[47]Amiloidosis cutanea

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Sinonimia Liquen amiloide.
Definición Amiloidosis es un término genérico
que significa acumulación extracelular de amiloi-
de, material homogéneo y acidófilo. La amiloidosis
puede ser sistémica (primaria o consecutiva a otras
enfermedades) o local (macular, liquen, maculopa-
pular y nodular). La evolución es crónica y prurigi-
nosa, y el tratamiento, difícil.
Datos epidemiológicos Predomina en países si-
tuados a lo largo de la línea ecuatorial. En Sudamé-
rica: Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el
sur y este de Asia: Indonesia, Singapur, Tailandia,
India, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El
clima en estas zonas es caliente y húmedo; en algu-
nos sitios es de tipo sabana o incluso desértico.
El trastorno es mucho más frecuente en Derso-
nas de estrato socioeconómico bajo, con diéta hi-
percalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos
étnicos predomina en mestizos y mongoloides; no
se ha observado en personas de raza negra.
La frecuencia en la consulta dermatológica es
de apenas 0.57o; predomina en mujeres, arazón de
2 a 5:1. Se ha observado a partir de los 14 ai2 airos
de edad, y es más frecuente entre el segundo y
quinto decenios de la vida.
Etiopatogenia La presencia de casos familiares su-
giere factores genéticos. Sigue sin dilucidarse la partici-
pación del sistema inmunitario. La forma sistémica es el
resultado de depósitos de una inmunoglobulina de cade-
nas ligeras derivada de una paraproteína circulante, y las
formas cutáneas circunscritas se deben a depósitos dér-
micos muy escasos de amiloide que se produce como
fenómeno secundario. La forma nodular puede conside-
rarse como un plasmacitoma extramedular, con depósito
de amiloide de tipo L (inmunoglobulina de cadena lige-
ra), producido por las células plasmáticas. En el liquen
amiloide y la amiloidosis macular se desconoce el origen
del amiloide; se ha sugerido su formación a consecuen-
cia de daño epidérmico focal, con degeneración de que-
ratinocitos y formación subsecuente de cuerpos coloides;
es probable que la tolerancia inmunita¡ia a estas células
epidérmicas necróticas en la demis papilar determine su
transformación en amiloide por parte de macrófagos y fi-
broblastos; este fenómeno seía muy parecido al liquen
plano, u ocune en é1, pero en tal caso el infiltrado infla-
matorio eliminaría este material y evitaría su depósito.
Se ha encontrado reacción histoquímica recíproca
con queratina, y varios autores han demostrado su origen
epidérmico, que se confirma por la presencia de epitopos
de queratina y anticuerpos que reaccionan contra las que-
ratinas Kl, K5, K14, Kl5 y Kl6.
Los depósitos de amiloide consisten en fibrillas fi-
nas, constituidas por casi todos los aminoácidos. Hay
cantidades variables de IgG, IgM e IgE; componentes del
complemento como C1, Czy Cq; fibrinógeno, y proteínas
hísticas. Existe un polisacárido probablemente neutro, y
un disac¡írido ácido. Según lanaturaleza bioquímica de
las proteínas fibrilares del amiloide, éste se ha clasifica-
do en: A (AA), L (AL), amiloide de proteína de placa
central (APCP), senil cardiaco (AScl) y sérico A (SAA).
Se piensa que, una vez producido, el amiloide pennane-
ce inerte en los tejidos.
Clasificación
I. Local
a. Amiloidosis macular
b. Liquen amiloide
c. Amiloidosis bifásica o maculopapular
d. Amiloidosis nodular o tumefacta
IL Sistémica
a. Primaria
b. Relacionada con mieloma múltiple
c. Secundaria
III. Síndromes heredofamilia¡es
Cuadro clínico Las manifestaciones cutáneas de
los depósitos de amiloide son expresión de enfer-
medad local o sistémica, ya sea primaria o secun-
daria. A veces no hay datos clínicos en la piel. Las
lesiones son muy variadas: seudopápulas, pete-
quias, "nódulos", ampollas y alopecia. Predominan
las formas locales, con cerca de 70 por ciento.
Amiloidosis macular Se observa en 12 a 50
por ciento. Se ubica principalmente en la parte su-
perior del dorso, pero a veces también en zonas
pretibiales, muslos, brazos y nalgas. Está constitui-
da por manchas hiperpigmentadas de color gris
apizarrado o castaño, con un patrón reticulado y
pequeños moteados perifoliculares de I a 3 mm, hi-
pocrómicos o acrómicos (fig. 47-l). La evolución
186
Amiloidosis cutánea
es crónica y asintomática. Se ha señalado relación
con notalgia parestésica.
