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Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia Una guía práctica para médicos 2.ª EDICIÓN Andrew E. Budson, M.D. Neurology Service, Section of Cognitive & Behavioral Neurology, Veterans Affairs Boston Healthcare System, Boston, MA Alzheimer’s Disease Center and Department of Neurology, Boston University School of Medicine, Boston, MA Harvard Medical School, Boston, MA Division of Cognitive & Behavioral Neurology, Department of Neurology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, MA The Boston Center for Memory, Newton, MA The Memory Clinic, Bennington, VT Paul R. Solomon, Ph.D. Department of Psychology, Program in Neuroscience, Williams College, Williamstown, MA The Boston Center for Memory, Newton, MA The Memory Clinic, Bennington, VT 2 Índice de capítulos Instrucciones para el acceso en línea Cubierta Portada Página de créditos Revisiones de la primera edición Vídeos Prólogo Prefacio Agradecimientos Acerca de los autores Sección I: Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia Capítulo 1: ¿Por qué diagnosticar y tratar la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia? Ayudar a la paciente 3 kindle:embed:0002?mime=image/jpg Ayudar a la familia y a otros cuidadores Reducción de costes Planificación del futuro Mejorar la calidad de vida Capítulo 2: Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia Entrevista con la familia En la consulta A la cabecera del paciente Anamnesis Revisión de sistemas y aparatos Antecedentes médicos Alergias medicamentosas Antecedentes sociales Antecedentes familiares Exploración física (cuadro 2-3) Pruebas y cuestionarios cognitivos Cribado en la clínica Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural Estudios de imagen funcional Pruebas que sugieren una enfermedad de Alzheimer Resumen Capítulo 3: Estrategia de actuación en el paciente con pérdida de memoria, deterioro cognitivo leve o demencia Una estrategia de dos pasos Espectro de los cambios cognitivos ¿Existe demencia? ¿Existe un deterioro cognitivo leve (DCL)? ¿Cuál es la causa de la demencia o del deterioro cognitivo leve? Diagnóstico fisiopatológico: una tendencia emergente 4 Sección II: Diagnóstico diferencial de la pérdida de memoria y de la demencia Capítulo 4: Demencia de la enfermedad de Alzheimer y deterioro cognitivo leve secundario a enfermedad de Alzheimer Prevalencia, pronóstico y definición (figs. 4-1 a 4-3) Anatomía patológica de la enfermedad de Alzheimer Neuroquímica Criterios diagnósticos Factores de riesgo y fisiopatología Apolipoproteína E (APOE) Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural Estudios de imagen funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 5: Demencia con cuerpos de Lewy (incluida la demencia de la enfermedad de Parkinson) Prevalencia, pronóstico y definición Criterios y diagnóstico Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural Estudios de imagen funcional 5 Diagnóstico diferencial Tratamientos (tabla 5-2) Capítulo 6: Demencia vascular y deterioro cognitivo vascular Prevalencia, pronóstico y definición Criterios Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural Estudios de imagen funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos (v. también tabla 6-1) Capítulo 7: Afasia primaria progresiva y apraxia del habla Prevalencia, definición y anatomía patológica Criterios Signos, síntomas y etapas frecuentes (tabla 7-2) Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón del deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de imagen estructural y funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 8: Demencia frontotemporal Prevalencia, pronóstico y definición Criterios Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes (vídeo 8-1) 6 Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural y funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 9: Parálisis supranuclear progresiva Prevalencia, pronóstico y definición Terminología Criterios y diagnóstico Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas (vídeos 9-6, 9-7 y 9-8 ) Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructurales Estudios de imagen funcionales Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 10: Degeneración corticobasal Prevalencia, pronóstico y definición Criterios Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica (vídeos 10-6 y 10-7) Patrón del deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural 7 Estudios de imagen funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 11: Hidrocefalia normotensiva Prevalencia, pronóstico y definición Criterios Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de laboratorio Estudios de imagen estructural Punción lumbar Otros estudios Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 12: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Prevalencia, pronóstico y definición Criterios Factores de riesgo, anatomía patológica y fisiopatología Presentación clínica Estudios de laboratorio y de electroencefalografía Estudios de imagen estructural Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 13: Encefalopatía traumática crónica Prevalencia, definición, anatomía patológica y fisiopatología Criterios Signos, síntomas y etapas frecuentes Temas que deben investigarse en la anamnesis 8 Temas que deben investigarse en la exploración física y neurológica Patrón de deterioro en las pruebas cognitivas Estudios de imagen estructural y funcional Diagnóstico diferencial Tratamientos Capítulo 14: Otros trastornos que provocan pérdida de memoria o demencia Depresión y ansiedad Efectos secundarios farmacológicos Sueño alterado ¿Hormonas? Trastornos metabólicos Diabetes Alcoholismo y síndrome de Korsakoff Enfermedad de Lyme Esclerosis del hipocampo Hematomas subdurales y epidurales Déficit de vitamina B12 Crisis epilépticas Trastorno neurocognitivo asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Encefalopatía de Hashimoto (encefalopatía sensible a esteroides asociada a tiroiditis autoinmunitaria) Sección III: Tratamiento de la pérdida de memoria, la enfermedad de alzheimer y la demencia Capítulo 15: Objetivos para el tratamiento de la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Debate sobre los tratamientos para la enfermedad de Alzheimer Estrategias para tratar los síntomas de la enfermedad de Alzheimer Tratamiento de las funciones cognitivas y conductuales Capítulo 16: Inhibidores dela colinesterasa 9 Inhibidores de la colinesterasa en la enfermedad de Alzheimer ¿Debería recetar un inhibidor de la colinesterasa? ¿Está funcionando la medicación? ¿Qué inhibidor de la colinesterasa debería recetarse? ¿Cuál es la mejor dosis? ¿Cuándo debería tomarse la medicación? ¿Ayuda el cambio de medicación? ¿Cómo se comenta con el paciente si está funcionando el inhibidor de la colinesterasa? Inhibidores de la colinesterasa en las fases tardías de la enfermedad Huperzina A Inhibidores de la colinesterasa en otros trastornos Capítulo 17: Memantina Mecanismo de acción ¿Qué pacientes deberían tomar memantina? Eficacia de la memantina Seguridad y tolerancia de la memantina ¿Debería prescribirse memantina convencional o de liberación prolongada? Ajuste de la dosis de memantina Combinación de memantina e inhibidores de la colinesterasa Memantina en estadios leves de la enfermedad de Alzheimer Memantina en otras demencias Capítulo 18: Vitaminas, fitoterapia, suplementos y antiinflamatorios para la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Vitamina D Vitamina E Vitaminas del complejo B: ácido fólico, B6, B12 Ginkgo biloba DHA (aceite de pescado) Antiinflamatorios Capítulo 19: Tratamientos futuros para la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia 10 Estrategias para tratar los síntomas de la enfermedad de Alzheimer Tratamientos modificadores de la enfermedad El futuro de la terapia de la enfermedad de Alzheimer Capítulo 20: Tratamiento no farmacológico de la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Hábitos útiles Ayudas externas de memoria Poder de las imágenes Magia de la música ¿Dietas específicas? Actividades estimulantes desde el punto de vista social y cognitivo Ejercicio aeróbico Sección IV: Síntomas conductuales y psicológicos de la demencia Capítulo 21: Evaluación de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia ¿Cuáles son los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia? Beneficios del tratamiento de los síntomas conductuales y psicológicos Cuantificación de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia Evaluación de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia: normas prácticas para el médico Formulación de un plan terapéutico para los síntomas conductuales y psicológicos: normas prácticas para el médico Capítulo 22: Cuidados y educación del cuidador Asistencia al cuidador Tres puntos de transición predecibles en los que los cuidadores necesitan ayuda Capítulo 23: Tratamiento no farmacológico de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia Algunos principios generales para el tratamiento de los síntomas conductuales y psicológicos en la 11 demencia: las 3 «R» Afrontamiento de síntomas conductuales y psicológicos específicos de la demencia: técnicas conductuales Capítulo 24: Tratamiento farmacológico de los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia Principios generales de la farmacoterapia para los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia Farmacoterapia para la depresión Farmacoterapia para la ansiedad Farmacoterapia para la labilidad emocional Farmacoterapia para el insomnio Farmacoterapia para las psicosis Farmacoterapia para la agitación Crisis