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Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 1 de 21 GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE ESTENOSIS DE ESÓFAGO UNIDAD DE ATENCIÓN INTEGRAL ESPECIALIZADA SUB UNIDAD DE ATENCIÓN INTEGRAL ESPECIALIZADA PEDIATRICA Y SUB ESPECIALIDADES GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA Elaborado por: Sub Unidad de Atención Integral Especializada Pediátrica y Sub Especialidades – Gastroenterología Pediátrica Revisado por: Unidad de Atención Integral Especializada Unidad de Gestión de la Calidad Aprobado por: Dra. Elizabeth Zulema Tomas Gonzales de Palomino Directora General del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 2 de 21 Índice I. Finalidad ................................................................................................................................................................ 4 II. Objetivo .................................................................................................................................................................. 4 III. Ámbito de Aplicación ........................................................................................................................................ 4 IV. Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago ...................................................................... 4 4.1. Nombre y Código CIE 10. K22.2 – Q39.3 .............................................................................................. 4 V. Consideraciones Generales ............................................................................................................................ 4 5.1. Definición .......................................................................................................................................................... 4 5.2. Etiología ............................................................................................................................................................. 5 5.3. Fisiopatología .................................................................................................................................................. 5 5.4. Aspectos Epidemiológicos .......................................................................................................................... 6 5.5. Factores de Riesgo Asociado ..................................................................................................................... 6 5.5.1. Medio Ambiente ........................................................................................................................................ 6 5.5.2. Estilos De Vida............................................................................................................................................ 6 5.5.3. Factores Hereditarios .............................................................................................................................. 7 VI. Consideraciones Específicas ..................................................................................................................... 7 6.1. Cuadro Clínico ................................................................................................................................................. 7 6.1.1. Signos Y Síntomas ..................................................................................................................................... 7 6.1.2. Interacción Cronológica ......................................................................................................................... 8 6.1.3. Gráficos Diagramas o Fotografías. ...................................................................................................... 9 6.2. Diagnóstico ....................................................................................................................................................... 9 6.2.1. Criterios de Diagnóstico ...................................................................................................................... 10 6.2.2. Diagnóstico Diferencial ........................................................................................................................ 10 6.3. Exámenes Auxiliares ................................................................................................................................. 