art5

Vista previa del material en texto

C A R D I O L O G I A
IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO 
TEMPRANO DE LA ENFERMEDAD 
DE KAWASAKI
(Revisión Bibliográfica)
Mónica Espinoza Trejos *
Mauricio Edwards Cordero **
 SUMMARY
Kawasaki Syndrome is an acute 
multi-organ vasculitis, whose 
etiology remains incompletely 
understood; this illness 
primarily affects infants and 
young children. It was originally 
described by Dr. Tomisaku 
Kawasaki in Japan, since 39 
years ago. Since then, KS has 
been recognized worldwide in 
children of every racial group, 
this disease is characterized by 
fever, bilateral nonexudative 
conjunctivitis, polymorphous 
rash, erythema of the lips 
and oral mucosa, extremity 
swelling and/or erythema 
of the palms and soles and 
cervical lymphadenophaty. 
Because of that the diagnosis is 
based on history and physical 
examination. The symptoms 
of Kawasaki syndrome are 
not unique and diagnosis can 
be difficult. Coronary artery 
abnormalities are developed in 
15 to 25% of untreated children 
with this disease. The coronary 
arteries may show evidence 
of panarteritis, dilatation 
or aneurysm formation and 
may lead to ischemic heart 
disease or suddenly death. 
Indeed, Kawasaki Disease is 
now considered one of the two 
major causes of acquired heart 
disease in children, overcoming 
rheumatic fever in many parts 
of the world.
 INTRODUCCIÓN 
La Enfermedad de Kawasaki (EK) 
fue descrita por primera vez por el 
Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967, 
como el síndrome ganglionar 
mucocutáneo febril agudo, la 
cual fue considerada como una 
enfermedad benigna, de etiología 
desconocida, autolimitada y sin 
secuelas. Años más tarde publica 
22 casos, denominados como 
“síndrome mucocutáneo ocular” 
(13); un año después, se descubre la 
primera secuela de la enfermedad 
al realizarse una autopsia a un 
niño con este diagnóstico, que 
había muerto en forma súbita e 
inesperada, descubriendo una 
trombosis en una arteria coronaria 
(3). Posteriormente se publicaron 
una serie de casos de EK, los 
* Médico General
** Médico Interno Universitario
REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVI (587) 33-38; 2009
REVISTA MEDICA LXVI.indd 73 3/8/09 11:45:40 PM
consecuente formación del 
aneurisma. Los aneurismas 
presentan una tendencia a 
aparecer en el tronco de las tres 
arterias coronarias mayores, 
predominantemente en el segmento 
proximal a las bifurcaciones 
(15). En etapas más avanzadas 
de la afección vascular puede 
desarrollarse estenosis y oclusión 
arterial por trombos con o sin 
recanalización, reportados por 
autopsia. La patogenia de lesión 
de la arteria coronaria en la EK es 
secundaria a la acción combinada 
de citoquinas en el endotelio 
vascular de las diferentes células 
cardiacas (12). El aneurisma de 
la arteria coronaria ocurre en la 
minoría de los niños en fase aguda 
de la Enfermedad de Kawasaki 
(19). Aunque la vasculitis de 
las arterias coronarias ha sido la 
más estudiada, pueden afectarse 
otras arterias de gran y mediano 
tamaño y como se menciona 
anteriormente con debilitamiento 
de la pared o con un posible 
resultado en la formación de 
aneurismas y estenosis (7). La 
mayoría de las muertes súbitas 
en la EK son debidas a lesiones 
cardiacas, principalmente por 
infarto agudo del miocardio, o bien 
debidas a ruptura de un aneurisma, 
miocarditis o lesiones en el sistema 
de conducción. Histológicamente 
el miocardio muestra áreas de 
necrosis coagulativa e infiltración 
polimorfonuclear consistente con 
un infarto del miocardio anterior 
(9). 
