TFG_Cristina_Gay_González

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Leioa, 2019ko apirilaren 17a / Leioa, 17 de abril de 2019 
 
 
 
 
Gradu Amaierako Lana / Trabajo Fin de Grado 
Medikuntzako Gradua / Grado en Medicina 
 
 
Estudio retrospectivo de la Enfermedad de Kawasaki 
y sus factores de riesgo para el desarrollo de 
complicaciones y falta de respuesta al tratamiento en 
el Hospital Universitario de Cruces 2003-2017 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Egilea /Autor: 
Cristina Gay González 
Zuzendaria / Director/a: 
Jose Miguel Galdeano Miranda 
© 2019, Cristina Gay González 
I 
 
 
RESUMEN 
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica 
de pequeño y mediano vaso de etiología desconocida. Se puede considerar una 
enfermedad rara, pero de gran importancia clínica en pediatría por la aparición de 
complicaciones cardiacas, que la sitúan como primera causa de cardiopatía adquirida 
en edad pediátrica en países desarrollados. 
OBJETIVOS: Revisar los casos de enfermedad de Kawasaki en el área del Hospital 
Universitario de Cruces en el periodo de 2003 a 2017, comprobar la existencia de 
factores asociados a la falta de respuesta al tratamiento inicial o al desarrollo de 
alteraciones ecocardiográficas y comparar los hallazgos con la literatura. 
MATERIAL Y MÉTODOS: Revisión bibliográfica y estudio retrospectivo de 
todos casos de enfermedad de Kawasaki en el área y periodo descritos, junto con 
estudio estadístico de la epidemiología y los diferentes probables factores predictores 
de necesidad de tratamiento adicional o de secuelas cardiacas. 
RESULTADOS Y DISCUSIÓN: Se estudiaron un total de 68 casos de EK en las 
que los datos clínicos, analíticos y ecocardiográficos eran similares a otras series. 
Asimismo, se objetivó menor porcentaje de EK incompleto (14,7%), no respuesta al 
tratamiento (5,8%), alteraciones cardiacas agudas (4,4%). Ningún paciente presentó 
secuelas cardiacas. No se evidenciaron diferencias significativas en ningún 
parámetro asociado a la falta de respuesta al tratamiento; excepto, valores elevados 
de PCT. Además, valores menores de plaquetas y un score de Egami ≥3 demostraron 
asociación significativa con presentar alteraciones ecocardiográficas agudas. 
CONCLUSIONES: Valores de PCT elevados al diagnóstico pueden hacer 
sospechar una falta de respuesta al tratamiento posterior. Un score de Egami ≥3 y 
menor recuento plaquetario se pueden considerar predictores de aparición de 
alteraciones ecocardiográficas en el periodo agudo. 
Palabras clave: Kawasaki, enfermedad de Kawasaki, completo, atípico, incompleto, 
recurrente, complicaciones, aneurisma, coronaria, historia, gammaglobulina, 
etiología, genética, no respuesta 
II 
 
 
ABSTRACT 
BACKGROUND: Kawasaki disease (KD) is a medium and small-size-vessel 
systemic vasculitis of unknown etiology that can be considered a rare disease, with 
great importance because of its possibility of developing cardiac complications, 
which have placed it as the most common cause of acquired heart disease in children 
in developed countries. 
OBJETIVES: The aim of this study is to review every KD case in Cruces 
University Hospital service area from 2003 to 2017, to check if there was any 
associated factor with lack of response to initial treatment or with the development of 
echocardiographic abnormalities, and to compare these findings with previously 
published data. 
METHODS: A bibliographic review was performed, as well as a retrospective 
statistical study of the epidemiology of KD cases occurred in the mentioned area and 
period, and of the predictive factors that may be associated with cardiac sequelae or 
the need to additional treatment. 
RESULTS: A total of 68 KD cases were studied, in which clinical, analytical and 
ecocardiographic data were similar to other series. Moreover, a lower incomplete 
Kawasaki rate (14.7%), nonresponse rate (5.8%) and acute echocardiographic 
alteration rate (4.4%) were found. No patient suffered from long term cardiac 
sequelae. No significant difference in any parameter previously related with 
nonresponse to treatment was demonstrated, except from elevated PCT levels. 
Furthermore, low platelet count and Egami score ≥3 showed a significant association 
with acute echocardiographic abnormalities. 
CONCLUSIONS: Elevated PCT levels at diagnosis might imply a following lack of 
response to treatment. Low platelet count and Egami score ≥3 may be considered as 
predictive factors for acute echocardiographic abnormalities. 
Keywords: Kawasaki, Kawasaki disease, complete, atypical, incomplete, recurrent, 
complications, aneurysm, coronary, history, gammaglobulin, etiology, genetic, 
nonresponse 
III 
 
 
LABURPENA 
SARRERA: Kawasaki gaixotasuna (KG) etiologia ezezaguneko odol-hodi txiki eta 
ertaineko baskulitis sistemikoa da. Gaixotasun arraroa kontsidera daiteke, baina 
garrantzi kliniko handikoa pediatrian bihotz-konplikazioengatik, herrialde garatuetan 
hartutako kardiopatien lehenengo kausa dena. 
HELBURUAK: Kawasaki gaixotasuneko kasuak berikustea Gurutzeta Unibertsitate 
Ospitaleko arean 2003-2017 tartean, hasierako tratamendurako erantzunerako eza 
edo alterazio ekokardiografikoak garatzeko arrisku-faktoreak daudela egiaztatzea eta 
aurkikuntzak literaturarekin alderatzea. 
MATERIALAK ETA METODOAK: Berrikuspen bibliografikoa eta zehaztutako 
area eta denbora-tartean agertutako Kawasaki gaixotasun kasu guztien ikerketa 
erretrospektiboa. Epidemiologia eta tratamendu osagarriaren beharraren edo ondorio 
kardiakoen faktore aurreikusleen analisi estatistikoa. 
EMAITZAK ETA EZTABAIDA: KG 68 kasu aztertu ziren non datu klinikoak, 
analitikoak eta ekokardiografikoak beste serie batzuen antzekoak ziren. Gainera, KG 
ez-osoaren (%14,7), tratamenduari erantzun ezaren (%5,8) eta alterazio kardiako 
akutuen (%4,4) ehuneko txikiagoa ikusi zen. Paziente batek ere ez zuen ondorio 
kardiakorik aurkeztu. Ez zen desberdintasun esanguratsurik ikusi tratamendurako 
erantzunerako parametro batean ere ez, PCT maila altuak izan ezik. Horretaz gain, 
plaketa maila baxuagoak eta ≥3ko Egami scoreak alterazio ekokardiografiko akutuak 
aurkeztearekin erlazio esanguratsua adierazi zuten. 
ONDORIOAK: Diagnostikoaren momentuan PCT balore altuek tratamenduarekiko 
erantzun falta susmatzen lagun dezakete. ≥3ko Egami scoreak eta plaketa balio 
baxuagoak tarte akutuan alterazio ekokardiografikoen aurreikusleak kontsidera 
daitezke. 
Hitz gakoak: Kawasaki, Kawasaki gaixotasuna, osoa, ez-osoa, ezohikoa, errepikari, 
konplikazioak, aneurisma, koronario, historia, gammaglobulina, etiologia, genetiko, 
erantzun eza 
 
IV 
 
 
ÍNDICE 
I. ABSTRACT ............................................................................................................. I 
II. ÍNDICE ................................................................................................................. II 
1. INTRODUCCIÓN Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA ....................................... 1 
1.1 HISTORIA ................................................................................................. 1 
1.2 GENERALIDADES Y EPIDEMIOLOGÍA .............................................. 3 
1.3 ETIOLOGÍA .............................................................................................. 4 
1.4 CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ............................................ 5 
1.5 TIPOS DE KAWASAKI ............................................................................ 6 
1.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ............................................................. 7 
1.7 TRATAMIENTO ....................................................................................... 7 
1.8 RESISTENCIA AL TRATAMIENTO ...................................................... 9 
1.9 COMPLICACIONES CARDIACAS ....................................................... 11 
2. OBJETIVOS ......................................................................................................... 133. MATERIAL Y MÉTODOS ................................................................................ 14 
3.1 BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA ............................................................ 14 
3.2 ESTUDIO ESTADÍSTICO Y DATOS BIBLIOGRÁFICOS DEL HUC 15 
3.3 REDACCIÓN ........................................................................................... 18 
3.4 LIMITACIONES DEL ESTUDIO ........................................................... 18 
4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN ......................................................................... 19 
 4.1 DATOS EPIDEMIOLÓGICOS ............................................................... 19 
4.1.1 Casos/año ................................................................................... 19 
V 
 
 
4.1.2 Sexo ........................................................................................... 20 
4.1.3 Edad ........................................................................................... 21 
 4.2 CLÍNICA .................................................................................................. 22 
4.2.1 Fiebre ......................................................................................... 22 
4.2.1.1 Días de fiebre y alteraciones ecocardiográficas o falta de 
respuesta al tratamiento ...................................................................... 23 
4.2.2 Otros criterios clínicos ............................................................... 23 
4.2.3 Otros síntomas clínicos (%)....................................................... 25 
 4.3 TIPOS DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI ....................................... 25 
4.3.1 Kawasaki incompleto y factores clínicos y analíticos ............... 26 
 4.4 DATOS ANALÍTICOS ............................................................................ 27 
 4.5 FALTA DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO ................................... 28 
4.5.1 Scores predictores y falta de respuesta ..................................... 29 
4.5.2 Datos clínicos y analíticos y la falta de respuesta al tratamiento31 
4.5.3 Tipo Kawasaki y la falta de respuesta al tratamiento ................ 33 
 4.6 ALTERACIONES ECOCARDIOGRÁFICAS AL DIAGNÓSTICO ..... 34 
4.6.1 Scores predictores y alteraciones ecocardiográficas ................. 35 
4.6.2 Factores clínicos o analíticos y a alteraciones cardiacas .......... 36 
4.6.3 Tipo Kawasaki y alteraciones cardiacas ................................... 37 
4.6.4 Factores clínicos o analíticos y dilatación coronaria ................ 38 
4.6.5 Falta de respuesta al tratamiento y alteraciones cardiacas ....... 39 
5. CONCLUSIONES ................................................................................................ 40 
VI 
 
