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2 Guía de intervención logopédica en los Trastornos del Espectro del Autismo TRASTORNOS DEL LENGUAJE 3 PROYECTO EDITORIAL TRASTORNOS DEL LENGUAJE Serie GUÍAS DE INTERVENCIÓN Director: Carlos Gallego Miguel Lázaro 4 5 Francisco Rodríguez Santos Guía de intervención logopédica en los Trastornos del Espectro del Autismo TRASTORNOS DEL LENGUAJE 6 Consulte nuestra página web: www.sintesis.com En ella encontrará el catálogo completo y comentado © Francisco Rodríguez Santos © EDITORIAL SÍNTESIS, S. A. Vallehermoso, 34. 28015 Madrid Teléfono: 91 593 20 98 http://www.sintesis.com ISBN: 978-84-907791-9-4 Reservados todos los derechos. Está prohibido, bajo las sanciones penales y el resarcimiento civil previstos en las leyes, reproducir, registrar o transmitir esta publicación, íntegra o parcialmente, por cualquier sistema de recuperación y por cualquier medio, sea mecánico, electrónico, magnético, electroóptico, por fotocopia o cualquier otro, sin la autorización previa por escrito de Editorial Síntesis, S. A. 7 http://www.sintesis.com http://www.sintesis.com 8 Índice Capítulo 1. Los Trastornos del Espectro del Autismo 1.1. Clasificación de los TEA y relación con el Trastorno de Comunicación Social 1.1.1. Clasificación de los TEA en la DSM-V 1.1.2. Trastorno de la Comunicación Social 1.2. Epidemiología 1.3. Alteraciones del lenguaje en los Trastornos del Espectro del Autismo 1.3.1. Características del desarrollo del lenguaje en los TEA 1.3.2. Trastorno de los sonidos del habla 1.3.3. Vocabulario 1.3.4. Estructura de la frase 1.3.5. Discurso y pragmática 1.3.6. Otras alteraciones cualitativas inusuales en el habla 1.3.7. Factores ambientales que influyen en el desarrollo del lenguaje en niños con TEA Cuadro resumen Exposición del caso. Diego: el niño de los números Preguntas de autoevaluación Capítulo 2. Etiología 2.1. Factores genéticos 2.2. Factores ambientales y epigenéticos 2.3. Factores bioquímicos e inmunológicos 2.4. Alteraciones anatómico-funcionales 2.5. Alteraciones cognitivas en los Trastornos del Espectro del Autismo Cuadro resumen Preguntas de autoevaluación Capítulo 3. Evaluación 3.1. Proceso diagnóstico 3.2. Análisis individual 3.2.1. Formas de comunicación 3.2.2. Interacción social 3.2.3. Fonología 9 3.2.4. Vocabulario 3.2.5. Gramática 3.2.6. Pragmática 3.2.7. Barreras para la comunicación 3.3. Análisis del contexto 3.3.1. Características de los contextos en los que se desenvuelve 3.3.2. Características lingüístico-comunicativas del contexto 3.3.3. Determinación de las necesidades comunicativo-lingüísticas para la participación en los contextos cotidianos 3.4. Aplicación de procedimientos 3.4.1. Análisis de informes 3.4.2. Entrevistas 3.4.3. Cuestionarios 3.4.4. Observación y registro 3.4.5. Pruebas y test 3.4.6. Evaluación complementaria 3.5. Conclusiones del proceso de evaluación 3.6. Determinación inicial de los objetivos generales de intervención Cuadro resumen Exposición del caso: Informe de Evaluación Preguntas de autoevaluación Capítulo 4. Guía para el terapeuta I: técnicas generales 4.1. Objetivos del tratamiento 4.2. Estrategias y condiciones generales de la intervención 4.2.1. Instrucción sistemática 4.2.2. Individualización de los apoyos 4.2.3. Entornos de aprendizaje comprensibles y estructurados 4.2.4. Focalización en un currículo especializado 4.3. Técnicas generales de intervención 4.3.1. Intervención con ensayos discretos (IED) 4.3.2. Intervención en contextos naturales 4.3.3. Historias sociales 4.3.4. Vídeo-modelado 4.3.5. Cómo convertir conductas problemáticas en comunicación funcional Cuadro resumen Preguntas de autoevaluación Capítulo 5. Guía para el terapeuta II: técnicas específicas 10 5.1. Técnicas específicas de intervención 5.1.1. Establecimiento de una comunicación social 5.1.2. Creación de un sistema de comunicación verbal 5.1.3. Desarrollo de un lenguaje oral funcional 5.1.4. Inclusión de la familia y los iguales 5.2. Consideraciones sobre intervenciones psicológicas y médicas 5.3. Propuesta de proceso de intervención 5.4. Revisión crítica de otros programas y técnicas de intervención 5.5. Problemas más habituales en la intervención 5.6. Eficacia de la intervención, seguimiento y recaídas Cuadro resumen Exposición del caso: programa individual de intervención logopédica Preguntas de autoevaluación Capítulo 6. Guía para el paciente y la familia 6.1. ¿Qué son los Trastornos del Espectro del Autismo? 6.1.1. Dificultades en la comunicación y relaciones sociales 6.1.2. Características del lenguaje 6.2. ¿Cómo identificar las necesidades comunicativas y del lenguaje? 6.2.1. Hacer un inventario con las formas verbales que necesitará 6.2.2. Elegir qué personas de la familia van a colaborar y para qué aprendizajes 6.3. ¿Cómo intervenir en el hogar y en la comunidad? 6.3.1. Seguir la iniciativa del niño: las cuatro reglas 6.3.2. Aprovechar las rutinas y los juegos para crear oportunidades 6.3.3. Enseñar a imitar y aumentar la respuesta 6.3.4. Enseñar a seguir instrucciones 6.3.5. Creando espontaneidad 6.3.6. Afianzando los aprendizajes 6.3.7. Enseñar a no repetir lo que oye 6.3.8. Enseñar a contar cosas que le han pasado y a conversar 6.3.9. Los problemas de conducta son formas de comunicar 6.4. ¿Cómo colaborar con los especialistas? 6.4.1. Compartir las mismas metas 6.4.2. Resolver dudas 6.4.3. Valorar éxitos y aprender de los errores 6.5. Recursos web, aplicaciones y lecturas recomendadas Claves de respuesta 11 Bibliografía 12 13 1 Los Trastornos del Espectro del Autismo A partir de la clasificación de trastornos mentales y del comportamiento DSM-V (APA, 2013), se cambia la denominación Trastornos Profundos o Penetrantes del Desarrollo –o, como inadecuadamente se tradujo en castellano, Trastornos Generalizados del Desarrollo–por el término Trastornos del Espectro del Autismo (TEA). Este cambio de denominación es fundamentalmente conceptual, puesto que se considera que existe una heterogeneidad de trastornos autistas que comparten características comunicativas y conductuales, pero que se diferencian específicamente por su grado de afectación y necesidades de apoyo. Ya en el año 1911 Eugen Bleuler utiliza el término “autista” para describir a un grupo de niños que permanecían aislados del mundo y que formaban parte de la esquizofrenia. Sin embargo, en 1943 Leo Kanner consideró que no era exactamente un trastorno esquizofrénico y lo llamó “trastorno autista”. Estos niños se caracterizaban por problemas severos en las relaciones sociales, la comunicación y el comportamiento. Un año después Hans Asperger describió otro grupo de niños que tenían características comunes con los anteriores pero con pocos o ningún problema en el desarrollo del lenguaje. No obstante, algunos autores han planteado que este cuadro ya fue definido por el neurólogo ruso Grunya Sukhareva en 1926. Se ha denominado a este trastorno síndrome de Asperger y ha compartido la categoría de los trastornos generalizados del desarrollo en la DSM hasta la aparición de su quinta revisión. El criterio diferencial entre los trastornos anteriores respecto a la presencia, o no, de problemas de lenguaje no ha llegado a demostrarse. De hecho, diferentes estudios realizados sobre el desarrollo del lenguaje de las personas con síndrome de Asperger muestran la presencia de alteraciones de diferente tipo en esta área. En la concepción actual, los trastornos del lenguaje no forman parte de la clasificación de los TEA, pero han de describirse junto con el diagnóstico, al igual que ocurre con la discapacidad intelectual y otros trastornos mentales y orgánicos que pueden darse conjuntamente con el autismo. El abanico de trastornos del lenguaje que se dan en los TEA es muy variado y va desde la ausencia del lenguaje hasta dificultades menores léxico-semánticas, gramaticales y pragmáticas. 14 1.1. Clasificación de los TEA y relación con el Trastorno de Comunicación Social 1.1.1. Clasificación de los TEA en la DSM-V Los TEA se caracterizanpor alteraciones persistentes en la comunicación e interacción social así como por la presencia de comportamientos, intereses o actividades restrictivos y repetitivos (Cuadro 1.1). Habitualmente estos trastornos se presentan desde la infancia temprana, pero es posible que si el niño permanece en un entorno muy previsible y con poca exigencia de relación con iguales, no se manifieste hasta edades posteriores en los que las demandas sociales superan las capacidades aprendidas por él. Lo mismo ocurre en edades posteriores. Si el niño aprende formas de comunicación social apropiadas y dentro de entornos estables, es posible que se enmascaren ciertas alteraciones que se ponen de manifiesto posteriormente, cuando el contexto social resulta más complejo. Esto puede ocurrir al inicio de la educación secundaria, en la que el niño falla al intentar utilizar esquemas de relación social que le sirvieron en contextos menos exigentes. Cuadro 1.1 Trastornos del Espectro del Autismo (APA, 2013) A) Déficit persistente en la comunicación e interacción social, que se manifiesta por todos los siguientes: Alteraciones en la reciprocidad emocional. Déficit en las conductas de comunicación no verbal utilizada en la interacción social. Déficit en el desarrollo y mantenimiento de relaciones más allá de los cuidadores. B) Patrones de conductas, intereses o actividades, restrictivas y repetitivas, que se manifiestan por al menos dos de los siguientes: Habla, movimientos o uso de objetos estereotipados o repetitivos. Adherencia excesiva a rutinas, patrones ritualistas verbales o no verbales, o excesiva resistencia al cambio. Intereses altamente restrictivos y fijos que son anormales en intensidad o foco. Hiper o hipo-reactividad a estímulos sensoriales o interés inusual en aspectos sensoriales del ambiente. A) Déficit persistente en la comunicación e interacción social La alteración en la reciprocidad socioemocional puede manifestarse de diferente forma. Los niños más pequeños, o con niveles