RD_N_000118-2021-DG-INSNSB_GUÍA_DE_PRÁCTICA_CLÍNICA_DE_MANEJO_DE_LA_ENFERMEDAD_DE_KAWASAKIFF

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Guía de Práctica Clínica de Manejo de la Enfermedad de Kawasaki 
 
Fecha: Mayo - 2021 Código: GPC-003/INSN-SB/SUAIEPCCV-CARDIO V.01 Página 1 de 25 
 
Guía de Práctica Clínica de manejo de la 
Enfermedad de Kawasaki 
 
Unidad de Atención Integral Especializada 
 
Sub Unidad de Atención Integral Especializada del paciente de 
Cardiología y Cirugía Cardiovascular - Cardiología 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Elaborado por: 
 
Sub Unidad de Atención Integral 
Especializada del Paciente de 
Cardiología y Cirugía Cardiovascular - 
Cardiología 
 
Revisado por: 
 
 Unidad de Atención Integral 
Especializada 
 Sub Unidad de Atención Integral 
Especializada del Paciente de 
Cardiología y Cirugía 
Cardiovascular 
 Unidad de Gestión de la Calidad 
 
Aprobado por: 
 
Dr. Elizabeth Zulema Tomás 
Gonzáles de Palomino 
 
Directora General del Instituto 
Nacional de Salud del Niño - San Borja 
 
 
 
 
 
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Fecha: Mayo - 2021 Código: GPC-003/INSN-SB/SUAIEPCCV-CARDIO V.01 Página 2 de 25 
 
Guía de Práctica Clínica de manejo de la 
Enfermedad de Kawasaki 
 
I. Finalidad ____________________________________________________________________________________________________________ 3 
II. Objetivo _____________________________________________________________________________________________________________ 3 
III. Ámbito de Aplicación ______________________________________________________________________________________________ 3 
IV. Diagnóstico y Tratamiento ________________________________________________________________________________________ 3 
4.1. Nombre y código ______________________________________________________________________________________________ 3 
V. Consideraciones Generales ________________________________________________________________________________________ 3 
5.1. Definición ______________________________________________________________________________________________________ 3 
5.2. Etiología _______________________________________________________________________________________________________ 4 
5.3. Fisiopatología _________________________________________________________________________________________________ 4 
5.4. Aspectos Epidemiológicos____________________________________________________________________________________ 5 
5.5. Factores de Riesgo Asociados ________________________________________________________________________________ 5 
5.5.1. Medio Ambiente ______________________________________________________________________________________ 5 
5.5.2. Factores hereditarios ________________________________________________________________________________ 5 
VI. Consideraciones Específicas_______________________________________________________________________________________ 6 
6.1. Cuadro Clínico _________________________________________________________________________________________________ 6 
6.1.1. Signos y Síntomas ____________________________________________________________________________________ 6 
6.1.2. Interacción Cronológica _____________________________________________________________________________ 8 
6.1.3. Gráficos diagramas o fotografías ____________________________________________________________________ 9 
6.2. Diagnóstico __________________________________________________________________________________________________ 10 
6.2.1. Criterios de diagnóstico____________________________________________________________________________ 10 
6.2.2. Diagnóstico diferencial ____________________________________________________________________________ 12 
6.3. Exámenes Auxiliares ________________________________________________________________________________________ 12 
6.3.1. De Patología Clínica ________________________________________________________________________________ 12 
6.3.2. De Imágenes ________________________________________________________________________________________ 13 
6.3.3. De exámenes especiales complementarios _______________________________________________________ 15 
6.4. Manejo según Nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva ___________________________________________ 15 
6.4.1. Medidas Generales y Preventivas _________________________________________________________________ 15 
6.4.2. Terapéutica _________________________________________________________________________________________ 15 
6.4.3. Efectos adversos o colaterales del tratamiento __________________________________________________ 19 
6.4.4. Signos de Alarma ___________________________________________________________________________________ 20 
6.4.5. Criterios de Alta ____________________________________________________________________________________ 21 
6.4.6. Pronósticos _________________________________________________________________________________________ 21 
6.5. Complicaciones _____________________________________________________________________________________________ 21 
6.6. Criterios de Referencia y Contrarreferencia ______________________________________________________________ 21 
6.7. Fluxograma __________________________________________________________________________________________________ 22 
VII. Anexos ____________________________________________________________________________________________________________ 23 
VIII. Referencias Bibliográficas o Bibliografía _______________________________________________________________________ 24 
 
 
 
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Guía de Práctica Clínica de manejo de la 
Enfermedad de Kawasaki 
 
I. Finalidad 
Contribuir a mejorar la calidad y seguridad de la atención en salud, con un documento técnico 
elaborado con la mejor evidencia científica disponible, apoyando al personal de salud en la toma de 
decisiones para el diagnóstico y tratamiento oportuno de la Enfermedad de Kawasaki; y a la vez 
optimización y racionalización del uso de los recursos. 
 
II. Objetivo 
 
2.1. General 
Establecer y estandarizar los criterios para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de 
Kawasaki en los pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño - San Borja, 
logrando un manejo oportuno acorde a la mejor evidencia científica disponible. 
 
2.2. Específicos 
 Disminuir la morbilidad y la mortalidad relacionada a la Enfermedad de Kawasaki. 
 Contribuir al cumplimiento de los objetivos funcionales y estratégicos del INSN San Borja 
según la normativa vigente del Ministerio de Salud. 
 
III. Ámbito de Aplicación 
La presente guía es de aplicación en la Unidad de Atención Integral Especializada, Sub Unidad de 
Atención Integral Especializada de Cardiología y Cirugía Cardiovascular del INSN San Borja y demás 
servicios que estén involucrados en el manejo de pacientes con Enfermedad de Kawasaki. 
Adicionalmente, puede ser de aplicación en establecimientos de salud del MINSA, de igual o menor 
categoría, que brinden atención pediátrica y cuenten con los recursos necesarios para la atención del 
paciente pediátrico con Enfermedad de Kawasaki. 
 
IV. Diagnóstico y Tratamiento 
 
4.1. Nombre y código 
 
CIE 10 DIAGNÓSTICO 
M30.3 Enfermedad de Kawasaki 
 
V. Consideraciones Generales 
 
5.1. Definición 
Descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki, la Enfermedad o Síndrome de 
Kawasawi, es también conocido como síndrome linfo-nodular mucocutáneo o Poliarteritis nodosa 
infantil. Es una vasculitis sistémica aguda autolimitada, de etiología desconocida que afecta a las 
arterias de pequeño y mediano calibre, afecta de forma característica las arterias coronarias por lo 
que es la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en niños, no existen pruebas 
diagnósticas específicas y su diagnóstico se basa en la asociación de hallazgos clínicos. 
Se han definidolos siguientes términos: 
 
 
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 Enfermedad de Kawasaki Clásica o Típica: Caracterizada por fiebre de ≥ 5 días y 4 de los 
siguientes hallazgos: Conjuntivitis no exudativa bilateral, eritema de labios y mucosa oral, 
cambios en las extremidades, rash cutáneo y linfadenopatía cervical; la complicación mas 
severa es la afectación coronaria que se da en el 15 a 25% de los casos no tratados. (ver más 
adelante) 
 
 Enfermedad de Kawasaki Incompleta: Caracterizada por la presencia de fiebre ≥ 5 días pero 
que no cumple con el número suficiente de criterios clínicos (descritos para la forma clásica) 
con o sin afectación coronaria. 
 
