GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

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GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
Estas son patologías que se estudian juntas porque tienen varias cosas iguales pero también
distintas
Onfalocele
● ES UN Cierre incompleto de los pliegues laterales del embrión alrededor de la 4 TA S
También se produce por un
● Defecto del mesodermo a nivel del saco vitelino sexta semana
● La décima y la doceava el intestino regresa a la cavidad, rota y se fija a la pared posterior
Cualquier defecto de los tres mecanismos va a ser el causante del onfalocele
Estadística
● 1 caso por cada 10,000 nacimientos vivos.
● >Frecuencias menores de 20 y mayores de 35 años
● Anormalidadesidades de estructurales entre 35 y 70%.
● Defectos cardíacos 50%
La gastrosquisis es más frecuente ya que se presenta ya que se presenta en 1 de cada 3000 niños.
El factor de riesgo son los extremos de las edades las mamás menores de 20 años y las mamás
mayores de 35 está patología está asociada a anomalías estructurales hasta un 75% de los casos
siendo la anomalía más predominante los defectos cardíacos en un 50%
También puede asociarse a varios efectos
● Las anomalías gastrointestinales, genitourinarias, hendiduras orofaciales,.
● Defecto del tubo neural y diafragmaticos.
● Polihidramnios.
● Restricción del crecimiento intrauterino.
Se asocia a
● Aneuploidias en 30 y 60% de los casos.
● Trisomía 13 18 y 21.
● Localización del hígado cariotipo normal del feto.
● La mortalidad perinatal es de 30%.
● El onfalocele aislado 20% supervivencia de 90%
Hay qué valorar que órganos se encuentran dentro de él.
Para tener un onfalocele normal es que se localización el hígado que se encuentra dentro del
onfalocele y tenemos un cariotipo normal del feto
La morbilidad también es alta debido a qué se asocia a varias anomalías estructurales.
Tenemos onfalocele el aislado sin que presente otra anomalía ni mi otra cardiopatía ni una
aneuploidía en estos pacientes la supervivencia es alta.
Anomalias Asociadas
Y en conjunta pueden tener anomalías estructurales desde un 30 a un 75 %
Diagnostico
El diagnóstico es netamente mediante un eco se realiza a partir de las 12 va semana si los intestinos
no han regresado a la cavidad abdominal nos encontraremos con un onfalocele o una gastrosquisis
● Ultrasonografía 80%
● Posición del defecto en relación con el cordón umbilical
● La existencia o no de cubierta membranosa
El onfalocele tiene una cubierta membranosa formada por el peritoneo también formada
por el amnios.
En la gastrosquisis las asas del intestino se encuentran sueltas a nivel del líquido amniótico.
● Tamaño del defecto
El tamaño del defecto que en el onfalocele va hacer mucho más grande puede ser desde 4
cm hasta 10 cm señala 7cm consideramos que es un onfalocele gigante menores de 4 cm
consideramos que son hernias de la pared abdominal y de esa manera se las va a trata
● Órganos contenidos
Vamos a revisar el contenido que tenga el onfalocele si está presente el hígado, estómago, o
si están sólamente los intestinos
● Relación con las bandas amnióticas y anomalías asociadas.
Por lo general el eco para ver todos los defectos de estructurales se realiza la semana 20 del
embarazo y detectamos todas estas anomalías .
Qué es lo que debemos observar.
Hay que tener en cuenta que el onfalocele es una patología central,que va a protruir a través del
cordón umbilical en la ecografía debemos determinar en la posición en la que se encuentra el
defecto. Si se encuentra central a través de la cavidad abdominal o si se encuentra hacia el lado
derecho o izquierdo qué sería más una gastrosquisis para hacer un diagnóstico diferencial es muy
importante la localización del onfalocele.
Cuadro clínico
● Defectos central de la pared abdominal .
● A través del anillo umbilical.
● Defecto de la facia de 4 cm a 10 cm.
● Membranosa intacto amnios y peritoneo
● Menos de 4 cm hernias del cordón
Defectos central protruyendo a través del cordón umbilical encontraste ahí el onfalocele a través del
anillo umbilical.