más severos, es posible que no indiquen señalando con el dedo o la mirada hacia algo que desean obtener o mostrar. Habitualmente los niños establecen interacciones con los demás e intentan atraer la atención del adulto mirando su rostro, señalando, indicando el objeto, etc. Y los niños con autismo pueden indicar lo que desean o lo verbalizan, sin embargo con frecuencia no establecen contacto visual de forma consecutiva con el interlocutor. Por otra parte, a veces, cuando se indica con el dedo o la mirada un objeto que no está a la vista del niño, este no mira hacia lo que se refiere. Es habitual en este caso que el sujeto mire el dedo 15 que está señalando, más que al estímulo señalado. En las personas con TEA –niños o adultos– puede observarse la dificultad para compartir el placer con los demás durante la interacción. Es frecuente que los niños pequeños cuando están contentos miren a la cara, verbalicen o hagan movimientos con las manos o saltitos para demostrar su alegría a los demás. Esto suele ocurrir cuando han hecho algo en el colegio, han realizado una construcción, reciben un regalo o ven algo que les gusta especialmente. Sin embargo, esta conducta puede no observarse o estar muy atenuada en las personas con TEA. La búsqueda y el ofrecimiento de consuelo es otro indicador de la reciprocidad emocional. Cuando un niño se hace daño o está triste, busca al adulto para que le atienda, le tome en brazos o le acaricie, y de esta manera comprende que otro puede ayudarle ante una situación desagradable. De igual manera, manifiesta empatía con el otro cuando le ve sufrir. Las personas con autismo pueden no buscar ser consolados, o solo cuando han sufrido un daño físico más o menos fuerte. De igual manera, cuando ve a otro llorar, pueden mostrar cara de preocupación o manifestar comportamientos poco empáticos como enfadarse, golpear al otro para que continúe llorando –como si fuera un acontecimiento interesante– o en algunos casos no mostrar ningún tipo de conducta diferencial. En la adolescencia y la edad adulta, las personas con TEA no suelen realizar comentarios sobre emociones de los demás, pero en cambio sí hacen observaciones que pueden resultar hirientes al otro, demostrando así una baja empatía. Los déficits en los comportamientos de comunicación no verbal que se utilizan en la interacción social suelen ser muy llamativos desde la infancia, y en ocasiones son los indicadores más tempranos de que algo no va bien en el desarrollo. El contacto visual puede estar ausente en los casos más severos de TEA; en otras ocasiones son menos frecuentes o duraderos de lo normal. Otras veces da la impresión de que el niño, aunque dirige su cara hacia el interlocutor, en realidad mira como “atravesando” al otro. Este déficit es muy importante, puesto que gran parte de la información sobre las emociones se obtiene mirando directamente a la cara, especialmente a los ojos del otro, durante la interacción. Así, la persona con TEA se pierde gran parte de esta información para interpretar correctamente los estados mentales. La sonrisa social es una conducta que aparece como respuesta a la misma en la otra persona o para provocar un comportamiento en el otro. Los testimonios familiares con frecuencia constatan que los niños con autismo no llegaron a sonreír a la edad que lo hacen otros normalmente; o bien, se presentó y posteriormente desapareció; o lo hicieron menos de lo esperable para la edad. A veces, hay que insistir mucho sonriéndole para que el niño lo haga. Las expresiones emocionales faciales suelen estar reducidas en su diversidad o intensidad. Raramente el niño con TEA es totalmente anímico; en los casos más severos pueden manifestar alegría o tristeza, o en todo caso, enfado, pero no se observan otras expresiones. En pocas ocasiones aparece el miedo o el asco. A pesar de esto, las personas allegadas suelen interpretar sus emociones a partir de otros indicadores conductuales como el grado de actividad motora, sus posturas, verbalizaciones u otras 16 conductas. Los niños con menores dificultades en la comunicación pueden exhibir unas respuestas expresivas faciales poco moduladas, llegando a ser exageradamente expresivos, pero con un carácter bastante artificial. El uso de gestos suele estar alterado, tanto los más sencillos como aquellos que dan calidad emocional a la interacción. En cuanto a gestos como señalar, sea para pedir un objeto (protoimperativo) o para llamar la atención a otros sobre un estímulo (protodeclarativo), los segundos suelen estar alterados con mayor frecuencia. Otros gestos como decir “sí” o “no” con la cabeza, saludar con la mano, “lanzar besos”, etc. también pueden estar reducidos o ausentes. Esto es posible que se manifieste igualmente en personas con autismo con mejor nivel, pero lo habitual es que las dificultades se encuentren en los gestos informativos, enfáticos o emocionales durante la conversación. El déficit en el desarrollo y mantenimiento de las relaciones sociales, más allá de los cuidadores, suele ser uno de los más llamativos desde los primeros momentos en la etapa infantil. El niño puede permanecer aislado sin interés por otros niños, o mostrando motivación por el acercamiento pero con problemas para saber cómo iniciar la interacción. A veces estos niños se acercan a otros, les observan o utilizan conductas de inicio de interacción inadecuada, por ejemplo intentar que el otro haga o diga algo específico, realizar comentarios sobre sus intereses fuera de lugar o comportamientos peculiares como olerle el pelo, etc. En otras ocasiones se rechaza el contacto con otras personas de forma activa, es decir, huyendo de la situación, o de manera más o menos pasiva, es decir, ignorando a los demás. En otros momentos aceptan la interacción, pero esta es reducida en duración o calidad. Otras personas con TEA con mejor nivel pueden iniciar el intercambio, pero les cuesta mantener las relaciones. Esto puede deberse a que se centran excesivamente en sus intereses sin tener en cuenta los ajenos,o por problemas a la hora de reforzar socialmente a los otros. En la edad escolar, el juego con los compañeros puede ser reducido; limitarse por ejemplo a perseguirse (“pilla-pilla”), compartir mobiliario del parque (tobogán, balancín…) o dejarse llevar por otros niños de forma pasiva. Pero no suele haber un juego simbólico o de roles en los que la imaginación es el componente principal. En etapas posteriores les cuesta mantener un grupo de amigos, a menos que estos sean compañeros desde hace mucho tiempo y hayan aprendido a ajustarse a las necesidades del individuo. Sin embargo, personas con mejor nivel de funcionamiento pueden llegar a llevar una vida social satisfactoria, con pocos pero buenos amigos con los que comparten aficiones. El interés por las relaciones afectivo-sexuales es muy variado. En los casos más severos no se manifiesta aparentemente interés en este ámbito. Los niños o adolescentes pueden tener un compañero o compañera con los que prefieren estar, pero no muestran conductas afectivas. Incluso puede haber acercamientos afectivo-sexuales inadecuados, como echarse encima de la otra persona o contactos físicos no consentidos, al no haber adquirido estrategias de interacción y comunicación en las relaciones sociales. Con frecuencia los adolescentes y jóvenes plantean la necesidad de tener pareja, sea por una verdadera atracción o porque “todos tienen pareja” a esa edad. En cualquiera de los 17 casos, normalmente necesitan ayuda para aprender estrategias de cómo “ligar”, y algunos la solicitan. B) Patrones de comportamientos restrictivos y repetitivos Las alteraciones por la presencia de patrones de comportamientos restrictivos o repetitivos se manifiestan de diferentes maneras. Con regularidad se observa un habla, movimientos o uso de objetos que resultan excesivamente estereotipados. Los trastornos del habla se tratarán más adelante. Aquí vamos a centrarnos en el resto. Los movimientos repetitivos o estereotipas de manos, dedos, extremidades, tronco, cabeza, etc. suelen ocurrir con frecuencia, tanto en situaciones de ansiedad como de inactividad o falta de estimulación. Los movimientos de las manos pueden ser sacudidas, aleteos, “lavado de manos”, “escribir” de forma bimanual en la línea media del cuerpo o no; los movimientos de brazos y piernas pueden llegar a ser más complejos, tanto en situación estática (sentado o de pie) como caminando, corriendo, girando sobre sí mismo, a veces con un andar de puntillas. En otras ocasiones, la alteración es más bien postural (caminar asimétrico, con la cabeza hacia abajo o sin mirar por dónde va, etc.). Las familias de los niños con autismo suelen informar de la presencia de juegos no habituales, por ejemplo, centrarse en una parte del juguete más que en la totalidad (en las ruedas o las puertas de un cochecito, más que en jugar con él), alinear todo tipo de objetos, desde coches a muñecos, piezas de construcción, etc. Otras veces tienden a acumular o coleccionar objetos extraños como hilitos, cuerdas, piezas y otros, que insisten en llevar con ellos. En ocasiones repiten una y otra vez un esquema de acción idéntico sobre los mismos o diferentes objetos, como girar, golpear, dejar caer, etc., y pueden llegar a abstraer tanto a la persona que le impida hacer otras manipulaciones más adaptativas. La falta de flexibilidad cognitiva en el autismo se manifiesta como una adherencia marcada a rutinas, patrones ritualistas verbales o no verbales, así como excesiva resistencia al cambio. Los rituales verbales, el decir lo mismo de la misma forma una y otra vez, o insistir en que los demás lo hagan, pueden suponer un problema en la relación con su entorno. Con frecuencia estos rituales suelen llegar a conformar un trastorno obsesivo-compulsivo, con conductas como disponer, ordenar objetos, abrir o cerrar, poner cosas dentro o fuera, limpiar, contar, acumular, tocar reiteradamente, golpear, etc. Estas conductas suelen presentarse cuando la persona con TEA sufre