Hemato MI

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RESUMEN MODULO DE HEMATOLOGIA 
MEDICINA INTERNA 
2018 
 
 
 
 
 
 
 
Br: Omaña Adonis 
Clase I 
Anemias 
Enfoque General: 
Anemia: Un paciente se diagnostica como poseedor de anemia cuando tiene un nivel de 
Hb inferior a 2 desviaciones estándar para lo que corresponde con respecto a su edad, 
sexo y ubicación geográfica. 
Define “disminución de la concentración de Hb de la sangre” 
 
*Edad: En personas adultas valores de Hb= 12 mg/dl esta aceptable pero “si tiene dos 
horas de nacido” está muy disminuida. 
*Sexo: Hombres tienen un 10-15% de nivel más alto que las mujeres, porque ellos no 
están sometidos a las pérdidas menstruales cíclicas. 
*Ubicación geográfica: Está relacionada con la pO2, a mayor altura menor presión y es 
un estimulo para que el riñón produzca eritropoyetina como compensación fisiológica 
(niveles de HB: 17, 18, 19 son normales en estas condiciones). 
 Una vez que el paciente ha sido catalogado como poseedor de anemia ¿Qué hacer? La 
anemia es una manifestación que es común en una amplia lista de entidades. 
 El Dr. Wintrobe fue el primer clínico que documentó una observación: no todos los 
pacientes con anemia se compartan de la misma manera, hay personas que presentan 
anemia e ictericia, otras anemias y esplenomegalia, otras anemias y trastornos tróficos. 
 Los glóbulos rojos poseen un gran pleomorfismo, no todos son redondos o 
bicóncavos, existe una gran cantidad de tamaños y formas. 
 
 
 
 
Clínica de Síndrome Anémico: 
Síntomas: 
Astenia, disnea, fatiga muscular, palpitaciones, alteraciones de la visión, 
cefalea, alteraciones de la conducta, insomnio, amenorrea,, anorexia, 
constipación. 
Signos: Pálidez, taquicardia, soplo sintónico funcional, edemas. 
 
Hay pacientes que tienen ictericia y GR pequeño, otros parecían un cambur, otros tenían 
GR muy grandes o eran espiculados y había esplenomegalia, o tenían forma de donas, y 
habían adenopatías (Hay una relación entre la forma del glóbulo rojo y el cortejo que 
está acompañando a la anemia) siendo esta la primera aproximación clínica-morfológica 
que se hace, pero como la variabilidad es tan grande, se tomaron valores fáciles de 
cuantificar como: el conteo de GR, el HTTO y la Hb del paciente diseñando así 
formulas matemáticas que permiten desarrollador los índices hematimétricos. 
 
1.- VCM: Volumen Corpuscular Medio: 
Expresa el tamaño del GR y su unidad es el fentolitro (fl) 
 
 
 
 
2.-HCM: Hemoglobina Corpuscular Media: 
Expresa la cantidad de Hb dentro del GR y su unidad es el picogramo (pg) 
 
 
 
 
3.-CHCM: Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media: 
 
 
 
 Estas fueron las primeras herramientas que permitieron ubicar al paciente dentro de 
un grupo de enfermedades para tratar de precisar la causa de anemia. 
 En cuanto a estos contajes, surge la primera clasificación de las anemias (clínica-
morfológica: macrocitica hipercromica, microcitica hipocromica, etc.). Pero a dicha 
clasificación se le escapan algunas cosas, como por ejemplo: la anemia ferropénica 
tiene GR microcíticos hipocrómicos al igual que en las talasemias, el tratamiento de la 
primera es , sin embargo, como las talasemias son enfermedades genéticas y no 
carenciales, si se le administra a un paciente con este tipo de anemia “se muere”, 
porque la única anemia que se trata con es la anemia ferropénica ya que es de tipo 
carencial de este metal, mientras que las talasemias son las anemias hemolíticas 
crónicas de carácter hereditario más frecuente en el mundo, y en aproximadamente un 
4-5% de la población venezolana hay talasemias, ya que es la enfermedad hemolítica 
crónica más frecuente en países del mediterráneo. 
 
 Los contadores automáticos se fundamentan en un principio físico dependiendo del 
tamaño y composición de una partícula, ella tendrá la capacidad de desviar la luz 
polarizada, y dependiendo de a donde se desvía; será una plaqueta, leucocito o 
eritrocito, y si es un glóbulo blanco dirá si es un neutrófilo, monocito, etc. 
 
 Como existe tanto pleomorfismo en el glóbulo rojo, existen diferentes capacidades de 
desviar la luz, pero siempre en el sector de los GR, porque por la composición se 
detectan: lo que varía es el tamaño y la forma, eso es lo que se denomina RDW o ADE 
y es el “Ancho o Amplitud de Distribución Eritrocitaria” que no es más que un 
índice de anisocitosis. Hay una variabilidad en cuanto al tamaño y es de extrema 
importancia porque vino a complementar la clasificación morfológica inicial. Existe una 
variabilidad “normal U óptima” y se expresa en % (VN: hasta 13%) 
 
 
 
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 RDW es una abreviatura, un acrónimo en inglés de "red blood cell distribution", es 
decir, RDW significa: ancho de distribución de glóbulos rojos. Los parámetros del 
RDW calculan los distintos tamaños que tienen los glóbulos rojos de tu torrente 
sanguíneo en base a la muestra que te han tomado. 
 El RDW sirve a los médicos como prueba para el diagnóstico de la anemia, o la falta 
de hierro, por lo que un conteo anormal en este apartado ayuda a delimitar qué tipo de 
anemia sufres. 
Recuento y valores normales de RDW 
Cuál es el valor normal de RDW 
 El RDW en sangre se calcula a partir de la división entre la desviación estándar y el 
volumen corpuscular medio, este resultado debe multiplicarse por 100 y nos dará el 
conteo de RDW. Los valores normales de RDW se encuentran entre 11 y 14%, siendo 
un 13% el valor óptimo. Una vez el conteo se eleva por encima de este 14% podemos 
empezar a sospechar de algún tipo de enfermedad que este alterando las funciones 
corporales. 
 De hecho, en pacientes con enfermedades cardiovasculares o cáncer, los valores 
elevados de RDW pueden desempeñar un papel fundamental prediciendo la mortalidad. 
Aunque ambas significan valores anormales, se ha demostrado que están más expuestos 
a riesgos los pacientes que tienen valores superiores de RDW que los que tienen valores 
inferiores. 
 
Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los eritrocitos o de los leucocitos. 
Anisocitosis o RDW alto: 
 Los niveles altos de RDW en sangre son relativamente comunes, distintas 
circunstancias como una infección reciente, practicar mucho deporte o haber tomado 
algún medicamento puede aumentar el conteo de este parámetro. Es por este motivo que 
ante la presencia de anisocitosis muchos médicos descartan ningún diagnóstico si no 
hay otros factores que puedan hacer pensar en una enfermedad subyacente. 
 
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 Algo tiene que ocurrir para que una estructura completamente indiferenciada pase a 
ser totalmente diferenciada. Todo eso esta genéticamente coordinado por un grupo de 
genes (oncogenes) que toda persona tiene y están encargados de la diferenciación, 
proliferación y maduración celular. Cuando hay una alteración en su expresión y 
función aparece CA en sus diferentes formas. 
 
Ejemplo: El eritroblasto se divide 20 veces para llegar a eritrocito, pero, ¿Por qué no se 
divide 18 o por qué no se divide 30 veces? .El aparataje mitótico de la línea roja está 
diseñado para funcionar de manera que cuando se alcance una concentración 
determinada de Hb en el espacio IC, funciona como un mecanismo de retroalimentación 
negativa, esta frena el aparataje mitótico y la célula deja de dividirse. Todo lo que 
obstruya la síntesis de Hb produce glóbulos rojos MICROCITICOS (Ejemplo: 
ferropenicos). Pero, ¿Por qué las talasemias tienen GR microcíticos? Debido a que es un 
problema genético, un desbalance entre las cadenas α y β de la Hb, por eso interfiere, ya 
que la Hb debe tener una estructura determinada, si no la tiene no alcanza la 
concentración de Hb y la célula tiene más tiempo de dividirse (célula microcitica). SE 
DIVIDE MAS. 
 