El saco membranosa va a estar integró formado por el amnios y el peritoneo.Y si es menor de 4 cm
será una hernia del cordón
Sí a las 20 semanas valoramos a una mamá de 35 años con onfalocele , necesitamos una cesárea
programada, portante tener una planificación con estos pacientes, hay que hacer un examen muy
minucioso para ver si existen problemas de estructurales paladar hendido cromosomopatías
cardiopatías espina bífida defectos del tubo neural lo cual nos permite saber el grado de mortalidad y
morbilidad del paciente
Sí tenemos un onfalocele aislado , cesárea electiva.
Pautas para el tratamiento
Aquí tenemos pautas para el tratamiento lo primero que vamos a hacer es cirugía en estos pacientes
y no se puede esperar en estos pacientes.
● Preservar sacó intacto con una gasa estéril.
● Descompresión con SNG.
● Reposición de líquidos. Porque al estar expuestos los intestinos hay perdidas de liquidos
● Antibioticoterapia. Debido a que en el ambiente vamos a encontrar gran cantidad de
bacterias , o el intestino se va encontrar perforado.
● Evitar hipotermia.evitar al máximo la perdidas de calor y vamos a colocar en las asas
solución salina caliente para impedir perdidas excesivas de líquido o de calor
Lo principal es realizar un diagnóstico oportuno,
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Cierre primario es decir reintroducir en su totalidad los intestinos hacia la cavidad abdominal
y hacer un cierre primario de la aponeurosis y de la piel
Si no se puede realizar un cierre primario se realiza
• Cierre con un parche protésico
• Colgajo de piel
En caso de no poder reingresar las asas porque no estuvo planeada la cirugía ,o pacientes
que tienen otro tipo de problemas estructurales ,o pacientes que se edematizaban las asas
por el tiempo que transcurría se coloca un
• Silo para reducción secuencial y cierre por etapas
• es una bolsa hermética que vamos a sellar para ir introduciondo los intestinos en etapas ,la
bolsa permite que los intestinos estén aislados , herméticamente cerrados y que haya
menos riesgo de infección
Estos pacientes estarían en UCI pediátrica y con una nutrición parenteral hasta poder
regresar los intestinos a la cavidad y que estos recuperen su funcionalidad. Ya que si los
intestinos estuvieron afuera no van a tener la misma funcionalidad entonces se tendría que
esperar un tiempo para dar nutrición enteral.
Onfalocele gigantes
EL ONFALOCELE GIGANTE también por un tratamiento de aplicación tópica, si no podemos regresar
todo a la cavidad abdominal podemos aplicar tópicamente povidona yodada.
• Aplicación tópica povidona yodada
• Merbromina (mercurocromo)
• Nitrato de plata
• Epitelizacion gradual del saco
Complicaciones
En los recién nacidos las aponeurosis son débiles tienen el riesgo de una eviscerasión
temprana a una laceración temprana riesgo una infección ya que quedan expuestos a gran
cantidad de bacterias y desprendimiento precoz del silo y también puede haber perforaciones
dentro del intestino que van a formar fístulas enterocutánea hacia la superficie la cual es una
complicación muy fuerte en estos pacientes la complicación que más edad es el íleo
postoperatorio prolongado ya que los intestinos no tienen la misma funcionalidad y tienden a
tener el peristaltismo disminuido.
Si Se realiza un cierre primario y se colocan todos los intestinos en la cavidad abdominal en
un solo tiempo
Hay estudios que recomiendan dar de comer al tercer día y probar la alimentación sin
embargo hallar el riesgo de que forme un íleo postoperatorio y al no poder darle nutrición por
vía oral también hay un riesgo de que aparezca La enterocolitis necrotizante ya que está
asociada mucho al ayuno prolongado
Las complicaciones tardías está relacionada con la aponeurosis qué es delicada y mucho más
en los niños bajos de peso hay un riesgo mayor de eventración qué es una cirugía mayor la
que se está haciendo las bridas y las adherencias se forman dentro de las veinticuatro horas y
unas se forman de tal manera que pueden causar oclusión del intestino y pueden existir másrotaciones del intestino a pesar de intentarlo colocar los intestinos de la manera fisiológica y
esto puede producir complicaciones y se puede dar reflujo gastro esofágico qué está asociada
a la criptorquidia
GASTROSQUISIS
