[130]Hemangiomas cutáneos

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Sinonimia Angiomas.
Definición Neoplasias que dependen de vasos
sanguíneos. Son más frecuentes en niños. Pueden
ser maduros, inmaduros o mixtos y deberse a neo-
formaciones o malformaciones vasculares.
Datos epidemiológicos Están entre las neopla-
sias más frecuentes en la niñez. Se presentan en 1.5
a 5Vo de los recién nacidos y en lOVo de los lactan-
tes llevados a consulta por problemas cutáneos. La
raz6nde mujer a varón varía de 3:1 a 2:1 en el caso
de hemangiomas inmaduros, y de 1:1 en los ma-
duros. Las formas inmaduras constituyen 92Vo,las
maduras 1Vo, y las mixtas, 2 a7 por ciento. La in-
cidencia dela mancha salmón es de 30 a 44Vo, y la
del nevo flámeo, de 0.3 a l%o.De esta última forma
se conocen 45 casos adquiridos.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; en lOVo hay
antecedentes familiares. Los múlúples se han relaciona-
do con HLA-B4O, y la mancha salmón es autosómica do-
mlnante.
Se cree que se producen a partir de restos embriona-
rios de brotes vasculares, cuyo crecimiento está influido
por un factor angiógeno; son mediadores importantes los
factores del crecimiento fibroblástico, ya que normal-
mente estimulan la proliferación de células endoteliales
y su migración, así como la producción de varias protei-
nasas. Se ha sugerido que los mastocitos inician fibropla-
sia, que la heparina liberada por ellos puede inducir Ia
proliferación de endotelios, y que la involución espontá-
nea que aparece a la postre se relaciona con inhibidores
de Ia angiogénesis.
Los hemangiomas capilares inmaduros (neoforma-
ciones) se forman por la proliferación de capilares de lu-
ces minúsculas, y sus endotelios; son benignos en99.77o
y malignos en 0.3 por ciento. [,os hemangiomas maduros
o cavernosos (malformaciones o hamartomas) son mal-
formaciones verdaderas, aunque a veces afectan vasos de
pequeño calibre, y pueden ser planos; no son proliferati-
vos, crecen con lentitud por factores hemodiniímicos
(presión arterial) y no desaparecen solos. La mancha en
vino de Oporto puede deberse a alteraciones de la función
vascular por defectos del control neurológico; en las for-
mas adquiridas se han señalado los factores que siguen:
traumatismo, aumento de las concentraciones de estróge-
nos, daño actínico crónico, y la categoría idiopática.
Clasificación
Neoformaciones (hemangiomas inmaduros)
Hemangioma en fresa (hemangioendotelioma be-
nigno), hemangiomas como parte de un síndrome
(Kasabach-Menitt), y granuloma piógeno (cap.
8s).
Malformaciones (hemangiomas maduros)
Hemangioma cavernoso, angioqueratoma, heman-
giomas planos (manchas de color salmón y vino de
Oporto, y los que forman el síndrome de Sturge-
Weber y Klippel-Trenaunay), lago venoso, fístula
arteriovenosa, telangiectasias, nevo azul ahulado,
angiolipoma, angiofibroma.
Mixtos ( hemangiomas capilares -cav ernosos )
Esta clasificación sencilla y útil, basada en aspectos
fisiopatológicos, clínicos e histológicos, se debe a
Mulliken. Permite la identificación precisa; en
90Vo se conoce el pronóstico y, con ello, el trata-
miento.
Cuadro clínico Los hemangiomas capilares in-
maduros, hipertróficos o "en fresa" son congénitos
(frg. 130-1), pero por lo general aparecen poco des-
pués del nacimiento (88Vo). Son únicos, y muy
raÍayez múltiples (17o). Pueden afectar cualquier
parte de la superficie cutánea, pero predominan en
la cabeza. Aparece una mancha eritematosa que
crece con rapidez y se convierte en un tumor firme,
de color rojo brillante. con crecimiento progresivo
en semanas o meses; casi nunca rebasan los 10 cm
de dirímetro; en ocasiones hay blanqueamiento de
la superficie, o se ulceran (26%); después de lo
cual muestran involución; casi nunca hay hemorra-
gia ni malignización. Algunos pueden alcanzar
gran tamaño y obstruir la boca, las vías respirato-
rias o los ojos.
Los hemangiomas capilares inmaduros gigan-
/er, como los que se observan en el síndrome de
Kasabach-Merritt, se caracteizan por hemangioma
gigante, púrpura y trombocitopenia; secuestran
muchas plaquetas y causan coagulopatía por con-
sumo. Los que generan lesiones múltiples se rela-
cionan con hemangiomas en órganos internos.
