[27]Enfermedad de Addison

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Enfermedad de Addison
Fig,27-l. Enfermedad de Addison'
capítulo 27 1 15
Fig.27-2. Enfermedad de Addison: lesiones
en mucosas.
114 Capítulo 27
Cuando es posible cuantificar la ACTH es con-
veniente saber que en la insuficiencia primaria el
cortisol es bajo y la ACTH alta, y en la secundana
tanto el cortisol como la ACTH están baios.
Si hay datos positivos pueden r.r rnuy útiles las
radiografías de tórax y abdomen, la búsqueda de
bacilos acidorresistentes (BAAR) y de anticuerpos
contra las suprarrenales, así como la ultrasonogra-
fía, la tomografía computadorizada y la resonancia
magnética.
Diagnóstico diferencial Hemocromatosis, der-
matomiositis (fig. 33-1), esclerosis sistémica pro-
gresiva (fig. 35-1), acantosis nigricans (fie.46-I¡,
mal del pinto (fig. 94-4), dermaritis calórica (fig.
25-I'¡, argiia (fig. 29-l), erirema pigmentado fijo
(figs. 9-1 y 9-2), pigmentación por fármacos como
amiodarona y antipalúdicos.
Tratamiento Debe efectuarlo un internista o en-
docrinólogo. Se administra prednisona por vía oral,
5 mg por la mañana y 2.5 mg a mediodía; en caso
de estrés, como una exodoncia, se duplica la dosis
antes de la intervención y varios días después de
ésta. Cuando no se logra controlar la presión arte-
rial u otros datos clínicos o de laboratorio, puede
agregarse el mineralocorticoide fluorhidrocortiso-
na, 50 a 150 pg/día por vía oral por tiempo indefi-
nido. Otra opción es la aplicación de acetato de
desoxicorticosterona (DOCA) cada dos o tres se-
manas por vía intramuscular, pero es difícil regular
el tratamiento y no es muy eficaz.
Discromías
En caso de conseguir hidrocortisona por vía
oral, puede administrarse de primera intención a ra-
zón de 20 a 25 mgldía (hasta un total de 375 mg.¡,
divididos en dos dosis, una al levantarse y la otra
entre la una y las tres de la tarde.
Se vigilan los líquidos y electrólitos, y se agre-
gan antifímicos primarios en las dosis habituales
patafrafar tuberculosis o prevenir su diseminación,
por la inmunosupresión que originan los glucocor-
ticoides. Con un buen tratamiento se controlan los
signos y síntomas, disminuye la pigmentación y se
reducen las manifestaciones del síndrome de Cus-
hing. Muchos pacientes llevan una vida normal,
aun con cierto esfuerzo físico; en hipertensos de
más de 50 años puede interrumpirse la fluorhidro-
cortlsona.
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Bibliografía
Sinonimia Insuficiencia suprarrenal crónica pri-
maria.
Definición Insuficiencia supr¿rrenal crónica pri-
maria de origen autoinmunitario o infeccioso. Se
manifiesta en piel, mucosas y anexos por hiperpig-
mentación café oscura, acompañada de astenia,
pérdida de peso, hipotensión arterial y concentra-
ción baja de cortisol en plasma, y de l7-hidroxicor-
ticosteroides ( I 7-OH) urinarios.
Datos epidemiológicos Se presenta en cualquier
razay efi ambos sexos. La incidencia se estima en
10 a 40 y hasta 120 casos por millón. Predomina
en adultos de 4O a 50 años de edad. Su frecuen-
cia en la consulta dermatológica es muy baja. La
National Adrenal Disease Foundation ha mostrado
que 60Vo de los pacientes consultan al menos dos
o tres médicos antes del diagnóstico, lo que aumen-
ta la morbilidad y mortalidad.
Etiopatogenia Es una insuficiencia suprarrenal cró-
nica primaria de origen autoinmunitario, o fímico (75Vo
en México), pero también puede depender de carcinomas
metastásicos, amilbidosis, histoplasmosis, paracoccidioi-
domicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis
venosa o embolia de las arterias, suprarrenales, así como
el uso de esteroides o anticoagulantes. La hiperpigmen-
tación se produce por aumento de la actividad de los me-
lanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona
estimulante de éstos y de hormona adrenocorticotrópica
(ACTH), lo cual resulta de la activación compensatoria
del eje hipotálamo-hipófrsis. En raros casos, un defecto de
la respuesta de melanocitos puede ocasionar ausencia
de pigmentación. Las causas se clasifican en a) disgene-
sia-hipoplasia, resultante de hipoplasia congénita de su-
prarrenales, mutaciones del factor-1 (SF-1) o el gen-1 de
hipoplasia en Xp21 (DAX-I) y falta de respuesta a
ACTH-2 (receptor de melanocortina 2); b) destrucción
suprarrenal, causada por síndrome pluriglandular autoin-
munitario, adrenoleucodistrofi a, hemorragia de suprarrena-
les, metástasis, infección y amiloidosis, y c) alteraciones en
la esteroidogénesis, causadas por hiperplasia suprarrenal
congénita, trastornos mitocondriales, síndrome de Smith-
Lemli-Opitz y deficiencias enzimáticas en el metabolis-
mo de colesterol. Al nacimiento son más comunes la
anoxia-sepsis, o la hipoplasia congénita; en niños mayo-
res, el síndrome poliglandular o la adrenoleucodistrofia,
y en adultos las infecciones o metástasis.
Cuadro clínico Hay hiperpigmentación cutánea
generclizada y difusa de color café oscuro o bron-
ceado, más ostensible en regiones expuestas a la
luz (caru, cuello y manos), sitios de presión, plie-
gues cutáneos, genitales, pezones y cicatrices re-
cientes (fig. 27-L). Hay pigmentación circunscrita
-azul oscuro o negro- de las mucosas, en parti-
cular la bucal y la vaginal (fig. 27 -2). Las uñas pre-
sentan estías verticales hiperpigmentadas. El pelo
es más oscuro y puede faltar o estar disminuido el
vello axilar o púbico.
Se observa astenia intensa de predominio ves-
pertino, pérdida de peso, hipotensión arterial de 80
a 90160, anorexia, mareos, disminución de la acti-
vidad mental y síntomas gastrointestinales como
apetito por sal, náusea, vómito, dolor abdominal y
diarrea.
En 6 a l5%o de los enfermos se acompaña de vi-
tiligo, y puede haber calcificación del cartílago de
las orejas. Puede mimerizar una enfermedad gas-
trointestinal o psiquiátrica, especialmente depre-
sión. Puede causar vómito persistente, anorexia,
hipoglucemia, poco aumento de peso en la infancia
o pérdida de éste en adultos, deshidratación isotó-
nica o hiponatrémica, hipercaliemia, hipotensión e
hiperpigmentación.
Datos histopatológicos No son diagnósticos. Se
encuentra hiperpigmentación de la basal, e incluso
de la capa de Malpighi. En la dermis superficial
hay melanina y melanófagos.
Datos de laboratorio y gabinete Anemia nor-
mocítica, eosinofilia y linfocitosis; hipoglucemia y
aumento de la urea en sangre; hiponatremia, hiper-
potasemia e hipercalcemia. La prueba definitiva
son las concentraciones basales bajas de cortisol
plasmático (cifra en ayunas S 70 mg/dl, en dos oca-
siones) o 17-OH urinarios. Después de estimula-
ción con ACTH durante tres días. en la forma
primaria no hay aumento de las cifras de 17-OH, o
es mínimo, y en la secundaria, muestran aumento
progresivo.
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