[49] Necrobiosis lipoídica

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Definición Dermatosis crónica que en 66Vo de
los casos ocure en diabéticos. Se localizapreferen-
temente en la cara anterior de las piernas; se carac-
teriza por placas infiltradas amarillo-violáceas y
esclerodermiformes que evolucionan hacia atrofia.
Es más frecuente en adultos jóvenes. Pertenece al
grupo de los granulomas idiopáticos en palizada y
se ha sugerido una patogenia inmunitaria.
Datos epidemiológicos Hasfa 66Vo de los pa-
cientes son diabéticos, pero se presenta sólo en
0.3Vo de esta población. En 2OVo hay intolerancia a
glucosa o antecedentes familiares de diabetes. Es
más frecuente enjóvenes y adultos de 30 a 40 años,
y rara durantelaniflez.Larazón de mujer a varón
es de 4:1.
Etiopatogenia Ocurre como complicación de la dia-
betes en una de cada 3 000 a 4 000 personas que padecen
esta última; puede sobrevenir antes (líVo) o de manera
simultánea (25Vo). En 43Vo del gupo con diabetes y en
2OVo de los no diabéticos, hay antecedentes familiares de
dicha enfermedad, lo que sugiere predisposición genéti-
ca (diátesis).
El elemento más importante en la patogenia parece
ser la microangiopatía; cuando la dermatosis se encuen-
tra establecida, se sugiere que la vasculitis depende de
complejos inmunitarios (C3, fibrinógeno, e IgM e IgA).
La liberación de citocinas por células inflamatorias y de
factores hísticos daña a las células endoteliales y permi-
te la degeneración de la matriz de tejido conectivo y de-
cremento de la síntesis de colágena. Se desconoce la
participación de los anticuerpos contra esta úlúma. Se ha
encontrado aumento de fibronectina y antígeno relacio-
nado con factor VIII, y síntesis anormal de prostaglandi-
nas. También hay anormalidades de la colágena, como
envejecimiento acelerado, aumento de la lisiloxidasa, so-
brehidratación, disminución de RNAm procolágena, así
como trastornos de lípidos y de leucocitos.
Cuadro clínico Por lo general afecta las piernas
(85 a 907o), pero en l57o de los enfermos también
aparece en otros sitios; sólo 27o lenen lesiones úni-
camente fuera de las piernas. El sitio de predilec-
ción es la región pretibial (fig. 49-1); en 50Vo la
dermatosis es bilateral: se inicia con una o más le-
siones de aspecto papuloso o nodular, de color
rojo-violáceo, forma redondeada y bordes no bien
definidos y a veces elevados.
La evolución es crónica y asintomática; a veces
hay dolor y prurito leves. El crecimiento es lento y
excéntrico; la placa se torna amarillenta o pigmen-
tada, esclerosa y escamosa, con telangiectasias en
la superficie; en ocasiones se ulcera, o puede haber
alopecia, hipohidrosis y anestesia; si evolucionan,
dejan cicatriz y atrofia. Al crecer, las placas conflu-
yen y pueden llegar hasta los tobillos. Se ha infor-
mado desarrollo de carcinoma espinocelular sobre
las lesiones.
Se llama granulomatosis discifurme crónica y
progresiva de Miescher y Leder a una variedad clí-
nica que se presenta como una sola placa policícli-
ca, ligeramente infiltrada. El aspecto histológico
que predomina es granulomatoso. Se ha relaciona-
do con el granuloma actínico de O'Brien, y se ha
propuesto el nombre de granuloma gigantocelular
elastolítico anular.
Datos histopatológicos La biopsia es difícil. La
epidermis es normal o atrófica; en lesiones tempra-
nas hay vasculitis necrosante neutrofílica; en la
dermis profunda y la hipodermis se encuentran fi-
brosis y necrobiosis fuertemente acidófila PAS-po-
sitiva. Esta zona se encuentra rodeada de infiltrado
en empalizada de linfocitos, histiocitos, células
epitelioides y gigantes de Langhans, así como de
cuerpo extraño; las paredes vasculares estián engro-
sadas y hay leucocitoclasia. Algunos clasifican los
cambios histológicos en un tipo necrobiótico y uno
granulomatoso, pero en realidad no es posible se-
pararlos. E¡ IlVo se encuentran nódulos linfoides
en la dermis profunda. En cofes por congelación
pueden obseryarse lípidos extracelulares.
Datos de laboratorio Glucemia en ayunas y
prueba de tolerancia a la glucosa o curva en esti-
mulación con glucocorticoides; si son normales,
deben repetirse periódicamente.
Inmunofluorescencia directa Las zonas ne-
crobióticas contienen frbrinógeno. En 50% se en-
cuentran depósitos de IgM y C3 en las paredes de
los vasos.
195
196 Caoítulo 49
Diagnóstico diferencial Sarcoidosis, eritema
elet;atum diutinmn (fig. 59-l), granuloma anular
(fig. 60-l), sífilis tardía, xantomas (figs.52-2 y 52-3),
tuberculosis nodular profunda (figs. 92-8 y 92-9),
escleroderrnia localizada (fig. 34-2), nódulos reu-
matoides y dermopatía diabética.
Esta dermopatía diabética es frecuente en los
adultos, y consiste en manchas pigmentarias
de color café, con zonas de atrofia, bilaterales,
asintomáticas y localizadas en la cara anterior
de las piemas; son producto de la microangio-
patía, y en ocasiones pueden acompañar a la
necrobiosis.
Tratamiento Ninguno es eficaz. De cualqurer
modo, resulta innecesario; sólo tiene importancra
estética. Debe controlarse la diabetes si existe.
Son úti les el reposo, la protección de las pier-
nas, el uso de calcetines o medias elásticas y la
aplicación de cremas inertes, o prednisona, I mg/kg/
día por r,ía oral durante cinco semanas. La cortico-
Enfermedades del metabol ismo v de deoósi to
terapia local aumenta la atrofia; se incluyen corti-
costeroides tópicos potentes, intralesionales y sls-
témicos. Los potentes son útiles en el avance
marginal.
Algunos recomiendan ácido acetilsalicílico, 1.5
a 4.5 g, dipiridamol, 255 mg/día durante dos o tres
meses, o ambos esquemas. También se ha usado
prostaglandina E1 por vía intravenosa, y pentoxifi-
lina, 400 mg dos veces al día durante más de ocho
semanas; asimismo, nicotinamida, clofazimina,
apósitos oclusivos de hidrocoloide, ciclosporina,
tretinoína, psoralenos con luz ultravioleta A (PUVA
tópica) e incluso tratamiento quirurgico.
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biosis lipoidica with topical psoralen plus ultraviolet A. Br
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Bibliografía
Fig. 49- l . Necrobiosis l ipoídica.