¿POR QUÉ SE DIVIDE MENOS? Anemias Megaloblasticas 
Problema en el aparataje mitótico oporque tiene un estado carencial (déficit de folato o 
Vit B12), que son cofactores necesarios para la síntesis de las bases nitrogenadas purica. 
Si para dividirse, la célula tiene que replicar su material genético, y no hay bases 
nitrogenadas; no se puede dividir. Puede ser causado por problemas de lesión en los 
oncogenes de proliferación; no hay capacidad de división y aparecen glóbulos rojos 
grandes (megaloblastosis, mielodisplasias e hipoplasia medular). 
 
 
 
 
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Clasificación Clínico- Morfológica de las anemias 
 
BAJO 
 
NORMAL 
 
ALTO 
 
NORMAL 
11-14% 
Talasemias 
 (todos son chiquitos) 
enfermedad genética 
Perdida aguda 
(golpe, hemorragia, 
menstruación ) 
Mielodisplasia o 
hipoplasia medular 
 
ALTO 
>14% 
Anemia ferropénica 
(depende de si en un 
determinado momento hubo 
 para sintetizar Hb 
Anemia de enfermedades 
crónicas (LES, IR, 
Hipotiroidismo) 
Megaloblastosis 
(carenciales, déficit 
de Vit B 12 o folato) 
 
Pero a esta clasificación también se le escapan cosas; “anemia drepanocitica”, que no 
aparece reflejada en ella, y cerca del 3% de la población venezolana es portadora del 
gen drepanocitico porque ellos; dependiendo del sustrato genético que tengan, no todos 
serán iguales, unos pueden ser Ss, otros SBtalasemicos, etc. Y dependiendo de eso, será 
la variabilidad en cuanto a la característica genética. Hay que valerse de otra 
clasificación que la complementa y es una clasificación funcional. 
 
Clasificación funcional 
El paciente puede estar anémico por: 
A) La Medula Ósea está produciendo; pero se destruyen los glóbulos rojos 
(regenerativas = reticulocitos >30%) 
 
B) La Medula Ósea se enfermó (arregenerativas; reticulocitos <30%) 
 
 
Anemias Regenerativas: se subdividen a su vez en dos grupos. 
A) Inmunomediadas: Autoinmunes 
B) No inmunomediadas: Hemoglobinopatías, membranopatías, déficit de enzimas, 
etc) 
VCM 
RDW 
¿Cómo saber cuándo una anemia regenerativa es inmunomediada o no 
inmunomediada?: 
TEST DE COOMBS 
 Es una prueba inmuno-hematologica que se fundamenta en el uso de un reactivo 
(coombs) que es una IgM, tiene una estructura pentamérica cuya porción Fab tiene 
especificidad contra la fracción Fc de otras inmunoglobulinas. 
Fc = fija complemento. 
Fab = Fracción que se une al Ag y tiene complementariedad espacial con el Ag que 
desencadenó su producción. 
 
 El reactivo de Coombs tiene especificidad en su porción Fab con la porción Fc de 
otras inmunoglobulinas, entonces, si se tiene una enfermedad hemolítica autoinmune, se 
produce en el paciente desregulación del sistema inmunológico, que perdió una de sus 
capacidades (tolerancia inmunológica) y que le permite distinguir lo propio de lo 
extraño. Cuando se pierde la tolerancia, aparecen las enfermedades reumatológicas, 
autoinmunes, etc. 
 En este contexto, se producen autoanticuerpos que tienen especificidad contra algunos 
de los Ag eritrocitarios que están en la superficie de la membrana celular del glóbulo 
rojo. Ese glóbulo rojo queda sensibilizado por ese Ac y cuando pasa por la circulación 
esplénica, las células del Sistema Fagocitico Mononuclear, tienen en su superficie, 
receptores para la porción Fc de varias inmunoglobulinas. Esa Ig va a interactuar con 
ese receptor, pero como ella no está sola, sino que esta adosada a un glóbulo rojo “se lo 
lleva” y ese glóbulo rojo es fagocitado por la célula. En el momento que la destrucción 
esplénica sobrepase la capacidad regenerativa de la Medula Ósea, comienza un 
descenso lento y progresivo de los niveles de Hb, que llegan a un punto tal que 
comienzan las manifestaciones clínicas. 
 Si hay un paciente en el cual hay glóbulos rojos sensibilizados por Ac, y se coloca a 
reaccionar con el reactivo de Coombs a una temperatura de 37º C para favorecer la 
reacción Ag-Ac, habrá aglutinación (reacción macroscópica) y es el COOMBS 
DIRECTO, ya que directamente administrando el reactivo sobre la muestra puede 
hacer patente que ese glóbulo rojo estaba sensibilizado por algunos Ac (diagnostico de 
anemia hemolítica autoinmune) 
COOMBS INDIRECTO: 
Hay un paso intermedio. Permite la detección de Ac irregulares; anticuerpos 
circulando, pero que a el paciente no le causa problemas porque él tiene especificidad 
contra un Ag eritrocitario que el paciente NO tiene. 
-A los bebes se les pide COOMBS DIRECTO. 
-A la mama se le pide COOMBS INDIRECTO: Se mide el anti-D. Se coloca la muestra 
del suero de la madre donde se presume que hay anti-D y se mezcla con glóbulos rojos 
que son , se incuba a 37ºC, y si había un anti-D en el suero; ocurre que el Ac se pega 
con el Ag del glóbulo rojo. Para “hacerlo patente”, porque es algo que ocurre a nivel 
molecular, se vuelve a mezclar con el reactivo de Coombs, y se vuelve a incubar a 37ºC 
para favorecer la reacción Ag-Ac, y como el reactivo de Coombs(IgM) tiene 
especificidad contra el Fc de otras inmunoglobulinas, y como esta no está sola, sino que 
está pegada al glóbulo rojo, se va a hacer patente la reacción de hemoaglutinación. 
 
Aglutinación: Proceso por el cual las células que están en suspensión en un líquido se 
agrupan entre sí por reacción de un antígeno del cual son portadoras con el anticuerpo 
correspondiente. 
 
Clase II 
Anemia ferropenica y Anemia drepanocitica 
-Ambas son las dos anemias más frecuentes 
Molécula de Hb: Es una molécula altamente compleja en su estructura, es oligomérica 
estando constituida por varias fracciones. Tiene 4 fracciones proteicas, dos de ellas 
siempre van a ser iguales (α) y 2 (β). En el interior de cada una de ellas; existe un grupo 
proteico Hemo, el cual estabiliza en su interior a un átomo de hierro en la forma ferrosa 
( ) que es la forma metabólicamente activa y confiere estabilidad a la molécula. 
 
“Valencia de combinación de = -2 
 Valencia de combinación de hierro = +2 
 
 Para que la Hb pueda cumplir su función tiene que tener esa estructura, en caso de no 
tenerla no puede transportar el , o al menos no en la cantidades optimas. Cualquier 
cosa que interfiera con la síntesis del componente proteico o del componente prostético 
(hemo) o la incorporación de los átomos de hierro; va a traer como consecuencia 
trastornos en la síntesis de la hemoglobina y el consecuente desarrollo de anemias. La 
Hb es una estructura altamente compleja que incluso ha servido como modelo para 
conocer el funcionamiento de otras proteínas y enzimas. 
 Anemia Ferropénica: 
 Las fuentes de hierro en la alimentación, están representadas por las proteínas de 
origen animal (carnes). La anemia ferropénica obedece a una disminución de la 
concentración de hierro (Fe) en el organismo y presenta un desarrollo progresivo en el 
que intervienen varias etapas características por una disminución gradual del hierro en 
los depósitos y del tamaño eritrocitario. 
 
 El déficit de hierro es el trastorno carencial más frecuente en todas las poblaciones del 
planeta, y afecta no solo a las áreas con desnutrición y/o carencia importante de 
alimentos, sino también a las llamadas “regiones industrializadas”. 
 
Metabolismo del hierro: 
El hierro en la naturaleza, se encuentra básicamente en dos formas, 
Esto le confiere estabilidad a la molécula de Hb 
-Ferrosa (+2) oxidada y metabólicamente activa. 
-Férrica (+3) Reducida. 
 
