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DISFASIAS PRIMARIAS S91 INTRODUCCIÓN Desde la segunda mitad del siglo XX disponemos de documenta- ción clínica sobre unos tipos de trastornos del lenguaje que, en cierta forma, podríamos considerar como ‘raros’ y difícilmente catalogables dentro de los cuadros diagnósticos usuales. El tér- mino de ‘trastornos del lenguaje con incontinencia verbal’ [1] puede muy bien caracterizar a estos niños, al no presentar el perfil típico de los niños con trastornos lingüísticos, caracteriza- do por utilizar un lenguaje muy pobre, con dificultades en la pronunciación, en la construcción de oraciones y con un léxico bastante reducido. Por el contrario, se trata de niños con unos recursos expresivos relativamente bien desarrollados, con una buena fluidez verbal que puede llegar a la verbosidad y que, a su vez, manifiestan unos modelos comunicativos no adaptados al contexto ni al interlocutor, una cierta incoherencia verbal y unos desajustes pragmáticos evidentes. Rapin et al [2], dentro de su taxonomía de los trastornos del lenguaje infantil, establecieron un subtipo denominado ‘síndrome semántico-pragmático’ que, según las autoras, manifestaba un perfil que caracteriza bien a los niños con este problema. Los síntomas propios de este sub- tipo son los siguientes: lenguaje expresivo muy fluido; oracio- nes bien construidas, sintáctica y fonológicamente correctas; lenguaje poco comunicativo; alteraciones en la capacidad para codificar el significado relevante en situaciones conversaciona- les; dificultades importantes de integración en discursos comu- nicativos; sin problemas de comprensión de oraciones cortas ni de palabras aisladas; trastornos de comprensión del discurso conexo; respuestas totalmente irrelevantes a las preguntas; pre- sencia de lenguaje ecolálico y repetitivo. Las características de este cuadro clínico empezaron a plan- tear la duda de si se trataba de problemas propios de los trastor- nos específicos del lenguaje (TEL) o si, por el contrario, recor- daban más a las limitaciones comunicativas descritas en el autismo. Surgieron los debates y los oros de discusión sobre la caracterización del TSP que, según estas descripciones, podría estar a medio camino entre el TEL y el autismo. Así mismo se produjo un cambio en la denominación, que pasó de llamarse síndrome semántico-pragmático a recibir el de trastorno semán- tico-pragmático (TSP) [3]. Es cierto que la ubicación diagnóstica de estos niños era y es complicada: por un lado no son autistas, ya que excepto en los aspectos lingüísticos y comunicativos, no presentan las res- tantes dificultades que caracterizan a la tríada del autismo, dado que sus intereses sociales no se ven clínicamente disminuidos ni tampoco presentan la estereotipia e insistencia en la uniformi- dad necesaria para su diagnóstico. Por otro lado, en estos niños no se habían descrito características propias del TEL, puesto que su fonología y su expresión gramatical se podría situar den- tro de la normalidad. En cierta forma fue Wing [4] quien ayudó a resolver el con- flicto diagnóstico con su consideración espectral del trastorno autista. Si lo que caracteriza al autismo tipo-Kanner es un fun- cionamiento deficitario en cada uno de los ejes de lo que deno- minó la ‘tríada social’ (eje de interacción social recíproca, eje de comunicación social y eje de comprensión social, referido a una dimensión relativa a la cognición social, centrada básica- mente en los aspectos de creatividad e imaginación), pueden existir trastornos en los que sólo uno de los tres ejes, o dos de ellos, funcionen de forma deficitaria, así como problemas que afecten de forma desigual a cada uno de ellos. Por ejemplo, en el eje de la comunicación social, un niño con una afectación DEL TRASTORNO ESPECÍFICO DEL LENGUAJE AL AUTISMO Resumen. Introducción. Desde las primeras caracterizaciones clínicas del trastorno semántico-pragmático (TSP) se pensó que, dada la sintomatología de este problema, constituía un cuadro extraño, con difícil anclaje dentro de los distintos tipos de trastornos específicos del lenguaje (TEL). Surgió la polémica de si el TSP era un tipo de TEL, un trastorno del espectro autista o un cuadro intermedio entre el TEL y el autismo. El TSP tenía difícil ubicación diagnóstica, puesto que, por un lado, a los niños con estos problemas no se les podía considerar autistas, ya que, excepto en los aspectos lingüísticos y comunicativos, no presentan las restantes dificultades que caracterizan a la tríada del autismo; por otro lado, tampoco se habían descrito en estos niños características propias del TEL, puesto que su fonología y su expresión gramatical se podría situar dentro de la normali- dad. Desarrollo. El objetivo de este trabajo ha consistido en revisar las aportaciones científicas más recientes que nos indican que: a) los niños autistas verbales manifiestan más dificultades con los aspectos formales del lenguaje de lo que previamente se pensaba; b) los niños con TEL también presentan problemas pragmáticos de tipo primario, no consecuencia de sus limitaciones estrictamente lingüísticas; c) en el funcionamiento lingüístico no existe una estricta dicotomía entre estructura y uso del len- guaje; y d) la falta de precisión de los instrumentos diagnósticos, sobre todo los relativos a la comprensión del lenguaje y al funcionamiento pragmático, hace que se diagnostique de TSP tanto a niños con sintomatología autista como a aquellos que presentan un TEL expresivo y receptivo. Conclusión. El TSP es un tipo del TEL en el que predominan los problemas discursivos y las dificultades de comprensión del lenguaje. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-8] Palabras clave. Autismo. Comprensión del lenguaje. Gramática. Pragmática. Trastorno específico del lenguaje (TEL). Tras- torno semántico-pragmático (TSP). Aceptado: 13.06.05. Departamento de Personalidad, Evaluación y Tratamiento Psicológico. Universidad de Granada. Granada, España. Correspondencia: Dra. Elvira Mendoza Lara. Facultad de Psicología. Cam- pus de Cartuja, s/n. E-18071 Granada. E-mail: emendoza@ugr.es © 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA Del trastorno específico del lenguaje al autismo E. Mendoza, J. Muñoz REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98 S92 muy importante puede que no haga ningún intento para iniciar una conversación o para participar en una ya iniciada; si el niño presenta una afectación más moderada es probable que utilice el lenguaje para alcanzar un fin concreto, tal como conseguir un objeto; por último, en las formas más leves de afectación en este eje se pueden observar algunas dificultades más sutiles para reconocer las necesidades de los interlocutores en una conversa- ción. Wing consideró que se puede ubicar a un niño en el conti- nuo (espectro) autista si presenta esta tríada de deficiencias so- ciales, con independencia de la existencia o no de otros sínto- mas. Bishop [5], siguiendo las directrices generales de Wing, pro- puso un sistema de clasificación espectral bidimensional (di- mensión de intereses y relaciones sociales y dimensión de co- municación verbal significativa), en el que encuadró al autismo, al trastorno de Asperger y al TSP, no como entidades distintas y separadas, sino como cuadros solapados. El debate sobre el TSP –o trastorno pragmático del lenguaje (TPL), según el cambio de denominación propuesto por Bishop [6]–, se centra en el tema de si: – Debe considerarse como un cuadro dentro del espectro au- tista. – Debe considerarse como un subtipo de TEL, siguiendo las directrices de la propuesta inicial. – Debe considerarse como un cuadro diferente o intermedio entre el TEL y al autismo que comparte características de ambos trastornos. Es un tema controvertido al que intentaremos aportar alguna clarificación. Cada una de estas posturas asume que los proble- mas de habla y de lenguaje que se manifiestan en el autismo son de un tipo completamente diferentes a los de los niños con TEL; mientras que en el autismo estos problemas serían esencialmen- te de tipo pragmático, en el TEL estarían esencialmentereferi- dos a los aspectos computacionales del lenguaje, especialmente al ámbito morfosintáctico. Si esta división estuviera tan clara, los niños con TSP, en función de su perfil lingüístico y comuni- cativo, se encuadrarían dentro de un grupo o de otro según pre- dominaran los problemas pragmáticos sobre los gramaticales o a la inversa. Si, por el contrario, presentaran un perfil lingüísti- co mixto, constituiría ese grupo intermedio que supondría el puente de unión entre ambos. No obstante, la investigación en los últimos años tiende a complicar algo más el tema, puesto que en los intentos de determinación de los fenotipos del TEL y del autismo se está vislumbrando que los perfiles lingüísticos y comunicativos en el TEL y en el autismo no son tan diferentes como previamente se había pensado; si esto es así, podríamos estar en el camino de aproximación a la comprensión de las difi- cultades lingüísticas de ambos trastornos. Este es el tema cen- tral que queremos desarrollar en este trabajo, que se centrará en los siguientes puntos: los problemas de lenguaje en el autismo, los problemas pragmáticos en el TEL, y la reconsideración del TSP, según los hallazgos en los puntos anteriores. PROBLEMAS DE LENGUAJE EN EL AUTISMO Desde las primeras descripciones clínicas del autismo [7] se ha asumido que las dificultades del lenguaje constituyen uno de los principales componentes del trastorno y pueden ser factores cla- ve en el pronóstico. Estudios de Rutter et al [8,9] demostraron que uno de los principales indicadores de una buena recupera- ción del autismo en la edad adulta era el desarrollo de habla útil y significativa a la edad de 5 o 6 años. Las deficiencias lingüís- ticas en los autistas se asocian con sus modelos de funciona- miento cognitivo, puesto que presentan los peores resultados en tests que evalúan los conceptos verbales, la abstracción, la sim- bolización y el uso del lenguaje para determinar el significado de una situación [10-12]. En general, los hallazgos de distintas investigaciones sugie- ren que los trastornos cognitivos y lingüísticos están altamente relacionados en el autismo, aunque la naturaleza de esta asocia- ción y el papel que representan las dificultades lingüísticas no están, por el momento, completamente clarificados. El cuadro se complica por el hecho de que muchos niños con trastornos del desarrollo del lenguaje, concretamente los que presentan TEL, pueden manifestar algunos problemas no lingüísticos que, en ciertos aspectos, son similares a los descritos en el autismo, como, por ejemplo, problemas de coordinación motora y difi- cultades en tareas que requieren discriminación espacial, me- moria y teoría de la mente [13]. Hace ya más de 20 años, Bartak et al [14] se cuestionaron si el autismo era simplemente una forma extrema de un trastorno del lenguaje. Compararon dos grupos de niños, uno de ellos con diagnóstico de autismo y el otro con trastorno mixto del lengua- je expresivo y receptivo; ambos grupos fueron igualados en el cociente intelectual (CI) no verbal y en las puntuaciones