un mayor nivel de ansiedad, y estos comportamientos pueden llegar a ejercer un efecto relajante. A veces, las obsesiones se manifiestan como la insistencia de hablar sobre una preocupación, algo que ha ocurrido o va a pasar, cambios en las rutinas, la vida del niño, la muerte, etc. Tales obsesiones pueden bloquear a la persona e impedirle aprender o relacionarse. Las dificultades en el cambio de las rutinas cotidianas es otro de los síntomas de esta inflexibilidad cognitiva que caracteriza al autismo. Normalmente les molestan los pequeños cambios, en la forma en que están dispuestas su objetos personales (ropa, lápices de colores, libros…), los horarios o el orden en que se realizan las actividades de 18 la vida diaria, los recorridos, su lugar en el aula, el recreo o el hogar, así como resistencia a otras modificaciones menores que no le atañen personalmente (por ejemplo, que su profesora cambie de peinado o que se modifique el lugar habitual de un objeto). Uno de los mayores problemas en las relaciones sociales de las personas con TEA se debe a la presencia de intereses altamente restrictivos y fijos que son anormales en intensidad o foco, que les impiden compartir experiencias comunes. Algunos de estos intereses son claramente inusuales para la edad, como aprender horarios, estaciones de ferrocarril, señales de tráfico, banderas, clasificaciones (animales, minerales u otros objetos), astronomía, arqueología egipcia etc., que a menos que resulten interesantes para alguno de sus iguales, van a ver restringidas sus oportunidades de relación con ellos. Otros intereses, siendo habituales para la edad, pueden llegar a resultar excesivos en su intensidad y frecuencia. Por ejemplo, los animales o los videojuegos suelen ser interesantes a una determinada edad, pero hablar solo de ello, dibujar, pensar, jugar, querer llevar siempre consigo uno de estos objetos y resistirse a cambiar de tema, incluso respondiendo con rabietas, puede ser muy discapacitante para las relaciones y el aprendizaje. Aunque las alteraciones sensoriales aparecían de forma habitual en la descripción de las dificultades de las personas con TEA, no ha sido hasta la DSM-V cuando se ha introducido como criterio diagnóstico. Estas se van a manifestar como híper o hipo- reactividad a estímulos sensoriales, o interés inusual por aspectos sensoriales del ambiente. El problema más frecuente es la hipersensibilidad a sonidos ambientales, tanto a niveles de volumen –que son aceptables para el resto de las personas– como la algarabía de niños en el recreo. Otros sonidos como el timbre de cambio de clase, el microondas, el secador de pelo, la aspiradora, etc., pueden llegar a ser “dolorosos” para los niños con TEA. Igualmente puede darse una respuesta anormal a tonos específicos de sonidos, como la voz aguda de una persona o personaje, alguien tosiendo, un bebé llorando, etc. Esto hace que una de las conductas llamativas de estas personas sea taparse o golpearse repetidamente los oídos como una forma de intentar reducir la molestia sensorial. A veces esta hiper-reactividad al sonido puede darse junto a una falta de reacción ante otros que incomodan o producen un sobresalto a casi todo el mundo, sea el ruido de un portazo o la caída de un objeto. Otras de las formas anómalas de sensorialidad más o menos frecuentes en los TEA son: hipo-reactividad al dolor o la temperatura, hipersensibilidad al tacto (las etiquetas de la ropa, rechazo a determinadas texturas), tocar las cosas o a las personas con los labios o la lengua, oler los objetos o a las personas, generalmente su ropa o cabellos, contemplar durante largo tiempo estímulos (agua, cristal, pendientes, determinados objetos) o hacerlo con el campo visual periférico, repetir acciones que provocan sonidos (golpecitos en objetos, ruidos de vasos de plástico o botellas, sonidos de objetos girando como tapas o monedas…). Estos intereses también pueden llegar ser muy restrictivos y suponer un problema a la hora de relacionarse con los demás. Como se ha indicado, la alteraciónsensorial puede tener un impacto muy negativo en la vida de la persona. Otra alteración muy frecuente está relacionada con la 19 alimentación. Los niños con TEA suelen tener dificultades tanto para probar alimentos nuevos (neofobia) como rechazo a las características de los alimentos: sabor, olor, color, textura, temperatura, etc. Así, algunas personas solo toman alimentos de un determinado color o que no tenga grumos. Otras peculiaridades que pueden desarrollar son no comer en público o tener que cocinar los alimentos de una determinada forma o con instrumentos específicos. Un joven con TEA de alto funcionamiento sólo quería comer un tipo de alimentos de una manera específica que eran cocinados con su propio microondas. Algunas de las conductas que se han descrito anteriormente pueden darse de forma aislada o en combinación, tanto en la normalidad como en otras alteraciones. Lo que resulta característico es que se presente en niveles de intensidad y frecuencia que suponga un déficit clínicamente significativo en áreas de funcionamiento social, escolar u ocupacional u otras importantes de la vida de la persona. Dentro del proceso diagnóstico han de especificarse una serie de variables: – Nivel de severidad del TEA (Cuadros 1.2 y 1.3). – Acompañado, o no, de discapacidad intelectual. Cuadro 1.2 Niveles de severidad en Comunicación Social de los TEA basado en la DSM-V y el ADI-R 20 21 Cuadro 1.3 Niveles de severidad en comportamientos repetitivos y restringidos de los TEA basado en la DSM-V y el ADI-R – Acompañado, o no, de trastorno del lenguaje: limitación en el vocabulario, las oraciones o el discurso, comprensivo o expresivo. – Asociado con otro trastorno del neurodesarrollo, mental o del comportamiento, como Trastorno por Déficit de Atención/hiperactividad, Trastorno Oposicionista/Desafiante u otros. 1.1.2. Trastorno de la Comunicación Social Este trastorno se manifiesta por un déficit persistente en el uso social de la comunicación verbal y no verbal (Cuadro 1.4) que provoca reducción en la participación social, el funcionamiento académico o laboral. El inicio de la sintomatología ocurre de forma temprana en el desarrollo, pero los déficits pueden no manifestarse de forma completa hasta que la demanda de comunicación exceda sus limitaciones. Cuadro 1.4 Trastorno en la comunicación social (APA, 2013) a) Déficit en el uso de la comunicación con un propósito social, como saludar y compartir información, de forma apropiada para el entorno social. b) Dificultad en la habilidad para modificar la conversación de acuerdo al contexto o la necesidad del interlocutor, tal como hablar de forma diferente en clase y en situaciones de recreo, con un niño y con un adulto, y evitando utilizar un lenguaje demasiado formal. c) Dificultades para seguir reglas conversacionales y narrar eventos, como cambiar de tema en la conversación, aclaraciones cuando se comete un error de comprensión y saber cómo usar las claves verbales y no verbales que regulan la interacción. d) Dificultades para comprender lo que no es explicitado (por ejemplo, lo que requiere hacer inferencias) y los significados no literales o analogías del lenguaje (giros, humor, metáforas, significados múltiples que dependen del contexto para su interpretación). 22 Como puede comprobarse, este cuadro es muy parecido al eje de alteraciones de la comunicación e interacción social en los TEA. El diagnóstico diferencial se realiza sobre la base de la ausencia de comportamientos repetitivos y restrictivos –actualmente o en el pasado– o de alteraciones de la comunicación no verbal. En el caso del autismo, las personas no intentan compensar las dificultades comunicativas con gestos y otras formas expresivas, faciales, prosódicas, onomatopéyicas, etc. 23 1.2. Epidemiología Diferentes estudios hablan de una prevalencia de los TEA en Europa en torno a 1 niño por cada 150. Sin embargo, estos datos son de hace varios años. Los resultados más recientes corresponden al análisis que el Centro de Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos realizó en el año 2010, que apunta a 1 de cada 68 sujetos a los 8 años (Christensen et al., 2016). En cuanto a género, uno de cada 42 niños y una de cada 189 niñas tiene un TEA. Respecto al nivel cognitivo, el 31% de los casos presenta una discapacidad intelectual (CI≤70), el 23% se sitúa en el límite de la discapacidad (CI= 71-85) y el 46% en la media o por encima (CI≥85). Estos datos se han obtenido a través de entrevistas a los padres, pero cuando se aplican procedimientos de evaluación, las cifras podrían ser mayores. Los resultados indican un incremento exponencial desde los estudios del año 2000, que obtenían cifras de 0,5 a 1 de cada 1000 casos. Diferentes agencias estatales relacionadas con la salud, como el Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos, indican la presencia de una verdadera epidemia que no puede ser explicada exclusivamente por la mejora en las técnicas y servicios de identificación temprana, y en la que probablemente intervengan factores genéticos junto a efectos ambientales que analizaremos posteriormente. 24 1.3. Alteraciones del lenguaje en los Trastornos del Espectro del Autismo Los estudios que se realizaron en los años 90 planteaban que el 50% de los niños con TEA no llegaban a adquirir nunca un habla funcional. Sin embargo, recientemente esta proporción se ha reducido hasta el 25%. Del resto de niños que adquieren el lenguaje, la mayoría muestra retraso en el desarrollo y muchos tienen problemas estructurales (Kjelgaard y Tager-Flusberg, 2001). Aun así, no todas las personas con TEA tienen problemas de lenguaje. En términos generales, cuando se elimina la variable de la discapacidad intelectual, los diferentes estudios plantean que el trastorno fonológico/sintáctico es el más frecuente en los TEA, seguido por los de procesamiento superior (léxico-sintáctico y semánticopragmático) y en menor medida la agnosia auditiva o la incapacidad de comprensión del lenguaje, que ocurre alrededor del 10% de los casos. También aparecen otras dificultades que describiremos posteriormente. El trastorno fonológico-sintáctico se caracteriza por dificultades en la comprensión y expresión del lenguaje. La comprensión suele mostrarse mejor, pues se observa expresión escasa, emisiones pobremente articuladas y vocabulario reducido. Algunos autores plantean que existe una continuidad en los trastornos del lenguaje. En primer lugar estarían aquellos que son exclusivamente formales, como dificultades con el léxico y la gramática, después le seguirían los trastornos que incluyen además alteraciones pragmáticas, y finalmente los específicamente pragmáticos, que serían los que aparecen en los TEA (Leyfer et al., 2008). 