Neurodermatitis Diseminada

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Sinonimia Neurodermatitis diseminada o infan-
til, prurigo de Besnier, eccema del lactante, eccema
endógeno.
Definición Dermatosis reactiva pruriginosa, cró-
nica y recidivante, la cual se manifiesta por una
dermatitis aguda o crónica (eccema) que afecta
principalmente los pliegues; se presenta durante la
lactancia, tiende a desaparecer después de ésta, y
reaparece en escolares; es excepcional en adultos.
No se conoce bien la causa; hay antecedentes per-
sonales o familiares de atopia, e intervienen facto-
res constitucionales, inmunitarios y psicológicos.
Dato5 epidemiológicos Se observa con relatrva
frecuencia; afecta a 3 a 20Vo de la población gene-
ral,y a personas de cualquier raza. Figura entre los
l0 primeros lugares de la consulta dermatológica;
predomina en niños y adolescentes; en 607o de los
enfermos comietza en el transcurso del primer año
de edad, y en857o, en el de los primeros cinco. En
la consulta pediátrica sobre problemas de la piel
está entre los cinco primeros lugares (en México,
13Vo); es un poco más frecuente en mujeres.
Etiopatogenia En una piel con predisposición gené-
tica, seca e hipersensible, actúan factores inmunitarios y
de otros tipos que determinan reacciones anormales a
múltiples estímulos endógenos y ambientales, que a con-
tinuación se señalan:
l. Constitucionales y genéticos Suele ser familiar,
pero no se ha precisado el mecanismo de herencia. En
pacientes atópicos, es decir, con hipersensibilidad tipo I,
se han encontrado los antígenos de histocompatibilidad
HL-49, HL-A3, HL-812 y HL-Bw4O. La bibliografía
registra una frecuencia de 70Va de antecedentes atópicos
como asma, rinitis y dermatitis atópica.
2, Inmunitarios En 80Va de los enfermos hay cifras
altas de IgE que orientan hacia el origen atópico. Se ha
encont¡ado relación entre reactividad de IgE y cromoso-
ma llq. Muchos de los afectados presentan disminución
transitoria de IgA durante los primeros meses de vida.
Respecto a la inmunidad celular, se ha notado disminu-
ción de linfocitos T; por ello, estos enfermos presentan
gran susceptibilidad a infecciones. Se observan muchos
cambios funcionales en diferentes células: de Langer-
hans, queratinocitos, eosinófilos y mastocitos. Se desco-
nocen mediadores pruritógenos; es probable que los
linfocitos T Iiberen citocinas que intervendúan en la pa-
togenia. Hay prurito nocturno en todas las fases del sue-
ño, y se sugiere que neuropéptidos como la sustancia P
podrían liberar mediadores de los mastocitos, capaces de
producir vasodilatación y prurito.
3, Neurovegetativos Se han demostrado las altera-
ciones vegetativas que siguen: a) dermografismo blanco
en 75Vo, generado por frotación con un instrumento
romo y dependiente de respuesta anormal a la acetilcolina
hística; b) blanqueamiento o fenómeno de palidez tardía,
que se presenta en'70Vo y se produce por inyección de
acetilcolina o derivados de la misma; c) la prueba de la
histamina desencadena exacerbación o prurito, trastor-
nos por vasoconstricción, y vasodilatación periférica.
4. Metabólicos Con base en datos electroencefalo-
gráficos, por deficiencia de algunos minerales o cifras al-
tas de noradrenalina.
5. Psicológicos Se consideran de gran importancia;
los enfermos son inteligentes, aprensivos, hiperactivos,
posesivos o introvertidos, lábiles a diversos estímulos
emocionales y con tendencia a la depresión; en pruebas
psicológicas se ha demostrado autoagresión. Se ha encon-
trado que muchas madres son ambivalentes, sobrepro-
tectoras, rígidas, dominantes y perfeccionistas. Por otra
parte, el comportamiento del atópico es normal cuando
está libre de lesiones.
Hay factores que agravan el padecimiento, como ca-
lor, frío y cambios de temperatura; algunas telas sintéti-
cas y de lana; jabones y detergentes, y sudación excesiva.
Aún hay dudas respecto a la participación de S. aureus,
es probable que inicie la inflamación al liberar toxinas
que activan queratinocitos para que expresen ICAM 1 y
secreten IL-1 e IL-3, que pueden inducir quimiotaxis de
células inflamatorias. La susceptibilidad a S. aureus plue-
de estar relacionada con la inmunidad innata, ya que se
ha demostrado una deficiencia de péptidos antimicrobia-
nos (catelicidinas [LL-37]) y B-defensinas; se ha obser-
vado que niveles bajos de esfingosina se asocian con
aumento de la colonización bacteriana en el estrato cór-
neo. También contribuyen el ejercicio, la exposición a la
luz solar o al calor, \afatiga, el estrés, emociones y ven-
dajes elásticos.