conductuales y psiquiátricas Sección V: Otros temas Capítulo 25: Ajustes vitales para la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Deterioro cognitivo leve y estadios de demencia muy leve y leve de la enfermedad de Alzheimer Estadios de demencia de moderada a grave de la enfermedad de Alzheimer Capítulo 26: Aspectos legales y financieros en la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Planificación legal Planificación financiera Capítulo 27: Temas especiales en la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia El paciente que no quiere acudir a la cita El paciente que no quiere que hablemos con su familia Hablar con los hijos adultos del paciente acerca de sus riesgos para desarrollar enfermedad de Alzheimer y qué pueden hacer sobre este punto 12 Apéndice A: Pruebas cognitivas y cuestionarios, instrucciones y datos normativos para evaluar la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Apéndice B: Cribado para la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia Apéndice C: Disfunción de la memoria en la enfermedad de Alzheimer y otras causas de deterioro cognitivo leve y demencia Índice alfabético 13 Página de créditos Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España Memory Loss, Alzheimer’s Disease, and Dementia: A Practical Guide for Clinicians Copyright © 2016 Elsevier, Inc. All rights reserved. Copyright © 2011 Elsevier, Inc. All rights reserved 978-0-323-28661-9 This translation of Memory Loss, Alzheimer’s Disease, and Dementia: A Practical Guide for Clinicians, 2e by Andrew E. Budson and Paul R. Solomon was undertaken by Elsevier España, S.L.U. and is published by arrangement with Elsevier Inc. Esta traducción de Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia: una guía práctica para médicos, 2.ª ed de Andrew E. Budson y Paul R. Solomon, ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. y se publica con el permiso de Elsevier Inc. Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia: una guía práctica para médicos, 2.ª ed, de Andrew E. Budson y Paul R. Solomon. Copyright © 2017 Elsevier España, S.L.U. ISBN: 978-84-9113-116-8 eISBN: 978-84-9113-130-4 Fotocopiar es un delito. (Art. 270 C.P.) Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, editores…). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido. Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes. Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso, fuera de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información. 14 Advertencia La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar la dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. El editor Imágenes de cubierta Las imágenes muestran una tomografía por emisión de positrones (PET) 18F- AV-1451 superpuesta a una RM en T1 en tres pacientes con un proceso fisiopatológico de la enfermedad de Alzheimer. La fila superior corresponde a un paciente con deterioro cognitivo leve secundario a enfermedad de Alzheimer con una puntuación de 26 en el Mini-Mental State Examination (MMSE). La segunda fila corresponde a un paciente con demencia leve de enfermedad de Alzheimer con una puntuación de 23 en el MMSE. La tercera fila corresponde a un paciente con demencia moderada de enfermedad de Alzheimer con una puntuación de 15 en el MMSE. Las columnas de izquierda a derecha muestran tres cortes axiales diferentes del cerebro: porción inferior de los lóbulos temporales (izquierda); porción inferior de los lóbulos frontales y superior de loslóbulos temporales y occipitales (centro), y porción superior de los lóbulos frontales y parietales (derecha). Puede observarse claramente la progresión de la patología de la proteína tau respecto a la gravedad clínica del paciente. Las imágenes son cortesía de Avid Radiopharmaceuticals, Inc. Revisión científica: Dr. Pedro Villanueva Hernández Facultativo adjunto del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona Área de epilepsia y patología del sueño Miembro del Grupo de estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología Miembro del Grupo de estudio de Trastornos de la Vigilia y del Sueño de la Sociedad Española de Neurología Dr. Jaume Campdelacreu Fumadó Facultativo adjunto del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona 15 Unidad de Demencias Miembro del Grupo de estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología Miembro del Grupo de estudio de Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología Miembro del Grupo de estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología Servicios editoriales: DRK Edición Depósito legal: B. 21.505-2016 Impreso en Polonia 16 Revisiones de la primera edición El texto presenta una atractiva combinación de experiencia personal y anécdotas clínicas, y está avalado por una sólida selección de la bibliografía clínica más actualizada. La redacción es clara, lúcida y, sobre todo, orientada a la práctica... Budson y Solomon son especialmente hábiles en la identificación de controversias, lagunas de conocimiento y áreas en las que los criterios diagnósticos están mal definidos o son difíciles de aplicar (p. ej., la fluctuación cognitiva en la demencia con cuerpos de Lewy). Los lectores disponen de referencias constantes y las ambigüedades se resuelven con acertadas descripciones de estrategias de actuación personales ante situaciones concretas... El libro es un excepcional compendio de consejos prácticos. Lancet Neurology, marzo de 2012 Desde el punto de vista del atareado médico que trabaja en primera línea de combate y que busca una guía práctica y vanguardista, Doraiswamy aseguró que no podía concebir una obra más adecuada y señaló que «esta es la guía clínica del año en nuestro campo». Alzheimer’s Research Forum review, diciembre de 2011 Pocos libros proporcionan a la vez una revisión integral y una guía paso a paso. Recomiendo fervientemente esta obra a todos aquellos profesionales que tratan con pacientes con pérdida de memoria —médicos, trabajadores sociales, psicólogos y personal de enfermería—, cualquiera que sea su nivel de formación y de experiencia. P. Murali Doraiswamy, MD, Professor & Head, Division of Biological Psychiatry, Duke University, y coautor de The Alzheimer’s Action Plan Pérdida de memoria: una guía práctica para médicos proporciona las pautas de valoración, diagnóstico y tratamiento que necesitan los médicos para prestar una asistencia idónea a los pacientes con deterioro de la memoria. No acuda a la consulta sin él. Jeffrey L. Cummings, MD, Director, Cleveland Clinic Lou Ruvo Center for Brain Health Diseñado para facilitar su lectura y satisfacer en tiempo real las necesidades de los médicos en entornos clínicos sobrecargados, estoy seguro de que este libro pasará a ser en poco tiempo de los más consultados dado su estilo claro y sin concesiones. 17 Neil W. Kowall, MD, Professor of Neurology and Pathology, Boston University School of Medicine, Director, Boston University Alzheimer’s Disease Center, Chief, Neurology Service, Boston VA Healthcare System Esta obra resume una materia compleja de tal manera que podrá beneficiarse de su contenido el personal clínico de todos los niveles. Es un texto excelente para añadir a la biblioteca de los profesionales que tratan a pacientes de edad avanzada. Maureen K. O’Connor, Psy.D., ABCN, Chief, Neuropsychology Service, Edith Nourse Rogers Memorial Veterans Hospital, Bedford, MA Es un complemento excelente a los libros sobre demencias. Con esta obra, los autores proporcionan una fuente de información al personal clínico encargado del tratamiento de más de 5 millones de personas con pérdida de memoria, ya sean médicos, psicólogos, personal de enfermería, trabajadores sociales o terapeutas. Los médicos de atención primaria, el personal de enfermería, los psicólogos y los estudiantes comprobarán que se trata de una guía sumamente práctica orientada a la clínica que les ayudará a saber qué hacer cuando se sienten en la consulta delante de un paciente que refiere pérdida de memoria. Los especialistas encontrarán en este libro un caudal de información actualizada relativa a las herramientas diagnósticas y terapéuticas más vanguardistas para los pacientes aquejados de este trastorno. Eric Gausche, MD, University of Illinois at Chicago College of Medicine 4 Star Doody Rating, marzo de 2013 18 Vídeos Para ver los vídeos visite expertconsult.com Vídeo 2-1: Examen neurológico, ejemplo 1 (selección de elementos) en un paciente con parálisis supranuclear progresiva Vídeo 2-2: Examen neurológico, ejemplo 2 (selección de elementos) en un paciente con degeneración corticobasal Vídeo 2-3: Movimientos extraoculares Vídeo 2-4: Temblor parkinsoniano de reposo leve Vídeo 2-5: Temblor de acción leve Vídeo 2-6: Signos de liberación frontal Vídeo 2-7: Reflejo palmomentoniano Vídeo 2-8: Montreal Cognitive Assessment, paciente 1, parte 1 Vídeo 2-9: Montreal Cognitive Assessment, paciente 1, parte 2 Vídeo 2-10: Montreal Cognitive Assessment, paciente 1, parte 3 Vídeo 2-11: Montreal Cognitive Assessment, paciente 2, parte 1 Vídeo 2-12: Montreal Cognitive Assessment, paciente 2, parte 2 Vídeo 2-13: Montreal Cognitive Assessment, paciente 2, parte 3 Vídeo 2-14: Prueba de fluidez verbal Vídeo 7-1: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, el paciente describe su principal problema Vídeo 7-2: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, discurso espontáneo, parte 1 Vídeo 7-3: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, discurso espontáneo, parte 2 Vídeo 7-4: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, MoCA, parte 1 Vídeo 7-5: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, MoCA, parte 