26 Autoevaluación sobre Metabolismo del hemo

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Pregunta 1
Correcta
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1,00
Pregunta 2
Incorrecta
Puntúa 0,00 sobre
1,00
Comenzado el lunes, 28 de septiembre de 2020, 14:48
Estado Finalizado
Finalizado en lunes, 28 de septiembre de 2020, 15:03
Tiempo empleado 14 minutos 57 segundos
Puntos 12,00/15,00
Cali�cación 8,00 de 10,00 (80%)
Señale la opción correcta acerca de cuáles son los sustratos para iniciar la síntesis del hemo:
Seleccione una:
a. glicina; succinil CoA, fosfato de piridoxal;
b. alanina; succinato, fosfato de piridoxal y magnesio;
c. glicina; succinil CoA, fosfato de piridoxal y magnesio.
d. glicina; succinato; fosfato de piridoxal y magnesio;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La síntesis del hemo comienza en la mitocondria con la acción de la enzima delta-ALA-
sintetasa que requiere como sustratos: glicina y succinil CoA y como cofactor, el fosfato de piridoxal, forma
activa de la vitamina B 6.
La respuesta correcta es: glicina; succinil CoA, fosfato de piridoxal y magnesio.
Indique la opción correcta con respecto a la síntesis del hemo:
Seleccione una:
a. la formación del anillo tetrapirrólico resulta de la interacción de las enzimas:
uropor�rinógeno I sintasa y uropor�rinógeno III cosintasa;
b. un dé�cit enzimático a nivel genético puede dar como resultado una por�ria
adquirida;
c. el hierro en estado Fe 3+ es unido al grupo hemo.
d. el dé�cit de la enzima δ amino levulinato sintetasa puede dar origen a algún tipo de
ictericia;
Respuesta incorrecta.
Respuesta correcta: La formación del anillo tetrapirrólico va tomando forma gracias a la interacción de las
enzimas uropor�rinógeno I sintasa y la uropor�rinógeno III cosintasa. Estos compuestos químicos formados son
más solubles que los precursores delta-ALA y  porfobilinógeno.
La respuesta correcta es: la formación del anillo tetrapirrólico resulta de la interacción de las enzimas:
uropor�rinógeno I sintasa y uropor�rinógeno III cosintasa;
Bioquímica Humana 2020
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Pregunta 3
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 4
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 5
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Un paciente con hepatitis aguda presentará:
Seleccione una:
a. orina color té; hipercolia; aumento de lactato deshidrogenasa en sangre;
b. coluria; hipocolia; aumento de transaminasas y bilirrubina conjugada en sangre;
c. aumento de bilirrubina no conjugada en sangre; hipercolia y coluria;
d. aumento de transaminasas y bilirrubina no conjugada en la sangre.
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La hepatitis aguda suele producirse más frecuentemente por virus (A, B o C). Estos virus
desencadenan un proceso in�amatorio que lleva a una colestasis intrahepática (obstrucción in�amatoria de los
canalículos biliares intrahepáticos). Esto lleva a un re�ujo de bilirrubina conjugada a la sangre, con la
consecuente coluria y menos llegada de la misma al intestino (hipocolia). Por otra parte, los virus que producen
la hepatitis provocan muerte celular (necrosis) lo que justi�ca la hipertransaminemia que acompaña la necrosis
hepatocitaria.
La respuesta correcta es: coluria; hipocolia; aumento de transaminasas y bilirrubina conjugada en sangre;
La coluria es:
Seleccione una:
a. el color normal de la orina;
b. la presencia de pigmentos biliares en la orina;
c. la presencia normal de hemo en la orina;
d. espuma urinaria blanca y persistente.
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La coluria es la presencia patológica de pigmentos biliares en la orina. La misma toma una
coloración caoba característica. La presencia de coluria en la orina establece siempre la existencia de colestasis
(obstrucción del �ujo biliar) que puede ser intra o extrahepática, según la causa que la provoque.
La respuesta correcta es: la presencia de pigmentos biliares en la orina;
Las por�rias son:
Seleccione una:
a. trastornos adquiridos relacionados con el catabolismo del hemo;
b. enfermedades debidas a la de�ciencia de vitamina C;
c. enfermedades autoinmunes relacionadas con las purinas.
d. enfermedades hereditarias relacionadas con la síntesis del hemo;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: Las por�rias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente
hereditarias, ocasionadas por un dé�cit de las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo.