Es una patología de la pared abdominal más frecuente, la ventaja es que solo se asusten un 15% de
malformaciones
• 1 en 3,000 niños recién nacidos vivos
• 15% tienen otras malformaciones asociadas
• Mayor frecuencia a esta deformidad es la atresia intestinal (15%)
FACTORES DE RIESGO
• Menor 20 años MADRE
• Tabaquismo durante el embarazo
• Consumo de cocaína y de pseudoefedrina
• Exposición de la madre a insecticidas
GASTROSQUISIS CUADRO CLINICO
• Derecha del cordón umbilical
• De 2 a 4 cm
• Vena umbilical derecha obliterada
• Ausencia de saco y exposición directa del ID
• Intestino engrosado edematoso y acortado
Lo que debemos buscar en el momento en el que se realiza la ecografía es que sea un defecto que no
sea central generalmente este se va encontrar a la derecha del cordón umbilical y la vena umbilical
derecha se encuentra obliterada el defectos más pequeño de 2 a 4 cm innova ver saco que recubre al
intestino por lo que el intestino va estar en contacto con el líquido amniótico IVA general que estés
engruese se haga edematoso friable y que sea acorta tema tener un riesgo de disfunción del
intestino largo plazo y más si la patología no es tratada en el momento del nacimiento
inmediatamente incluso hay teorías que se habla de operar a estos pacientes antes de que se corte
el cordón umbilical no ya el disco de edema intestinal que de por sí ya existe estar en contacto con el
líquido amniótico tanto tiempo
PAUTAS DE TRATAMIENTO
• Colocar en una bolsa orgánica de plástico
• Evitar perdida de calor E HIPOTERMIA
• Colocar solución salina
• Evitar perdidas hídricas
Para estos pacientes también es una cesárea programada
Gastrosquisis pierden mucha más cantidad de líquido que los pacientes con onfalocele por no tener
una cubierta con membranas hay reponer las pérdidas con una pauta mayor que en el onfalocele la
solución salina igual directamente en el intestino para conservar la viabilidad, motilidad y evitar que
se edematisen, antibiótico terapia y una sonda nasogástrica para reducir el contenido intestinal y
reintroducir de una manera más fácil el intestino
• Descartar vólvulo eviscerado y mal rotado
• Antibioticoterapia
• Reposición de perdidas hídricas , mayor reposición
• Descomprimir SNG
Lo primero que debemos hacer es descartar un vólvulo, o una mal rotación intestinal que se
encuentra eviscerado a la cavidad lo que se trata de hacer es una reducción intestinal hacia la
cavidad de la manera más fisiológica posible tratando de acomodar los intestinos de manera que
no sé vayan a ocluir o roten
TRATAMIENTO QUIRURGICO
ES SIMILAR AL onfalocele CON UN CIERRE PRIMARIO AYUDANDONOS
DE COLGAJOS O PARCHES
• Cierre primario
• Se reducen asas intestinales , y se aproximan fascias y piel
• Parche de Gore tex
• Reducir seriadamente los intestinos durante 5 a 7 días
• Cierre hermético de la pared abdominal NPT
Y no se puede reducir se coloca en una bolsa hermética o en un silo para ir introduciendo la en la
cavidad abdominal en un plazo no más allá de los 7 días lo ideal sería en menos de cinco días porque
cada día que pasa los intestinos afuera pierden más funcionalidad. En los pacientes que no se logra
un cierre primario van a ser candidatos a estar intubados a estar en UCI y aumentar su morbilidad y
mortalidad también el uso de npt qué causa el riesgo de una infección. Se tratara de introducir poco
a poco los intestinos en la cavidad abdominal el riesgo de los pacientes con gastrosquisis es el edema
que existe en las asas qué va a impedir la introducción de los intestinos en la cavidad abdominaL
Se trata de disminuir el edemamediante la solución salina caliente
TRATAMIENTO
En casa de los pacientes con gastrosquisis puede haber atresia o estenosis del intestino
Atresia o Estenosis del intestino
• Reparo de pared abdominal
• 6 a 8 S se corrigen las lesiones
• 20% riesgo de ECN
• 10 – 20% criptorquidia
• Íleo postoperatorio prolongado
Igual realizamos un cierre primario y posterior de 6 a 8 semanas se vuelve abrir para corregir estás
lesiones vamos a dar nutrición parenteral y va haber un mayor riesgo de que se produzca una
enterocolitis necrotizante en un 20% se encuentran asociadas a criptorquidia y la complicación es el
ilio auster operatorio prolongado
La pérdida de funcionalidad y peristaltismo de las asas intestinales
COMPLICACIONES
• Intestino corto
• Sd de intestino disfuncional