de len- guaje expresivo. Los principales hallazgos de su estudio compa- rativo fueron que existían similitudes lingüísticas entre ambos grupos, como el balbuceo anormal o reducido, las respuestas inconsistentes a los sonidos a edades tempranas, las anormali- dades en la sintaxis, la entonación, el uso de palabras y la com- prensión; no obstante, también encontraros importantes diferen- cias entre ambos grupos. En general, las dificultades lingüísti- cas en el grupo de autistas eran más profundas que en el grupo de lenguaje. La más notoria es que puntuaban más bajo en sub- tests con una carga verbal elevada, como los de comprensión, semejanzas y vocabulario del WISC. Su comprensión del len- guaje también estaba más deteriorada y la ecolalia y la inversión pronominal eran más frecuentes en el grupo de autistas. La úni- ca área en la que los niños del grupo de lenguaje obtuvieron peores resultados fue en la referida a las destrezas articulatorias. No obstante, aunque las diferencias entre ambos grupos fueron estadísticamente muy significativas, permanecía algún grado de solapamiento entre ellos. Los autores se encontraron con un pequeño grupo de sujetos que compartían características de am- bos grupos y que, aunque mostraban algunos síntomas de autis- tas, eran insuficientes como para asignar un claro diagnóstico de autismo. Estos primeros estudios sobre las habilidades lingüísticas en los niños con autismo adolecían de importantes problemas meto- dológicos [15]: criterios diagnósticos del autismo relativamente laxos, heterogeneidad de la muestra seleccionada, inclusión de niños con retraso mental, etc. Otro problema metodológico aña- dido consistía en la inclusión de niños de diferentes edades, cuando en la actualidad disponemos de evidencias que nos indi- can que las categorías diagnósticas cambian sensiblemente con la edad, tanto en los individuos con autismo [15], como en los que presentan TEL [16]; igualmente, algunos aportes indican que en la infancia es relativamente fácil establecer un diagnósti- co diferencial entre autismo y trastornos del lenguaje receptivo (TEL-ER), aunque a medida que avanza la edad las diferencias entre ambos grupos diagnósticos tienden a reducirse [17], si bien otros estudios apuntan hacia una mayor diferenciación [18]. REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98 E. MENDOZA, ET AL DISFASIAS PRIMARIAS S93 Kjelgaard et al [19] llevaron a cabo una investigación que tenía como finalidad estudiar las habilidades lingüísticas de niños autistas y comparar el perfil lingüístico de estos niños con el que es característico de los niños con TEL. Como era de esperar, los resultados de su investigación evidenciaron una gran heterogeneidad en los perfiles lingüísticos de los autistas. No obstante, dividieron la muestra total en tres grupos. El pri- mer grupo, constituido aproximadamente por un cuarto de la muestra, puntuaba dentro del rango normal en todos los tests de lenguaje administrados y su CI, con algunas excepciones, tam- bién se encontraba dentro de la normalidad. Un segundo grupo de niños, en el que se encontraba la mitad de la muestra, pun- tuaba entre una y dos desviaciones típicas por debajo de la media en la mayoría de los tests de lenguaje administrados y constituyó el grupo ‘con deterioro’. En este grupo había niños con CI normal y niños con retraso mental. Por último, el tercer grupo, denominado borderline, estaba formado por el cuarto restante de la muestra y puntuó por debajo de la media en los tests de lenguaje, aunque sin llegar a situarse por debajo de una desviación típica. En este último grupo no se encontró ningún modelo consistente. El perfil lingüístico del grupo con deterioro fue muy llamativo; se caracterizaba por dificultades articulato- rias y por unas puntuaciones más bajas en medidas sintácticas y semánticas de orden superior que en las obtenidas en test de vocabulario. Este perfil puede corresponder muy estrechamente con el descrito en niños con TEL [20]. En otra investigación posterior, Tager-Flusberg [21] ha comprobado que los niños con autismo con bajas puntuaciones en los tests estandarizados de lenguaje puntúan muy bajo en los tests de repetición de pseudo- palabras y omiten los términos morfológicos que marcan el pasado simple de los verbos en inglés, mostrando el mismo modelo de error que los niños con TEL. Otros estudios han llegado a conclusiones similares a las de Tager-Flusberg [22,23]. Los trastornos mixtos expresivorrecep- tivos son más prevalentes en niños con autismo que en niños con TEL [22], así como los trastornos fonologicosintácticos [23]. Estos resultados contradicen igualmente la noción de que la fonología y la sintaxis están conservadas en el autismo. No obstante, en otras investigaciones se han encontrado perfiles lin- güísticos diferentes entre niños con TEL y niños del espectro autista [24]. Tal vez en el tamaño de la muestra y en las medidas utilizadas se pueda encontrar el origen de las diferencias. Endefinitiva, podemos concluir este apartado diciendo que los problemas que afectan a los componentes formales del len- guaje no son tan específicos del TEL como previamente se había pensado. Ya hemos visto que una considerable proporción de niños autistas presentan problemas similares, de la misma forma que están bien documentadas las dificultades de los niños con síndrome de Down en las habilidades lingüísticas formales con respecto a su nivel cognitivo [25]. PROBLEMAS PRAGMÁTICOS EN EL TEL En los albores del siglo XX, la pragmática iba camino de conver- tirse en una de las disciplinas integradas en la