10 6.3.1. De Patología Clínica............................................................................................................................... 10 6.3.2. De Imágenes ............................................................................................................................................. 10 6.3.3. De Exámenes Especiales Complementarios ................................................................................ 11 6.4. Manejo Según Nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva ................................................... 12 6.4.1. Medidas Generales y Preventivas .................................................................................................... 12 6.4.2. Terapéutica .............................................................................................................................................. 12 6.4.3. Efectos Adversos o Colaterales del Tratamiento ....................................................................... 15 6.4.4. Signos De Alarma ................................................................................................................................... 15 6.4.5. Criterios de Alta ...................................................................................................................................... 16 GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE ESTENOSIS DE ESÓFAGO Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 3 de 21 6.4.6. Pronóstico ................................................................................................................................................. 16 6.5. Complicaciones ............................................................................................................................................ 16 6.6. Criterios De Referencia y Contrarreferencia ................................................................................... 17 6.6.1. Criterios De Referencia: ...................................................................................................................... 17 6.6.2. Criterios De Contrarreferencia: ........................................................................................................ 17 6.7. Fluxograma ................................................................................................................................................... 18 VII. Autores ........................................................................................................................................................... 19 VIII. Anexos ............................................................................................................................................................. 19 IX. Referencias Bibliográficas o Bibliografía ..............................................................................................20 Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 4 de 21 I. Finalidad La finalidad de esta guía es contribuir con un instrumento técnico de referencia institucional y nacional para apoyar la toma de decisiones clínicas basado en recomendaciones sustentadas y protocolizadas con la mejor evidencia científica disponible, que les permita a los profesionales de la salud, un abordaje integral de la Estenosis de Esófago en pacientes pediátricos que acuden al Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja. II. Objetivo ● Unificar criterios de diagnóstico y tratamiento entre los profesionales de salud especialistas en el manejo de la Estenosis de Esófago en pacientes pediátricos. ● Realizar recomendaciones basadas en evidencia para una adecuada detección y diagnóstico temprano, así como un tratamiento oportuno. ● Identificar efectos adversos y complicaciones que pueden presentar los pacientes pediátricos durante el tratamiento para prevenirlos y reducirlos. ● Establecer recomendaciones para el personal de salud que participa en la atención de pacientes pediátricos con estenosis de esófago, apoyándolos en la toma de decisiones para el diagnóstico y manejo oportuno. III. Ámbito de Aplicación La presente Guía de Práctica Clínica es de aplicación en la Sub Unidad de Atención Integral Especializada Pediátrica y Sub Especialidades, específicamente para ser usada por los profesionales médicos que atienden a pacientes pediátricos con Estenosis de Esófago en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja. Adicionalmente puede ser usada por las demás instituciones públicas de salud a nivel nacional que cuenten con la especialidad y sean del nivel de complejidad. IV. Diagnóstico y Tratamiento 4.1. Nombre y Código CIE 10 OBSTRUCCIÓN DE ESÓFAGO CIE 10: K22.2 ESTRECHEZ O ESTENOSIS CONGÉNITA DE ESÓFAGO CIE 10: Q39.3 V. Consideraciones Generales 5.1. DEFINICIÓN Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 5 de 21 La estenosis esofágica es una condición clínica definida como un estrechamiento fijo del esófago. Esta condición puede ser congénita o adquirida.1, 3, 7. 