 Al incorporar en la dieta el hierro de forma ferrosa, sucede que él es altamente 
irritante de la mucosa digestiva, por lo que no es infrecuente que los pacientes al 
tomarse la pastilla refieran diarrea, dolor de estomago, estreñimiento, gases, etc. Por 
esto, los hidrogeniones libres que están en alta concentración en la luz gástrica se une al 
 transformándolo en la forma reducida , y es de esa forma que pasa a la 
primera porción del intestino delgado (duodeno), donde a nivel delribete en cepillo de 
los enterocitos, existe un mecanismo de transporte activo que lo absorbe, y dentro de 
ellas se invierte la reacción y regresa a la forma ferrosa .Por esta razón, con 
frecuencia se le indica al paciente tomar el con jugo de naranja, porque aporta 
más H+ al lumen gástrico y se favorece la reacción de acido-reducción de la forma 
ferrosa a la ferrica y se promueve la absorción de este complejo. 
 
 Una vez que el hierro en la forma ferrosa entra al torrente sanguíneo, una porción se 
mantiene libre, circulando en el plasma (fracción muy pequeña), la otra porción va a ser 
captada por una proteína “transferrina”, que aporta hierro a todo el organismo, ya que 
el Hierro no es solo un elemento constituyente de la Hb, sino que está formando parte 
de una multiplicidad de moléculas de la cadena de fosforilación oxidativa (citocromos 
de las mitocondrias). La transferrina es quien transporta hierro a todos esos sitios, y una 
vez que han sido cubiertos todos los sitios donde el hierro hace falta; se deposita en una 
proteína (ferritina) que está básicamente a nivel del corazón, hígado, riñones, ganglios 
linfáticos (más abundante) y medula ósea (poco abundante). Este equilibrio es 
bidireccional, de manera que si cesa el aporte de hierro por la dieta, el equilibrio de la 
reacción se desplaza y empieza a sacar el hierro del depósito para mantener una 
concentración plasmática de hierro libre de forma tal que garantice un mínimo de 
funcionamiento de las moléculas de la economía, y es este hierro plasmático, el que va a 
estar directamente relacionado con la eritropoyesis de la medula ósea, de manera que se 
pueda cesar el aporte, pero si hay buen deposito de ferritina, la transferrina extrae el 
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metal de allí para tener hierro plasmático libre de tal forma que esté garantizada la 
síntesis de glóbulos rojos. 
 
 Cuando aparece la anemia ferropenica, es porque han cesado o disminuido los aportes 
de hierro en la dieta, aproximadamente de 3 a 6 meses antes. Si no hay buena 
alimentación, comienzan a suceder mecanismos compensatorios hasta que llega un 
momento que se agotan y empieza a bajar la producción de Hb, y cuando llega a un 
punto determinado, comienzan a aparecer las manifestaciones clínicas, no solo 
asociadas a la anemia, sino también las asociadas a la ferropenia. 
“Ojo con la hemosiderosis: cursa con IC refractaria que muy difícilmente cede con 
terapia”. 
 ¿Cómo hacer el diagnóstico de un paciente con anemia ferropenica? 
1) Clínica: 
 La anemia aparece como consecuencia de una eritropoyesis ferropenica, de 
instauración lenta y progresiva, y presenta una tolerancia clínica relativamente 
buena, especialmente en individuos jóvenes. 
Síntomas de carácter general inespecíficos: 
-Cansancio 
-Fatiga muscular precoz 
-Irritabilidad 
-Pérdida de memoria. 
-Palpitaciones 
-Disnea 
-Cefalea. 
Sintomatología de la ferropenia: 
-Pagofagia (comer hielo) 
-Caída del cabello 
-Uñas quebradizas 
-Disfagia 
-Escleróticas azules 
-Leucopenia (Infecciones a repetición) 
 
2) Laboratorio: 
Hb VCM RDW 
HTTO HCM 
 Muchas veces las plaquetas están elevadas, porque ante una disminución de Hb, si el 
riñón esta competente aumenta los niveles de eritropoyetina, y ella no solo tiene 
receptores en los eritroblastos sino que también hay en los megacariocitos, claro está 
que no en la misma cantidad, pero si los hay . Entonces, si la medula ósea está sana, un 
paciente con anemia va a desarrollar trombocitosis. 
 Al ver un paciente con anemia y trombocitopenia, hay que tener cuidado ya que el 
paciente debe tener algún defecto en la médula ósea hasta que se demuestre lo contrario 
(si el riñón esta competente). 
 
Para completar la sospecha de Anemia ferropenica (AF), se pide un perfil 
ferrocinético: que consiste en medir. 
 hierro sérico libre 
 porcentaje de saturación de transferrina 
 ferritina 
En la anemia ferropenica todos están DISMINUIDOS 
 
NOTA: La única anemia que es tratada con hierro es la ferropenica. 
NO TODA ANEMIA MICROCITICA E HIPOCROMICA ES CARENCIAL 
 
 
Tratamiento: 
 Hierro: a base de sales de hierro elemental a razón de 5-6 mEq/Kg/día por 3 meses 
(tiempo necesario para llenar el depósito de hierro). Son a base de hierro elemental, 
no todas son a base de lo mismo. A veces son a base de sulfato, gucarato, gluconato, 
etc. Y dependiendo de la sal ferrosa; los estabilizantes y los preservativos son 
diferentes, y muchas veces los efectos adversos no solamente están mediados por la 
sal en si, sino por los otros elementos que están en la presentación. 
 
 El hierro NO SE DA con la comida ni después de esta, se da con el estomago 
vacio, porque es el momento en el que se presume que se tendrá mayor 
concentración de H+ y por lo tanto se promueve el paso de la forma ferrosa a la 
ferrica y se promueve la absorción del elemento. Además hay que ver las causas 
desencadenantes: en las mujeres son problemas menstruales, asociados a la mayoría 
de los casos, embarazo: los niños aumentan las demandas, etc. 
 
“Hay que tener cuidado con los talasémicos, que tienen una enfermedad genética y 
no carencial ya que el si se absorbe. 
 
“Los humanos no tenemos mecanismos para eliminar el que tenemos 
acumulado, el exceso causa una condición hemosiderosis (muy grave) 
 
 
 Anemia Drepanocitica: 
Anemia de carácter hereditario que no se hereda con los patrones mendelianos 
de gen dominante o recesivo, si no que se hereda con carácter de codominancia, 
lo cual quiere decir que cada vez que se hereda el gen drepanocitico (designado 
con la letra S) de alguna manera se va a manifestar. 
Se caracteriza por ser una anemia de tipo hemolítica crónica, cursa con 
manifestaciones del síndrome hemolítico que tiene características clínicas y de 
laboratorio. 
 
Características clínicas del Síndrome Hemolítico: 
-Palidez 
-Ictericia 
-Debilidad 
 
Características de laboratorio: 
- Hb 
- HTTO 
- Hiperbilirrubinemia indirecta 
- LDH (Lactato deshidrogenasa ) 
- Reticulocitosis : Medula Ósea compensada 
- 
 La lactato deshidrogenasa (LDH) es la última enzima de la vía glucolítica anaerobia 
en la cual se cataliza el paso de Piruvato a lactato y allí se generan equivalentes de 
reductores que van a inducir la aparición de 2 moléculas de ATP, como los GR no 
tienen mitocondrias que es donde ocurre la fosforilación oxidativa, la LDH los ayuda a 
obtener la energía que necesitan para funcionar, y cuando ese GR se liza esa LDH sale 
al torrente sanguíneo y se puede cuantificar (aumentada). Además de las características 
del síndrome hemolítico, va a cursar con otras manifestaciones clínicas asociadas que 
tienen que ver con isquemias que pueden ser agudas o crónicas. 
 
Agudas: son las crisis drepanocíticas. 
 El paciente de forma basal está en esa condición. Al exacerbarse de forma aguda 
aparecen las crisis: 
 
1. Crisis dolorosas: Donde está mediando la LDH por acumulación de grandes 
cantidades de lactato en las masas musculares y en los huesos. 
 
2. -Síndrome mano-pie: Inflamación aguda de los huesos y articulaciones 
interfalágicas de manos y pies. 
Paciente con estas 
características esta 
hemolizando, y hay que 
encontrar la causa. 
 
3. Crisis hiperhemolíticas: ↓ HB súbitamente. 
 
4. Síndromes torácicos agudos 
 
5. Isquemias agudas: miocardio, cerebro, etc. Puede haber en cualquier lugar. Las 
más frecuentes son: cerebro (se expresa con la clínica de ECV isquémico; 
mesenterio; hueso: necrosis aséptica de hueso). 
 