 
6. BIBLIOGRAFÍA .................................................................................................. 42 
7. ANEXOS ............................................................................................................... 45 
7.1 ANEXO 1 ................................................................................................. 45 
7.2 ANEXO 2 ................................................................................................. 46 
7.3 ANEXO 3 ................................................................................................. 47 
7.4 ANEXO 4 ................................................................................................. 48 
 
1 
 
 
1. INTRODUCCIÓN Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA 
1.1 HISTORIA DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
La enfermedad de Kawasaki (EK), síndrome de Kawasaki o Síndrome mucocutáneo 
linfonodular (CIE-10 M30.3) fue descrita por primera en 1967 por el pediatra 
japonés Tomisaku Kawasaki quien publicó un primer artículo: Kawasaki T. Acute 
febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific 
desquamation of the fingers and toes in children. Japanese Journal of Allergology 
1967; 16: 178 – 222
[1]
, traducido al inglés en 2002 y publicado en la Pediatric 
Infectious Diseases Journal
[2]
, con los 50 casos que había visto desde 1961 cuando se 
encontró con el primer niño que presentaba este síndrome. En esa publicación se 
refería al cuadro como “Síndrome mucocutáneo linfonodular agudo febril”.
[3]
 Sin 
embargo, ya había hecho referencia a ella en los años previos con nombres 
alternativos como “Síndrome de descamación y fiebre no-escarlatina” en el 61º 
congreso de pediatría de la prefectura de Chiba en 1962, o en la convención de Japón 
central y oeste en 1964 donde lo encuadró como “síndrome oculo-mucocutáneo”.
[2]
 
 En 1970 recibieron financiación del Ministerio de Sanidad para iniciar un estudio a 
nivel nacional, con una guía diagnóstica y un cuestionario para conocer el número de 
casos que había habido en Japón, la fecha de presentación y el diagnóstico final. Los 
resultados que relacionaban la enfermedad con casos de muerte súbita fueron del 
todo inesperados. Debido a ello el comité de investigación se reunió con los 10 
médicos que habían tratado a esos niños, quienes coincidían con la guía diagnóstica 
propuesta para el estudio. De esos 10 casos a 4 se les realizó una autopsia que 
determinó el mismo diagnóstico en todos ellos: trombosis de las arterias coronarias y 
diagnóstico histopatológico de periarteritis nodosa infantil. Igualmente, otro pediatra 
japonés, el Dr. Kato pudo demostrar que aunque no hubiera signos de enfermedad 
cardiaca había indicios de aneurismas coronarios. 
Todo esto provocó que se reconsiderara el pronóstico que se creía hasta entonces 
benigno de la enfermedad.
[3]
Aunque previamente el patólogo Noboru Tanaka y el 
pediatra Takajiro Yamamoto debatieron sobre la afirmación de que era una 
enfermedad autolimitada sin secuelas. 
[4]
 Tanaka fue el primer patólogo quien en 
2 
 
 
1965 tras realizar la autopsia a un niño de 5 años, diagnosticado de síndrome oculo-
mucocutáneo por el Dr.Kawasaki y fallecido por muerte súbita, descubrió trombosis 
de la arteria coronaria y reconoció las complicaciones, en ocasiones mortales, de la 
enfermedad. Sin embargo, en aquella época el resto de profesionales se negaban a 
aceptar la relación.
[4]
 
En 1974 Tomisaku Kawasaki publicó el primer artículo sobre el síndrome de 
Kawasaki en inglés
[5]
. Aunque no era la primera noticia de la enfermedad en EEUU, 
puesto que a principios de los años 70 dos pediatras del estado de Hawaii, Marian 
Melish y Raquel Hicks, comenzaron a ver niños con cuadros como estos 
predominantes en asiáticos o de origen japonés, que quedaron sin un diagnóstico 
claro. Hasta que en otoño de 1973 Melish al ver fotos de los casos de Japón se puso 
en contacto con Kawasaki quedando claro que el cuadro documentado por estas era 
el mismo que el que había en Japón.
[4]
 
Simultáneamente, en torno a 1970 la EK fue reconocida alrededor del mundo, 
aunque la razón que lo propició aún permanece desconocida. 
En las primeras experiencias con la EK se utilizaron diferentes antibióticos, 
esteroides y aspirina (AAS) para tratarla, basándose en la sospecha de una infección, 
sin una disminución del curso de las complicaciones de la enfermedad. No fue hasta 
1984 cuando se empezó a utilizar la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) gracias a la 
aportación del Dr. Furusho
[3]
, quien tras conocer los exitosos resultados del uso de 
IVIG a altas dosis para el tratamiento de la PTI en la infancia publicados en Lancet
[6]
 
decidió probar dosis altas de IVIG en pacientes con EK. Y siguiendo su iniciativa se 
realizó un estudio en EEUU publicado en la revista The New England Journal of 
Medicine en 1991 cuyos resultados afirmaban que los tratados con IVIG altas dosis y 
AAS tenían un índice de aneurismas del 3% frente al 20% de los tratados con IVIG 
en 4 pequeñas dosis , y que una única dosis de IVIG 2g/kg provocaba una mejora de 
los parámetros bioquímicos de inflamación más rápida
[7]
 . 
 
 
3 
 
 
1.2GENERALIDADES Y EPIDEMIOLOGÍA 
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de pequeño y mediano vaso con 
afectación sistémica y curso autolimitado, no obstante, si no se trata adecuadamente 
el 25% de los niños pueden padecer complicaciones a nivel de las arterias coronarias, 
que se reducen hasta un 4% en los tratados con IVIG a altas dosis. Es más común 
que aparezca en niños que en niñas, con un ratio 1,5:1-1,7:1
[8]
. Siendo el 76% 
pacientes menores de 5 años, a nivel mundial.
[8]
 
Es por ello que es actualmente la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en 
la edad pediátrica en los países del primer mundo
[9]
, lo cual ha permanecido así desde 
que en 1974 Tomisaku Kawasaki publicara su primer artículo en inglés sobre la 
enfermedad, cuando esta ya era la primera causa en Japón y Estados Unidos
[4]
. A 
pesar de ello, en países en vías de desarrollo la primera etología de enfermedad 
cardiaca adquirida en edad pediátrica es la fiebre reumática, sin embargo la creciente 
incidencia del cuadro en dichos países acabará por sobrepasarla, en parte favorecido 
por un mejor control progresivo de la fiebre reumática 
[10]
. Y es a su vez la segunda 
vasculitis más frecuente en la infancia después de la púrpura de Schölein-Henoch.
[9]
 
La incidencia de Kawasaki en América del Norte, Australia y Europa es sobre 4-
25/100.000 niños menores de 5 años cada año, incidencia que estuvo en aumento 
hasta la última década, en la que se ha estabilizado. A diferencia de los países 
asiáticos donde la incidencia sigue en aumento con unas cifras actuales de 
265/100.000 niños menores de 5 años, siendo Japón el país del mundo con mayor 
número de casos por año con notable diferencia, y el único que ha declarado 3 
epidemias estatales de esta enfermedad a lo largo de la historia.
[10]
 
A nivel nacional existe una Red Nacional de Kawasaki que lleva actualmente un 
estudio prospectivo y retrospectivo de Kawasaki conocido como KAWA-RACE, que 
sigue vigente y cuyos miembros publican resultados que van obteniendo sobre su 
investigación conjunta.
[9]
 
[11]
 Recientemente en 2017 y 2018 realizaron una 
presentación en el 35º congreso de la European society for paediatric infectious 
diseases y en el IX Congreso de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica 
respcectivamente, donde presentaron los resultados del estudio desde 2011 a 2016. 
4 
 
 
Según ello, hubo 625 niños diagnosticados en hospitales españoles, de los cuales el 
80% de los eran menores de 12 meses, siendo el 63% varones. Asimismo, el 71% de 
los diagnosticados fueron Kawasaki completos, un 26% incompleto y únicamente un 
2% tuvieron el diagnostico de atípico. De acuerdo con el mismo un 32% tuvieron 
alteraciones cardiacas ecocardiográficas, un 23% alteraciones coronarias y un 9’6% 
aneurismas coronarios. Determinaron también cuáles fueron los factores de riesgo 
para el desarrollo de estos aneurismas, a saber: niños <12meses, retraso del 
tratamiento y administración de corticoides (los cuales fueron administrados a un 
15% de los pacientes). 
1.3 ETIOLOGÍA 
La causa de esta enfermedad es aún hoy en día desconocida, existen muchas teorías, 
pero sin una etiología clara. Por una parte, los hallazgos clínicos, analíticos y los 
patrones de distribución epidemiológica orientan hacia una causa infecciosa. Sin 
embargo, no hay un agente infeccioso único conocido, por lo que una teoría muy 
popular es la de la implicación de un superantígeno, aunque no ha sido demostrada. 
En relación con lo previo esta la teoría más aceptada ahora que consiste en la 
inhalación de un agente infeccioso, posiblemente una toxina fúngica, que infecta las 
células epiteliales de la mucosa bronquial.
[9]
 Lo cual daría una posible explicación a 
la estacionalidad de los casos y a la presencia en el Pacífico norte, Hawaii y 
California del sur por los patrones de los vientos troposféricos existentes.
[10]
 
Un estudio publicado recientemente por miembros participantes en la KAWA-RACE 
estudió la presencia de infecciones concomitantes y previas al diagnóstico de EK. En 
el afirman que la presencia de estas infecciones hace el diagnostico más complejo 
porque las clínicas de ambos cuadros se solapan, lo que puede ser una causa del 
sobrediagnóstico actual de la enfermedad, sin hacer mención a que esas infecciones 
(en su mayoría respiratorias y ORL) pudieran estar relacionadas con la EK.
[11]
 
Por otra parte, se ha propuesto una relación entre una mayor susceptibilidad de 
algunas etnias y familias a varios loci implicados en la inflamación, inmunidad y 
estado cardiovascular,
[9]
 tales como FCGR2A, CASP3, HLA-II, IPTKC y CD40
[12]
 
Genes variantes de TGF-β y SMAD3 se han asociado a mayor riesgo de aneurismas. 
5 
 
 
1.4 CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 
El diagnóstico de la EK es un diagnóstico clínico basado en la presencia de fiebre de 
más de 5 días de duración asociado a por lo menos 4 de los 5 signos clínicos 
característicos (Tabla 1) (Figura 1) (Anexo 1). Se puede diagnosticar con 4 días de 
fiebre si se presentan más de 4 de los 5 signos, sobre todo estando presente eritema 
de palmas y plantas. Incluso con 3 días de fiebre en médicos con gran conocimiento 
del síndrome. 
 