 Enfermedad de Kawasaki Atípica: Caracterizada por la presencia de fiebre ≥ 5 días, pero 
acompañado de síntomas diferentes a los de los criterios clínicos (descritos para la forma 
clásica), como, por ejemplo: convulsiones, parálisis facial, meningitis, dolor abdominal agudo, 
artritis, pancreatitis, ictericia, neumonía, injuria renal, etc. Con o sin afectación coronaria. 
 
 Enfermedad de Kawasaki Resistente a Inmunoglobulina: Cuando la fiebre no resuelve post 
infusión de Inmunoglobulina, ocurre en aproximadamente el 10% al 20% de los pacientes. 
 
5.2. Etiología 
No se ha identificado alguna causa específica, ni se ha definido que sea una enfermedad netamente 
infecciosa, pero se postula que, en un individuo genéticamente predispuesto se desencadena una 
respuesta autoinmune que produce inflamación a nivel de las paredes vasculares. Se ha planteado 
una variedad de estímulos infecciosos como desencadenantes de esta respuesta; que incluyen 
virus, bacterias y hongos; así también la mediación de super-antígenos. Por otro lado, el hecho de 
que haya mayor prevalencia en ciertas zonas postula una susceptibilidad genética, la cual aún no 
está bien entendida y que afecta la activación de células T. 
 
CUADRO 01: POSIBLES MICROORGANISMOS ASOCIADOS A LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
VIRUS: Epstein-Bar, Virus RNA, Coronavirus HCoV-NL63, Virus de inmunodeficiencia humana, Adenovirus, 
Vocavirus humano HBoV, Parvovirus B19 
BACTERIAS: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyrogenes, Yersinis pseudotuberculosis, Bacillus 
cereus, Mycoplasma pneumoniae, Lactobacillus casei, Mycobacterium ssp 
HONGOS: Candida ssp, Candida albicans 
Fuente Nakamura A. Aetiological Significance of Infectious Stimuli in Kawasaki Disease doi: 10.3389/fped.2019.00244 
 
5.3. Fisiopatología 
En general se desencadena una respuesta autoinmune dirigida a las paredes vasculares que 
involucra tanto la inmunidad innata como adquirida; los neutrófilos son los primeros en responder 
para invadir la pared arterial, seguidos por las células T CD8 +, células dendríticas, monocitos y 
macrófagos que junto con la sobreproducción de citoquinas entre ellas: TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6, IL-8; 
provocan la lesión vascular subendotelial, que progresa a la inflamación transmural, con edema y 
necrosis del músculo liso, y por último, destrucción de la capa media y formación de aneurismas. 
 
 
 
 
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Las Fases de la Patogénesis: (Figura 01 - Anexos) 
 
1°. Fase aguda /Arteritis Necrotizante: dura 2 semanas, aquí se produce la migración de 
macrófagos y neutrófilos, hay fiebre y se produce la destrucción de la pared arterial causando 
los aneurismas, al final de esta fase se da una activación plaquetaria. 
2°. Vasculitis sub-aguda/crónica: Empieza después de los 15 días, se caracteriza por una 
infiltración asincrónica de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y pocos macrófagos, que 
alteran la adventicia. Este fenómeno puede continuar por meses u años en un grupo limitado 
de pacientes. 
3°. Fase de convalecencia / Proliferación miofibroblástica: Este fenómeno se da a nivel 
luminal, hay una proliferación concéntrica de musculo liso con la obliteración progresiva del 
vaso. Este proceso se puede dar junto con el anterior y persiste por meses o años. 
 
5.4. Aspectos Epidemiológicos 
Su incidencia es variable dependiendo de la región geográfica. En general es prevalente en ciudades 
asiáticas como, por ejemplo: Japón con una incidencia anual entre 100-250 casos por cada 100 000 
niños menores de 5 años; en Europa la incidencia es de 4-5 casos por cada 100 000 casos; en 
América es de 6-15 casos por 100 000 niños, en Países sudamericanos la incidencia varía alrededor 
de 5 casos por cada 100 000 niños; en Perú, en 1992, se reportaron los primeros dos casos y se ha 
reportado una incidencia de 1.6 casos por año con tendencia a aumentar. 
 
En general afecta predominantemente niños entre 6 meses y 5 años; con un pico entre los 18 a 24 
meses, es mayor en varones hasta 2:1 en relación con las mujeres y tiene un patrón estacional en 
relación al aumento de infecciones respiratorias. 
 
Un estudio en el Perú observa que la relación entre niños y niñas es de 4:1 y que los más afectados 
son los menores de 2 años. 
 
5.5. Factores de Riesgo Asociados 
 
5.5.1. Medio Ambiente 
En general como ya se mencionó anteriormente, no se ha identificado un agente etiológico 
específico y se ha asociado como desencadenantes agentes infecciosos (Cuadro 01), 
también se ha encontrado asociación estacional por lo que se postula que está en relación al 
aumento de ciertos agentes infecciosos propios de ciertas estaciones; además, estudios 
recientes, basados en el análisis de las grandes epidemias en Japón, sugieren que el agente 
causal podría ser un agente medioambiental transportado por vientos troposféricos, 
posiblemente una toxina fúngica. 
 
5.5.2. Factores hereditarios 
Al ser de alta incidencia en las comunidades asiáticas y al observarse un mayor riesgo entre 
los hermanos de los casos, se ha planteado e identificado varios loci biológicamente 
implicados; polimorfismos genéticos asociados a factores de transcripción como: ITPKC, 
CASP3, FCGR2A, BLK, CD40, ORALI1, MBL y HLA de clase II; que predisponen al desarrollo 
de enfermedad de Kawasaki y están también relacionados a su severidad. 
 
 
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VI. Consideraciones Específicas 
 
6.1. Cuadro Clínico 
La presentación clásica de esta enfermedad se caracteriza por 3 fases clínicas: 
 
1. Fase aguda (primera y segunda semana): Hay presencia de fiebre y los otros signos clásicos 
agudos (ver más adelante) que constituyen las bases de los criterios clínicos diagnósticos de 
esta enfermedad, es de recordar que no todos estos hallazgos se presentan al mismo tiempo y 
algunos puede que se resuelvan durante los primeros días; por lo que importante una adecuada 
anamnesis. A nivel cardiovascular puede presentarse miocarditis y disfunción cardiaca la cual se 
manifiesta como taquicardia (aun sin fiebre), rara vez hay signos de ICC, arritmias, efusión 
pericárdica; en presentaciones atípicas puede ocurrir shock, el cual aumenta el riesgo de lesión 
coronaria. Laboratorialmente hay una marcada elevación de marcadores de inflamación. 
 