5.2. ETIOLOGÍA Estenosis esofágica congénita (EEC), la etiología sigue siendo desconocida, pero se ha sugerido un origen embriológico. Hay tres tipos histológicos de EEC: restos traqueobronquiales ectópicos en la pared esofágica (RTB), hipertrofia fibromuscular segmentaria del músculo y las capas submucosas (HFS) y un diafragma membranoso o estenosis (EM). 2 Estenosis esofágica adquirida (EEA), puede ser causada por causas: traumáticas, inflamatorias (esofagitis eosinofílica), pépticas (estenosis secundaria a esofagitis por reflujo) y posquirúrgicas (atresia esofágica). 1, 7 5.3. FISIOPATOLOGÍA Estenosis congénita. La EEC se divide en 3 tipos anatomopatológicos: restos traqueobronquiales (RTB); Hipertrofia fibromuscular o estenosis fibromuscular (HFS); y tejido membranoso o membrana esofágica (EM). La estenosis congénita de esófago resultante de restos traqueobronquiales es la causa más frecuente de EEC inferior. Se puede encontrar un anillo cartilaginoso ectópico generalmente dentro de los 3 cm de los cardias (hay reportes de algunos casos en la parte superior del esófago). Se tiene múltiples teorías como la reducción de las neuronas nitrinérgicas mientéricas, trastornos de la capa muscular relacionado a su proliferación, desorden de las fibras musculares y la separación inadecuada del esófago primitivo del intestino anterior. El mecanismo exacto para la aparición de este trastorno no ha sido del todo aclarado.1,10,11 HFS es menos frecuente que RTB. Es una hipertrofia segmentaria de las capas muscular y submucosa con una fibrosis difusa. El segmento estenótico presenta dismotilidad. Las teorías de esta patología se basan en la reducción de las neuronas nitrinérgicas mientéricas. Se describió en dos casos la Infiltración de neutrofílicos prominentes como causa potencial de destrucción neural mientérica, lo que postula que la HFS puede deberse a un proceso autoinmune. Estas sugerencias no han sido confirmadas ni en modelos animales ni en estudios humanos. Se presume que la HFS puede representar una enfermedad relacionada con la acalasia del esófago o la enfermedad de Hirschsprung.1 EM tiene un epitelio escamoso normal y una capa muscular, Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 6 de 21 generalmente únicas, asociadas a estenosis segmentarias. Tedesco y Morlon definieron criterios para EM y lo diferenciaron de otros tipos de CES.1,12 Estenosis adquiridas En la Estenosis anastomóticas después de reparación de atresia esofágica (AE), la posible causa se deba a un proceso normal de cicatrización de heridas después de la creación de la anastomosis esofágica la cual implica la remodelación del tejido y la contracción de la herida, promovida por los fibroblastos. La contracción de la herida en el contexto de una anastomosis circular de extremo a extremo crea un estrechamiento. Por lo tanto, es bastante natural ver un grado de estrechamiento en el sitio de la anastomosis esofágica después de la reparación de la AE.9 5.4. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS Aún se desconoce la verdadera incidencia. Bluestone et al reporto en un seguimiento de 15 años, 24 casos de EEC y aproximadamente 200 casos de fístula traqueoesofágica, estimando que la incidencia de EEC fue de 1 por 25000 nacimientos (utilizando la incidencia de fístula traqueoesofágica).6 Nihoul- Fékété et al encontró 20 casos de EEC y 484 casos de AE en la misma institución durante 25 años (1960-1984). Según estos datos, la incidencia de EEC fue inferior a 1/20 de la de AE. Por lo tanto, se cree que 1/25000-50000 nacidos vivos es la tasa de incidencia de EEC.4 con un ligero predominio en varones. Esta condición congénita puede ser aislada o asociada a diferentes malformaciones.1, 5,8 En general puede llegar a un (10%-15%) de todas las estenosis.13 Las EEA se relacionan principalmente por ingestas de cáusticos (50-60%), estenosis anastomóticas posquirúrgicas (10-20%), estenosis esofágicas inflamatorias (<1%), pépticas (3-4%) y tumorales (<0,1%). La incidencia informada de EEA después de la reparación de AE varía del 32 al 59 % en la mayoría de los estudios recientes.9,13 Las EE pépticas son una de las principales complicaciones de la esofagitis crónica por reflujo. 