[33]Dermatomiositis

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Sinonimia Polimiositis aguda progresiva, der-
matomucomiositis.
Definición Enfermedad difusa del tejido conecti-
vo, de origen desconocido, quizá autoinmunitaria.
Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por poli-
miositis del músculo estriado, bilateral, simétrica y
proximal, acompañada de alteraciones cutáneas.
En ocasiones evoluciona sin miositis o es una en-
fermedad paraneoplásica.
Datos epidemiológicos Se señalan uno a seis ca-
sos por millón de habitantes. Predomina en mujeres
en una proporción de 2:l; es más frecuente en jóve-
nes y niños o alrededor del quinto decenio de la vida,
y en afroestadounidenses. En los servicios de der-
matología se atienden l0 a 207o de los casos; en
Singapur hasta 46Vo. La incidencia anual es de 5 a
10 casos por millón, y la prevalencia de 5 a 8 casos
por 100 000 habitantes. La forma amiopática se pre-
senta en 2 a lSVo de las dermatomiositis (300 casos).
Etiopatogenia Se desconoce. Lo más probable es
que sea una enfermedad autoinmunitaria. También se
han mencionado factores infecciosos. virales. endocrinos
y genéticos; a veces coincide con una neoplasia intema
(15 a20Vo). La separación entre dermatomiositis y poli-
miositis parece más académica que práctica, porque esta
enfermedad debería estudiarse. en realidad. entre las mio-
patías infl amatorias idiopáticas.
Se encuentra inmunidad celular normal, así que el
daño muscular se explica por citotoxicidad de linfocitos
T CD8+ contra el músculo. La inmunidad humoral es defi-
ciente; en 65Vo de los enfermos se encuentran anticuerpos
PM-l contra la mioglobina. La miositis es parenquimatosa
y secundariamente intersticial. Hay depósitos de inmuno-
globulinas y complemento en vasos sanguíneos de múscu-
los esqueléticos y la forma infantil podría considerarse
una angiopatía sistémica.
Clasificación Cuando sólo hay inflamación del
músculo se denomina polimiositis; si también hay
afección de piel, dermatomiositis, y cuando la afec-
ción del músculo es escasa o transitoria, dermato-
miositis amiopática. Hay seis tipos clínicos.
Tipo I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimio-
sitis).
Tipo II. Polimiositis y lesiones cutáneas (derma-
tomiositis clásica).
Tipo III. Polimiositis o dermatomiositis acompa-
ñada de neoplasia (paraneoplásica).
Tipo IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o
juvenil (mortal o benigna).
Tipo V. Polimiositis o dermatomiositis relaciona-
da con otra enfermedad del tejido conec-
tivo, como lupus eritematoso sistémico
o esclerosis sistémica progresiva (sín-
drome de superposición o enfermedad
mixta del tejido conectivo).
Tipo VI. Dermatomiositis sin miositis (dermato-
miositis amiopática).
La forma paraneoplásica ocurre en 10 a 20Va;
se observa después de los 40 a 50 años y predomi-
na en varones. El cáncer interno aparece, en orden
de frecuencia, en: pulmón, mama, ovario, estóma-
go, ganglios linfáticos, bazo, médula ósea, colon y
recto, útero, próstata y,raravez, piel. La forma ju-
venil predomina entre los cuatro y 10 años de edad.
Se encuentra calcinosis en23 a 70 por ciento. Se ha
clasificado en: de Banker, con afección grave del
estado general, vasculitis intestinal y mal pronóstico,
y de Brunsting, de evolución más benigna. En la
dermatomiositis amiopática se observa la erupción
cutánea típica, pero no enfermedad muscular. Se ha
dividido en tres tipos: I, sólo enfermedad cutánea; II,
debilidad y mialgias además de lo anterior, y III,
sin datos clínicos de daño muscular, pero con anor-
malidades transitorias en pruebas de laboratorio.
Por 1o general, antes de clasificar la miositis se es-
peran dos aios para comprobar si aparece o no el
daño muscular.
Cuadro clínico Es posible que el inicio sea re-
pentino y ocurra luego de una amigdalectomía o
exodoncia, con astenia y debilidad muscular; des-
pués sobrevienen con rapidez los síntomas cutá-
neos y generales que pueden llevar a la muerte.