2 Vídeo 7-6: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, pruebas de lenguaje adicionales Vídeo 7-7: Afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, escritura de una frase Vídeo 7-8: Paciente con afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, Boston Naming Test Vídeo 7-9: Paciente con afasia primaria progresiva, variante no fluente/agramática, prueba de las Pirámides y las Palmeras Vídeo 7-10: Apraxia primaria progresiva del habla, ejemplos de MoCA Vídeo 7-11: Apraxia primaria progresiva del habla, discurso espontáneo y 19 http://expertconsult.com examen del discurso Vídeo 7-12: Prueba Controlled Oral Word Fluency Vídeo 7-13: Prueba de fluidez verbal Vídeo 8-1: Variante conductual de la demencia frontotemporal Vídeo 9-1: Movimientos extraoculares en la parálisis supranuclear progresiva (PSP) Vídeo 9-2: Parálisis supranuclear progresiva con apraxia del habla, discurso espontáneo y examen del discurso Vídeo 9-3: Marcha en la parálisis supranuclear progresiva Vídeo 9-4: Prueba de tracción en la parálisis supranuclear progresiva Vídeo 9-5: Apraxias en la parálisis supranuclear progresiva Vídeo 9-6: Pruebas cognitivas en la parálisis supranuclear progresiva, parte 1 Vídeo 9-7: Pruebas cognitivas en la parálisis supranuclear progresiva, parte 2 Vídeo 9-8: Pruebas cognitivas en la parálisis supranuclear progresiva, parte 3 Vídeo 10-1: Exploración de praxias en un paciente con degeneración corticobasal, parte 1 Vídeo 10-2: Exploración de praxias en un paciente con degeneración corticobasal, parte 2 Vídeo 10-3: Exploración de praxias en un paciente con degeneración corticobasal, parte 3 Vídeo 10-4: Exploración de estereognosia en un paciente con degeneración corticobasal Vídeo 10-5: Exploración de grafestesiaen un paciente con degeneración corticobasal Vídeo 10-6: Elementos de la exploración neurológica en un paciente con degeneración corticobasal Vídeo 10-7: Paciente con degeneración corticobasal quitándose el jersey, los zapatos y los calcetines Vídeo 13-1: Encefalopatía traumática crónica 20 Prólogo La prevalencia de la demencia y de la enfermedad de Alzheimer (EA) aumenta por minutos. Cada 68 segundos, alguien en Estados Unidos pasa de presentar un deterioro cognitivo leve a tener una demencia de tipo EA. La enfermedad de Alzheimer cuesta actualmente a las arcas estadounidenses más que el cáncer o las enfermedades cardiovasculares. Según las cifras de las autopsias, la EA es la tercera causa más frecuente de demencia en Estados Unidos. Los costes previstos para los pacientes con EA y demencia para el año 2050 serán de 3 billones de dólares anuales si no se encuentran tratamientos. Existen tratamientos sintomáticos para la EA y la demencia asociadas a la enfermedad de Parkinson. Actualmente se están probando en ensayos clínicos nuevas terapias modificadoras de la enfermedad que retrasan o ralentizan el ritmo de progresión de la enfermedad. Ningún fármaco modificador de la enfermedad ha demostrado resultados satisfactorios en ninguna enfermedad neurodegenerativa y el desarrollo de terapias potenciales novedosas tiene un futuro incierto. La correcta atención a los pacientes con demencia o EA depende de la adecuada implementación de las herramientas disponibles en la actualidad; el texto Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia: una guía práctica para médicos constituye un formidable manual para intervenir en este proceso. Partiendo de la necesidad de diagnosticar y tratar los trastornos con pérdida de memoria, los Dres. Budson y Solomon justifican la necesidad de desarrollar buenas prácticas clínicas y una adecuada gestión en términos de reducción de la morbilidad del paciente y del sufrimiento del cuidador. A continuación nos guían a través del proceso de evaluación del paciente con pérdida de memoria mediante «consejos prácticos» que permiten valorar la atención, la memoria, el lenguaje, las habilidades visoespaciales y la función ejecutiva. Un práctico apéndice proporciona información sobre pruebas cognitivas, cuestionarios, pautas de actuación y normativa. No todas las pérdidas de memoria o las demencias se deben a la EA. El tratamiento correcto dependerá de un complejo diagnóstico diferencial. Los Dres. Budson y Solomon nos adentran en el proceso del diagnóstico diferencial valorando el deterioro cognitivo leve, la EA, la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia vascular, la afasia primaria progresiva, la demencia frontotemporal, la hidrocefalia normotensiva, la enfermedad de Jakob-Creutzfeldt y la encefalopatía traumática crónica. Las concisas descripciones clínicas, así como las pruebas de laboratorio y de imagen, 21 resultan extremadamente útiles al aportar perlas clínicas y al compartir el conocimiento de médicos experimentados en el proceso, en ocasiones desafiante, del diagnóstico diferencial de las causas del deterioro de la memoria. Los tratamientos farmacológico y no farmacológico de la pérdida de memoria son de suma importancia para los pacientes que acuden a consulta. Los pacientes y sus familias necesitan médicos que puedan pautarles tratamientos y técnicas que optimicen los recursos cognitivos propios o de sus seres queridos. En este texto se definen claramente los objetivos del tratamiento, se describe el uso de los inhibidores de la colinesterasa y de la memantina, se aborda el uso informado de vitaminas y suplementos, y se proporciona una perspectiva de las estrategias de tratamiento no farmacológicas que pueden resultar de ayuda para los cuidadores. Un capítulo sobre los futuros tratamientos permite vislumbrar la aparición de terapias sintomáticas y modificadoras de la enfermedad. Entre los rasgos más invalidantes de la EA y de otros trastornos demenciales están los síntomas conductuales y psicológicos que manifiestan muchos de estos pacientes. Más del 90% de los pacientes con EA padecen a la larga trastornos de conducta de algún tipo. Son particularmente frecuentes la apatía, la depresión, la agitación, las psicosis, la irritabilidad y los trastornos del sueño. Los Dres. Budson y Solomon proporcionan sabios consejos para educar al cuidador y para poner en práctica estrategias terapéuticas no farmacológicas. A esto le sigue una descripción del tratamiento farmacológico adecuado y del uso de psicotrópicos cuando sea preciso aliviar los efectos, en ocasiones devastadores, de los cambios de conducta en los pacientes con deterioro cognitivo. El paciente con deterioro progresivo de la memoria, sus cuidadores y sus médicos se enfrentan a una plétora de desafíos. En la última sección del texto, los Dres. Budson y Solomon abordan algunos de los cambios vitales relacionados con la pérdida de memoria, aspectos legales y financieros que surgen inevitablemente, y aspectos relacionados con cuidados especiales, como la conducción y la custodia, que suponen retos difíciles en la travesía del paciente con EA. El manual Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia proporciona una visión de conjunto excelente del diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con EA y otras formas de deterioro de la memoria. A lo largo de todo el libro se hace hincapié en la inclusión del cuidador, una figura crucial para el éxito de cualquier plan terapéutico. Los consejos que se aportan son prácticos, integrales e intuitivos. Los médicos lo encontrarán una fuente de información extremadamente útil; no se vaya a la consulta sin él. Jeffrey L. Cummings M.D., Sc.D. Director, Cleveland Clinic Lou Ruvo Center for Brain Health Camille and Larry Ruvo Chair for Brain Health 22 Professor of Medicine, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine of Case Western Reserve University Las Vegas, Nevada 23 Prefacio Si bien representa un desafío, esta es una buena época para dedicarse al tratamiento de personas con pérdida de memoria, enfermedad de Alzheimer y demencia. En los pocos años que han transcurrido desde la publicación de la primera edición de este libro se ha producido una explosión de nuevos avances en este campo. Se han publicado nuevos criterios diagnósticos para: • La demencia de cualquier causa. • La demencia de la enfermedad de Alzheimer. • El deterioro cognitivo leve de cualquier causa. • El deterioro cognitivo leve secundario a la enfermedad de Alzheimer. • La demencia vascular y el deterioro cognitivo vascular. • La afasia primaria progresiva (incluidas las variantes logopénica, semántica y no fluente/agramática). • La variante conductual de la demencia frontotemporal. • La degeneración corticobasal. • El síndrome de encefalopatía traumática. Se ha publicado la quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5®), con nuevos criterios descritos para muchos de estos trastornos y también para otros. Se han desarrollado nuevas técnicas diagnósticas que han sido aprobadas por la Food and Drug Administration (FDA) estadounidense, como la tomografía por emisión de positrones (PET) que puede, por primera vez, detectar las placas de β-amiloide que provocan la enfermedad de Alzheimer en el cerebro vivo. Finalmente, se están desarrollando muchos tratamientos novedosos para la enfermedad de Alzheimer, incluyendo terapias inmunológicas encaminadas a ralentizar la pérdida neuronal y la progresión de la enfermedad, y que probablemente podrán aplicarse en la clínica en los próximos años. La segunda edición de este libro se ha redactado en este dinámico contexto. Con la explosión de nuevos criterios y técnicas diagnósticas, creemos que es ahora, más que nunca, cuando el médico situado en primera línea de combate necesita una guía práctica. Hemos trabajado para asegurarnos de que, a pesar de la complejidad añadida