 
Tabla 1. Criterios diagnósticos Enfermedad de Kawasaki [8,9,13] 
Fiebre ≥5 días usualmente 
≥39ºC y remitente 
 Tras la administración de IVIG la fiebre suele remitir en 36h, en caso de 
persistir se considera resistente al tratamiento y está indicada la 
administración de una segunda dosis. En ausencia de tratamiento la fiebre 
puede durar entre 2 y 3 semanas, aunque la resolución espontánea tras 7 
días no excluye el diagnostico. 
Cambios en las extremidades 
(68-98%) 
Eritema y edema de manos y pies en ocasiones doloroso suele ocurrir en 
fase aguda. 
Descamación de los dedos de manos y pies comienza en la región 
periungueal en 2-3 semanas después del inicio de la fiebre. (45’2%)[14] 
Pueden aparecer líneas de Beau 1-2 meses después del inicio de la fiebre. 
Exantema maculopapular, 
eritrodermia difusa. (70-90%) 
Puede ser urticariforme o micropustuloso. 
Sin vesículas/bullas, petequias ni costras. En caso de aparecer 
Inyección conjuntival bulbar 
bilateral no exudativa (90%) 
Suele dejar libre el limbo corneal. 
Puede aparecer hemorragia y queratitis punteada. 
Alteraciones de los labios y/o 
mucosa oral (90%) 
Eritema, fisura, sangrado, lengua aframbuesada con papilas prominentes. 
Mucosa oral o faríngea eritematosa sin exudados ni ulceraciones. 
Linfadenopatía cervical ≥1’5cm 
generalmente unilateral (25-70%) 
Confinada en el triangulo cervical anterior. Puede asociar edema 
parafaríngeo o retrofaríngeo y flemón no supurativo. 
6 
 
 
Normalmente los síntomas no se presentan todos simultáneamente, por lo que no 
siempre es posible establecer el diagnóstico desde la primera aparición de los 
síntomas. 
Hay otros signos clínicos o alteraciones que se presentan de forma frecuente en la 
enfermedad de Kawasaki: cardiovascular, respiratorio, musculoesquelético, 
gastrointestinal, SNC y genitourinario (Tabla 2) (Anexo 2). 
Existen también algunas características bioquímicas que apoyan el diagnóstico:
[8,9]
 
 Recuento leucocitario normal o elevado con predominancia neutrofílica. 
 PCR elevada 
 VSG elevada 
 Hiponatremia 
 Hipoalbuminemia 
 Elevación de las enzimas hepáticas 
 Piuria estéril 
 Trombocitosis (comúnmente tras la segunda semana)/ trombocitopenia al 
diagnóstico
[15]
. 
1.5 TIPOS DE KAWASAKI 
Cuando un paciente cumple los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki 
(fiebre de más de 5 días de evolución y 4 de los 5 signos clínicos característicos) se 
denomina enfermedad de Kawasaki completa. 
Cuando no cumple los criterios anteriores (fiebre de menos de 5 días y/o menos de 4 
signos clínicos característicos) se denomina enfermedad de Kawasaki incompleta. 
Dentro de este epígrafe también se incluyeotra variante que sería la enfermedad de 
Kawasaki atípica, presentándose con signos clínicos poco frecuentes, como la 
insuficiencia renal, afectación miocárdica, shock… 
 
 
7 
 
 
1.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
En un primer momento cuando el Dr. Kawasaki sugirió la existencia del síndrome la 
propuesta no fue aceptada y se sugirieron otros cuadros y conocidos como posibles 
causas de la sintomatología como escarlatina o formas leves del síndrome de 
Stevens-Johnson. 
[3]
. Las principales enfermedades con las que hay que hacer el 
diagnóstico diferencial son: 
[8,9,16]
 
 Infecciones virales (adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr) 
 Escarlatina 
 Síndrome de la piel escaldada 
 Síndrome de shock tóxico 
 Linfadenitis cervical bacteriana 
 Reacciones de hipersensibilidad a fármacos 
 Síndrome de Stevens-Johnson 
 Artritis reumatoide juvenil 
 Fiebre de las montañas rocosas 
 Leptospirosis 
 Reacción de hipersensibilidad al mercurio (acrodinia) 
1.7 TRATAMIENTO 
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki está indicado además de para revertir 
los síntomas, para evitar las complicaciones derivadas de la enfermedad, sobre todo 
las complicaciones a nivel cardiológico. 
Como se ha comentado el tratamiento se basa en la administración de 
gammaglobulina IV y AAS oral (Figura 2) (Anexo 3). En 1991 el Dr. Harada 
propuso un score para identificar los pacientes con enfermedad de Kawasaki con más 
riesgo de tener complicaciones coronarias, conocidos como criterios de Harada
[17]
. 
Estos son los 7 criterios: 
 
 
8 
 
 
 Recuento de leucocitos mayor de 12000 / mm3 
 Recuento de plaquetas < 350000/mm3 
 PCR > 3 mg/dl 
 Hematocrito <35% 
 Albúmina <3.5 g/dL 
 Edad < 12 meses 
 Sexo varón. 
Concluyó que los que presentaban 4 o más criterios al diagnóstico eran candidatos de 
alto riesgo y susceptibles de ser tratados con Gammaglobulina IV. 
En 2014 Tewelde et al, aplicaron este score de forma retrospectiva a 105 pacientes 
con EK en Cleveland, EEUU, encontrando que tiene una sensibilidad del 90% para la 
detección de pacientes con riesgo de aneurismas coronarios, pero que este score no 
debe ser usado para la decisión administrar o no tratamiento con gammaglobulinas, 
sino para la categorización en diferentes niveles de riesgo. 
[18]
 
El consenso actual es administrar Gammaglobulina IV y Ácido acetil salicílico oral a 
todo niño diagnosticado de enfermedad de Kawasaki
[9]
. Las dosis son: 
 Gammaglobulina IV: 2 gr /kilo, una única dosis 
 Ácido acetil salicílico oral: 30-50 mg/Kg cada 24 horas, repartido en 4 tomas. 
Este tratamiento se administrará a todo niño con sospecha de Enfermedad de 
Kawasaki. Si el paciente presenta una enfermedad grave o de alto riesgo (ver tabla 
III), entonces se añadirá corticoide IV: 
 En enfermedad grave: Bolos IV de metilprednisolona 30 mg/kg/día durante 3 
días, pasando posteriormente a prednisona IV/oral a 2 mg/kg/día, durante 2-3 
semanas (desescalando progresivamente). 
 En enfermedad de alto riesgo: metilprednisolona 2 mg/Kg/día hasta que 
desaparezca la fiebre y posteriormente prednisona IV/oral a 2 mg/kg/día, durante 
2-3 semanas (desescalando progresivamente). 
9 
 
 
Si desaparece la fiebre y la clínica, se continuará con Ácido acetil salicílico oral: 3-5 
mg/Kg cada 24 horas, en una única toma diaria durante 6 semanas o hasta la 
desaparición de la trombocitosis. 
Si no ha respondido al tratamiento: 
 Si no recibió corticoide: Se dará una segunda dosis de gammaglobulinas IV y 
corticoide IV como en la enfermedad de alto riesgo 
 Si recibió corticoide: se dará una segunda dosis de gammaglobulinas IV y 
corticoide IV como en la enfermedad grave. Se puede valorar tratamiento con 
otros fármacos como Infliximab o Anakinra. 
Todos los pacientes con EK deben ser valorados por un cardiólogo mediante 
ecocardiografía al diagnóstico, pero no debe retrasarse el inicio del tratamiento hasta 
la valoración por el cardiólogo. 
Solo en el caso de enfermedad de Kawasaki incompleta con menos de 3 criterios 
diagnósticos se puede realizar la ecocardiografía antes de iniciar el tratamiento e 
iniciarlo dependiendo de los hallazgos (Figura 3) (Anexo 4). Evaluación de la 
enfermedad de Kawasaki incompleta). 
1.8 RESISTENCIA AL TRATAMIENTO 
Aproximadamente un 10-20% de los pacientes con EK tienen fiebre persistente o 
recurrente más allá de 36h tras la perfusión inicial de IVIG y aspirina, lo cual 
aumenta el riesgo de desarrollar alteraciones en las arterias coronarias. Se estima que 
puede ser debido a factores genéticos del huésped como polimorfismos del receptor 
gamma Fc.
[8]
 
Pero los factores genéticos no son los únicos a tener en cuenta. Se han realizado 
varios estudios con el fin de identificar aquellos pacientes de alto riesgo de falta de 
respuesta a la dosis inicial de gammaglobulina IV. Los Scores más utilizados son los 
de Egami, Kobayashi y Sano
[19]
 (Tabla 3). 
 