cuales presentaban anormalidades 
electrocardiográficas, estable-
ciéndose que la afección cardiaca 
era un hecho común en esta 
enfermedad (13). En 1978 se 
publican los primeros criterios 
de la EK por parte del Centro 
de Control y Prevención de las 
enfermedades (CDC), modificando 
los propuestos por el Dr. Kawasaki 
y diez años mas tarde se aprueba 
el uso de la inmunoglobulina 
intravenosa (IGIV) por parte de la 
Academia Americana de Pediatría, 
además aprueban la utilización 
conjunta del ácido acetilsalicílico 
(AAS) como parte del tratamiento 
definitivo. Los criterios definitivos 
para el diagnóstico así como las 
guías terapéuticas de la enfermedad 
de Kawasaki fueron dictados en 
1993 por la Asociación Americana 
del Corazón (AHA), y son la base 
del diagnóstico, a falta de otras 
pruebas que puedan orientarnos 
a esta patología. Los criterios 
diagnósticos determinados por 
la AHA, se establecieron para la 
detección temprana de la EK, con 
el fin de poder aplicar el tratamiento 
adecuado y así disminuir sus 
complicaciones, principalmente 
la patología cardiaca, ya que se 
menciona que en los países en 
desarrollo, la EK ha sustituido a la 
Fiebre Reumática aguda como la 
causa más frecuente de cardiopatía 
adquirida en los niños (11). De 
acuerdo con la literatura la EK 
afecta a niños menores de 9 años, 
con una incidencia creciente en el 
grupo de edad menor de 6 años, 
el 78.4% eran menores 5 años de 
edad, y 96.3% eran de 0 a 9 años 
de edad, prevaleciendo en el sexo 
masculino en una proporción 
1.5:1 respectivamente (16). Tal 
es el énfasis que se le ha dado 
a nivel mundial al diagnóstico 
temprano como prevención de 
sus complicaciones, que la EK 
es ahora un deber diagnosticarla 
de una forma temprana, similar 
a apendicitis, intususcepción 
y meningitis bacteriana (18). 
Aunque el tratamiento de 
la EK y especialmente de 
sus complicaciones se da en 
el tercer nivel de atención 
(intrahospitalario), está claro que 
para lograr llegar a este diagnóstico 
y hacerlo de una manera temprana 
es fundamental que el médico 
general encargado del primer 
nivel de atención, servicio de 
emergencias y consulta privada, 
posea los conocimientos básicos 
acerca de esta enfermedad la cual 
si no se detecta tempranamente 
puede llevar a la muerte. 
Etiologia
Los factores epidemiológicos y la 
presentación clínica autolimitada 
sugieren que la EK muestra una 
etiología infecciosa. Sin embargo 
hasta ahora no se ha documentado 
el agente etiológico. Además 
presenta un patrón de incidencia 
estacional, con mayor predominio 
durante los meses de primavera e 
inicio del verano, similar a varias 
enfermedades virales infecciosas 
(16).
Patología
En la EK la vasculitis es de tipo 
sistémica, y tiende a ser más severa 
en las arterias de mediano calibre, 
sin embargo pueden afectarse las 
pequeñas arteriolas y grandes 
arterias, capilares y venas. La 
afección de las arterias coronarias 
es frecuente, siendo esta la más 
llamativa de las lesiones ya que 
puede llevar a producir infarto de 
miocardio. La EK y la Poliarteritis 
Nodosa de tipo adulto pueden 
ambas causar aneurismas de la 
arteria coronaria, sin embargo la 
histopatología difiere de manera 
importante por la predilección 
de arterias coronarias y que el 
modelo de inflamación en la EK 
que involucra un edema llamativo 
e infiltración de linfocitos T 
CD8-positivos y macrófagos 
con una pequeña o ninguna 
necrosis fibrinoide y pocas células 
polimorfonucleadas (4). En la 
etapa aguda de la enfermedad se 
producen cambios inflamatorios 
en varios órganos (miocarditis, 
pericarditis, valvulitis, menin-
gitis aséptica, neumonitis, lin-
fadenopatía, hepatitis), debido a la 
presencia de células inflamatorias 
en los tejidos comprometidos. 