sobre el terreno, nuestro libro siga siendo accesible para todos los médicos que cuidan y que cuidarán a más de 44 millones de personas en todo el mundocon pérdida de memoria, deterioro cognitivo leve, o demencia secundaria a la enfermedad de Alzheimer o a otros trastornos. Se dirige a médicos generales y a especialistas, a estudiantes y a médicos experimentados, ya sean licenciados en medicina, psicología, enfermería, trabajos sociales o terapeutas. Los médicos de atención primaria, el personal de enfermería, los psicólogos y los estudiantes encontrarán que se trata de una guía sumamente práctica orientada a la clínica que les ayudará a saber 24 qué hacer cuando se sienten en la consulta delante de un paciente que se queja de pérdida de memoria. Los especialistas, incluyendo a psiquiatras, neurólogos, neuropsicólogos, geriatras y otros, encontrarán en este libro un caudal de información actualizada relativa a los criterios diagnósticos, las herramientas y los tratamientos más recientes para sus pacientes con pérdida de memoria, deterioro cognitivo leve y demencia. En esta segunda edición, cada capítulo está impreso a todo color y se ha actualizado para incluir la información clínica relevante más actualizada. En la Sección I, «Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia», hemos incluido un nuevo capítulo titulado «Estrategia de actuación en el paciente con pérdida de memoria, deterioro cognitivo leve o demencia», que puede ayudar a los médicos a determinar mejor si el paciente de su consulta padece demencia, un deterioro cognitivo leve o cambios de memoria asociados a la edad y, en caso de que exista un deterioro, qué enfermedad probablemente sea la responsable y qué otros trastornos deben considerarse para un diagnóstico diferencial relevante. En la Sección II, «Diagnóstico diferencial de la pérdida de memoria y de la demencia», hemos redactado dos capítulos nuevos: uno sobre la afasia primaria progresiva y la apraxia del lenguaje, y uno sobre un tema en desarrollo como es la encefalopatía traumática crónica. También hemos incorporado en esta sección un caso clínico al comienzo de cada capítulo para aportar un ejemplo de cómo podría presentarse un paciente con cada uno de estos trastornos. En varios apartados de las secciones I y II hemos aprovechado las actuales posibilidades tecnológicas para incluir vídeos en los que se ilustran diversos aspectos de los trastornos que no pueden explicarse fácilmente con palabras, como los temblores, las dificultades del habla y del lenguaje, y los problemas de la marcha. Estos vídeos pueden visualizarse en las versiones online del libro mediante tabletas y teléfonos inteligentes. Al igual que la primera edición, esta obra se basa en los más recientes estudios publicados y evaluados por expertos junto con nuestras opiniones que reflejan nuestra experiencia en el tratamiento de más de 4.000 pacientes con pérdida de memoria y demencia a lo largo de aproximadamente 30.000 visitas de pacientes. En los casos en los que nuestras opiniones han estado respaldadas por la bibliografía hemos aportado las referencias correspondientes, y en los casos en los que nuestras opiniones han disentido de la bibliografía hemos intentado señalar dicha discrepancia. Por supuesto, hay amplias áreas de la práctica clínica para las cuales no existen estudios aleatorizados doble ciego y controlados por placebo que nos sirvan de guía. Es en estos casos cuando nuestra formación y experiencia es más valiosa. 25 Cómo usar este libro Todo el mundo debería leer los capítulos 1-4. Otros capítulos pueden leerse cuando haya aspectos relevantes, como la sospecha de otros diagnósticos aparte de la enfermedad de Alzheimer (Sección II, caps. 5-14), preguntas relativas a la medicación para la pérdida de memoria (Sección III, caps. 15-20), y aspectos relativos a los síntomas conductuales y psicológicos de la demencia, así como de la atención del cuidador (Sección IV, caps. 21-24). Finalmente, en la Sección V (caps. 25-27) se mencionan ajustes vitales, como la conducción, y aspectos legales, financieros y otros relacionados. Los apéndices proporcionan información adicional en la que se incluyen pruebas cognitivas y cuestionarios que pueden usarse inmediatamente (Apéndice A), una descripción ampliada sobre el cribado de la pérdida de memoria (Apéndice B), y otra información de utilidad. Nota acerca de las abreviaturas Como queremos que este libro sea accesible a una amplia variedad de audiencias procedentes de diferentes campos, cada uno de ellos con sus abreviaturas estándar propias, nos hemos esforzado por eliminarlas. Esto condiciona que a menudo las frases sean más largas, pero esperamos que, en conjunto, resulten más comprensibles. Andrew E. Budson M.D. Paul R. Solomon Ph.D. 26 Agradecimientos Este libro está dedicado, en primer lugar, a nuestros pacientes y a sus cuidadores; estamos en deuda con ellos por todo lo que nos han enseñado. También dedicamos esta segunda edición a aquellos que nos han apoyado, animado e inspirado de muchas maneras y que pasamos a citar: Jessica y Todd Solomon; Danny, Leah, Sandra y Richard Budson, y por supuesto, a Elizabeth Vassey y Amy Null. Gracias a todos. Un agradecimiento especial a Ann C. McKee, M.D., por proporcionarnos las figuras de neuropatología. 27 Conflicto de intereses Financiación (presente y/o durante los últimos 5 años): el Dr. Budson recibe subvenciones del National Institute on Aging, del National Institutes of Health (NIH) y del Veterans Affairs Research & Development Service. También recibe o ha recibido financiación de las siguientes compañías farmacéuticas: AstraZeneca, Avid Radiopharmaceuticals, Eli Lilly and Company, FORUM Pharmaceuticals, Hoffmann-La Roche, Neuronetrix y Onnit Labs. El Dr. Solomon recibe o ha recibido subvenciones de Abbott, Alzheimer’s Disease Cooperative Study, Astellas, AstraZeneca, Avid Radiopharmaceuticals, Eisai, Elan, EnVivo EPIX, Forrest, Genentech, Glaxo- SmithKline, Eli Lilly and Company, Janssen, Novartis, Memory Pharmaceuticals Neurochem, Pfizer, Merck, Myriad, Sanofi, Sonexa, Voyager, FORUM Pharmaceuticals, Hoffmann-La Roche, Neuronetrix, Onnit Labs y Wyeth. Trabaja o ha trabajado de consultor para Abbott, Astellas, Avid, Eisai, EPIX, Pfizer y Toyoma. Nota: el contenido de este libro procede de pacientes que los Dres. Budson y Solomon han visto juntos o por separado en el Boston Center for Memory, Newton, Massachusetts, y en The Memory Clinic, Bennington, Vermont, junto con revisiones bibliográficas realizadas exclusivamente para la finalidad de este libro. Estas revisiones y la redacción de este libro se han llevado a cabo a primeras horas de la mañana, al final de la tarde, durante los fines de semana y en vacaciones. La contribución del Dr. Budson a este libro se realizó fuera de su labor diaria en el VA y de su tiempo de investigación en el Boston University/NIH. 28 Acerca de los autores El Dr. Budson se licenció en el Haverford College, donde realizó un máster en Química y Filosofía. Tras graduarse cum laude en la Facultad de Medicina de Harvard, trabajó como residente de Medicina Interna en el Brigham and Women’s Hospital. Posteriormente asistió al Harvard-Longwood Neurology Residency Program, para el cual fue elegido como jefe de residentes en su último año. Posteriormente obtuvo una beca de investigación en neurología conductual y demencia en el Brigham and Women’s Hospital, tras la cual se unió al Departamento de Neurología de ese hospital. Participó en numerosos ensayos clínicos sobre fármacos nuevos para tratar la enfermedad de Alzheimer en su papel de Director Médico Asociado para ensayos clínicos para la enfermedad de Alzheimer en el Brigham and Women’s Hospital. Tras su formación clínica pasó tres años estudiando la memoria con una beca posdoctoral en psicología experimental y neurociencia cognitiva en la Universidad de Harvard con el Profesor Daniel Schacter. Aunque continuó en el Departamento de Neurología del Brigham and Women’s Hospital, en el año 2000 comenzó a trabajar como Neurólogo consultor para The Memory Clinic, Bennington, Vermont. Tras cinco años como Profesor ayudante de Neurología en la Facultadde Medicina de Harvard, se unió al Boston University Alzheimer’s Disease Center y al Geriatric Research Education Clinical Center (GRECC) en el Bedford Veterans Affairs Hospital. Durante sus cinco años en el Bedford GRECC ocupó varios puestos como Director of Outpatient Services, Associate Clinical Director y finalmente como Director general del GRECC. Desde marzo de 2009 hasta febrero de 2010 desempeñó el cargo de Bedford’s Acting Chief of Staff. En marzo de 2010 se trasladó a Boston como Deputy Chief of Staff of the Veterans Affairs Boston Healthcare System, donde en la actualidad es el Associate Chief of Staff for Education, Chief of the Section of Cognitive & Behavioral Neurology y Director of the Center for Translational Cognitive Neuroscience. También es el Director of Outreach, Recruitment, and Education en el Boston University Alzheimer’s Disease Center, Profesor de Neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston, Lecturer in Neurology en la Facultad de Medicina de Harvard y Consultant Neurologist en la Division of Cognitive and Behavioral Neurology, Department of Neurology, en el Brigham and Women’s Hospital. La investigación del Dr. Budson ha sido financiada por el NIH desde 1998 y ha recibido un National Research Service Award y un Career Development Award, aparte de una subvención para el Research Project (R01). Ha ofrecido más de 325 conferencias y charlas académicas a nivel local, 29 nacional e internacional, como las del