 
10 
 
 
Tabla 3. Scores de predicción de falta de respuesta al tratamiento 
Score de Egami: Si la puntuación es ≥ 3 es un paciente con alto riesgo de no respuesta al tratamiento. 
Edad < 6 meses 1 punto 
Días de enfermedad < 4 1 punto 
Recuento de plaquetas <300000 1 punto 
PCR >8 mg/dL 1 punto 
GPT >80 UI/L 2 puntos 
Score de Kobayashi: Si la puntuación es ≥ 4 es un paciente con alto riesgo de no respuesta al tratamiento. 
Sodio <133 mmol/L 2 puntos 
Días de enfermedad ≤ 4 2 puntos 
GPT ≥ 100 UI/L 2 puntos 
Porcentaje de neutrófilos ≥ 80% 2 puntos 
PCR ≥ 10 mg/dL 1 punto 
Edad ≤ 12 meses 1 punto 
Recuento de plaquetas ≤ 300000 1 punto 
Score de Sano: Si presenta más de un factor sería un paciente de alto riesgo de no respuesta al tratamiento. 
PCR ≥ 7 mg/dL 
Bilirrubina total ≥ 0,9 mg/dL 
GPT ≥ 200 UI/L 
 
 
 
En dos de los Scores anteriores el presentar menos de 5 días de evolución de la 
clínica se considera un factor de riesgo para la no respuesta al tratamiento y por lo 
tanto mayor probabilidad de complicaciones cardiológicas. Esto fue corroborado por 
otro artículo posterior, quien además registró mayor proporción de complicaciones 
coronarias en aquellos pacientes con tratamiento en los 4 primeros días, sugiriendo 
que es posible que sea porque estos pacientes tuvieran una forma grave de EK.
[20]
 A 
pesar de ello la afirmación trae gran controversia, y las últimas recomendaciones en 
EEUU consisten en establecer el tratamiento tan pronto como se realice el 
diagnóstico
[21]
. 
Estos scores se ha comprobado que tienen una sensibilidad del 80% para detectar que 
pacientes no responderán al tratamiento con gammaglobulinas IV, pero esta 
11 
 
 
sensibilidad se ha demostrado en pacientes japoneses. Sin embargo, en Estados 
Unidos la sensibilidad baja al 30-40%, similar a la comprobada en Europa. 
1.9 COMPLICACIONES CARDIACAS 
El mejor predictor de complicaciones cardiacas (aneurismas coronarios) es el score 
de Harada, como ya he comentado anteriormente, en el que la presencia de 4 de los 7 
items propuestos tiene una alta sensibilidad (90%) para la detección de pacientes de 
alto riesgo. 
En el periodo agudo de la enfermedad lo que se puede observar es un precordio 
hiperdinámico y taquicardia. El edema e inflamación del miocardio pueden provocar 
la aparición de un ritmo de galope. Puede auscultarse un soplo sistólico de 
insuficiencia mitral. Pero no es común la presencia de roce pericárdico o signos de 
taponamiento (puede existir una pequeña cantidad de derrame). 
Dentro de las anomalías cardiacas las más importantes son las alteraciones de las 
arterias coronarias que se dan en un 25% de los no tratados y en un 4% de los 
tratados con IVIG. Determinan la diferencia entre el buen y el mal pronóstico de la 
enfermedad. De los que desarrollan aneurismas, el 50% regresa en los dos años 
posteriores. Por norma general son asintomáticos a no ser que desarrollen cuadros de 
isquemia por alteraciones de flujoo trombosis de las coronarias. Según los resultados 
del KAWA-RACE la incidencia actual en España es de un 9,6%.
[8]
 El 20% de los 
pacientes que desarrollen aneurismas coronarios sufrirá en el futuro estenosis de las 
arterias coronarias pudiendo requerir tratamiento por isquemia, incluyendo 
angioplastia, arterectomía, colocación de stents, bypass e incluso trasplante 
cardiaco.
[22]
. 
En un estudio nacional en Japón la incidencia de alteraciones coronarias en el 
momento agudo fue del 9,3%, y secuelas coronarias se objetivaron en el 3% de los 
pacientes con enfermedad de Kawasaki. [23] 
El 50-70% de los pacientes desarrollan miocarditis de carácter transitorio con rápida 
respuesta a la medicación.
[9]
Aunque la función miocárdica deprimida y las 
alteraciones de contractilidad del ventrículo izquierdo sean comunes en esta fase no 
12 
 
 
parece que la destrucción tisular del miocardio sea el causante, ya que los niveles de 
troponina I no se suelen elevar, sino que se ha propuesto la posibilidad de que sea 
debido a infiltración celular del miocardio, o secundario a depresores del miocardio 
como citoquinas proinflamatorias.
[22]
 
El 5% de los pacientes se presentan desde el inicio con clínica de shock 
cardiogénico, los cuales tiene a su vez mayor riesgo de resistencia al tratamiento, 
alteraciones coronarias y disfunción miocárdica de larga duración. Suele asociarse 
comúnmente a trombocitopenia y coagulopatía. 
La insuficiencia mitral moderada se presenta en el 25% de los pacientes en fase 
aguda, en correlación con los marcadores de inflamación. La insuficiencia aórtica es 
mucho menor, del orden del 1%, y puede estar asociado a dilatación de la raíz 
aórtica. También puede presentarse pericarditis entre un 6-24% de los pacientes de 
forma leve y transitoria.
[8,9]
 
Debido a todo esto ante cualquier adulto joven con un infarto de miocardio debería 
buscarse la posibilidad de haber padecido EK en la infancia, según una revisión 
sobre casos de Japón y EEUU los aneurismas de la EK pueden permanecer silentes 
hasta la tercera o cuarta década de la vida.
[24]
 Todavía se mantiene la duda de si la 
EK es un factor de riesgo para el desarrollo de ateromatosis en la edad adulta, pero sí 
que se conoce que en un estudio realizado a 20 adolescentes que había sufrido el 
cuadro en la infancia presentaba una engrosamiento de las capas media e íntima, 
junto con rigidez de la arteria carótida.
[22]
 
En contraposición aquellos individuos sin alteraciones cardiovasculares tienen un 
riesgo similar al de la población no afectada por EK, por lo que una vez comprobada 
la integridad de las arterias coronarias pueden ser dados de alta de las consultas de 
cardiología haciendo hincapié en el control de los factores de riesgo 
cardiovascular.
[9]
 
 
 
 
13 
 
 
2. OBJETIVOS 
Objetivos principales: 
- Analizar las diferencias clínicas, analíticas y epidemiológicas entre los pacientes 
que respondían al tratamiento y los pacientes que no respondían al tratamiento. 
- Buscar relaciones de los datos clínicos, analíticos y ecocardiográficos, durante el 
ingreso y posterior seguimiento, con la posibilidad de desarrollar una 
complicación cardiaca en el momento agudo. 
Objetivos secundarios: 
- Descripción de los casos de enfermedad de Kawasaki tratados en el Hospital 
Universitario de Cruces desde el año 2003 al año 2017, ambos inclusive. 
- Realizar una revisión bibliográfica sobre la enfermedad de Kawasaki, los factores 
de no repuesta al tratamiento inicial y para el desarrollo de complicaciones. 
- Comparación de los datos obtenidos de los casos de la enfermedad de Kawasaki 
en el Hospital Universitario de Cruces con los descritos previamente en la 
literatura. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
14 
 
 
3. MATERIAL Y MÉTODOS 
3.1 BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA 
Para la búsqueda de los artículos, revisiones y demás publicaciones se utilizaron las 
bases de datos PubMed, Crochrane Library, OVID (Medline + Embase), Clinical 
Key y UpToDate. Como palabras clave se utilizaron los términos “Kawasaki”, 
“Kawasaki disease”, “complete”, “atypical”, “incomplete”, “recurrent”, 
“complications”, “aneurysm”, “coronary”, “history”, “gammaglobulin”, “etiology”, 
“genetic”, “nonresponse”. 
Se realizaron búsquedas sistemáticas realizando combinaciones del término 
“Kawasaki disease” con los otros términos ya citados mediante el operador booleano 
AND. Se aplicaron diferentes filtros para obtener los artículos que hayan sido 
publicados en inglés o español en los últimos 10 años, en los últimos 20 para algunas 
búsquedas, y sin límite de tiempo para los artículos sobre la historia de la 
enfermedad. 
En la base de datos PubMed se realizaron las siguientes búsquedas aplicando los 
filtros arriba descritos. La primera consiste en una búsqueda general con el término 
“Kawasaki disease” en la que se obtuvieron 5041 resultados. La búsqueda 
“Kawasaki disease AND complete” obtuvo 155 resultados. Se realizó otra búsqueda 
con “Kawasaki disease AND incomplete” con 170 resultados, y otra con “Kawasaki 
disease AND atypical” con 82 resultados. La búsqueda con los términos “Kawasaki 
diasease AND recurrent” genera un total de 122 resultados. La búsqueda de 
“Kawasaki disease AND aneurysm” obtuvo 382 entradas. 
En la base de datos OVID (Medline + Embase) se realizó la búsqueda de “Kawasaki 
disease” con un total de 13.468 resultados, y una búsqueda de “Complications” con 
31738.753 resultados. Tras buscar ambos términos con el operador booleano AND y 
eliminar los duplicados se obtuvieron un total de 3219 resultados. Posteriormente se 
combinaron “Kawasaki disease AND recurrent” y se obtuvieron 352 entradas. 
Combinando los términos “Kawasaki disease AND nonresponse” se obtuvieron 46 
resultados más. La búsqueda “Kawasaki disease AND BCG” obtuvo 169 resultados 
15 
 
