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Caso clínico 
 
 
Vasculitis por IgA ampollar. Presentación de un caso. 
Camardella Ileana1, Chessé Carla1, Suarez Módica Florencia1, Tennerini Leticia1, 
Innocenti Alicia Carolina1 
 
1-Hospital Luis Carlos Lagomaggiore 
Correo electrónico de contacto: ileanacamardella@gmail.com 
 
RESUMEN 
La Vasculitis por Inmunoglobulina A (VIgA), 
denominada anteriormente púrpura de Schölein-
Henoch, es una vasculitis que afecta a pequeños 
vasos. Los síntomas característicos incluyen 
púrpura palpable, manifestaciones articulares, 
gastrointestinales y renales. Las principales causas 
de morbilidad son el compromiso gastrointestinal 
y renal. El tratamiento en su mayoría es 
sintomático ya que el curso de la enfermedad 
habitualmente es benigno. 
Palabras claves: Vasculitis por IgA, Púrpura 
Schölein-Henoch, Púrpura palpable 
 
ABSTRACT 
Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV), formerly 
known as Schölein-Henoch purpura, is a vasculitis 
that affects small vessels. Characteristic 
symptoms include palpable purpura and joint, 
gastrointestinal and renal manifestations. The 
main morbidity causes are gastrointestinal and 
renal involvement. The treatment is mostly 
symptomatic because the course of the disease is 
usually benign. 
Key words: IgA Vasculitis, Schölein-Henoch 
purpura, palpable purpura 
 
Introducción 
La púrpura de Schönlein-Henoch, conocida 
actualmente como vasculitis por IgA (VIgA)(1), es 
una vasculitis aguda leucocitoclástica que 
involucra a pequeños vasos.(2) 
Su presentación clínica habitual es una tétrada 
que incluye púrpura palpable, artralgias, 
afectación renal y dolor abdominal.(3) 
El tratamiento varía de acuerdo a la gravedad y a 
la afectación orgánica de la enfermedad.(4)
 
Caso clínico 
Paciente de sexo femenino de 40 años, con 
antecedentes de hipertensión arterial esencial, 
dislipidemia, obesidad grado 1, esteatosis 
hepática y tabaquismo actual. Ingresó al servicio 
de clínica médica por presentar pápulas palpables, 
purpúricas, en ambos miembros inferiores e 
hipogastrio, vitropresión negativa y no 
pruriginosas (Figura 1). Además, se apreciaban 
vesículas y ampollas hemorrágicas (Figura 2). 
Dichas manifestaciones se acompañaban de dolor 
abdominal intenso, sordo, generalizado y 
deposiciones diarreicas sin moco, pus ni sangre. 
También presentó gonalgia izquierda con 
impotencia funcional. Como antecedente refería, 
dos semanas previas a la consulta, un cuadro de 
vía aérea superior medicado con ácido 
acetilsalicílico. Se realizaron múltiples estudios 
complementarios (Tabla 1), de los cuales la VSG, 
PCR Y AELO resultaron positivos. 
Vol 15 – Nº2 – 2019 
ISSN 1669-8991 
Claudia Rios
Texto
Recibido: 20 de noviembre de 2019 - Aceptado: 04 de diciembre de 2019
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Se realizó biopsia de piel que presentaba necrosis 
de los estratos superiores de la epidermis. Los 
vasos del plexo superficial presentaban sus luces 
colapsadas, con infiltrado inflamatorio de 
linfocitos y neutrófilos, y leucocitoclasia (Figura 3 
y 4). 
Con los antecedentes, la clínica y el estudio 
histopatológico se arribó al diagnóstico de VIgA, 
indicándose tramadol vía oral para manejo de 
dolor y reposo. 
La paciente concurrió dos semanas después del 
alta al consultorio de dermatología, en donde se 
constató progresión de lesiones, persistencia del 
dolor abdominal y hematuria en la orina 
completa. Se indicó prednisona 20 mg/día, con 
buena respuesta terapéutica, por lo cual comenzó 
el descenso gradual de la misma. 
 