A nivel de la pared del vaso el 
cambio patológico más temprano, 
es la acumulación subendotelial 
de células mononucleares, 
principalmente linfocitos T, 
monocitos, y macrófagos (8). 
Posteriormente se produce la 
destrucción de la media, lo 
que favorece la dilatación y la 
34 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
REVISTA MEDICA LXVI.indd 74 3/8/09 11:45:40 PM
consecuente formación del 
aneurisma. Los aneurismas 
presentan una tendencia a 
aparecer en el tronco de las tres 
arterias coronarias mayores, 
predominantemente en el segmento 
proximal a las bifurcaciones 
(15). En etapas más avanzadas 
de la afección vascular puede 
desarrollarse estenosis y oclusión 
arterial por trombos con o sin 
recanalización,reportados por 
autopsia. La patogenia de lesión 
de la arteria coronaria en la EK es 
secundaria a la acción combinada 
de citoquinas en el endotelio 
vascular de las diferentes células 
cardiacas (12). El aneurisma de 
la arteria coronaria ocurre en la 
minoría de los niños en fase aguda 
de la Enfermedad de Kawasaki 
(19). Aunque la vasculitis de 
las arterias coronarias ha sido la 
más estudiada, pueden afectarse 
otras arterias de gran y mediano 
tamaño y como se menciona 
anteriormente con debilitamiento 
de la pared o con un posible 
resultado en la formación de 
aneurismas y estenosis (7). La 
mayoría de las muertes súbitas 
en la EK son debidas a lesiones 
cardiacas, principalmente por 
infarto agudo del miocardio, o bien 
debidas a ruptura de un aneurisma, 
miocarditis o lesiones en el sistema 
de conducción. Histológicamente 
el miocardio muestra áreas de 
necrosis coagulativa e infiltración 
polimorfonuclear consistente con 
un infarto del miocardio anterior 
(9). 
Manifestaciones Clínicas Y 
Diagnóstico.
En ausencia de una prueba diag-
nóstica específica, la enfermedad 
Kawasaki es un diagnóstico 
clínico, basado en la historia 
Criterios diagnósticos: 1) 
Fiebre: El primer día de la fiebre 
es considerado el primer día de 
la enfermedad, aunque algunos 
pacientes pueden presentar uno o 
más de los otros síntomas clínicos 
el día antes del inicio de la fiebre.
La fiebre es generalmente elevada: 
39 a 40ºC, o mayor con una 
duración de más de cinco días y 
típicamente la fiebre no responde 
bien al acetaminofén. Aunque el 
criterio clínico para la fiebre era 
clásicamente más de 5 días en la
duración, el diagnóstico y la 
intervención temprana no nos 
permite esperar tanto tiempo (18). 
La fiebre sin tratamiento adecuado 
puede persistir una a dos semanas, 
y tiende a prolongarse hasta tres 
o cuatro semanas. Sin embargo 
con el tratamiento recomendado 
(IGIV y AAS), la fiebre remite en 
uno a dos días después de iniciado 
el mismo.