 
La búsqueda en Clinical Key del término “Kawasaki” en revisiones sistemáticas y 
metaanálisis dio un total de 38 resultados. 
También se realizó una búsqueda en UpToDate para obtener información en general 
sobre la patología. 
La búsqueda en la base de datos Cochrane se realiza mediante la búsqueda del 
término “Kawasaki”. Dicha búsqueda obtiene como resultados 25 revisiones 
Cochrane, 4 protocolos y 803 ensayos, de los cuales 436 provenían de PubMed y 392 
de Embase. 
A lo largo de la exhaustiva búsqueda de publicaciones se fueron excluyendo del 
estudio aquellos cuyos títulos o resúmenes no satisfacían las necesidades e 
intenciones del trabajo, o por ser demasiado específicos en tópicos que no van a ser 
tratados en este TFG. Tras todo este proceso se obtuvieron un total de 25 artículos. 
Algunos de los artículos se obtuvieron extrayéndolos de la bibliografía de los propios 
artículos encontrados en las bases de datos. El resto de los artículos utilizados fueron 
proporcionados por el director del TFG. Algunos de ellos no son nombrados o 
referenciados a lo largo del texto, ya que se utilizaron para decidir cuáles serían las 
variables a estudiar antes de crear la base de datos o para obtener un conocimiento 
amplio de la enfermedad antes de comenzar a trabajar sobre la investigación. 
3.2 ESTUDIO ESTADÍTICO Y DATOS BIBLIOGRÁFICOS DEL HUC 
Se solicitó permiso ético al Comité Ético de Investigación Clínica del hospital para 
llevar a cabo el estudio, que fue aprobado posteriormente. 
Se revisaron las historias de forma restrospectiva de los pacientes con diagnóstico de 
enfermedad de Kawasaki mediante la búsqueda en el servicio de documentación del 
hospital. De los casos diagnosticados como Síndrome mucocutáneo linfonodular 
(enfermedad de Kawasaki) M303 CIE10 o Síndrome agudo de nódulo linfático 
mucocutáneo fébril (MCLS) CIE 9 de los pacientes comprendidos entre los años 
2003 y 2017, ambos inclusive. 
16 
 
 
En un primer momento se solicitó permiso para acceder a las historias acaecidas 
durante los años 2008 a 2017 pero posteriormentese amplió el periodo de tiempo de 
2003 a 2017, es decir, 5 años más, con intención de ampliar la muestra y hacerla más 
representativa y tratar de obtener resultados más significativos. 
Se realizó una lectura sistemática en los programas Osabide Global y en el Clinic 
revisando los datos epidemiológicos, analíticos, clínicos de los pacientes de todas las 
historias una a una accediendo a los informes, de urgencias, los informes de alta de 
hospitalización, los evolutivos del ingreso, las ecocardiogramas las analíticas 
sanguíneas, de orina y otros líquidos biológico como LCR o líquido sinovial durante 
su estancias en el hospital y posteriores, y su seguimiento en consultas externas. 
Para su estudio se elaboró una base de datos en el programa IBM SPSS Statistics 
23® en la que se fueron introduciendo los datos creada para su posterior estudio. 
Elaborada con 105 diferentes variables del tipo escala y nominal (dicotómicas y 
politómicas). 
- Variables dictómicas: Sexo (masculino o femenino) 
- Variables politómicas (sí, no, no consta): Antecedentes familiares relacionados, 
Antecedentes personales relacionados, Fiebre, Adenopatías, Conjuntivitis, 
Afectación de la mucosa oral, Afectación de las extremidades, Descamación, 
Exantema, Diarrea, Vómitos, Dolor abdominal, Irritabilidad, Raynaud, Gangrena 
periférica, Artritis, Artralgia, Orquitis (en varones), Alteración enzimas 
hepáticas, Mucocele vesicular, Meningitis aséptica, Pérdida audición 
neurosensorial, Serositis, Uretritis/Meatitis, Piruria estéril BCGitis, 
Trombocitosis, Plaquetopenia, Leucocitosis, Leucopenia, Neutrofilia, 
Neutropenia, Anemia, Hipoalbuminemia, Pleiocitosis en LCR, Leucocitosis en 
líquido sinovial, Derrame pericárdico, Insuficiencia cardiaca congestiva, 
Miocarditis, Pericarditis, Regurgitación valvular/ Insuficiencia, Alteraciones de 
las arterias coronarias, Dilatación coronaria, Aneurismas en arterias no 
coronarias, IVIG, AAS, Corticoides, Otros tratamientos, Respuesta al 
tratamiento, Necesidad de ingreso en UCIP, Anemia al alta, Trombocitosis al 
alta, Leucocitosis al alta, Neutrofilia al alta, Neutropenia al alta, Secuelas, 
Derrame pericárdico en seguimiento en CCEE, Insuficiencia cardiaca congestiva 
17 
 
 
en seguimiento en CCEE, Miocarditis en seguimiento en CCEE, Pericarditis en 
seguimiento en CCEE, Regurgitación valvular/Insuficiencia en seguimiento en 
CCEE, Alteraciones de las arterias coronarias en seguimiento en CCEE, 
Dilatación de las arterias coronarias en seguimiento en CCEE, Aneurismas de 
arterias no coronarias en seguimiento en CCEE 
- Variables politómicas (positivo, negativo, no consta): Serología y Cultivo 
- Variables politómicas (cardiacas, otras, no consta): Secuelas 
- Variables politómicas (alterada, normal, no consta): Ecocardiografía al 
ingreso, Ecocardiografía en seguimiento en CCEE 
- Variables politómicas (Completo, Incompleto, Atípico): Tipo de Kawasaki 
- Variables de escala: Año del episodio, Edad del paciente (meses), Días de 
ingreso, Grados de fiebre (en grados celsius), Días de fiebre antes del 
tratamiento, Días de fiebre después del tratamiento, HDL (mg/dl), PCT (ng/ml), 
GOT/AST (mU/ml), GPT/ALT (mU/ml), GGT (mU/ml), Bilirrubina (mg/dl), 
Sodio (mE/l), PCR (mg/l), Hemoglobina (g/dl), Hematocrito (%), Plaquetas 
(nº/mm
3
), Recuento leucocitario (nº/mm
3
), Neutrófilos (nº/mm
3
), VSG (mm/h), 
Albúmina (g/l), BNP (pg/ml), Número de dosis de IVIG, Número de dosis de 
corticoides, Albúmina al alta (g/l), GOT/AST al alta (mU/ml), GPT/ALT al alta 
(mU/ml), Sodio al alta (mE/l), PCR al alta (mg/l), Hemoglobina al alta (g/dl), 
Hematocrito al alta (%), Plaquetas al alta (nº/mm
3
), Recuento leucocitario al alta 
(nº/mm
3
), Neutrófilos al alta (nº/mm
3
), VSG al alta (mm/h). 
Una vez completada la base de datos con todos los pacientes se realizó el estudio 
estadístico mediante el programa SPPS, considerando estadísticamente significativo 
una p<0’05. 
Los datos utilizados en este trabajo son anónimos y pertenecen a pacientes 
pediátricos ingresados y tratados de enfermedad de Kawasaki en el Hospital 
Universitario Cruces entre los años 2003 y 2017, ambos inclusive. Excluyendo del 
estudio aquellos pacientes con un diagnóstico inicial de sospecha de enfermedad de 
Kawasaki en los que finalmente se diagnosticó otra patología. 
Para la realización de los gráficos se utilizaron conjuntamente los programas IBM 
SPSS Statistics 23® y Microsoft® Office Excel 2007 y Microsoft® Office Excel 
18 
 
 
2016. Se crearon gráficas de diferentes tipos. Finalmente, solo se incluyeron algunos 
de ellos en el trabajo final para hacer más visual los resultados y apoyar las 
explicaciones, evitando sobrecargar el trabajo. 
En cuanto al estudio estadístico primero se realizó una estadística básica sobre la 
mediana y moda de los datos, y porcentajes relativos y acumulados de aparición de 
signos o síntomas de la enfermedad en los pacientes de Cruces. Y se procedió a 
realizar los gráficos sobre ellos. Posteriormente y en función de los datos obtenidos 
con tablas y gráficos se relaciones estadísticamente significativas entre las diferentes 
variables mediante el análisis de varianza ANOVA y la Prueba exacta de Fisher 
considerando significativo una p<0’05. 
3.3 REDACCIÓN 
Para la redacción de todas las partes de la versión final del TFG se utilizó el 
programa Microsoft® Office Word 2003, utilizando el formato indicado por parte de 
la Facultad de Medicina y Enfermería (UPV/EHU) en la “Guía de redacción TFG 18-
19”. 
3.4 LIMITACIONES DEL ESTUDIO 
- La mayor limitación es que se trata de un estudio retrospectivo, con lo que 
supone de pérdida de datos o que no fueron recogidos en su historia. 
- El estudio es unicéntrico 
- Escaso tamaño muestral con el que extraer conclusiones significativas. 
 
 
 
 
 
 
19 
 
 
4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN 
El presente estudio tiene una limitación importante: es un estudio retrospectivo y con 
un número de pacientes pequeño para extraer unas conclusiones válidas, pero sí tiene 
utilidad para conocer la realidad de la EK en el Hospital Universitario Cruces. 
4.1 DATOS EPIDEMIOLÓGICOS 
Durante los 15 años del estudio (2003-2017) ingresaron un total de 77 pacientes con 
la sospecha de enfermedad de Kawasaki. De estos se confirmó el diagnóstico en 68 
pacientes (88,3%). En los otros 9 pacientes el diagnóstico final fue en todos de 
enfermedades infecciosas (escarlatina y fiebre faringoconjuntival por adenovirus), 
con evolución favorable. 
En uno de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Kawasaki se pudo 
demostrar una enfermedad infecciosa como posible factor precipitante de la EK. Fue 
una paciente con una bacteriemia por Salmonella Paratifoidea, que además cumplía 
criterios clínicos y analíticos de EK y necesitó tratamiento con gammaglobulina IV. 
Como ya se ha comprobado en un estudio publicado por la red KAWA-RACE, la 
presencia de un agente infeccioso puede servir como desencadenante de una 
enfermedad de Kawasaki, y se debe tratar tanto el agente etiológico como 
administrar gammaglobulina para la enfermedad de Kawasaki.
[11]
 
4.1.1 Casos/año 
La distribución por años fue uniforme, con una media de 4,5 casos/año (Figura 4) 
(aunque se puede observar una ligera tendencia al aumento de casos) (Figura 5) 
como ya está descrito en otras series
[23]
, con un pico de máxima incidencia el año 
2010, con 11 casos. No se conoce la razón de dicho aumento. 
 