La respuesta correcta es: enfermedades hereditarias relacionadas con la síntesis del hemo;
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Pregunta 6
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 7
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 8
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
¿Cuál de las siguientes enzimas es regulatoria de la síntesis del hemo?:
Seleccione una:
a. δ ALA aminolevulínico sintetasa;
b. uropor�rinógeno III cosintetasa;
c. δ ALA aminolevulínico deshidratasa.
d. uropor�rinógeno I sintetasa;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La enzima regulatoria de la síntesis del hemo, no por casualidad, es la primera: delta-ALA-
sintetasa.
La respuesta correcta es: δ ALA aminolevulínico sintetasa;
La presencia de ictericia, coluria y acolia obliga a pensar en;
Seleccione una:
a. hepatitis aguda;
b. intoxicación aguda por alcohol.
c. obstrucción completa de la vía biliar extrahepática;
d. anemia hemolítica;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La presencia de un cáncer de la cabeza de páncreas ya avanzado puede comprometer la vía
biliar extrahepática provocando el llamado síndrome coledociano, en el que la obstrucción máxima de la vía
biliar genera coluria, acolia, ictericia y acumulación de sales biliares, que producen prurito (picazón), espuma
de la orina verdosa y persistente y bradicardia.
La respuesta correcta es: obstrucción completa de la vía biliar extrahepática;
¿Cuál de las siguientes a�rmaciones con respecto al catabolismo del grupo hemo es correcta?:
Seleccione una:
a. la bilirrubina no conjugada es captada por las ligandinas o proteína Y a nivel hepático
para su posterior conjugación;
b. como consecuencia de la actuación de la hemooxigenasa se produce dióxido de
carbono;
c. la biliverdina producida se elimina mayoritariamente por las heces.
d. la bilirrubinemia total normal es de hasta 3 mg/dl;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La bilirrubina no conjugada puede ser captada por las ligandinas Y-Z a nivel hepático para
su posterior conjugación. Por ser poco soluble, se transporta en la sangre unida a la albúmina y el sistema de
ligandinas (glutation-S-transferasa) asegura la entrada de la misma y transporte al lugar de conjugación; el
microsoma (o REL).
La respuesta correcta es: la bilirrubina no conjugada es captada por las ligandinas o proteína Y a nivel hepático
para su posterior conjugación;
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Pregunta 9
Incorrecta
Puntúa 0,00 sobre
1,00
Pregunta 10
Incorrecta
Puntúa 0,00 sobre
1,00
Pregunta 11
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Respecto de la reacción de conjugación de la bilirrubina:
Seleccione una:
a. se realiza en el parénquima renal;
b. se realiza utilizando una única molécula de ácido glucurónico;
c. se lleva a cabo en el microsoma hepático.
d. es catalizada por la enzima hemo-oxigenasa;
Respuesta incorrecta.
Respuesta correcta: La conjugación de la bilirrubina se lleva a cabo en el retículo endoplásmico liso
(microsomas) por acción de la enzima glucuronil transferasa y se realiza principalmente con dos moléculas de
ácido glucurónico, por lo cual el producto se llamará diglucuronato de bilirrubina.  
La respuesta correcta es: se lleva a cabo en el microsoma hepático.
Respecto a la bilirrubina:
Seleccione una:
a. en su forma conjugada circula en plasma unida a albumina;
b. el valor normal de bilirrubina no conjugada es 0.8 mg/dl;
c. es �ltrada en el riñón para su excreción.
d. es formada luego de la acción de la hemooxigenasa microsomal en el SRE;
Respuesta incorrecta.
Respuesta correcta: Tras la reacción de la hemooxigenasa microsomal en el SRE, la biliverdina formada, por
acción de la biliverdina reductasa, se transformará en bilirrubina no conjugada.