 
 
Crónicas: Son pacientes inmunosuprimidos porque hacen una autoesplenectomía 
(bazo órgano linfático secundario) . (Particularmente los “SS”). 
 Los glóbulos rojos drepanocíticos tienen la particularidad que al exponerse a medioshipertónicos pierden la forma redonda y adoptan la de hoz. A nivel del bazo, donde 
están los sistemas porta-esplénico que se caracteriza (al igual que en el riñón, que está el 
sistema porta-renal) el medio intersticial esplénico es hipertónico, y cuando pasan los 
GR por ahí pierden la forma de disco bicóncavo y adoptan la de hoz, y se produce una 
isquemia recurrente, ocasionando los infartos esplénicos recurrentes y fibrosis. 
 En pacientes SS, cuando se hacen autopsias y se busca en la fosa esplénica, lo que se 
consigue es un muñón fibroso .Como el bazo es un órgano secundario en la 
maduración y activación de los linfocitos; se pierde esa función y los pacientes quedan 
inmunosuprimidos. Lo mismo que sucede en el bazo sucede en el riñón, entonces es 
muy frecuente que los pacientes que llegan a adultos con esta entidad; fallezcan de 
insuficiencia renal, y una de las primeras manifestaciones es la proteinuria (cuando en 
orina hay espuma, signo de proteinuria) siendo un signo precoz de nefropatía túbulo-
intersticial. Todos los pacientes drepanocíticos que llegan a los 40 años tienen algún 
grado de insuficiencia renal. 
Como consecuencia de la hipoxia crónica otra manifestación es retardo en el 
crecimiento y desarrollo. 
 
Desde el punto de vista fisiopatológico: 
 Para que la Hb se designe como Hb A (Hb normal) deben ser dos alfa y dos beta. 
Pero para que una cadena se designe como Beta tiene que tener una estructura primaria 
determinada, si se cambia la secuencia de aminoácidos, cambia la estructura primaria y 
ya no se llamará beta. 
 Para que sea Beta en la posición 6 debe haber un glutamato, pero por alteraciones 
genéticas el glutamato (aminoácido ácido) es sustituido por la valina (neutro) y ya no es 
beta si no “S”, ese cambio en la estructura de la proteína de la cadena beta de la globina, 
va a hacer que cambien las características físico-químicas de la molécula de Hb final, 
entonces, ante los cambios de pH, temperatura y PO2; ella se comporta diferente que la 
Hb normal , pierde la solubilidad y constituye un aglomerado que hace que se pierda la 
forma bicóncava y se transforme en la forma drepanocitica. Esos GR se comportan de 
forma diferente: no tienen la misma flexibilidad y adaptabilidad que los normales. Sin 
embargo, al analizar las piezas anatómicas de pacientes que mueren por crisis 
drepanocíticas; se ven los drepanos promoviendo la obstrucción vascular, pero resulta 
que también hay mallas de fibrina y plaquetas. 
 Para que el GR tenga la forma de disco bicóncavo: es necesaria la presencia de un 
conjunto de moléculas que están en el interior del GR y que son de carácter proteico, 
las cuales van a interaccionar con algunas porciones de los fosfolípidos de la membrana 
y con algunas de las proteínas transmembrana, entonces interaccionan con ellas y se 
“trae” la membrana celular y hace que ella adopte esa forma de disco bicóncavo, pero 
cuando se constituyen los polímeros de la hemoglobina “S” por los cambios de PO2, °C 
y pH esos polímeros disrumpen esas interacciones que normalmente deben haber entre 
las proteínas del citoesqueleto y los elementos de la membrana celular y es lo que 
determina que se pierda la forma de disco bicóncavo y se adopta la forma de hoz. Tiene 
que romperse la estructura normal del citoesqueleto para cambiar de forma. 
 
 Como las proteínas del citoesqueleto no interaccionan nada más con las proteínas 
transmembrana sino con algunas porciones de fosfolípidos; esas interacciones que la 
mayoría son dinámicas y no estáticas también se alteran y hay un cambio de 
fosfolípidos de la cara externa a la interna y viceversa, y es necesario que haya 
interacción entre las proteínas del citoesqueleto y las proteínas transmembrana para que 
pueda cumplir su función de canales de intercambio iónico. No solo se altera el flip-flop 
normal sino que se altera el funcionamiento de los canales de intercambio iónico, 
entonces comienza a haber un exflujo de agua que hace que el medio interno se haga 
cada vez más hipertónico y aumenta la concentración intracelular de hemoglobina y 
favorece la falciformación. Ademas de que se altera el mecanismo de flip-flop, cosas 
que deberían estar escondidas adentro del GR comienzan a salir y ¿cuáles son los 
elementos principales desde el punto de vista bioquímico que induce activación 
plaquetaria y de la cascada de la coagulación? Los fosfolípidos de la membrana. 
Entonces, los fosfolípidos que deberían estar escondidos comienzan a salir, se activan 
las plaquetas, se agregan y comienzan a activarse los factores de la coagulación para 
producir fibrina. 
 La anemia drepanocítica, más allá del trastorno molecular a nivel de la cadena beta de 
la globina lo que induce es un estado de membranopatía en el glóbulo rojo; que 
desencadena no solo un estado de deformación de las propiedades físicas y anatómicas 
del GR sino también un estado de hipercoagulabilidad. Eso explica tanto las hipoxias 
crónicas como las hipoxias agudas (crisis drepanocíticas) y eso tiene una explicación en 
el tratamiento del paciente. 
 
¿Cómo hacer el diagnóstico de un paciente con anemia drepanocítica?: 
1. Clínica: Síndrome hemolítico. 
2. Laboratorio: 
1. HB ↓ 
2. HTO ↓ 
3. Hiperbilirrubinemia indirecta. 
4. LDH ↑ 
5. Reticulocitosis. 
3. Confirmación: Electroforesis de Hemoglobina. 
 
Nomenclatura que se debe a un acuerdo internacional para designar las 
características moleculares de esta enfermedad. Hay aproximadamente 6000 Hb 
diferentes a la A) Hb normales: Embrionaria, fetales, A, 2, etc. 
Anormales (conocidas alrededor de 6000), todas tienen las mismas características. 
Todas son 2 alfa 2 algo más (variable), parece ser que la presencia del gen de Hb es 
fundamental para la preservación de la especie, en algún momento de la evolución 
prevalecieron los individuos que tenían no 1 par, sino 2 pares de genes que codifican 
para la cadena de B-globina. En condiciones normales no tenemos 2 sino 4 genes. 2 de 
la madre y 2 del padre. Para designar esa carga genética entonces es que se designa con 
2 letras, la única que se designa con una letra es la Hb A (por ser AA), dependiendo del 
sustrato molecular será la enfermedad. 
Hb A: Normal. 
Hb AS: A lo mejor nunca se entera. Cursan con anemias “light”. 
Hb SS: Casi siempre el diagnóstico va a ser el primer año de vida, porque una vez que 
termina el paso de la hemoglobina fetal a la Hb del adulto (termina de ocurrir en el 5to o 
6to mes de vida) hay manifestaciones clínicas. 
Hb SC: Está “doblemente fregado”. Porque así como el SS se autoesplecnetomiza, la 
Hb C se caracteriza por tener gran hematopoyesis extramedular predominantemente a 
nivel del bazo, entones estos pacientes no se autoesplecnetomizan sino que cursan con 
esplenomegalia, son pacientes de una gran morbilidad y dependen de transfusiones, y 
ante los cuadros infecciosos hacen las “crisis de secuestro esplénico” son agudas y se 
comportan igual al shock hipovolémico, los pacientes tienen Hb baja y esplenomegalia 
y se encuentran muriéndose de la dificultad respiratoria. Si no se transfunden de 
inmediato el paciente tiene > 90% probabilidades de morir. 
Hb SD: se comporta como el AS. 
Hb SF: A lo mejor se porta como un A o como un AS porque la HB fetal confiere 
propiedades y protección contra elementos falciformadores. Hay pacientes SF con 
niveles de HB F ↑ 50% y nunca se enteran de nada. 
SBeta-Talasémico: Comportamiento parecido al “SC”, “doblemente fregado”. No solo 
hereda genes drepanocíticos sino que también hereda genes talasémicos, casi siempre 
muere a temprana edad y mueren por hemosiderosis. Altamente dependientes de 
transfusiones y cada vez que se le coloca una unidad de sangre al paciente se le 
administra de 250 a 300 mg de hierro. 
HB SL: Se puede comportar como una A o AS. 
Debe saberse para pronóstico y consejo genético. 
 