 
20 
 
 
 
Figura 4. Frecuencia anual de la enfermedad de Kawasaki del 2003 al 2017 en el HUC. 
 
 
 
Figura 5. Tendencia de la frecuencia de la enfermedad de Kawasaki del 2003 al 2017 en el HUC. 
 
 
4.1.2 Sexo 
Un 43% de los pacientes eran mujeres, frente al 57% varones (Figura 6). La 
proporción hombres-mujeres es de 1,3:1. Similar al 1,32:1 que se describe 
actualmente en Japón
[23]
. 
1 1 
4 4 4 4 
6 
11 
4 
3 
4 
5 
6 
5 
6 
2003 2004 2005 20062007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 
n
º 
ca
so
s 
y = 0,2464x - 490,79 
R² = 0,2187 
0 
2 
4 
6 
8 
10 
12 
2002 2004 2006 2008 2010 2012 2014 2016 2018 
Nº Casos/año 
Lineal (Nº Casos/año) 
21 
 
 
 
Figura 6. Distribución de los casos de EK del 2003-2017 en el HUC según sexo. 
 
 
4.1.3 Edad 
La edad media fue de 39.99±29.7 meses (2–168 meses), siendo un 45,6% niños 
menores de 2 años, y siendo solo 2 menores de 6 meses. La mayor incidencia se da 
entre los 12 y 24 meses con un 38,2% del total de casos, seguido del intervalo entre 
los 24 y 36 meses con un 13,3% de los casos, similar a Japón con el mayo intervalo 
entre los 6-8 meses en niños y 9-11 meses en niñas
[23]
. A partir de esta edad el 
número de casos es menor por edad. La distribución por edades fue (Figura 7): 
 
 
Figura 7. Distribución de los casos de EK del 2003-2017 en el HUC según edad. 
Mujer 
43% 
Varón 57% 
0 
5 
10 
15 
20 
25 
30 
0-1 
año 
1-2 
años 
2-3 
años 
3-4 
años 
4-5 
años 
5-6 
años 
6-7 
años 
7-8 
años 
8-9 
años 
9-10 
años 
10-11 
años 
11-12 
años 
12-13 
años 
13- 14 
años 
nº casos/edad 
22 
 
 
4.2 CLÍNICA 
4.2.1 Fiebre 
El 100% de los pacientes presentó fiebre, con una media de temperatura de 39,3ºC 
(38-40,5ºC). La distribución por valores de temperatura fue (Figura 8): 
 
 
Figura 8. Distribución de los casos de EK del 2003-2017 en el HUC según temperatura al ingreso. 
 
 
La duración de la fiebre previa al diagnóstico e inicio del tratamiento fue de 5,34±2,6 
días (Figura 9), menor a la media nacional de 8,57 ± 3,92. Un 38% de los pacientes 
tuvo menos de 5 días de fiebre al iniciar el tratamiento. 
 
 
Figura 9. Distribución de los casos de EK según días de fiebre antes del tratamiento. 
0 
5 
10 
15 
20 
25 
38-38,5 38,5-39 39-39,5 39,5-40 40-40,5 
0 
2 
4 
6 
8 
10 
12 
14 
16 
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 17 
23 
 
 
4.2.1.1 Relación entre presentar más o menos de 5 días de fiebre y alteraciones 
ecocardiográficas o falta de respuesta al tratamiento 
No se han encontrado diferencias significativas entre iniciar el tratamiento con 
menos de 5 días de fiebre e iniciarlo con 5 o más días de fiebre, ni en cuanto a 
alteraciones ecocardiográficas ni en cuanto a la respuesta al tratamiento (Tabla 4). A 
diferencia del estudio nacional que demostró una diferencia significativa de aparición 
de alteraciones ecocardiográficas debida al retraso del tratamiento. 
 
 
 
Tabla 4. Relación entre presentar más o menos 5 días de fiebre y alteraciones ecocardiográficas o falta 
de respuesta al tratamiento 
 Ecocardiograma 
 Alterado Normal Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Días fiebre <5 4 22 26 0,304 
Días fiebre ≥5 10 32 42 
 Respuesta al tratamiento 
 Sí No 
Días fiebre <5 25 1 26 0,504 
Días fiebre ≥5 39 3 42 
 
 
4.2.2 Otros criterios clínicos: Adenopatías, conjuntivitis, afectación mucosa oral, 
edema extremidades, exantema 
El 91,2% presentaba alteraciones en la mucosa orolabial. El 89,7% presentaba un 
exantema que afecta al tronco, que está presente en 79,4% a nivel de las 
extremidades. Un 74,6% tenían conjuntivitis. El 64,7% de los pacientes presentaba 
adenopatías en la exploración. Sólo el 36,8% presentaba descamación palmoplantar. 
(Figura 10) (Tabla 5). 
Los datos de este estudio se correlacionan con la mayoría de los parámetros otras 
series ya publicadas
[13]
: Adenopatías 25-70%, afectación mucosa oral 90%, inyección 
24 
 
 
conjuntival >75%, exantema 70-90% y afectación de las extremidades 68%-98%. 
Excepto la descamación que se presenta entre un 60-90%
[2,16]
 
 
 
Figura10. Porcentajes de presentación de los criterios diagnósticos de EK. 
 
 
Tabla 5. Frecuencia de presentación de criterios EK en HUC en comparación con otras series[25]. 
 HUC KAWA-RACE Japón 
Adenopatías 64,7% 65% 25-70% 
Alt. Mucosa oral 91,2% 91% 90% 
Conjuntivitis 74,6% 86% >75% 
Descamación 36,8% - 60-90% 
Exantema 89,7% 87% 70-90% 
Extremidades 79,4% 74% 50-85% 
 
 
 
 
44 
50 
62 
54 
61 
25 
24 
18 
6 
14 
7 
43 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
Adenopatías Conjuntivitis Afectación 
mucosa oral 
Edema 
extremidades 
Exantema Descamación 
No 
Si 
25 
 
 
4.2.3 Otros síntomas clínicos (%) (Figura 11) 
 
 
 
Figura 11. Porcentajes de presentación de síntomas asociados a la enfermedad de Kawasaki. 
 
 
4.3 TIPOS DE ENFERMEDAD KAWASAKI 
Del total de pacientes, 58 (85.3%) cumplían criterios de enfermedad de Kawasaki 
completa, frente a 10 (14.7%) que fueron diagnosticados de Kawasaki 
incompleto/atípico. En esta serie se ha encontrado un menor porcentaje de Kawasaki 
incompleto/atípico (14.7%) (Figura 12), frente a un 28% en la serie del estudio 
nacional KAWA-RACE y un 21,3% en Japón
[23]
. 
14,7% 
8,8% 
23,5% 
8,8% 
5,9% 
21,2% 
10,3% 
1,5% 
2,9% 
17,6% 
6% 
0 
5 
10 
15 
20 
25 
26 
 
 
 
Figura 12. Distribución de los casos de EK en Completo e Incompleto/Atípico y comparación con la serie 
nacional. 
 
4.3.1 Relación entre Kawasaki incompleto y factores analíticos 
No se ha encontrado asociación entre los factores clínicos y analíticos y la 
posibilidad de tener un Kawasaki completo o uno incompleto/atípico (Tabla 6). 
 
Tabla 6. Relación entre Kawasaki incompleto y factores clínicos y analíticos 
 Valores medios 
 EK Completo EK Incompleto Prueba de Fisher. Valor de p 
Edad (meses) 33,16 38,80 0,583 
Días fiebre previos al tratamiento 5,30 5,60 0,736 
Hemoglobina (g/dl) 11,4 10,7 0,083 
Recuento leucocitario (nº/mm3) 23.303 18.540 0.684 
Neutrófilos (%) 66,06 75,80 0,176 
Plaquetas (nº/mm3) 423.160 376.100 0,417 
Sodio (mEq/L) 134 134 0,786 
GPT/ALT (mU/ml) 104 92 0,804 
PCR(mg/dl) 112 146 0,276 
VSG (mm/h) 83 80 0,874 
PCT (ng/dL) 6,4 12,4 0,160 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
HUC KAWA-RACE Japón 
Completo Incompleto/atípico 
27 
 
 
4.4 DATOS ANALÍTICOS (Figura 13) 
 
Figura 13. Porcentajes de presentación de elevación de los parámetros analíticos. 
 
 
De todos los pacientes solo se analizaron los valores de AST en 9 de ellos, con el 
resultado de que solo 1 tenía una elevación del valor normal, es decir un 11% de los 
analizados. La media de los valores obtenidos fue de 36 ±26 mU/ml. 
El 60% de los pacientes presentaba elevación de la GPT. La media de los valores que 
presentaron los pacientes fue de 102±138 mU/ml. Similares a los descritos por 
KAWA-RACE. 
La GGT estuvo elevada en un 3% de los pacientes en los que se pidió. La media de 
los valores obtenidos es de 58 ±99 mU/ml. 
El 47% de estos presentó hiponatremia. La media de los valores de Na que se 
obtuvieron fue de 134± 3mEq/l. 
El 74% de los pacientes presentaba anemia. La media de los valores de Hb que 
presentaban lo pacientes fue de 11’3 g/dl. El 76% tenía valores de Hto bajo. 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
Hb < 11 Leucocitos 
>12000 
Neutrofilos 
>70% 
PCR > 2 
mg/dl 
GPT >40 Albúmina 
<3,5 
Na < 133 VSG >40 
Si No 
28 
 
 
El 57% presentaba valores normales de plaquetas. El 35% trombocitosis, y solo un 
5% plaquetopenia. La media de las plaquetas en estos pacientes fue de 
416.000±167,000 /mm
3
. 
El 69% presentaba leucocitosis y un 2% leucopenia. La media de los valores de 
leucocitos fue de 22.592±33755/mm
3
. Valores mucho más elevados que los 
descritos por KAWA-RACE. El 37% de los pacientes presentaba neutrofilia La 
media del porcentaje de neutrófilos fue del 67±16%, menor al nacional, 85±15%. 
El 100% de los pacientes con valores de VSG solicitados presentaban elevación de 
los. La media de los valores de VSG en los pacientes fue de 82±29 mm/h. Similares 
a los descritos por KAWA-RACE. 
El 91% de los pacientes presentaba elevación de la PCR, con una media de 118±90 
mg/L. Valores mucho más elevados que los descritos por KAWA-RACE. 
4.5 FALTADE RESPUESTA AL TRATAMIENTO 
De los 68 pacientes, solo 4 (5,8%) no respondieron inicialmente al tratamiento con 
gammaglobulina y ácido acetilsalicílico (Figura 14), necesitando en tres casos una 
nueva dosis de gammaglobulinas y en el otro caso corticoide IV. En los cuatro casos 
la respuesta fue buena a la nueva dosis de tratamiento. Esta tasa es inferior la 
registrada en las distintas publicaciones y registros se encuentra entre el 10-20%. 
 