Institute of Cognitive Neuroscience, Queen Square, Londres, Berlín Alemania y Cambridge University, Inglaterra. Ha publicado más de 100 artículos en revistas revisadas por expertos como The New England Journal of Medicine, Brain, y Cortex, y es revisor de más de 50 revistas. Ha sido galardonado con el Norman Geschwind Prize in Behavioral Neurology en 2008 y con el Research Award in Geriatric Neurology en 2009, ambos de la American Academy of Neurology. En su investigación actual utiliza técnicas de psicología experimental y neurociencia cognitiva para comprender la memoria y sus distorsiones en la enfermedad de Alzheimer y en otros trastornos neurológicos. En su Memory Disorders Clinic en el Veterans Affairs Boston Healthcare System trata a pacientes mientras forma a estudiantes de medicina, residentes y becarios, aparte de ver a pacientes en el Boston Center for Memory en Newton, Massachusetts, y en The Memory Clinic, Bennington, Vermont. El Dr. Solomon se licenció en Psicología en la University of Massachusetts Amherst. Hizo un posdoctorado en el Laboratory of Richard F. Thompson in Department of Psychobiology en la University of California en Irvine. En la actualidad es Professor of Psychology and founding Chairman del Neuroscience Program Williams College. Enseña en áreas de la neuropsicología y la neurociencia conductual, e investiga sobre la neurobiología de los trastornos de la memoria. Está particularmente interesado en los déficits de memoria asociados a la enfermedad de Alzheimer. Es autor de 10 libros, ha participado en 20 volúmenes editados y es coautor y ha presentado más de 200 artículos de investigación. Su trabajo ha sido publicado en Science, Scientific American, Journal of the American Medical Association, y en Lancet. Ha asistido como ponente a más de 400 coloquios, simposios, conferencias, lecturas y presentaciones. Ha recibido subvenciones de investigación del National Science Foundation, The National Institute on Aging, The National Institute of Mental Health, The United States Environmental Protection Agency, así como de fundaciones privadas y divisiones de investigación farmacéuticas. Ha recibido numerosos galardones como el Distinguished Teaching Award de la University of Massachusetts, un National Research Service Award del National Institutes of Health, y un National Needs Postdoctoral Fellowship de la National Science Foundation, así como un premio de investigación clínica de la American Association of Family Physicians. Ha sido elegido como Fellow of the American Association for the Advancement of Science, the American Psychological Association and the American Psychological Society. Está en la lista Who’s Who in America, American Men and Women of Science, Who’s Who in Education y Who’s Who in Frontier Science and Technology. Ha participado en el Consejo Editorial de varias revistas y como revisor externo de numerosas revistas y organizaciones que conceden subvenciones para la investigación. Ha dado numerosas conferencias en universidades sobre trastornos de la memoria relacionados con la edad y en centros médicos y hospitales sobre el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. También ha 30 aparecido con frecuencia para comentar la farmacoterapia de la enfermedad de Alzheimer en programas de la televisión estadounidense como The Today Show, Good Morning America, The CBS Morning Show y en las noticias de la noche de la CBS, la ABC y la NBC. Su trabajo sobre el cribado de la enfermedad de Alzheimer ha sido destacado en el Dateline NBC. Aparte de sus cometidos académicos, es licenciado en psicología en Massachusetts y Vermont. También es fundador y Director Clínico en la Memory Clinic, Bennington, Vermont, del Boston Center for Memory y President of Clinical Neuroscience Research Associates. Ha servido como primer Director of Training for the Southwestern Vermont Psychology Consortium. También sirve en el consejo asesor de The Massachusetts Alzheimer’s Association y la Northeastern New York Alzheimer’s Association. 31 SECCIÓN I Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia Capítulo 1: ¿Por qué diagnosticar y tratar la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia? Capítulo 2: Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia Capítulo 3: Estrategia de actuación en el paciente con pérdida de memoria, deterioro cognitivo leve o demencia 32 C A P Í T U L O 1 33 ¿Por qué diagnosticar y tratar la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia? Guía rápida: ¿por qué diagnosticar y tratar la pérdida de memoria, la enfermedad de Alzheimer y la demencia? • Los tratamientos actuales pueden ayudar a mejorar o mantener el estado cognitivo y funcional «atrasando el reloj» de la pérdida de memoria • Los tratamientos que mantienen o mejoran el estado funcional y los síntomas neuropsiquiátricos son de gran ayuda para las familias y otros cuidadores • La aplicación de los tratamientos actuales ahorra dinero, tal y como lo demuestran los estudios farmacoeconómicos • Están desarrollándose novedosos tratamientos modificadores de la enfermedad que pronto estarán disponibles • La precisión diagnóstica ayuda a definir el pronóstico, facilitando la planificación futura • La meta es mejorar la calidad de vida Una mujer de 72 años acude a la consulta a instancias de su hijo. Durante los últimos 6 meses ha notado ciertas dificultades para encontrar algunas palabras, pero niega padecer problemas de memoria o de otros aspectos del pensamiento. Su hijo refiere que su madre ha tenido problemas de memoria que empezaron hace unos 5 años y que han ido empeorando gradualmente. Ha observado que su madre solía tener una memoria excelente y que tenía en su cabeza fechas del calendario, listas de la compra y similares. Sin embargo, ahora necesita escribirlo todo porque si no se siente perdida. Solía enviar tarjetas de cumpleaños a sus nietos todos los años, pero en los dos últimos ha olvidado hacerlo o lo ha hecho en fechas equivocadas. Además de los problemas de memoria, observa que le cuesta encontrar algunas palabras y que a menudo le cuesta acabar las frases. También está teniendo dificultades desde el punto de vista funcional. Vive con su marido, que ha tenido que hacerse cargo de ciertas tareas del hogar que ella solía hacer, como ir a la tienda de comestibles. Sigue cocinando, pero ahora solo prepara unos pocos platos y los ha simplificado mucho respecto a cómo los solía preparar. La primera cuestión que hay que abordar en este libro es: ¿qué deberíahacerse con esta mujer de 72 años? ¿Es importante diagnosticar y tratar la pérdida de memoria? Aunque la respuesta a esta pregunta puede parecer obvia, en el entorno asistencial actual es una pregunta sumamente razonable. 34 Existen cuatro respuestas básicas: 1) permite ayudar a la paciente, 2) facilita la ayuda a la familia y a otros cuidadores, 3) reduce costes y 4) posibilita planificar el futuro. 35 Ayudar a la paciente Se ha demostrado que los tratamientos actuales para la enfermedad de Alzheimer son capaces de «atrasar el reloj» de la pérdida de memoria en unos 6-12 meses (Cummings, 2004). Es decir, aunque la pérdida de memoria no puede detenerse ni revertirse hasta lograr el punto previo al desarrollo de la enfermedad, los tratamientos actuales son capaces de mejorar la memoria de los pacientes hasta alcanzar el punto en el que se encontraban 6-12 meses antes. Aunque a algunos les pueda parecer que no merece la pena, creemos que este grado de mejoría puede suponer una diferencia significativa en las vidas de nuestros pacientes. A los que padecen una pérdida de memoria muy leve les puede capacitar para hacer ese último viaje por Europa, acudir a la boda de uno de sus nietos y reconocerlo, o acabar de escribir sus memorias. A los que padecen una pérdida de memoria leve, los tratamientos les pueden permitir seguir realizando actividades de manera independiente, como ir de compras y pagar facturas. Cuando la pérdida de memoria es de moderada a intensa, los tratamientos pueden aportar mejorías funcionales en actividades básicas de la vida diaria, como vestirse, bañarse o asearse. Quizá lo más importante es que están desarrollándose numerosos tratamientos novedosos para los pacientes con pérdida de memoria y algunos de ellos tienen el potencial de ralentizar de manera espectacular o incluso detener por completo la pérdida de memoria. Estos tratamientos denominados «modificadores de la enfermedad» serán específicos para las diferentes enfermedades que causan demencia, lo cual recalca el valor crucial que tiene la precisión diagnóstica. 36 Ayudar a la familia y a otros cuidadores La mayoría de los pacientes diagnosticados de demencia vive en sus casas y son cuidados por uno de sus familiares. Es lógico que si el paciente empieza a mostrar mejoría, también mejorará la vida de los familiares que le rodean y de sus cuidadores (Mossello y Ballini, 2012). Si los pacientes con una pérdida de memoria leve pueden ser autosuficientes para realizar sus compras o para pagar sus facturas, nadie tendrá que perder tiempo ayudándoles con esas tareas. Por supuesto, si mejoran las actividades de la vida diaria, las familias y los cuidadores tendrán más tiempo para sí mismos. En un estudio se comprobó que el tratamiento se asociaba a un promedio de ahorro de 68 minutos al día para los cuidadores (Sano et al., 2003). 