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Sinonimia Nevo de células epitelioides, fusifor- mes o de ambos tipos; melanoma benigno juvenil. Definición Neoplasia melanocítica benigna cró- nica, frecuente en niños. Por lo general es única y se restringe a extremidades o c¿ra. Se caracteriza por una neoformación semiesférica eritematosa, constituida por células epitelioides, fusiformes o de ambos tipos. Datos epidemiológicos Es poco frecuente. Puede afectar a cualquier raza, pero predomina en caucá- sicos. Puede observarse desde el nacimiento hasta el octavo decenio de la vida, casi siempre antes de los 20 años de edad. Constituye 1 alOVo de los ne- vos en niños; 15 a 657o se presenta en adolescentes y adultos; hay leve predominio en mujeres. Etiopatogenia Nevo de origen melanocítico, con al- teraciones epidérmicas reactivas. Los melanosomas son abundantes, y hay melanización incompleta con desinte- gración de liposomas. La variedad pigmentada se ha re- lacionado con mayor edad o piel más pigmentada. No hay anticuerpos circulantes. Puede aparecer en piel sana, o en sitios de traumatismos, quemaduras, radiación, va- cunación, o en nevos. Clasificación Clásico (con variedad pigmenta- da), atípico y maligno. Cuadro clínico Se presenta como una lesión úni- ca que afecta extremidades, cabeza y cuello, en es- pecial cara (56Vo) y ftonco (39Vo); en adultos predomina en mujeres, en quienes afecta las pier- nas (45Vo). Se caracteriza por una neoformación se- miesférica redondeada (57Vo) l ovalada, de varios milímetros de diámetro (1 mm a 3 cm + 6 mm), bien circunscrita, eritematosa o eritematosa-violá- cea, con telangiectasias en su superficie (fig. 138- 1). Hay unaformapigmentada de color café oscuro o negro, con límites uniformes, lisa y a veces pla- na; ocasionalmente es polipoide e inegular, pedi- culada, escamocostrosa, ulcerada o vemrgosa (fig. 138-2). Aparece en piel normal, o en zonas hiper o hipopigmentadas. Puede haber formas múltiples, agrupadas o diseminadas. La evolución es crónica; los pacientes por lo general acuden a consulta an- tes de los seis meses. Laforma cldsica es benigna; la atípica tiene potencial de malignización y biolo- gía incierta; la maligna es un melanoma, que sólo conserya algunos atributos de nevo; algunos consi- deran como otra variedad el nevo pigmentado de células fusiformes que se observa en mujeres en el tercer decenio de la vida. Datos histopatológicos Hiperplasia epidérmica reactiva con acantosis e hiperqueratosis, con ma- duración uniforme en profundidad. Presencia de células epitelioides, fusiformes o de ambos tipos, dispuestas en fascículos, con buena delimitación lateral y orientación vertical (fig. 138-3). En 50 a 60Vo de los enfermos hay globos eosinófilos (cuer- pos de Kamino), infiltrado linfoide, células fusifor- mes, edema y telangiectasias. Puede haber patrón de unión, ya sea intraepi- dérmico o compuesto; en 33Vo de los afectados hay células gigantes y "en renacuajo". Asimismo, se observan pigmentación y fibrosis. Hay nidos de melanocitos dentro de una epidermis que muestra elongación, y que está orientada perpendicular- mente a la superficie de la piel; la demarcación entre melanocitos y queratinocitos es evidente. Habitualmente hay hendiduras; los nidos de células dérmicas tienden a ser pequeños. Rara vez se ob- servan atipias y reacción desmoplásica o de fibro- sis excesiva. La citometría de flujo, las tinciones argénticas y los estudios inmunohistoquímicos no son méto- dos definitivos. Diagnóstico diferencial Nevo melanocítico in- tradérmico (fig. 135-3), melanoma maligno (fig. 152-2), hemangiomas (fig. 130-2), granuloma pió- geno (figs. 85-1 y 85-2), dermatofibroma (fig. 128- 3), queloides (fig. 1-7). En lesiones pigmentadas puede mejorarse la observación con dermatoscopio o por epiluminiscencia. En la primera se describe una pigmentación prominente central, con grandes gránulos de color azul grisáceo, y en la periferia glóbulos de azul muy oscuro. Tfatamiento Extirpación; si ésta es insuficiente, puede haber recidiva. En la forma pigmentada, dada una probable confusión con melanoma, es preferible la extirpación completa. 550 Nevo de Spi tz Gelbard SN, Tripp JM, Marghoob AA, et al. Management of Spitz nevi: a suNey of dermatologists in the United States. J Am Acad Dermatol 2002;47:224-30. Kamino H, Misheloff E, Ackerman AB, et al Eosinophilic glo- buies in Spitz's nevi: new findings and a diagnostic sign Am J Dermatoparhol 1979;l:319-24 Kopf AW, Andrade R. Benign juvenile melanoma Year Book of Dermatology. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1966:1-52 Moreno A, Salvatella N, De Moragas JM. Revisión de 50 nevus de Spitz: características clinicopatológicas Med Cután ILA 1984:XII(5):371-7 Capítulo '1 38 551 Piccolo D, Ferrari A, Peris K. 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