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Definición Neoformaciones benignas únicas o múltiples, que contienen células névicas o melano- citos, localizadas en la epidermis, la dermis o la unión dermoepidérmica. Estos nevos pueden ser pequeños, medianos o gigantes. Suelen ser pig- mentados y de crecimiento variable. Son congéni- tos o aparecen a cualquier edad. Datos epidemiológicos Son las neoplasias de la piel que se observan con mayor frecuencia. Afectan a todas las razas. Se presentan en l.2Vo de los re- cién nacidos; la frecuencia se incrementa de modo gradual durante laniñrez, y es máxima en la adoles- cencia; pocas veces aparecen después de los 70 años. Predominan en mujeres, arazón de 3:1. Se observa un promedio de 14.6 nevos por persona, y en54Vo miden menos de I cm de diiímetro. Los ne- vos de unión se producen et 3Vo de personas de razablanca, y en 16%o de las de raza negra. Uno de cada 250 000 a 500 000 muestra malignización. Etiopatogenia Se consideran hamartomas, porque derivan de células névicas o melanocitos con modifica- ciones de la función o morfología; se ha propuesto herencia autosómica dominante. Parece haber cierta in- fluencia geográfica y de las radiaciones solares. Los ne- vos de unión se localizan en la parte baja de la epidermis, pueden llegar a ser intradérmicos, y dar lugar a nevos compuestos. La actividad de unión es la presencia de ni- chos de células névicas o tecas en la unión dermoepidér- mica, que puede dar lugar a malignización. Aunque el melanoma suele aparecer en la unión dermoepidérmica, también puede hacerlo en partes más profundas, pero es excepcional que lo haga en un nevo intradérmico. En los casos de nevos gigantes, el riesgo estimado de melanoma es de 8.5Vo durante los primeros 15 años de vida; en ne- vos pequeños, de 57o, y en los grandes, intermedio. Puede haber confusión porque otros cuadros también se cono- cen como nevos. Si la proliferación proviene de las célu- las epidérmicas, se habla de nevos epidérmicos. Si el nevo se distribuye en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos, se llama nevo sistematizado. Clasificación Pueden ser congénitos o adquiri- dos. Según el tamaño, se denominan de manera ar- bitraria pequeños si miden hasta 1.9 cm, grandes si vande2 a 19.9 cm, y gigantes a los de más de 20 cen- fmetros. Por la localización histopatológica se clasi- fican en nevo de unión, compuesto e intradérmico. Expresión clínica Epidermis Dermis Nevo de unión Nevo compuesto Nevo intradérmico fupectos clínico e histológico de los nevos melanocíticos. 538 Nevos melanocít icos ¡ reroc : cos A. Nevo de unión Se presenta en cualquier parte del cuerpo, con predomi- nio en genitales, palmas y plantas (55Va) (ft9.135-l), en extremidades inferiores (2OVo) y en tronco (l1Vo); a ve- ces aparece en la matriz ungueal. Se caracteriza por una mancha de color café o negra, bien delimitada, de I mm a varios centímetros, pero no más de 3 cm; la superficie es lisa, y Ia pigmentación uniforme, con límites exactos y regulares; en ocasiones está un poco elevado; en las uñas se manifiesta por una banda pigmentada longitudi- nal. Los localizados en palmas y plantas tienen riesgo de malignización, que aumenta por fricción o traumatismos; cuando esto ocuffe hay cambios morfológicos, como in- cremento de tamaño, irregularidades de la superficie, ul- ceración, o distribución irregular del pigmento. Suelen disminuir con la edad. Datos histopatológicos En la unión de la dermis y la epidermis se observan nichos de células névicas, agrupa- das en racimos; casi no hay infiltrado inflamatorio (fig. 13s-7). B. Nevo compuesto Sinonimia Nevo mixto. Se localiza en cualquier parte de la piel, como cabezay clello (47Va), palmas, plantas y dorso de las manos; ini- cialmente se presenta una neoformación sésil de 2 a 4 cm, un poco elevada, de color rojizo, café o negro; evo- luciona hasta tom¿u aspecto "nodular"; la superficie es verrugosa o queratósica, sin pelos (fig.135-2). Puede ser congénito; crece con lentitud hasta la ado- lescencia. Datos histopatológicos Proliferación de nevocitos en la unión dermoepidérmica y en dermis, especialmente en las papi las; en los racimos de células névicas hay mucho pigmento, sin reacción inflamatoria (fig. 135-8). C. Nevo intradérmico Sinonimia Nevo dérmico. Predomina en adultos, y casi no se observa durante la ni- ñez. Sobreviene en cualquier parte de la superhcie cutá- nea; se localiza en cabeza y cuello en 8lVo. Es una neoformación elevada y