2. Fase subaguda (tercera y cuarta semana): Comienza con la desaparición de la fiebre y de otros 
signos agudos, pero todavía puede haber irritabilidad, anorexia y conjuntivitis, se observa 
descamación cutánea digital, persisten las artralgias y es común la trombocitosis. 
Cardiológicamente en esta fase pueden aparecer aneurismas coronarios y existe riesgo de 
muerte súbita. 
 
3. Fase de convalecencia (quinta a octava semana): Aquí desaparecen todos los signos y síntomas 
de la enfermedad, los índices inflamatorios vuelven completamente a la normalidad. Es de 
destacar que la fase subaguda yconvaleciente temprana son los períodos durante los cuales el 
paciente tiene mayor riesgo de muerte súbita por enfermedad coronaria aguda con trombosis 
arterial. 
 
Es de recordar la presencia de cuadros clínicos incompletos o atípicos, por lo que habrá que tener 
siempre presente este diagnóstico ante todo paciente febril de más de 5 días, considerando el alto 
riesgo de desarrollo de complicaciones entre ellas la enfermedad coronaria. 
 
6.1.1. Signos y Síntomas 
 FIEBRE: Generalmente alta de 39 a 40°, si no hay adecuado manejo esta puede persistir 1 
a 3 semanas, aunque sí desaparece antes del 7mo día no debe excluir el diagnóstico; 
generalmente resuelve en las 36 horas luego de la infusión de inmunoglobulina, y sí 
persiste se considera existe una resistencia a Inmunoglobulina. 
 CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES: Existe un eritema en palmas y plantas, a veces una 
induración dolorosa, con una descamación a nivel digital y periungueal entre la semana 
2 y 3 después de la presentación de la fiebre y se extiende a las palmas y plantas. De 1 a 2 
meses después del inicio de la fiebre, profunda pueden notarse surcos transversales a 
través de las uñas (líneas de Beau). 
 RASH: Aparece al 5to día de la presentación de la fiebre, generalmente es una erupción 
maculopapular difusa, puede ser también un eritema escarlatiforme, un eritema 
multiforme o una erupción micropustular. Generalmente compromete tronco y 
extremidades, se acentúa en la zona de la ingle con descamación temprana. Las 
erupciones ampollosas, vesiculares y petequiales no son compatibles con enfermedad de 
Kawasaki así que se deberá buscar un diagnóstico alternativo. 
 
 
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 CONJUNTIVITIS: Hay inyección conjuntival bulbar bilateral no exudativa, que inicia 
cercana al inicio de la fiebre, a veces compromete la zona avascular del iris, puede causar 
una uveítis y ocasionalmente se acompaña de hemorragia subconjuntival o queratitis 
puntiforme. 
 CAMBIOS ORALES: Hay eritema, resequedad, fisuras a nivel labial; la lengua luce con un 
eritema pronunciado a nivel de las papilas fungiformes (lengua de frambuesa), con 
eritema difuso de la mucosa orofaríngea. Si existe ulceras orales o exudado faríngeo 
también se deberá buscar un diagnóstico alternativo. 
 LINFADENOPATIA CERVICAL: Es el hallazgo menos común, usualmente es unilateral y ≥ 
a 1.5 cm, se ubica en el triángulo cervical anterior, y si no se asocia a alguno de los otros 
síntomas se deberá considerar es una linfadenopatía bacteriana. 
 HALLAZGOS CARDIOVASCULARES: (Cuadro 02) en la fase aguda, puede haber una 
afectación difusa (pancarditis), cuya severidad aumenta el riesgo de aparición de lesión 
coronaria. Estos hallazgos incluyen: Precordio hiperdinámico, taquicardia, soplos ya sea 
por de regurgitación mitral o insuficiencia aórtica, ritmo de galope, frote pericárdico, 
signos de taponamiento cardiaco, shock cardiogénico, etc. 
 
CUADRO 02: COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES 
CARDIOVASCULAR COLAPSO 
Presente en el 5% de los casos, con requerimiento de soporte inotrópico, generalmente se 
asocia a trombocitopenia y coagulopatía, estos pacientes tienen más riesgo de resistencia a 
inmunoglobulina, lesiones coronarias, insuficiencia mitral y disfunción miocárdica prolongada. 
DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA. 
Es transitoria, ocurre frecuentemente, en el 50—70% de pacientes, ocurre antes que el 
compromiso coronario, responde a tratamiento antiinflamatorio; los pacientes pueden cursar 
con taquicardia hasta disfunción ventricular izquierda. 
ANORMALIDADES AORTICAS VALVULAR: 
Insuficiencia mitral que ocurre entre 23 a 27% leve a moderada. 
Insuficiencia aórtica que es menos común, aprox. el 1% de los casos, se asocia con dilatación del 
anillo aórtico y dilatación coronaria, aunque en general la dilatación del anillo aórtico se da en 
el 10% de los casos durante la fase aguda. 
ANORMALIDADES CORONARIAS: 
La presencia de anormalidades coronarias es considerada como criterio específico de 
Enfermedad de Kawasaki, particularmente en aquellos pacientes que no cumplen con los 
criterios diagnósticos, la prevalencia de lesión coronaria sin tratamiento es de aprox. 23% el 
cual se reduce hasta 4% con el uso de inmunoglobulina. Las anormalidades van desde la 
dilatación hasta la formación de aneurismas, ocurre en los segmentos proximales y luego se 
extienden distalmente; gran parte corresponden a dilatación coronaria que en su mayoría 
resuelve entre la 4ta a 8va semana. En general el compromiso coronario es asintomático, 
incluso si es severo, salvo se desarrolle estenosis o trombosis, dando lugar a cuadros 
coronarios agudos. 
OTRAS ANORMALIDADES ARTERIALES: 
Los pacientes con compromiso coronario severo pueden desarrollar aneurismas en otras 
arterias de mediano calibre, que incluyen las arterias: Axilar, subclavia, braquial, femoral, 
iliaca, esplácnicas y mesentéricas. Clínicamente se encuentran masas pulsátiles o soplos 
PERICARDITIS 
Se da entre el 6 a 24% de los pacientes, la mayoría se limita a la fase aguda de la enfermedad, 
siendo generalmente leve y transitoria. 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV - Cardiología 
 
 
 
 
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 OTROS HALLAZGOS: asociados a los síntomas de la presentación clásica o generalmente 
presentes en cuadros incompletos o atípicos: 
 
CUADRO 03: OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
RESPIRATORIO 
• Radiografía de tórax con infiltrados intersticiales y peribronquiales 
• Nódulos pulmonares 
MUSCULO-ESQUELÉTICO 
Artritis, artralgia (pleocitosis en liquido sinovial) 
GASTROINTESTINAL 
Diarrea, vómitos, dolor abdominal, Hepatitis, ictericia, hidrops de pared vesicular, pancreatitis. 
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 
• Irritabilidad extrema • Meningitis aséptica 
• Parálisis de nervio facial • Pérdida de audición neurosensorial 
SISTEMA GENITOURINARIO 
• Uretritis • hidrocele 
OTROS HALLAZGOS 
• Descamación en ingles 
• Eritema e induración en el sitio de vacuna BCG 
• Uveítis anterior al examen de fondo de ojo 
Fuente Adaptado y traducido de: Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A 
Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 
 
6.1.2. Interacción Cronológica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fuente: Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Enfermedad De 
Kawasaki. 
 