2) Afectación ocular: Se evidencia 
una hiperemia conjuntival 
usualmente poco después del 
Patología
En la EK la vasculitis es de tipo 
sistémica, y tiende a ser más severa 
en las arterias de mediano calibre, 
sin embargo pueden afectarse las 
pequeñas arteriolas y grandes 
arterias, capilares y venas. La 
afección de las arterias coronarias 
es frecuente, siendo esta la más 
llamativa de las lesiones ya que 
puede llevar a producir infarto de 
miocardio. La EK y la Poliarteritis 
Nodosa de tipo adulto pueden 
ambas causar aneurismas de la 
arteria coronaria, sin embargo la 
histopatología difiere de manera 
importante por la predilección 
de arterias coronarias y que el 
modelo de inflamación en la EK 
que involucra un edema llamativo 
e infiltración de linfocitos T 
CD8-positivos y macrófagos 
con una pequeña o ninguna 
necrosis fibrinoide y pocas células 
polimorfonucleadas (4). En la 
etapa aguda de la enfermedad se 
producen cambios inflamatorios 
en varios órganos (miocarditis, 
pericarditis, valvulitis, menin-
gitis aséptica, neumonitis, lin-
fadenopatía, hepatitis), debido a la 
presencia de células inflamatorias 
en los tejidos comprometidos. 
A nivel de la pared del vaso el 
cambio patológico más temprano, 
es la acumulación subendotelial 
de células mononucleares, 
principalmente linfocitos T, 
monocitos, y macrófagos (8). 
Posteriormente se produce la 
destrucción de la media, lo 
que favorece la dilatación y la 
Tabla #1. Criterios Diagnósticos de EK
 Criterios diagnósticos para el Diagnostico de Enfermedad de Kawasaki
•	 Fiebre	de	mas	de	5	días	de	evolución
•	 Cuatro	de	los	siguientes	5	signos:
 1. Conjuntivitis bilateral no exudativa
 2. Rash polimorfo
 3. Cambios en labios y boca
	 	 •	 labios	rojos,	secos	y	fisurados
	 	 •	 eritema	de	boca	y	faringe
 4. Cambios en extremidades
	 	 •	 eritema	en	palmas	y	plantas
	 	 •	 edema	de	manos	y	pies
	 	 •	 descamación	de	manos,	pies	y	periné
 5. Adenopatía cervical
	 	 •	 máximo	15mm,	unilateral,	única,	dolorosa,	no	supurada.
 No evidencia de otra enfermedad que explique las manifestaciones.
Fuente: tomado de Archivo Pediátrico Uruguayo. 2003; 74.
característica, el hallazgo 
físico y la exclusión de otras 
enfermedades. Los criterios 
diagnósticos modificados por el 
AHA se mencionan en la tabla 
No. 1.
35ESPINOZA, EDWARDS, IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO TEMPRANO DE LA ENFERMDAD DE KAWASAKI
REVISTA MEDICA LXVI.indd 75 3/8/09 11:45:40 PM
reaparecer. La inflamación 
articular puede afectar medianas y 
grandes articulaciones, aunque lo 
más frecuente es que afecte a las de 
pequeño tamaño, evidenciándose a 
nivel de las manos por la presencia 
de dedos de aspecto fusiforme.
Después de uno a dos meses de la 
enfermedad, pueden desarrollarse 
surcos transversales en las uñas 
o las llamadas líneas de Beau, 
las cuales desaparecen con el 
crecimiento o por recambio (14).
6) Adenopatía cervical: la 
adenopatía cervical es el signo 
menos frecuente. Se considera 
que el tamaño de la adenopatía 
debe ser mínimo de 1,5 cm y 
generalmente es unilateral. Puede 
acompañarse de eritema de la piel, 
pero la adenopatía no presenta 
fluctuación, la linfadenopatía 
cervical es no supurativa, y se 
presenta en el 50% al 75% de 
los pacientes (1). Se han asistido 
niños con EK que inicialmente 
son catalogados como portadores 
de una adenitis cervical, por lo 
que se debería tener en cuenta 
a la EK en los pacientes con 
adenopatía inflamatoria de cuello 
que no responde a los antibióticos 
y que no tiene otra causa que la 
explique.
 DIAGNÓSTICO
Como se menciona al inicio de 
este apartado el diagnóstico de la 
EK es basado en la clínica y la 
exclusión de otras enfermedades. 
ataque de fiebre. La afectación 
de la conjuntiva bulbar es más 
evidente que la de la conjuntiva 
palpebral. En algunos casos la 
inyección conjuntival no involucra 
obviamente la conjuntiva bulbar, sin 
embargo, la conjuntiva palpebral 
puede inyectarse. La hiperemia 
suele ser bilateral no exudativa, y 
se da aproximadamente en un 90% 
de los casos (1). 
