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850 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 ■ Leiomiosarcoma El fármaco aislado que se considera más activo es la doxorrubicina (Miller, 2000; Omura, 1983). Sin embargo, el tratamiento com- binado con gemcitabina y docetaxel es el que tiene actualmente el mayor índice de respuesta (36%) (Hensley, 2008). Para las recurrencias tardías del leiomiosarcoma, la cirugía se debe individualizar. Se han publicado supervivencias hasta cinco años de 30 a 50% después de la resección pulmonar en el caso de metástasis en este órgano. Algunas recurrencias locales y regionales también se pueden operar (Giuntoli, 2007). ■ Tumores del estroma endometrial La resección quirúrgica es posible en algunas pacientes con sar- coma recurrente del estroma endometrial, pero se sabe que la hor- monoterapia es especialmente útil. En general, estos tumores son positivos para receptores de estrógenos y progesterona (ER/PR) (Sutton, 1986). Los progestágenos como el acetato de megestrol y el acetato de medroxiprogesterona son los que más se utilizan en el posoperatorio para el cáncer avanzado o para las recaídas (Reich, 2006). Con esta estrategia a menudo es posible obtener una respuesta completa. También han demostrado actividad los inhibidores de la aromatasa y el agonista de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) (Burke, 2004; Leunen, 2004). Los sarcomas indiferenciados de alta malignidad no exhiben la misma sensibilidad a los fármacos hormonales, principalmente al ser casi siempre negativos para ER/PR. El cáncer avanzado y las recurrencias de estos tumores raros tampoco se pueden someter a una resección quirúrgica pero la radioterapia paliativa ofrece cier- tos benefi cios. Por lo general, la única opción es la quimioterapia por vía general y el único citotóxico con actividad comprobada es la ifosfamida (Sutton, 1996). ■ Carcinosarcoma El fármaco aislado más activo contra el carcinosarcoma es la ifosfa- mida. Actualmente el tratamiento de elección para el carcinosarcoma avanzado o recurrente es la combinación de ifosfamida y paclitaxel (Galaal, 2011). En un estudio clínico aleatorizado reciente de GOG en fase III que incluyó a 179 pacientes, se observó una mayor res- puesta con este régimen (45% frente a 29%) y mayor supervivencia frente a la ifosfamida aislada (protocolo #161) (Homesley, 2007). La combinación de carboplatino y paclitaxel también es activa y se está comparando con ifosfamida y paclitaxel en un estudio clínico del GOG (protocolo #261) (King, 2009; Powell, 2010). SUPERVIVENCIA Y FACTORES DE PRONÓSTICO En general, las mujeres con un sarcoma uterino tienen un pronós- tico más sombrío (cuadro 34-4). En un estudio de 141 mujeres que se vigilaron durante una mediana de tres años, 74% murió por el mismo cáncer. La variable independiente más importante para la supervivencia es la estadifi cación de la FIGO (Livi, 2003). Otros factores que sugieren un pronóstico sombrío de los diversos sub- tipos son la edad más avanzada, raza afroestadounidense y ausen- cia de una cirugía primaria (Chan, 2008; Kapp, 2008; Nemani, 2008). El otro factor predictivo más importante del resultado clínico es la histología del tumor. Los leiomiosarcomas son los que tie- nen peor pronóstico, seguidos de carcinosarcoma y tumores del estroma endometrial (Livi, 2003). Dos excepciones notables son los sarcomas del estroma endometrial y los adenosarcomas uteri- nos sin crecimiento sarcomatoso excesivo. Las pacientes con estos tumores tienen un buen pronóstico con un patrón de crecimiento indolente (Pautier, 2000; Verschraegen, 1998). BIBLIOGRAFÍA Acharya S, Hensley ML, Montag AC, et al: Rare uterine cancers. Lancet Oncol 6(12):961, 2005 Brooks SE, Zhan M, Cote T, et al: Surveillance, epidemiology, and end results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989-1999. 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Results from a 10-year experience (1990-1999) at the Massachusetts General Hospital. Gynecol Oncol 92:648, 2004 Dionigi A, Oliva E, Clement PB, et al: Endometrial stromal nodules and endo- metrial stromal tumors with limited infi ltration: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol 26(5):567, 2002 Dos Santos LA, Garg K, Diaz JP, et al: Incidence of lymph node and adnexal metastasis in endometrial stromal sarcoma. Gynecol Oncol 121(2):319, 2011 Evans HL: Endometrial stromal sarcoma and poorly diff erentiated endometrial sarcoma. Cancer 50(10):2170, 1982 Fujii H, Yoshida M, Gong ZX, et al: Frequent genetic heterogeneity in the clonal evolution of gynecological carcinosarcoma and its infl uence on phe- notypic diversity. Cancer Res 60(1):114, 2000 Galaal K, Godfrey K, Naik R, et al: Adjuvant radiotherapy and/or chemo- therapy after surgery for uterine carcinosarcoma. 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Supervivencia global de los sarcomas uterinos (todos los estadios) Tipo Supervivencia a 5 años Carcinosarcoma 35% Leiomiosarcoma 25% Tumores del estroma endometrial Sarcoma del estroma endometrial Sarcoma indiferenciado de alta malignidad 60% 25% Recopilado de Acharya, 2005. 34_Chapter_34_Hoffman_4R.indd 85034_Chapter_34_Hoffman_4R.indd 850 06/09/13 22:0006/09/13 22:00 GINECOLOGÍA������������������������������������������������� SECCIÓN 4 ONCOLOGÍA GINECOLÓGICA���������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 34. SARCOMA UTERINO������������������������������������������������������������������������� SUPERVIVENCIA Y FACTORES DE PRONÓSTICO���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� BIBLIOGRAFÍA����������������������������������������������������
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