[141]Xantogranuloma juvenil

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Sinonimia Xantogranuloma juvenil, nevoxan-
toendotelioma.
Definición Síndrome histiocítico benigno de cé-
lulas mononucleares. Ocurre durante los primeros
meses de vida o en adultos. Se caracteriza por una
o varias neoformaciones pequeñas, de color rosado
amarillento que aparecen por brotes e involucionan
solas. En la biopsia se encuentran histiocitos espu-
mosos y células gigantes.
Datos epidemiológicos Enfermedad rara de dis-
tribución mundial; se han registrado unos 100 ca-
sos en la bibliografía; es la más frecuente de las
histiocitosis no X. No muestra predilección por ra-
za o sexo; se inicia en el primer año de vida ('70Vo);
predomina en lactantes varones (2 a 4:I); es más
rara en adultos (38 casos) y adolescentes, en quie-
nes se observa entre los 20 y 40 años de edad.
Etiopatogenia Síndrome histiocítico de clase II, o de
células mononucleares benignas (histiocitosis no X). Es
un proceso tumoral reaccional granulomatoso benigno
fibrohistiocítico, con proliferación de histiocitos sin grá-
nulos de Langerhans; la proteína S-100 y el OKT resul-
mn negauvos.
Clasificación Clásico (uvenil) y solitario (del
adulto).
Cuadro clínico En 66Vo el xantogranuloma
aparece antes de los seis meses de edad, y en2}Vo
es congénito. Predomina en cara, tronco y parte
proximal de extremidades, particularmente en piár-
pados. Está constituido por una (75Vo) o muchas
lesiones papulares o nodulares de I a2 mm de diá-
metro (forma micronodular) hasta I a2 cm (forma
macronodular), de color rosado amarillento o café
rojizo, de consistencia firme, y ocurren por brotes
(fig. 141-1); puede haber formas mixtas. En adul-
tos las lesiones son solitarias (75 a SOVo), y predo-
minan en un piírpado. También son formas del
adulto el xantogranuloma necrobiótico y la xanto-
granulomatosis subcutánea. Son muy raras las for-
mas sistémicas.
Casi siempre involuciona por sí solo en sels
meses a un año: es raro que persista tres a cuatro
años; no deja cicatriz. No hay anormalidades meta-
bólicas, pero se ha relacionado con lesiones ocula-
res y viscerales, antes del año de edad. Se ha
informado vínculo con enfermedades mieloprolife-
rativas, leucemia y neurofibromatosis (NFl).
Datos histopatológicos Epidermis irregular y
acantósica. En dermis e hipodermis hay histiocitos
con citoplasma claro y espumoso, rodeados de cé-
lulas de tipo xantoma o de Touton (gigantes, espu-
mosas, con una zona central no espumosa rodeada
de varios núcleos), que aumentan con la cronicidad
$ig. 14l-2); puede haber una variedad sin estas cé-
lulas. Es posible que se observen mastocitos, linfo-
citos y eosinófilos escasos. Hay vasodilatación y
engrosamiento de las paredes vasculares. En casos
delarga evolución hay fibrosis. Con técnica de tin-
ción para grasas se observan los histiocitos llenos
de lipoides.
La microscopia electrónica no revela gránulos
de Birbeck, sino células con núcleo pleomorfo. y
cuelpos densos irregulares y alargados. El estudio
con inmunoperoxidasa permite confirmar la natu-
raleza histiocítica del infiltrado al usar marcadores
específicos de macrófagos: anti-MAC 387 y anti
CD-68; también resultan positivos OKM1, OKM5,
LeuMl, Leu3 y HAM-56.
Datos de laboratorio Perfil de lípidos normal.
Diagnóstico diferencial Xantomas (frgs. 52-2 y
52-3), nevos (fig. 135-2), angiomas (fig. 103-2).
mastocitosis (fig. 7l-3), linfocitoma (fig. 155-7), der-
matofibromas (fig. 153-l), histiocitosis cefálica
benigna, síndromes histiocíticos.
Sírdrome¡ hiel iocí t ico¡
. 
Constituyen un grupo variado de enfermeda-
des que se caracterizan por infiltraeión y
cúmulos de células de la línea de monocitos-
macrófagos. Los síndrornes histiocíticos de
clase I son las histiocitosis de células de Lan-
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Xantogranuloma
gerhans (histiocitosis X); son positivos res-
pecto a proteína 5-100 y CDl, y muestran
gránulos de Birbeck; generan muchas lesio-
nes, afectan pliegues y mucosas. La afección
es sistémica, y la evolución fulminante. Los
de clase II, como el xantogranuloma, son de
células mononucleares benignas, afectan a
niños y adultos, y curan solos; los de clase III
son enfermedades histiocíticas malisnas.
TFatamiento No es necesario; desaparece solo.
Puede requerirse radiación, glucocorticoides o ex-
cisión.
Capítulo 141 559
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Bibliografía
Fig, 14l-2. Xantogranuloma, células espumosas y
de Touton (HE, 40x).
Fig. l4 l- l . Xantogranuloma.