 
CONCLUSIONES: Este estudio mostró un incremento significativo de los volúmenes 
pulmonares en pacientes con FQ aún teniendo espirometría normal. Los hallazgos sugieren 
una relación matemática inversa entre los flujos pulmonares espiratorios forzados (VEF1 y 
FEF) y la relación VR/CPT. Los volúmenes pulmonares en sujetos con FQ fueron 
significativamente superiores a los obtenidos en el grupo control o sus respectivos valores 
de referencia publicados. 
(12)
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 24 - 
 
Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística., Rev. 
Cubana Pediatr 2005; 77(2). Dickinson Félix O., Batlle María del Carmen, Razón 
Behar Roberto, Ramos Carpenter Lidia, Pérez Monrás Miriam. 
 
OBJETIVO: caracterizar algunos aspectos de la FQ, con el propósito de identificar la 
frecuencia de variables susceptibles de intervención. 
 
METODOS: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística 
ingresados en el Hospital Pediátrico “William Soler” entre 1998 y 2002. Se calcularon 
porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de 
ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros. 
 
RESULTADOS Y CONCLUSIÓN No hubo fallecidos duranteel período estudiado, 
predominaron las edades pediátricas (86,6%), el sexo masculino (67%) y el color de la piel 
blanco (80%). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67%), el 
bajo peso corporal (48%) y los trastornos digestivos (25%), los cuales comenzaron como 
promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F 
508 (66%). 
Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-
terapia (45%), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22%) y por fibrosis 
quística (15%). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía 
hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-
terapia debido a los aislamientos de Psedomonas aeruginosa como causa de infección 
respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron 
amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más 
frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido. 
(13)
 
 
Estas investigaciones le proporcionan al grupo investigador, instrumentos validados y 
confiables a través de los cuales se podrá evaluar las deficiencias instauradas en las 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 25 - 
 
diferentes funciones y estructuras corporales así como las actividades afectados en los 
pacientes con una enfermedad pulmonar obstructiva que son mencionados en el Core set y 
partimos de ello para aplicar las mediciones que nos permitan evaluar dichas alteraciones; 
de las misma forma, orientan al grupo en la aplicación de los mismos ya que definen 
puntualmente la forma correcta de implementarlos para obtener mejores resultados, al 
igual que brindan los valores de referencia para poder clasificar los resultados obtenidos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 26 - 
 
3.2. MARCO TEÓRICO 
 
 
3.2.1. Clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF) 
3.2.1.1. Antecedentes de la CIF 
 
La necesidad de encontrar un instrumento común que permitiera el intercambio de 
información entre distintos profesionales y el caos conceptual y terminológico que existía 
antes de 1980 dio lugar a que la OMS se propusiera desarrollar una clasificación que se 
convirtiera en un valioso instrumento para todos los profesionales que trabajan en el campo 
de la discapacidad ya sea en contextos de salud, de empleo, o comunitarios, que 
proporcione un lenguaje común y estandarizado, con esta finalidad y como clasificación 
complementaria a las Clasificaciones lnternacionales de la Enfermedad (CIE), en el año 
1980 la OMS público la Clasificación lnternacional de las Deficiencias, Discapacidades y 
Minusvalías(CIDDM) presentándose desde el principio diversas críticas como por ejemplo: 
no proporciona una información adecuada sobre la relación entre los conceptos de 
enfermedad, deficiencia, discapacidad y minusvalía; establece un modelo causal entre las 
distintas dimensiones; no refleja el papel del entorno tanto social como físico; parece que 
clasifica lo negativo del funcionamiento de la persona; carece de utilidad para la 
intervención educativa y comunitaria. 
(14)
 
 
Además, presenta serias dificultades inherentes a la propia clasificación ya que es 
demasiado exhaustiva, estas críticas llevaron a la necesidad de realizar una revisión, de la 
CIDDM apareciendo diferentes versiones de la misma: En 1997, aparece el Borrador Beta- 
1 de la CIDDM-2, en 1999 aparece Beta-2 de la CIDDM-2, ya Por último, en la 54 
Asamblea Mundial de la Salud (AMS) finalizada el día 22 de mayo de 2001 se aprobó por 
unanimidad la nueva versión de la ClDDM (que más que una revisión parece una 
reformulación de la existente) cuyo borrador final titulado Clasificación lnternacional del 
Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF) aparece en junio con el objetivo de 
proporcionar un lenguaje unificado y estandarizado, y un marco conceptual para la 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 27 - 
 
descripción de la salud y los "estados relacionados con ella emplea un lenguaje 
estandarizado y unificado, que posibilita la comunicación sobre la salud y la atención 
sanitaria entre diferentes disciplinas y ciencias en todo el mundo.
(15)
 
 
3.2.1.2. Esquematización de la CIF 
 
La clasificación revisada define los componentes de la salud y algunos componentes 
“relacionados con la salud” del “bienestar” (tales como educación, trabajo, etc.). Por lo 
tanto, los dominios incluidos en la CIF pueden ser considerados como dominios de salud y 
dominios “relacionados con la salud”. Estos dominios se describen desde la perspectiva 
corporal, individual y mediante dos listados básicos: (1) Funciones y Estructuras 
Corporales; (2) Actividades y Participación 3. Como clasificación, la CIF agrupa 
sistemáticamente los distintos dominios de una persona en un determinado estado de salud 
(ej. lo que una persona con un trastorno o una enfermedad hace o puede hacer). 
 