 
 
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6.1.3. Gráficos diagramas o fotografías 
 
FIGURA 04: MANIFESTACIONES CLÁSICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
 
Inyección conjuntival Linfadenopatía cervical 
 
Eritema y Edema de palmas, plantas 
 
Descamación periungueal Exantema polimorfo 
 
Cambios en labios y cavidad oral lengua en frambuesa 
 
 
 
 
 
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6.2. Diagnóstico 
No existe una prueba de laboratorio patognomónica para el diagnóstico de Enfermedad de 
Kawasaki, por lo que, como se mencionó en la definición, el diagnóstico de se basa en la presencia 
de una constelación de signos y síntomas clínicos (tabla 04); los cuales, por tener una presentación 
asincrónica, se deberá ser cuidadoso en la anamnesis a fin de identificarlos. Se plantean las 
siguientes recomendaciones: 
 
CUADRO 04: RECOMENDACIONES PARA EL DIAGNÓSTICO 
DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI (EK) 
Recomendación01 
 La EK clásica o típica se diagnostica si fiebre ≥5 días asociada con ≥4 criterios de diagnóstico, con o sin 
afectación coronaria (AC), o si la fiebre dura al menos 4 días con ≥4 criterios de diagnóstico y eventual 
demostración de AC en la ecocardiografía. 
Recomendación 02 
Se puede diagnosticar una EK incompleta cuando los pacientes con fiebre ≥5 días carecen de un número 
suficiente de criterios clínicos (≤3) para cumplir con la recomendación anterior, con o sin AC. 
Recomendación 03 
La EK atípica se diagnostica si la fiebre, no explicada de otra manera, que dura ≥ 5 días se asocia con 
criterios diagnósticos clásicos y manifestaciones no clásicas (Cuadro 03), con o sin AC. 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
Se deberá considerar la posibilidad diagnóstica de Enfermedad de Kawasaki (EK) en caso de: 
- Lactantes <6 meses con fiebre prolongada e irritabilidad 
- Lactantes con fiebre prolongada y meningitis aséptica inexplicable 
- Lactantes o niños con fiebre prolongada y choque inexplicable o con cultivos negativos 
- Lactantes o niños con fiebre prolongada y linfadenitis cervical que no responden a la 
terapia con antibiótica 
- Lactantes o niños con fiebre prolongada y flemón retrofaríngeo o parafaríngeo que no 
responden a la terapia con antibiótica. 
 
6.2.1. Criterios de diagnóstico 
Los criterios diagnósticos de la Enfermedad de Kawasaki incluidos en la presente guía son 
los publicados recientemente en las guías de la Asociación Americana del Corazón (AHA) 
2017 los cuales no difieren significativamente de las descripciones originales que dio el 
propio Dr. Kawasaki en 1967. 
 
CUADRO 05: GUÍA PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE 
KAWASAKI (EK) DE LA SOCIEDAD AMERICANA DEL CORAZÓN 
1. Fiebre de al menos 5 días y 4 de los 5 criterios clínicos principales. 
En presencia de > 4 criterios clínicos principales, especialmente si eritema, edema o 
hinchazón de manos y pies, el diagnóstico se podrá hacer con 4 días de fiebre (en casos 
puntuales y por clínicos expertos incluso con 3 días de fiebre) 
No todos los criterios tienen que estar presentes a la vez ya que se pueden haber resuelto 
en el momento de la exploración. 
En caso de no cumplir con todos los criterios clínicos de EK completa, se planteará EK 
incompleta (Figura 05) y la presencia de anomalías coronarias confirma el diagnóstico. 
 
 
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2. Al menos cuatro de las cinco características clínicas principales: 
a. Cambios en extremidades: 
- Agudo: eritema de palmas, plantas; edema de manos, pies. 
- Subagudo: descamación periungueal de manos y pies entre la semana dos y tres. 
b. Exantema polimorfo (máculo-papular difuso, urticarial, eritrodermia, eritema multiforme, 
no vesicular o buloso) 
c. Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 
d. Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios agrietados, lengua en frambuesa, 
inyección difusa en mucosa oral y faríngea. 
e. Linfadenopatía cervical (más de 1.5 cm de diámetro), generalmente unilateral. 
3. Exclusión de otras enfermedades con hallazgos similares (escarlatina, infecciones 
virales como sarampión, adenovirus, síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de shock 
tóxico) 
* Apoyan el diagnóstico, marcadores de inflamación elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con 
neutrofilia), hiponatremia e hipoalbuminemia, transaminasas elevadas y piuria estéril. 
* En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis 
Fuente: Adaptado y traducido de: Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A 
Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fuente: Barrios Tascón A, et al. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de 
la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018. 
 
 
 
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6.2.2. Diagnóstico diferencial 
 
CUADRO 06: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
Enfermedades Infecciosas Enfermedades no infecciosas 
- Virales (rubeola, adenovirus, enterovirus, 
citomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus 
B19, herpes virus 6) 
- Escarlatina 
- Infección por mycoplasma pneumoniae 
- Síndrome de shock toxico 
- Síndrome de piel escaldada estafilococcico 
- Bartonellosis 
- Fiebre de las montañas rocosas 
- Tularemia 
- Leptospirosis 
- Reacción de hipersensibilidad a drogas 
- Síndrome de Stevens-Johnson 
- Artritis juvenil idiopática 
- Poliarteritis nodosa 
- Síndromes autoinmunes 
- Sarcoidosis 
- Acrodinia 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
6.3. Exámenes Auxiliares 
 
6.3.1. De Patología Clínica 
Los datos de laboratorio son inespecíficos y no confirman el diagnóstico de EK, sin 
embargo, en los niños que no cumplen los criterios diagnósticos, estos pueden respaldar el 
diagnóstico (Cuadro 07). 
Por otro lado, se han reconocido varios biomarcadores en niños con EK aguda, pero 
ninguno de ellos tiene una sensibilidad y especificidad razonablemente altas para predecir 
el curso de la enfermedad, estos incluyen biomarcadores inflamatorios, proteómicos, de 
expresiones génicas y basadas en microARN. 
 
