Sarcoma de Kaposi

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Sinonimia Sarcomatosis múltiple idiopática pig-
mentaria, sarcoma múltiple hemorrágico, reticu-
loendoteliosis angiógena.
Definición Neoplasia vascular multifocal, proba-
blemente de origen viral, que puede afectar piel y
vísceras; se caracteriza por neoformación capilar
y proliferación de tejido conectivo perivascular;
aparece en pacientes con predisposición genética, y
con inmunodeficiencia; presenta rasgos de poten-
cial maligno.
Moritz Kaposi lo describió en 1872 y por un si-
glo fue una enfermedad rara de varones ancianos.
En el decenio de 1980 su prevalencia aumentó en
forma espectacular en pacientes con SIDA, espe-
cialmente homosexuales. En 1994 se encontró en
las lesiones el herpesvirus humano 8 (HHV-S) y se
ha documentado en casi todas las formas clínicas;
no obstante, la presencia de éste se considera aho-
ra un factor necesario, pero no suficiente, ya que el
estado de inmunodepresión es un factor fundamen-
tal. Con la introducción de la terapéutica retroviral
altamente activa (HAART) la frecuencia se redujo
en grado importante.
Datos epidemiológicos El sarcoma de Kaposi
(SK) clásico es cosmopolita. Se observa con mayor
frecuencia en Europa oriental y la región del Me-
diterriíneo, entre judíos e italianos. Predomina en
varones (de 50 a 80 años de edad) arazón de 10:1;
es más frecuente en quienes por-su ocupación per-
manecen mucho tiempo de pie. Representa 0'05 a
4Vo de las neoplasias; antes de 19'79 la frecuencia
era de 0.021 a 0.061, y en centros de concentración
de enfermos de la piel, hasta de 2.74por I 000 000.
El SK endémico afecta a sujetos de raza negra en
África ecuatorial, en los países cercanos a los
Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y
Uganda, donde represenfa 97o de las neoplasias
malignas, predomina en varones (de 25 a 40 años
de edad) arazón de l7:l; en niños esta relación es
3: 1 . El SK yatrógeno se observa en pacientes de 23
a 59 años de edad, y larazín de varón a mujer es
de2.3:1. El SK epidémico es más frecuente en va-
rones homosexuales con SIDA (95Vo) y en otros
grupos con infección por HIV (SVo).El primer bro-
te se observó en Nueva York y San Francisco en
1981, en sujetos de26 a 51 años de edad. En1987,
la incidencia en seropositivos era de 20Vo, enlaac-
tualidad las cifras varían de 7 a 55 por ciento. Fue-
ra del grupo homosexual afecta a ambos sexos por
igual, y se presenta también en niños; las formas
clásica, endémica y yatrógena se han relacionado
con HLA-DR5.
Etiopatogenia Se desconoce Ia causa; se han postu-
lado hipótesis que 1o consideran de origen genético, neo-
plásico, infeccioso y por hiperplasia reticuloendotelial.
Se ha relacionado con un virus del tipo herpes, citome-
galovirus o virus del papiloma humano; en las lesiones
se ha identificado el virus del herpes 8. El HIV tiene una
participación indirecta; actúa como inmunosupresor y
permite que la evolución sea más agresiva. En37Vo hay
otra neoplasia maligna, en especial del sistema reticu-
loendotelial.
Se ha observado en receptores de trasplante renal,
después de traumatismos, terapéutica crónica con inmu-
nosupresores o glucocorticoides sistémicos, y en homo-
sexuales con SIDA. El SK tiene potencial angiógeno, y
se ha sugerido que produce un factor del crecimiento con
actividad oncógena.
En todos los grupos un factor común de predisposi-
ción es cierto grado de inmunodeficiencia. Se plantea Ia
hipótesis de que el agente causal del sarcoma de Kaposi
africano sea el HIY introducido en una población sus-
ceptible y con probabilidad de transmisión sexual.
Es posible que la cé1ula de origen del SK sea una cé-
lula mesenquimatosa pluripotencial o una célula endote-
lial más diferenciada, promovida por cofactores como la
presencia de fragmentos de DNA del herpesvirus 8, que
se demuestra por hibridación in situ y reacción en cade-
na de la polimerasa. Además del agente infeccioso se ne-
cesita la alteración del sistema inmunitario, que puede
estar dada por desnutrición, inmunosupresores o enfer-
medades como el SIDA. Hay producción de citocinas
que induceri proliferación celular y angiogénesis; ade-
más intervienen: un factor de crecimiento como la on-
costatina M, mediada por IL-6, y la proteína Tat,
producida por las células infectadas por el retrovirus y
que tiene acción mitógena en las células fusiformes del
sarcoma de Kaposi.
Clasificación Clásico, endémico (africano), ya-
trógeno (por inmunosupresión) y epidémico (rela-
cionado con SIDA).
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Cuadro clínico Puede afectar piel y órganos in-
temos. En ld piel las manifestaciones son leves o
nulas; predominan en extremidades, sobre todo las
inferiores; se caracterizan por manchas rojas gene-
ralmente múltiples que se elevan y tornan violáceas;
con frecuencia aparecen ampollas hemorrágicas, y
luego placas y tumores semiesféricos u ovoides que
semejan "nódulos", los cuales varían en diiámetro
desde algunos milímetros o 2 o 3 cm, hasta 12 cm;
son de superficie lisa, consistencia elástica y aspec-
to purpúrico; pueden ulcerarse o asumir aspecto ve-
trugoso o vegetante, y dejar atrofia y pigmentación
(fig. 1a7-1). Son asintomáticos.
Es frecuente el edema simétrico de extremida-
des inferiores, que puede culminar en elefantiasis.