5.5. FACTORES DE RIESGO ASOCIADO 5.5.1. Medio ambiente No aplica. 5.5.2. Estilos de vida No aplica. Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 7 de 21 5.5.3. Factores hereditarios La estenosis congénita no hay predisposición de género, pero algunos autores notan un ligero predominio en el sexo masculino. 6 Se ha observado una mayor incidencia de EEC en poblaciones blancas. 5 Solo hay un informe de EEC familiar.1 VI. Consideraciones Específicas 6.1. CUADRO CLÍNICO 6.1.1. Signos y síntomas Los lactantes con estenosis esofágica suelen tolerar la lactancia materna y comienzan a presentardisfagia (regurgitación y vómitos) con la introducción de alimentación semisólida o sólida. Este dato es sospecha de algún trastorno obstructivo. 1 Los síntomas suelen comenzar a la edad de 4 a 10 meses, pero depende de la gravedad de la estenosis. El diagnóstico generalmente puede retrasarse si es mal diagnosticada hasta el segundo año de vida. El signo clínico de estenosis esofágica puede ser: 1,15 o Retraso en el crecimiento (Z-score peso para altura < −2 SD) o Impactación de cuerpo extraño o Disfagia (llegar a un 80 % paciente)17 o vómitos Pero en algunos casos se puede observar estenosis severa: o Hipersalivación, o Dificultad respiratoria, o Estridor durante la alimentación, o Tos crónica “alérgica”, o Déficits en el desarrollo, o Regurgitación de líquidos, o Neumonía por aspiración, Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 8 de 21 o Neumonía letal. CLASIFICACIÓN DE ESTENOSIS ESOFAGICA Pueden clasificarse en: 14 o Estenosis simples: Son cortas (<2 cm), simétricas, concéntricas, rectas y permiten el paso de un endoscopio de diámetro normal (ej.: estenosis péptica, anillo de Schatzky o una membrana). o Estenosis complejas: Las estenosis complejas suelen ser más largas (⩾2 cm), anguladas, irregulares, diámetro muy estrecho, tortuosas, generalmente presentan un diámetro pequeño que impide el paso del endoscopio (ej: estenosis causticas, estenosis radica, estenosis de anastomosis). o Refractarias: Aquellas donde no se logra alcanzar un diámetro adecuado (14mm en 5 sesiones con intervalos de 2 semanas) o Recurrentes: Aquellas que han alcanzado un diámetro adecuado (14mm) no logrando mantenerse por 4 semanas. Afectan seriamente la calidad de vida de los pacientes, son de difícil manejo. Las etiologías que mayormente se asocian con refractariedad son las estenosis causticas. 6.1.2. Interacción cronológica No aplica. Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 9 de 21 6.1.3. Gráficos diagramas o fotografías. Fuente: Netter Gastroenterologia, Elsevier 2006 Pag 82 6.2. DIAGNÓSTICO La entrevista médica cuidadosa asociada a exámenes radiológicos son elementos claves para llegar al diagnóstico. Entre estos tenemos: Historia de disfagia a sólidos, líquidos o ambos; frecuencia, ya sea intermitente o progresiva, edad de inicio.17,19 Pérdida de peso, medicamentos utilizados, antecedentes de trastornos sistémicos concomitantes, inmunosupresión, radioterapia previa o cirugía gastroesofágica e ingestiones cáusticas 17 Antecedentes médicos conocidos de ERGE, esófago de Barrett, hernia de hiato, medicamentos, (alendronato, tetraciclina u otros antibióticos). Factores de riesgo para la estenosis péptica.19 Historia previa de tratamiento endoscópico o cirugía esofágica por alguna patología esofágica. Dichos pacientes corren el riesgo de desarrollar estenosis anastomótica o iatrogénica. Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 10 de 21 6.2.1. Criterios de diagnóstico Estreches de esófago mediante estudio contrastado o endoscopia. 6.2.2. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la estenosis esofágica, en general, incluye: o Enfermedad por reflujo gastroesofágico o Esofagitis eosinofílica o La ingestión de cáusticos o La irradiación mediastínica o La candidiasis o La acalasia o La intubación nasogástrica prolongada o Los trastornos de la piel ampollosa 6.3. EXÁMENES AUXILIARES 6.3.1. De Patología Clínica No aplica. 