 El concepto de funcionamiento se puede considerar como un término global, que hace 
referencia a todas las funciones corporales, actividades y participación; de manera similar, 
discapacidad engloba las deficiencias, limitaciones en la actividad, o restricciones en la 
participación. La CIF también enumera factores ambientales que interactúan con todos 
estos “constructos”. Por lo tanto, la clasificación permite a sus usuarios elaborar un perfil 
de gran utilidad sobre el funcionamiento, la discapacidad y la salud del individuo en varios 
dominios.
 (16) 
 
3.2.1.3. Funcionamiento y discapacidad 
 
Como se mencionó, el funcionamiento y la discapacidad tienen dos componentes el 
primero se trata de las funciones y estructuras corporales y deficiencias. Definiendo cada 
término tenemos que las Funciones corporales son el desempeño fisiológico de los 
sistemas corporales, incluyendo lo psicológico, y los sentidos básicos. Las Estructuras 
corporales son las partes anatómicas del cuerpo como los órganos, las extremidades y sus 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 28 - 
 
componentes. Y Las Deficiencias son problemas en las funciones o estructuras corporales 
tales como una desviación significativa o una “pérdida”. Ahondando un poco en estos 
términos, se puede decir que Las funciones y estructuras corporales se clasifican en dos 
secciones diferentes. Estas dos clasificaciones están diseñadas para usarse paralelamente, se 
clasifican de acuerdo con los sistemas corporales; siguiendo este esquema las estructuras 
corporales no se consideran como órganos. 
 
Las deficiencias de la estructura pueden incluir anomalías, defectos, pérdidas o cualquier 
otra desviación en las estructuras corporales. Se debe advertir que las deficiencias no son 
equivalentes a la patología subyacente, sino que constituyen la forma de manifestarse esa 
patología. Pueden ser temporales o permanentes; progresivas, regresivas o estáticas; 
intermitentes o continuas. No tienen relación causal ni con su etiología ni con su forma de 
desarrollarse. La presencia de una deficiencia necesariamente implica una causa; sin 
embargo, la causa puede no ser suficiente para explicar la deficiencia resultante. Cuando 
existe una deficiencia, también existe una disfunción en las funciones o estructuras del 
cuerpo, pero esto puede estar relacionado con cualquiera de las diferentes enfermedades, 
trastornos o estados físicos. Las deficiencias deben ser parte o una expresión de un estado 
de salud, pero no indican necesariamente que esté presente una enfermedad. Las 
deficiencias pueden derivar en otras deficienciaspor ejemplo, la disminución de fuerza 
muscular puede causar una deficiencia en las funciones de movimiento, los déficits de las 
funciones respiratorias pueden afectar al funcionamiento cardiaco, y una percepción 
deficitaria puede afectar a las funciones del pensamiento. 
(17)
 
 
El segundo componente del funcionamiento y la discapacidad son las actividades y la 
participación. Al definir los términos encontramos que la Actividad es la realización de una 
tarea o acción por una persona mientras que la Participación es el acto de involucrarse en 
una situación vital; estos cubren el rango completo de dominios que indican aspectos 
relacionados con el funcionamiento tanto desde una perspectiva individual como social. 
Planteado de esta manera las Limitaciones en la Actividad son dificultades que una persona 
puede tener en el desempeño/realización de las actividades y las Restricciones en la 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 29 - 
 
Participación son problemas que una persona puede experimentar al involucrarse en 
situaciones vitales. 
(18)
 
 
3.2.1.4. Factores contextuales 
 
La segunda parte de la CIF nos menciona los factores contextuales, estos representan el 
trasfondo total tanto de la vida de un individuo como de su estilo de vida. Incluyen los 
Factores Ambientales y los Factores Personales que pueden tener un efecto en la persona 
con una condición de salud y sobre la salud y los estados “relacionados con la salud” de 
esta persona. 
Los Factores Ambientales constituyen el ambiente físico, social y actitudinal en el que las 
personas viven y desarrollan sus vidas. 
Los factores son externos a los individuos y pueden tener una influencia negativa o positiva 
en el desempeño/realización del individuo como miembro de la sociedad, en la capacidad 
del individuo o en sus estructuras y funciones corporales.
 (19)
 
(1) Los Factores Ambientales están organizados en la clasificación contemplando dos 
niveles distintos: 
(a) Individual – en el contexto/entorno inmediato del individuo, incluyendo espacios tales 
como el hogar, el lugar de trabajo o la escuela. En este nivel están incluidas las propiedades 
físicas y materiales del ambiente con las que un individuo tiene que enfrentarse, así como el 
contacto directo con otras personas tales como la familia, amigos, compañeros y 
desconocidos. 
(b) Social – estructuras sociales formales e informales, servicios o sistemas globales 
existentes en la comunidad o la cultura, que tienen un efecto en los individuos. Este nivel 
incluye organizaciones y servicios relacionados con el entorno laboral, actividades 
comunitarias, agencias gubernamentales, servicios de comunicación y transporte, redes 
sociales informales y también leyes, regulaciones, reglas formales e informales, actitudes e 
ideologías. 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 30 - 
 
La discapacidad está definida como el resultado de una compleja relación entre la 
condición de salud de una persona y sus factores personales, y los factores externos que 
representan las circunstancias en las que vive esa persona. A causa de esta relación, los 
distintos ambientes pueden tener efectos distintos en un individuo con una condición de 
salud. Un entorno con barreras, o sin facilitadores, restringirá el desempeño/realización del 
individuo; mientras que otros entornos que sean más facilitadores pueden incrementarlo. 
La sociedad puede dificultar el desempeño/realización de un individuo tanto porque cree 
barreras (ej. Edificios inaccesibles) o porque no proporcione elementos facilitadores (ej. 
baja disponibilidad de dispositivos de ayuda).
 (20)
 
 
Los Factores Personales constituyen el trasfondo particular de la vida de un individuo y de 
su estilo de vida. Están compuestos por características del individuo que no forman parte de 
una condición o estados de salud. Estos factores pueden incluir el sexo, la raza, la edad, 
otros estados de salud, la forma física, los estilos de vida, los hábitos, los “estilos de 
enfrentarse a los problemas y tratar de resolverlos”, el trasfondo social, la educación, la 
profesión, las experiencias actuales y pasadas (sucesos de la vida pasada y sucesos 
actuales), los patrones de comportamiento globales y el tipo de personalidad, los aspectos 
psicológicos personales y otras características. Tanto todas ellas en conjunto como algunas 
de ellas individualmente pueden desempeñar un papel en la discapacidad a cualquier nivel. 
 
