[122]Púrpuras

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Definición Extravasación de eritrocitos en piel o
mucosas, que se manifiesta por petequias, equimo-
sis, hematomas o hemonagias; el recuento plaqueta-
rio puede ser normal o estar disminuido, y la causa
es muy variada.
Clasificación
I. Púrpuras trombocitopénicas: idiopática,
trombótica, inducida por fármacos, postransfusión,
fulminante (o por coagulopatía intravascular dise-
minada) y síndrome de Wiscott-Aldrich.
II. Púrpuras no trombocitopénicas: meciinica,
anaf,rlactoide, psicógena, senil, trastomos funcionales
de plaquetas, defectos de la coagulación, dermato-
sis purpúrica pigmentada progresiva, y la vinculada
con enfermedades generalizadas como amiloidosis,
desnutrición, disproteinemias, embolia grasa, sín-
drome de Cushing y escorbuto.
De las primeras, la más frecuente es la inducida
por medicamentos, y de las segundas la anafilactoi-
de y la pigmentada progresiva, que se describirán a
continuación.
A. Púrpura inducida por fármacos
Sinonimia Púrpuramedicamentosa.
Deflrnición hirpura trombocitopénica aguda, grave,
consecutiva a la administración de algunos medicamen-
tos o sustancias químicas; el mecanismo de producción
es tóxico o inmunitario.
Datos epidemiológicos Se presenta en todas las razas,
con predominio en mujeres, arazón de 3:1, y en mayo-
res de 50 años de edad. Constituve 2Vo de las dermatosis
medicamentosas.
Etiopatogenia El mecanismo de producción es tóxi-
co o inmunitario; en este último el fií¡maco actúa como
hapteno; se une a las plaquetas y desencadena una reac-
ción de antígeno-anticuerpo, lo que suscita destrucción
plaquetaria.
Entre los medicamentos causales están: antiinflamato-
rios no esteroideos, alcaloides, antibacterianos, diuréticos,
anticonvulsivos. Se informan específicamente trimeto-
prim-sulfametoxazol, quinina, quinidina, fenilbutazona,
indometacina, sedormid, ampicilina, carbamazepina y
sales de oro. La púrpura puede ser: a) hipomegacariocíúca
o amegacariocítica, y ésta, a su vez, depender de destruc-
ción inmunitaria de plaquetas (quinina, sulfonamidas,
penicilina, ácido acetilsalicílico, fenobarbital, metildopa)
o por efecto citotóxico directo (ristocetina); b) normome-
gacariocítica o hipermegacariocítica (estrógenos, alcohol,
antimitósicos. benzol. cloranfenicol. fenilbutazona. ra-
diaciones ionizantes).
Cuadro clínico Aparecen de manera súbita sensación
de calor y escalofríos, y se instala con rapidez una der-
matosis con tendencia a la generahzación, constituida
por petequias, pápulas, placas eritematoescamosas y am-
pollas, sobre todo en la mucosa bucal, donde con fre-
cuencia son hemorrágicas (frg. 122-l). Puede observarse
hemorragia del tubo digestivo y las vías urinarias.
Datos histopatológicos La biopsia es inespecífica; en
la dermis se observan extravasación de eritrocitos y sig-
nos de vasculitis linfocítica o leucocitoclástica, sin depó-
sitos fibrinoides.
Datos de laboratorio Trombocitopenia de l0 000/ml
o menos, megacariocitos inmaduros, anemia ferropénica.
Tratamiento Intemrpción del fármaco, y hospitahza-
ción en el transcurso del periodo agudo. Hay controver-
sia en torno a los glucocorticoides; deben reservarse para
casos graves, en dosis de 0.5 a2mgkgldíadurante una se-
mana, con reducción progresiva. Puede requerirse transfu-
sión plaquetaria. En pacientes seleccionados con actividad
fibrinolítica disminuida, puede usarse estanozolol por
una a tres semanas.
B. Púrpura anafilactoide
Sinonimia Prirpura de Henoch-Schónlein, vasculitis
alérgica o por hipersensibilidad.
Definición Púrpura palpable, no trombocitopénica, de
origen tal vez inmunitario o bacteriano, caracterizada por
lesiones purpúricas y urticariformes, acompañadas de ar-
tritis o síntomas gastrointestinales. Predomina en niños.
Se relaciona con hematuria y enfermedad renal.
500
Pú rpu ra s
Datos epidemiológicos Enfermedad de la niñez, más
frecuente entre los tres y los siete años de edad, y rara an-
tes de los dos años y después de los 20. Predomina en
mujeres, arazón de 2:1. En adultos no tiene predilección
por género. La frecuencia parece aumentar durante in-
vlemo y prlmavera.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; se cree que pue-
de ser hipersensibilidad a infecciones. principalmente de
vías respiratorias (50Vo) por estreptococo B-hemolítico (6
al8%o), Mycoplasma pneumoniae, virus como los de Eps-
tein-Barr o hepatitis B, o bien por fármacos (ll%o), ali'
mentos, vacunas o picadura de insectos. Se ha sugerido
una patogenia inmunitaria por una reacción de antígeno-
anticuerpo (hipersensibilidad de tipo III), con depósitos de
complemento, la cual origina la vasculitis y la nefropala.