1.3.1. Características del desarrollo del lenguaje en los TEA En un estudio de seguimiento realizado con casi 7000 niños entre 2-14 años con TEA, se han identificado seis patrones típicos de desarrollo en el área de la comunicación (Fountain et al., 2012): – Un nivel moderado en la primera infancia hacia un mejor nivel medio-alto (26%). – Un nivel medio que se mantiene a lo largo del desarrollo (25%). – Un nivel bajo que evoluciona hacia un grado medio-bajo (18%) y un nivel medio que evoluciona hacia parámetros altos (13%). – Un nivel bajo que se mantiene a lo largo del desarrollo (11%). – Una trayectoria que comienza en un nivel bajo, pero que alrededor de los 5-6 años evoluciona de forma drástica hacia niveles altos (7%). Los datos sobre desarrollo del lenguaje oral receptivo y expresivo muestran resultados similares. En un seguimiento de diecisiete años, con más de 100 niños, aparecen los siguientes tipos de desarrollo (Pickles et al., 2014): 25 – Un nivel muy bajo que se mantiene a lo largo del desarrollo (32%). – Un nivel marcadamente retrasado que mejora pero sigue siendo bastante bajo en el desarrollo (23%). – Un nivel con retraso importante inicial que evoluciona hasta valores de retraso leve posteriormente (13%).– Un retraso moderado que evoluciona hacia leve (13%). – Un desarrollo cercano a la normalidad que produce un retraso moderado posteriormente (5%). – Un nivel cercano a la normalidad durante todo el desarrollo (5%). – Un nivel muy bajo en el inicio pero que se incrementa drásticamente hasta valores de normalidad posterior (3%). Estos datos implican que muchos niños experimentan un desarrollo sustancial en la comunicación y el lenguaje, con una evolución a un ritmo constante, pero que es mayor en los primeros 6 años de edad. Por otro lado, entre un 15-40% de los niños con TEA muestran una regresión durante el desarrollo del lenguaje que suele ocurrir hacia los 15-30 meses. Habitualmente los padres describen un desarrollo normal antes de la pérdida de habilidades. Para que se manifieste esta circunstancia, es necesario asegurarse de que el niño estaba utilizando más de cinco palabras además de “papá” y “mamá” y con un carácter referencial. Si no es así, posiblemente el niño no había comenzado a adquirir el lenguaje. Incluso en el caso en que realmente se haya perdido el lenguaje previo, este muestra anormalidades preexistentes. Las conductas con mayor frecuencia de pérdida son: la palabra-frase y responder al propio nombre. Esta regresión suele estar asociada al deterioro en otras áreas, como dejar de prestar atención al entorno, imitación espontánea, sonrisa social, etc. (Kumar et al., 2013). Algunos estudios plantean que la pérdida ocurre inicialmente en áreas no lingüísticas y luego se divide en un deterioro gradual o súbito de habilidades lingüísticas. La mayor parte de los niños recupera las habilidades perdidas entre los 3,5 y 5 los años de edad. Cuando se pregunta a los padres sobre situaciones previas a la pérdida del lenguaje, más de la mitad no identifica ningún factor. Los padres que sí reconocen situaciones apuntan a: vacunación, enfermedad, medicación y desplazamiento geográfico del hogar. En el extremo opuesto se encuentran aquellas personas con TEA que llegan a alcanzar un nivel de funcionamiento que resulta indistinguible de sus iguales normotípicos. Los datos indican que no difieren en la evaluación del vocabulario, aunque obtienen unos resultados ligeramente menores en lo que se refiere a comprensión semántica compleja. El mismo buen funcionamiento ocurre en los aspectos de morfología y sintaxis compleja. Sin embargo, su ejecución es menor en tareas de verbos mentales, teoría de la mente y aspectos pragmáticos en tareas narrativas (Kelley et al., 2006). 26 1.3.2. Trastorno de los sonidos del habla Puede presentarse un retraso del habla en la infancia en el 15% de las personas con TEA, caracterizado por una articulación escasa. Sin embargo, la mayor parte de estos muestran una adecuada representación y recuperación fonológica, codificación a gestos articulatorios y ejecución de las órdenes neuromotoras para el habla. En lo que respecta a los errores de habla, 1 de cada 3 niños con autismo muestra alteraciones por rotacismo y sigmatismo fundamentalmente, que puede llegar a persistir más allá de los 9 años. Se ha hallado un alto índice de alteraciones en la prosodia y la voz, que incluye el incremento de repeticiones y revisiones, voz chillona en palabras y frases, así como acentuación inadecuada. Estas alteraciones son más frecuentes en niños con TEA que además tienen problemas en el léxico-semántico y déficit sintácticos (Kjelgaard et al., 2001). No se han encontrado dificultades propias de la dispraxia del habla, lo que estaría en contra de dificultades perceptivo auditivas o motoras, y aún más de limitaciones en la reciprocidad social al reducir la imitación de sonidos de forma precisa en la relación con otros (Shriberg et al., 2011). 1.3.3. Vocabulario La edad de adquisición de las primeras palabras en los niños con TEA se produce de media en torno a los 38 meses (en el desarrollo típico ocurre a los 8-14 meses de edad). Se han constatado alteraciones semánticas en las personas con autismo, incluidos problemas en el uso del significado de las palabras para la interpretación de lenguaje complejo. Estas dificultades se dan con mayor severidad en los niños con más bajo funcionamiento. Pero utilizando técnicas neurofisiológicas, se ha determinado que existe un déficit en la activación automática de las representaciones semánticas también en niños con TEA de alto funcionamiento (McCleery et al., 2010). También se ha observado una reducción en la memoria para la información léxica. Al parecer, las personas con autismo tienden a apoyarse en la información sintáctica más que en el léxico para la comprensión de frases (Tager-Flusberg et al., 2005). Algunos errores típicos de las personas con TEA están relacionados con los términos deícticos, es decir, palabras cuyo significado depende del contexto. Así, puede haber confusión entre “yo/tú”, “mío/tuyo”, “aquí/allí”, “antes/después”, etc. A veces el niño con TEA se refiere a sí mismo en tercera persona, por su nombre o la forma en que los demás se dirigen a él. 1.3.4. Estructura de la frase Los datos indican que las personas con TEA manifiestan dificultades en la habilidad para adquirir la gramática, tanto en los niveles comprensivo como expresivo, incluso en el 27 caso de niños que utilizan un sistema alternativo de comunicación al lenguaje oral (Boucher, 2003). La longitud media de las frases en los niños con autismo es más reducida que en aquellos con desarrollo normotípico o con retraso del desarrollo. Además, se han encontrado puntuaciones más bajas en sintagmas verbales, sintagmas nominales y estructuras sintácticas (Eigsti et al., 2007). Desde los años 70 ya se planteó que las personas con TEA mostraban una reducción en la comprensión del lenguaje, comparado con la expresión. Sin embargo, estos datos no se han replicado en la actualidad. Más bien se considera que podría haber varios subgrupos de TEA con alteraciones del lenguaje: uno, en el que aparecen más problemas en la ejecución de test de gramática que en vocabulario; y otro grupo, con mayores alteraciones semánticas y pragmáticas. 1.3.5. Discurso y pragmática Incluso en los casos de personas con TEA de alto funcionamiento cognitivo, se observan dificultades en el uso social del lenguaje, especialmente en la conversación (Tager- Flusberg et al., 2005). Los datos indican problemas en el ámbito de manejo del tema y de la información de la conversación y también dificultades en cuanto a la reciprocidad. En el caso del manejo del tema o tópico, los problemas se manifiestan en la habilidad para realizar comentarios pertinentes al asunto introducido por el interlocutor, así como la habilidad para incluir contenidos que permitan compartir información relevante e interesante para la otra persona. Esto se va a reflejar en una falta de sincronía, provocando que utilice temas que le preocupan y que resultan repetitivos, al tiempo que falla a la hora de hablar de lo que pueda resultar interesante para los demás. Por otra parte, las dificultades en el manejo de la información tienen que ver con limitaciones a la hora de proveer el tipo y cantidad de datos basados en las necesidades del interlocutor. Esto va a generar un habla con detalles irrelevantes o inapropiados, con reducción en la cantidad de información necesaria para la comprensión del interlocutor, de manera vaga o con frases hechas o enunciados reiterativos. Finalmente, las dificultades en la reciprocidad están relacionadas con la falta de habilidad, verbal y no verbal, para mantener una intercambio conversacional equilibrado, que se manifiesta en limitaciones a la hora de responder a claves importantes del interlocutor (prosodia, expresión facial, etc.) y poco interés por compartir (Paul et al., 2009). Aunque los problemas en la reciprocidad parecen deberse a un fallo más básico de la atención y sensibilidad hacia el prójimo, las dificultades en el manejo del tema y de la información están relacionados directamente con la Teoría de la Mente (TM), es decir, con las habilidades para predecir lo queel interlocutor conoce y está pensando, así como qué desea conocer y cuándo elegir qué información transmitir en la conversación. 