cupuliforme, que puede ser de superficie 1isa, polipoide, velTugosa o pilosa, sésil o pedi- culada, y del color de la piel, castaño, negro o azul. En ge- neral, estas neoformaciones son múltiples y miden de I mm a 1 cm de diámetro; muestra un contomo regular (fig. 135-3). La evolución es estable, pero puede modificarse Caoturo 135 s: t Í t en la pubertad o con las gestaciones; sufre regresión du- rante el quinto a sexto decenios de la vida. Datos histopatológicos Hay nichos de células névicas y epitelioides, limitadas por tejido conectivo. A menudo hay estructuras neurales (fig. 135-9). D. Nevo gigante congénito Sinonimia Nevo pigmentado y piloso, nevo en baña- dor, chaleco o pelerina. Definición Nevo de células névicas, congénito, más frecuente en el tronco. Afecta gran parte de la superficie cutánea; de ahí sus diversos nombres. Es pigmentado y piloso. A veces experimenta malignización, la cual pue- de ocurrir entre el nacimiento y los 60 años de edad; en 5OVo se produce antes de los tres años. Datos epidemiológicos Es raro. Hasta 1977 la biblio- grafía registraba 200 casos. Afecta a ambos sexos. Etiopatogenia Se desarrolla en el transcurso de la vida fetal, durante el proceso de maduración; las células névi- cas quedan atrapadas en la trayectoria de su migración. Cuadro clínico Los nevos congénitos pueden ser pe- queños (menos de 1.9 cm), grandes (de2a19.9 cm) y gi- gantes (más de 20 cm); dado que el tamaño es proporcional a Ia superficie corporal, algunos los clasifi- can con base en el porcentaje de superficie afectada. Los gigantes son congénitos. Consisten en una neoformación exuberante que ocupa 15 a 35Vo de la superfrcie corpo- ral; es más frecuente en el tronco, pero puede encontrar- se en piemas y nalgas; muestra tendencia a seguir los dermatomas. Según la localización, se conocen como ne- vos en calzón, vestido, estola, bañador, calcetín, y otros. Es una neoformación de color café a negro, un poco in- filtrada, de superficie lisa, vem:gosa o queratósica, con una consistencia de "cuero" o "concha de tortuga", casi siempre con pelos largos que pueden formar remolinos en la línea media (fig. 135-4). Es posible que haya nevos satélites más pequeños. La evolución es progresiva; aparece coloración pro- gresivamente oscura; la superficie se hace rugosa y de aspecto "nodular"; los pelos se hacen más ostensibles. Lamelanosis neurocutónea no es hereditaria. Es rara; se han informado cerca de 100 casos. Se caracteriza por un nevo gigante, o múltiples nevos pequeños, con hiper- tricosis. Predomina en las regiones lumbosacra, dorsal y occipital (fig. 135-5). Se relaciona con melanocitosis leptomeníngea (que se manifiesla por alteraciones neuroló- gicas, como retraso mental y crisis conwlsivas), así como con alteraciones musculares v óseas. neurofibromas u 540 Capítulo 135 Datos histopatológicos En la epidermis se observa hi- perqueratosis; en la dermis, células névicas cuboides y fusiformes. A veces predomina el componente neural. Sinonimia Nevo de Clark, nevo nevo con displasia histológica. Trrr¡o"ps ar¡-áncn\ herrnng5 otros nevos. Ei estudio citológico del líquido cefalorra- quídeo puede revelar mclanocitos. La frecuenciaj: l$lf$ i lelanosis de Becker malignización es alta; ocurre transformación en mela,,., ma en l0 por ciento sinonimia Nevo de Becker, nevo pigmen- tado y piloso. E. Nevo displásico Es un hamartoma congénito o adquirido, que parece deberse a la mayor actividad y cantidad de los melanosomas. Se ha sugerido que laestimulación androgénica participa en su aparición, debido al incremento de recep- tores segmentarios de andrógenos. Predomi- na en varones y ocurre con mayor frecuencia durante el segundo decenio de la vida. Se lo- caliza en cara, hombros o parte anterior del tórax. Se caracÍeriza por una mancha pig- mentada de color café claro, con vello fino en ia superficie, pero puede ser múltiple y bila- teral. En ocasiones no hay hiperxicosis (fig. 135-10). Principalmente en mujeres se ha se- ñalado relación con anonnalidades mamarias y óseas en las extremidades y la columna. Datos histopatológicos No hay células né- vicas. Se observa acantosis, hiperpigmentzr- ción de la basal y melanófagos en dermis supenor. i levo comedóniro Es congénito, pero se desarolla a partir de la pubertad; afecta a ambos sexos. Predomina en tronco, cuello y extremidades superiores; con menor frecuencia ocuffe en la cabeza. Está constituido por una placa l ineal u oval y con múltiples csomedones, muy abiertos y con un tapón