Cuadro clínico El inicio es repentino, con pródromos
como malestar general, cefalalgia, fiebre, poliartralgias y
dolor abdominal. Se presenta una dermatosis disemina-
da, con tendencia a la simetría, en tronco y extremidades.
Predomina en las caras de extensión de brazos, codos,
piernas, rodillas, muslos y nalgas; rara vezafectacaray
mucosas. Se observa púrpura palpable (l00%o), con man-
chas eritematosas puntiformes, pápulas, petequias y ron-
chas (fig. 122-2).Puede haber necrosis y ulceración.
Hay poliartralgias no migratorias (607o) en muñecas,
codos, caderas, rodillas y tobillos, acompañadas de ede-
ma de las manos y los pies (27Vo). Sobreviene dolor ab-
dominal de tipo cólico (737o) que puede acompañarse de
melena, y en ocasiones de glomerulonefritis mesangial
(25 a 50Vo) con hematuria macroscópica o microscópica,
y albuminuria. A veces se encuentran paresias transito-
rias, crisis convulsivas y parálisis. Por lo general se re-
suelve en semanas o meses, con recurrencias frecuentes.
Datos histopatológicos En la piel y otros órganos hay
vasculitis leucocitoclástica. En la dermis se encuentra tume-
facción del endotelio vascular y depósitos perivasculares
de fibrina; hay infiltrados de neutrófilos con leucocito-
clasia, y escasos eosinófilos alrededor de vasos.
Datos de laboratorio Leucocitosis con incremento de
eosinófilos: anemia: sedimentación eritrocítica acelera-
da; cifras altas de antiestreptolisinas (28%); cerca de
33Vo de los pacientes tienen elevación sérica de IgA e
IgE; presencia de estreptococos en el exudado faríngeo.
En el examen general de orina es posible que se encuen-
tren hematuria, proteinuria y cilindros granulosos y hemá-
ticos. Cuando hay insuficiencia renal se observa aumento
de nitrógeno ureico y creatinina, así como hipertensión
arterial.
La inmunofluorescencia directa permite demostrar
IgA, IgM y C3 en las paredes vasculares, y la indirecta,
Caoítulo '1 22 501
aumento de IgG e IgA, y menos IgM. Si la proteinuria
persiste más de tres meses, puede estar indicada una
biopsia renal. La endoscopia gastrointestinal puede mos-
trar inflamación y lesiones purpúricas inespecíficas.
Diagnóstico Según la American Rheumatism Assocra-
tion (ARA), el diagnóstico se confirma ante dos de los
cuatro criterios siguientes: púrpura palpable, granulocr-
tos en paredes vasculares, aparición en menores de 20
años, y afección intestinal.
Los criterios diagnósticos modificados por el Ameri-
can College of Rheumatology (ACR) son: 1) púrpura
palpable; 2) edad <20 años al momento de la aparición;
3) afección gastrointestinal (dolor abdominal o hemato-
quezia); 4) pródromos con infección de la parte alta de
las vías respiratorias; 5) vasculitis leucocitoclástica en la
biopsia cutánea; 6) biopsia renal con glomerulonefritis
mesangioproliferativa, con depósitos de IgA o sin ellos.
La presencia de tres criterios o más tiene sensibilidad y
especificidad de más de 90 por ciento.
Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig. 40- 1.¡,
lupus eritematoso sistémico (fig. 3l-2), poliarteritis no-
dosa, otras púrpuras (figs. 122-1, 122-3 y 122-4), edema
hemorrágico agudo de Ia infancia.
Tlatamiento No hay ninguno específico; lo mejor es
el reposo. En algunos pacientes puede usarse prednisona,
0.5 a 2 mgkgldía, con disminución progresiva; nunca
deben administrarse másde 60 mg/día. Hay controversra
en torno a su uso para la profilaxis de daño renal. Cuan-
do se encuentre un cuadro infeccioso, ha de tratarse con
antibióticos específicos. Se recomienda penicilina G procaí-
nica, I 600 000 U como dosis inicial, y luego 800 000 U/día
oor 10 días.
C. Dermatosis purpúrica
pigmentada progresiva
Sinonimia Púrpura de Schamberg, púrpura eccematoi-
de pruriginosa de Doukas y Kapetanakis, púrpura anular
telangiectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purpú-
rica y pigmentada de Gougerot y Blum, y liquen aureus
o purpúrico.