Discusión 
La VIgA es una vasculitis leucocitoclástica que 
involucra pequeños vasos.(2) 
Predomina en varones, siendo más frecuente en 
la infancia (el 90% de los casos reportados se 
encuentra en menores de 10 años) con un pico de 
incidencia en otoño e invierno.(4) 
Se ha observado una fuerte predisposición 
genética relacionado con el HLA tipo II, alelo HLA-
DRB1.(5,6) 
Los desencadenantes de la VIgA incluyen en orden 
de frecuencia: infecciones del tracto respiratorio 
superior, fármacos, vacunas y tumores malignos. 
En el caso de nuestra paciente se identificaron dos 
de estos: cuadro de vía aérea superior y la ingesta 
de ácido acetilsalicílico, sin poder atribuir el origen 
de la púrpura a uno en particular. 
Las manifestaciones clínicas clásicas de la VIgA son 
púrpura palpable, dolor articular, compromiso 
gastrointestinal y afectación renal.(2) Esta tétrada 
se presentó en nuestra paciente. 
La piel está afectada en la totalidad de los 
pacientes. Clínicamente se puede observar 
púrpura palpable, ampollas e incluso necrosis.(4) 
La presencia de ampollas es poco frecuente y se 
asocia a buen pronóstico, como nuestra 
paciente.(3) 
Por otro lado, el compromiso articular se 
encuentra presente en el 15% de los pacientes en 
forma de poliartralgias, sin destrucción articular. 
Los sitios más afectados son las rodillas y 
tobillos.(2) 
Los síntomas gastrointestinales se expresan en el 
10 al 40% de los casos con dolor abdominal, 
melena o hematemesis.(9) En casos severos 
pueden imitar un abdomen agudo quirúrgico.(8) 
La afección renal se encuentra en el 20 al 55% de 
los pacientes. La nefritis ocurre generalmente 1–2 
meses después del inicio de la VIgA. Las 
manifestaciones varían desde hematuria 
microscópica y proteinuria leve a síndrome 
nefrótico, nefrítico e insuficiencia renal.(10) El 
hallazgo más común es la hematuria microscópica 
aislada que se desarrolla dentro de las cuatro 
semanas posteriores al inicio de la enfermedad, 
siendo en la mayoría de los casos leve y con buena 
recuperación, como ocurrió en nuestra 
paciente..(11) 
El compromiso del sistema nervioso central es 
infrecuente, aparece 2 a 4 semanas después del 
inicio de la vasculitis. Se presenta con cefalea, 
convulsiones, inestabilidad, irritabilidad, mareos y 
cambios de comportamiento.(2) 
La VIgA está asociada a la presencia de neoplasias 
hasta en el 2,5% de los casos, siendo los más 
relacionados los de tracto gastrointestinal y 
urinario. Las lesiones purpúricas pueden 
comenzar antes, durante o después del 
diagnóstico del tumor. Se debe realizar búsqueda 
de patología maligna ante el desarrollo 
inexplicable de VIgA, especialmente si la erupción 
se extiende al tronco y las extremidades 
superiores.(2) 
El diagnóstico se basa en criterios definidos en 
2010 por un conjunto de sociedades: Liga 
Europea contra el reumatismo (EULAR), 
Organización pediátrica Internacional de Ensayos 
de Reumatología (PRINTO) y Sociedad Europea de 
Reumatología Pediátrica (PRES).Tiene una 
sensibilidad del 99,2% y especificidad de 86% en 
adultos.(2) (Tabla 2). 
La biopsia se indica en los casos de presentación 
atípica o incompleta.(12) Algunos autores sugieren 
toma de muestra histopatológica en todos los 
adultos de forma obligatoria.(13) 
Las características histológicas de la VIgA en piel 
son los de una vasculitis leucocitoclástica que 
afecta los pequeños vasos superficiales.(2) Las 
paredes del vaso están infiltradas por neutrófilos, 
que forman polvo nuclear (leucocitoclasia), y se 
observan eritrocitos extravasados en la dermis 
circundante. Las paredes de los vasos están 
engrosadas.(13) En la inmunofluorescencia directa 
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la IgA se observa depositada en las paredes del 
vaso. (12) 
Es importante realizar el diagnóstico diferencial 
con otras vasculitis sistémicas como la 
panarterirtis nudosa (PAN), crioglobulinemia y 
vasculitis asociadas a ANCA. (14) 
En la mayoría de los casos, la VIgA es leve y 
autolimitada, y solo requiere tratamiento 
sintomático. Los objetivos de la terapéutica son: 
aliviar los síntomas agudos, disminuir la 
morbilidad a corto plazo y prevenir la insuficiencia 
renal crónica.(12) El reposo y los analgésicos están 
indicados en pacientes que presentan artralgias o 
dolor abdominal.(15) El uso de corticoides es 
controvertido. En múltiples reportes se sugiere 
indicarlos en vasculitisampollar, compromiso 
gastrointestinal y articular.(3,11) Es importante 
mencionar que el uso de la terapia sistémica no 
modifica el curso de la enfermedad renal ni 
extrarenal. (11) 
Se proponen terapéuticas para la VIgA con 
compromiso renal como ciclosporina, 
micofenolato de mofetilo, azatioprina y 
Rituximab. (5,16) 
Conclusión 
La VIgA es una vasculitis infrecuente y 
autolimitada en la edad adulta. En pacientes que 
presenten VIgA sin un desencadenante conocido, 
es importante realizar la búsqueda de patología 
maligna. Destacamos que el uso de 
corticosteroides es efectivo para tratar el 
compromiso gastrointestinal, la púrpura ampollar 
y aliviar los síntomas articulares, pero no modifica 
el curso de la enfermedad. 
 
