[81]Enfermedad de Ritter von Rittershain

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natorumL
Definición Dermatosis aguda, pr_opia d1rc-
de+i¡eglqSs, causada por la toxina -epi-dermolíti-
ca de un estafilococo del grupo T{, que ocasiona
fiebre, eritema )' decp'e.dimientos epidérmicos-Se-
neralizadgs. con buena respuesta a una penicilma
semisintética.
Datos epidemiológicos Dermatosis rara; afecta a
i¡co años de ambos sexos, sobre todo
ré-e-rén nacidos y lactantes. La morbilidad es alta y
la mortalidad de 4 por ciento. Se han señalado 32
casos en adultos; los factores de riesgo son insufi-
ciencia renal e inmunosupresión; la mortalidad en
este grupo de edad es de 50 por ciento.
Etiopatogenia Reacción exfoliativa producida por
dos exotoxinas (A y B) epidermolíticas (exfoliatinas) se-
cretadas por Staphylococcus aureus del grupo II, fagos 2,
3a,3b, 3c, 55 y 7l (92Vo) que determinan epidermólisis
subgranular a partir de un foco séptico en mucosas (oído
medio, faringe, conjuntivas) o piel. El síndrome de cho-
que tóxico puede ser causado tanto por estafilococos
como por estreptococos. Se debe a la acción de toxinas
bacterianas que fungen como superantígenos, producien-
do una activación masiva y clonal de células T. En el
caso de1 estafilococo las toxinas descritas en el síndrome
son TSST-1 o toxina de1 síndrome de choque tóxico I (la
principal) y enterotoxinas B y C 1 . En el caso de la forma
estreptocócica, las toxinas descritas en el síndrome son
las exotoxinas pirogénicas A, B y C que también partici-
pan en la etiología de la escarlatina. A mayor edad hay
anticuerpos antiestafilocócicos, y capacidad para locali-
zar, metabolizar y excretar las exotoxinas o epidermoli-
sinas. Éstas determinan epidermólisis subgranular por
daño directo a la desmogleína 1. Su mayor frecuencia en
recién nacidos parece depender tanto de inmadurez rn-
munológica como de inadecuada eliminación renal de la
toxina.
Cuadro clínico Se inicia con malestar g€nr¡al-
irrltaUttldad,.fie@d940'C. y una infecc'ión que se
restringe a bw;orf€¡qrge, tórax o imoétiso; hay una
gi..nera-fase de gritema generalizado, más ostensi-
br. .n t.po.o. re@at. pel-
a¡¿l-+¿-ngjüars; evoluciona en poco tiempo a una
esca¡latiniforme que origina amBollas
que se¡flgdtau-con gran rapidez, se rompen y de-
jan extensas Z9!g! de!@dAs por desprendimientos
epidérmi.cos qu: g- al-paciente el €peqg._de.graq" auelnadd\hay dolor e hipersensibilidad extremos.
Hay signo de Nikolsky (fig. 81-1). Puede afectar las
mucosas bucal, nasal o genital, y taravez la piel ca-
belluda. Hay una terq_elqfase,g¡-d€ flaciq lina
v fisuras peribucales. Estas tres fases ocurren en una
qdos_-qglgry9, y 1o-guedan cicatrices. Hay formas
menores con eritema y descamación. En la variante
denominada de Ritter escarlatiniforme no hay des-
prendimiento epidérmico, sino sólo la fase de erite-
ma y las lesiones peribucales.
Datoshistopatológicos Necrosisepidérmica,sin
af-eqción dérmica; la separación ocurre en la epi-
dermis superior y se observan células acantolíticas.
Datos de laboratorio El citodiagnóstico de Tzanck
pero pueden
tinguirlo dela necrólffiider*i.uió*i"u. En el
cultivo de nasofaringe, conjuntiva, ombligo o vías
urinarias se aísla S. aureus positivo a coagulasa,
pero no en la ampolla; en adultos el hemocultivo
suele resultar positivo. La toxina exfoliativa puede
investigarse inoculando ratones de no menos de cin-
co días de edad, o por métodos inmunológicos y
sondas de oligonucleótidos (caracferizan a las toxl-
nas A y B).
Diagnóstico diferencial Epidermólisis ampollar
mortal, eritrodermia ictiosiforme congénita ampo-
llar (fig. 69-5), síndromes de Stevens-Johnson
(fig. 10-2) y de Lyell (fig. 11-1), eritema polimorfo
(fie. a0-1).
313
314 Capítulo 81
Síndrome de choque tór ico
Puede ser causado por estafilococos o por es-
treptococos. Resulta de la acción de toxinas
bacterianas que al comportarse como super-
antígenos producen una activación masiva y
clonal de células T. En el caso del estafiloco-
co, las toxinas descritas en el síndrome son
TSST-1 o toxina del síndrome de choque tó-
xico I (la principal) y enterotoxinas B y Cl.
En el caso del estreptococo, las toxinas des-
critas en el síndrome son las exotoxinas piro-
génicas A, B y C, que también participan en
la etiología de la escarlatina. Se presenta a
cualquier edad y en uno u otro sexos, pero
predomina en mujeres jóvenes que usan tam-
pones higiénicos. Se manifiesta por eritema
difuso o escarlatiniforme, seguido en una a
dos semanas de descamación fina, más evi-
dente en palmas y plantas; puede haber oni-
comadesis y efluvio telógeno. Hay fiebre
alta, hipotensión y afección de múltiples sis-
temas, con mialgias, vómito, diarrea e hipe-
remia de conjuntivas y mucosas, así como
afección renal, hepática y hematológica.
Tratamiento Hospitalización y aislamiento; se
coloca al paciente en ambiente estéril y con cuida-
dos generales, en especial control de líquidos y
electrólitos. No _dgb9n usarse glucocorticgides.
Como el microorganismo secreta una penicilina-
sa, debe usarse una penicilina semi
Infecciones bacter ianas
na, 200 mg/kg/díapqr L0 díal, o dicloxacilina,A_?.
,r an,_ - :__
A{ügj.jgl!3fg!, Otra opción son las cefalospo-
rinas de primera o segunda generación.
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Enfermedad de Rit ter von Rit tershain
Capítulo B1 315
Fig. 8l- l. Enfermedad de Ritter von Rirtershain.