Definición Engloba un grupo heterogéneo de dermatosrs
de evolución benigna y crónica, localizadas principal-
mente en extremidades inferiores, y constituidas por pe-
tequias y pigmentación café, de aspecto clínico variado,
sin trastornos hematológicos ni insuficiencia venosa. Se
trata de capilaritis de causa desconocida, con imagen his-
topatológica semejante, y sin tratamiento eficaz.
502 Capítulo '1 22
Datos epidemiológicos Se desconoce su frecuencia
exacta; es más bien rara. Aparece principalmente en jó-
venes o adultos de 40 a 60 años de edad, con predominio
en varones. Algunos casos ocuren en la infancia.
Etiopatogenia Se ha sugerido herencia autosómica do-
minante. No está clara la naturaleza de las alteraciones
inmunitarias. Se piensa que participa una hipersensibili-
dad causada por antígenos desconocidos, probablemente
bacterianos, y se postulan alteraciones de la reactividad
celular, y depósitos de complejos inmunitarios con inmu-
noglobulinas en vasos papilares o sin ellas; al parecer esta
púrpura representa una reacción inmunitaria mediada por
citocinas, y depende de hipersensibilidad tardía. El resul-
tado es una capilaritis, con aumento de la permeabilidad
y fragilidad de los vasos y sin insuficiencia venosa ni al-
teraciones inmunitarias. Investigaciones histoquímicas
han mostrado infiltrados dérmicos constituidos por linfo-
citos CD4+, CDla+, células dendríticas y monocitos.
Hay expresión alta de receptores de moléculas de adhe-
rencia ICAM-I, LFA-1 y ELAM-I.
Clasificación Hay cuatro variedades: dermatitis pig-
mentada progresiva de Schamberg, púrpura anular telan-
giectoide de Majocchi, dermatitis liquenoide purpúrica y
pigmentada de Gougerot-Blum, y púrpura eccematoide
de Doukas-Kapetanakis. Estas variedades muestran rela-
ción clínica e histopatológica, y se han separado así única-
mente por pequeños detalles topográficos, morfológicos
o sintomáticos implícitos en su denominación. Por ejem-
plo, se ha postulado que la púrpura de Majocchi podría
ser una etapa temprana de la de Schamberg.
Cuadro clínico Las lesiones predominan en extrenx-
dades inferiores; regularmente en el dorso de los pies, to-
billos o regiones pretibiales, aunque pueden presentarse
en cualquier sitio. Produce manchas de color café-ana-
ranjado, de pocos milímetros de diámetro, redondas e
irregulares, y petequias en "pimiento rojo", aisladas o en
placas anulares de 1 a 3 cm de diámetro, con atrofia lige-
ra. Pueden observarse algunas pápulas liquenoides, con
eritema y descamación (figs. 122-3 y 122-4).
El comienzo es insidioso, la evolución crónica y el
prurito leve; en ocasiones cura sola. Se ha señalado fra-
gilidad capilar, demostrada por una prueba del tornique-
te con resultados posit ivos.
Datos histopatológicos En la epidermis aparecen para-
queratosis, espongiosis y exocitosis. En la dermis super-
ficial hay vasculitis, edema de endotelios, extravasación
de eritrocitos e infiltrados perivasculares de linfocitos,
histiocitos y escasos neutrófilos y células cebadas En le-
rurouras
siones antiguas se descubren depósitos de hemosiderina
(fis.122-5).
Datos de laboratorio La sedimentación eritrocítica, el
recuento plaquetario, el tiempo de sangrado y las proteí-
nas séricas resultan normales. A veces hav eosinofilia,
Diagnóstico diferencial Dermatitis por contacto (fig.
5-1), en especial una variedad purpúrica inducida por co-
lorantes textiles; complejo cut¡áneo vascular de pierna
(fie.3-2), enfermedad de Ehlers-Danlos (fig. 66-1), otras
púrpuras (figs. 122-l y 122-2)
Tiatamiento Ninguno es eficaz; se recomiendan medias
elásticas, reposo relativo y ejercicios para los músculos
de las piernas. Son útiles los emolientes, los antihistamí-
nicos y el ácido acetilsalicílico. Los glucocorticoides tó-
picos sólo son sintomáticos. Se prueban actualmente la
pentoxifilina, 400 mg dos a tres veces al día, la griseoful-
vina, 500 a I 000 mg al día, y el tratamiento con PUVA
(psoralenos + luz ultravioleta A).
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Bibliografra
Pú rpu ras capítulo 122 5CI3
Fig. 122- l. Púrpura medicamentosa.
Fig. 122-2. Púrpura anafilactoide
544 Capi lu lo 122 Purpuras
Fig. 122-3, Dermatosis purpúrica pigmentada progresiva con pápulas liquenoides.
Fig, 122-4. Dermatosis purpúrica pigmentada
progresiva de Schamberg.
Capítulo 122 505
Fig. 122-5. Púrpura pigmentada (HE, 40x).