6.3.2. De imágenes Examen radiológico de esófago (Esofagograma): Puede mostrar la anomalía en el esófago y proporcionar una comprensión del nivel, tamaño, la extensión y la gravedad de las estenosis. Se utiliza contraste baritado líquido y/o contraste iodado hidrosoluble según indicación del médico radiólogo. En pacientes post operados de esófago, pacientes con trastorno de deglución, pacientes con trastorno neurológico, pacientes con riesgo de aspiración, entre otros se utiliza contraste iodado hidrosoluble. La apariencia radiográfica de una estenosis difiere según la etiología subyacente. Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 11 de 21 El contraste soluble en agua se usa también en pacientes con sospecha de perforación o para obtener una primera imagen antes de pasar el bario. Actualmente, la fluoroscopia con contraste de bario es la investigación de primera línea recomendada en pacientes con sospecha de estenosis compleja, como pacientes con antecedentes de radioterapia o antecedentes de ingestión de sustancias cáusticas.19 Endoscopia: La endoscopia digestiva alta es la intervención diagnóstica y terapéutica más importante en el caso de una estenosis, puede ayudar a para conocer la ubicación, extensión, forma y grado de la estenosis. Hasta un 82% podría confirmar el diagnóstico en todos los pacientes con estenosis asociada a aspectos normales de la mucosa.16 ,17 Es útil para la toma de biopsias, descartando malignidad y esofagitis eosinofílica, necesaria para guiar los enfoques de manejo posteriores.18, 19 Tomografía: En un estudio de Michaud et al, demostró que casi en un 8 % se podría confirmar el diagnóstico de EEC, pero no mostró ningún signo de RTB. Es posible que las tomografías computarizadas no siempre demuestren la presencia del cartílago.1 Ultrasonido endoscópico: Puede proporcionar imágenes de alta resolución de la pared esofágica, especialmente distinguiendo RTB de HFM. Mediante el uso de esta modalidad, el cartílago en la pared esofágica se visualiza como un área ecoica baja o un área ecoica alta. Puede apoyar a una biopsia o tomografía no concluyente, puede proporcionar información crítica. 19 Si el EEC se clasifica como RTB o no, es información importante para determinar la estrategia terapéutica.4 6.3.3. De exámenes especiales complementarios Ph metria; Para excluir la estenosis péptica, puede ser útil la monitorización del Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 12 de 21 pH.4 Manometría: Para excluir la acalasia4 Biopsia esofágica: Confirma el diagnóstico definitivo, pero para la exclusión de RTB se requiere muestra suficientemente grueso, este análisis debe describir la presencia de cartílago maduro o inmaduro, glándulas seromucosas y epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado, solos o en combinación. El EM puede diagnosticarse mediante endoscopia. HFS se encuentra proliferación circunferencial de las fibras musculares lisas y engrosamiento fibromuscular.1 Se recomienda encarecidamente tomar una muestra quirúrgica de forma rutinaria la reparación esofágica primaria para estudios histológicos.20 6.4. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA 6.4.1. Medidas generales y preventivas El reconocimiento precoz de los casos de estenosis esfundamental para iniciar el apropiado tratamiento y las medidas de soporte, a fin de reducir la morbimortalidad de los pacientes con la enfermedad. El paciente debe ser hospitalizado de acuerdo al grado de disfagia para hidratación, dilataciones y manejo de complicaciones. 6.4.2. Terapéutica El tratamiento va dirigido a mejorar síntomas de disfagia, evitar las complicaciones y prevenir la recurrencia. Tanto la dilatación como la cirugía son tratamientos para la estenosis esofágica. La posibilidad de realizar algún procedimiento y el efecto del tratamiento elegido depende de las características patológicas de la estenosis, su tipo patohistológico y la gravedad de la estenosis. La técnica más utilizada es la dilatación endoscópica mediante bougie o dilatador con balón. Algunos prefieren el dilatador con balón porque permite que la fuerza de expansión se concentre en el segmento estenótico sin tensión de cizallamiento, lo que da como resultado una mayor eficacia y seguridad.4, 19 Otras opciones terapéuticas: Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 13 de 21 Inyección de corticoides Colocación de prótesis Terapia incisional Mitomicina C Cirugía ESTENOSIS CONGÉNITA En restos traqueobronquiales ectópicos en la pared esofágica (RTB), la resección del segmento estenótico esofágico seguida de anastomosis término terminal es el tratamiento de elección. En este tipo de EEC, la dilatación puede ser