[45]Pénfigo crónico benigno familiar

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Pénf igo crónico benigno fami l iar
acantolítica transitoria es prácticamente indistingui-
ble, excepto por el hecho de que la acantólisis es fo-
cal y se limita a unas pocas crestas epidérmicas.
Tlatamiento Uso de ropa holgada; evitación de
fricción, traumatismos y clima caluroso; debe pro-
hibirse el rasurado de axilas. El antibiótico más efi-
caz aÍte brotes son las teffaciclinas, pero pueden
usarse penicilina, eritromicina y sulfamidas de eli-
minación lenta en las dosis convencionales. Se
considera que la diaminodifenilsulfona, I00 a2O0
mgldía, proporciona los mejores resultados y por
un tiempo más prolongado. Se han usado con resul-
tados variables: antimicóticos. vitamina E, talido-
mida, metotrexato, y ciclosporina A, etretinato,
tacalcitol e inhibidores de calcineurina tópicos,
como tacrolimus y pimecrolimus.
Se ha recomendado extirpación quirúrgica y
colocación de injerto, o la aplicación de menos de
5 000 rad de rayos Grenz como dosis total; electro-
desecación, dermabrasión, PUVA-terapia, láser de
CO2, terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevu-
línico en crema a 20%, segtido de irradiación de
luz incoherente de 590 a 700 nm.
No deben administrarse glucocorticoides sisté-
micos; ante lesiones graves pueden usa"rse agentes
tópicos potentes, siempre que no exista infección.
Capítulo 45 181
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Bibliografra
Fig. 45- l. Pénfigo benigno familiar.
182 Capítulo 45 Enfermedades ampol lares y vesiculares
Fis. 45'2. Am pol la 
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Sinonimia Enfermedad de Hailey-Hailey.
Definición Genodermatosis de herencia autosó-
mica dominante, caracteizada por ampollas acanto-
líticas y vegetaciones en los pliegues. La evolución
es crónica y recurrente. No hay terapéutica eficaz.
Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas y
ambos sexos. Por lo general surge en la pubertad o
hacia los 20 años de edad; el comienzo después de
los 50 años es excepcional.
Etiopatogenia En 66Vo de los casos hay orros fami-
liares afectados, la herencia es autosómica dominante,
con penetrancia y expresividad variables. Este trastomo
y la enfermedad de Darier se deben a una mutación en
el gen que codifica la ATP-asa. El gen defectuoso
(ATP2Cl) se localiza en el cromosoma 3q21-q24, y eI
defecto genera alteraciones en el metabolismo de la
bomba del calcio.
El problema fundamental radica en la epidermis, en
el complejo tonofilamento-desmosoma (cap. l); no hay
afección de anexos; se observa síntesis alterada o falta de
maduración de los tonofilamentos y del cemento interce-
lular El estudio inmunohistoquímico y las técnicas de
cultivo de tejidos han revelado alteraciones de 1a expre-
sión de proteínas y glucoproteínas de desmosomas en los
queratinocitos afectados. No obstante, se ha postulado
que dependen de la acantólisis; no hay afección de la
glucoproteína de membrana celular CD44. Son anorma-
les también la configuración de los filamentos de actina
y la expresión del plasminógeno y su urocinasa activado-
ra. Se desconocen la función de la proteasa de serina, y
el potencial proteolítico de Ios queratinocitos al comien-
zo de la acantólisis.
Se agregan factores externos, como fricción, calor,
radiación solar y maceración. Hay controversia respecto
a si las infecciones bacterianas, virales opor Candida al-
bicans son un factor primario o agregado.
Clasificación
L De Hailey-Hailey.
II. De Gougerot.
Cuadro clínico Se localiza en nuca, cuello y
pliegues axilares, antecubitales, inguinocrurales
y submamarios, así como escroto, vulva y reglo-
nes perianal y periumbilical (fig. 45-1); sobre una
piel sana o eritematosa aparecen vesículas, ampo-
Ilas o pústulas flácidas que se rompen con fact-
lidad y dejan erosiones que se cubren de costras
melicéricas, y al confluir forman figuras circina-
das, o hay placas vegetantes. Se consideran positi-
vos el signo de Nikolsky (cap. 43) y el fenómeno
de Kóbner (Koebner) (cap. 165).
El tipo de Hailey-Hailey es e7 más frecuenre y
se manifiesta después de la pubertad; el tipo de
Gougerot es diseminado, aparece al nacimiento y
desaparece en 15 días sin dejar cicatrices; se duda
de su existencia.
No afecta el estado general, pero a menudo hay
restricción de la movilidad y olor fétido. La evolu-
ción es crónica; se presenta por brotes que duran
cuatro a ocho semanas y pueden ir precedidos de
prurito y ardor. A veces coexiste con dermatitis se-
borreica y psoriasis, y en otras sobrevienen querato-
conjuntivitis y bandas blancas longitudinales en
unas.
Datos histopatológicos Ampolla acantolítica su-
prabasal con vellosidades proyectadas hacia el in-
terior; las células epidérmicas desprendidas por la
acantólisis generan una imagen en "pared de ladri-
llos derruida" (fig. 45-2). Puede haber mitosis
anormales y cuerpos redondos.
Datos de laboratorio La inmunofluorescencia
directa e indirecta resultan negativas. El citodiag-
nóstico de Tzanck revela cuetpos redondos y célu-
las vesiculares turgentes, con sólo un núcleo
grande o núcleos múltiples, nucleolos definidos,
así como citoplasma fino y condensado.
Diagnóstico diferencial Tiñas (figs. 9l-1 a 91-
10), intertrigo candidósico (fig. 95-a), psoriasis in-
vertida (fig. I2I-4), dermatitis seborreica de
pliegues, impétigo (fig. 98-l), pénfigo vulgar (fig.
43-I) y vegetante, dermatitis atópica (fig. l4-2), en-
fermedad de Dühring-Brocq (fig. 37-1), condilomas
acuminados (figs. 166-1 y 166-2), dermatosis acan-
tolítica transitoria. En el estudio histológico debe
descartarse también la enfermedad de Darier (fig.
65-3); en ésta, la acantólisis es menos pronunciada
y la disqueratosis más llamativa y con formación de
múltiples cue{pos redondos y granos; la dermatosis
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