Cuando el principio es insidioso, ap¿recen primero
las lesiones en la piel y luego las manifestaciones
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134 Capítulo 33
musculares; la evolución es crónica y lentamente
invalidante.
Manifestaciones dermatológicas En prírpados,
frente, regiones malares y dorso de la nariz se ob-
serva eritema violáceo, con edema leve y descama-
ción, llamado -por su situación y coloración-
halo heliotropo (74Vo) (fig. 33-l). En el cuello, la
piel adquiere un aspecto paiquilodérmico, es decir,
con eritema, atrofia, pigmentación y telangiecta-
sias. En codos, rodillas y otras articulaciones hay
placas eritematoescamosas y atróficas; y en las ar-
ticulaciones interfalángicas, lesiones papulosas
(pápulas de Gottron, 86Vo) (frg. 33-2). En las pal-
mas pueden observarse fenómeno de Raynaud, le-
siones de vasculitis e hiperqueratosis palmar o
manos de mecánico. En el tipo VI las manifestacio-
nes cutáneas son similares.
También es posible que aparezcan pigmentación
acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas
periungueales, paniculitis, afección de piel cabellu-
da, incluyendo alopecia, telangiectasias gingivales,
o estomatitis inespecífica y calcinosis; esta última
puede afectar lapiel (calcinosis cutis), articulaciones
(calcinosis circumscripta) y fascia muscular (calci-
nosis universalis) qule puede causar incapacidad.
Los signos cutáneos se dividen en:
Patognomónicos
1 Pápulas de Gottron.
2. Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico,
con o sin edema de las articulaciones interfa-
lángicas de manos, codos, rodillas y maleolos.
Característicos
l. Eritema en heliotropo.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas dis-
tróficas.
3. Eritema violáceo de dorso de manos. antebra-
zos, brazos, región deltoidea, hombros, V del
escote, cuello, pecho y frente.
Compatibles
1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquiloder-
matomiositis).
2. Erosiones y ampollas subepidérmicas.
Manifestaciones musculares Afecta los mús-
culos estriados; hay mialgias, miastenia e incapaci-
dad de movimiento, con mayor frecuencia en la
cintura escapulohumeral y pelvifemoral, lo que di-
ficulta levantar brazos y piernas, lo cual suscita la
marcha anserina ("de pato") característica. En pa-
cientes graves hay imposibilidad para todos los
Enfermedades di fusas del te i ido conect ivo
movimientos. Puede afectar los músculos oculares,
faíngeos, laríngeos e intercostales, con la minus-
validez correspondiente. La disfagia depende de
debilidad del músculo estriado cricofaríngeo o del
esfínter esofágico superior.
Manifestaciones sistémicas Puede haber al
principio síntomas prodrómicos, como astenia, pér-
dida de peso, febícula, anorexia, edema y artral-
gias. En el aparato digestivo pueden sobrevenir
disfagia, seudodivertículos (sobre todo en formas
que se acompañan de esclerosis sistémica progresi-
va), dianea, estreñimiento y hemorragias por ulcera-
ción de mucosa y submucosa. El daño cardiovascular
(raro) puede manifestarse por taquicardia, arritmias
y lesión miocárdica. A nivel pleuropulmonar es po-
sible que haya alteraciones de la difusión de gases
por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis
intersticial y fibrosis. Rara vez ap¿rece insuficien-
cia renal por depósitos de mioglobina; en fases
muy avanzadas hay disminución o abolición de re-
flejos tendinosos.
Datos histopatológicos En la piel, epidermis con
hiperqueratosis leve y zonas de atrofia, así como li-
cuefacción de la basal; en la dermis, edema del te-
jido conectivo, necrosis fibrinoide de la colágena y
vasodilatación con infiltrados linfocíticos perivas-
culares. En fibras musculares hay alteración de la
cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares,
así como pérdida de la estriación normal por la pre-
sencia de sustancia fibrinoide; puede haber necro-
sis, atrofia y degeneración de dichas fibras (fig.
33-3).