La respuesta correcta es: es formada luego de la acción de la hemooxigenasa microsomalen el SRE;
Un paciente con anemia hemolítica presentará como hallazgos de laboratorio:
Seleccione una:
a. aumento de bilirrubina total en sangre; transaminasas altas; acolia; coluria;
b. hematocrito bajo; aumento de LDH en plasma; hipercolia; orina color té.
c. aumento de bilirrubina conjugada en sangre; hipercolia; coluria;
d. aumento de bilirrubina conjugada en sangre; hipocolia; orina color té;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: La anemia hemolítica se caracteriza por un acortamiento de la vida media de los glóbulos
rojos, lo que lleva a un descenso del hematocrito, de la hemoglobinemia y del recuento de glóbulos rojos; la
hemólisis provoca una mayor liberación de LDH y hemo. Este se transforma en bilirrubina no conjugada, que no
�ltra por el riñón (no habrá coluria) pero que sí genera más formación de urobilinoides (uro y estercobilina) que
determinarán hipercolia y orina de color té.   
La respuesta correcta es: hematocrito bajo; aumento de LDH en plasma; hipercolia; orina color té.
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Pregunta 12
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 13
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Pregunta 14
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
Indique la opción correcta con respecto a la síntesis del hemo:
Seleccione una:
a. el dé�cit de la enzima δ amino levulinato sintetasa puede dar origen a algún tipo de
ictericia;
b. un dé�cit enzimático a nivel genético puede dar como resultado una por�ria
adquirida;
c. la formación del anillo tetrapirrólico resulta de la interacción de las enzimas:
uropor�rinógeno I sintetasa y uropor�rinógeno III cosintetasa;
d. el hierro en estado Fe 3 es unido al grupo hemo.
Respuesta correcta
Respuesta correcta: En el citoplasma, la acción combinada de las enzimas uropor�rinógeno I sintetasa y
uropor�rinógeno III cosintetasa permiten la formación del anillo tetrapirrólico que adquirirá su con�guración
�nal dentro de la mitocondria.    
La respuesta correcta es: la formación del anillo tetrapirrólico resulta de la interacción de las enzimas:
uropor�rinógeno I sintetasa y uropor�rinógeno III cosintetasa;
La enzima ferroquelatasa:
Seleccione una:
a. utiliza hierro en su forma ferrosa.
b. cataliza la unión del núcleo por�rinico IX, pero no a otras por�rinas;
c. cataliza la unión del núcleo por�rinico a la porción globina;
d. se localiza en la membrana interna mitocondrial de los hepatocitos;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: En la última reacción de la vía de síntesis del hemo se produce la adición del hierro al
estado ferroso gracias a la acción de la enzima hemo sintetasa o ferroquelatasa.
La respuesta correcta es: utiliza hierro en su forma ferrosa.
La intoxicación crónica por plomo (saturnismo) de qué manera afecta la síntesis del hemo?:
Seleccione una:
a. el plomo inhibe la fosforilación oxidativa, bloqueando la formación de ATP;
b. el plomo actúa estimulando la formación de los uropor�rinógenos;
c. a través de la inhibición del ciclo de Krebs, por lo que no habrá succinil CoA.
d. se inhiben la delta-ALA-sintetasa y la delta-ALA-deshidratasa;
Respuesta correcta
Respuesta correcta: Los metales pesados reaccionan sobre enzimas ricas en grupos sulfhidrilos, como la delta-
ALA-deshidratasa y también actúan como represores del gen de la delta-ALA-sintetasa.    
La respuesta correcta es: se inhiben la delta-ALA-sintetasa y la delta-ALA-deshidratasa;
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Pregunta 15
Correcta
Puntúa 1,00 sobre
1,00
La por�ria cutánea tarda es una de las por�rias más comunes. ¿Cuál es la enzima en dé�cit?:
Seleccione una:
a. delta-ALA-sintetasa;
b. Ferroquelatasa.
c. Uropor�rinógeno decarboxilasa;
d. delta_ALA-deshiodratasa;
Respuesta correcta
Respuesta correcta. La por�ria cutánea tarda es una enfermedad autosómica recesiva que obedece a una
de�ciencia parcial de la uropor�rinógeno decarboxilasa. El hígado de los pacientes afectados contiene una
gran cantidad de por�rinas, al igual que la piel. De allí, la hiperpigmentación y la extrema fotosensibilidad que
presentan los pacientes. Este tipo de por�rias muchas veces es desencadenado por el virus de la hepatitis C.
La respuesta correcta es: Uropor�rinógeno decarboxilasa;
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