¿Cómo manejar a un pacientedrepanocitico? 
 Casi siempre el paciente es un niño de 2 o 3 años con dolor, pálido e ictérico (paciente 
en crisis): 
1. Hospitalizar. 
2. Hidratación: Solución 0,30% o en su defecto 0,45%. Pacientes drepanocíticos NO 
deben recibir soluciones ni isotónicas ni hipertónicas (0,9%) ya que favorecen la 
falciformación. 
3. Oxígeno: 5-6 litros por minuto. 
4. Analgésico: Acetaminofén inhibe la síntesis de prostaglandinas (no profenil: inhibe 
la ciclooxigenasa y promueve la agregación plaquetaria) Si no, morfina: administrar 
diluida y muy lento. Ampolla de 10 en inyectadora de 20 cc se pasa de medio en medio 
cc con intervalo de 3 – 5 minutos. En el momento que se quita el dolor esa es la dosis 
del paciente, no se pasa directo porque produce paro respiratorio (depresión del centro 
cardio-respiratorio a nivel del bulbo raquídeo. 
5. Como son inmunosuprimidos hacen más frecuentemente infecciones; sobre todo por 
gérmenes encapsulados por lo tanto se debe colocar: penicilina cristalina 100.000 
UI/KG/Dosis. 
Así se refiere un paciente. 
 
Clase III: ¿Cómo manejar a un paciente que sangra? 
Primera observación: ¿Cómo está sangrando? Por qué el sangrado se divide en 2 
grupos: 
Superficiales: corresponde al síndrome 
purpurico, sangrados de origen muco-
cutáneo. 
Profundos: Lo que no es de origen muco-
cutáneo. 
- Petequias. 
- Equimosis. 
- Hematomas. 
- Epistaxis. 
- Metrorragia. 
- Dismenorragia 
 
- Hematoma del psoas. 
- Hemartrosis. 
 
Hay pacientes que pueden tener de ambos, no son muy comunes y son llamados mixtos. 
 
 
-Sangrados superficiales: casi siempre giran alrededor de trastornos cualitativos o 
cuantitativos que afectan a las plaquetas. 
-Sangrados profundos: casi siempre giran alrededor de trastornos cualitativos o 
cuantitativos que afectan a los trastornos de los factores de la coagulación. 
Sangrados mixtos (vasculitis): casi siempre son Inmunomediadas, son inflamaciones y 
es lo que ocurre en los pacientes con dengue. 
 
Una vez caracterizado el paciente: 
- Si es un sangrado superficial: problema es casi siempre con las plaquetas y se pide 
una hematología completa en la cual aparecerá el contaje plaquetario que casi siempre 
es menor de 20.000, es excepcional que hayan manifestaciones del síndrome purpurico 
con plaquetas por arriba de 20.000 o puede ser cualitativo (tener 500.000 plaquetas que 
no sirvan para nada y estar full de petequias) en esta caso se solicita un tiempo de 
sangría. Para hacer un tiempo de sangría, se necesita un reloj, un tensiómetro, una hoja 
de papel de filtro y un simplate (dispositivo que tiene dos cuchillas y un disparador 
automático, al apretar el disparador salen las cuchillas con una fuerza determinada). 
 
 Para realizar el tiempo de sangría, se coloca el mango del tensiómetro, se lleva a 40 
mmHg, busca en el antebrazo una zona donde no haya ningún vaso, limpiar con alcohol, 
tomar el simplate, colocar sobre el segmento de la piel, apretar el botón, disparar, salen 
los dos cuchillas y van a hacer dos incisiones muy pequeñas de una longitud y 
profundidad predeterminadas, el paciente empezará a sangrar al disparar, hay que 
agarrar el reloj y con el papel filtro se limpia sin tocar la herida toda la sangre que va 
botando el paciente. En el momento que para el sangrado; es el tiempo de sangría, y 
debe ser menor de 6 minutos (VN: 3-6 minutos). Si el paciente tiene más de 6 minutos y 
500.000 plaquetas entonces el problema no es cuantitativo si no cualitativo y casi 
siempre el problema es farmacológico y se ve mucho en personas que hacen ejercicio y 
tienen dolores musculares y empiezan a tomar ibuprofeno, aspirina, etc. Induce 
alteración de la agregación plaquetaria y puede tener “1 millón” de plaquetas pero no 
sirven y comienzan a tener petequias, equimosis, hematomas. 
 
Hay un conjunto de enfermedades que son las trombocitopatías, y cursan con tiempos 
de sangría prolongados: 
 
-Tromboastenia de Glanzmann: S. purpurico con plaquetas normales pero tiempos de 
sangría prolongados. 
-Enfermedad de Schuller. 
-Síndrome de la plaqueta gris. 
 
 
 Pero si el paciente viene con una hemartrosis es un sangrado profundo y el 
problema debe venir en un compromiso de factores de coagulación sea por trastornos 
cualitativos o cuantitativos. Aquí entran los tiempos de coagulación: Comienza la 
activación del factor XII que activa el XI que activa el IX que activa al VIII junto con el 
factor de Von Willebrand, se activa el X, se activa la protrombina, trombina → 
fibrinógeno→ fibrina, estabilizado por factor X. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 La vía alternativa activa el factor X a través de un complejo que se constituye entre el 
factor VII y V 
El PTT mide la vía más larga (intrínseca) 
El PT mide la vía más corta (extrínseca) 
Interpretación de resultados: tiempos de coagulación 
El PTT alargado pero el PT normal quiere decir que el paciente tiene un problema del 
factor VIII para arriba. 
PTT: normal, PT: anormal = Afectación de vía extrínseca. 
PTT: anormal, PT: normal = Afectación de vía intrínseca 
PTT: anormal, PT: anormal = Afectación de vía común (factor X) en adelante. 
Cuando hay un paciente con sangrado profundo y llega con PT y/o PTT alargado lo 
primero que se debe pedir es un PT o PTT con corrección al 50%. 
 Se agarra una muestra del paciente con el problema y se mezcla con un control que se 
sabe que funciona bien se incuba a 37 °C y lo vuelve a leer y pueden pasar dos cosas: 
1) Se corrige: quiere decir que el trastorno es cuantitativo, si al mezclarlo se 
corrige es porque en el control hay algo que en la muestra no hay y que ahora 
permite que trabaje bien. Diagnóstico de las hemofilias en todas sus variantes. 
 
2) NO se corrige: El trastorno es cualitativo. Porque si el control funcionaba y se 
mezcla con la muestra que no funcionaba quiere decir que ahí hay algo que está 
haciendo que lo que funcionaba ya no funcione y casi siempre son 
autoanticuerpos y casi siempre forma parte de los eventos paraneoplásicos de 
pulmón, de colon, de estómago y de esa manera se hace la referencia (se pide 
una tomografía, referir al gastroenterólogo) 
Abordaje: 
Ver como sangra. 
Dependiendo: 
 Si es superficial: Hematología completa + tiempo de sangría. 
Si es profundo: PTT o PT + Corrección al 50%. 
Si es mixto: pedir todo. 
 
 
 
 
 
 
Clase IV: Trastornos linfoproliferativos. 
Linfomas: representan un grupo muy heterogéneo y muy grande de entidades clínicas 
que van a tener varias características. La primera de ellas es que son enfermedades de 
origen clonal (tienen un origen único) a partir del cual se desencadena toda la 
enfermedad; en segundo lugar como las células linfoides son de las células que tienen 
más capacidad de producir citoquinas en el organismo; y muchas de esas citoquinas 
tienen efectos sistémicos se presentan con frecuencia los síntomas B que está dada por 
una triada de: 
 
-Pérdida de peso 
-Sudoración profusa 
-Fiebre 
 
 Esos síntomas tienen que ver con la acción de las interleuquinas que producen las 
células linfoides; estas citoquinas tienen efectos en los centros termorreguladores y 
metabólicos ubicados en el hipotálamo y pareciera que aumentara la tasa metabólica 
basal y hace que por un lado pierda peso y por otro lado eleva la temperatura y como 
mecanismo compensatorio de la elevación de la temperatura aparece la sudoración para 
enfriar el cuerpo y además de los síntomas B, muchos de ellos van a debutar con 
adenopatías (duras, no dolorosas, crecimiento progresivo) que si bien son una expresión 
macroscópica de la enfermedad hay que tener en cuenta que no se originó allí, el 
problema viene de la médula ósea y como hay médula ósea desde los huesos de la 
cabeza basta los dedos de los pies entonces es una enfermedad sistémica, no es un tumor 
sólido de pulmón, o mama o colón, etc. Donde las adenopatías son unas de las 
manifestacionesde la enfermedad. 
 