 
3.2.2. Core Sets 
3.2.2.1. Origen de los Core Sets 
 
Para facilitar la descripción sistemática y completa del funcionamiento y su uso en la 
clínica diaria se ha puesto en marcha un proyecto cuyo objetivo es desarrollar grupos de 
categorías CIF útiles para la clínica práctica, la provisión de servicios y la investigación, así 
como para vincular la CIF a las condiciones de salud codificadas con la CIE10. Con este fin 
el grupo de investigación de la CIF del centro colaborador de la OMS en la Universidad 
Ludwig Maximilian, en Munich, junto al grupo de Clasificación, Evaluación, Encuestas y 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 31 - 
 
Terminología de la OMS (CAS) y otras organizaciones participantes, ha desarrollado los 
llamados núcleos básicos de la CIF (ICF Core Sets). 
 
 
3.2.2.2. Definición de los Core Sets 
 
Los núcleos básicos CIF son listas consensuadas de categorías relevantes de la CIF que 
cuando son específicas para enfermedades concretas o para contextos sanitarios se 
denominan núcleos básicos abreviados (Brief ICF Core Sets), y pueden usarse en estudios 
clínicos o estadísticas sanitarias. Consisten en el menor número necesario de categorías 
CIF para describir un problema prototípico de funcionamiento y salud en pacientes con una 
condición determinada y especifica. Por el contrario, cuando necesitamos realizar una 
evaluación integral multidisciplinaria y multiprofesional se han desarrollado listados más 
extensos de categorías relevantes. Son los llamados núcleos básicos extensos 
(Comprehensive ICF Core Sets). 
 
En ambos casos se listan las categorías CIF relevantes que pueden ser medidas, si bien no 
indican cómo deben medirse. Se encuentran disponibles núcleos básicos CIF para episodios 
agudos cardiopulmonares, musculoesqueléticos o neurológicos para el tratamiento agudo en 
hospitales. Asimismo, se han desarrollado hasta la fecha 20 núcleos básicos CIF para 
condiciones postagudas y crónicas de las enfermedades más prevalentes y su aplicación en 
distintos contextos clínicos: postagudos, crónicos, rehabilitadores y comunitarios. De aquí 
resulta que los núcleos CIF pueden usarse a lo largo de todo el proceso de enfermedad y en 
toda la cadena sanitaria.
 (21)
 
 
Los núcleos básicos desarrollados hasta la fecha han de ser comprobados y validados en 
distintas lenguas, medios culturales, grupos de pacientes y de profesionales. Posteriormente 
han de ser aprobados y recomendados para su uso general por un panel de expertos 
internacionales a la vista del proceso previo de validación. 
(22) 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 32 - 
 
3.2.2.3. Core Set de Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas (EPOC) 
 
Entre los núcleos básicos o Core sets de la CIF, encontramos el Core set de enfermedades 
obstructivas pulmonares el cual fue realizado por un grupo de expertos, en base a su propio 
conocimiento y a la evidencia recogida de estudios preliminares, quienes mediante un 
proceso de consenso desarrollan la elaboración de una clasificación derivada de las 
categorías de la CIF, de uso específico para la valoración de las enfermedades pulmonares 
de naturaleza obstructiva (obstructive pulmonary disease OPD): EPOC. Como resultado 
tenemos laprimera versión del CORE SET INTEGRAL para guiar a las evaluaciones 
multidisciplinarias en el cual se incluyeron 67 categorías de segundo y tercer nivel de la 
CIF y EL CORE SET BREVE para evaluar todos los pacientes incluidos en un estudio 
clínico con OPD que contiene 17 categorías de 2º nivel, de los componentes funciones 
corporales, estructuras corporales, actividades y participación y factores ambientales. 
Organizados de la siguiente manera: 
 
Funciones corporales  funciones respiratorias 
 funciones de tolerancia al ejercicio, 
Sensaciones asociadas con las funciones 
cardiovasculares y respiratorias 
 funciones respiratorias adicionales 
 funciones de resistencia muscular 
Estructuras corporales  Estructura del sistema respiratorio 
 Estructura del sistema cardiovascular, 
 Estructura del tronco 
Actividades y participación  caminar 
 desplazarse 
 llevar a cabo la rutina diaria 
 realizar las tareas domésticas, 
 vestirse 
Factores ambientales  calidad del aire, 
 productos o sustancias destinados al 
consumo personal 
 productos y tecnología para uso personal 
en la vida diaria y condiciones climáticas. 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 33 - 
 
Para llevar a cabo este proyecto, se toma el Core set breve para enfermedades pulmonares 
obstructiva teniendo en cuenta la naturaleza obstructivas de la fibrosis quística y también 
porque dicho core set busca evaluar los pacientes incluidos en un estudio clínico y no una 
evaluación multidisciplinaria para lo cual se aplicaría entonces el Core set integral. 
Las categorías designadas para esta investigación fueron las siguientes: 
 
COMPONENTE CATEGORIA 
Funciones corporales Función respiratoria 
Estructuras corporales Estructuras del tronco 
Actividad y participación Caminar 
 Desplazarse 
 Llevar a cabo la rutina diaria 
 Realizar las tareas domésticas, 
 Vestirse 
 