28 1.3.6. Otras alteraciones cualitativas inusuales en el habla Una conducta muy usual en los niños pequeños cuando están aprendiendo el lenguaje es la ecolalia, es decir, repetir el final de las instrucciones dadas por los adultos o frases hechas que han oído en diferentes contextos. Lo que caracteriza esta ecolalia en las personas con TEA es su persistencia en el tiempo y su sofisticación, llegando a repetir largas secuencias de palabras o canciones, manteniendo una prosodia o melodía exacta a la oída con anterioridad. Sin embargo, este hecho no mejora las habilidades sintácticas del niño sino al contrario: podría perjudicar su adquisición, al ser básicamente una reiteración no flexible y, por tanto, no construida por el propio niño, que con frecuencia no entiende lo que reproduce. También se presenta la palilalia, en la que el sujeto repite lo que él mismo dice, a veces de forma cada vez más rápida. Los análisis realizados de la ecolalia plantean que podrían tener cierto valor comunicativo, sea como un cambio de turno (33% de las emisiones) o incluso cumplir un valor de declarativo (25%). En ocasiones la persona con autismo tiene tendencia a usar frases extrañas, hablarse a sí mismo cuando está realizando algo –más allá de la etapa del lenguaje egocéntrico de los niños– o decir cosas peculiares (inventarse palabras, referirse a las personas por números, marcas, edad u otras características). No es infrecuente que el caso de mejor funcionamiento describa el lenguaje de estas personas como “pedante”, por la utilización de expresiones que están por encima de lo esperado para la edad, siendo demasiado formal o técnico. 1.3.7. Factores ambientales que influyen en el desarrollo del lenguaje en niños con TEA Algunos de los estudios realizados sobre este tema se han referido al nivel educativo de los padres. Así, en referencia al desarrollo de las primeras palabras en niños con autismo, cuando sus madres tienen mayor nivel educativo, presentan las primeras palabras hasta 6 meses antes que los niños de aquellas madres que tienen un nivel educativo bajo, y las primeras frases hasta 11 meses antes. Sin embargo, no se ha observado influencia del nivel del padre en ninguno de los casos (Grandgeorge et al., 2009). Otros estudios, centrándose en el desarrollo de la recepción del lenguaje, indican que si los padres se muestran receptivos ante los inicios comunicativos del niño hacia sus temas de interés, mejora varios meses después tanto la comprensión del lenguaje como la atención conjunta (Perryman et al., 2013). Esto podría ser debido a una mayor estimulación perceptiva, mayores niveles de atención social hacia el niño y entornos más enriquecidos con más oportunidades para recibir lenguaje de las personas que le rodean. En términos generales, los niños con TEA se exponen a entornos cuantitativa y cualitativamente ricos en lenguaje. A continuación se resumen algunos de los datos obtenidos en un estudio con niños pequeños a lo largo de un año de seguimiento (Burgess et al., 2013): 29 – El número de palabras de los adultos dirigidos a los niños con TEA, como indicador de riqueza léxico-semántica, es mayor en el colegio, pero hay más interacciones directamente dirigidas al niño en el contexto familiar. Estas se dan en situaciones de juego y conversación y dentro de rutinas de la vida diaria (comida, camino de casa al colegio, ir a dormir, etc.). – La mayor parte de las emisiones de los adultos son dirigidas al niño con TEA más que a otros adultos o niños, tanto en el colegio como en el hogar. – La complejidad de las frases de los adultos, medida por la longitud de las emisiones, fue similar en ambos contextos (7,8 palabras de media). Sin embargo, en el caso de los niños, las frases que utilizaban ellos eran más largas en el hogar (2,5 palabras) que en el colegio (1,9 palabras). – El tipo de frases utilizada por los adultos, tanto en el colegio como el hogar, fueron afirmativas, seguidas por preguntas. En el hogar los adultos utilizaban más preguntas de tipo sí/no y exclamativas que en colegio. El uso de exclamativas e imitaciones son muy reducidas en ambos contextos. – Algo más de la mitad de las emisiones en el colegio y en el hogar contienen funciones pragmáticas que facilitan el lenguaje del niño, incluyendo comentarios, etiquetado de elementos, instigación para hablar, compartir información, cumplidos sociales y rutinas. También hay un número elevado de emisiones que incluyen varias funciones comunicativas al mismo tiempo. Cuadro resumen – Los Trastornos del Espectro del Autismo se caracterizan por alteraciones en la interacción y comunicación social y la presencia de comportamientos repetitivos y restringidos. – A pesar de la frecuencia de trastornos del lenguaje asociado a los TEA, estos no se consideran un indicador diagnóstico, sino una comorbilidad. – Existen diferentes estadios de desarrollo de la comunicación y el lenguaje en niños con TEA. También en un pequeño número se puede dar una involución. – Pueden presentarse todo tipo de problemas en los sonidos del habla, el lenguaje y la comunicación. Los más frecuentes son los fonológico- sintácticos, léxico-semánticos y pragmáticos. – Algunas alteraciones cualitativas inusuales en el habla en los TEA son las ecolalias, neologismos, emisiones extrañas y habla excesivamente formal. – El nivel socioeducativo de la madre y las oportunidades de respuesta de los padres a los temas de interés de sus hijos predicen las futuras 30 capacidades lingüísticas y comunicativas de estos. Exposición del caso. Diego: el niño de los números Diego tiene 5 años y 7 meses y está escolarizado en un centro ordinario con apoyos. Muestra una conducta de atracción muy llamativa hacia los números; las únicas palabras algo inteligibles se refieren a su denominación, que ocurre desde los 2 años. A los 3 años fue diagnosticado de Trastorno del Espectro del Autismo con necesidades de apoyo muy importantes. Se hará un seguimiento del caso de Diego a lo largo de los siguientes capítulos, describiendo su evaluación e intervención. Los datos de su historia evolutiva son los siguientes: – Biológico: Embarazo y parto normal. A los 14 meses tuvo un episodio con convulsiones por hipertermia. La valoración en urgencias detecta un foco epiléptico de corteza en área temporal izquierda. Está en tratamiento con antiepiléptico hasta la actualidad. También medicado con un antipsicótico por problemas de comportamiento desde hace unos meses. A los 2 años y 6 meses se sospecha de sordera y se detecta una otitis serosa bilateral que requiere intervención quirúrgica para implantar drenajes que ya han sido retirados. – Psicológico: Primeros pasos hacia los 14-16 meses. Aún no ha conseguido el control de esfínteres. A los 2 años y 9 meses los padres comienzan a observar un cambio en su comportamiento, relacionado temporalmente con el nacimiento de la hermana y el inicio de la escolarización; comienza a deambular sin sentido por la casa y deja de relacionarse con los demás. – Lingüístico: Manifestaba llanto constante. A la misma edad apuntada en el desarrollo psicológico, deja de emitir las pocas palabras que tenía, le cambió la expresión y tras un periodo de 3-4 meses vuelve a utilizar palabras de forma muy limitada, relacionada con números y con frecuentes ecolalias. – Socioeducativo: Durante los dos primeros años el niño es escolarizado en una escuela infantil con dificultades importantes de adaptación, conductas de aislamiento y comportamientos peculiares que mejoran con el paso del tiempo. En esta época la familia vivía en Madrid, posteriormente se traslada a Toledo. Las dificultades vuelven a aparecer al escolarizar al niño en el nuevo colegio. Preguntas de autoevaluación 31 □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ 1. En la concepción actual, en el autismo aparece como indicador del trastorno: a) Los problemasdel lenguaje oral. b) Las alteraciones persistentes en la comunicación e interacción social. c) La presencia de alteraciones para aceptar el contacto físico de los demás. d) Trastornos como la disfemia o el lenguaje pedante. e) La ausencia de habla. 2. Cada una de las alteraciones observadas en el autismo: a) Son específicas de los trastornos del espectro. b) Se dan con mayor frecuencia en los trastornos de la comunicación social. c) Pueden presentarse en otras patologías también. d) Los trastornos del comportamiento son específicos de los TEA. e) Ocurren con frecuencia en los trastornos específicos del lenguaje. 3. En el trastorno de la comunicación social: a) Las dificultades se concretan en los aspectos lingüísticos comunicativos. b) Hay una alteración específica de la comunicación no verbal y los gestos. c) Hay una asociación clara con el trastorno específico del lenguaje de tipo léxico-sintáctico. d) Pueden presentarse trastornos de comportamiento repetitivo. e) No pueden darse trastornos del comportamiento repetitivo. 4. El trastorno del lenguaje más frecuentes en el autismo es: a) El trastorno fonológico-sintáctico. b) El trastorno léxico-sintáctico. c) La agnosia auditiva. d) El trastorno amnésico-léxico. e) La dispraxia oral. 5. Los estudios de seguimiento del desarrollo del lenguaje en el autismo indican que: a) Todos los niños manifiestan retrasos en el lenguaje. b) Existe una mayor evolución alrededor de los 2-3 años. c) Es infrecuente que se presente una involución. d) Sólo se da ecolalia en estos niños a una determinada edad. 32 □ e) Muchos niños experimentan un desarrollo sustancial en la comunicación y el lenguaje. 33 34 2 Etiología Los Trastornos del Espectro del Autismo (TEA) son un conjunto de alteraciones heterogéneas que comparten déficit en la comunicación e interacción social, y comportamientos repetitivos y restringidos. Sin embargo, muestran un amplio rango de conductas y características. Esto es debido a los múltiples factores etiológicos que pueden dar lugar a un TEA así como a la comorbilidad que con frecuencia acompaña a estos trastornos. Vamos detallar a continuación las principales causas que se han identificado en la literatura científica (Figura 2.1). 