 Además de la extracción del ganglio debe recibir tratamiento porque es una 
enfermedad sistémica y se maneja en el servicio de hematología no de oncología. 
Vespertino 
 Cuando se hace el estudio de esas adenopatías se descubre que dependiendo de su 
arquitectura histológica es que se tienen los dos grandes grupos de trastornos 
linfoproliferativos donde esa división va a estar determinada por la presencia o no de la 
célula de Reed-Stenberg que no es más que un linfocito B que ha sido malignizado por 
la acción del virus del Epstein-Barr (cada vez que se diagnostica a un px como portador 
de mononucleosis infecciosa hay que tratarlo porque es un virus altamente oncógeno) y 
una de las cosas que puede producir es la aparición de los linfomas de Hodgkin. 
Los dos tipos de linfomas son: 
Hodgkin: viene definido por la presencia de las células de Reed-Stenberg. 
No Hodgkin: Si no está la presencia de las células de Reed-Stenberg. 
 
 Clínicamente hay diferencias entre ambos porque en los linfomas Hodgkin, en la 
pieza anatómica se encuentra la célula de Reed-Stenberg rodeada de linfocitos normales 
y lo que se está estableciendo es una guerra de citoquinas donde las malas le tiran a las 
buenas y viceversa dependiendo de “quien vaya ganando la batalla” se tendrán las 
diferentes variantes anatómicas de la enfermedad y ahí se definen las 4 variantes de los 
linfomas de Hodgkin: 
 
 
Linfomas no Hodgkin: 
 Es más compleja la clasificación. Los linfocitos se originan en la médula ósea donde 
hay linfocitos T y B; van a haber linfomas T y B y característicamente los linfomas no 
Hodgkin va a tener la propiedad de que la célula maligna emula a su contraparte normal 
en cuanto a comportamiento clínico, eso tiene que ver con la oncogenia tanto de los 
linfocitos T como B. 
 Normalmente los linfocitos T salen de la medula ósea a la circulación y entran en el 
timo, ahí ocurre un proceso de maduración de los LT (ellos comandan el 
funcionamiento del sist. Inmunológico y esa capacidad la adquieren en el timo) va a 
haber linfomas no Hodgkin que van a ser pre-tímicos, tímicos y post- tímicos. 
 
 Los linfocitos B tienen una clasificación más compleja aún. El linfocito sale de la 
médula ósea y entra al torrente sanguíneo más no es inmunocompetente, pasa a la 
circulación periférica y entra en los ganglios linfáticos, es ahí donde ocurre la activación 
y transformación del linfocito B a una célula capaz de que una vez que salga de ahí y 
regresa a la médula ósea transformarse en célula plasmática que es la que producirá en 
última instancia las inmunoglobulinas. Las células plasmáticas no están circulando en 
sangre normalmente (ciclo normal oncogénico de diferenciación, proliferación y 
maduración celular). 
 
 Cuando se dispara el sistema inmunológico, se activa y se necesita que se produzca 
inmunoglobulina (constituidas por 4 cadenas proteicas, 2 livianas y 2 pesadas, unidas 
por puentes disulfuro, para que la porción FAB tenga la capacidad de interaccionar con 
el antígeno que lo desencadenó, tiene que haber complementariedad espacial), la 
estructura primaria de cada cadena es la que determinará la complementariedad 
espacial, se tiene que modificar la secuencia de aminoácidos pero el flujo de la 
información genética es ADN-ARN-Proteínas no al revés, si se va a cambiar la proteína 
se debe cambiar el ADN. 
 
 El proceso de rearreglo hace que la célula no sólo se diferencie para producir un 
anticuerpo específico contra algo si no que prolifera y alcanza madurez funcional, 
cuando esos genes se lesionan, se detiene el proceso produciendo acumulación y 
dependiendo de que punto de ese proceso oncogénico está la detención habrá o no 
adenopatías. 
 
 El linfocito B maligno emula a su contraparte normal en cuanto a su comportamiento 
clínico porque si la lesión oncogénica que tiene dice que el LB no es capaz de salir de la 
médula ósea o es capaz de salir de la m.o. pero no es capaz de entrar al ganglio linfático 
será una leucemia linfoblástica aguda (son linfomas) por eso puede debutar con 
leucopenia si no sale de la m.o. o con leucocitosis si es capaz de salir pero no entra. 
 Cada vez hay más células de Reed-Stenberg y menos linfocitos, más fibrosis, etc. 
 Si es capaz de entrar al ganglio pero no puede entrar en el folículo primario o en el 
secundario será un linfoma no Hodgkin del manto o si entra en el folículo pero no puede 
alcanzar el centro germinal será un difuso de células grandes; si es capaz de alcanzar el 
folículo será un anaplásico; si es capaz de producir cadena liviana será un inmunoblasto. 
Si es capaz de sintetizar molécula de inmunoglobulina pero no entra a la circulación 
será une leucemia linfoide crónica. 
 Si solo es capaz de sintetizar IgM será una macroglobulinemia de Waldenstrom. Si es 
capaz de producir inmunoglobulina y transformarse en célula plasmática y regresar a la 
m.o. pero no se muere porque se alteró la apoptosis será un mieloma múltiple. 
 Si tiene células plasmáticas en sangre periférica es una leucemia de células 
plasmáticas que tiene muy mal pronóstico. 
 
¿Cómo se hace la aproximación diagnóstica de un paciente con 
linfoma? 
-Clínica: Puede venir o no con adenopatías (duras, no dolorosas). Puede venir o no con 
síntomas B. 
-Laboratorio: El laboratorio es variable pero es expresión de las mismas citoquinas que 
los produce, así como alteran los centros hipotalámicos que regulan el metabolismo, la 
generación del calor, también van a tener efectos en el resto del cuerpo, entonces 
básicamente la IL-6 es una potente inductora de la P.C.R, va a producir ↑ LDH y ↑ 
VSG, activa los osteoclastos y es normal encontrar hipercalcemia. Como hay un estado 
inflamatorio sistémico es normal que haya hiperglobulinemia. Como es patología 
linfoide se va a tener con frecuencia ↑ beta 2 microglobulina que es la fracción soluble 
del HLA-2 (molécula de histocompatibilidad) que los linfocitos de la clase 2 son los que 
la tienen en una mayor expresión en el cuerpo y como es la fracción soluble muchas de 
ellas se desprenden y se pueden cuantificar en sangre periférica. 
 
 Puede haber citopenia como puede no haberla, puede haber leucocitosis como puede 
no haberla, no hay patrón fijo. Un px puede tener 2000 Glóbulos blancos y tener 
leucemia y puede tener 80.000 GB y no necesariamente es leucemia, depende. Casi 
nunca los linfomas T cursan con leucocitosis a diferencia de los linfomas B que con 
mucha frecuencia cursan con leucocitosis pero no hay un patrón específico porque 
dentro de los LB hay unos que sí lo hacen y otros que no. 
 
 Otro elemento para hacer el diagnóstico es el estudio histológico (diagnóstico 
confirmatorio hasta ahora de los linfomas sigue siendo histológico). Los ganglios no se 
punzan, se abren y se toman en bloque, si por ejemplo no es un linfoma si no que es un 
ganglio metastásico si se punza y se rompe la cápsula del ganglio se puede diseminar 
células malignas que están encapsuladas y se puede cambiar el estadio del px teniendo 
implicaciones en el tratamiento y pronóstico. 
 
 Además el patólogo necesita mucho tejido para poder hacer las pruebas necesarias 
para saber el tipo de linfoma (70-80 cortes por pieza anatómica para concluir dx) → Dx: 
técnicas a anticuerpos monoclonales e inmunohistoquímica. Cada marcador necesita 
una lámina diferente. Al confirmar el diagnóstico, hay que pedir una tomografía con 
contraste para tener las diferencias de densidad de los ganglios en las placas y poder 
concluir que tipo de tejido es y si hay o no adenopatías en otros sitios no accesibles. 
 
 
 
 
Estatificación Linfoma NO HODGKIN 
 I: Compromiso de una sola zona/región ganglionar por arriba o por debajo del 
diafragma. A: Sin presencia de Sintomas B. B: Con presencia de síntomas B. 
 
