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An Pediatr (Barc). 2015;82(5):e215---e216
www.analesdepediatria.org
IMÁGENES EN PEDIATRÍA
Afectación vestibular en el CHARGE. Ver lo invisible
Vestibular impairment in CHARGE syndrome. To see the invisible
H. Sanchez Gomezb, J.C. del Pozo de Dios a, F. Benito Gonzalez a y A. Batuecas-Caletriob,∗
a Unidad de Otorrinolaringología Pediátrica, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
b Unidad de Otoneurología, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
Recibido el 30 de septiembre de 2014; aceptado el 24 de octubre de 2014
Disponible en Internet el 26 de noviembre de 2014
Niña de 6 años diagnosticada al nacimiento de síndrome
de CHARGE con ausencia completa y bilateral de conduc-
tos semicirculares (fig. 1). La paciente presenta una buena
deambulación con ampliación de la base de sustentación.
Se le realizó un Video Head Impulse Test (vHIT) donde se
objetivó un déficit vestibular bilateral severo con un reflejo
vestíbulo-oculomotor completamente anómalo (fig. 2).
En el síndrome de CHARGE las malformaciones más fre-
cuentes son las de oído1 y, dentro de ellas, la ausencia
de canales semicirculares laterales, aunque también puede
aparecer una displasia de todos ellos2. Estas malformaciones
son fáciles de detectar mediante tomografía computarizada,
y clínicamente se traducen en que los niños presentan una
alteración del equilibrio, que se manifiesta como torpeza y
amplia base de sustentación con el consiguiente retraso en
el desarrollo psicomotor3.
El vHIT es un método diagnóstico rápido y no invasivo
para evaluar la efectividad del reflejo vestíbulo-oculomotor
en pacientes con sintomatología vestibular y que permite su
seguimiento.
Es muy importante instaurar programas de rehabilitación
precoces, que deben tener en cuenta el patrón específico
del desarrollo motor inducido por el déficit vestibular y esti-
mular precozmente la visión y propiocepción que ayudan a
compensar los defectos vestibulares. Si los pacientes tienen
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: abatuc@yahoo.es (A. Batuecas-Caletrio).
Figura 1 Tomografía computarizada craneal. Cortes axiales.
Agenesia del sistema vestibular bilateral. Ausencia de cana-
les semicircular. Vesícula única en la localización del utrículo
(flechas).
http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2014.10.022
1695-4033/© 2014 Asociación Española de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2014.10.022
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dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2014.10.022
e216 H. Sanchez Gomez et al
Ganancia Información Observaciones Prueba Pantalla
Izquierda Media izquierdo - 0,88. σ: 0,44
Media derecho - 1,04. σ: 0,03Derecha
1,2
1,0
0,8
0,6G
a
n
a
n
c
ia
Velocidad pico (grad/seg)
0,4
0,2
0,0
40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300
Ganancia Información Observaciones Prueba Pantalla
Izquierda Media izquierdo - 0,08. σ: 0,08
Media derecho - 1,01. σ: 0,12Derecha
1,2
1,0
0,8
0,6
300 Ojo
Izquierda
250
200
150
100
50
–50
–100
–140 0 200
Laterales izquierdas (ms)
V
e
lo
c
id
a
d
 d
e
 c
a
b
e
z
a
y
 o
jo
s
400 560
0
300 Ojo
Izquierda
250
200
150
100
50
–50
–100
–140 0 200
Laterales derechas (ms)
V
e
lo
c
id
a
d
 d
e
 c
a
b
e
z
a
y
 o
jo
s
400 560
0
300 Ojo
Izquierda
250
200
150
100
50
–50
–100
–140 0 200
Laterales izquierdas (ms)
V
e
lo
c
id
a
d
 d
e
 c
a
b
e
z
a
y
 o
jo
s
400 560
0
300 Ojo
Derecha
250
200
150
100
50
–50
–100
–140 0 200
Laterales derechas (ms)
V
e
lo
c
id
a
d
 d
e
 c
a
b
e
z
a
y
 o
jo
s
400 560
0
G
a
n
a
n
c
ia
0,4
0,2
0,0
40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300
a
b
Figura 2 Video Head impulse test: Estudio de la función vestibular a través del reflejo vestíbulo-oculomotor. En ambas imágenes
(a y b), en gris oscuro se representa la velocidad del movimiento de la cabeza a la izquierda y la velocidad del movimiento de
la cabeza a la derecha. En gris claro se representa el comportamiento del ojo durante el movimiento cefálico. En condiciones
normales (a) el ojo dibuja un movimiento simétrico al de la cabeza, tanto a la derecha como a la izquierda. En esta paciente (b)
ese movimiento es deficiente por un déficit severo de la función vestibular de forma bilateral. Por ello, durante los movimientos
de la cabeza a la derecha y a la izquierda, debido a que el receptor periférico vestibular no funciona el reflejo es completamente
anómalo.
función otolítica residual, esto puede ayudar a aportar estra-
tegias de rehabilitación (movimientos de desplazamiento
vertical y horizontal)3.
Bibliografía
1. Tellier AL, Cormier-Daire V, Abadie V, Amiel J, Sigaudy S, Bonnet
D, et al. CHARGE syndrome: Report of 47 cases and review. Am J
Med Genet. 1998;76:402---9.
2. Hsu P, Ma A, Wilson M, Williams G, Curotta J, Munns CF,
et al. CHARGE syndrome: A review. J Paediatr Child Health.
2014;50:504---11.
3. Abadie V, Wiener-Vacher S, Morisseau-Durand MP, Porée C, Amiel
J, Amanou L, et al. Vestibular anomalies in CHARGE syndrome:
Investigations on and consequences for postural development.
Eur J Pediatr. 2000;159:569---74.
	Afectacin vestibular en el CHARGE. Ver lo invisible
	Bibliografía