35 2.1. Factores genéticos Hasta el momento se han identificado más de 100 alteraciones genéticas y cromosómicas implicadas en la aparición de los TEA. Aproximadamente en el 10-20% de los casos se ha podido identificar una alteración genética, y en un 5% un trastorno cromosómico visible (Betancur, 2011). Las alteraciones en las que hay un único gen implicado son variadas, pero sin duda la más frecuente es la relacionada con el síndrome de X-frágil, el gen FMR1, que se da en aproximadamente el 2% de los casos de TEA. Otros también frecuentes son la esclerosis tuberosa (TSC1 y TSC2), el síndrome de Angelmal (UBE3A), la neurofibromatosis (NF1), el síndrome de Rett (MECP2) y las mutaciones del gen PTEN en niños con TEA y microcefalia. FIGURA 2.1 Cadena de acontecimientos en la etiología de los TEA Puede presentarse un número de mutaciones genéticas que afectan al desarrollo del 36 sistema nervioso: NLGN3 y NLGN4X intervienen en la formación y remodelación de las sinapsis neuronales; SHANK2 y SHANK3 están implicados en la arquitectura de las espinas dendríticas sobre las que conectan las neuronas presinápticas. Las alteraciones cromosómicas que producen TEA son diversas. En la deleción ocurre una reducción de la secuencia de pares de bases; en la duplicación, como su nombre indica, se produce una multiplicación de la secuencia; y en la inversión se produce un cambio en el orden de la secuencia. Las deleciones más frecuentes ocurren en 2q37 (hipotonía, discapacidad intelectual, alteraciones corporales, y en el 25% TEA), 22q11.2 (anormalidades cardiacas, trastornos autoinmunes, fisura palatina, déficit de atención/hiperactividad y otros) y 22q13.3 (S. Phelan-McDermid, con habla retrasada o ausente y otros); y de las duplicaciones el 15q11-q13 (problemas de alimentación, habla retrasada o ausente, hiperactividad, ansiedad, rabietas y otros). En estudios con gemelos se ha encontrado una concordancia entre monocigóticos – de un 58% para los varones y un 60% para las mujeres– y entre dicigóticos –de 31% para varones y 27% para mujeres-. Por otra parte, la probabilidad de tener un segundo hijo es de 4-5%. Sin embargo, es mayor si se tiene en cuenta el endofenotipo ampliado, es decir, rasgos que no son visibles en el fenotipo pero que se trasmiten genéticamente. Algunos de los identificados son: conducta obsesivo-compulsiva, insistencia en la invarianza, rigidez, retraso en el lenguaje y habilidades especiales aisladas. 37 2.2. Factores ambientales y epigenéticos Uno de los datos más polémicos respecto a los factores ambientales fue el efecto de la vacuna triple vírica en el año 1998. Los primeros datos apuntaban a que la causa del autismo podría estar relacionada con los efectos de la vacuna sobre el sistema inmune del niño. Como consecuencia de lo anterior, se creó una encendida polémica sobre el beneficio o perjuicio de la vacuna, por lo que muchas familias decidieron no inmunizar a sus hijos ante el riesgo de provocar en ellos un TEA. Estudios posteriores con millones de niños han descartado esta variable, comprobándose además que los resultados del primer estudio fueron falseados. A pesar de los desmentidos desde los foros científicos, aún puede encontrarse en las redes sociales información errónea sobre estos factores que confunden a las familias. Otra de las hipótesis descartadas sobre el origen de los TEA es su origen psicogenético, cuyo defensor ha sido el psicoanálisis. A pesar de que Kanner planteó desde el principio el carácter biológico del trastorno, posteriormente, junto a Eisenberg, propone la frialdad afectiva de la familia de los niños con TEA como un factor relevante en la aparición del trastorno, al igual que las psicosis tal y como se postula desde el psicoanálisis. Descartada esta variable desde hace décadas, aún algunas familias tienen la idea errónea de que han hecho algo inadecuado en la crianza del hijo, que le ha llevado a ser autista. La mayor parte de los estudios que investigan la relación entre tóxicos ambientales y la presencia de TEA obtienen resultados positivos (Rossignol et al., 2014). En el periodo preconcepcional la exposición ocupacional de los padres a lacas, barnices, xilenos, solventes y asfaltos podría suponer un factor de riesgo. Durante la gestación se han encontrado datos positivos para pesticidas, metales pesados y polución del aire. Quedan por determinar los niveles a partir de los cuales se incrementa este riesgo. Otros factores asociados a un mayor incremento de los TEA son: el bajo peso al nacer, en especial por debajo de los 1500 g, la infección viral de la madre durante el embarazo que produce alteración en la expresión de neurotransmisores, las gestaciones múltiples y la edad de los padres, en especial del padre. La epigenética es una disciplina que investiga el efecto de los factores ambientales en la trasmisión genética; son los mecanismos de regulación genética que no implican cambios en la secuencia de ADN. Se han identificado procesos internos, como sustancias bioquímicas maternas, propiedades genéricas físicas y auto-organizativas de las células y los tejidos, etc; y externos, como radiación, temperatura, contaminantes, etc. Además de los factores ambientales previamente resaltados, en los TEA se han obtenido datos sobre el efecto ambiental en la expresión de la oxitocina relacionada con la conducta social, la ingesta de medicación antiepiléptica durante la gestación, y los mecanismos de conexión entre neuronas en la creación de las redes y del control del estrés oxidativo. 38 2.3. Factores bioquímicos e inmunológicos El análisis de los antecedentes familiares de las personas con TEA ha identificado la presencia de enfermedades autoinmunes en casi el 40% de los casos. Se ha informado de hipotiroidismo,enfermedad celiaca, psoriasis, artritis reumatoide, fiebres reumáticas, colitis ulcerosa y diabetes de tipo 1. Estos hallazgos plantean un componente autoinmune en la causa de los TEA, al menos en una parte de ellos. Igualmente se han identificado algunos genes alterados en los TEA que tienen un papel importante en la activación de células del sistema inmunológico, entre ellas la microglía (Gesundheit et al., 2013). Por otra parte, se está investigando el efecto que puede tener el sistema inmune de la madre durante la gestación en los anticuerpos del propio niño, que podría manifestar una especie de hiperinmunidad, con una reacción exagerada ante componentes biológicos propios que son interpretados como si fueran una amenaza y una reacción inflamatoria exagerada ante potenciales patógenos. El efecto sobre diferentes partes del sistema nervioso central, con degradación de la mielina o la alteración de las sinapsis, daría lugar a trastornos anatómicos y funcionales, como luego veremos. En cuanto al efecto de la alteración de componentes bioquímicos, se han identificado dos posibles sustancias que participan en el desarrollo del cerebro: la serotonina y la testosterona. Por lo que se refiere a la primera, hay una presencia de exceso de serotonina en el 30-60% relacionado con una reducción de los receptores de esta. Las alteraciones del neurotransmisor de serotonina son variadas, y en otras patologías producen comportamiento impulsivo, obsesivo, hipersensibilidad a la información sensorial y alteraciones del sueño, trastornos frecuentes en las personas con TEA. La otra sustancia que parece estar alterada en etapa prenatal es la hormona preeminentemente masculina, la testosterona. Se ha obtenido un incremento de esta en el líquido amniótico de niños que luego van a padecer autismo, y es un predictor de trastornos cognitivos (Baron-Cohen, 2011). Además tiene que ver con las conductas sexualmente diversas entre niños y niñas como consecuencia de diferencias cerebrales. Son precisamente estas diferencias entre un cerebro sistemático-masculino y otro mentalista-femenino, las que hacen plantear la hipótesis de una alteración de la Teoría de la Mente que luego veremos. Esta explicaría el cerebro excesivamente masculinizado en el caso de las personas con autismo. 39 2.4. Alteraciones anatómico-funcionales El tamaño total de la cabeza suele ser mayor en la personas con TEA en los cuatro primeros años, pero posteriormente hay una deceleración que hace que alcance un tamaño normal. Los datos parecen indicar una distribución de sustancia gris y blanca alterada en diferentes regiones, incluyendo una corteza cerebral con minicolumnas más pequeñas y con más células de lo normal. Las áreas que controlan la interacción social trabajan conjuntamente en una red que estaría alterada en las personas con TEA. Ante una situación social, la amígdala funciona de manera automática, valorando emocionalmente los estímulos que son potencialmente importantes. El giro fusiforme podría tener la función de representación de la cara necesaria para determinar la identidad de la persona. Por su parte, algunas regiones del giro temporal superior procesan aquellos estímulos visuales relevantes para la comunicación social, incluyendo movimientos de la cara y mirada, al tiempo que otras regiones incorporan los componentes auditivos y visuales necesarios para la interpretación social, en especial del lenguaje. El lenguaje está muy lateralizado en el cerebro. En las personas con TEA se observa una asimetría reducida en las regiones frontotemporales (áreas de Wernicke y de Broca) en su activación en respuesta a estímulos lingüísticos y prelingüísticos (Lindell et al., 2013). También se ha encontrado una alteración en la conectividad entre áreas cerebrales diversas, así como en el cerebelo. Esta última es una estructura importante que desde los primeros estudios se consideró que estaba alterada en las personas con autismo, ya que su función parece estar relacionada con alteraciones cognitivas, afectivas y lingüísticas. Otros estudios apuntan a una reducción de la conectividad de las áreas del lenguaje con regiones cerebelosas derechas. También se ha observado una reducción de las conexiones entre las áreas interhemisféricas del área de Broca y la región de control modulador del área prefrontal dorsolateral. Estos datos apuntan a una alteración del control modulador del lenguaje y la función automática del cerebelo en las personas con autismo (Verly et al., 2014). Puesto que la mayor parte de los niños con TEA adquieren el lenguaje, parece que pueden alcanzarlo por vías distintas al desarrollo típico gracias a la plasticidad cerebral (Joseph et al., 2014). 