 
3.2.3. Fibrosis Quística 
3.2.3.1. Historia de la Fibrosis Quística (FQ) 
 
Dentro de las enfermedades pulmonares obstructivas existentes se encuentra la fibrosis 
quística como ha sido mencionado anteriormente, para una mejor comprensión de la 
patología, vale la pena remontarnos tiempo atrás para observar el desarrollo de la misma a 
lo largo de la historia. Antiguamente se creía que el exceso de sal en la frente de los niños 
era síntoma de hechizo, encantos, magia, posesión demoníaca, etc. En 1905, Karl 
Landsteiner describe la asociación entre meconio espeso en un recién nacido y fibrosis del 
páncreas, especulando que ambos fenómenos se producen debido a la deficiencia de una 
enzima. En 1912, Sir Archibald Garrod describió familias, algunos de cuyos niños tenían 
esteatorrea y morían por bronconeumonía, sugiriendo un posible modo recesivo de 
herencia. 
(23)
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 34 - 
 
En 1936, el pediatra suizo Guido Fanconi fue el primero en usar el término fibrosis quística 
(FQ) para describir la combinación de insuficiencia pancreática y enfermedad pulmonar 
crónica en niños, pero su reporte se difundió poco por estar escrito en alemán. 
(24) 
 
 En 1938, Dorothy Andersen asoció íleo meconial con FQ, notando que las lesiones 
histológicas en el páncreas eran idénticas en ambas condiciones, y describe este trastorno 
separado de la enfermedad celíaca. El mismo año, Blackfan & May describen 35 niños con 
atrofia y fibrosis del páncreas debido a espesamiento de secreciones y dilatación de ductos 
y acinos. En 1983 Paul Quinton, portador de FQ, publica que la impermeabilidad al cloro 
que él había demostrado en las glándulas de sudor, era la base para la elevación de los 
electrolitos en el sudor de los pacientes con FQ. Esto se consideró un paso decisivo en la 
comprensión del defecto básico. 
(25)
 
 
En 1989, el grupo de Lap-Chee Tsui identifica y clona el gen de la FQ, ubicado en el brazo 
largo del cromosoma 7, y a la proteína para la cual codifica, la denomina proteína de 
conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), los hallazgos en la revista Science. Desde 
entonces se han identificado más de 1.600 mutaciones, siendo la más frecuente la llamada 
DF508. 
 
En los últimos 70 años, la FQ ha “mutado” de un trastorno genético poco conocido, 
usualmente fatal en lactantes y niños, a un complejo trastorno multisistémico, que afecta a 
muchos niños y adultos. La sobrevida, ha permitido el incremento de condiciones 
asociadas: osteoporosis, diabetes mellitus, enfermedad hepática, embarazo, infertilidad, 
entre otros.
 (26)
 
 
3.2.3.2. Fisiopatología de la FQ 
 
La patogenia de la FQ se desarrolla de la siguiente manera: el gen codifica una proteína de 
1.480 aminoácidos, denominada CFTR, cuya función es regular el transporte del cloro (Cl-) 
desde el interior de la célula hacia la luz glandular. La CFTR se expresa normalmente en 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 35 - 
 
las glándulas sudoríparas y salivares, páncreas, hígado, intestino, útero y testículos, riñón y 
pulmón. 
 
En el enfermo con FQ, el defecto en la síntesis o en el transporte de la CFTR altera la 
permeabilidad de la membrana celular para el ion Cl–, lo que induce cambios en el flujo de 
sodio (Na+) y agua a través del epitelio y modifica las características fisicoquímicas de las 
secreciones. En el sudor la concentración de Cl– y Na+ está aumentada; en el páncreas, 
intestino, hígado y vasos deferentes los túbulos de las glándulas se obstruyen por 
secreciones más viscosas que no llegan a su destino, y en el pulmón se altera el 
aclaramiento mucociliar, lo que provoca retención de secreciones que obstruyen la vía 
aérea, lo cual predispone a su infección y posterior colonización. 
(27)
 
 
La colonización del árbol bronquial por Pseudomonas aeruginosa y la respuesta del 
huésped marcan de forma decisiva la evolución de la enfermedad, expresada por el 
deterioro progresivo de la función pulmonar y que será la responsable de más del 90% de la 
morbimortalidad del paciente adulto. En el desarrollo de la colonización desempeña un 
papel importante la transformación mucoide del germen. El recubrimiento de las 
microcolonias en alginato aumenta su adhesividad al epitelio y protege a la bacteria de los 
mecanismos de defensa del huésped (fagocitosis) y de la acción de los antibióticos. La 
respuesta del huésped frente a P. aeruginosa es la inflamación masiva y mantenida en la que 
hay gran volcado de enzimas proteolíticas (elastasas), aumento de las inmunoglobulinas 
(IgG2), formación de inmunocomplejos, activación del complemento y liberación de 
factores quimiotácticos para los neutrófilos. La liberación de proteasas y radicales libres 
procedentes de estas células no es capaz de erradicar la bacteria, pero desborda la capacidad 
antioxidante del organismo, aumenta la inflamación, disminuye el aclaramiento mucociliar 
y produce daño tisular. Es la respuesta inflamatoria, tan intensa como ineficaz, del huésped, 
no la virulencia del germen, la que provoca el daño pulmonar crónico.
 (28)
 
3.2.3.3. Manifestaciones clínicas de la FQ 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 36 - 
 
Teniendo en cuenta que los avances de la tecnología han permitido mejorar la sobrevida de 
estos pacientes llegando hasta la edad adulta, se describen las manifestaciones clínicas más 
comunes en los pacientes adulto con FQ, que afectan el aparato respiratorio, el aparato 
digestivo, el aparato genitourinario, el sistema endocrino, etc. Para efectos de la 
investigación se describe a continuación las manifestaciones clínicas del aparato 
respiratorio, el daño progresivo e irreversible de la vía aérea producido por la inflamación 
provoca la distorsión, obstrucción y dilatación bronquial, así como la formaciónde 
bronquiectasias, que se manifiestan con broncorrea purulenta y en ocasiones hemoptoica 
debido a la hemorragia de arterias bronquiales hipertróficas. La disnea se instaura de forma 
progresiva y son frecuentes las exacerbaciones de causa infecciosa. El estadio terminal se 
caracteriza por insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonale. 
 