Al no presentar exudados, como 
usualmente se presenta en las 
conjuntivitis bacterianas, nos puede 
orientar hacia una “conjuntivitis 
seca”, sin embargo, estrictamente 
no está afectada la conjuntiva, sino 
que es la presencia de pequeños 
vasos dilatados la que determina 
el enrojecimiento. La hiperemia 
conjuntival es más débil alrededor 
del iris, formando un halo más 
claro alrededor del mismo; la 
mayoría tiene pronta resolución, 
aunque una moderada inyección 
conjuntival puede persistir por una 
a dos semanas. Puede ser frecuente 
la presencia de uveítis anterior, 
la cual puede ser descubierta por 
lámpara de hendidura.
3) Cambios en labios y boca: 
Estos se pueden identificar por 
eritema, sequedad, fisuras y 
sangrado espontáneo o con el 
mínimo contacto. A nivel de 
la boca se evidencia eritema 
de la mucosa oral y faríngea, 
lengua aframbuesada con papilas 
prominentes eritematosas. No se 
observan ulceraciones, exudados, 
ni manchas de Koplik. La lengua 
aframbuesada no es un rasgo 
específico de la Enfermedad 
de Kawasaki, y puede estar 
presente en otras enfermedades 
mediadas por toxinas como en las 
enfermedades estreptocóccicas y 
estafilocóccicas (1,2). 
4) Erupción cutánea: Estas 
pueden adoptar varias formas de 
presentación, lo más característico 
es la presencia de un rash cutáneo 
eritematoso, polimorfo, máculo-
papular no específico. El uso 
del término máculopapular para 
describir un salpullido no es muy 
específico, así que un salpullido 
máculopapular también podría 
ser debido a la Enfermedad de 
Kawasaki, sin embargo, el rash o 
salpullido no debe ser vesicular 
ni en bulas (18). En ocasiones 
puede ser de tipo escarlatiniforme 
o con algunas manifestaciones 
similares al eritema polimorfo. 
Ocasionalmente puede darse la 
presentación de pequeñas pústulas, 
sobre todo en la superficie de las 
zonas de extensión. Las lesiones 
elementales pueden acompañarse 
de púrpura, lo cual tiende a ser 
infrecuente, pero de algunaforma 
característico. Se ha observado 
que las manifestaciones cutáneas 
tienden a acentuarse con la fiebre 
y tienen un patrón cambiante. 
Se ha visto más marcado, el 
eritema cutáneo en la zona del 
pañal, siendo muy fácilmente 
confundido con una dermatitis 
del pañal o con una candidiasis. 
Estas manifestaciones cutáneas 
también se pueden presentar en 
enfermedades estreptocóccicas y 
estafilocóccicas, ya que afectan 
del mismo modo el área del pañal 
(10). La descamación cutánea en 
la fase aguda de la enfermedad 
está presente sobre todo en el 
área perineal, afectando el escroto 
en los varones y en las niñas los 
labios mayores y puede haber 
presencia de eritema a nivel del 
meato urinario.