40 2.5. Alteraciones cognitivas en los Trastornos del Espectro del Autismo Se han identificado dos alteraciones nucleares sociales y comunicativas en las que las personas con TEA tienen especiales dificultades para su adquisición, la atención conjunta y el uso de símbolos (Wetherby et al., 2000). Sin embargo, también aparecen otros problemas cognitivos durante el desarrollo en el autismo. Diferentes estudios plantean la alteración de la capacidad de imitación de movimientos orofaciales y del uso de los objetos, aunque la imitación de gestos de la mano parece ser similar a los niños con desarrollo normotípico. Los datos en general plantean que los niños con TEA pueden adquirir la imitación, pero es más una emulación o copia, que la comprensión de la meta hacia la que se dirige la secuencia de movimientos a imitar, lo que supondría en realidad una verdadera imitación (Rogers et al., 2003). La teoría de la mente (TM) es la habilidad para atribuir estados mentales (creencias, deseos, necesidades, sentimientos…) con la finalidad de comprender y predecir la conducta de los otros. Esta habilidad está afectada de una u otra manera en la mayoría de las personas con TEA (Baron-Cohen, 2000). Los precursores tempranos de la TM son la atención conjunta, la apreciación de la intencionalidad, el reconocimiento de la perspectiva del otro, el uso de verbos mentales y el juego de ficción. La atención conjunta está relacionada con la capacidad de compartir el foco hacia un interlocutor, un objeto o un evento. Esto implica la habilidad para obtener, mantener y cambiar la atención. Algunos de los comportamientos que denotan esta adquisición son cuando el niño levanta sus brazos para que le cojan, señala a un muñeco o mira la misma página del libro que el interlocutor. Esta capacidad de atención conjunta, tanto hacia aspectos verbales como no verbales, es fundamental para entender qué intenciones tiene la otra persona y qué desea. Los niños en la primera infancia comienzan a entender que las personas tienen diferentes interpretaciones del mismo objeto, por ejemplo: hay una pantalla detrás del objeto que ve el niño, pero otra persona enfrente no puede verlo. También aprenden que las personas tienen perspectivas distintas sobre algo y quizás no coincida necesariamente con la propia. Así, comienzan a utilizar verbos que reflejan esta situación como “creo”, “pienso”, etc., que están relacionados con esta subjetividad. Hacia los dos años comienzan a desacoplar la realidad de la ficción, por ejemplo, hacer “como si” un lápiz fuera un avión. A partir de aquí se va desarrollando poco a poco el juego de roles en el que simulan que son otras personas o personajes de ficción. Desde el punto de vista del neurodesarrollo de las funciones cognitivas, se considera que la TM es un mediador entre los aspectos estructurales del lenguaje (vocabulario y gramática) y la habilidad comunicativa adaptativa en la adolescencia (Bennett et al., 2013). Los niños escuchan y participan en conversaciones donde las personas predicen las conductas de los demás y las explican en términos como sentimientos, creencias y 41 deseos. Así, las habilidades lingüísticas incrementan y apoyan el desarrollo de la TM, mientras que al mismo tiempo, esta capacidad hace que la comunicación vaya adquiriendo una mayor complejidad. Lasfunciones ejecutivas son un conjunto de habilidades cognitivas de alto nivel, que incluye: planificación de la acción futura, modificación de la conducta de acuerdo a la retroalimentación, selección entre varias conductas y la resistencia a la interferencia (Russell, 2000). Las personas con TEA muestran distintos tipos de alteraciones en las funciones ejecutivas, como problemas en la fluidez cognitiva, la planificación, el cambio de foco atencional y la memoria de trabajo o a corto plazo (Akbar et al., 2013). Se ha encontrado una relación entre las habilidades del lenguaje, incluyendo la pragmática, con la capacidad de memoria de trabajo. Sin embargo, no parece ser un dato específico de los niños con autismo, ya que también se ha hallado en niños con trastornos del lenguaje. No obstante, este dato es necesario tenerlo en cuenta cuando se presentan problemas de lenguaje en un niño con TEA, tanto de cara a la evaluación como a la intervención. Otras funciones ejecutivas, como la capacidad de planificación y el cambio de foco atencional, están relacionados con la inteligencia no verbal, y en este último caso, hay una relación con la severidad del trastorno, es decir, a mayor dificultad en el cambio de foco atencional, mayor severidad de autismo. La coherencia central es la tendencia cognitiva para unir información de distintas fuentes, con el objeto de extraer significado de alto nivel, para captar el sentido de un texto o una imagen, más que el detalle (Happé, 1999). Esta dificultad va a interferir en la habilidad para entender el significado del texto más que el de las palabras individualmente. Es posible que la persona con TEA se fije en elementos del lenguaje que no son relevantes para la comprensión de su globalidad. Otras dificultades que se observan están relacionadas con el vocabulario que tiene más de un sentido y que depende del contexto lingüístico. Esta limitación se observa también en la pronunciación de oraciones que dependen del valor contextual, o rellenar frases incompletas con las palabras correctas. La debilidad en la coherencia central explicaría, según diferentes autores, las capacidades extraordinarias que experimentan las personas con TEA. Al existir una independencia del contexto, en ocasiones absoluta, permite que se centren en detalles que otras personas no perciben. Así, la excepcionalidad por la música, el dibujo hasta detalles fotográficos o el cálculo, pero limitaciones en otras áreas, podrían ser un reflejo de un déficit. La memoria procedimental interviene en el aprendizaje nuevo y la monitorización de lo aprendido con anterioridad (Mostofsky et al., 2000). Tiene que ver con la memoria a largo plazo y específicamente con la memoria implícita, es decir, aquella que no se puede explicitar y almacena procedimientos –el cómo se hace– tanto a nivel de procesos motores como cognitivos. La alteración en esta memoria supone una dificultad para ejecutar aprendizajes que se dan de forma automática, lo que implica un esfuerzo cognitivo adicional en las personas con TEA. Eso se ha visto en algunos estudios donde las personas con autismo demuestran dificultades para activar automáticamente la 42 □ □ □ □ representación semántica de las palabras y parecen centrarse más en la sintaxis para la comprensión del lenguaje. Cuadro resumen – En el momento actual se considera que los TEA son la consecuencia de una concatenación de acontecimientos de tipo biológico y ambiental que interactúan entre ellos, más que de una sola causa. – En la mitad de los casos parece intervenir una alteración genética que se va a manifestar en trastornos de tipo bioquímico o inmune durante el desarrollo del sistema nervioso. Aproximadamente la otra mitad de las causas parecen deberse a factores ambientales de diferente orden que, bien directamente o por acontecimientos epigenéticos, va a influir a su vez sobre el desarrollo temprano. – Las variables genéticas, epigenéticas y ambientales van a tener un efecto en el desarrollo del cerebro de la persona con TEA, alterando áreas y vías de conexión entre estas que son relevantes para los procesos cognitivos y lingüísticos. Estas redes están implicadas en procesos tanto de orden inferior como superior; incluyendo la cognición social y la forma de manejarse en contextos socio- lingüísticos complejos. – Alteraciones en procesos cognitivos como la teoría de la mente, debilidad en coherencia central, disfunciones ejecutivas o problemas en la memoria procedimental conforman las discapacidades de aprendizaje y de lenguaje que padecen las personas con TEA. – Cuanto mayor sea la afectación de las redes neuronales relacionadas con el lenguaje, mayor discapacidad va a presentar la persona con autismo en esta área. Preguntas de autoevaluación 1. El origen del Trastorno del Espectro del Autismo se debe a: a) Factores psicógenos del vínculo. b) Alteraciones heredadas en la mayoría de los casos. c) Falta de una crianza adecuada, con un exceso de exposición a los videojuegos. d) Tanto a acontecimientos genéticos como epigenéticos, así como a factores ambientales que afectan al desarrollo del cerebro. 43 □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ □ e) La inmunización a través de las vacunas. 2. Se han identificado dos sustancias en el posible origen de las alteraciones cerebrales del autismo durante la gestación: a) Cortisol y TSH. b) Adrenalina y oxitocina. c) Serotonina y testosterona. d) Dopamina y anorexina. e) Interferón y gabapentina. 3. Diferentes estudios han puesto de manifiesto alteraciones cerebrales: a) Conectividad entre áreas cerebrales y minicolumnas corticales. b) Grupos de neuronas más grandes en la corteza. c) Una reducción del tamaño de la cabeza. d) Afectación específica del cerebro y no del cerebelo. e) Áreas temporales mayores a la normalidad. 