En el enfermo adulto son frecuentes las complicaciones. El neumotórax se presenta hasta en 
el 20% de los casos, recurre entre el 50 y el 70% y se considera signo de mal pronóstico. El 
dolor pleurítico subagudo, sin cambios radiológicos que lo justifiquen, es frecuente. La 
hemoptisis es común en las exacerbaciones infecciosas y en el 5% de los casos puede ser 
masiva. También es frecuente la sinusitis maxilar (50%) con o sin poliposis. En el 30% de 
los casos el test cutáneo para Aspergillus fumigatus es positivo, en el23% se hallan 
precipitinas específicas, y la aspergillosis broncopulmonar alérgica se da sólo en el 2% y 
cursa con afección del estado general, disnea sibilante, condensaciones fugaces por 
impactación mucosa y eosinofilia. 
La radiografía de tórax objetiva signos de insuflación pulmonar y bronquiectasias, de 
predominio en campo superior. Son frecuentes en el adulto las condensaciones y 
atelectasias secundarias a impactación mucosa bronquial. 
(29)
 
 
La exploración funcional se caracteriza por obstrucción ventilatoria (FEV1y FEV1/FVC 
disminuidos), con atrapamiento aéreo (aumento del RV y RV/TLC). En estadios más 
avanzados puede existir restricción (TLC disminuida) debido a fibrosis. La mitad de los 
casos responde a los broncodilatadores y un pequeño subgrupo presenta respuesta 
paradójica frente a estos fármacos. Es frecuente la alteración del intercambio de gases con 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 37 - 
 
hipoxemia y aumento de la diferencia alveoloarterial de O2. La hipercapnia se presenta sólo 
durante las exacerbaciones y en la fase terminal. La tolerancia al esfuerzo está disminuida y 
el consumo máximo de oxígeno tiene valor pronóstico. Se evidencia por lo tanto que la 
clínica respiratoria está bien establecida y condiciona la calidad de vida, la morbilidad y el 
pronóstico de la enfermedad. 
(30) 
 
3.2.3.4. Complicaciones de la FQ 
 
Además de las manifestaciones clínicas, consideramos la definición de las complicaciones 
más frecuentes las cuales son la bronquiolitis, atelectasias, afectación pulmonar secundaria 
al reflujo gastroesofágico, síndrome de aire libre, hemoptisis, aspergilosis broncopulmonar 
alérgica e insuficiencia respiratoria terminal. Aunque todas ellas pueden estar presentes a 
cualquier edad, algunas de ellas son más frecuentes en los lactantes y otras en el 
adolescente y adulto. La bronquiolitis es una complicación común durante los dos primeros 
años de la vida, siendo en ocasiones, en los países donde no se realiza el cribaje neonatal de 
la FQ, el síntoma de presentación de la FQ. En el niño pequeño, acostumbran a ser más 
severas que en el niño no afecto, requiriendo en muchas ocasiones ventilación mecánica 
durante la agudización. Las sobreinfecciones, sobre todo por enterobacteriáceas o por 
stafilococo aureus, se observan a menudo en el curso de una bronquiolitis, incluso VRS 
positiva, siendo difícil de establecer, si la sobreinfección bacteriana que padecen estos 
niños es primaria o secundaria. 
 
Los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada e hipoxemia severa, sobre todo durante 
el sueño y el ejercicio, pueden desarrollar cor pulmonale. El mecanismo potencial es la 
hipoventilación, que junto con los cambios de ventilación-perfusión-difusión, relacionados 
con la enfermedad pulmonar, condiciona una severa hipoxemia que desencadena una 
hipertensión pulmonar y ésta, a su vez, condiciona un fallo derecho. 
 
Los pacientes afectos de FQ desarrollan un fallo respiratorio hipoxémico, lo que conduce a 
una hipertensión pulmonar y a un cor pulmonale. Al mismo tiempo, la obstrucción de la vía 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 38 - 
 
aérea disminuye la capacidad vital, el volumen tidal y la ventilación alveolar, con un 
progresivo aumento del CO2 y un fallo respiratorio hipercápnico, generando insuficiencia 
respiratoria. 
(31) 
 
Las alteraciones posturales que se observan en la patología pulmonar obstructiva crónica 
son respuesta a efectos integrados de la enfermedad sobre todos los órganos que son 
comprometidos en el curso de la enfermedad, entre otros la inflamación de la vía aérea 
que lleva a una perdida de retracción, estrechamiento de la vía aérea y broncoespasmo que 
lleva a híperinsuflación que trae como consecuencias debilidad diafragmática, 
desintegración de la musculatura respiratoria y requerimiento de utilización de musculatura 
accesoria, lo que conlleva a carga respiratoria aumentada, fatiga muscular y disnea, y 
alteración de intercambios de gases, que no solamente trae repercusiones respiratorias sino 
que se trasladan a otros órganos y estructuras como lo son los musculatura del tórax y de 
espalda que igual sufren fatiga y que cambian su mecánica normal para poder responder a 
las alteraciones básicamente a la disnea, observándose en la mayoría de los paciente con la 
EPOC tórax en tonel, hiperlordosis cervical, hipercifosis dorsal y compensando con 
alteraciones de columna lumbar. 
(32)
 
 
3.2.3.5. Epidemiología de la FQ 
 
En 1958 se detectó el primer caso de FQ en Argentina y en 1968 comienza la atención de 
estos pacientes en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires. 
Actualmente no se cuenta con registros de datos a nivel nacional por lo cual no se conoce la 
incidencia real de la enfermedad. Existen antecedentes de estudios realizados en la década 
de los 80 que tenían como objetivo generar un registro de pacientes. Entre ellos se destaca 
un estudio realizado por Macri y colaboradores, este estudio evaluó 414 niños durante un 
período de seguimiento de 21 años (1968-1988) y buscó establecer el perfil epidemiológico 
de estos pacientes.
(33)
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 39 - 
 