5) Cambios en las extremidades: 
Se encuentran el edema, eritema 
o descamación de las palmas y 
plantas de los pies (5). La mayoría 
de estos hallazgos se presentan en 
una fase tardía por lo que no son 
útiles para el diagnóstico de fase 
aguda, así como edemas indurados 
periféricos, descamación periun-
gueal la cual ocurre a los 10-18 
días después de iniciado el cuadro 
(1). Este edema sobre todo a nivel 
del dorso, no deja Godete, es un 
edema “molesto”, evidenciándose 
porque el niño “no quiere pararse”, 
“no quiere caminar”, o no puede 
sostener objetos con sus manos 
(13). Estos cambios ocurren dentro 
de los primeros 5 días (17), además 
llega a causar un dolor establecido 
por la inflamación de pequeñas 
y medianas articulaciones. El 
eritema en las extremidades se 
presenta de forma bilateral y se 
caracteriza por ser intenso en 
presencia de fiebre, con cambios 
abruptos, llegando a desaparecer; 
deja una piel de características 
normales, para posteriormente 
36 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
REVISTA MEDICA LXVI.indd 76 3/8/09 11:45:40 PM
reaparecer. La inflamación 
articular puede afectar medianas y 
grandes articulaciones, aunque lo 
más frecuente es que afecte a las de 
pequeño tamaño, evidenciándose a 
nivel de las manos por la presencia 
de dedos de aspecto fusiforme.
Después de uno a dos meses de la 
enfermedad, pueden desarrollarse 
surcos transversales en las uñas 
o las llamadas líneas de Beau, 
las cuales desaparecen con el 
crecimiento o por recambio (14).
6) Adenopatía cervical: la 
adenopatía cervical es el signo 
menos frecuente. Se considera 
que el tamaño de la adenopatía 
debe ser mínimo de 1,5 cm y 
generalmente es unilateral. Puede 
acompañarse de eritema de la piel, 
pero la adenopatía no presenta 
fluctuación, la linfadenopatía 
cervical es no supurativa, y se 
presenta en el 50% al 75% de 
los pacientes (1). Se han asistido 
niños con EK que inicialmente 
son catalogados como portadores 
de una adenitis cervical, por lo 
que se debería tener en cuenta 
a la EK en los pacientes con 
adenopatía inflamatoria de cuello 
que no responde a los antibióticos 
y que no tiene otra causa que la 
explique.
 DIAGNÓSTICO
Como se menciona al inicio de 
este apartado el diagnóstico de la 
EK es basado en la clínica y la 
exclusión de otras enfermedades. 
Existen discrepancias entre 
la escuela japonesa y la 
norteamericana en cuanto a la 
formulación del diagnóstico de 
la enfermedad de Kawasaki. 
Según la escuela norteamericana 
el diagnóstico se establece con 
la presencia de fiebre de más de 
cinco días de duración, más cuatro 
de los cinco criterios restantes o 
la presencia de fiebre y aneurisma 
de la arteria coronaria, más tres 
criterios adicionales (2), y para 
catalogar como Kawasaki atípico 
se requiere, tres o menos de los 
síntomas clásicos y demostrar 
la presencia de aneurismas 
coronarios por ecocardiografía o 
menos frecuente por angiografía 
coronaria (6).
En Japón no se requiere estudio 
ecocardiográfico para realizar 
el diagnóstico de la enfermedad 
de Kawasaki, cuando la 
sintomatología no es completa. 
Sin embargo en la literatura de 
origen japonés se menciona que, 
si sólo se detectan cuatro de los 
síntomas clásicos, la enfermedad 
se cataloga como Kawasaki 
atípico, y si hay tres síntomas 
principales se cataloga como 
Kawasaki sospechoso. 
Es importante enfatizar que los 
criterios pueden presentarse 
secuencialmente ya que los 
llamados casos incompletos 
pueden evolucionar con el tiempo a 
casos completos. Así el diagnóstico 
de EK debe ser considerado en 
cualquier niño con una enfermedad 
febril particularmente si persiste 
por más de cuatro o cinco días.
Complicaciones Cardíacas y 
tratamiento 
La meta del tratamiento inicial es 
reducir la fiebre, la inflamación del 
miocardio y de las paredes de las 
arterias coronarias y la trombosis 
coronaria, para así prevenir las 
secuelas cardiacas subsecuentes. 
El tratamiento estándar de la 
Enfermedad de Kawasaki incluye 
Inmunoglobulina intravenosa 
(IGIV) y aspirina oral (ASS). 