semiótica, junto con la sintaxis y la semántica [26]. La sintaxis atendería a la relación formal entre un signo y otro, la semántica a los víncu- los entre los signos y los objetos a que se refieren, mientras que la pragmática se ocuparía de la relación entre los signos y sus intérpretes. Así considerada, la pragmática abarca todos los fe- nómenos psicológicos, biológicos y sociológicos que tienen lu- gar en el funcionamiento de los signos. En otras palabras, la pragmática estudiaría todo lo relacionado con el uso de la len- gua. De esta forma nacería la semántica generativa, que poste- riormente sería atacada firmemente por Chomsky, desterrándo- la fuera de los confines de la gramática en un terreno que no había llegado a desarrollarse: la pragmática. A partir de los años setenta, los lingüistas que se habían ocupado del estudio de los usos de la lengua intentaron delimitar el objeto de la pragmática y cimentar sus bases teóricas. En la actualidad buena parte de esos investigadores consideran que la pragmática no es un com- ponente de la teoría lingüística como pueda serlo la fonología, la morfología, la sintaxis o la semántica; tampoco pertenece a las disciplinas que relacionan el lenguaje con la realidad extra- lingüística, como la psicolingüística, la sociolingüística o la neurolingüística. En opinión de Portolés [26], la pragmática constituye una perspectiva de estudio que puede ocuparse de cualquiera de estas disciplinas. La sintaxis, la semántica y la realidad extralingüística pueden considerarse bajo una perspec- tiva pragmática. Existen dos consideraciones diferentes de la pragmática que van a marcar sus límites y sus ámbitos de aplicación. Por un lado, nos encontramos con la concepción modular, según la cual la pragmática quedaría confinada al dominio específico del uso social del lenguaje. Bajo esta orientación la pragmática se podría definir como las reglas que gobiernan el uso del lengua- je en un contexto social [27]; haría referencia a los participantes en una conversación, a las reglas conversacionales de turno de palabra y de mantenimiento de una conversación y a las habili- dades sociales y comunicativas. Por otro lado, la pragmática se puede considerar como una perspectiva de estudio de las rela- ciones entre el hablante y el contexto, sea este contexto intrínse- camente lingüístico o pertenezca al ámbito extralingüístico. En esta segunda orientación, la pragmática se podría definir como el conjunto de procesos por los que se usa el lenguaje para co- municar nuestras ideas y sentimientos a los demás [28]. Bajo esta perspectiva pragmática podemos llegar a la comprensión de los fenómenos implícitos en los mensajes verbales, como las diferentes formas de emitir un enunciado con cambios inferen- ciales sutiles en su significado (hipérboles, metáforas, humor, sarcasmo…), así como otras interpretaciones que van más allá de la mera literalidad. Dos formas de interpretar la pragmática y dos orientaciones diferentes para analizar las dificultades pragmáticas que pueden presentar los niños con TEL. Según la primera orientación, los niños con TEL no tendrían problemas pragmáticos primarios, sino que su escaso dominio de los aspectos formales del lengua- je repercutirían en el uso social del mismo; esto es, los proble- mas pragmáticos serían secundarios en el TEL y consecuencia de la falta de recursos fonológicos y gramaticales. La segunda perspectiva considera que las dificultades pragmáticas constitu- yen un área de dificultad primaria en el TEL, no simplemente una consecuencia de la falta de recursos lingüísticos. A conti- nuación nos centraremos en el estudio pragmático en el TEL bajo cada una de las orientaciones propuestas. Dificultades pragmáticas ‘secundarias’ en el TEL En general, aunque con algunos datos discrepantes, bajo esta consideración de la pragmática como un aspecto más de la com- petencia lingüística, los resultados de distintas investigaciones han indicado que los niños con TEL no presentan problemas pragmáticos per se. Las dificultades observadas no son de tipo REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98 E. MENDOZA, ET AL REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98S94 pragmático, sino estrictamente gramaticales, aunque, indirec- tamente, afecta a las funciones comunicativas [29,30]. De ser cierto, tendríamos que esperar que las destrezas comunicativas mejoraran a medida que se van dominando las formas del len- guaje y van disminuyendo los errores gramaticales de comisión u omisión. No obstante, en un trabajo de revisión de Guilford [31] sobre trastornos de lenguaje y aprendizaje, se pone da manifiesto que los niños y adolescentes con dichos trastornos presentan bastantes dificultades con los aspectos pragmáticos comunicativos. Miller [32] consideró que los niños con trastornos del len- guaje evidenciaban destrezas comunicativas adecuadas, que eran receptivos y responsivos; no obstante, su comunicación era me- nos eficiente porque no sabían expresar lo que querían de forma que sus interlocutores comprendieran su mensaje. Evidente- mente, al otorgarle a la pragmática este carácter secundario, se ha obviado su evaluación adecuada, al asumir que una vez que mejoraran las destrezas lingüísticas de los niños que no se co- municaban de forma adecuada, estos problemas desaparecerían por sí solos. Si algunos niños manifestaban dificultades comu- nicativas persistentes, sencillamente no entrarían en la categoría de TEL y habría que buscarles otra ubicación clínica, tal vez dentro del espectro autista [6]. Nos preguntamos si esta exclu- sión de los problemas