Cuadro clínico Hay tres fases cronológicas: del
lactante. del escolar v del adulto.
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-+Á^;- .oLUPrLo
l.Lafase del lactante se inicia en la cara, entre
las primeras semanas y los dos meses de edad; pre-
domina en mejillas y respeta el triángulo central de
la cara; hay eritema, pápulas y dermatitis aguda
(eccema del lactante) con costras hemáticas (fig.
14-1). Puede extenderse a piel cabelluda, pliegues
retroauriculares y de flexión, tronco, y nalgas, o ser
generalizada. Aparece por brotes; en general, las
lesiones desaparecen a los dos años de edad sin de-
jar huella.
2. La fase del escolar o infantil sobreviene de
los cuatro a los 14 años, edad en que cede de ma-
nera espontánea; las lesiones afectan los pliegues
de flexión de codos, huecos poplíteos, cuello, mu-
ñecas, piírpados o región peribucal; hay placas ec-
cematosas o liquenificadas (fig. l4-2).El prurito es
intenso y la dermatosis evoluciona por brotes, y de-
saparece o progresa hacia la última fase.
3. La fase del adulto es menos frecuente; ocu-
rre de los 15 a los 23 años de edad; se manifiesta en
superficies de flexión de las extremidades, cuello,
nuca, dorso de manos o genitales; hay placas de li-
quenificación o eccema (fig. 14-3). La corticotera-
pia indebida es la principal causa después de la
adolescencia; esta fase era excepcional antes del
advenimiento de los glucocorticoides (fig. a-D.
El padecimiento comienza durante la lactancia
en80Vo de los afectados, pero no siempre se obser-
van todas las fases, ni sigue la secuencia menciona-
da; la gravedad y la extensión va¡ían con el
paciente.
En la fase aguda predomina el eccema, y en las
crónicas, la liquenificación como consecuencia del
rascado. En 90Vo de los enfermos la evolución na-
tural tiende a la mejoría o curación en el momento
de la pubertad. A continuación se enumerar los cri-
terios diagnósticos.
A) Criterios absolutos Prurito; topografía y
morfología características; tendencia a cronicidad
y recidiva.
B) Criterios mayores (A, más dos o más de los
siguientes) Antecedente personal o familiar de
atopia; positividad inmediata a pruebas cutáneas;
dermografismo blanco, o blanqueamiento tardío
ante colinérgicos, o ambos, y cafanata anterior o
subcapsular.
C) Criterios menores (A, más tres o más de los
siguientes) Xerosis, ictiosis, aumento de las lí-
neas palmares, pitiriasis alba, queratosis pilar, pali-
dez facial, hiperpigmentación periorbitaria, doble
pliegue en el pápado inferior (Dennie-Morgan),
pérdida del tercio externo de la ceja (signo de Her-
Capítulo 14 77
toghes), dermatitis de párpados, queratoconjuntivi-
tis, IgE sérica alta, queratocono, dermatitis inespe-
cífica de manos, piodermitis frecuente, eccema del
pezóny fisuras periauriculares o infraauriculares y
la dermatitis plantar juvenil (cap. 5).
El grado de afección puede expresarse numéri-
camente utilizando el índice de gravedad de derma-
titis atópica (ADSI); se valoran: prurito, eritema,
exudación, excoriacién y liquenificación en una es-
cala de 0 a 5, con una puntuación de 0 a 15. Tam-
bién se ha medido la intensidad, con base en
criterios objetivos y subjetivos estandarizados
(SCORAD), con consideración de edema o pápu-
las, liquenificación, exudado y excoriaciones, pero
no sequedad de la piel, y preparación de un atlas de
fotografías seleccionadas.
Datos histopatológicos Dependen del estado
agudo o crónico de la enfermedad. En el primer es-
tadio predomina la espongiosis, y en el segundo, la
acantosis, con infiltrados dérmicos de diferentein-
tensidad. Se han considerado como muy orientado-
res una epidermis psoriasiforme y espongiosis en la
parte profunda de la capa espinosa.
Complicaciones Infecciones bacterianas secun-
darias (S. aureus) o dermatitis por contacto; corti-
coestropeo, corlicorrebote y eritrodermia, por uso
indebido de glucocorlicoides locales o sistémicos
(cap. 4). En I}Vo de los enfermos se ha registrado
dermatofitosis relacionada; se han encontrado es-
pecies de Candida en 20Vo de estos enfermos. Es
muy rara la erupción variceliforme de Kaposi,,pro-
ducida por el virus de la vacuna (vaccinia) o del
herpes, y cancfenzada por abundantes vesiculo-
pústulas en toda la superficie cutánea, aunadas a
malestar general e hipertermia. Son raras las cata-
ratas, la queratoconjuntivitis (4Vo) y el queratoco-
no.