ineficaz o resultar en perforación esofágica y desenlace letal. El tratamiento quirúrgico implica la enucleación del cartílago remanente, miotomía y miectomía.1,2,21 La estenosis membranosa (EM) e hipertrofia fibromuscular segmentaria del músculo (HFS), la dilatación endoscópica con balón es el tratamiento de primera línea además de las EEC sin cartílago. Con el fin de encontrar el tamaño adecuado del catéter con globo, se utiliza la guía de "regla general" recordando que el tamaño del esófago es aproximadamente el tamaño del pulgar del paciente. Recomiendan que, si las dilataciones siguen siendo ineficaces después de 3 años, se debe realizar una intervención quirúrgica.1 ,2 El uso de Mitomicina C (antibiótico alquilante utilizado como agente antineoplásico y antiproliferativo) posee un 80% de la tasa de éxito, pero para estenosis esofágica adquirida. Este medicamento se usa mediante aplicación local en duración de 2 min, en concentración de 0,1 a 1 mg/ml, y con repetición hasta 12 veces (media 3,5). 1,3 La colocación de stents se considera para estenosis que fracasaron en el tratamiento médico y endoscópico. Los cuales se extraerán en 4 a 6 semanas.1 ESTENOSIS ADQUIRIDAS La estenosis adquirida comúnmente se trata con dilatadores endoscópicos seguido de enfoques de manejo específicos de la enfermedad para tratar el proceso inflamatorio subyacente. La técnica más utilizada es la dilatación endoscópica mediante bougie o dilatador con balón. La dilatación con globo se puede Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 14 de 21 realizar bajo visión endoscópica o fluoroscópica directa. El principal objetivo es mejorar los síntomas, principalmente en el alivio de los pacientes con disfagia. 19,23 Se inicia la dilatación de forma progresiva. No se utiliza fuerza excesiva. La mayoría de endoscopistas siguen la “regla de los tres”, realizando hasta tres dilataciones por sesión aumentando sucesivamente el diámetro del dilatador. Nuevos reportes mencionan que las dilataciones podrían ser hasta ≤5 mm por sesión, aunque esta requiere mayores estudios para evaluar la nueva "regla de 5". Es importante recordar que cada caso debe individualizarse. El uso de la fluoroscopia es controvertido, pero ciertamente puede ser útil en las estenosis complejas. 19,23,26 ESTENOSIS REFRACTARIA O RECURRENTE No existe un tratamiento estándar para la estenosis refractaria. La información que se tiene es débil y tiene una recomendación baja. El uso de corticoesteroides (Triamcinolona) y/o Mitomicina C, se usa con el objetivo de reducir el número de dilataciones y mejorar el pronóstico. Triamcinolona (40g/ml) se aplica en alícuotas de 0.5 ml en 4 cuadrantes (con aguja 23x 4 mm). Mitomicina C 20mg (polvo para suspensión) se aplica con aguja de inyectoterapia la solución de 2 mg disueltos en 20 ml de solución salina en el área estenótica bajo visión directa (aguja 23x 4mm).24 Los stents plásticos y metálicos autoexpandibles (mayoría fabricados con nitinol - aleación de níquel y titanio). La mayoría de los pacientes experimentarán náuseas o dolor torácico en los días posteriores a la colocación del stent. Se notificó una respuesta clínica completa tras la extracción del stent sin recurrencia de la disfagia ni necesidad de dilataciones posteriores. Existe la necesidad de una mejor estandarización de la duración de la colocación de stents ya que, según la literatura, se informan intervalos de tiempo de 1 a 24 semanas. La migración del stent es la complicación más frecuente.23,25 El reemplazo del esófago en los niños puede ser necesario como tratamiento definitivo de la estenosis refractaria. Sustitutos, como segmentos de colon, el estómago completo, tubos gástricos o partes del intestino delgado.23 Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 15 de 21 La estricturoplastia endoscópica comprende en hacer múltiples cortes radiales con un bisturí de forma circunferencial en el sitio de la estenosis para cortar el tejido cicatricial, se requiere evaluación de grosor de la pared vía ultrasonido endoscópico. Se necesita una mayor evaluación de esta técnica en centros de endoscopia y en ensayos clínicos.19,27 6.4.3. Efectos adversos o colaterales del tratamiento Perforación esofágica: la tasa de perforación esofágica durante la dilatación esofágica es de 0.1- 0.3%, y se asocia a una tasa de mortalidad de hasta el 20%. Factores de riesgo: esofagitis severa, antecedente de ingesta de cáustico, estenosis compleja