CUADRO 07: PRINCIPALES HALLAZGOS DE LABORATORIO EN PACIENTES CON 
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
RECUENTO CELULAR 
Leucocitos ↑ a predominio de polimorfonucleares 
↓ raro 
Eritrocitos ↓ anemia normocítica normocrómica 
Plaquetas ↑ típicamente entre la 2da y 3era emana, 
normalización en la 4ta a 8va semana 
PARAMETROS INFLAMATORIOS 
Velocidad de Eritrosedimentación (VSG) ↑ y tiene una lenta normalización 
Proteína C reactiva (PCR) ↑ y rápida normalización 
PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA 
Transaminasas ↑ 
Bilirrubinas ↑ 
Gama-glutamil-transpeptidasa ↑ 
Albúmina ↓ en enfermedad severa 
OTRAS PRUEBAS DE LABORATORIO 
Orina Leucocitos ˃ 10/campo 
Líquido Cerebro Espinal Meningitis aséptica (presencia de mononucleares y 
glucosa/proteínas normales 
Líquido sinovial De apariencia purulenta, con recuento de células 
blancas 125 000 – 300 000/mm3, con niveles 
normales de glucosa 
EN ESTUDIO 
Biomarcadores Inmunológicos Células T CD8, Células Th1-Th2, CD14+, CD69+, Treg, 
 
 
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IL-4, IL-6, IL-10, TGF-b 
Biomarcadores Inmunológicos NT-pro BNP, Troponinas, Fibrinogeno cadenas 
gamma y beta, Proteína ligadora de lipopolisacaridos, 
Angitensinógeno, etc 
Biomarcadores Inmunológicos ITPKC, CD40, BLK, CASP3 y otros 
Fuente: Adaptado y traducido de: Chaudhary H. Biomarkers for Kawasaki Disease: Clinical Utility and the 
Challenges Ahead. Frontiers in Pediatrics 2019 
 
6.3.2. De Imágenes 
 Ecocardiografía 
Importante herramienta diagnóstica; se debe realizar la primera evaluación, ni bien se 
establece el diagnóstico, de no ser así, no debe retrasar el inicio del tratamiento, por otro 
lado, un estudio normal no excluye el diagnóstico. 
El primer estudio establece una línea de base, para el subsiguiente monitoreo tanto de 
arterias coronarias, función cardiaca, movimiento de la pared ventricular izquierda, 
regurgitación valvular y efusión pericárdica. 
CUADRO 08: EVALUACIÓN ECOCARDIOGRÁFICA DE LAS 
ANOMALÍAS CORONARIAS (AC) 
RECOMENDACIONES: 
- Realizar imágenes con el transductor de más alta frecuencia. 
- Múltiples vistas deben ser empleadas. 
- Grabar las imágenes para su futura comparación 
- Se debe especificar la localización, forma y número de aneurismas y la presencia o 
ausencia de trombosis y lesiones estenóticas 
- Considerar que la afectación coronaria,de forma característica, ocurre inicialmente en los 
segmentos proximales con extensión distal 
- Es importante una adecuada toma de PESO y de TALLA, para la valoración de Z-score. 
OBJETIVOS 
1. Clasificar según tamaño (Z- score): sistema canadiense de Dallaire 
Coronarias 
normales 
Dilatación 
/ectasia 
Aneurismas 
pequeños 
Aneurismas 
medianos 
Aneurismas 
gigantes 
z-score: <2 z-score 
≥2 y <2,5 
z-score 
≥2,5 a <5 
z-score 
≥5 a <10 
y diámetro < 8 
mm 
z-score 
≥10 
y/o diámetro ≥ 8 
mm 
2. Clasificar según morfología: 
-Saculares: cuando los diámetros axiales y laterales son casi iguales 
-Fusiformes: cuando la dilatación coronaria es simétrica con una disminución 
progresiva de calibre tanto proximal como distal 
- Ectasia: dilatación coronaria sin un segmento aneurismático (en este caso puede 
ser parte de la normalidad en caso de dominancia. 
3. Precisar localización: identificar la coronaria y el segmento afectado (proximal, 
medio o distal) según los planos: 
-Coronaria izquierda: paraesternal eje corto a nivel de la válvula aorta, paraesternal 
eje largo (superior tangencial), subcostal eje largo. 
-Descendente anterior: paraesternal eje corto a nivel de la aorta, paraesternal eje 
largo (superior tangencial), paraesternal eje corto del ventrículo izquierdo 
-Circunfleja: paraesternal eje corto a nivel de la aorta, eje apical 4 cámaras 
-Coronaria derecha: paraesternal eje corto a nivel de la válvula aórtica, paraesternal 
eje largo (inferior tangencial), subcostal eje corto a nivel del surco atrioventricular y 
subcostal coronal enfocado al tracto de salida derecho 
-Descendente posterior: eje apical 4 cámaras (inferior), paraesternal eje largo 
(inferior tangencial), subcostal (inferior) 
 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
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CUADRO 09: EVALUACIÓN ECOCARDIOGRÁFICA DE OTRAS 
ALTERACIONES 
EVALUACIÓN DE LA FORMA Y FUNCIÓN VENTRICULAR: 
El compromiso miocárdico se evaluará, con la disfunción ventricular izquierda tanto sistólica 
como diastólica. 
Es importante a la vez la evaluación de la motilidad regional, especialmente en aquellos 
pacientes con anormalidades coronarias. 
EVALUACIÓN DEL ANILLO AÓRTICO: 
Una dilatación mayor a 2 ha sido reportada en el 10% de los casos. 
EVALUACIÓN DEL DERRAME PERICÁRDICO: 
Usualmente acompaña a la miocarditis y a la vasculitis y no suele ser severo. 
EVALUACIÓN VALVULAR: 
Evaluar la presencia y grado de la regurgitación valvular tanto aórtico como mitral. 
Fuente: Adaptado, resumido y traducdo de las recomendaciones de la American Heart Association. 
Circulation. 2017 
 
 Otras Técnicas de imagen 
De forma general, la ecocardiografía Transesofágica, la coronariografía, la resonancia 
nuclear magnética cardiaca o la tomografía axial computarizada no están indicados de 
forma rutinaria para el diagnóstico y manejo de la enfermedad en fase aguda. Aunque se 
pueden considerar, sí, el estudio ecocardiográfico es limitado. 
 
CUADRO 10 : OTROS ESTUDIOS DE IMÁGENES 
 Angio-TAC Cardio-RM Coronariografía 
Indicación No está indicado de 
rutina 
No está indicado de 
rutina 
No se recomienda en la 
fase aguda 
Valoración 
coronaria 
Adecuada valoración 
sobre todo del lecho 
distal además y 
valorar la 
presencia/ausencia 
de trombos/estenosis 
en los mismos 
No es la técnica de 
elección para valorar la 
anatomía coronaria. 
 
Método diagnóstico y 
terapéutico en caso de 
síndrome coronario 
agudo 
Valoración 
Funcional 
No está indicado Es útil para la 
determinación de la 
función sistólica 
global/segmentaria y 
caracterización del 
miocardio 
No está indicado 
Otros Existe irradiación 
Es necesario sedación 
Requiere betabloqueo 
No existe irradiación 
Es necesario sedación 
 
Existe irradiación 
Es necesario sedación 
Es invasivo con riesgo de 
daño vascular 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
 
 
 
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6.3.3. De exámenes especiales complementarios 
 
 ELECTROCARDIOGRAFÍA: 
Identifica los eventos coronarios agudos, valorando el compromiso miocárdico, 
alteraciones de la conducción tanto despolarización como repolarización; y en caso de 
derrame valora la evolución según los cambios eléctricos evolutivos de cada fase. 
 
 CATETERISMO CARDÍACO: 
La angiografía coronaria diagnóstica puede utilizarse en casos complejos, luego del 
período inflamatorio agudo. Se recomienda esperar entre 6 y 12 meses desde el inicio de 
la enfermedad. Si clínicamente se justifica, puede realizarse antes. En el seguimiento a 
largo plazo, la indicación de cateterismo se basará en la presencia de isquemia. 
 