Liquen amiloide Es la variedad más frecuen-
te; ocurre en 25 a 60 por ciento. Predomina en los
tercios medio e inferior de la cara anterior de las
piernas; nara vez se extiende a otros sitios, como
caras externas de brazos, muslos, espalda, abdo-
men, parte anterior del tórax, y genitales; puede ser
uni o bilateral. Está constituida por lesiones se-
miesféricas de I a 5 mm, duras, que se confunden
con pápulas. Aparecen aisladas o confluyen en pla-
cas; están dispuestas en desorden, y cubiertas de
escamas finas. En lesiones antiguas puede haber li-
quenificación, formaciones hipertróficas, alopecia
y manchas acrómicas de aspecto reticular (fig. 47-
2). La evolución es crónica y estable; el prurito es
intenso y constante.
Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay
combinación de manchas y pápulas; predomina en
extremidades, pero puede observarse en otros si-
tios; se desconoce si esta variedad es una forma clí-
nica no evolutiva o una fase inicial de otras
variedades clínicas (fig. 47-3).
Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza
en cara, donde se pierden los pliegues faciales; en
tronco y manos da aspecto suculento o edematoso;
se caracteriza por endurecimiento de Ia piel y lesio-
nes semiesféricas seudonodulares que en la biblio-
grafía se señalan como nódulos. En ocasiones se
acompaña de lesiones en las mucosas bucal y anal.
Puede haber formas esclerodermiformes. anetodér-
micas y atróficas.
Amiloidosis sistémica Afecta principalmente
órganos internos; las manifestaciones dependen
del órgano afectado; hay lesiones cutáneas en40Vo,
y es el resultado de una discrasia de células plasmá-
ticas no manifiesta. Puede acompañar al mieloma
múltiple o ser consecutiva a diversas enfermedades
crónicas; el pronóstico es malo.
Amiloidosis relacionada con síndromes here-
dofamiliares Puede ser sistémica, como en la fie-
bre familiar del Meditenáneo, el síndrome de
Muckle-Wells o la polineuropatía familiar amiloi-
de, o bien, circunscribirse a diferentes órganos.
Datos histopatológicos En la epidermis se ob-
servan hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis,
o atrofia, y en la dermis, infiltrado inflamatorio
crónico e incontinencia del pigmento; las alteracio-
nes dependen de las diferentes formas clínicas.
Con hematoxilina y eosina los depósitos de
amiloide aparecen como un material amorfo, ho-
mogéneo y eosinófilo con un tinte rosado; con rojo
congo y bajo luz polarizada se observa birrefnn-
gencia verde; el cristal violeta (violeta de genciana)
capirulo 47 187
revela metacromasia que va del violeta al rojo;
también se tiñe con tioflavina T.
En el liquen amiloide y la amiloidosis macular
los depósitos se limitan a la dermis papilar (fig. 47 -
5); en el primero son mayores y se acompañan de
acantosis e hiperqueratosis. La forma nodular es
semejante a la sistémica; los depósitos son abun-
dantes y se extienden hasta tejido celular subcutá-
neo, vasos y anexos; en la nodular hay células
plasmáticas, y en la sistémica no se observa infil-
trado inflamatorio. Esta última se confirma con
biopsia rectal que es positiva en 80 por ciento.
Microscopia electrónica Es patognomónica e
idéntica en todas las variedades; muestra las fibri-
llas de amiloide como filamentos ríeidos no rami-
ficados.
Diagnóstico diferencial Las formas maculares:
dermatosis cenicienta (fig. 26-I), eritema pigmen-
tado fijo (fig. 9-1), pigmentación por mercuriales,
enfermedad de Addison (fig. 27-l), morfea (figs.
34-l y 34-2) y melanosis por fricción (ftgs. 47 -4 y
41-5). El liquen amiloide: dermatitis atópica (figs.
14-2 y l4-3), enfermedad de Darier (fig. 65-l), m-
lium coloide,liquen plano hipertrófico, prurigo no-
dular de Hyde (fig. 11-2), papllomatosis confluente
y reticulada (fig. 115-l). Las formas tumefactas:
mixedema pretibial,esclerosis sistémica progresi-
va (fig. 35-l) y lupus eritematoso (fig. 31-1), más
otras colagenopatías.
l ' le lano¡ is por f r icc ión
Sinonimia Amiloidosis por fricción, ami-
loidosis macular secundaria al uso de cepi-
llos de nailon.
Definicién Melanodermia, en personas de
piel morena, ocasionada por irritación mecá-
nica repetida de salientes óseas, como las
regiones clavicular, dorsal y vertebral; se
carucieiza por pigmentación oscura de as-
pecto reticular.
Datos epidemiológicos Es de distribución
mundial, con predominio manifiesto en asiá-
ticos y latinoamericanos de piel oscura (feno-
tipos III y IV); es más frecuente entre los 15
y 35 años de edad, principalmente mujeres.