II: Compromiso de dos o más regiones ganglionares pero siempre del mismolado del 
diafragma. A: Sin presencia de Sintomas B. B: Con presencia de síntomas B. 
 
III: Compromiso de regiones ganglionares independientemente de cuáles o cuantas 
sean por arriba o por debajo del diafragma. 
A: Sin presencia de Sintomas B. 
B: Con presencia de síntomas B. 
 
IV: Afectación extraganglionar (aún cuando hayan ganglios afectados). Así será la 
afección oncogénica que tiene el paciente que hace que las células se acumulan en sitios 
donde naturalmente no están, es expresión de alto grado de malignidad. 
 
Clase V: Terapia transfusional y aspectos legales. 
 El uso de la sangre o de sus componentes como parte de la terapia terapéutica no es 
algo nuevo. En la edad media ya entendían que la pérdida de sangre podía llevar al 
compromiso de la vida y muerte del paciente. Desde hace mucho tiempo está 
documentada la relevancia que se le comenzó a dar el uso de la sangre como un 
elemento en el arsenal terapéutico. Sin embargo, como no se sabían los aspectos 
inmuno-hematológicos que rigen a la sangre, no se tenía el conocimiento que se tiene 
hoy en día y en aquella época las transfusiones debieron ser desastrosas, mucho de los 
mitos y concepciones desde el punto de vista religioso que giran en contra de las 
transfusiones, ya que si se le transfunde al paciente un componente que no es el 
indicado para él, se puede morir. 
 Debido a esto, el acto de transfundir a un paciente es un acto médico-legal, por eso lo 
que viene del banco de sangre está codificado, ese código es la autorización que le da el 
médico al personal de salud para que en un paciente se administre lo que está enviando 
el banco de sangre. Todo lo que está pasando en torno a la transfusión puede tener 
implicaciones muy serias en la vida del paciente. 
 
 Como no se sabían los aspectos desde el punto de vista inmunológicos que giraban 
alrededor de las transfusiones; su práctica fue muy limitada, las pocas que se realizaban 
eran por cuestiones de emergencia y a veces funcionaban y otras veces no pero no se 
sabía por qué y no fue sino hasta el año 1912 que un doctor de nombre Karl 
Landsteiner empezó a trabajar haciendo cruces de glóbulos rojos y plasma de 
diferentes personas y se da cuenta que hay patrones de reactividad inmunológica 
diferente y los trabajos de él y su equipo de investigadores los lleva a identificar los 
primeros antígenos eritrocitarios que son los que se designan como sistema “ABO” y es 
el primer sistema de grupos sanguíneos que se identifica. 
 
 Desde el punto de vista científico está constituido por 3 antígenos: 
-A. 
-B. 
-O: no es que no exista pero está constituido por un antígeno que se designa con la letra 
“H” y por convencionalismo internacional y en honor al Dr. Landsteiner se quedó “O”, 
él fue el primer científico que dotó a los médicos de un conocimiento objetivo que 
permitiera manejar las transfusiones y es el padre de la medicina transfusional. 
 
 En estudios posteriores el Dr. Landsteiner identifica el antígeno “D” del sistema RH y 
la identificación estos antígenos y la identificación de que son capaces de producir 
anticuerpos en los seres humanos marcó el inicio del desarrollo no solamente de la 
terapia transfusional sino que dio paso a la aparición de los primeros bancos de sangre a 
nivel mundial. 
 En 1912 comienza la primera guerra mundial y gracias a los trabajos del Dr. 
Landsteiner se pudo salvar la vida de muchos soldados y se vio el impacto que tenía en 
la salud de los humanos y por ello en el año 1914 ganan el premio Nóbel de medicina. 
A raíz de ahí comienzan a identificarse una serie de moléculas que están en la superficie 
de los glóbulos rojos que son de diferente naturaleza (unas son proteínas, otras son 
carbohidratos complejos, otros son lípidos) pero que todos tienen capacidad antigénica 
y van a ser los responsables de la aparición de los sistemas de antígenos eritrocitarios, 
hay conocidos alrededor de 200 sistemas, cada uno de ellos con varios y conocidos 
antígenos eritrocitarios (cerca de 6000), lo que sucede es que desde el punto de vista de 
la medicina transfusional los antígenos del sistema “ABO” y los del sistema RH 
(específicamente el “D”), si es D- basta con exponerse a 10 GR D+ para sensibilizarse 
(generar anticuerpos contra ese antígeno) ,por eso es que hay que estar pendiente con 
las mujeres embarazadas D- porque basta con que se exponga a 10 GR D+ del bebé 
para que se sensibilice, y como no se sabe el tipo sanguíneo del bebé, cobra 
importancia el Coombs indirecto y este permite saber si está o no sensibilizada 
contra el antígeno eritrocitario. 
 
 Con el sistema ABO ocurre una particularidad, los antígenos del sistema ABO están 
constituidos por cadenas de carbohidratos muy ramificadas (estructura muy compleja) 
pero esos polisacáridos no se encuentran nada más en los humanos, esta estructura 
molecular se encuentra ampliamente distribuida en la naturaleza, tanto en el reino 
animal como en el vegetal y pareciera que es el resto molecular que dice que todos los 
seres vivos en la tierra venimos de un ancestro común. 
 
 Que la persona tenga A, B u O va a depender del tipo de ramificación de los 
carbohidratos, de manera que como esta estructura está ampliamente distribuida en la 
naturaleza, tanto en el reino animal como vegetal, si “yo” soy “O” por ejemplo, 
genéticamente una vez que “yo” salga de la barriga de “mi mamá” y me exponga a los 
“sopotocientos mil” antígenos que hay en el exterior, en algún momento me voy a 
exponer a alguna estructura que tiene antígeno “B” o “A” pero como yo no lo tengo, 
naturalmente produciré anti-A y anti-B. 
Si el paciente es “A” naturalmente producirá “anti-B” y “anti-O”. 
Si el paciente es “B” naturalmente producirá “anti-A” y “anti-O” 
 
 Lo que sucede es que el antígeno “O” es poco inmunogeno y los anticuerpos que se 
produzcan en su contra son de baja afinidad, por lo tanto desde el punto de vista de la 
práctica clínica y medicina transfusional no tiene relevancia, pero anti-A y anti-B sí, 
esto explica porqué habían tantos desastres transfusionales. Al codificar cualquier 
componente, si el receptor es “O” solo puede recibir “O”, porque si se le coloca “A” por 
equivocación el tiene un anti-A y cuando le metan la sangre a un paciente que es “O” 
tiene los anticuerpos circulando y van a interaccionar con los GR “A” que le están 
metiendo al paciente y va a ocurrir algo que se llama “reacción hemolítica aguda 
postransfusional” provocando un cuadro aparatoso que puede provocar la muerte del 
paciente. 
 
Y si se le coloca sangre “B” a un paciente “O” pasa lo mismo. El “O” solo recibe “O”. 
Si es “A” puede recibir “A” y puede recibir “O”. 
Si es “B” puede recibir “B” y puede recibir “O”. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Cada vez que se va a transfundir a un paciente con concentrado globular, el banco va 
a pedir una muestra del paciente, va la boleta, historia y muestra del paciente porque 
hay que poner a reaccionar el suero del paciente con glóbulos rojos de la bolsa, si hay 
interacción con hemoaglutinación, la bolsa no va. Los bancos de sangre se fundamentan 
en el estudio de las propiedades inmuno-hematológicas de la sangre, por eso es que se 
hacen la pruebas cruzadas de compatibilidad. Cada vez que se vaya a transfundir al 
paciente hay que llevar al banco de sangre una muestra del paciente, hay que ver si en 
su suero hay algún anticuerpo más allá de los anti-A, anti-B y anti-O que puede 
ocasionar que cuando se le suministre la sangre al paciente esa bolsa no vaya a tener 
algún problema. 
 
