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AUTORES
Carlos Nagore González*, María Teresa Llorente Cereza*, María Purificación Ventura Faci**, Laura Belenguer Pola*, Diana Carolina Pestana Gallardo*, Gloria Bueno 
Lozano*.
INTRODUCCIÓN
La diabetes insípida se caracteriza por la incapacidad de concentrar la orina secundaria a deficiencia total o parcial en la acción-secreción de
la hormona antidiurética (ADH). Presenta una prevalencia estimada de 1 / 25.000-40.000 habitantes, siendo la de origen central (DIC) la de
presentación más frecuente. Clínicamente cursa con poliuria, polidipsia e hipostenuria. Su diagnóstico en el lactante es difícil debido a las
peculiaridades de esta etapa de la infancia.
Caso clínico
Lactante de 2 meses remitida para valoración por pérdida ponderal del 19 %
respecto a su peso de recién nacido. Tercera hija de progenitores no consanguíneos.
No refiere antecedentes familiares de interés. Antecedentes personales: embarazo
controlado sin incidencias, con parto eutócico a las 41 semanas. Peso de recién
nacido: 3300 g (P45), longitud: 50 cm (P48). P.cefálico: 34 cm (P27). Al ingreso peso
de 2.680 g (<P3). Lactancia materna exclusiva por la que refieren gran avidez.
*Aspecto físico de la paciente en decúbito supino y prono a su ingreso.
❖ Constantes: FC: 105 lpm. TA: 70/30 mmHg. Tª: 36,6 ºC.
❖ En la exploración física destaca un aspecto desnutrido, con palidez cutánea,
así como escaso panículo adiposo y pliegues cutáneos en glúteos. Activa y
reactiva. Fontanela anterior normotensa. Resto de exploración sin hallazgos
destacables.
Durante su ingreso
Tras administración de desmopresina subcutánea (0,1 mcg/Kg)
Diuresis 0,5 cc/kg/h.
Sodio: 137.3 mmol/L, osmolaridad
plasmática: 281.83 mOsm/Kg.
Osmolaridad urinaria: 577 
mOSm/Kg (aumento del 70%). 
Tras deprivación hídrica (6 horas)
Poliuria de 5-6 ml/Kg/h. 
Sodio: 136,9 mmol/L, osmolaridad
suero: 280 mOsm/Kg.
Osmolaridad orina 366 
mOsm/kg. 
Basal
Poliuria de 6-7 ml/Kg/h. 
Sodio 136 mmol/L, osmolaridad
suero: 279 mOsm/Kg.
0smolaridad en orina 104 
mOsm/kg.
❖Durante su hospitalización destaca la polidipsia de la
paciente, con una poliuria de 6-7 ml/Kg/h y una
osmolaridad urinaria inferior a 100 mOsm/Kg.
❖Se realiza un test de deprivación hídrica, seguido de un
test de desmopresina, con los hallazgos que se muestran
en la figura 1, confirmando el diagnóstico de diabetes
insípida central.
❖Estudio de función renal y ejes hipofisarios sin
alteraciones destacables (tabla 1), así como la prueba de
imagen (resonancia magnética) que no evidencia
hallazgos a nivel hipotálamo-hipofisario.
*Figura 1: Evolución de diuresis y valores de laboratorio en sangre y orina tras test de deprivación
hídrica y tras administración de desmopresina subcutánea.
❖ Se realiza prueba de tratamiento con diuréticos (hidroclorotiazida/amiloride) sin
respuesta.
❖ Posteriormente se inició tratamiento con desmopresina intranasal, titulando dosis
y con control estrecho de diuresis y sodio plasmático.
❖ Tratamiento actual: desmopresina intranasal 5 mcg/12 horas, con estabilización
clínica y ganancia progresiva de peso. Último control a los 5 meses y 22 días de
vida, objetivando un peso de 7,19 kg (P47).
CONCLUSIONES 
Las formas congénitas de diabetes insípida deben incluirse en el diagnóstico diferencial del lactante con fallo de medro.
El diagnóstico de diabetes insípida ha de basarse en una anamnesis detallada. El test de restricción hídrica puede ser de utilidad en aquellas
situaciones intermedias sin un diagnóstico certero, pero su realización e interpretación en la edad pediátrica no está exenta de complicaciones.
Ante el diagnóstico de DIC debe realizarse en todos los casos RM craneal y del área hipotálamo-hipofisaria, así como un estudio de los
diferentes ejes hormonales.
En la edad pediátrica, el tratamiento es complejo debido a la variabilidad de absorción de la desmopresina que depende del estado de la
mucosa nasal, por lo que se recomienda a menudo la vía parenteral.
Evolución y tratamiento
Lactante con fallo de medro y deshidratación
* Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
** Unidad de Neonatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
*Tabla 1: Valores y rango de normalidad de nuestro laboratorio del estudio 
hormonal de ejes hipofisario y de función renal.