Etiopatogenia Hay factores genéticos y
raciales predisponentes. Siempre hay antece-
dentes de uso de algún material para frotarse
durante el baño, como toallas, cepillos, ma-
noplas o esponjas de nailon, o fibras vegeta-
188 Capítulo 47
les (estropajos); la mayoría de quienes los
usan experimenta inicialmente hormigueo,
pero después de uso repetido se acostumbra
a la sensación, y se restriega con más fierza.
La iritación es más intensa donde hay tejido
sólido subyacente, particularmente en perso-
nas delgadas. Se piensa que la fricción vigo-
rosa y repetida daña la capa basal, y como
consecuencia hay incontinencia del pigmen-
to. Este daño epidérmico parece conducir a la
formación de amiloide K (de tipo queratina)
en la dermis papilar, lo que origina amiloido-
sis cutánea.
En personas que oran en la iglesia por
tiempo prolongado se ha observado una va-
riante en la espalda, por la fricción con res-
paldos rígidos.
No se ha precisado si la melanosis por
fricción es una variante de amiloidosis cutá-
nea o un factor causal de ella.
Clasificación Clavicular, costovertebral.
Cuadro clínico La pigmentación puede
aparecer en cualquier momento desde uno a
tres meses o hasta once años después de ini-
ciada la fricción. Las lesiones tienen distribu-
ción característica en las salientes óseas:
predomina en regiones claviculares y en la
foseta supraclavicular ("en olas") (fig. a7-4);
a veces se extiende hasta el cartílago tiroides
y la región esternal; puede afectar la región
escapular, donde adopta aspecto lineal, así
como las regiones vertebrales ("en sellos
postales") y costales ("en manchas de ce-
bra"); es más rara en brazos y axilas.
Se caracteriza por manchas hipercrómi-
cas de color café oscuro o negras, de aspecto
reticular ("en mar pigmentada"), sin afectar
las regiones perifoliculares ("en archipiéla-
go"): los límites son poco precisos.
El principio es insidioso, y la evolución,
crónica. No hay eritema ni prurito. tampoco
alteración del estado general, las mucosas ni
los anexos.
Datos histopatológicos Epidermis normal,
capa córnea engrosada, pigmentación de
la capa basal, y puede haber eliminación
transepidérmica del pigmento; en la dermis
superf ic ia l hay pigmento melánico l ibre
o englobado en macrófagos; en la dermis pa-
pilar puede haber depósito de amiloide (20 a
30Vo), que se observa como un material eosi-
nófilo homogéneo (fig. 47 -6).
Enfermedades del metabol ismo v de deoósi to
Diagnóstico diferencial Amiloidosis ma-
cular (fig. 47-1), papilomatosis reticulada y
confluente (fig. 115-l), dermatosis cenicien-
ta (figs. 26-l y 26-2),l iquen plano pigmenta-
do (figs. 93-3 y 93-4).
Tratamiento No hay uno eficaz; se reco-
mienda no friccionar la piel. Se observa me-
joría con la aplicación de dimetilsulfóxido a
1O7o en solución acuosa.
Tratamiento Se han usado muchos, pero con re-
sultados poco satisfactorios; entre los más utiliza-
dos en la forma sistémica se señalan colquicina
(colchicina), melfalán, glucocorticoides, azatiopri-
na y dimetilsulfóxido.
En las formas localizadas se emplean nieve car-
bónica, ácido tricloroacético, podofilina, vitamrna
A ácida, ureaa40Vc, radioterapia, criocirugía, láser
de COz, etretinato o extirpación quirúrgica; lo más
usado es la combinación de un glucocorticoide tó-
pico, incluso bajo oclusión, y un antihistamínico
oral: se ha usado con buenos resultados el dimetil-
sulfóxido a I0% en solución acuosa para aplica-
ción local. o la combinación de este últ imo con
acetónido de triamcinolona; a partir de la tercera a
cuarta semanas de tratamiento se obtiene disminu-
ción de las lesiones y el prur i to.
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Amiloidosis cutánea Capítulo 47 189
Fig. 47-1. Amiloidosis macular en la cara poster¡or del tórax.
Fig. 47-2. Liquen amiloide.
189
190 Capítulo 47 Enfermedades del metabol ismo y de deoósi to
Fig. 47 -3. Amiloidosis bifásica.
Fig. 47-4. Melanosis por fricción.
Amiloidosis cutánea Capítulo 47 191
Fig. 47-5. Depósito de amiloide en dermis papilar
(HE,40x).
Fig. 47'6. Melanosis por fricción, pigmentación
de la basal, incontinencia del pigmento, y melanófagos
(HE,40x),