 Inicialmente, cuando surgieron los primeros bancos de sangre no habían desarrollado 
tanto la tecnología, y estaban diseñados fundamentalmente para recibir y preparar 
sangre total, no había los aparatos de ahora y muchas cosas no se conocían, ellos fueron 
avanzando y se fueron identificando cada vez más los diferentes componentes 
sanguíneos,su utilidad, etc. Y el desarrollo tecnológico ha permitido que se tenga cada 
vez más cosas diferentes de cada donación, al punto que de cada unidad de sangre 
completa que se recibe de un donante hoy por hoy se pueden extraer 23 cosas diferentes, 
cada una de ellas con usos terapéuticos diferentes, de allí que el ser más importante es el 
donante. 
 Como el ser más importante es el donante, hay que preservar su salud por lo que 
como miembros del equipo de salud hay que ser promotores de la donación voluntaria, 
el problema de países como Venezuela es que casi el 100% de los donantes no son 
voluntarios sino relacionados. 
 Cuando el donante llega al banco de sangre, la enfermera hemoterapista va a hacer 
una serie de preguntas, muchas de ellas pueden tocar la vida personal del paciente. Cada 
una de esas preguntas tiene una razón ya que lo que importa es que el producto que se 
reciba pueda ser viable desde el punto de vista terapéutico. La información recibida es 
confidencial y es ilegal divulgar la información de las historias de interrogación 
(documento médico legal). Aparte de eso se pueden detectar muchos problemas de 
salud en el donante y se canaliza a la consulta especializada. 
Requisitos para ser donante: 
- Llevar una vida sana. 
- No tener enfermedad mayor. 
- No tomar medicamentos. 
- Estar desayunado 
- Pesar más de 50 kg 
- Ser menor de 60 años. 
 Después que se ve que no hay ningún problema, que se mide la presión arterial del 
paciente, se verifica que pese más de 50 kg, que no tiene ninguna enfermedad, entonces 
el paciente pasa a una sala de donación, se agarran unas bolsas. 
 Las bolsas de recolección de sangre consisten en una bolsa madre y tres bolsas 
satélites. 
 En la bolsa madre hay un líquido que contiene glucosa, preservativos, buffer, 
estabilizantes porque incluso el material no es 100% impermeable, está hecha de un 
plástico especial que permite el intercambio gaseoso; el acto de transfundir equivale a 
un trasplante de órganos, la sangre está viva y es capaz de inducir modificaciones en el 
paciente y como está vivo consume oxígeno, glucosa, debe estar a un pH determinado, 
ayuda a regular los electrolitos. 
 
1 colecta de sangre son aproximadamente 350cc-400cc de sangre total + el líquido son 
450 – 500 cc. 
 
 Al terminar la recolección, se sella la bolsa madre, se elimina el excedente. Esa bolsa 
de sangre total (bolsa madre) entra a un aparato de ultracentrifugación y por gravedad se 
fracciona la parte sólida de la sangre se va al fondo y queda el sobrenadante líquido que 
se traspasa a otra bolsa y queda el primer fraccionamiento que es el plasma rico en 
plaquetas. 
 Lo que queda en la bolsa madre es el concentrado globular: Es el producto del 
fraccionamiento por ultracentrifugación de la sangre total de la cual se ha extraído el 
plasma rico en plaquetas y va a tener, dependiendo de la técnica de recolección, un 
volumen de 300-350cc y está indicado en todos los pacientes que necesite un aumento 
de forma aguda de la capacidad de transporte de oxígeno, en el paciente que tenga 
inestabilidad hemodinámica: taquipnea, taquicardia, estrechez tensional (20 o < mmHg) 
y deterioro del estado de consciencia. 
 Dosis: 
1 unidad de concentrado globular; debe ser capaz de aumentar la hemoglobina 1 g/dL. 
Niños: <30 kg 1 unidad son 10 cc/kg y al igual que en adultos 1 unidad de concentrado 
globular debe ser capaz de aumentar 1g/dL la Hb. 
 
La bolsa que contiene el plasma rico en plaquetas entra en otro aparato y por 
ultracentrifugación aparecen las plaquetas. Se agarra el sobrenadante y se trasiega a otra 
bolsa y se fracciona en 2. Lo que queda abajo (las plaquetas) es el concentrado 
plaquetario y el sobrenadante es el plasma fresco. 
 
Concentrado plaquetario: producto de la ultracentrifugación del plasma rico 
plaquetas del cual se ha extraído el plasma fresco quedando solo las plaquetas y tiene un 
volumen de 30 – 50 cc dependiendo de las técnicas de extracción, y está indicado en 
todo aquel paciente que tenga sangrados atribuibles a trombocitopenia severa (plaquetas 
por debajo 20.000 mm3). Por arriba de 20.000 plaquetas es excepcional haga sangrado 
por trombocitopenia, en los pacientes con dengue hay hemorragias en piel porque ellos 
tienen una vasculitis inmunomediada. 
 A diferencia del concentrado globular que le evaluación es predominantemente de 
laboratorio, en el concentrado plaquetario la evaluación es predominantemente clínica, 
porque si por ejemplo hay un paciente con 3000 plaquetas y purpura, se le coloca su 
concentrado plaquetario y se le hace un control y sigue con 3000 plaquetas pero el 
paciente deja de sangrar lo que se hizo está bien; ya que ellas se encargar de hemostasia 
primaria y no van a estar circulando ya que se van a encargar de “tapar los huecos”. 
Dosis: 1 unidad tiene 30 – 50 cc 
 1 Unidad por cada10 Kg. 
 < 10 kg → se hace una regla de 3. 
 
 El plasma fresco se puede quedar así y congelarse obteniéndose el plasma fresco 
congelado o se puede trasegar a la otra bolsa dependiendo de las necesidades 
obteniéndose el crioprecipitado. 
 
Plasma fresco congelado: Es el producto de la ultracentrifugación del plasma rico 
en plaquetas que va a tener un volumen aproximado de 30 – 50 cc y como está 
constituida por la fracción proteica de la sangre, está indicado básicamente en pacientes 
que tengan trastornos de la coagulación asociados a trastornos cuantitativos y/o 
cualitativos de los factores de la coagulación porque es una gran concentrado de 
factores de la coagulación. 
 
Dosis: 
1 unidad por cada 10 kg. 
Evaluación: Clínica + laboratorio. 
 
 O el plasma fresco se puede pasar ultracombinación con nitrógeno líquido 
formándose el crioprecipitado. Cuando eso que quedó en la bolsa se mete a una 
temperatura de -20°C existe un conjunto de moléculas que son el factor VIII, el factor 
de Von Willebrand, el fibrinógeno y la fibronectina que a esa temperatura se aglutinan y 
precipitan. Indicados en Hemofilia A, enfermedad de Von Willebrand, los estados de 
hipofibrinogenemia que se asocian casi siempre a estados de CID y en neonatología se 
usa en bebés sépticos porque la fibronectina induce la opsonización bacteriana y facilita 
que los anticuerpos interaccionen con las bacterias. Dosis: 1 unidad por cada 10 Kg. 
Evaluación: Clínica + laboratorio. 
 
O también se puede pasar a otra bolsa y descongelar el crioprecipitado, quedando una 
fracción pequeña que le sirve a laboratorios especializados para sacar albúmina, 
concentrado de factores de la coagulación y otras 23 cosas. 
 
Aspectos médico-legales (por Testigos de Jehová): Las transfusiones tienen 
un marco legal por las implicaciones médico-legales. El acto de trasfundir un paciente 
se rige por la ley de trasplantes de órganos. 
 
“Nada está por encima de la preservación de cometer actos para preservar la vida 
humana como derecho inalienable y por lo tanto autoriza a los equipos de salud a 
cometer las acciones que sean necesarias para preservar la vida humana y la salud bajo 
los principios de libre albedrío” planteándose los casos de los menores de edad que no 
tienen libre albedrío” 
Casos: 
A): Persona de 50 años que ingresa en coma y tiene que entrar a pabellón, él es testigo 
de Jehová y aparece un familiar pidiendo que no lo trasfundan, esa persona como no 
puede decir hay que transfundirlo. 
B): Tiene 50 años, está consciente y pide que no le pongan nada, se le hace firmar un 
documento con testigos, se hace por triplicado, uno queda en la historia, uno va a la 
dirección de la institución y otro va a la consultoría jurídica. 
C) Menor de edad de 16 años pero que puede decidir y pide que no lo transfundan, se 
hace documento con su firma y la de sus representantes legales. 
D) Menor de edad de 16 años, los padres son testigos de Jehová pero él no. Los padres 
no quieren que lo transfundanpero él sí. Se le hace firmar un documento con otros 
testigos que no sean los padres. 
E) Si tiene 4 años, se va la consultoría jurídica de la institución y el fiscal de menores le 
quita transitoriamente la custodia del niño a los padres para efecto de acciones que sean 
necesarias para preservar la vida del niño.