[26] Dermatosis cenicienta

Vista previa del material en texto

Sinonimia Eritema discrómico perstans, enfer-
medad de Oswaldo Ramírez, eritema figurado cró-
nico con melanodermia.
Definición Dermatosis pigmentaria, circunscrita
y adquirida, de origen desconocido, caracterizada
por manchas asintomáticas de color azul grisáceo
con eritema marginal, de evolución crónica, sin un
tratamiento específico y quizás influida por facto-
res inflamatorios, hormonales o ambientales.
Datos epidemiológicos La distribución es mun-
dial; existe en América, Europa y Asia, siguiendo
una franja limitada al norte por Finlandia y al sur
por Ecuador; predomina en Latinoamérica. Se ob-
serva en personas de piel morena (tipo IV); prácti-
camente no afecta a caucásicos. Ocurre en ambos
sexos, pero predomina en mujeres. Se presenta a
cualquier edad, principalmente durante el segundo
decenio de la vida. Es exceocional en niños.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; se cree que
hay un patrón de respuesta a causas múltiples, determi-
nado genéticamente. La hipersensibilidad celular puede
tener importancia en la patogenia; se ha demostrado acu-
mulación selectiva de linfocitos T citotóxicos, que inter-
actúan con melanocitos, lo que origina degeneración
vacuolar de la unión dermoepidérmica y, por ende, in-
continencia del pigmento.
En ocasiones se clasifica de modo erróneo como li-
quen plano pigmentado; sin embargo, algunos la con-
sideran una variedad de l iquen plano, por los datos
inmunopatológicos semejantes y la presencia del fenóme-
no de apoptosis o muerte celular programada, representa-
do por los cuerpos de Civatte. También genera confusión
su inclusión en las dermatosis, con patrón hístico lique-
noide. No se conoce bien la influencia de factores como
luz solar, clima, contaminantes ambientales, alimenta-
ción, ocupación, hormonas, inflamación, parasitosis e rn-
fecciones, como hepatitis C.
Cuadro clínico Aparece de manera súbita y por
Io general se presenta como una dermatosis disemi-
nada a cara, cuello, tronco y parte proximal de las
extremidades. Aunque puede presentarse en todo el
cue{po, respeta la piel cabelluda, las palmas y las
plantas; es rara en mucosas. Está constituida por
manchas de color azul grisáceo o cenizo (fig.26-l),
más claras en el centro, rodeadas al principio por
un borde eritematoso circinado Gg.26-2) que tien-
de a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipo-
crómico. El tamaño de las manchas varía de 0.5 a
varios centímetros. Tienen forma elíptica, en banda
o irregular. No hay síntomas; si acaso, prurito leve
al principio. No afecta el estado general. Muchas
veces hay dermografismo.
Datos histopatológicos Hiperqueratosis orto-
queratósica con cierto predominio folicular, vacuo-
lización de Ia basal e incontinencia del pigmento,
con presencia de acumulaciones de material eosi-
nóhlo denominadas cuerpos coloides o de Civatte.
En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocí-
tico perivascular leve, y abundantes melanófagos
(fig.26-3).
Datos de laboratorio Los estudios usuales resul-
tan negativos o normales. La inmunofluorescencia
directa en el borde activo de las lesiones puede
mostrar IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Es-
tudios inmunopatológicos con anticuerpos mono-
clonales muestran expresión de antígeno Ia y
OKT4 y OKT6 en epidermis, y OKT4 y OKTS en
infiltrados dérmicos.
Diagnóstico diferencial Eritema pigmentado
frjo (figs. 9-l y 9-2),liquen plano pigmentado (fig.
93-3), argina (fie. 29-l), enfermedad de Addison
(fig. 27-l), melasma (fig. 28-l), urticaria pigmen-
taria (fig. 7l-1), dermatitis calórica (fíe. 25-l),
amiloidosis macular (hg. 47-l), ocronosis y otras
dermatosis medicamentosas, mal del pinto (fig.
94-4).
Tlatamiento No hay ninguno efrcaz. Se han usa-
do antihistamínicos, vitaminas, glucocorticoides,
antibióticos, diaminodifenilsulfona, isoniazida, gri-
seofulvina, cloroquinas, estrógenos, Fumaria ffi-
cinalis, y placebo. El que brinda mejores resultados
consiste en clofazimina, 5O a 100 mg dos a tres ve-
ces por semana, tres a cinco meses; la mejoía es
más rápida en lesiones tempranas.
110
Bibliografía
Dermatosis cenic ienta
Arenas R, Bautista M. Dermatosis cenicienta. Estudio de 8 pa-
cientes tratados con clofazimina. Rev Soc Colombrana
Dermatología I 992; 1 (3): 1 03-5.
Convit J, Piquero-Martín J,Pérez RM. Erythema Dyschromi-
cum Perstans. Int J Dermatol 1989;28(3):168-9.
Kontochristopoulos GJ, Kyriaki A, Anagnostopoulos G, et al.
Erythema dyschromicum perstans and hepatitis C virus in-
fection. Int J Dermatol 200l:40:243-8.
Fig.26-1, Dermatosis cenicienta en la espalda.
Capítulo 26 11' l
Lee SJ, Cheng KY. Erythema dyschromicum perstans in early
childhood. J Dermatol L999;26:ll9-21.
Piquero Martín l, Pérez Alfonzo R, Abrusci Y et al. Clinical
trial with clofazimine for treating erythema dyschromicum
perstans. Int J Dermatol 1989;28(3):198-200.
Ramírez O. The ashy dermatosis. Cutis 1961;3:244-7.
Vega ME, Waxtein L, A¡enas R, Hojyo Ml Domínguez Soto L.
Ashy dermatosis and lichen planus pigmentosus: a clinico-
pathologic study of 31 cases. Int J Dermatol 1992;31(2):
90-4.
Fig. 26-2. Dermatosis cenicienta: lesiones
circ¡nadas iniciales.
1'12 Capítulo 26 Discromías
Fig. 26-3. Biopsia de dermatosis cen¡cienta
(HE, 20x)