pragmáticos en el TEL no podría estar marcando el origen de los TSP, puesto que no se les podía diag- nosticar como TEL a causa de sus problemas pragmáticos, ni tampoco de autistas porque no alcanzaban el criterio diagnósti- co mínimo. Las repercusiones clínicas de la consideración se- cundaria de la pragmática fueron muy importantes y negativas, puesto que los intentos de intervención no acababan de resolver los problemas comunicativos. La primera excepción a este supuesto casi universal de la normalidad pragmática en el TEL proviene de Craig et al [33], al comprobar empíricamente que los niños con TEL de 4 o 5 años no interrumpían a su interlocutor adulto, lo que indujo a los autores a pensar que estos niños no captaban el valor adapta- tivo que tienen las interrupciones conversacionales. No conside- raron que esto fuera consecuencia de las limitadas habilidades lingüísticas de estos niños, puesto que los niños lingüísticamen- te normales eran capaces de interrumpir a su interlocutor desde muy pequeños, cuando sólo emitían palabras aisladas, sino que se debía a que los niños con TEL carecían de la conciencia del valor conversacional de las interrupciones, lo que sugiere un déficit básico sociointeractivo. En la actualidad ya disponemos de un cuerpo de investiga- ción importante sobre los problemas pragmáticos en el TEL y sobre la naturaleza de los mismos. Al menos algunos niños con este diagnóstico tienen dificultades pragmáticas no atribuibles a sus insuficientes recursos lingüísticos. A continuación comenta- remos algunos de los hallazgos más importantes. Dificultades pragmáticas ‘primarias’ en el TEL En este apartado vamos a comentar algunos de los hallazgos de investigación sobre los problemas pragmáticos que se han estu- diado en los niños con TEL bajo la consideración de dificultad pragmática per se, no derivadade sus limitaciones gramaticales. Nos centraremos en los siguientes ámbitos: el discurso y las habilidades conversacionales, la comunicación no verbal, y la pragmática y la cognición social. Otras dificultades pragmáticas que se han estudiado en el TEL ya se han comentado en otro lugar [34], al que remitimos al lector. Pragmática y discurso Las dos cuestiones más estudiadas sobre la conducta pragmático- conversacional de niños con TEL han sido, por un lado, sus habi- lidades para iniciar y mantener un tema de conversación y, por otro, los intercambios comunicativos referidos a turnos de habla, sus interrupciones, y mecanismos de cohesión conversacional. Con respecto a las iniciaciones y mantenimiento de temas de conversación, y a pesar de la dificultad que implica el estudio de los intercambios conversacionales, la evidencia de la que disponemos sugiere que algunos niños con TEL manifiestan ciertas dificultades de manipulación de los temas de conversa- ción [35]. Estas dificultades no obedecen a los problemas lin- güísticos específicos de estos niños, puesto que los siguen ma- nifestando al compararlos con otros niños más pequeños con nivel lingüístico similar. Craig et al [36] han estudiado las conductas de intercambios conversacionales entre niños con TEL y adultos. En general, sus resultados sugieren que el nivel de comprensión lingüística es el factor más determinante en la calidad y cantidad de intercambios comunicativos que protagonizan los niños con TEL: los niños con mejores destrezas de lenguaje receptivo se comportan a ni- vel comunicativo de una forma más similar a como lo hacen los niños con un desarrollo normal del lenguaje, mientras que los ni- ños con peor lenguaje receptivo se diferencian de forma signifi- cativa de los controles. Específicamente, los niños con TEL-ER difieren de los niños con TEL-E en los siguientes aspectos: inte- rrumpen menos a su interlocutor adulto, utilizan menos uniones conectivas (p. ej., ‘¿quieres ir al cine?’ –‘pero no me deja mi ma- má’) y más conexiones léxicas (‘háblame de tus juguetes’– ‘una muñeca’), lo que puede indicar una mayor dependencia de los indicadores léxicos ante un uso reducido de pronombres y con- junciones. Consideraron los autores la necesidad de reinterpretar los datos sobre las dificultades pragmaticocomunicativas de los niños con TEL bajo otro prisma diferente, que implica el control de la comprensión lingüística para poder interpretar e integrar las diferencias encontradas en estudios previos. Más recientemente, Bishop et al [37] han seguido con el es- tudio de los intercambios conversacionales entre niños con TEL y adultos y han vuelto a encontrar diferencias con respecto a los niños más pequeños con nivel lingüístico similar. Clasificaron las respuestas que daban los niños a los adultos en tres tipos: – Adecuadas: de acuerdo con lo esperado. – Inadecuadas: no de acuerdo con lo esperado, aunque esta falta de acuerdo se podría explicar por sus limitaciones de comprensión o expresión del lenguaje. – Pragmáticamente inapropiadas: inadecuadas, aunque la falta de adecuación no se puede explicar por limitaciones lingüís- ticas. Los niños más pequeños tendían a responder de forma inadecua- da, mientras que los niños con TEL presentaban mayor variabili- dad, aunque se detectó un predominio de respuestas pragmática- mente inadecuadas. Este estudio es un intento de diferenciar los problemas pragmáticos secundarios a una falta de recursos lin- güísticos de los que no son consecuencia directa de carencias lingüísticas. Concluyen diciendo que en muchos niños con TEL este último tipo de respuesta es relativamente común. Comunicación no verbal Ya es clásica la consideración de que se puede establecer clara- mente un diagnóstico