[13] Eritrodermia

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Sinonimia Dermatitis exfoliativa.
Definición Dermatosis crónicas generalizadas
constituidas por eritema y descamación; este sín-
drome puede ser congénito o adquirido y aparecer
sobre piel sana o dermatosis previa, o puede ser una
reacción a medicamentos, linfoma o idiopático.
Datos epidemiológicos Se calculan uno a dos ca-
sos por 100 000 pacientes en general; en servicios
de dermatología la frecuencia anual es menor de
uno por ciento. Predomina en varones (4:1) y des-
pués de los 50 años de edad. Es consecutiva a una
dermatosis en607o, principalmente psoriasis y der-
matitis atópica; reacción a medicamentos en 13 a
I6Vo, y a linfoma en 12.5 a lTVo; en este último la
edad promedio es de 70 años.
Etiopatogenia En adultos, las eritrodermias pueden
ser complicación de una dermatosis consecutiva a la
aplicación de medicamentos locales o de glucocorticoi-
des por cualquier vía, o a infecciones; también pueden
deberse a fármacos de administración sistémica o a una
afección maligna. En niños pueden ser congénitas o ad-
quiridas (cuadro 13-1).
Clasificación Las eritrodermias se clasifican en
congénitas y adquiridas; estas últimas pueden ser
primarias o secundarias.
Cuadro clínico Las manifestaciones pueden apa-
recer en piel, mucosas y anexos, o ser sistémicas.
En Ia piel hay eritema y escamas, que afectan más
de 90Vo de la superficie corporal (fig. 13-1). El eri-
tema sobreviene de manera aguda o subaguda; pue-
Cuadro l3- l. Causas más frecuentes de eritrodermia
Couso
lYedicamentos locales o
glucocorticoides enr
Dermatosis:
lnfecciones microbianas
o micóticas:
Fármacos:
Afecciones malignas:
Congénitas:
Adquiridas:
Adultos
Dermatitis por contacto
l-)crm¡titi< nar cci¡cic
Dermatitis atópica diseminada
t r rrema Aal ¡ezáa
Psoriasis
Liquen plano
Pitiriasis rubro pi ar
Pénfigo foliáceo
Sarna colrosa
Dermatitis actínica crónica
Condido olbicons
Dermatóftos
Ácido aminosalicílico, alopurinol, barbitúricos, carbamazepina, cloroquinas, cimetidina, fenitoína,
elreptomicina, fenilbutazona, fenotiazinas, griseofulvina, isoniazida, insulina, nitrofurantoínas,
penicilina, pirazolonas, sales de litio y oro, sulfametoxipiridazina, tiouracilo, preparados yodados
Micos s fungoide, síndrome de Sé2ary, leucemias, reticulosis malignas, cánceres viscerales
Niños
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar y no ampollar
Psoriasis
Enfermedad de Ritter von Rittershaim
Eritrodermia descamativa de Leiner-l'4oussos
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Fármacos
Enfermedad de Letterer-Siwe
Generalización de una dermatosis previa
73
74 CapÍtulo 13
de adoptar un tinte violáceo o purpúrico; en días o
semanas aparecen escamas blancas o amarillas. El
prurito es de intensidad variable, por 1o que más
tarde la piel se liquenifica. Hay una queratodermia
palmoplantar con grandes escamas y fisuras. En ca-
sos crónicos hay dificultad para los movimientos
de la cara y los dedos; el ectropión es frecuente.
Los pelos y vellos son quebradizos; se observa
alopecia difusa en piel cabelluda. Hay distrofia un-
gueal con engrosamiento, cambio de color y estrías
transversales, con bordes distales brillantes y puli-
dos. En 657o hay agrandamiento asintomático de
los ganglios linfáticos cervicales, axilares e ingur-
nales (linfadenopatía dermatopática).
Se observan queilitis, conjuntivitis, blefaritis,
estomatitis, glositis y vulvovaginitis.
No hay ataque del estado general, salvo en la
leucemia aguda; la pérdida de peso es rara. Puede
haber equilibrio nitrogenado negativo porque con
las escamas se pierde proteína a razón de l7 glm2
(de superficie corporal)/día. Se puede perder un
máximo de 20 a 30 gldía. Falta la capacidad de ter-
moregulación; hay hipotermia por vasodilatación,
con sensación de frío acompañada a menudo de es-
calofríos. La sudación está disminuida. Los pacien-
tes pueden emanar un olor rancio o fétido por la
degradación proteínica. Hay edema, por lo general
circunscrito. en las extremidades inferiores. Rara
vez sobreviene hepatomegalia o esplenomegalia y
Dermatosis reaccionales
ginecomastia, así como insuficiencia cardiaca, neu-
monía y septicemia.