37 Reducción de costes En la actualidad, varios medicamentos para la pérdida de memoria son genéricos, lo que reduce el coste medio del tratamiento anual en más de 2.000 dólares en el caso de algunas marcas comerciales o hasta 180 dólares para algunos genéricos. ¿Merecen estos costes los efectos beneficiosos que se consiguen tanto en los pacientes como en los cuidadores? Aunque ciertos aspectos de esta cuestión no son fáciles de responder, una pregunta más sencilla de contestar es si el dinero gastado en los medicamentos para tratar la pérdida de memoria y mejorar la calidad de vida acaba reduciendo costes. Este aspecto se ha estudiado y los resultados son hoy día incluso más claros de lo que ya eran: el tratamiento de la pérdida de memoria ahorra dinero (Hyde et al., 2013; Touchon et al., 2014). Cuando los pacientes son tratados por este motivo, se reduce el número de fármacos que se recetan para controlar la conducta, disminuye el uso de ayudas asistenciales domiciliarias, los cuidadores tienen más tiempo para estar en sus lugares de trabajo, lo cual repercute de manera positiva sobre la economía doméstica, y finalmente, se retrasa el traslado a residencias de ancianos (Lyseng-Williamson y Plosker, 2002; Geldmacher et al., 2003). 38 Planificación del futuro La planificación del futuro es absolutamente esencial en cualquier paciente con una pérdida de memoria progresiva. Será preciso redactar y firmar documentos, como poderes notariales o aquellos en los que se especifiquen quiénes se convierten en representantes para asuntos sanitarios. También deberán solucionarse temas bancarios, pagos de facturas y asuntos relacionados con la conducción de vehículos. El entorno físico de la casa a menudo necesitará algunos cambios. Lo habitual es que el paciente acabe mudándose a una residencia nueva. Algunos se trasladan a una habitación o a un apartamento en la vivienda de un familiar. Otros se trasladan a residencias para la tercera edad, a comunidades de jubilados o a viviendas con servicios de asistencia. (V. más detalles sobre estos temas en los caps. 25 y 26.) Comprender el pronóstico del paciente con el mayor detalle posible tiene un valor inestimable para ayudar a las familias a anticipar cuándo es probable que tengan lugar dichos cambios y qué opciones pueden barajarse. Por ejemplo, algunas familias nos han contado que han decidido ampliar su casa o que están construyendo una nueva para que el paciente pueda vivir con ellos. La etiología de la pérdida de memoria condicionará que la construcción finalice a tiempo para ser usada por el paciente. 39 Mejorar la calidad de vida Unas palabras acerca del objetivo del tratamiento. La meta del tratamiento de la pérdida de memoria no es necesariamente prolongar la vida del paciente, sino mejorar su calidad. Por ejemplo, si un paciente dispone de 10 años desde el diagnóstico de su enfermedad hasta su muerte, la meta no será prolongar su vida, sino mejorar el tiempo que le quede en este mundo. Con el tiempo, la pérdida de memoria progresa según el tipo de demencia, desde grados leves a grados cada vez más severos. Al final de la vida, la meta del tratamiento cambia, fijándose como objetivo que el paciente fallezca con dignidad y cómodamente. En dicho momento, plantearíamos retirar el tratamiento para la pérdida de memoria y, según nuestra experiencia, dicha retirada en ocasiones acelera el momento del fallecimiento. 40 Bibliografía Cummings JL. Alzheimer’s disease. N. Engl. J. Med. 2004;351:56–67. Geldmacher DS, Provenzano G, McRae T, et al. Donepezil is associated with delayed nursing home placement in patients with Alzheimer’s disease. J. Am. Geriatr. Soc. 2003;51:937–944. Hyde C, Peters J, Bond M, et al. Evolution of the evidence on the effectiveness and cost-effectiveness of acetylcholinesterase inhibitors and memantine for Alzheimer’s disease: systematic review and economic model. Age. Ageing. 2013;42:14–20. Lyseng-Williamson KA, Plosker GL. Galantamine: a pharmacoeconomic review of its use in Alzheimer’s disease. Pharmacoeconomics. 2002;20:919–942. Mossello E, Ballini E. Management of patients with Alzheimer’s disease: pharmacological treatment and quality of life. Ther Adv Chronic Dis. 2012;3:183–193. Sano M, Wilcock GK, van Baelen B, et al. The effects of galantamine treatment on caregiver time in Alzheimer’s disease. Int. J. Geriatr. Psychiatry. 2003;18:942–950. Touchon J, Lachaine J, Beauchemin C, et al. The impact of memantine in combination with acetylcholinesterase inhibitors on admission of patients with Alzheimer’s disease to nursing homes: cost-effectiveness analysis in France. Eur. J. Health Econ. 2014;15:791–800. 41 C A P Í T U L O 2 42 Evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia Guía rápida: evaluación del paciente con pérdida de memoria o demencia • Hablar con la familia (u otros cuidadores) es crucial para obtener una anamnesis precisa • Algunos elementos importantes de la anamnesis que deben investigarse son: • Caracterización del inicio y la evolución del trastorno • Pérdida de memoria y distorsiones de la memoria • Problemas para encontrar las palabras • Fluctuaciones de la atención• Perderse en un entorno nuevo o familiar • Problemas de razonamiento y juicio • Cambios de conducta • Depresión y ansiedad • Pérdida de consciencia de enfermedad • Estado funcional actual incluyendo actividades básicas y funcionales de la vida diaria • Revisión de sistemas y aparatos, antecedentes médicos, exploración física, pruebas de laboratorio para el estudio de problemas médicos, neurológicos y psiquiátricos que puedan alterar el conocimiento y la memoria, como ictus, enfermedad de Parkinson y depresión • Las pruebas cognitivas son esenciales, bien en forma de pruebas breves en la consulta o con una evaluación neuropsicológica formal • Interpretación de la función cognitiva y la capacidad funcional con respecto a las habilidades previas del paciente • El cribado sistemático de la pérdida de memoria permitirá un diagnóstico y un tratamiento precoz que ayudará a los pacientes a prevenir un deterioro funcional y a mantener su calidad de vida • Una TC o una RM cerebral es crucial para la evaluación de posibles ictus y de otras lesiones anatómicas • Una gammagrafía funcional (SPECT o PET) puede ser de gran ayuda para diagnosticar una demencia atípica y para aportar información diagnóstica adicional en los pacientes jóvenes • La punción lumbar o la PET amiloide pueden confirmar el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer con un grado de certeza alto • ¡Cuidado a la hora de diagnosticar un cuadro de demencia en un paciente hospitalizado por un problema médico! 43 En este capítulo describiremos cómo evaluar a un paciente con pérdida de memoria y una posible demencia mediante la anamnesis, la exploración física, pruebas cognitivas y pruebas de laboratorio y de imagen. Ilustraremos dicha evaluación centrándonos en la causa más frecuente de la pérdida de memoria, es decir, la enfermedad de Alzheimer. Los elementos de dicha evaluación son parecidos a los de otras valoraciones médicas y son: 1. Historia de la enfermedad actual. 2. Antecedentes médicos. 3. Medicación relevante presente y pasada. 4. Alergias medicamentosas. 5. Antecedentes sociales, educativos, laborales y posibles discapacidades de aprendizaje. 6. Antecedentes familiares, con historial de problemas de memoria al final de la vida, incluso aunque se consideren normales para la edad en dicho momento. 7. Exploración física y neurológica. 8. Exploración cognitiva. 9. Estudios de laboratorio. 10. Estudios de neuroimagen. 44 Entrevista con la familia Uno de los aspectos de la evaluación que es de vital importancia y diferente de la mayoría del resto de visitas es la necesidad de hablar con uno de los familiares u otros cuidadores para poder obtener una anamnesis precisa. Normalmente, los pacientes con pérdida de memoria no recuerdan realmente las diferentes ocasiones en las que suelen olvidarse de las cosas o pueden recordar solamente algunas de ellas, pero son reacios a compartirlas con el médico. Esta reticencia puede deberse a varias cuestiones. A menudo les aterra admitir, incluso a ellos mismos, que padecen problemas de memoria, ya que en nuestra sociedad la etiqueta «enfermedad de Alzheimer» se ha convertido en el equivalente al cáncer de hace 25 años, es decir, a un sinónimo de una sentencia de muerte. A veces los pacientes no quieren admitir sus problemas de memoria al médico o a sus familiares por miedo a que, en el mejor de los casos, se vuelvan condescendientes, y en el peor de los casos, les envíen a una residencia de ancianos. Lo ideal sería entrevistar a la familia y otros cuidadores sin el paciente delante. Los familiares a menudo son reacios a detallar la historia completa y con exactitud en presencia del paciente. A veces esta negativa se debe a que hay conductas sexuales inapropiadas, agresiones, dificultades para conducir u otros temas sensibles que la familia prefiere comentar en privado. Lo más frecuente es que esta negativa se deba a que los pacientes negarán a menudo la pérdida de memoria por los motivos mencionados anteriormente. Algunos pacientes pueden molestarse cuando les plantean lo que ellos consideran acusaciones lanzadas contra ellos por sus familiares. Otros pueden deprimirse visiblemente. Incluso aunque los familiares empiecen a relatar la historia precisa delante del paciente, suelen detenerse si ven que su ser querido se enfada o se deprime. Además, los familiares consideran acertadamente que es una descortesía mantener una conversación sobre estos temas delante del paciente como si no estuviese presente. Finalmente, una charla en privado puede generar una atmósfera cómoda para que la familia o el cuidador comenten los problemas del paciente con franqueza. 