 OTRAS PRUEBAS: 
La ecocardiografía de estrés: Se usa a menudo para buscar evidencia de anomalías en el 
movimiento de la pared secundarias a la estenosis coronaria. 
Sin embargo, solo se detectan en aproximadamente el 50% de los pacientes con más del 
50% de oclusión coronaria y por lo tanto, son un indicador tardío de la enfermedad. 
 
 LA MEDICINA NUCLEAR: 
Como el SPECT de reposo y estrés están indicados para la valoración de la perfusión 
miocárdica en el ejercicio y el reposo, evaluar la isquemia en pacientes con estenosis 
coronaria e identificar cicatrices en pacientes con arterias coronarias trombosadas. 
Utiliza dosis relativamente altas de radiación ionizante, por lo tanto, se evita en la 
población pediátrica. 
 
6.4. Manejo según Nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva 
 
6.4.1. Medidas Generales y Preventivas 
 
Dentro de las medidas preventivas estas van encaminadas a la identificación del diagnóstico 
oportunamente, con una Anamnesis detallada y una exploración minuciosa a fin de iniciar 
inmediatamente el tratamiento a evitar la complicación coronaria. 
 
6.4.2. Terapéutica 
 
Lo dividiremos en manejo médico en la fase aguda y el manejo a largo plazo. 
 
 Manejo Agudo (Hasta las 4 a 6 semanas desde el inicio del cuadro): 
El principal objetivo del tratamiento en la fase aguda de la EK es suprimir la reacción 
inflamatoria y minimizar el riesgo de desarrollar alteración coronaria. En todo momento 
se tendrá en cuenta la posibilidad de shock que requerirá inotrópico y los eventos 
trombóticos coronarios en relación a la severidad de daño agudo. 
 
 
 
 
 
 
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CUADRO 11: MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN LA FASE AGUDA 
MANEJO DE PRIMERA LÍNEA: El tratamiento inicial de la fase aguda de KD incluye el uso 
combinado de IGIV y ácido acetilsalicílico. 
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IGIV) 
- Es el tratamiento médico de primera línea. 
- Se debe administrar dentro de los primeros 10 días de enfermedad 
- Pasado los 10 días de enfermedad se considera su uso si: 
o Persiste el cuadro febril 
o Persiste la actividad inflamatoria constatada por el aumento de PCR o VSG 
o La presencia de aneurismas coronarios. 
- Dosis: única de 2 g/kg de IGIV en infusión continua en 12 h 
ACIDOACETILSALICILICO (AAS) 
- Se inicia en conjunto con la IGIV 
- Dosis inicial: 30-50 mg/kg/día cada 6 h VO, hasta que el paciente esté 48-72 h afebril, 
luego pasar a dosis antiagregante: de 3-5 mg/kg/día en una dosis VO 
- Pasado los 10 días de enfermedad y sin presencia ya de fiebre ni elevación de 
reactantes de fase aguda iniciar AAS a dosis antiagregante 3-5 mg/kg/día 
- Mantener hasta 6-8 semanas desde el inicio de la enfermedad, hasta la normalización 
de plaquetas y reactantes de fase aguda; con ecocardiografía normal. 
OTROS: Si valoración de riesgo de resistencia alto considerar: Se han elaborado scores de 
riesgo para predecir resistencia,en poblaciones asiáticas (*no validados para otras 
poblaciones), con scores altos consideran corticoterapia como tratamiento adyuvante 
de primera línea. CUADRO 15 
- IGIV + AAS + Corticoterapia (como terapia de primera línea) 
 
ENFERMEDAD RESISTENTE A INMUNOGLOBULINA: 
Se presenta en aproximadamente el 10 -20% de los pacientes con EK; indica persistencia de 
inflamación y la posibilidad de daño coronario. 
 
Diferentes esquemas planteados y no hay consenso al respecto 
- Segunda dosis de IGIV 
- Segunda dosis de IGVI + corticoterapia 
- Otros: Infliximab, anakinra, ciclosporina, metotrexate, plasmaféresis (no 
han demostrado disminuir la lesión coronaria) 
 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
CUADRO 12: PAUTAS DE CORTICOIDE 
A. Como parte del esquema manejo de primera línea en caso de score de riesgo para 
resistencia a IVIG 
IVIG + 
AAS + 
Metilprednisolona intravenosa: 30 mg / kg / día} 01 Pulso 
o 
Prednisona intravenosa: 2 mg / kg / día (dividido en tres dosis), si descenso de 
fiebre y marcadores de inflamación, pasar a VO y plantear descenso progresivo 
cuando la PCR sea normal. 
B. Como esquema de segunda línea por resistencia a IVIG 
Segundo bolo 
de IGIV + 
Metilprednisolona intravenosa: 30 mg / kg / día} 03 pulsos durante 3 días 
consecutivos, seguido de prednisolona: 2 mg / kg / día), plantear descenso 
progresivo después de la resolución de los síntomas y la normalización de la 
PCR. 
o 
Prednisona intravenosa: 2 mg / kg / día (dividido en tres dosis), si descenso de 
fiebre y marcadores de inflamación, pasar a VO y plantear descenso progresivo 
cuando la PCR sea normal. 
NOTA: Otros esquemas podrían ser considerados. 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
 
 
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CUADRO 13: RECOMENDACIONES PARA LA PREVENCIÓN Y MANEJO DE LA TROMBOSIS EN 
LA FASE AGUDA DE LA ENFERMEDAD. 
A. Acidoacetilsalicilico AAS: Dosis antiagregantes: 3-5 mg/kg/día en una dosis VO, con o sin 
evidencia de cambios coronarios hasta la 4ta a 6ta semana de enfermedad, luego continuar 
según recomendaciones a largo plazo. 
B. Considerar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) o Warfarina 
(INR entre 2-3), adicional a AAS; si rápida progresión de tamaño de aneurismas coronarios o 
Z-score ≥ 10. 
C. Considerar doble antiagregación + anticoagulación con heparina de bajo peso 
molecular (HBPM) o Warfarina (INR entre 2-3); si aneurismas coronarios gigantes (Z-score 
≥ 10) e historia reciente de trombosis coronaria. 
D. Terapia Trombolítica: Si trombosis coronaria con oclusión inminente oclusión de la luz 
arterial. 
Si pacientes de tamaño suficiente se puede considerar revascularización por 
cateterismo. 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 Manejo a largo plazo (posterior a las 4 a 6 semanas del inicio del cuadro): 
En esta fase la afectación coronaria ha alcanzado su máxima extensión, el grado de esta 
afectación estratifica el perfil de riesgo y el manejo, donde los objetivos son el prevenir la 
trombosis y la isquemia miocárdica mientras se mantiene una salud cardiovascular 
óptima. El seguimiento es muy importante según el riesgo junto con el uso crónico de 
AAS en dosis antiplaquetarias de: 3 a 5 mg/kg/día y opcionalmente asociado con otro 
antiagregante plaquetario y/o anticoagulante y/o fármacos antianginoso, según 
esquemas extrapolados del manejo del Síndrome Coronario Agudo del adulto. (Cuadro 
14) 
Casos seleccionados de isquemia miocárdica pueden ser candidatos para la 
revascularización con cateterismo o cirugía de derivación coronaria. 
 