diferencial entre los trastornos del lengua- DISFASIAS PRIMARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98 S95 je expresivorreceptivo (TEL-ER) y el autismo en base a la can- tidad y riqueza de comunicación no verbal, que, supuestamente, no estaría afectada en el TEL-ER, lo mismo que sucedería en los niños con grave pérdida auditiva. No obstante, la comunica- ción no verbal en niños con TEL está mucho menos documenta- da que la de los niños sordos, aunque las escasas aportaciones de que disponemos no sugieren esta supuesta normalidad. El 40% de una muestra de niños con trastornos receptivos del len- guaje no utilizaban gestos [14] y, en general, los niños con TEL- ER tienen dificultades tanto para utilizar gestos y expresiones faciales como para interpretar las de los demás [38]. En el trabajo ya comentado de Bishop et al [37] sobre inter- cambios conversacionales entre niños y adultos, muchos de los niños tenían importantes problemas pragmáticos, mientras que el resto manifestaban los típicos problemas del TEL. De forma sorprendente encontraron que los niños con TEL, tuvieran o no problemas pragmáticos evidentes, utilizaban menos respuestas no verbales que los niños con desarrollo normal y similar nivel lingüístico. Por tanto, este escaso uso de indicadores de comu- nicación no verbal no se puede interpretar como una señal de inmadurez lingüística ni ser una consecuencia de la misma. Pragmática y cognición social La expresión ‘teoría de la mente’ (TM) fue propuesta por Pre- mack [39] para hacer referencia a la habilidad de explicar, pre- decir e interpretar la conducta en términos de estados mentales, tales como creer, pensar o imaginar. El constructo de TM nos ha permitido establecer una estrecha conexión entre la investiga- ción básica en psicología del desarrollo y las aplicaciones clíni- cas, plasmadas principalmente de la reinterpretación de los tras- tornos del espectro autista; igualmente nos ha ayudado a incre- mentar nuestra comprensión de la cognición social [40]. De especial interés son los trabajos que han investigado el desempeño en tareas de TM de niños con TEL, si bien su núme- ro es bastante escaso y contradictorio. La misma identificación del TEL, debido a la heterogeneidad de la población que pre- senta este trastorno, hace muy difícil su investigación, empe- zando por la misma definición de los controles experimentales para niños con TEL [13]. Shields et al [41] llevaron a cabo una investigación sobre algunos aspectos de la cognición social (entre ellos, ejecución de tareas de creencias falsas) en niños con autismo de alto ren- dimiento, niños con TEL y niños con TSP, comparándolos con niños con desarrollo normal. Sus resultados indicaron que los niños del grupo TSP fracasaban en las tareas de creencias fal- sas, de forma similar a los niños autistas de alto rendimiento. Sin embargo, el nivel alcanzado por los niños con TEL se en- contraba próximo al de los niños con desarrollo lingüístico nor- mal. Los autores atribuyeron las mínimas diferencias que se registraron entre el grupo TEL y el control a las demandas de comprensión lingüística de las tareas de TM. Por tanto, las pequeñas diferencias existentes entre niños normales y niños con TEL obedecen, no a un déficit de TM, sino a las posibles diferencias en comprensión del lenguaje. Otro problema que suele presentarse en los estudios sobre la habilidad de TM en TEL es que no siempre los niños que se in- cluyen en la muestra experimental alcanzan los criterios esta- blecidos de definición del trastorno, como sucede en la investi- gación ya mencionada de Shields et al [41]. Igualmente, para que estos niños tengan un nivel lingüístico similar al de los ni- ños del grupo control, se seleccionan niños de mayor edad [42]. En función de los datos de los que disponemos en la actuali- dad, no parece probable que se puedan desarrollar las habilida- des de TM en ausencia de unos requisitos lingüísticos mínimos: desde la pura gramaticalidad del mensaje [43] hasta la compren- sión del significado de determinados verbos sobre actividad mental, tales como pensar, saber o recordar [44], por lo que, a pesar de tratarse de un tema no totalmente clarificado, no pode- mos descartar un desarrollo tardío de las habilidades de TM en niños con TEL. Esprobable que sus dificultades lingüísticas a edades tempranas impidan el desarrollo de los modelos comuni- cativos idóneos que facilitan la emergencia de la TM [45]. Algu- nas aportaciones [46] nos indican que, por ejemplo, las madres de niños hablantes tardíos usan en las conversaciones con sus hijos menos términos sobre estados mentales que las madres de niños con desarrollo normal, probablemente ante la percepción de que sus hijos no captan plenamente el significado de estos tér- minos. En otras poblaciones que, por definición, son no hablan- tes o hablantes tardíos, como los niños sordos, se ha comproba- do igualmente un retraso significativo en el desarrollo de la TM, a pesar de una presentación signada de las tareas [47-49]. DEL TEL AL AUTISMO, O ¿DE LA GRAMÁTICA A LA PRAGMÁTICA? Siguiendo el hilo de la exposición previa, en un momento de nuestra historia más reciente nos llegamos a encontrar con una disyuntiva de difícil solución: si los niños con TEL sólo mani- fiestan dificultades con los aspectos formales del lenguaje y si los problemas pragmáticos son exclusivos del autismo, ¿cómo catalogar a unos niños que presentan en mayor o menor grado ambos tipos de manifestaciones? No se les podía diagnosticar de TEL, debido a sus problemas pragmático-comunicativos, ni tam- poco entraban en la