En Brasil, la formación de centros y el trabajo continuo de divulgación de la enfermedad 
por parte de los profesionales involucrados, aumentó considerablemente el número de 
diagnósticos en todo el país. 
Actualmente existen más de 3.000 pacientes FQ vivos en Brasil, diagnosticados y tratados 
en centros especializados. El aumento progresivo del número de diagnósticos en todo el 
país hizo que los servicios de salud comiencen a suministrar un tratamiento adecuado y la 
mejora de estos servicios ofrecidos a los pacientes. Ya existe una población de adolescentes 
y adultos, creándose también programas de trasplante hepático y pulmonar para los 
pacientes FQ en varios estados brasileños.
 (34)
 
 
En Chile, una publicación de 2001, calculó que la incidencia oscila alrededor de 1/8.000-
9.000 recién nacidos vivos, y que significaría unos 30 pacientes nuevos cada año. Además, 
en esa publicación se estimaba un promedio de sobrevida de 12 años. 
Desde 2002, Chile dispone de un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter 
integral, que permite disponer de diagnóstico para todos los pacientes que lo requieran y 
tratamiento completo a todos los pacientes diagnosticados. Los primeros resultados 
permiten demostrar una edad más precoz de diagnóstico y una significativa mayor 
sobrevida, explicable solamente por un mejor acceso a la terapia y no a haberse 
diagnosticado pacientes mayores, ya que como se ha demostrado, el diagnóstico de los 
pacientes nuevos es más precoz que el de los antiguos.
(35)
 
 
Hasta el año 1990 la fibrosis quística (FQ) en el Ecuador no era muy conocida. Fue 
entonces que la dificultad para realizar el diagnóstico enuna niña de 6 meses empieza a 
alertar a los médicos. Esta niña viajó a Estados Unidos, donde fue diagnosticada. 
En 1993, la madre de esta paciente crea en la ciudad de Guayaquil, la Asociación 
Ecuatoriana de FQ. En1994 adquiere vida jurídica y nace la Fundación Ecuatoriana de FQ 
y en 1997 la Fundación capítulo Quito. Desde la creación de las fundaciones se tienen 
registrados 187 pacientes: Quito 125, Guayaquil 62.
 (36)
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 40 - 
 
En el Perú la Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad de prevalencia desconocida. 
Probablemente hay un subregistro debido a la falta de un eficiente diagnóstico al no pensar 
en esta enfermedad. 
En el 2002, Torres y colaboradores realizó un estudio retrospectivo de todos los casos de 
FQ que ingresaron al Instituto de Salud del Niño, encontrando 42 casos registrados, pero se 
pudo hacer el análisis de 13 pacientes que cumplían los criterios del Consenso Americano 
de FQ, con un rango de edad de 1 mes hasta 9 años al momento del diagnóstico, siendo el 
61% varones y el 100% de raza mestiza. La presentación clínica fue: 100% con 
malnutrición y/o falla de crecimiento y 77% con problemas respiratorios. Monsante y 
colaboradores, del Hospital Edgardo Rebagliati durante el periodo 2000-2007, reportaron 
19 casos. 
En la actualidad, se inicia desde el 2008 un plan piloto de tamizaje neonatal que incluye FQ 
Hospital Nacional Docente Madre Niño San Bartolomé. 
(37)
 
 
En Venezuela, la fibrosis quística (FQ) como tal, había sido atendida en una forma no 
integral durante los últimos años, hasta principios de los años 90, cuando hubo un primer 
intento de agrupar a los pacientes en una consulta, con el fin de dar una atención médica 
adecuada y especializada. 
En octubre del 2005 se forma, la primera unidad en Venezuela de referencia nacional para 
la atención del paciente con FQ del páncreas, con sede en el Hospital de niños J.M. de Los 
Ríos, de la ciudad de Caracas quienes actualmente atienden a 166 pacientes en total. 
(38) 
 
En Colombia, tras realizar un análisis a cerca de dos mil sesenta y ocho muestras de sangre 
de personas sanas y procedentes de cinco regiones del país, se estima que una de cada siete 
mil parejas en Colombia podría engendrar hijos con FQ, mientras que uno de cada cinco 
mil recién nacidos se vería afectado por la misma enfermedad. 
Así lo revela un estudio realizado por un grupo de científicos de la Escuela de Medicina y 
Ciencias de la Salud de la Universidad del Rosario, luego de encontrar que la frecuencia de 
portadores de la mutación p.F508del (causante del 34,5% de los casos de FQ) para el país 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 41 - 
 
es de un portador en cada ochenta y cuatro personas, (treinta y uno de los dos mil sesenta y 
ocho analizados). 
Teniendo en cuenta este hallazgo y haciendo algunos cálculos predictivos, incluyendo al 
resto de las mutaciones diferentes a p.F508del, los investigadores calculan que uno de cada 
cinco mil recién nacidos en el país estarían afectados con la enfermedad. 
(39)
 
 
En Cartagena según Malambo y cols. Aún no se han realizado estudios de mutaciones ni de 
pedigríes para la fibrosis quística, pero se conoce que los pacientes que actualmente han 
sido diagnosticados por exámenes clínicos y de laboratorio presentan diversos grados de 
manifestaciones de los síntomas, y constituyen una mezcla multirracial.
 (10) 
La fundación Yuranis Cartagena actualmente en su base de datos contiene 16 personas con 
la enfermedad en la ciudad, pero se sospecha que aún existen personas que la padecen y 
que no han sido diagnosticadas. 
 