No se debe utilizar otro tipo de 
antiinflamatorio no esteroideo, 
ni tampoco acetaminofén para el 
tratamiento de los síntomas de 
esta enfermedad. El tratamiento 
precoz es el objetivo principal 
para disminuir las manifestaciones 
cardíacas de mayor relevancia 
clínica como lo son, el aneurisma 
coronario y el infarto agudo del 
miocardio que se presentan hasta 
en un 20-25%, debido al pronóstico 
reservado en aquellos que no son 
diagnosticados y por tanto no 
tratados de una forma temprana, 
convirtiéndose en la principal causa 
de morbilidad y mortalidad. Se ha 
demostrado que si se administra 
gammaglobulina en los primeros 
días de la enfermedad, este riesgo 
se reduce a un 2-4% (10).
 RESUMEN
El Síndrome de Kawasaki es una 
vasculitis aguda multisistémica, 
también se pueden presentar en 
enfermedades estreptocóccicas y 
estafilocóccicas, ya que afectan 
del mismo modo el área del pañal 
(10). La descamación cutánea en 
la fase aguda de la enfermedad 
está presente sobre todo en el 
área perineal, afectando el escroto 
en los varones y en las niñas los 
labios mayores y puede haber 
presencia de eritema a nivel del 
meato urinario.
5) Cambios en las extremidades: 
Se encuentran el edema, eritema 
o descamación de las palmas y 
plantas de los pies (5). La mayoría 
de estos hallazgos se presentan en 
una fase tardía por lo que no son 
útiles para el diagnóstico de fase 
aguda, así como edemas indurados 
periféricos, descamación periun-
gueal la cual ocurre a los 10-18 
días después de iniciado el cuadro 
(1). Este edema sobre todo a nivel 
del dorso, no deja Godete, es un 
edema “molesto”, evidenciándose 
porque el niño “no quiere pararse”, 
“no quiere caminar”, o no puede 
sostener objetos con sus manos 
(13). Estos cambios ocurren dentro 
de los primeros 5 días (17), además 
llega a causar un dolor establecido 
por la inflamación de pequeñas 
y medianas articulaciones. El 
eritema en las extremidades se 
presenta de forma bilateral y se 
caracteriza por ser intenso en 
presencia de fiebre, con cambios 
abruptos, llegando a desaparecer; 
deja una piel de características 
normales, para posteriormente 
37ESPINOZA, EDWARDS, IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO TEMPRANO DE LA ENFERMDAD DE KAWASAKI
REVISTA MEDICA LXVI.indd 77 3/8/09 11:45:40 PM
cuya etiología es desconocida, 
la cual afecta principalmente 
a infantes. Esta patología fue 
descrita en 1967, Japón por el 
Dr. Tomisaku Kawasaki. Desde 
entonces esta patología ha sido 
reconocida en niños de todas 
las razas al rededor del mundo, 
la cual se caracteriza por fiebre, 
conjuntivitis no exudativa 
bilateral, rash polimórfico, eritema 
de labios y mucosa oral, cambios 
en extremidades como eritema 
y/o edema en palmas y plantas y 
adenopatía cervical. Por tal motivo 
el diagnóstico está basado en la 
historia clínica y el examen físico, 
no obstante estas características 
no son únicas de la enfermedad 
de Kawasaki lo que dificulta su 
diagnóstico. Las anormalidades 
de las arterias coronarias se 
desarrollan en 15-25% de los 
niños no tratados tempranamente; 
estas anormalidades incluyen 
pananteritis, dilatación o 
formación de aneurismas y puede 
llevar a enfermedad isquémica o 
repentinamente a la muerte. De 
hecho actualmentela Enfermedad 
de Kawasaki es considerada como 
una de las dos principales causas 
de enfermedad cardiaca adquirida 
en niños, sobrepasando a la Fiebre 
Reumática en muchas partes del 
mundo.