Conflictos de Intereses. 
Los autores del trabajo no presentan conflictos de intereses 
 
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Tabla1. Examenes complementarios 
 
Cultivo de fauces: negativo 
Antiestreptolisina O (AELO): 737 IU/mL. Valor normal :0-237 
VSG: 20 mm/h 
PCR 88 mg/L0. Valor normal: 0-5 
Elisa de tercera generación virus de inmunodeficiencia humana: no reactivo 
Antígeno de superficie virus hepatitis B: no reactivo 
Ecografía abdominal: dentro de parámetro normales 
Factor reumatoideo: negativo 
Fracción c3-c4 complemento: negativo 
Anticuerpos antinucleares (ANA): negativo 
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA): negativo 
Anticuerpos anti DNA: negativo 
AC antimieloperoxidasa: negativo 
 
 
 
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Figura 1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
En ambos miembros inferiores se observa la presencia de pápulas purpúricas, ampollas y vesículas hemorrágicas 
no pruriginosas. 
 
 
Figura 2 
 
En pierna derecha se observa a mayor detalle la presencia de pápulas eritematosas, ampollas y vesículas 
hemorrágicas con eritema en la periferia. 
 
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Figura 3 
 
H-E 100x Necrosis epidérmica con despegamiento ampollar. En dermis sufusión hemorrágica, vasculitis e 
infiltrado inflamatorio. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Figura 4 
 
H-E 400x Vasculitis de pequeños vasos, vénula con endotelio prominente, necrosis fibrinoide de la pared, 
infiltrado perivascular de neutrófilos, extravasación eritrocitaria y leucocitoclasia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Tabla 2. Criterios diagnósticos 
 
Criterio Definición 
Criterio obligatorio Púrpura o petequias, predominantemente en extremidades inferiores y no 
debida a trombocitopenia. 
Al menos 1 de los siguientes 
Dolor abdominal Dolor abdominal cólico o difuso de inicio agudo reportado por anamnesis y 
exploración física. Puede acompañarse de invaginación y/o sangrado 
intestinal 
Histología Vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o 
glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA 
Artritis o artralgias Artritis de inicio agudo definida como tumefacción articular o dolor articular 
con limitación de la movilidad y/o artralgia de inicio agudo definida como 
dolor articular sin tumefacción ni limitación de la movilidad 
Afección Renal Proteinuria >0,3g/24 hs. Hematuria o cilindros de hematíes: >5 
hematíes/campo de gran aumento o cilindros de glóbulos rojos en el 
sedimento 
EULAR/PRINTO/PRES: the European League Against Rheumatism, the PaediatricRheumatology International Trials 
Organization and the Paediatric RheumatologyEuropean Society (2) 
 
 
 
 
 
 
 
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