o larga, presencia de divertículo esofágico, cirugía esofágica previa, esofagitis eosinofílica. Dolor torácico no específico: generalmente leve y autolimitado. Bacteriemia: La dilatación esofágica es uno de los procedimientos gastroenterológicos con mayor incidencia de bacteriemia de todos los procedimientos endoscópicos (45%), a pesar de ello las complicaciones de bacteriemia como endocarditis es raro. Sangrado: Es una complicación poco frecuente, necesidad de transfusión ocurre en solo el 0.2% de las dilataciones esofágicas. Complicaciones relacionadas a la endoscopia: complicaciones relacionadas a la sedación y la endoscopia en sí misma, neumonía aspirativa, paro cardiaco. Complicaciones relacionadas con stent: Retiro traumático de stent, epitelización del stent descubierto, desplazamiento del stent proximalmente que podría causar sensación de asfixia y dificultad para respirar. El remplazo esofágico por un segmento de colon muestra una alta morbilidad: 85 % de síntomas digestivos, 58 % de función pulmonar anormal, 50 % de dificultades de alimentación y retraso del crecimiento en la mayoría de los pacientes 6.4.4. Signos de alarma En general los signos de alarma después del procedimiento son: dolor, taquicardia y fiebre, pudiendo progresar rápidamente a sepsisy shock. Al paciente con sospecha de perforación esofágica, se buscarán signos asociados: enfisema subcutáneo seguido de radiografía cervical y torácica. En algunos casos puede ser necesaria una tomografía o Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 16 de 21 esofagograma. Si se confirma el diagnóstico el paciente debe de evitar la vía oral, iniciar antibióticos y posteriormente manejo de la perforación vía endoscópica o quirúrgico.22. 6.4.5. Criterios de Alta Buena tolerancia oral. Ausencia de complicaciones. 6.4.6. Pronóstico El pronóstico dependerá del momento de la evaluación y el tratamiento y de la causa subyacente de la estenosis. Independientemente de la causa subyacente, se puede presentar entre un 10 y un 30 % de posibilidades de reestenosis. La estenosis péptica muestra un pronóstico excelente cuando se trata de inmediato con dilatación endoscópica y terapia con PPI a largo plazo. La corrección quirúrgica de una hernia de hiato, produce excelentes resultados con un riesgo mínimo de reestenosis y una mejora sintomática significativa. Para mejorar el pronóstico en cuanto a la disminución de la recurrencia de la estenosis, se ha utilizado la terapia simultánea con inyecciones de esteroides o la terapia con píldoras de esteroides y están mostrando resultados clínicos prometedores. La colocación de stents se reserva para los casos de estenosis benignas en los que la dilatación repetida no es adecuada y el control de los síntomas es deficiente. 6.5. COMPLICACIONES Complicaciones relacionadas con la estenosis esofágica no tratada: 19 Impactación de alimentos Aspiración de partículas de alimentos Asma por aspiración Dolor de pecho severo Perforación esofágica por inflamación prolongada Formación de fístula Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 17 de 21 6.6. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA 6.6.1. Criterios de referencia: Los pacientes con diagnóstico de estenosis esofágica deberán ser hospitalizados o referidos para ser manejado por el Servicio de Gastroenterología Pediátrica de un establecimiento de mayor complejidad del tercer nivel 6.6.2. Criterios de contrarreferencia: Paciente hemodinámicamente estable, sin evidencia de complicaciones. Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 18 de 21 6.7. Fluxograma Fuente: modificado de: Nagoya J Med Sci.2019 noviembre;81(4):535-547 1 Volumen 3, Número 3, julio de 2001, páginas 128-134 21 https://www.sciencedirect.com/journal/techniques-in-gastrointestinal-endoscopy/vol/3/issue/3 Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 19 de 21 VII. Autores Responsable de Implementar la Guía de Práctica Clínica: Jefe de la Sub Unidad de Atención Integral Especializada Pediátrica y Sub Especialidades Dra. Rosario Del Solar Ponce Fecha de elaboración de la Guía de Práctica Clínica: Mayo 2023 Vigencia de la Guía: Vigencia de 3 años a partir de la fecha de aprobación. Equipo Responsable de la Elaboración de la Guía: Dr. Orellana Siuce Carlos Antonio carlosorellanasiuce@gmail.com Dra. Rosa Castro Johanson, rcastro@insnsb.gob.pe VIII. Anexos Anexo 1 DIÁMETRO ESOFÁGICO NORMAL EN NIÑOS Edad Diámetro de lumen esofágico. mm < 9 meses 8 9 a 23 meses 10 24 a 5 años 12 > 6 años 14 Fuente: Shahein AR, et al Esophageal Dilation in Children: A State of the Art Review. