[127]Pilomatricoma

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Sinonimia Pilomatricoma, epitelioma calcifica-
do de Malherbe.
Definición Neoplasia benigna lobulada que se lo-
caliza en cara, cuello o extremidades; deriva de la
matriz del folículo piloso, e histológicamente se ca-
racteriza por células basófilas y momificadas, así
como calcificaciones en dermis profunda e hipo-
dermis.
Datos epidemiológicos Es raro, pero es una de
las neoplasias de anexos más frecuentes antes de los
20 años de edad (60 a75%o); puede aparecer entre
los cinco meses y los 85 años; la bibliografía regis-
tra más de 600 casos. Afecta a ambos sexos, con
predominio en mujeres, aruzón de 3:1. Las formas
múltiples pueden ser familiares.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; al parecer no
es hereditario. EI proceso se origina en las células primi-
tivas de lamatiz del folículo piloso; sobreviene por que-
ratinización incompleta, y puede haber calcificación y
osificación del estroma. La diferenciación y queratiniza-
ción son similares a las de \a corteza del pelo. Se han
demostrado mutaciones en B caterina. Estudios de inmu-
nohistoquímica y microscopia electrónica permiten con-
firmar la presencia de queratinas K5/K14, K6iK16, K17
y K19, y en las células sombra, queratinas del pelo.
Cuadro clínico Predomina en cara y cuello
(70Vo), extremidades superiores, y menos en las in-
feriores y el tronco; se caracteriza por neoforma-
ciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de
forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la
piel o rojo-violáceas, indoloras, firmes y bien de-
limitadas (ftg. 127-1). Duelen únicamente cuando
se ulceran (2 a17o). Las formas múltiples se pre-
sentan en 2 a 6 por ciento.
Se han descrito cuatro variantes: la nodular
subcutánea, que es la más frecuente; la angioide
que semeja un hemangioma;la ulcerada o ulcero-
necrótica; la seudoampollar o anetodérmica, y for-
mas exofíticas.
La evolución es crónica y estacionaria; el creci-
miento es lento, durante hasta 30 años. Excepcio-
nalmente se ha informado transformación maligna,
pero hay formas atípicas más agresivas; también se
ha descrito el carcinoma pilomatricial, que es recu-
rrente. En casos familiares puede acompañarse de
distrofia miotónica.
Datos histopatológicos En la dermis profunda y
la hipodermis se encuentra una masa tumoral en-
capsulada por tejido conectivo fibroso; en la epi-
dermis hay globos córneos. En la tumoración se
observan masas de dos tipos de células, unas son
epitelioides basófilas (50 a 75Vo) dispuestas en
bandas irregulares, y otras de aspecto momificado
y color rosa pálido (células sombra o fantasma). El
estroma de la neoplasia es un tejido hialino, fibro-
so y denso. Hay focos de calcificación de color vio-
láceo, en la lesión o fuera de ella (fig.127-2); es
posible encontrar zonas de metaplasia ósea. El in-
filtrado es linfoplasmocítico de tipo crónico; puede
haber reacción granulomatosa. La biopsia por aspi-
ración permite hacer el diagnóstico si se encuen-
tran las células fantasma.
Datos de laboratorio y gabinete Las radiogra-
fías con técnica para pafes blandas pueden poner
de manifiesto las calcificaciones; también se puede
uÍilizar ultrasonido.
Diagnóstico diferencial Lipomas, nevo veffugo-
so (fig. 140-1), granuloma a cuerpo extraño, quis-
tes (figs. 146-I y 146-4), epitelioma basocelular
515
515 capítulo 127
(fig. 150-1), calcinosis cutánea, granuloma pióge-
no (frg. 85-1), osteoma cutáneo.
Ihatamiento Extirpación completa; hay probabi-
lidades de recidiva (2 a SVo).
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Bibliografra
Fig. | 27- l. Pilomatrixoma.
Pi lomatr ixoma Capítulo 127 5'17
Fig. 127-2. Pilomatrixoma: foco con calcificación
(HE, 20x).