Diagnóstico diferencial Dermatitis seborreica
(fig. 8-3), dermatitis por conracro (fig. 5-2), histio-
citosis X, acrodermatitis enteropática (fig. 62-l),
ictiosis (figs. 69-1 a69-6).
Tratamiento Se explica a los padres que la en-
fermedad puede controlarse, pero no curarse. Se re-
comienda permanecer en un clima templado y
seco, uso de ropa holgada de algodón, no usar ropa
de lana o fibras sintéticas; la ropa en contacto con
la piel debe lavarse con jabón y no usar detergen-
tes, blanqueadores ni suavizantes; deben promo-
verse las relaciones interpersonales adecuadas;
78 caoítulo 14
muchos mejoran con el cambio de ambiente; debe
evitarse la exposición excesiva alaluz solar, pero
sobre todo a jabones, pomadas y cosméticos. Los
pacientes pueden bañarse, pero sólo con agua tibia
y sustitutos de jabón; no debe friccionarse la piel;
pueden recomendarse aceites hidromiscibles para
el agua de la bañera o para la piel húmeda; si se va
a la piscina es recomendable tomar una ducha y
luego aplicar aceite o crema hidrosoluble. Hay con-
troversia en relación a la participación de Ia ali-
mentación, y la de exclusión sólo se justifica ante
hipersensibilidad a alimentos.
Como medidas locales en piel eccematosa se
emplean fomentos con agua de vegeto (subacetato
de plomo a partes iguales con agua destilada) o so-
lución de Burow; después se aplica una pasta al
agua. En piel seca y liquenificada se utilizan pastas
oleosas o linimento oleocalcáreo. cold cream. cre-
mas con urea, o bien pomadas con alquitriín de hulla
a I o 2Vo durante periodos breves de cuatro o seis
semanas. El propilenglicol puede ser irritante; no
se ha difundido el uso de cremas con cafeína a 10
por ciento. Se pueden probar los productos comer-
ciales y seleccionar el más adecuado para cada pa-
crente.
Para el prurito deben adminisffarse antihistamí-
nicos por vía sistémica, como difenhidramina, 50 a
100 mg tres veces al día; clorfeniramina, 4 a 8 mg
tres a seis veces al día; hidroxicina,25 mg, o cipro-
heptadina, 4 a 8 mg, dos a cuatro veces al día; ter-
fenadina, 60 mg dos veces al día, o astemizol,
loratadina, cetirtzina o acrivastina, 10 mg una vez
al día. En algunos enfermos pueden ser útiles los
tranquilizantes menores como el diazepam, 5 mg
una a dos veces al día, y en otros, la imipramina, l0
a 25 mg tres veces al día. Deben cortarse las uñas
dos veces por semana. Ante lesiones diseminadas
puede utilizarse un antibiótico sistémico como eri-
tromicina durante una semana.
Los glucocorticoides son los fiírmacos más usa-
dos por la mejoría rápida y notoria que producen,
pero la gran cantidad de efectos adversos y el em-
peoramiento posterior constituyen hoy una de sus
más importantes contraindicaciones; en pacientes
seleccionados, y en manos expertas, podían usar-
se, en especial los de baja potencia, como la hidro-
cortisona al 0.5, 1 o 27o durante periodos breves;
debe disminuirse de manera progresiva, y en niños
no debe aplicarse en la cara. En pocas ocasiones se
usan los glucocorticoides de mediana potencia como
butirato de hidrocortisona, dexametasona a O.OIVo,
metilprednisolona al 0.25Vo o propionato de fluti-
casona al 0.05 por ciento.
Dermatosis reaccionales
Cuando hay corticoestropeo, la talidomida da
excelente resultado en dosis iniciales de 100 a 200
mg una vez al día, con disminución progresiva de
la dosis; se evita su uso en mujeres en edad de re-
producción; se recomienda que el propio médrco
administre un anovulatorio por vía intramuscular.
Son de interés experimental los inmunomodulado-
res como ciclosporina A, interferones, timoestimu-
linas e interleucinas, y la doxepina tópica a 5 por
ciento, así como tacrolimus y pimecrolimus. Este
último es un derivado macrolactámico de ascomi-
cina (inhibidores de calcineurina) que suprime se-
lectivamente la activación de células T y, por tanto,
de citocinas inflamatorias. Se aplica en crema al
lVo dos veces al día, en casos moderados de niños
y adultos. Es motivo de controversia el uso de cito-
tóxicos, aceites poliinsaturados, yerbas chinas, fo-
toterapia, cromoglicato disódico y papaverina.
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Bibliografía
Capítulo 14 79
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Fig. l4-2. Dermat¡t¡s atópica del escolar.
80 Capítulo 14 Dermatosis reaccionales
Fig. l4-3. Dermatitis atópica del adulto.