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Jan 1;76(1):1-8. mailto:carlosorellanasiuce@gmail.com mailto:rcastro@insnsb.gob.pe Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento de Estenosis de Esófago MAYO 2023 Código: GPC-005-INSNSB-UAIE-SUAIEPSE- GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA - V01 Página: 20 de 21 IX. Referencias Bibliográficas o Bibliografía 1. Brzački, V., Mladenović, B., Jeremić, L., Živanović, D., Govedarović, N., Dimić, D., Golubović, M., & Stoičkov, V. Congenital esophageal stenosis: a rare malformation of the foregut. Nagoya journal of medical science. 2019; 81(4), 535–547. https://doi.org/10.18999/nagjms.81.4.535 2. Michaud, L., Coutenier, F., Podevin, G., Bonnard, A., Becmeur, F., Khen-Dunlop, N., Auber, F., Maurel, A., Gelas, T., Dassonville, M., Borderon, C., Dabadie, A., Weil, D., Piolat, C., Breton, A., Djeddi, D., Morali, A., Bastiani, F., Lamireau, T. y Gottrand, F. Características y manejo de la estenosis esofágica congénita: hallazgos de un estudio multicéntrico. Revista Orphanet de enfermedades raras.2013; 8, 186. https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-186 3. F. McCann, L. Michaud, A. Aspirot, D. Levesque, F. Gottrand, C. Faure, Estenosis esofágica congénita asociada con atresia esofágica, Enfermedades del esófago. 2015; 28(3) 211-215. 4. https://doi.org/10.1111/dote.12176 5. Terui, K., Saito, T., Mitsunaga, T., Nakata, M. y Yoshida, H. Manejo endoscópico de la estenosis esofágica congénita: una revisión sistemática. Revista mundial de endoscopia gastrointestinal.2015; 7 (3), 183– 191. https://doi.org/10.4253/wjge.v7.i3.183 6. Nihoul-Fékété C, De Backer A, Lortat-Jacob S, Pellerin D. Congenital esophageal stenosis, a review of 20 cases. Pediatr Surg Int. 1987; 2:86–92. 7. Romeo E, Foschia F, de Angelis P, et al. Endoscopic management of congenital esophageal stenosis. J Pediatr Surg. 2011;46(5):838–841. [PubMed] 8. Sadeghi H R, Najafi Sani M, Farahmand F, Alimadadi H, Motamed F, et al. The Most Common Causes of Benign Esophageal Stricture in Children and the Success Rate of Endoscopic Balloon Dilatation, a Single-Center Experience. J Compr Ped. 2020;11(4): e105903. doi: 10.5812/compreped.105903. 9. Michaud, L., Coutenier, F., Podevin, G. et al. Características y manejo de la estenosis esofágica congénita: hallazgos de un estudio multicéntrico. 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European Journal of Pediatric Surgery, 1999; 9(03), 177–181. 21. doi:10.1055/s-2008-1072237 22. Michaud, L., Coutenier, F., Podevin, G. et al. Características y manejo de la estenosis esofágica congénita: hallazgos de un estudio multicéntrico. Orphanet J Rare Dis.2013; 8, 186. 23. https://doi: 10.1186/1750-1172-8-186 24. Mullick, T., & Falk, G. W. Esophageal strictures: Etiology and diagnosis. Techniques in Gastrointestinal Endoscopy, 2001; 3(3), 128–134. 25. doi:10.1053/tgie.2001.24017. 10.1053/tgie.2001.24017 26. Keiver Parrales. Las estenosis benignas de esófago comprenden un cuadro relativamente frecuente, con impacto en la calidad de vida de los pacientes. Ver menos. Universidad Laica Eloy Alfaro de Manabí. Gastroenterologia (MED- 602).2019/2020 27. Desai JP, Moustarah F. Estenosis esofágica. [Actualizado el 27 de mayo de 2021]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542209/ 28. Ibrahim, A. H. 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Esophageal Dilation in Children: A State of the Art Review. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Jan 1;76(1):1-8. doi: 10.1097/MPG.0000000000003614. Epub 2022 Sep 19. PMID: 36122370. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542209/ http://www.scielo.cl/cgi-bin/wxis.exe/iah/?IsisScript=iah/iah.xis&base=article%5Edlibrary&format=iso.pft&lang=e&nextAction=lnk&indexSearch=AU&exprSearch=PIERRE,+REINALDO 2023-05-26T12:44:52-0500 CASTRO JOHANSON Rosa Aurora FAU 20552196725 soft Doy V° B° 2023-05-30T16:03:16-0500 DEL SOLAR PONCE Rosario Susana FAU 20552196725 soft Soy el autor del documento 2023-05-30T16:10:46-0500 BROGGI ANGULO Oscar Alfredo FAU 20552196725 soft Doy V° B° 2023-05-30T16:37:25-0500 VELIZ SILVA Emma Victoria FAU 20552196725 soft Doy V° B° 2023-05-31T09:04:47-0500 ALVAREZ MURILLO Carlos Melchor FAU 20552196725 soft Soy el autor del documento
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