 
 
Figura 14. Distribución de los pacientes según respuesta al tratamiento inicial. 
64 
4 
Si 
No 
29 
 
 
4.5.1 Relación entre Scores predictores de mala respuesta al tratamiento y falta 
de respuesta 
El Score de Harada está diseñado para decidir que paciente es subsidiario de ser 
tratado con gammaglobulina (aunque en la práctica se trata a todo paciente con EK 
independientemente del score). Aplicado de forma retrospectiva en esta muestra se 
obtiene que 49 (72%) tenían un score ≥ a 4 por lo que serían candidatos a tratamiento 
con inmunoglobulina IV (Figura 15). 
 
 
 
Figura 15. Distribución de los pacientes según Score de Harada. 
 
 
Los scores de Kobayashi y Egami se utilizan para predecir la mala respuesta al 
tratamiento con inmunoglobulina IV y por lo tanto ser susceptible de presentar 
complicaciones coronarias. 
En esta muestra 37(54.4%) (Figura 16) y 28 (41.2%) (Figura 17) pacientes 
presentaban una puntuación que predecía una mala respuesta al tratamiento en lo 
scores de Kobayashi y Egami respectivamente. Aunque finalmente solo 4 (5.8%) de 
los pacientes no tuvieron respuesta favorable al tratamiento inicial. 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
Harada 
Menor de 4 
4 o más 
30 
 
 
 
Figura 16. Distribución de los pacientes según Score de Kobayashi. 
 
 
 
Figura 17. Distribución de los pacientes según Score de Egami. 
 
 
Al comparar los resultados de los 3 scores en esta muestra, con el grupo de pacientes 
que respondieron al diagnóstico, grupo A (64), frente al grupo de pacientes que no 
respondieron, grupo B (4), no se encuentran diferencias significativas en ninguno de 
ellos, por lo que estos tres scores no hubieran sido de utilidad para predecir la no 
respuesta al tratamiento (Tabla 7). Por lo que se considera que su utilidad es limitada 
en el medio de esta muestra, hecho ya reflejado en otras series como la de EEUU
[23]
. 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
Kobayashi 
Menor de 4 
4 o más 
0% 
10% 
20% 
30% 
40% 
50% 
60% 
70% 
80% 
90% 
100% 
Egami 
Menor de 3 
3 o más 
31 
 
 
Tabla 7. Relación entre Scores predictores de mala respuesta al tratamiento y falta de respuesta 
 Respuesta 
 SÍ NO Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Harada <4 17 2 19 p 0’310 
≥4 47 2 49 
Egami 3 38 2 40 p 0’548 
 ≥3 26 2 28 
Kobayashi 4 30 1 31 p 0’377 
≥4 34 3 37 
 
 
4.5.2 Relación entre datos clínicos y analíticos y la falta de respuesta al 
tratamiento 
Se realizó la comparación de los signos clínicos y de laboratorio de los grupos A y B 
(respuesta y no respuesta al tratamiento). Dentro de los signos clínicos se incluyeron: 
edad, sexo, grado de fiebre, días de fiebre pretratamiento, adenopatías, conjuntivitis, 
afectación de mucosa oral, afectación de extremidades (edema/eritema) y exantema, 
sin encontrar diferencias significativas en ninguno de ellos (Tabla 8) (Tabla 9). 
 
 
Tabla 8. Relación entre datos clínicos y falta de respuesta al tratamiento 
 Respuesta No repuesta Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Mujer 29 0 29 0’101 
Hombre 35 4 39 
Adenopatía Sí 43 1 44 0’122 
 No 21 3 24 
Conjuntivitis Sí 47 3 50 0’735 
 No 16 1 17 
Alt. mucosa oral Sí 59 3 62 0’315 
 No 5 1 6 
Alt. extremidades Sí 51 3 54 0’612 
 No 13 1 14 
Exantema Sí 57 4 61 0’641 
 No 7 0 7 
32 
 
 
Tabla 9. Relación entre otros datos clínicos y falta de respuesta al tratamiento 
 Valores medios 
 Respuesta No Respuesta Prueba de Fisher. Valor de p 
Edad (meses) 32,91 51,25 0,234 
Días fiebre previos al tratamiento 5,29 6,25 0,473 
Temperatura (ºC) 39,3 39 0,290 
 
 
 
Dentro de los datos de laboratorio se incluyeron: recuento de leucocitos, neutrófilos, 
hemoglobina, plaquetas, VSG, sodio, GPT, PCR y PCT, no encontrando diferencias 
significativas en ninguno de los parámetros, excepto en la PCT en las que la media 
fue de 6.44±7.7 en el grupo A frente a 19.93±25.9 en el grupo B, con una 
significación estadística de 0.018 (Tabla 10). 
 
 
Tabla 10. Relación entre datos analíticos y falta de respuesta al tratamiento 
 Valores medios 
 Respuesta No Respuesta Prueba de Fisher. Valor de p 
Hemoglobina (g/dl) 11,3 11,1 0,716 
Recuento leucocitario (nº/mm3) 22.821 18.975 0.827 
Neutrófilos (%) 67,26 67,25 1,000 
Plaquetas (nº/mm3) 415.822 419.250 0,969 
Sodio (mEq/L) 134,47 134,75 0,879 
GPT/ALT (mU/ml) 102 109 0,939 
PCR(mg/dl) 114 166 0,276 
VSG (mm/h) 80 120 0,061 
PCT (ng/dL) 6,04 19,25 0,018 
 
 
 
33 
 
 
 
Figura 18. Curva COR para predecir la falta de respuesta al tratamiento según la PCT. 
 
 
Se realizó una curva COR (Figura 18) (poco aplicable, debido al escaso número de 
datos disponibles) en la que el mejor punto de corte para predecir la falta de 
respuesta inicial al tratamiento es un valor para la PCT mayor de 12 ng/dL, con una 
especificidad del 80%, pero una sensibilidad muy baja (33%). AUC 78%. 
En el Hospital Universitario de Cruces la cuantificación de la PCT de forma 
sistemática se realizó a partir del año 2007, por lo que no se disponen de valores de 
PCT en los pacientes diagnosticados de Kawasaki antes de dicha fecha. 
4.5.3 Relación entre Kawasaki completo versus incompleto/atípico y la falta de 
respuesta al tratamiento 
Tampoco se encontraron diferencias estadísticamente significativas al comparar el 
tipo de Kawasaki completo versus incompleto/atípico, con la posibilidad de no 
respuesta al tratamiento (Tabla 11). 
 
Tabla 11. Relación entre Kawasaki completo versus incompleto/atípico y la falta de respuesta al 
tratamiento 
 Respuesta 
 SÍ NO Total Prueba de Fisher. Valor de p 
EK Completo 55 3 58 0’479 
Incompleto/ Atípico 9 1 10 
34 
 
 
4.6 ALTERACIONES ECOCARDIOGRÁFICAS AL DIAGNÓSTICO 
En la primera valoración que se les realizó (Figura 19), 14 (20’6%) de los pacientes 
presentaban algún tipo de alteración ecocardiográfica (frente al 32% del estudio 
nacional), de las cuales 11 (78.5%) fueron derrames pericárdicos, 3 (21.4%) 
alteraciones valvulares con regurgitación y 3 (21.4%) dilataciones de las arterias 
coronarias (Figura 20) (4.4% del total de los 68 pacientes, frente al 23% del estudio 
nacional) (Figura 21). Sin embargo, solo un paciente seguía presentando dilatación 
coronaria en la ecografía al alta de hospitalización, con resolución posterior. Ningún 
paciente presentó nuevos aneurismas coronarios en los controles sucesivos ni otro 
tipo de complicaciones cardiológicas. 
 
 
 
Figura 19. Distribución de los pacientes según si presentaban o no alteraciones en el ecocardiograma. 
 
 
 
Figura 20. Porcentajes de presentación de alteraciones ecocardiográficas al ingreso en HUC. 
No 
Si 
79.4% 
78,5% 
21,4% 21,4% 
0 
20 
40 
60 
80 
100 
Derrame pericárdico Valvulitis Dilatación coronaria 
20.6% 
35 
 
 
 
Figura 21. Comparación de alteraciones coronarias en el periodo agudo con respecto a la serie nacional 
y la serie japonesa[23]. 
 