45 En la consulta Establecimiento de una cita Hay muchas maneras diferentes de establecer con éxito una cita en la consulta para evaluar a un paciente con pérdida de memoria. La parte de la evaluación que difiere de muchas otras es la oportunidad de charlar con la familia, y preferiblemente a solas (tabla 2-1). Como esto lleva su tiempo, lo mejor es fraccionar la evaluación en dos o incluso en tres visitas. Tabla 2-1 Comparación entre una evaluación médica típica y una evaluación de demencia Evaluación médica Evaluación de demencia La autoanamnesis es importante La autoanamnesis puede ser poco fiable Las observaciones de los familiares son secundarias Las observaciones de los familiares son cruciales La exploración del estado mental puede diferirse La exploración del estado mental es crucial Los estudios de laboratorio a menudo son cruciales para el diagnóstico La mayor parte de los estudios de laboratorio son excluyentes, no diagnósticos Es posible que no se necesiten estudios de imagen Los estudios de imagen son cruciales Otra de las razones para dividir la evaluación en visitas separadas es la necesidad de tiempo para entablar una buena relación de armonía con los pacientes y las familias. Cuando los pacientes acuden a la consulta para la primera visita con estudios de laboratorio y de imagen hechos de antemano y con un diagnóstico claro, parecería lógico comunicar el diagnóstico en dicha visita. Sin embargo, nosotros no recomendamos actuar de esta manera. Nuestra experiencia es que muchos pacientes y sus familias sencillamente no están preparados para escuchar un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer o de otro tipo de demencia de un médico al que acaban de conocer. Aunque pueda resultar emocionalmente difícil para los pacientes y las familias, es mejor invitar al paciente para que vuelva a la consulta y comentar el diagnóstico y el plan de tratamiento otro día. En la visita inicial, los pacientes suelen percibir, bastante acertadamente, que están «viendo a un médico nuevo». Al volver a la consulta otro día, muchos sentirán que están viendo a «uno de sus médicos». En nuestras consultas de memoria tenemos la oportunidad de que el paciente realice una prueba cognitiva con un miembro del personal de la consulta y es durante ese tiempo cuando solemos hablar a solas con la familia. En ocasiones, cuando el paciente no se somete a dicha prueba, simplemente le pedimos que tome asiento en la sala de espera durante unos minutos mientras charlamos con la familia. No obstante, hay otras muchas oportunidades para hablar a solas con los familiares. Por ejemplo, en la ajetreada práctica de la medicina interna de uno de nuestros colegas, cuando está preocupado por la posibilidad de que uno de sus pacientes esté sufriendo problemas de memoria, hablará con el familiar durante unos 46 minutos en una sala de espera auxiliar mientras el paciente se está cambiando para ponerse la bata. Otra opción es, por supuesto, llamar por teléfono al familiar en otro momento, una actuación que se vuelve imprescindible si no vino a la consulta acompañando al enfermo. Cuando el paciente no tiene un familiar allegado (o uno con el que quieren contactar), podría sustituirse por un amigo íntimo. En el caso de los pacientes que siguen trabajando, en ocasiones es útil hablar con el empresario, sobre todo si las dificultades laborales van suponiendo un problema.Sin embargo, hay que tener la precaución de mantener la confidencialidad del paciente al hablar con cualquiera de estas personas y, sobre todo, en el caso de los amigos o los empresarios. Establecimiento de la agenda En todos los casos, creemos que es importante empezar por describir al paciente y a la familia en qué va a consistir la cita y cuáles serán los pasos a seguir en las citas siguientes. A continuación mostramos un ejemplo de un preámbulo típico que podría usar un médico, en este caso un neurólogo: Buenos días, Sr. Jones. He oído que hay algunas preocupaciones acerca de su memoria. Permítame empezar explicándole lo que me gusta hacer durante mis evaluaciones sobre la memoria. En primer lugar me gustaría charlar con usted para averiguar los problemas que ha observado, si es que los hay, en sus procesos de pensamiento y de memoria. Después examinaremos sus antecedentes médicos, la medicación que toma, sus antecedentes familiares y otros asuntos. Me gusta mucho que haya venido acompañado de su familia; les voy a pedir su ayuda cuando exploremos sus antecedentes médicos, etc., para no pasar nada por alto. A continuación, haremos una exploración física y un examen neurológico: le auscultaré el corazón y los pulmones, exploraré sus reflejos con un pequeño martillo y cosas por el estilo. Después decidiré qué análisis de sangre y qué pruebas, como una TC o una RM, necesitaremos realizar. Más tarde pasará un rato con mi ayudante, que le hará unas pruebas con lápiz y papel sobre su razonamiento y su memoria. Si le parece bien, mientras las hace estaré un par de minutos charlando con su familia para recabar su punto de vista acerca de sus dificultades de pensamiento y de memoria. Esto es todo lo que nos dará tiempo a hacer hoy y después, cuando vuelva a verle en la siguiente consulta, examinaremos los resultados de todas estas pruebas y elaboraremos un plan de actuación para intentar mejorar su memoria. ¿Le parece bien? A continuación describimos otro ejemplo de un paciente que podría ajustarse mejor a la práctica de un internista ajetreado: 47 Buenos días, Sr. Jones. Su mujer está preocupada y piensa que está teniendo algunos problemas de memoria. Aunque es algo habitual al ir envejeciendo, no quiero pasar por alto algunas enfermedades que pudieran tratarse. Para averiguar si hay algo más, aparte del hecho de que usted está haciéndose mayor, me gustaría empezar charlando con usted para averiguar los problemas que ha observado, si es que hay alguno, con su proceso de pensamiento y su memoria. Después revisaremos brevemente sus antecedentes médicos, su medicación, sus antecedentes familiares y otras cosas. Después le haré una exploración física y me gustaría que volviese a mi consulta la próxima semana. Si le parece bien, en esa visita hablaré en privado con su mujer durante unos minutos para comprobar su punto de vista. También haremos unas pruebas con lápiz y papel que duran unos minutos para verificar cómo está su razonamiento y su memoria. Por último, decidiremos los análisis de sangre que habría que pedirle y la necesidad de realizar alguna prueba de imagen, como una TC o una RM, para echar un vistazo a su cerebro. Cuando le vuelva a ver dentro de un mes, revisaremos los resultados de todas estas pruebas y veremos lo que podemos hacer para mejorar su memoria. ¿Le parece bien? 48 A la cabecera del paciente En ocasiones, las evaluaciones sobre la pérdida de memoria se realizan en pacientes ingresados en el hospital. Algunas cosas son más sencillas en este entorno, pero otras son más complicadas. Por lo general, resulta más sencillo encontrar tiempo para hablar con la familia y completar los estudios analíticos y de imagen. Sin embargo, es mucho más complicado ver a los pacientes en su mejor estado cognitivo. Normalmente, el mero hecho del entorno hospitalario condiciona que el paciente esté desorientado y confuso, incluso sin que tenga que ver con la enfermedad o el procedimiento por el que ha sido ingresado. Debido a esto, aunque el hospital es un buen lugar para empezar a hacer una evaluación sobre pérdida de memoria, también debería incluir una consulta ambulatoria para que el médico tenga la oportunidad de verlo en su mejor situación cognitiva. ¡Cuidado con diagnosticar a los pacientes de pérdida de memoria o de demencia habiéndoles visto únicamente en un entorno intrahospitalario! 49 Anamnesis Localización, localización, localización… Una de las claves para comprender los signos y síntomas en un paciente con enfermedad de Alzheimer es determinar la cronología relativa y la distribución anatomopatológica de dicha enfermedad en el cerebro. La enfermedad de Alzheimer tiene predilección por una serie de regiones concretas del cerebro (fig. 2-1), como son el hipocampo y la amígdala, así como los lóbulos parietal, temporal y frontal. También afecta a los núcleos subcorticales que se proyectan hacia la corteza, como los núcleos colinérgicos prosencefálicos (que producen acetilcolina), el locus cerúleo (que produce noradrenalina), los núcleos del rafe (que producen serotonina) y ciertos núcleos del tálamo. Los daños en estas regiones concretas condicionan la aparición de signos y síntomas concretos (cuadro 2-1 y tabla 2-2). 