categoría de autismo, puesto que no mani- festaban dificultades significativas en los otros dos componentes de la tríada del autismo (relación social y conductas estereotipa- das y restringidas). Estos niños entraban en la categoría de TSP y en torno a ellos se generó el debate ya comentado [50]. A esta situación pudo contribuir la primera caracterización del síndrome semántico-pragmático [2], que consideraba que el lenguaje en estos niños era completamente normal en sus aspec- tos gramaticales y semánticos, circunscribiendo sus problemas al ámbito estrictamente comunicativo. Unos años más tarde, Bishop et al [3] ya señalaron que el lenguaje de los niños con TSP no era tan ‘normal’, puesto que presentaban un retraso en sus desarrollo hasta los 6 años aproximadamente y también detectaron un retraso del lenguaje receptivo con respecto al expresivo. En un trabajo posterior, Rapin [51] reformuló la sin- tomatología del TSP, añadiendo al cuadro inicial dificultades semánticas, referidas a problemas de evocación de palabras y déficit de comprensión del habla conexa, por lo que ya el pro- blema no era exclusivamente pragmático. En la actualidad, como hemos expuesto previamente, el de- bate en torno a la categoría diagnóstica de TSP se debe plantear en otros términos, puesto que los problemas estructurales del lenguaje no parece ser exclusivos del TEL ni los problemas pragmáticos se circunscriben únicamente al espectro del autis- mo. Por tanto, si los niños con TEL pueden presentar problemas pragmáticos, además de los propiamente gramaticales, ¿por qué hay que considerar que los niños cuyas principales dificultades se circunscriben al área pragmática deben necesariamente ase- mejarse a los niños con autismo? E. MENDOZA, ET AL REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98S96 Según el DSM-IV [52], el trastorno autista es el prototipo de trastorno ‘generalizado’ del desarrollo, lo que quiere decir que afecta a varias áreas de funcionamiento, que son las que consti- tuyen la tríada del autismo: trastornos de lenguaje, de las rela- ciones sociales y del repertorio conductual e imaginativo. El TEL, por el contrario, es un ejemplo paradigmático de un tras- torno ‘específico’ del desarrollo, esto es, que afecta a un único dominio, en este caso al lingüístico [6]. Si el perfil lingüístico del autismo y del TEL es el mismo o diferente ocupa gran parte del interés investigador actual, aunque parece claro que el tras- torno lingüístico central en el autismo es de tipo pragmático, siendo más variables los trastornos que afectan al plano formal del lenguaje, todo lo contrario a los que sucede en el TEL. Pre- cisamente, la categoría de TSP estaría reservada para casos de TEL en los que sus principales dificultades lingüísticas serían de tipo pragmático, lo mismo que sucede en el autismo, aunque existen también casos de niños con el típico cuadro de TEL que también presentan dificultades pragmáticas. Bishop [6] ejemplifica de una forma didácticamente magis- tral el cambio de orientación de la investigación sobre el tema del TSP. Si en los años ochenta se consideraba que el trastorno fonológico-sintáctico (que parece corresponder a lo que en la actualidad corresponde al grupo más típico de TEL) era opues- to al TSP, puesto que en el primero las dificultades se circuns- cribían al plano estructural del lenguaje, mientras que en el TSP se producían en el plano referido al uso del lenguaje, en la actualidad está cambiando la consideración de que estructura y uso son dos polos que se excluyen mutuamente: puede haber casos de trastornos que afectan especialmente a la estructura del lenguaje, otros que se manifiesten principalmente en el uso del lenguaje, mientras que también puede haber casos de TEL con funcionamiento deficitario, en mayor o menor grado, tanto en la estructura como en el uso. Por tanto, en función de los resultados de distintas investi- gaciones y de las sugerencias extraídas de los mismos, el tras- torno semántico-pragmático o trastorno pragmático del lengua- je sería un tipo de TEL en el que las principales dificultades lin- güísticas estarían referidas a las dimensiones de contenido y uso comunicativo del lenguaje. Implicaciones para la evaluación de lenguaje El debate en torno al TSP nos conduce a una reflexión sobre las técnicas más usuales para la evaluación del lenguaje en los dis- tintos tipos de TEL. ¿Son las adecuadas?, ¿son lo suficientemen- te precisas como para diferenciar entre trastornos gramaticales y pragmáticos? En una serie de trabajos conducidos por Botting et al [53,54] se ha intentado delimitar el perfil psicolingüístico de un grupo de niños diagnosticados inicialmente de TSP en base a la puntuación de corte que establece el Children’s Communica- tion Checklist (CCC) [55], mediante la aplicación de una amplia batería de tests. Llegaron a las siguientes conclusiones: – Aproximadamente la mitad de los niños de la muestra pre- sentaban problemas estructurales del lenguaje, tanto a nivel expresivo como comprensivo. – El resto de los niños diagnosticados como TSP manifesta- ban indicadores diagnósticos propios del síndrome de As- perger o del autismo de alto rendimiento. Aluden a la heterogeneidad de la población, compuesta por sujetos que sólo tienen en común la presencia de problemas pragmaticocomunicativos. Diferenciaron claramente dos gru- pos de sujetos dentro del grupo inicial con diagnóstico de TSP: los casos considerados ‘puros’, cuyo perfil psicolingüístico se asemejaba al típico TEL, y un segundo grupo con síntomas adi- cionales característicos del espectro autista. Tal vez