 
4.6.1 Relación con Scores predictores de mala respuesta al tratamiento y 
alteraciones ecocardiográficas 
El único de los scores de gravedad con asociación significativa para la predicción de 
presentar alteraciones ecocardiográficas en el periodo agudo fue la presencia de un 
Score de Egami ≥3 (Tabla 12): 
 
 
Tabla 12. Relación con Scores predictores de mala respuesta al tratamiento y falta de respuesta 
 Ecocardiografía alterada 
 SÍ NO Total Prueba exacta de Fisher 
Harada <4 
3 1619 
p 0’403 
≥4 
11 38 49 
Egami <3 
4 36 40 
p 0’012 
 ≥3 
10 18 28 
Kobayashi <4 
5 26 31 
p 0’300 
≥4 
9 28 37 
4,4% 
23% 
7,26% 
0 
5 
10 
15 
20 
25 
HUC KAWA-RACE Japón 
36 
 
 
4.6.2 Relación de factores clínicos o analíticos asociados a alteraciones cardiacas 
encontradas en la ecocardiografía en el periodo agudo. 
No se encontró asociación entre la posibilidad de objetivar una alteración en la 
ecocardiografía (pericarditis, alteración valvular o dilatación coronaria), con ningún 
parámetro clínico ni analítico (Tabla 13) (Tabla 14), salvo en el número de 
plaquetas (un menor número de plaquetas al diagnóstico sí se asociaba con una 
mayor probabilidad de presentar una alteración ecocardiográfica al diagnóstico, 
309.714.2±186.744.3 versus 444.653.8±151.148.5). La PCT a diferencia con la 
posibilidad de no respuesta al tratamiento, no se asoció a alteraciones en la 
ecocardiografía. 
 
 
Tabla 13. Relación de criterios diagnósticos asociados a alteraciones cardiacas encontradas en la 
ecocardiografía en el periodo agudo. 
 Ecocardiograma 
 Alterado Normal Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Mujer 
6 23 29 0’609 
Hombre 
8 31 39 
Adenopatías Sí 
8 36 44 0’357 
 No 
6 18 24 
Conjuntivitis Sí 
11 39 50 0’499 
 No 
3 14 17 
Alt. mucosa oral Sí 
12 50 62 0’360 
No 
2 4 6 
Alt. extremidades Sí 
9 45 54 0’117 
No 
5 9 14 
Exantema Sí 
13 48 61 0’556 
No 
1 6 7 
 
 
 
 
37 
 
 
Tabla 14. Relación entre factores clínicos y analíticos y alteraciones ecocardiográfícas agudas. 
 Ecocardiograma 
 Alterado Normal Prueba de Fisher. Valor de p 
Edad (meses) 25,86 36,09 0,254 
Días fiebre previos al tratamiento 5,14 5,40 0,746 
Hemoglobina (g/dl) 11,01 11,37 0,288 
Recuento leucocitario (nº/mm3) 16.127 24.300 0.425 
Neutrófilos (%) 72,12 66,01 0,298 
Plaquetas (nº/mm3) 309.714 444.653 0,004 
Sodio (mEq/L) 133,85 134,65 0,473 
GPT/ALT (mU/ml) 99,58 103,79 0,926 
PCR(mg/dl) 137 113 0,377 
VSG (mm/h) 75,44 84,11 0,432 
PCT (ng/dL) 10,6 5,9 0,101 
 
 
 
4.6.3 Relación entre Kawasaki completo vs incompleto/atípico y alteraciones 
cardiacas encontradas en el ecocardiograma en el periodo agudo. 
Tampoco se objetivó asociación entre el presentarse como un Kawasaki completo o 
incompleto/atípico y tener alteraciones en el ecocardiograma (Tabla 15). A 
diferencia de Japón donde la tasa de alteraciones en Kawasaki incompleto
[23]
. 
 
 
Tabla 15. Relación entre Kawasaki completo versus incompleto/atípico y alteraciones en cardiacas 
encontradas en el ecocardiograma en el periodo agudo 
 Ecocardiograma 
 Alterado No alterado Total Prueba de Fisher. Valor de p 
EK Completo 11 47 58 0’336 
Incompleto/ Atípico 3 7 10 
 
 
 
38 
 
 
4.6.4 Relación entre factores clínicos o analíticos y dilatación coronaria 
ecocardiográfica en el periodo agudo 
Tampoco se ha objetivado asociación entre los factores clínicos y analíticos con la 
presencia dilataciones coronarias al diagnóstico (Tabla 16) (Tabla 17). 
 
 
 
Tabla 16. Relación de factores clínicos o analíticos asociados a dilatación coronaria ecocardiográfica en 
el periodo agudo. 
 Dilatación coronaria 
 Sí No Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Mujer 1 28 29 
0’611 
Hombre 2 37 39 
Adenopatías Sí 3 41 44 
0’264 
 No 0 24 24 
Conjuntivitis Sí 1 49 50 
0’156 
 No 2 15 17 
Alt. mucosa oral Sí 2 60 62 
0’245 
No 1 5 6 
Alt. extremidades Sí 2 52 54 
0’505 
No 1 13 14 
Exantema Sí 2 59 61 
0’282 
No 1 6 7 
 
 
 
 
 
 
39 
 
 
Tabla 17. Relación entre factores clínicos y analíticos y dilatación coronaria. 
 Dilatación coronaria 
 Sí No Prueba de Fisher. Valor de p 
Edad (meses) 13 34,27 0,695 
Días fiebre previos al tratamiento 5 5,32 0,173 
Hemoglobina (g/dl) 11,9 11,28 0,755 
Recuento leucocitario (nº/mm3) 9.200 22.945 0.576 
Neutrófilos (%) 88 67 0,366 
Plaquetas (nº/mm3) 126.000 420.687 0,543 
Sodio (mEq/L) 132 134,5 0,812 
GPT/ALT (mU/ml) 154 103,51 0,811 
PCR(mg/dl) 118 119,9 0,923 
VSG (mm/h) - 81,52 0,908 
PCT (ng/dL) 5,6 6,98 0,555 
 
 
 
4.6.5 Relación entre falta de respuesta al tratamiento y alteraciones 
ecocardiográficas en el periodo agudo 
No se evidenciaron diferencias significativas entre los sujetos que respondieron al 
tratamiento y los que no en cuanto a la presencia de alteraciones ecocardiográficas 
en el periodo agudo (Tabla 18): 
 
 
 
Tabla 18. Relación entre falta de respuesta al tratamiento y las alteraciones ecocardiográficas 
 Ecocardiograma 
 Alterado Normal Total Prueba de Fisher. Valor de p 
Respuesta Sí 12 52 64 0’185 
No 2 2 4 
 
 
 
 
40 
 
 
5. CONCLUSIONES 
 El único parámetro analítico que se asoció a la falta de respuesta inicial fueron 
los valores elevados de PCT. Parámetro que no se encuentra en ninguno de los 
scores clásicos de predicción de no respuesta al tratamiento. 
 Un score de Egami ≥3 demostró una relación significativa con la presencia de 
alteraciones ecocardiográficas, sin embargo, no se evidencio relación con la falta 
de respuesta al tratamiento. 
 Valores menores de plaquetas al diagnóstico presentan asociación significativa 
con una mayor probabilidad de presentar alguna alteración ecocardiográfica en el 
periodo agudo. 
 En resto de los factores descritos en otras publicaciones como indicativos de una 
mayor probabilidad de no respuesta al tratamiento no han demostrado utilidad 
para predecir la falta de respuesta o el desarrollo de secuelas cardiacas. 
 La epidemiología de los datos clínicos y analíticos de esta serie son similares a 
los descritos en la literatura; excepto, la falta de respuesta, el porcentaje de 
alteraciones coronarias agudas y la distribución de los diferentes tipos de EK 
 El número de casos de Kawasaki diagnosticados al año tiene una ligera tendencia 
al alza en este hospital, probablemente por una mayor sensibilización con la 
enfermedad. 
 Hasta un 38% de los pacientes se diagnosticaron con una evolución de la fiebre 
menor de 5 días (criterio principal para el diagnóstico). Este hecho está admitido 
si se hace por personal con experiencia en la enfermedad de Kawasaki y se 
cumplen el resto de los criterios. 
 El porcentaje de Kawasaki incompleto/atípico de esta serie es del 14,7%, la mitad 
que en otras series. 
 En el HUC a pesar de presentar unos datos clínicos y analíticos, por lo general, 
similares a los descritos en la literatura, el porcentaje de respuesta inicial al 
tratamiento es mayor. 
 A pesar de que el tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Kawasaki en el 
Hospital Universitario de Cruces sigue las guías de tratamiento internacionales y 
existe una menor tasa de complicaciones cardiacas. 
41 
 
 
 La tasa de alteración en las coronarias encontradas en el momento agudo en el 
Hospital Universitario de Cruces (ecografía al diagnóstico de la enfermedad) es 
menor que la referida en otras series. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
42 
 
 
6. BIBLIOGRAFÍA 
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45 
 
 
7. ANEXOS 
7.1 ANEXO 1
[9]
 
 
Figura 1. Clínica típica y radiología de la enfermedad de Kawasaki[9] 
 
 
46 
 
 
7.2 ANEXO 2 
Tabla 2. Otros signos y síntomas clínicos 
Cardiovascular Miocarditis, pericarditis, insuficiencia, shock 
Alteraciones de las arterias coronarias 
Aneurismas de mediano tamaño de arterias no coronarias 
Gangrena periférica 
Dilatación raíz aórtica 
Respiratorio Infiltrados peribronquiales e intersticiales 
Nódulos pulmonares 
Musculoesquelética Artritis, artralgia (pleiocitosis liquido sinovial) 
Gastrointestinal Diarrea, vómitos, dolor abdominal 
Hepatitis, ictericia 
Hydrops vesicular 
Pancreatitis 
SNC Irritabilidad 
Meningitis aséptica (pleiocitosis LCR) 
Parálisis del nervio facial 
Hipoacusia neurosensorial 
Genitourinario Uretritis/meatitis, Hidrocele 
Otros Exantema y descamación inguinal 
Flemón retrofaríngeo 
Uveítis anterior 
BCGitis 
 
 
47 
 
 
7.3 ANEXO 3
 
Figura 2. Algoritmo de tratamiento de la enfermedad de Kawasaki[9] 
 
48 
 
 
7.4 ANEXO 4 
 
Figura 3. Evaluación de la enfermedad de Kawasaki incompleta[9]