Datos de laboratorio Hay aumento de enzimas
séricas indicativas de lesión muscular, como aspar-
tato y alanina aminotransferasas (TGO y TGP),
creatinfosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica
(isoenzimas I y 2) y aldolasa. En orina de 24 horas
se encuentra creatina, muchas veces alta. La sedi-
mentación eritrocítica está acelerada. La biometríahemática y el examen general de orina resultan
normales; puede haber células LE y anticuerpos
antinucleares en proporción de75Vo (anti-Jo-1), hi-
pergammaglobulinemia e hipercrioglobulinemia.
Se asocia con autoanticuerpos miosíticos específi-
cos y factor antinuclear (FAN). Muy importantes
son la biopsia de músculo (afectado, con electromio-
grafía [EMGJ positiva), y la EMG; esra úlrima
muestra potenciales de unidad motora pequeños,
breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones po-
sitivas e irritabilidad excesiva ante la inserción del
electrodo, así como descargas positivas abigarradas
y de alta frecuencia. La serie esofagogastroduodenal
De rm ato m ios i t is
muestra dismotilidad esofágica, escape faíngeo na-
sal y dilatación del tercio proximal o medio del esó-
fago. Puede ser útil la resonancia magnética.
Criterios diagnósticos
1. Debilidad muscular proximal simétrica,
con disfagia o sin ella, o afección muscular
respiratoria.
2. Biopsia muscular anormal.
3. Aumento de enzimas del músculo estriado.
4. Electromiograma anormal.
5. Erupción cutánea típica.
La presencia del criterio número 5 proporciona
cerfeza diagnóstica; con tres o cuatro de los restan-
tes es definitivo; con dos, probable, y con uno, po-
sible. Los criterios clásicos de Bohan y Peter
incluyen el exantema típico y, además, tres de los
cuatro signos siguientes: debilidad proximal simétri-
ca, evidencia de miopatía inflamatoria por electro-
miografía, elevación de enzimas séricas musculares
y miositis inflamatoria por biopsia.
Diagnóstico diferencial Lupus eritematoso sis-
témico (fig. 3l-1), esclerosis sistémica progresiva
(figs. 35-2 y 35-a), enfermedad mixta del tejido co-
nectivo (figs. 36-l y 36-2), fotosensibilidad; dermati-
tis por contacto (fig. 5-8), enfermedades neurológicas
inflamatorias o degenerativas; alteraciones muscu-
lares hereditarias; enfermedades que cursan con
miositis, como triquinosis, esquistosomiasis y tri-
panosomiasis; miastenia grave, y miopatías por in-
toxicación. Hay medicamentos como las estatinas e
hidroxiurea, que pueden producir cambios de la
piel que recuerdan dermatomiositis.
Pronóstico La mortalidad es de 25Vo. Puede con-
trolarse con tratamiento adecuado, que logra super-
vivencia en 85Vo de los casos. El pronóstico es
mejor en las formas amiopática o hipomiopática,
porque generalmente no avanza a miopatía, aunque
puede vincularse malignidad.
Capítu o 33 135
Tratamiento Glucocorticoides como prednisona,
1 a2 mgkgldía, al comienzo; pueden administrar-
se junto con inmunosupresores como azatioprina o
ciclofosfamida, I a 3 mglkgldía metotrexato, 15 a
25 mg a la semana. En la dermatomiositis juvenil,
algunos instalan un tratamiento enérgico para dis-
minuir la incidencia de calcinosis y secuelas, me-
diante pulsos intravenosos de metilprednisolona.
Las manifestaciones dermatológicas parecen dis-
minuir con dosis bajas de cloroquina, durante pe-
riodos breves; la warfarina, I a 2 mgldía, parece
disminuir las zonas de calcinosis. Hay poca expe-
riencia con clorambucil y 6-mercaptopurina, ciclos-
porina A y plasmaféresis. Se prescriben fisioterapia
y rehabilitación cuando se requieren. Si la enferme-
dad es paraneoplásica, las manifestaciones desapa-
recerán al eliminar la neoplasia.
Son complementarios los antidepresivos, los
antihistamínicos y Ia extracción quirúrgica de de-
pósitos de calcio.
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Enfermeclades di fusas del te j ido conecttvo
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Fig. 33- l . Dermatomiosit is: halo hel iotropo'
Fig. 33-2. Dermatomiositis: pápulas de Gottron' Fig. 33-3. Biopsia en pol imiosit is, inf i l t rado
intersticial y atrofia perifascicular (HE 40X)'