CUADRO 14: RECOMENDACIONES DE SEGUIMIENTO Y MANEJO SEGÚN LA 
ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO DE LAS ANOMALÍAS CORONARIAS 
El manejo a largo plazo inicia a las 4 a 6 semanas de inicio de la enfermedad en este periodo 
se hará una valoración basal y se estratificará el riesgo, tomando la máxima medida y la 
medida actual de los aneurismas hasta este momento. 
En el riesgo se incluirán: extensión y número de aneurismas, territorios comprometidos, 
presencia de calcificaciones, estenosis, colaterales, trombosis, infarto y disfunción 
ventricular; se considerará estrategias múltiples para ello. 
1. Nunca alteraciones coronarias (Z score siempre <2): 
Solo amerita AAS en la etapa aguda, control y alta finalizando esta etapa, se puede considerar 
control adicional a los 12 meses. 
Pasado los 12 meses de enfermedad no amerita seguimiento. 
2. Ectasia (ZScore siempre de 2 a <2,5) 
AAS por 6 semanas si regresión a normalidad, considerar continuar si persiste ectasia, D/C 
por dominancia 
No se considera terapia empírica con estatinas 
No se considera asociar clopidogrel o anticoagulación 
No se considera betabloqueadores 
ALTA: ENTRE LAS 6 semanas a 12 meses si regresión. 
Si persistencia controles cada 2 a 5 años. 
 
 
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3. Aneurisma pequeño (Z score ≥2,5 a <5) 
 
AAS en todos los casos, considerar suspensión sólo si regresión a normalidad. 
Considerar en todos los casos terapia empírica con estatinas 
Considerar asociar clopidogrel ó anticoagulación en casos de persistencia sin modificación 
No se considera betabloqueadores 
SEGUIMIENTO: si trombosis cada 6 meses 
 
 
EVOLUCIÓN 
Antes de los 12 meses desde 
inicio de enfermedad 
Pasado los 12 meses 
desde inicio de 
enfermedad 
3.1 Persisten A los 6 y 12 meses anual 
3.2 Disminuyen a dilatación 
o normal 
A los 6 y 12 meses cada 1 – 3 años 
 
 
4. Aneurisma mediano (Z score ≥5 a < 8 mm) 
 
AAS en todos los casos 
Considerar en todos los casos Estatinas 
Considerar en todos los casos Clopidogrel 
Considerar Anticoagulación en casos de persistencia sin modificación, como alternativa a 
clopidogrel 
No se considera betabloqueadores 
SEGUIMIENTO: si trombosis cada 6 meses 
 
EVOLUCIÓN 
Antes de los 12 meses desde 
inicio de enfermedad 
Pasado los 12 meses 
desde inicio de 
enfermedad 
4.1 Persisten A los 3 - 6 y 12 meses anual 
4.2 Disminuye a pequeño A los 3 - 6 y 12 meses cada 1 – 3 años 
4.3 Disminuye a dilatación 
o normal 
 
 
 
5. Aneurisma gigante (Z score ≥10 y/o ≥ 8 mm) 
 
AAS en todos los casos 
Considerar en todos los casos Estatinas 
Considerar en todos los casos Clopidogrel 
Anticoagulación en casos de persistencia sin modificación asociado a clopidogrel y AAS 
Anticoagulación en casos de regresión a aneurisma mediano junto con y AAS 
Considerar betabloqueadores en todos los casos de persistencia o regresión excepto si 
regresión a normalidad o a solo dilatación. 
SEGUIMIENTO: si trombosis cada 6 meses 
 
EVOLUCIÓN 
Antes de los 12 meses desde 
inicio de enfermedad 
Pasado los 12 meses desde 
inicio de enfermedad 
5.1. Persisten A los 3 - 6 y 12 meses cada 3 a 6 meses 
5.2. Disminuyen a medianos A los 3 - 6 y 12 meses cada 6 a 12 meses 
5.3 Disminuyen a pequeños A los 3 - 6 y 12 meses cada 6 a 12 meses 
5.4. Disminuyen a normal o 
dilatación 
A los 3 - 6 y 12 meses cada 1 – 2 años 
 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
 
 
 
 
 
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6.4.3. Efectos adversos o colaterales del tratamiento 
 
CUADRO 15: PRINCIPALES EFECTOS ADVERSOS DE LOS FARMACOS MAS USADOS EN 
ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
FARMACO EFECTOS ADVERSOS 
INMUNOGLOBULINA NOTAS: 
- Habitualmente se administra en 12 h. 
- Ritmo de infusión: La primera vez que se 
administra IGIV a un paciente debe ser 
con un preparado al 5%. 
- Monitorizar siempre la primera infusión 
de IGIV en los primeros 30 min. 
- Velocidad inicial depende del preparado 
comercial (consultar prospecto). 
- Relacionados con una alta velocidad 
inicialde infusión, 5-15% de los casos: 
fiebre, escalofríos, cefalea, mialgias, 
náuseas, vómitos, hasta 1-2 días tras la 
infusión. Puede aparecer una reacción 
anafiláctica en niños con déficit de IgA. 
La vacunación frente a varicela, 
sarampión, parotiditis y rubeola debería 
posponerse hasta 11 meses tras 
administración IGIV 
ACIDIACETILSALICILICO NOTAS: 
- No asociar con Ibuprofeno 
- Reemplazar por paracetamol como 
antipirético y clopidogrel si infección por 
virus de la gripe en fase aguda o contacto 
con varicela 
- Se debe administrar la vacuna de gripe 
con virus inactivos en niños >de 6 meses 
- la dosis de 3-5mg/kg/d de AAS no se ha 
relacionado con síndrome de Reye 
 
- A dosis antiinflamatorias puede producir 
salicilismo crónico leve que se 
caracteriza por tinnitus y sordera, por lo 
que si aparecen está indicado suspender. 
- Hipoprotrombinemia, rinitis, espasmo 
bronquial paroxístico, alteraciones y 
hemorragia gastrointestinales 
- Precaución si paciente presenta 
infección activa por virus varicela o gripe 
por riesgo de síndrome de Reye. 
CORTICOIDES Acné, hipopotasemia, retención 
hidrosalina, alcalosis, debilidad, miopatía 
con atrofia muscular, cataratas, aumento 
presión intracraneal, HTA, osteoporosis, 
síndrome de Cushing, supresión 
suprarrenal, úlcera péptica, intolerancia a 
la glucosa, hirsutismo, amenorrea, 
infecciones, retraso crecimiento 
CLOPIDOGREL Prurito, hemorragia gastrointestinal, 
epistaxis Aumenta el riesgo de sangrado 
unido a fármacos que alteran la 
hemostasia 
Heparina de bajo peso molecular 
(enoxaparina sódica) 
- Shock anafiláctico, sangrado, 
trombocitopenia, trombosis 
- Ajustar dosis si insuficiencia renal grave 
Riesgo de hiperpotasemia 
Heparina sódica no fraccionada - Riesgo alto de sangrado de difícil 
manejo. 
- Poca experiencia en Pediatría por gran 
variabilidad entre pacientes 
FUENTE: Adaptado y resumido de: Barrios Tascón A, et al. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y 
seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. An Pediatr (Barc). 2018. 
 