no sea el propio problema pragmático en sí mismo lo que conduce a la confusión diagnóstica, sino la escasa sensibilidad de algunos de los instrumentos de evaluación de determinados aspectos del desarrollo del lenguaje. Retomando la reflexión relativa a las aportaciones más recientes sobre los problemas pragmáticos del lenguaje, pode- mos especular que un importante proceso psicolingüístico, co- mo es la comprensión del lenguaje, puede ayudarnos a clarificar parte del debate en torno al TSP. Hace ya una década, Craig et al [36] propusieron que los errores gramaticales que presentaban los niños con TEL no constituían una constante, sino que varia- ban en función de las demandas del discurso. Tras analizar los modelos discursivos de niños con TEL, determinaron que no todos se comportaban de la misma forma ni cometían el mismo tipo de errores gramaticales en función de sus demandas, sino que se llegaron a diferenciar dos claros subgrupos en la conduc- ta discursiva: niños con deficiencias expresivas (TEL-E) y niños con deficiencias expresivas y receptivas (TEL-ER). Mientras que los niños TEL-E tendían a omitir ensu discurso morfemas de enlace (conjunciones y preposiciones, principalmente) y fle- xiones en los momentos discursivos más demandantes, los niños con TEL-ER omitían todo tipo de morfemas y flexiones en diferentes categorías discursivas, independientemente de que fueran más o menos demandantes. La consideración de las dife- rencias entre los dos grupos de niños con TEL nos parece que tiene un gran interés a la hora de abordar los problemas relati- vos a la pragmática discursiva. Deberíamos, tal vez, retomar la caracterización del DSM-IV [52] sobre el trastornos mixto del lenguaje receptivo-expresivo: ‘el niño puede seguir instruccio- nes de manera incorrecta o no seguirlas en absoluto, y dar res- puestas tangenciales o inadecuadas a las preguntas que se le for- mulan. El niño puede ser excepcionalmente silencioso, o por el contrario, muy locuaz. Las habilidades para la conversación (p. ej., respetar turnos, mantener un tema) suelen ser muy deficien- tes o inadecuadas’. Ante esta descripción, una vez realizada una minuciosa evaluación de la comprensión del lenguaje y una exclusión de los niños con probable sintomatología propia del espectro autista, no consideramos que sea necesario apelar a una nueva categoría diagnóstica independiente al TEL. La probable diferencia entre el trastorno mixto del lenguaje expresivo-recep- tivo (TEL-ER) según el DSM-IV y el TSP es que en los prime- ros deben existir más dificultades de comprensión del significa- do estrictamente estructural y literal, mientras que en el TSP estos problemas de comprensión se deben centrar especialmente en el ámbito discursivo. No obstante, la información de la que disponemos no nos permite afirmar la ‘normalidad’ de la com- prensión literal y gramatical en el TSP, por las importantes in- fluencias contextuales que intervienen en dicha comprensión. Consideramos que la investigación actual sobre los trastor- nos del lenguaje en la infancia debería avanzar hacia el diseño de instrumentos para la evaluación de la comprensión del len- guaje en todas sus dimensiones (léxica, gramatical y pragmáti- ca), con suficientes garantías psicométricas, para poder llegar a diferenciar entre el TEL-ER y el TSP o para unificar su diag- nóstico. Igualmente, abogamos por una estricta aplicación de los criterios diagnósticos del autismo para evitar esa especie de vacío en el que se ha querido ubicar al TSP. Especificidad fren- DISFASIAS PRIMARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S91-S98 S97 te a generalización; aquí debe situarse, por el momento, la clave diagnóstica precisa. EL FUTURO La evidencia de la que disponemos en la actualidad nos sugie- re que se pueden delimitar áreas de fuerzas y debilidades de las distintas dimensiones del lenguaje en diferentes condiciones clínicas [56]. Se ha documentado igualmente el alto riesgo de autismo entre hermanos de individuos con TEL [57]. Sabemos igualmente que personas diagnosticadas en su infancia de au- tismo pueden llegar, con el avance de la edad, a confundirse sus manifestaciones con las características del TEL-ER [17]. Parece existir un solapamiento entre los perfiles lingüísticos del TEL y del autismo, que puede tener importantes implica- ciones teóricas y abrir nuevos ámbitos de investigación; en de- finitiva, es probable que los fenotipos del autismo, del TEL y de otras patologías que afectan al lenguaje nos conduzcan a la búsqueda de un posible genotipo común y compartido entre ellas. Es probable que en un futuro los avances científicos nos conduzcan a una mejor comprensión del lenguaje, de las perso- nas que presentan distintos tipos de trastornos que afectan al lenguaje, así como a la búsqueda de nexos de unión entre los trastornos que afectan a los aspectos más puramente computa- cionales del lenguaje y aquellos en los que están más implica- dos los problemas más vinculados con el contenido y el uso del lenguaje. Poco a poco los avances de investigación nos están ayudando a buscar conexiones comunes entre distintos trastor- nos y esperamos que en un futuro nos clarifiquen este continuo entre el TEL y el autismo. BIBLIOGRAFÍA 1. De Ajuriaguerra J. Manual de psiquiatría infantil. 2 ed. Barcelona: Toray-Masson; 1975. 2. Rapin I, Allen DA. Developmental language disorders: nosologic con- siderations. In Kirk U, ed. Neuropsychology of language, reading and spelling. New York: Academic Press; 1983, p. 155-84. 3. Bishop D, Rosenbloom L. 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