4. Las alteraciones observadas en la teoría de la mente en el autismo están relacionadas con: a) La dificultad en atribución de creencias, necesidades, deseos y sentimientos de las demás personas. b) El desarrollo de esquemas mentales o mapas conceptuales. c) Dificultades en la imitación, pero una capacidad normal de atención conjunta en la mayoría de los casos. d) La presencia de problemas en las pautas básicas de interacción, que se resuelven en la adolescencia. e) La mentalización, entendida como la memoria de trabajo o concentración sostenida. 5. Las disfunciones ejecutivas en el autismo: a) Han mostrado una relación específica en este trastorno entre memoria de trabajo y habilidades pragmáticas. b) No se ha visto una relación entre planificación y lenguaje. c) La fluidez cognitiva y el cambio de foco atencional no están relacionados. d) Están relacionadas con la coherencia central. e) Hay una relación entre el cambio de foco atencional y la severidad del autismo. 44 45 46 3 Evaluación La evaluación de una persona con TEA es un proceso multidisciplinar y el profesional del lenguaje debe formar parte del equipo. En otras ocasiones ha sido evaluado por un psicólogo o médico, e incluye una breve descripción del lenguaje, en general de sus aspectos cognitivos. De esta forma, suele aportarse un informe con datos sobre su historia de desarrollo y el funcionamiento actual. La tarea del logopeda en este caso es la concreción del desarrollo del lenguaje y la determinación de un diagnóstico específico en esta área, así como la propuesta de intervención. En ocasiones, la primera sintomatología que aparece en niños con TEA está relacionada con el lenguaje, sea por el retraso en su adquisición, su pérdida durante un tiempo, o alteraciones peculiares. En estos casos, es el logopeda el que suele ver en primer lugar al niño, teniendo la oportunidad de valorar su funcionamiento comunicativo- lingüístico y derivar hacia una valoración diagnóstica si lo considera pertinente. 47 3.1. Proceso diagnóstico El presente capítulo está estructurado según el proceso lógico de evaluación, donde hay una primera decisión sobre la información necesaria aobtener y la posterior selección de los procedimientos más adecuados (Figura 3.1). Puesto que las personas con TEA pueden desarrollar múltiples problemas de lenguaje, se describirán todas las variables pertinentes así como los procedimientos para diferentes niveles. FIGURA 3.1 Proceso de evaluación y diagnóstico 48 3.2. Análisis individual La elaboración del perfil de la conducta comunicativo-lingüística de la persona con autismo requiere un análisis individual pormenorizado, que va a precisar de distintos tipos de procedimientos. Lo más importante en esta fase es tener clara la información que se desea obtener, y luego seleccionar los procedimientos, más aún cuando en los niños más pequeños y aquellos con niveles más bajos va resultar muy difícil la aplicación de test. 3.2.1. Formas de comunicación Los niños más pequeños o los más mayores que presentan problemas en el lenguaje pueden comunicarse de diferentes formas. El propio DSM-V plantea que el análisis de los trastornos del lenguaje debe hacerse a partir del sistema de comunicación que utiliza la persona. Las formas que emplean los niños para comunicarse son variadas (Clifford et al., 2010): – Dibujos/símbolos: coger, dar o señalar un dibujo/símbolo, fotografía, objeto u otra representación simbólica de un objeto, alimento o actividad. – Habla: utilizar palabras sencillas, frases cortas o emisiones completas; puede incluir aproximaciones y habla con poca inteligibilidad en la forma, pero no en la intención. – Vocalizaciones: emitir sonidos preverbales cuya intención es comunicativa, e incluye gritar, llorar, quejarse u otros. – Gestos/señalar: utilizar gestos como afirmar/negar con la cabeza, señalar y gestos descriptivos demostrativos o instrumentales. – Acción: emitir conductas como sentarse, caminar, alcanzar, mostrar un objeto, etc., como forma de respuesta o comunicación con un interlocutor. 3.2.2. Interacción social La interacción supone la correlación de conductas, la relación entre un comportamiento que realiza una persona y la respuesta del individuo, o la emisión de una conducta como desencadenante de su homóloga en un interlocutor. Los niños producen una serie de conductas interactivas que con la repetición y las consecuencias en el contexto irán adquiriendo un valor de intencionalidad, en la medida que el niño las realiza para provocar y posteriormente compartir con los demás. En el Cuadro 3.1 se recoge la información que ha de obtenerse en este apartado y los procedimientos que pueden utilizarse y que se describirán en un apartado posterior. Cuadro 3.1 Información sobre interacción social 49 Conductas de interacción social Procedimientos – Inicia interacciones espontáneamente. – Sigue interacciones (normal, grado de instigación). – Participa en la interacción. – Mantiene una interacción. – Finaliza una interacción. – Contacto visual (normal, corta duración, extraña). – Sonrisa social (normal, muy leve, mueca). – Expresiones faciales dirigidas a otros (normales, intensidad anómala, reducido en tipo). – Señala (para pedir, para compartir interés). – Señala/verbaliza y mira al estímulo y a la persona para obtener o compartir el interés por el objeto. – Mira hacia donde señala otra persona. – Gestos (instrumentales, descriptivos, convencionales, enfáticos). – Imitación (inmediata o diferida). – Comparte, muestra (objetos, actividades, emociones). – Proporciona/pide consuelo. – Cantidad y calidad de la interacción. – Observación. – ADOS-2 (Lord et al., 2014). – ADI-R (Couteur et al., 2006). – Currículo Carolina (Johnson-Martin et al., 1994). 3.2.3. Fonología Las personas con TEA pueden tener una ausencia de habla que se caracteriza por una jerga que resulta ininteligible para las personas que le rodean o, al menos, para aquellas que no están familiarizados con ellos. Otros, sin embargo, solo tienen dificultades articulatorias leves o no presentan problemas. No obstante, en un buen número de personas con autismo, se observan problemas tanto para comprender la prosódica emocional como su expresión. En el Cuadro 3.2 se describe la información más relevante en este aspecto. Cuadro 3.2 Información sobre fonología Fonología Procedimientos – Responde de forma diferente a la voz humana. – Muestra preferencia o rechazo por diferentes sonidos. – Reconoce sonidos ambientales de la vida cotidiana. – Reconoce sonidos humanos ambientales de la vida cotidiana. – Puede seguir estructuras rítmicas (palmas, canciones…). – Discrimina fonemas. – Discrimina sílabas. – Comete errores de articulación. – Volumen (normal, alto, bajo, fluctuante). – Ritmo y velocidad (normal, rápido, lento, fluctuante). – Entonación (normal, aguda, grave, fluctuante, – Registro de muestras de habla. – Discriminación auditiva EDAF (Brancal, 2005). – Discriminación auditiva (Bustos, 1998). – Integración auditiva ITPA (Kirk et al., 2005). – Análisis silábico PSL (Orellana et al, 2007). – ADOS-2. – ADI-R. – Cuestionario MacArthur (López Ornat, et al, 2005). 50 chirriante, metálica, monótona). – Inteligibilidad (normal, solo familiares, ininteligible). – Registro fonológico inducido (Monfort et al., 1988). 3.2.4. Vocabulario Como se ha comentado anteriormente, las personas con TEA a veces carecen de habla, en general en las primeras etapas, aunque puede persistir en el tiempo. Por ello se utilizan sistemas alternativos o aumentativos de comunicación para favorecer el desarrollo del lenguaje, oral o signado. Habrá de analizarse tanto la comprensión como la expresión del léxico, sea de forma oral o basado en pictogramas (dar o señalar un dibujo, símbolo, fotografía), objetos (dar o señalar) o signos manuales. Por otro lado, es posible presentar la emisión de palabras inventadas que tienen un sentido especial solo para quien las emite. En el Cuadro 3.3 se enumeran las variables más importantes sobre la que obtener información. Cuadro 3.3 Información sobre léxico Léxico Procedimientos – Comprensión/utilización palabras cotidianas. – Comprensión/utilización conceptos básicos. – Comprensión/utilización palabras baja frecuencia. – Conocimiento de léxico abstracto. – Diferenciación de palabras y pseudopalabras. – Uso de neologismos. – Comparación léxico comprendido/utilizado. – Registro de muestras de conducta verbal. – Cuestionario MacArthur. – Test PPVT-III (Dunn et al., 2006). – Vocabulario K-BIT (Kaufman et al., 1997), K-ABC (Kaufman et al., 1997). – PLON-R (Aguinaga et al., 2004). – Conceptos básicos de Boehm. – Fluidez Verbal ITPA. – Vocabulario WISC-V (Weschler, 2015). – Adivinanzas K-ABC. 3.2.5. Gramática A partir de la fase de combinación de dos palabras junto con la confluencia de la memoria de trabajo y semántica, de conocimiento del mundo, el niño va siendo capaz de entender y seguir instrucciones con distintos tipos de elementos. Al mismo tiempo comienza a emitir frases cada vez más largas y complejas. En este aspecto se dan distintos tipos de alteraciones que hemos de evaluar tanto en el nivel comprensivo como expresivo. La evaluación se va a realizar sobre cualquier modalidad de comunicación que utilice la persona. En este caso, a través la comprensión y expresión de combinaciones de 51 palabras orales, palabras escritas, pictogramas o signos manuales. Las variables más importantes de análisis se describen en el Cuadro 3.4. Cuadro 3.4 Información sobre gramática Gramática Procedimientos – Comprensión de combinación de significado y características sintácticas. – Comprensión oración gramatical. – Comprensión textos orales. – Construcción de estructuras gramaticales (morfología, sintaxis). – Longitud/complejidad de las frases. – Inversión pronominal. – Uso de palabras o frases estereotipadas. – Comparación comprensión/expresión frases. – Registro de conducta verbal. – Cuestionario MacArthur – ADI-R. – ADOS-2. – Comprensión TSA (Aguado, 1989). – Comprensión BLOC (Puyuelo, 2007). – Asociación auditiva ITPA. – Comprensión auditiva ITPA. – Comprensión estructuras gramaticales CEG (Mendoza et al., 2005).
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