3.2.4. Evaluación 
 
Como se ha descrito anteriormente diferentes partes del aparato respiratorio y de otros 
sistemas de la economía pueden estar involucrados en la limitación funcional de los 
pacientes con enfermedades pulmonares, por lo que es de suma importancia realizar la 
evaluación de las alteraciones producidas a distintos niveles ya que nos permitirá 
determinar objetivamente su grado de severidad y nos ayudará a prescribir un programa 
terapéutico y valorar su eficacia. 
 
Guiados por las categorías contempladas en el Core set breve para enfermedades 
pulmonares obstructivas crónicas (EPOC), se evaluaron en los pacientes con FQ de la 
Fundación Yuranis las funciones, estructuras corporales y actividades. 
 
Las funciones corporales con su categoría de función respiración se evaluaron mediante el 
uso la espirometría y la relación porcentual para clasificar el trastorno ventilatorio. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 42 - 
 
Las estructuras corporales del tronco se evaluaron objetivamente con la presencia o 
ausencia de deformidades. 
La categoría de actividades se valoró con la aplicación de la escala de Barthel observando 
el desempeño e independencia en las actividades de la vida diaria (AVD). 
 
3.2.4.1. Espirometría 
 
La espirometría forzada es el examen básico para evaluar la función pulmonar. Determina 
el volumen y flujo del aire exhalado en función del tiempo; para ello, el equipo empleado 
debe cumplir con los requisitos exigidos por la American Thoracic Society (ATS). Luego 
de una inspiración hasta capacidad pulmonar total (CPT) se solicita que espire en forma 
forzada hasta alcanzar volumen residual (VR), por lo que la maniobra es esfuerzo 
dependiente. Se requiere el uso de instrucciones claras y precisas por parte del técnico, que 
permitan una fácil comprensión y coordinación del paciente. No deben realizarse más de 8 
esfuerzos. 
Los criterios de aceptabilidad se basan en la visualización de las curvas volumen/tiempo y 
flujo/volumen, debiendo existir un inicio satisfactorio de la espiración con un máximo de 
volumen de pérdida inicial de 5% de la capacidad vital (CV), tiempo espiratorio ≥3 
segundos o presencia de meseta (plateau) ≥1 segundo. Debe observarse un adecuado flujo 
espiratorio máximo (FEM), seguido de una porción descendente - independiente de 
esfuerzo- con un término adecuado en ausencia de cierre glótico. No se aceptan curvas que 
muestren irregularidades debidas a tos, duda espiratoria, esfuerzo variable, inspiraciones 
etc. Deben obtenerse al menos 2 maniobras aceptables para luego evaluar su 
reproducibilidad: variación no mayor del 5% en los valores de capacidad vital forzada 
(CVF) y volumen espirado en el primer segundo (VEF1). La CVF puede disminuir en 
diversas enfermedades obstructivas severas debidas a disminución del calibre bronquial, 
hipersecreción importante o en enfermedades restrictivas.
 (40)
 
 
3.2.4.2. Pruebas funcionales respiratorias 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 43 - 
 
Las pruebas funcionales respiratorias (PFR) por la medición de los flujos y volúmenes 
pulmonares valoran la ventilación pulmonar. El volumen máximo espirado en el primer 
segundo (FEV1) y la relación porcentual FEV1/FVC (%), permite clasificar un trastorno 
ventilatorio en: a) Obstructivo (EPOC): Flujos aéreos disminuidos (FVE1) con una relación 
FEV1/FVC (%) <70%, b) Restrictivo (Enfermedades neuromusculares, de caja torácica, 
intersticio pulmonar): TLC y VC disminuidas con flujos normales o altos, c) Mixto: 
Comparten criterios de los anteriores. Valores de FVC y FEV1 por debajo del 80% de los 
de referencia se consideran patológicos. Un trastorno ventilatorio puede ser ligero (hasta el 
65% del valor de referencia), moderado (entre el 64% y 50%), severo (entre el 49% y 35%) 
y muy severo (menos del 35%. 
(41) 
 
Detectar precozmente la declinación de la función pulmonar es muy importante para definir 
la progresión del daño de la vía aérea y del parénquima pulmonar. El inicio de las 
alteraciones funcionales se produce en la víaaérea de pequeño calibre.
 (42)
 Los parámetros 
más sensibles demuestran limitación al flujo a volúmenes pulmonares bajos y atrapamiento 
aéreo. 
(43)
 
 
Las espirometrías muestran el deterioro progresivo de los flujos en forma precoz, con la 
disminución del flujo medio espiratorio forzado (FEF 25 – 75 %). Con el progreso de la 
enfermedad, al afectarse las vías aéreas centrales, disminuye el volumen espiratorio 
forzado en el primer segundo (VEF 1). El curso de la enfermedad se monitorea con el 
índice VEF1/ CVF (capacidad vital forzada) que desciende con el aumento de la 
obstrucción. 
(44)
 
 
3.2.4.3.Índice de Barthel 
 
El Índice de Barthel (IB) es una medida genérica que valora el nivel de independencia del 
paciente con respecto a la realización de algunas actividades básicas de la vida diaria 
(AVD), mediante la cual se asignan diferentes puntuaciones y ponderaciones según la 
capacidad del sujeto examinado para llevar a cabo estas actividades. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 44 - 
 
El IB fue uno de los primeros intentos de cuantificar la discapacidad en el campo de la 
rehabilitación física, aportando un fundamento científico a los resultados que obtenían los 
profesionales de rehabilitación en los programas de mejora de los niveles de dependencia 
de los pacientes 
(12)
. Es una medida simple en cuanto a su obtención e interpretación. Se 
trata de asignar a cada paciente una puntuación en función de su grado de dependencia para 
realizar una serie de actividades básicas. Los valores que se asignan a cada actividad 
dependen del tiempo empleado en su realización y de la necesidad de ayuda para llevarla a 
cabo. 
Las AVD incluidas en el índice original son diez: comer, trasladarse entre la silla y la cama, 
aseo personal, uso del retrete, bañarse/ducharse, desplazarse (andar en superficie lisa o en 
silla de ruedas), subir/bajar escaleras, vestirse/desvestirse, control de heces y control de 
orina. Las actividades se valoran de forma diferente, pudiéndose asignar 0, 5, 10 ó 15 
puntos. El rango global puede variar entre 0 (completamente dependiente) y 100 puntos 
(completamente independiente). 
(45) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 45 - 
 