 
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6.4.4. Signos de Alarma 
 
 En el manejo Agudo 
En este apartado se considerarán aquellos signos que marcan severidad para no 
respuesta a Inmunoglobulina lo cual está en relación a la actividad de la enfermedad y 
daño severo a nivel coronario, el cual está relacionado en la fase aguda con ruptura de 
aneurisma y muerte súbita. 
Como se mencionó en alguna de las tablas se ha elaborado múltiples scores que valoran 
este riesgo los cuales se han elaborado en base a estudios en poblaciones asiáticas y no 
han sido validadas en poblaciones occidentales, pero pueden servir de referencia, es 
necesario igual observaciones y estudios en nuestra población. 
 
CUADRO 16: SCORES PREDICTORES DE RESISTENCIA A TERAPIA CON 
INMUNOGLOBULINA (IVIG) 
 
Score Kobayashi (sensibilidad 76%, especificidad 80%) 
muy alto riesgo ≥7 puntos, alto riesgo ≥4 puntos , bajo riesgo ≤ 3 puntos 
 
Sodio 
 
≤ 133 mEq/L 
 
2 
TGO ≥ 100 IU/L 2 
Día de inicio de tratamiento ˃ de 4 días de la presentación 2 
Neutrofilos ≥80% 2 
Proteína C reactiva ≥10mg/dL 1 
Plaquetas ≤300,000/μL 1 
Edad (en meses) ≤12 meses 1 
 
Score de Egami score (sensibilidad 76%, especificidad 80%) 
alto riesgo ≥4 puntos , bajo riesgo ≤ 3 puntos 
 
TGP 
 
≥80IU/L 
 
2 
Día de inicio de tratamiento ˃ de 4 días de la presentación 1 
Proteína C reactiva ≥8mg/dL 1 
Plaquetas ≤300,000/μL 1 
Edad (en meses) ≤ 6 meses 1 
 
Score de Sano (sensibilidad 77%, especificidad 86%) 
alto riesgo ≥ 2 puntos 
 
TGP 
 
≥200IU/L 
 
1 
Bilirrubina total ≥0.9mg/dL 1 
Proteína C reactiva ≥7mg/dL 1 
Fuente: Adaprado y traducido de: Mohammad R. Intravenous Immunoglobulin Resistant Kawasaki Disease. 
 
 En el manejo a Largo Plazo 
Constituirán signos de alarma la severidad de las anomalías coronarias, la presencia de 
eventos coronarios agudos indicados por un empeoramiento rápido en la función 
ventricular o los cambios en el ECG, debemos recordar que los signos de infarto en niños 
pueden ser atípicos especialmente en los lactantes. 
 
 
 
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6.4.5. Criterios de Alta 
En la fase aguda se considera el alta hospitalaria, si resolución del cuadro febril, después de 
al menos 36 horas después del tratamiento; los niños saldrán de alta con una dosis diaria de 
aspirina en dosis antiagregantes. Luego seguirán un seguimiento ambulatorio que debe 
incluir repetir el ecocardiograma a las 4-6 semanas después del tratamiento inicial, junto a 
una revisión pediátrica general y continuar según protocolo. (Cuadro 14) 
El seguimiento ambulatorio los pacientes con compromiso coronario deberían tener 
controles de por vida (Cuadro 14), teniendo en cuenta que suelen aparecer síntomas 
cardiovasculares a partir de la segunda década. 
La Asociación Americana de Corazón recomienda la transición a cardiología de adultos en 
torno a los 18-21 años. 
 
6.4.6. Pronósticos 
El pronóstico de la Enfermedad de Kawasaki (EK) depende de la severidad de lesión 
coronaria; en general las dilataciones leves pueden retornar a lo normal; la probabilidad de 
regresión del aneurisma se asocia al tamaño inicial, edad <1 año al momento del 
diagnóstico, morfología fusiforme y localización distal. Por otro lado, los aneurismas 
saculares que incluyen pérdida de la íntima y media no regresionan y tienen alto riesgo de 
ruptura y trombosis. 
A largo plazo la mortalidad es mayor en aquellos pacientes con secuelas cardiológicas, 
comparada con la población general, y el infarto es la principal causa de mortalidad en estos 
pacientes; así por ejemplo en Estados Unidos, el 5% de los infartos en pacientes menores de 
40 años ocurren en pacientes con historia conocida (1,5%) o sospechada (3,5%) de EK y en 
Japón, hasta un 9% de los infartos y muerte súbita cardiaca en adultos jóvenes es atribuible 
a antecedentes de EK. 
 
6.5. Complicaciones 
La enfermedad de Kawasaki (EK) actualmente es la primera causa de cardiopatía adquirida en los 
países desarrollados, los niños con EK grave, quienes tienen oclusión coronaria, pueden 
experimentar complicaciones mortales como: infarto de miocardio, arritmias o muerte súbita; y los 
que presentan oclusión arterial periférica pueden desarrollar isquemia o gangrena y las 
mencionadas en el cuadro 02. 
En la fase crónica las complicaciones, como ya se ha mencionado está en relación a las secuelas 
coronarias e incluyen síndromes coronarios agudos. 
 
6.6. Criterios de Referencia y Contrarreferencia 
Los pacientes que cumplan con los criterios de alta antes mencionados serán contrareferidos a su 
establecimiento de origen con indicaciones y fecha de control ambulatorio. 
Los pacientes en seguimiento ambulatorio por secuela coronaria, cumplido los 18 años deberán ser 
referidos a Centro Cardiológico con capacidad resolutiva para continuar el manejo y que esté 
preparado ante posibles complicaciones. 
 
 
 
 
 
 
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6.7. Fluxograma 
FIGURA 02: FLUXOGRAMA DE MANEJO 
 
Fuente propia INSN SB – SUAIEPCCV – Cardiología 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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VII. Anexos 
 
Anexo N° 01: Fisiopatología de la Vasculitis en la Enfermedad de Kawasaki 
 
FIGURA 01: FISIOPATOLOGÍA DE LA VASCULITIS EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
 
Fuente: Noval Rivas. Kawasaki disease: pathophysiology and insights from mouse models doi:10.1038/s41584-020-
0426-0Anexo N° 02 : Autor 
 
 Dra. Silvia Lisseth Ocampo Quito socampo@insnsb.gob.pe 
 
 
 
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		2021-05-05T08:41:03-0500
	MELGAR HUMALA Eneida Victoria FAU 20552196725 soft
	Soy el autor del documento
		2021-05-06T10:48:22-0500
	BROGGI ANGULO Oscar Alfredo FAU 20552196725 soft
	Doy V° B°
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	VELIZ SILVA Emma Victoria FAU 20552196725 soft
	Doy V° B°