50 FIGURA 2-1 Distribución relativa de la anatomía patológica de la enfermedad de Alzheimer en el cerebro (ilustración de Netter en www.netterimages.com. Copyright Elsevier Inc. Reservados todos los derechos). Cuadro 2-1 Signos y síntomas frecuentes en la enfermedad de Alzheimer Memoria • Olvidan con rapidez • Repiten preguntas e historias • Pierden objetos • Colocan objetos en lugares erróneos • Distorsiones de memoria 51 http://www.netterimages.com Lenguaje • Dificultades para encontrar palabras • Pausas en las frases • Los familiares rellenan automáticamente las palabras que faltan • Sustituciones de palabras, ya sea con una palabra errónea o una palabra más simple para sustituir a otra más compleja Visoespacial • Dificultades para aprender una ruta nueva • Se confunde o se pierde en lugares con los que está familiarizado Razonamiento y juicio (función ejecutiva) • Adoptar decisiones erróneas • Dificultades de planificación y/o de llevar a cabo actividades como una reparación sencilla o preparar una comida Síntomas psicológicos y conductuales • Apatía • Depresión • Ansiedad • Irritabilidad • Delirios, como la presencia de personas en la casa o que le roban dinero Tabla 2-2 Dominios neurocognitivos Dominio cognitivo Ejemplos de síntomas u observaciones Ejemplos de valoraciones Atención compleja (atención mantenida, atención dividida, atención selectiva, velocidad de procesamiento) Mayores: presenta una dificultad creciente en entornos con múltiples estímulos (TV, radio, conversación); se distrae fácilmente por acontecimientos competitivos en el entorno. Es incapaz de prestar atención, a menos que la información sea restringida y simplificada. Tiene dificultades para guardar información nueva en la mente, como recordar números de teléfono o direcciones que se le acaban de dar, o de repetir lo que se le acaba de decir. Es incapaz de realizar cálculos mentales. Todo su razonamiento tarda más de lo habitual y los componentes que deben procesarse deben simplificarse a uno o unos pocos. Leves: las tareas normales le llevan más tiempo que antes. Empieza a encontrar errores en tareas rutinarias; necesita comprobar más de dos veces las necesidades de trabajo. El razonamiento es más sencillo cuando no compite con otras cosas (radio, TV, otras conversaciones, teléfono móvil, conducción). Atención mantenida: mantenimiento de la atención en el tiempo (p. ej., presionar un botón cada vez que escucha un tono y a lo largo de cierto tiempo). Atención selectiva: mantenimiento de la atención a pesar de la presencia de estímulos competitivos y/o distracciones; escuchar números y letras, y enumerar solamente las letras. Atención dividida: atender a dos tareas en el mismo período de tiempo; dar golpecitos rápidos mientras aprende una historia que se leestá contando. Puede cuantificarse la velocidad de procesamiento en cualquiera de las tareas cronometrándolas (p. ej., tiempo que se tarda en juntar un diseño de bloques; tiempo para relacionar símbolos con números; velocidad de respuesta, como velocidad para contar o velocidad en series de 3). Función ejecutiva (planificación, toma de decisiones, memoria operativa, respuesta a retroalimentación/corrección Mayores: abandona proyectos complejos. Necesita centrarse en una tarea cada vez. Necesita confiar en otras personas para planificar actividades instrumentales de la vida diaria o para Planificación: capacidad para encontrar una salida a un laberinto; interpretar un cuadro secuencial o la disposición de un objeto. Toma de decisiones: realización de tareas que valoran el proceso de decisión a la vista de alternativas competitivas (p. ej., simulaciones de apuestas de juego). 52 de errores, dominio de los hábitos/inhibición, flexibilidad mental) tomar decisiones. Leves: necesita esforzarse más para completar proyectos de múltiples etapas. Tiene más dificultades para realizar varias tareas o para reanudar una tarea interrumpida por una visita o una llamada telefónica. Puede quejarse de un aumento de la fatiga por el esfuerzo adicional requerido para organizar, planificar y tomar decisiones. Puede mencionar que las aglomeraciones sociales le agotan más o las encuentra menos agradables por el mayor esfuerzo que necesita para seguir distintas conversaciones. Memoria operativa: capacidad para almacenar información durante un breve período de tiempo y manipularla (p. ej., sumar una lista de números o repetir una serie de números o de palabras hacia atrás). Retroalimentación/utilización de errores: capacidad para beneficiarse de la retroalimentación para inferir normas para la resolución de un problema. Dominio de los hábitos/inhibición: capacidad para elegir una solución más compleja y laboriosa para que sea la correcta (p. ej., apartar la mirada de la dirección indicada por una flecha; enumerar el color de la fuente de una palabra en lugar de citar la palabra). Flexibilidad mental/cognitiva: capacidad para cambiar entre dos conceptos, tareas o reglas de respuesta (p. ej., de un número a una letra, de una respuesta verbal a una respuesta con presión de una tecla; de añadir números a ordenarlos, de ordenar objetos por su tamaño a ordenarlos por su color). Aprendizaje y memoria (memoria inmediata, memoria reciente [incluido el recuerdo libre, el recuerdo con pistas y la memoria de reconocimiento], la memoria a muy largo plazo [semántica; autobiográfica], aprendizaje implícito) Mayores: se repite a sí mismo en una conversación, a menudo dentro de la misma conversación. Es incapaz de seguir una lista breve de puntos cuando va de compras o de los planes para el día. Necesita recordatorios frecuentes para orientar la tarea que tiene entre manos. Leves: tiene dificultades para recordar acontecimientos recientes y confía cada vez más en confeccionar una lista o en el calendario. Necesita recordatorios de forma ocasional o volver a leerlo para seguir los subtítulos de una película o las frases de una novela. En ocasiones puede repetir actuaciones durante algunas semanas con la misma persona. Pierde el hilo de si ha pagado sus facturas. Nota: salvo en las formas graves de un trastorno neurocognitivo mayor, la memoria semántica, autobiográfica e implícita están relativamente conservadas comparado con la memoria reciente. Intervalo de memoria inmediata: capacidad para repetir una lista de palabras o dígitos. Nota: la memoria inmediata a veces está incluida en la «memoria operativa» (v. «Función ejecutiva»). Memoria reciente: valora el proceso de codificación de información nueva (p. ej., listas de palabras, una historia breve o diagramas). Los aspectos de la memoria reciente que pueden comprobarse son 1) el recuerdo libre (a la persona se le pide que recuerde el mayor número posible de palabras, diagramas o elementos de una historia); 2) recuerdos con pistas (el examinador ayuda a recordar proporcionando una serie de pistas semánticas como «enumere todos los alimentos de la lista» o «enumere todos los niños de la historia»), y 3) memoria de reconocimiento (el examinador pregunta sobre temas concretos, como «¿estaba la palabra «manzana» en la lista?» o «¿vio usted este diagrama o esta figura?»). Otros aspectos de la memoria que pueden valorarse son la memoria semántica (memoria para hechos), la memoria autobiográfica (memoria para acontecimientos personales o personas) y el aprendizaje implícito (procedimientos) (aprendizaje inconsciente de habilidades). Lenguaje (lenguaje expresivo [citar nombres, encontrar palabras, fluidez y gramática y sintaxis] y lenguaje receptivo) Mayores: presenta dificultades significativas con el lenguaje expresivo o receptivo. A menudo utiliza frases de uso general como «esa cosa» y «ya sabes lo que quiero decir», y prefiere los pronombres generales en lugar de los nombres. En el deterioro grave, puede incluso no recordar nombres de familiares o amigos íntimos. Uso de palabras idiosincrásicas, errores gramaticales y espontaneidad en la expresión y economía de las declaraciones. El discurso se vuelve estereotipado; la ecolalia y el discurso automático suelen preceder al mutismo. Leves: presenta dificultades apreciables para encontrar palabras. Puede sustituir términos específicos por generales. Puede evitar el uso de nombres y nociones concretas. Los errores gramaticales consisten en omisiones sutiles o el uso incorrecto de artículos, preposiciones, verbos auxiliares, etc. Lenguaje expresivo: citar nombres antagónicos (identificación de objetos o fotografías); fluidez (p. ej., nombrar el mayor número de elementos posibles en una categoría semántica [p. ej., animales] o fonémica [p. ej., palabras que empieza por «f»] en 1 minuto). Gramática y sintaxis (p. ej., omisión o uso incorrecto de artículos, preposiciones, verbos auxiliares): los errores observados al citar nombres y en las pruebas de fluidez se comparan con las normas para evaluar la frecuencia de los errores y compararlo con los deslices habituales de la lengua. Lenguaje receptivo: comprensión (definición de palabras y tareas de señalización de objetos con estímulos animados e inanimados); realización de acciones/actividades según órdenes verbales. Percepción motora (abarca las habilidades englobadas bajo los términos percepción visual, construcción visual, percepción motora, praxis y gnosis) Mayores: presenta dificultades significativas con actividades con las que estaba familiarizado previamente (usar herramientas, conducir vehículos a motor), navegar en entornos familiares; suele volverse más confuso al atardecer cuando las sombras y la menor luminosidad cambian las percepciones. Leves: puede necesitar confiar más en mapas y en otras personas para encontrar las direcciones. Utiliza notas y sigue a otras personas para llegar a un sitio nuevo. Puede perderse él solo o darse la vuelta cuando no se concentra en la tarea. Tiene menos precisión para Percepción visual: pueden usarse tareas con líneas de bisección para detectar defectos visuales básicos o descuidos de atención. Las tareas de percepción sin necesidad motora (como el reconocimiento facial) requieren una mejor identificación y/o emparejamiento de las figuras cuando las tareas no pueden tener una mediación verbal (p. ej., las figuras no son objetos); algunos necesitan decidir si la figura puede ser «real» o si no tiene una base dimensional. Construcción visual: ensamblaje de elementos que requieren una coordinación óculo-manual, como dibujar, copiar y acoplar bloques. Percepción motora: integración de la percepción con una finalidad de movimiento (p. ej., insertar bloques en un tablero sin pistas visuales; insertar rápidamente clavijas en un tablero con muescas). 53 aparcar. Necesita esforzarse más en tareas espaciales como carpintería, ensamblaje, aserrado o labores de punto. Praxias: integridad de los movimientos aprendidos, como la
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