3.3. MARCO LEGAL 
 
3.3.1. LEY 100 DE 1993 DICIEMBRE 23 
LIBRO II: EL SISTEMA GENERAL DE SEGURIDAD SOCIAL EN SALUD 
ARTICULO 152. La presente Ley establece el Sistema General de Seguridad Social en 
Salud, desarrolla los fundamentos que lo rigen, determina su dirección, organización y 
funcionamiento, sus normas administrativas, financieras y de control y las obligaciones que 
se derivan de su aplicación. 
Los objetivos del Sistema General de Seguridad Social en Salud son regular el servicio 
público esencial de salud y crear condiciones de acceso en toda la población al servicio en 
todos los niveles de atención. 
 
3.3.2. LEY 528 de 1999 
ARTICULO 1o. DE LA DEFINICIÓN. La fisioterapia es una profesión liberal, del área 
de la salud, con formación universitaria, cuyos sujetos de atención son el individuo, la 
familia y la comunidad, en el ambiente en donde se desenvuelven. Su objetivo es el estudio, 
comprensión y manejo del movimiento corporal humano, como elemento esencial de la 
salud y el bienestar del hombre. Orienta sus acciones al mantenimiento, optimización o 
potencialización del movimiento así como a la prevención y recuperación de sus 
alteraciones y a la habilitación y rehabilitación integral de las personas, con el fin de 
optimizar su calidad de vida y contribuir al desarrollo social. Fundamenta su ejercicio 
profesional en los conocimientos de las ciencias biológicas, sociales y humanísticas, así 
como en sus propias teorías y tecnologías. 
 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 46 - 
 
ARTICULO 3o.Para efectos de la presente ley, se entiende por ejercicio de la profesión de 
fisioterapia la actividad desarrollada por los fisioterapeutas en materia de: 
 
a) Diseño, ejecución y dirección de investigación científica, disciplinar o interdisciplinar, 
destinada a la renovación o construcción de conocimiento que contribuya a la comprensión 
de su objeto de estudio y al desarrollo de su quehacer profesional, desde la perspectiva de 
las ciencias naturales y sociales. 
b) Diseño, ejecución, dirección y control de programas de intervención fisioterapéutica 
para: la promoción de la salud y el bienestar cinético, la prevención de las deficiencias, 
limitaciones funcionales, discapacidades y cambios en la condición física en individuos y 
comunidades en riesgo, la recuperación de los sistemas esenciales para el movimiento 
humano y la participación en procesos interdisciplinares de habilitación y rehabilitación 
integral. 
 
3.3.3. RESOLUCIÓN 933500 
 
Documento para la garantía y protección del derecho a la salud de los colombianos 
5.1 Objetivo general: Contribuir a la garantía y protección del derecho a la salud de los 
colombianos a través de la actualización integral de los Planes Obligatorios de Salud (POS) 
teniendo en cuenta, entre otros, los cambios en la estructura demográfica de la población, el 
perfil epidemiológico nacional, la tecnología apropiada disponible en el país y las 
condiciones financieras del sistema, con la participación de la comunidad médica y de los 
usuarios del sistema de salud. 
 
3.3.4. RESOLUCION 029 DE DICIEMBRE DE 2011 
Por el cual se sustituye el acuerdo 028 de 2011 que define aclara y actualiza integralmente 
el plan obligatorio de salud. 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 47 - 
 
Artículo 1: el presente acuerdo tiene como objetivo la definición aclaración integral del 
plan obligatorio de salud de los regímenes contributivos y subsidiados, que deberá ser 
aplicados que deberá ser aplicados por las entidades promotoras de salud y las prestadoras 
de servicios de salud a los afiliados, el pos se constituye en un instrumento para el goce 
efectivo del derecho a la salud y la atención a la prestación de las tecnología en salud que 
cada una de estas entidades garantizara a través de su red de prestadores a los afiliados 
dentro del territorio nacional y en las condiciones de calidad establecidas por la 
normatividad vigentes. 
 
RESOLUCIÓN 008430 DE 1993 
ARTICULO 14. Se entiende por Consentimiento Informado el acuerdo por escrito, 
mediante el cual el sujeto de investigación o en su caso, su representante legal, autoriza su 
participación en la investigación, con pleno conocimiento de la naturaleza de los 
procedimientos, beneficios y riesgos a que se someterá, con la capacidad de libre elección y 
sin coacción alguna. 
ARTICULO 10. El grupo de investigadores o el investigador principal deberán identificar 
el tipo o tipos de riesgo a que estarán expuestos los sujetos de investigación. 
 
ARTICULO 11. 
 
b)Investigación con riesgo mínimo: Son estudios prospectivos que emplean el registro de 
datos a través de procedimientos comunes consistentes en: exámenes físicos o sicológicos 
de diagnóstico o tratamientos rutinarios, entre los que se consideran: pesar al sujeto, 
electrocardiogramas, pruebas de agudeza auditiva, termografías, colección de excretas y 
secreciones externas, obtención de placenta durante el parto, recolección de líquido 
amniótico al romperse las membranas, obtención de saliva, dientes deciduales y dientes 
permanentes extraídos por indicación terapéutica, placa dental y cálculos removidos por 
procedimientos profilácticos no invasores, corte de pelo y uñas sin causar desfiguración, 
Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012 
 
- 48 - 
 
extracción de sangre por punción venosa en adultos en buen estado de salud, con frecuencia 
máxima