No hay ataque al estado general.
Afecta órganos internos en 10 a líVo,principal-
mente tubo digestivo, ganglios linfáticos, hígado y
pulmones. Puede haber melena, rectorragia y dia-
rrea; la linfadenopatía afecta más los ganglios me-
sentéricos y retroperitoneales.
La evolución es lenta, de años; algunos mues-
tran involución, y a veces vuelven a aparecer, o hay
nuevas lesiones. La supervivencia es de tres a 20
años. En general son más benignos en mujeres y
malignos en v¿rones. Se ha informado coexistencia
con linfoma de Hodgkin, leucemias, linfosarcomas
y otras enfermedades.
Se consideran cuatro tipos del SK africano: no-
dular, infiltrante, generalizado y linfadenopático.
El tipo nodular, o mejor, tumoral, es el más fre-
cuente; es indoloro; puede coexistir con otras neo-
plasias y mostrar remisión espontánea; es similar al
clásico. Eltipo infiltrante genera destrucción local;
se limita a mano o pie; no establece metástasis, y
excepcionalmente invade ganglios linfáticos. El tipo
generalizado o florido por lo general es mucocutá-
neo o produce lesiones cutáneas vegetantes o vis-
cerales; es de crecimiento rápido; casi siempre se
ulcera y se acompaña de infección agregada.El lin-
fadenopático es r¿Iro, y predomina en niños; los
ganglios crecen con rapidez, y puede haber lesio-
nes cutáneas o no; es letal en un promedio de tres
años.
El SK relacionado con inmunosupresión se ha
informado principalmente en: receptores de tras-
plante renal y después de dos meses a cinco años de
tratamiento inmunosupresor, en lupus sistémico,
arteritis temporal y mieloma. Semeja la forma clá-
sica y puede remitir paralelamente a la disminución
de la inmunoterapia.
En el SIDA, el sarcoma de Kaposi es de apari-
ción repentina y asintomático; hay manchas azula-
Tumores cutáneos benignos
das o pu¡púricas, tumoraciones nodulares únicas o
múltiples, de superficie lisa, escamosa o queratósi-
ca, y de aspecto variado; es posible que las lesiones
sigan las líneas de segmentación ("clivaje") (figs.
57 -l y 57 -2). La evolución más grave indica mayor
deterioro de la inmunidad celular; puede preceder a
otros síntomas relacionados con la infección por
HIY o ap¿uecer al mismo tiempo.
Datos histopatológicos Las variantes son simila-
res. Hay pocas alteraciones epidérmicas; en la der-
mis se observan: abundantes hendiduras vasculares
que recuerdan estructuras glomeruloides del riñón
(fig. 57-q, infiltrado inflamatorio pleomorfo agu-
do, extravasación de eritrocitos (eritrodiapédesis) y
depósitos de hemosiderina, más ostensibles con
tinción de Pearls;hay células fusiformes (fig.I47-
2), con núcleos alargados que pueden presentar fi-
guras mitóticas. Es posible que haya proliferación
neoplásica de vasos linfáticos, algunos con dilata-
ción quística. Se ha descrito una variedad anaplási-ca, con polimorfismo celular y mitosis abundantes.
Laboratorio y gabinete Según la localización,
son útiles: radiografia de tórax, tomografía axial
computadorizada, resonancia magnética y fibro-
broncoscopia; también la gammagrafía con talio o
tecnecio, el estudio en cámara gamma y la endos-
copia ultrasonográfica.
Diagnóstico diferencial Eritema nudoso (fig.
90-14), hematomas (fig. 1-5), granuloma piógeno
(fig. 85-1), micosis fungoide (fig. 155-2), angio-
queratoma (fig. 130-2) y otros angiomas (fig. 130-
l), liquen plano (fig. 93-1), epitelioma basocelular
(fig. 150-1), linfangioma, otros sarcomas (fig. 153-
1) y angiomatosis bacilar.
Sarcoma de Kaoosi
Tbatamiento En la forma clásica se ha usado a¡se-
noterapia; se logran resultados satisfactorios inicia-
les con penicilina sódica cristalina, G procaínica, o
benzatínica, 800 000 a I 200 000 U/día por 30 días.
También se recure a radioterapia, electrocoagula-
ción y criocirugía, y en formas circunscritas a ex-
tirpación quinírgica. En la quimioterapia se utiliza
de preferencia vinblastina, 0.1 mg/kg por vía intra-
venosa hasta la remisión del cuadro; vincristina,
0.05 a I ml en aplicación intralesional de una solu-
ción preparada con 1 mg en 2 ml de diluyente;
combinaciones de vincristina y vinblastina; bleo-
micina sola o combinada con esta última y con
doxomrbicina, o etopósida. Asimismo, se emplea
inmunoterapia con interferón ct, solo o en combina-
ción con zidovudina (AZT) o DDI. También puede
utilizarse quimioterapia con doxomrbicina liposó-
mica, antraciclina o daunom;bicina. Se encuentran
en estudio retinoides orales, pentoxifilina, interleu-
cina 4, anticueqpos monoclonales contra interleuci-
na 6 y talidomida.
Otras opciones son telecobaltoterapia con ace-
lerador de electrones, o láser de CO2, argón o de
anilinas. En las otras formas puede emplearse una
capítulo 147 583
terapéutica similar, pero esto depende fundamen-
talmente de la inmunosupresión.
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Bibliografia
Fig. 147- 1. Sarcoma de Kaposi.
584 capítulo 147 Tumores cutáneos benignos
w*ffi
Fig. 147-2. Sarcoma de Kaposi: hendiduras vasculares y células fusiformes
(HE, 40x).