Alrededor de los seis a 12 meses de edad dejan de
crecer, se tornan rojo oscuro, y empiezan a dismi-
nuir de tamaño de manera espontánea, sobre todo si
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Hemangiomas cutáneos capítulo 130 527
se ulceran; la mayor parte desaparece antes de los riódico. Arteriografía, gammagrafía y tomografía
tres años de edad, y casi la totalidad antes de los cin- computadorizada ante sospecha de hemangiomas
co a siete, pero pueden durar hasta los 10 años. internos.
Los hemangiomas cavernosos maduros son
congénitos, no tan frecuentes en cara, más profun- Diagnóstico diferencial Flebectasias, linfangio-
dos, subcutáneos y de color azul violáceo; casi mas, granuloma piógeno (fig. 85-1), sarcoma de
siempre afectan vasos de gran calibre; no tienden a Kaposi (fig. ru7-D.
crecer ni a desaparecer. Una variedad rara es el an-
gioqueratoma (fig. I 30-2), fácilme
y cubierto de una superficie verru¿ 
)so es una lesión benigna de as-
r y color violáceo, blanda o renl-ca; son rormas oe este el ctfcunscr,
el dijttso corporaL,de Fabry. Los h :cta el labio o pabellón auricular;
vernosos múltiples pueden formar t]ente en varones ancianos' Es
mes complejos como el de Maffuc ror dilatación de una vénula y
condrodisolasia. [e tratamiento quirúrgico.
Los hemangiomas planos (fig. 130-3) del re-
cién nacido o mancha salmón (piquete de cigüeña
o beso de ángel) son congénitos, predominan en
frente, párpados y nuca, no hacen relieve y son de
color rosado; los de párpados y frente tienden a de-
saparecer, pero se hacen evidentes con las altera-
ciones emocionales o con esfuerzos físicos que
aumentan la vasodilatación; los de nuca persisten
de por vida. El hemangioma plano en mancha de
vino de Oporto, o nevo flámeo, es congénito y uni-
lateral. y se restringe al territorio facial del trigémi-
no (frente, mejilla, paladar o conjuntiva); rara vez
es bilateral o afecta otro sitio; es de color rojo oscu-
ro; a veces muestra salientes hemorágicas o granu-
loma piógeno; no tiende a crecer ni a desaparecer; la
forma adquirida es idéntica a la congénita. Constitu-
ye el síndrome de Sturge-Weber cuando se acompa-
ña de hemangiomatosis benigna, crisis convulsivas,
calcif icaciones intracraneales y retraso mental
(fig. 68-1). En el síndrome de Klippel-Trenaunay es
más extenso, abarca tronco y extremidades, y se
acompaña de hipertrofia ósea, varicosidades y fístu-
las arleriovenosas subyacentes. En la facomatosts
pigmentovascular se relaciona con mancha mongtl-
lica y nevo de Ota.
Datos histopatológicos Se obtiene biopsia con
sacabocado de 2 a 3 mm, con precauciones (fig.
130-4). En el hemangioma capilar inmaduro hay
masas sólidas de células endoteliales, con espacios
capilares muy delgados en la dermis y el tejido ce-
lular subcutáneo. En los cavernosos se observan
malformaciones de vasos maduros. El angioma
plano es una lesión de tipo ectático (ectásico), so-
lamente con dilataciones capilares del plexo vascu-
lar superficial de la dermis papilar.
Datos de laboratorio y gabinete En los heman-
giomas de más de l0 cm, recuento plaquetario pc-
Linfangiomas
Son neoplasias hamartomatosas formadas
por conductos linfáticos dilatados y endote-
lio normal, en ocasiones con cavidades quís-
ticas (fig. 130-5). Casi todos están presentes
en el momento del nacimiento (congénitos),
si bien algunos se hacen evidentes con el
desarrollo (precoces) o aparecen durante la
edad adulta (tardíos). Predominan en la par-
te proximal de extremidades o genitales, y
afectan piel y tejido celular subcutáneo.
Pueden acompañarse de atrofia e hipertrofia
epidérmicas e infecciones agregadas, y rela-
cionarse con otras malformaciones de vasos
linfáticos, linfedema, linfostasis verrugosa
y síndromes de Maffucci, Proteus o de las
uñas amarillas, o enfermedad de Milroy.
El proceso patológico es parecido, pero la
expresión clínica puede ser muy variada: lin-
fangiectasias; linfangioma simple,circunscrito
o difuso; higroma quístico, y linfangiomatosis
generalizada. El linfangioma circunscrito es el
más frecuente; predomina en cavidad bucal,
lengua, axilas, perineo e ingles. Hay una
forma superficial (epidérmica), una profun-
da (subcutánea) y una mixta. La superficial da
la impresión de vesículas cristalinas con líqui-
do viscoso, y los traumatismos leves producen
hemorragia dentro de las vesículas. La pro-
funda son neoplasias subcut¿íneas firmes, cu-
biertas de piel sana. Pueden acompañarse de
un componente hemangiomatoso (hemangio-
linfangiomas). En algunos enfermos la pun-
ción confirma el diagnóstico al obtener linfa.