Datos histopatológicos Conesponden a una der-
matitis subaguda o crónica; puede haber un patrón
psoriasiforme. El diagnóstico de la enfermedad de
base sólo puede asegurarse en el pénfigo foliáceo,
excepto en psoriasis, pitiriasis rubra pllar y liquen
plano; en la micosis fungoide y el síndrome de Sé-
zary hay polimorfrsmo celular, anaplasia y microabs-
cesos de Pautrier en la epidermis; estos últimos
constan de pequeñas acumulaciones de mononuclea-
res, rodeadas de un halo claro. Cuando se sospecha
neoplasia puede ser útil la biopsia de ganglios.
Datos de laboratorio Entre 12 y 247o, y hasta
52Vo de los enfermos, presentan anemia, normocró-
mica o hipocrómica con leucocitosis de 44Vo y eo-
sinofilia de más de l0 por ciento. En pacientes
atópicos hay eosinofilia y aumento de IgE; puede
haber hipoproteinemia; son frecuentes la hipoclo-
remia, hiponatremia e hipocalcemia; no es raro ob-
servar cifras altas de nitrógeno ureico. Es posible
practicar técnicas de reordenamiento de DNA para
la detección temprana de linfoma.
Diagnóstico En el cuadro l3-2 se reseñan algu-
nos datos que orientan en cuanto a la enfermedad
primaria. La biopsia es útil en 4l por ciento.
Cuadro l3-2. Diagnóstico de la enfermedad primaria en eritrodermias
Enfermedod Dotos orientodores
Psoriasis
Liquen plano
Pitiriasis rubro pilar
Pénfigo foliáceo
Sarna noruega
Ertroderm a microbiana
Eritrodermia por fármacos
Ylicosis fungorde
qín¡r^ma ro (Á.¡n,
Leucemia
lct osis aminar
Eritrodermia ictiosiforme
congénita ampollar
Enfermedad de Ritter
von Rttersha m
Eritrodermia descamativa de
Le ner-lYoussos
Sínd rome de Wiskott-Aldrich
Ateracones ungueales, ar t r t is , pústulas amicrobianas ( f lg l2 l -B)
Pápulas v oláceas, pigmentación reticulada (flg, 93- l)
Pápulas foliculares en dorso de dedos, codos, rodillas (fg | 9- i )
Ampo as superficiales frágiles (fig, 43-3)
Prurito familiar, placas escamosas acrales (fig lO9-4)
Rem sión rápida con antibacter anos
Prurito y erupción morbiliforme o escaratiniforme previos (fig 9-3)
Zonas nf t radas y otras de piel sana, prurto intenso ( fg 155- l )
Inflltración difusa, edema de pliegues, pigmentación rojo-violácea, prurito intenso y uniforme
c'srs ine> p caoles ce sro.c ór ' . / celLras oe Sézary e- sa' lgre pe' 'e ' .ca, dermis o garg' .os
Datos de la biometría hemática, mielograma y biopsia ganglionar
Ylembranacongéni taquesemelacoodión,decrementodelasudacón(f tgs 692y69-3)
Pel roja, húmeda y dolorosa al nacimiento, ampolas durante la niñez (fg 69-5)
Casi exclusiva de recién nacidos y lactantes, infeccón estafllocócica previa, exfol ación laminar
con curación espontánea en una semana (fg, 8 I )
Lactantes de dos a cuatro meses de edad, dermatitis seborreica generalizada, diarrea grave,
emac acrón
Dermatitis, púrpura trombocitopénica e infecciones recurrentes
ErtrooermraS
Pronóstico Casi siempre es bueno, sobre todo en
reacción a medicamentos, pero es una enfermedad
crónica y molesta. Las complicaciones más impor-
tantes son la neumonía e insuficiencia renal, e in-
fección consecutiva a tratamiento inmunosupresor,
que en 18 a 647o de los enfermos pueden originar
la muerte.
Tratamiento Lo ideal es hospitalizar al paciente
y colocarlo en una habitación con las mejores con-
diciones de temperatura y humedad, aunque en ge-
neral el tratamiento es ambulatorio. No debe usarse
jabón, s ino sust i tutos como almidón de avena o
soya u otros. Como terapéutica local, baños de tina
sulfatados a I por I 000. Cuando sea necesario, un
antiséptico como cloroyodohidroxiquinoleína a 0.5
a 3%; posteriormente, linimento oleocalcáreo, cold
cream o cualquier lubricante, dos o tres veces al día.
Las medidas generales consisten en vigilancia
del equilibrio de líquidos y electrólitos y el metabo-
lismo de proteínas; dieta hiperproteínica; albúmina
humana por vía parenteral en Ia hipoalbuminemia;
antibioticoterapia si hay complicación con infeccio-nes, y antihistamínicos o sedantes suaves contra el
pruflto.
Capítulo 13 75
Se recomiendan los glucocorticoides sistémr-
cos, especialmente en pénfigo foliáceo, reacción a
medicamentos y procesos linfoproliferativos. Pue-
den ser útiles los retinoides por vía oral, el PUVA y
el metotrexato, así como la plasmaféresis (fotofére-
sis). En el síndrome paraneoplásico se trata la neo-
plasia primaria.
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Fig. l3- l . Eri trodermia psoriásica.