queratósico; en ocasiones se in- flama y da lugar a lesiones papulopustulares acneiformes (fig. 135-ll). Las lesiones bila- terales o diseminadas son excepcionales. En la biopsia se encuentran infundíbulos pilosos grandes y dilatados, revestidos de epitelio atrófico y queratina laminar. atípico, lunares BK, Definición Nevo melanocítico, indicador de riesgo de melanoma y precursor de éste. Tiene características cli nicas y biológicas de lesión benigna melanocítica, y de melanoma. Datos epidemiológicos Es raro; la prevalencia en Es- tados Unidos varía de 2 t l'77a en personas con antece- dente de melanoma, y aparece durante los primeros dos decenios de vida Se ha calculado que uno de cada 300 nevos tiene potencial de melanoma, y este último se ob- serva en 10% de los nevos displásicos en menores de 30 años. La probabilidad de que se desarrolle melanoma es l5 veces más alta Etiopatogenia Se observa predisposición genética; se ha postulado un vínculo entre fenotipo anormal, predis- posición hereditaria y cierta influencia de la exposición a la luz solar Se han encontrado mutaciones en el cromo- soma 9p21 (CDKN2a) en 2O a 40Vc de familias afectadas de melanoma Cuadro clínico Predomina en sujetos de raza blanca; es un nevo adquirido que gcneralmente se hace evidente en la pubertad. Suele ser múltiple, de unos 0.6 cm de diá- metro, de color café claro u oscuro, y sin pelos (fig. 135- 6); predomina en el tronco. En la fase de nevo de unión es uniforme, plano y circular, y en la fase de nevo com- puesto está elevado. El síndrome del nevo displásico se caracteriza por la presencia de 100 o más ncvos, de los cuales por lo me- Diagnóstico diferencial Efélides. lentigo so- nos uno tiene un diámetro de 8 mm o más, y uno por lo lar, lentigo maligno (fig. 152-l), manchas café con menos muestra características atípicas. leche de la neurofibromatosis (fig. 72-l), tatuajes (fig. l-6), mancha mongólica (fig. 131-1), epitetio- Datos histopatológicos La atipia citológica de mela- ma basocelular pigmentado (fig. 150-1), fibromas noci tosdeuniónpuedeser leve,moderadaograve; ocu- péndulos(f ig. 128-1),nevoverrugoso(f ig. 140-1), rre una amplia variedad de cambios. queratosis seborreica (fig. 145-1) y dermatofibro- Los tipos clínicos menos frecuentes son los nevos de ma (fig. 153-1). Las diferencias histopatológicas Spitz (cap. 138), gigante congénito. de Becker, de célu- entre un nevo congénito y uno adquirido no son es- las balonizantes. de Clark y de Sutton (cap. 139). pecíficas ni definitivas. Nevos mela nocíticos (nevocittcos) Tlatamiento En general no se requiere, o debe individualizarse según el tamaño, la localización, las dificultades técnicas del procedimiento quirurgi- co, riesgos de la anestesia, razón riesgo:beneficio, y las expectativas estéticas. Pueden extirparse, con miírgenes adecuados, ya sea con fines estéticos, por tendencia a la transformación maligna (nevos gi- gantes) o, ante todo, por cambios anatómicos y fun- cionales del nevo. Ya que a menudo se alarma sin motivo al enfermo, lo más importante es informar a éste de los cambios predictivos. La detección temprana del nevo displásico (Clark) previene la muerte; en ocasiones se requie- re observación clínica cada seis a 12 meses. Para el diagnóstico deben utilizarse, además de revisiones periódicas, fotografías digitales y microscopia; la utilidad de la dermatoscopia (epiluminiscencia) es controversial. Se impartirá educación conforme a la regla del ABCD (cap. I52 ll52al). Asimismo, se recomendará protección contra la luz solar y el uso de protectores solares de amplio espectro. En el nevo gigante congénito el tratamiento es, además, neurológico, psiquiátrico y quirúrgico. La mayoría de los autores concuerda en hacer una ex- tirpación completa temprana. Al utilizar dermabra- sión debe recordarse que hay el riesgo de dejar células névicas en la profundidad; también puede optarse por una conducta expectante. En el come- dónico pueden prescribirse queratolíticos, los cuales producen muy poca mejoía. En los peque- ños el tratamiento es la extimación. Caoitulo I35 541 Alper JC. Congenital nevi: the controversial rages on. Arch Der- matol 1 985 ; 121 ( l0):7 34-5. De Raeve LE, De ConinckAL, Dierickx PR, et al. Neonatal cu- rettage of giant congenital melanocytic nevi. Arch Derma- tol 1996:132:20-2. Ibana G, Ortiz F, Vinageras E. Melanoma maligno en niños: co- municación de 3 casos. Dermatología Rev Mex 1992; 36(6):362-s. 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