sarcoma de tejidos blandos

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SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS 
Equipo
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Epidemiologia
Constituyen menos de 1% de los tumores sólidos en adultos y aproximadamente 15% en niños.
Los subtipos que afectan principalmente las extremidades son: histiocitoma fibroso maligno (HFM), liposarcoma, sarcoma sinovial, fibrosarcoma, etc.
Los tipos histológicos más frecuentes en adultos, excluyendo el sarcoma de Kaposi, incluye: HFM (24 a 28%), leiomiosarcoma (21%), liposarcoma (15 a 19%), sarcoma sinovial (10 a 12%) y tumores de nervios periféricos (6%).
Existen más de 50 tipos histológicos de sarcomas. La mayoría de éstos afectan las extremidades (50%), el tronco (19%), el retroperitoneo (13%) y la cabeza y el cuello (9%).
 Al momento del diagnóstico 50% miden más de 20 cm.
Etiología y factores de riesgo
Trauma
Químicos
Genéticos
Exposición a radiación
Linfedema crónico
En la mayoría de los casos no hay un agente identificable
Alteraciones en los genes RB, p-53 NF-1, así como sobreexpresión de receptores para factores de crecimiento, como PDGF–R y EGF–R, y mutaciones de los oncogenes myc y ras..
Anormalidades moleculares y citogenéticas 
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que predominantemente se derivan del mesodermo, aunque también del ectodermo
El comportamiento clínico va a depender de la localización, el grado histológico, la profundidad y el tamaño
Para determinar el grado histológico se toma en cuenta la presencia de necrosis, morfología nuclear, grado celular y número de mitosis
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Tamaño mayor de 5 cm (T2).
Edad mayor de 50 años.
Localización a planos profundos.
Metástasis ganglionares
VÍAS DE DISEMINACIÓN
Siguen generalmente el trayecto de elementos del tejido conectivo.
Principalmente por vía hematógena.
Entre los subtipos se encuentran el sarcoma epitelioide, rabdomiosarcoma, sarcoma de células claras, angiosarcoma e HFM se asocian con metástasis linfáticas.
 La tendencia a producir metástasis depende del grado histológico.
El sitio más común de metástasis es el pulmón.
Tumores con alto potencial metastásico: alveolar, angiosarcoma, células claras, epitelioide, sarcoma de Ewing extraesquelético, etc.
Tumor primario (T). 
T0: tumor primario no valorable, sin evidencia de tumor primario 
T1: tumor de 5 cm o menos 
T2: tumor mayor de 5 cm en su diámetro máximo.
Ganglios linfáticos regionales (N). 
Nx: ganglios linfáticos no valorables.
N0: ausencia de metástasis ganglionares. 
N1: presencia de metástasis ganglionares. 
Metástasis a distancia (M). 
Mx: metástasis a distancia no valorable. 
M0: sin metástasis a distancia. 
M1: con metástasis a distancia. 
Grado histológico (G). 
Gx: grado histológico no valorable.
G1: bien diferenciado.
G2: moderadamente diferenciado.
G3: pobremente diferenciado.
G4: indiferenciado.
Tumor indoloro y progresivo
Depende de la localización
Tiempo de evolución
Manifestaciones clínicas
Evaluación
Pruebas de laboratorio convencionales
Pruebas de función hepática
Tiempos de coagulación
Rx de tórax
Tomografía computarizada
Resonancia magnética nuclear
TC de cráneo
Dx definitivo es histopatológico
Tipos de biopsias: baaf, incisional, escisional, guiadas por ultrasonido o TC
Se realiza mediante una incisión longitudinal en el eje de las extremidades
El sitio de la misma se debe incluir en la resección definitiva
Deben evitarse los drenajes
Biopsias
Disminución del 10% en la recurrencia y un incremento de 4% en la sobrevida a 10 años.
Antraciclinas, ifosfamida y doxorrubicina.
Perfusión aislada de extremidades con melfalan y factor de necrosis tumoral
Tratamiento
Quimioterapia
Quirúrgico, margen tridimensional negativo de por lo menos 2 cm.
Márgenes quirúrgicos: intralesional, marginal, amplia y radical
Tipo de resección: localización, grado, tamaño, profundidad de invasión, invasión a estructuras vecinas, etc.
Resección macroscópica completa: <70%
Sarcomas de extremidades: planear l procedimiento con base en la reconstrucción
Radioterapia:
- preoperatoria
- posoperatoria
Utilidad para control local de la enfermedad. Preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria. Dejar clips quirúrgicos si se realizaran procedimientos con márgenes micro o macroscópicamente positivos.
Seguimiento
Pacientes con tumores de bajo grado resecados exitosamente:
- examen físico con TC de torax/ pelvis/ abdomen cada 3 a 6 meses por 2-3 años y luego anualmente
 
Pacientes con tumores de alto grado resecados exitosamente:
- examen físico con TC de torax/ abdomen/ pelvis cada 3-6 meses por 2-3 años, luego cada 6 meses por los próximos 2 años y después cada año
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