En el caso de lesiones pequeñas lo más
adecuado es el tratamiento quirúrgico; en las
528 Capítulo 130
grandes, la recidiva r es:habitual.;"Fuede re.eu-
rrirse a vendajes, compresión neumática in-
termitente, aplicación de láser y, cuando es
necesario, a diurétioos y antibiéticos.
Tratamiento En las formas inmaduras se reco-
mienda en general una conducta expectante, ya que
la curación es espontánea y da los mejores resulta-
dos estéticos; debe brindarse una amplia explica-
ción a los progenitores. Cuando hay hemorragia, se
utiliza presión o vendaje, así como aplicación de
hemostáticos como Gelfoam y Oxicel, y ante ulce-
ración, apósitos hidrocoloides o de hidrogel; si hay
infección agregada, son útiles el aseo, pomadas con
clioquinol (Vioformo@) o antibióticos tópicos o sis-
témicos. En casos menores, para acelerar la ulcera-
ción se sugiere imiquimod local, dos veces por
semana.
La conducta puede ser diferente ante hemorra-
gia, ulceración u obstrucción de estructuras impor-
tantes como la boca o los ojos, ya que la falta de
estímulo luminoso puede originar atrofia óptica y
ceguera, por lo que es indispensable mejorar la vi-
sibilidad, aunque sea mínima; en vías respiratorias
puede ser necesaria una traqueostomía. La respues-
ta a los glucocorticoides sistémicos es de 30 a 50
por ciento. Recientemente se ha empleado el inter-
ferón-a2a, uno a tres millones de unidades por me-
tro cuadrado de superficie corporal por día (1 a 3
millones lJlmzldia¡ por vía subcutánea durante 15
días; luego, tres veces por semana durante tres a
nueve meses. Este tratamiento inhibe la prolifera-
ción de células endoteliales activadas por factores
del crecimiento que estimulan la angiogénesis. En
casos de hemangiomas gigantes se ha ensayado
también interferón-o2b.
En hemangiomas inmaduros no se procederá a
intervención quirúrgica, criocirugía, escleroterapia,
embolización arterial, instilación de magnesio o
glucocorticoides locales o intralesionales, ni a ra-
dioterapia, dado que no plantean ventajas sobre la
involución espontánea; la radioterapia puede pro-
ducir, además, atrofia y radiodermitis, y aumentar
la frecuencia de neoplasias. En hemangiomas ca-
vernosos y angioqueratomas la terapéutica es qui-
rúrgica.
Algunos desaconsejan asumir una conducta ex-
pectante, porque la evolución es impredecible, por
el riesgo de trastornos psiquiátricos y porque las le-
siones exofíticas que aparecen más tarde no podrán
Tumores cutáneos benignos
tratarse. En el caso de lesiones iniciales se reoo-
mienda la aplicación de láser, que puede detener el
avance y apremiar la regresión.
En hemangiomas obstructivos, destructivos o
con secuestro de plaquetas: prednisona, 1 mg/kg, y
transfusiones de concentrados plaquetarios, eritro-
citos aglomerados o sangre fresca.
Los hemangiomas planos, como la mancha sal-
món, no necesitan tratamiento; en el nevo flámeo,
si hay hipertrofia de labios, se procede a tratamiento
quirúrgico o se usan cosméticos como Cover-
Mark, tatuajes o láser. De este último el más apro-
piado, sólo en lesiones superficiales, pequeñas y
tempranas, es el de anilinas (Flashlamp-Pumped
Pulsed Laser), que destruye de modo selectivo vasos
sanguíneos cutáneos, debido a que la oxihemoglo-
bina es el cromóforo más importante, y tiene una
banda de absorción del orden de 577 nm. Penetra
I a 6 mm, y produce mejoría en 607o; es más ade-
cuado en personas de piel blanca, en quienes basta
con una o dos sesiones. Es fácil de usar, y genera
pocas complicaciones. Para su aplicación se reco-
mienda un anestésico local o crema EMLA (mezcla
eutéctica de lidocaína y prilocaína) por vía tópica;
en ocasiones se requiere anestesia general. También
se han usado láser de rubí, vapores de cobre, argón
(que es inespecífico y penetra I a 2 mm), CO2, ! el
de neodimio:itrio-aluminio-granate (Nd:YAG, que
penetra 5 mm); pueden dejar cicatrices.
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Bibliografía
Hemangiomas cutáneos
Fig. 130- | . Hemangioma capilar.
capítulo 130 529
Fig. | 30-2. Angioqueratoma. Fig. 130-3. Hemangioma plano.
530 Capítulo 130 Tumores cutáneos benignos
Fig. 130-4. Histología del hemangioma (HE, 20x).
Fig. 130-5. Linfangioma (HE, 20x).