[124]Moniletrix

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Sinonimia Moniletrix, pelo arrosariado, pelo no-
doso.
Definición Distrofia del pelo rara, autosómica
dominante, caructeizada por estrechamientos en el
pelo, que le da aspecto arrosariado. Se acompaña
de alopecia difusa y queratosis pilar; esta última es
más ostensible en la región occipital.
Datos epidemiológicos Dermatosis raraque afec-
ta a ambos sexos.
Etiopatogenia La herencia es autosómica dominan-
te, con expresividad variable y penetrancia alta; al pare-
cer, el fenotipo de esta genodermatosis no es estable, y
puede haber regresión de las manifestaciones, deter-
minada por factores ambientales e influencias hormo-
nales. Se han informado mutaciones en las queratinas
básicas del pelo hHbl y hHb6. El proceso de queratini-
zación folicular es anormal, y ocasiona constricciones en
el pelo por la presencia de acanaladuras longitudinales
en las pafes intemodales, así como gran variación de la
configuración de los nódulos. La microscopia electrónica
y la estereografía computadorizada revelan invaginación
de la cutícula en la porción suprabulbar, y se ha estable-
cido que la afección de los pelos es individual, con pre-
sencia de células corticales anormales y disminuidas en
número por alteración de macrofibrillas, material no fi-
brilar homogéneo y desviación de eje de microfibrillas,
lo que ocasiona adelgazamiento de la vaina. Las mismas
alteraciones de la queratinización explicarían la querato-
sis pilar y la mejoría con retinoides.
Cuadro clínico El pelo tiene aspecto normal al
nacimiento, pero en casos graves hay alopecia to-
tal, con aspecto de afeitado. Durante los primeros
meses aparecen estrechamientos y abultamientos,
que dan al pelo la forma de rosario o moniliforme;
no todos los pelos quedan afectados en el mismo
grado. Hay alopecia difusa, con pelos secos y que-
bradizos, y lesiones foliculares queratósicas, más
notorias en la región occipital (fi5. Iza-D.
No afecta el estado general; las lesiones persis-
ten sin cambios o mejoran progresivamente con la
edad o el embarazo; empeoran en el momento de
la pubenad; se ha señalado un caso aunado a refta-
so mental, así como peso y talla bajos.
Datos histopatológicos El folículo piloso es nor-
mal. El pelo presenta constricciones, donde se pier-
de la médula. Estos cambios, y las acanaladuras de
los estrechamientos, son muy evidentes al micros-
copio electrónico, pero lo más sencillo es el exa-
men directo del pelo (fi5.124-2). En recién nacidos
se raspa la piel cabelluda con un portaobjetos y en
el material reunido se encuentran los pelos lpicos.
Diagnóstico diferencial Pili torti o pelo torcido,
tricorrexis nudosa, piedras (fig. 125-1), dermatitis
seborreica (fig. 8-a); hmbién displasias ectodérmi-
cas (fig. 63-1) y alopecia congénita (fte.6l-2).
Ihatamiento Ninguno es eficaz. El embarazo,
los anticonceptivos, la griseofulvina, tretinoína al
0.5Vo, y etretinato, I mgkg/día, dan lugar a mejo-
ría temporal, lo mismo que el decremento de los
traumatismos de origen estético o mecánico.
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Fig. 124-1. Monilethrix Fig. 124-2. Monilethrix: pelo arrosariado