 BIBLIOGRAFÍA 
Apuy. JJ. Enfermedad de Kawasaki. 1. 
2003; 564:109-113. 
Brogan P, et al. Kawasaki disease: 2. 
an evidence based approach to diagnosis, 
treatment, and proposal for future research. 
Arch Dis Child 2002;86:286-292.
Burns JC, et al. Kawasaki Disease: a 3. 
brief history. Pediatrics 2000; 106(2): 27.
Burns JC, Glodé M. kawasaki syndrome. 4. 
The Lancet 2004; 364: 533-44. 
Fong N.C, et al. Evaluation of the Eficacy 5. 
of Treatment of Kawasaki Disease Before Day 
5 of Illness Pediatr Cardiol 2004;25:31-34.
Han RK, et al. Recognition and 6. 
management of Kawasaki disease. CMAJ. 
2000 Mar 21;162(6):807-12.
Jibiki Toshiaki, et al. Efficacy of 7. 
intravenous immune globulin therapy 
combined with dexamethasone for the initial 
treatment of acute Kawasaki disease. Eur J 
Pediatr 2004:163: 229–233.
Krasovec. S, et al. Enfermedad de 8. 
Kawasaki, evaluación inmunològica de 26 
casos. Medicina (Buenos Aires) 2001; 61:8-
14.
Kuijpers TW, et al. Longstanding 9. 
obliterative panarteritis in Kawasaki disease: 
lack of cyclosporine A effect. Pediatrics. 2003 
Oct;112(4):986-92. 
Martínez Ruiz, et al. Incidencia y 10. 
características clínicas de la enfermedad de 
Kawasaki. An Pediatr. 2003; 59: 323-327.
Meissner HC, et al. Kawasaki syndrome: 11. 
where are the answers? Pediatrics. 2003 
Sep;112(3 Pt 1):672-6.
Okada T, et al., Noninvasive assessment 12. 
of the early progression of atherosclerosis 
in adolescents with Kawasaki disease and 
coronary artery lesions. Pediatrics 2003;107: 
1095–99. 
Prego, Javier. Enfermedad de Kawasaki. 13. 
Arch Pediatr. 2003; 74:99-113.
Rowley AH, et al. Kawasaki syndrome. 14. 
Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46(2):313-
29.
Rozo J, et al. Kawasaki disease in the 15. 
adult: a case report and review of the literature.
Tex Heart Inst J. 2004;31(2):160-4.
Ruey-Kang R, et al. Epidemiologic 16. 
characteristics of children hospitalized for 
Kawasaki disease in California. Pediatr Infect 
Dis J 2002;21:1150-5.
Terai M, et al. Prognostic impact of 17. 
vascular leakage in acute Kawasaki disease. 
Circulation. 2003 Jul 22;108(3):325-30.
Yamamoto L, et al. Kawasaki Disease. 18. 
Pediatric Emergency Care. 2003; 6: 422-424.
You Bin D, et al. Impaired endothelial 19. 
fuction in the brachial artery after Kawasaki 
disease and the effects of intravenous 
administration of vitamin C. Pediatr Infect 
Dis J. 2003; 22: 34-39.
 SUMMARY
In the report made teenagers 
are represented by 22% of all 
pregnants, that it´s almost the 
same with the bibliography of 
the national situation. Some of 
the mainly characteristics found 
in the pregnant teenagers that 
were attended in Dr. Francisco 
Bolaños Clinic, during 2004 
and 2005 are, the condition 
of has a social security wasn´t 
important, it also describes that 
41% of teenagers had a low level 
of education according to their 
age. In fact, 36.5% of pregnants 
teenagers don´t work out of the 
house neither study.The 43.7% 
were attended late, the anemia 
* Médico General
** Médico General
*** Médico, Salubrista, Master en Epidemiología. MSP
38 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
REVISTA MEDICA LXVI.indd 78 3/8/09 11:45:40 PM