[148]Siringomas eruptivos

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Sinonimia Siringomas eruptivos, hidradenoma
eruptivo de Jacquet y Darier.
Definición Tumores benignos pequeños que se
producen a partir de los conductos excretores de las
glándulas sudoríparas ecrinas. Pueden localizarse
en párpados, aparecer de manera eruptiva en tron-
co, cuello y raíces de las extremidades, o ser gene-
ralizados.
Datos epidemiológicos Son cosmopolitas y afec-
tan a cualquier nazay sexo. Predominan en mujeres
jóvenes; pueden ser familiares; se han relacionado
con síndrome de Down (20%\.
Etiopatogenia Hay controversia en cuanto al origen
hereditario; histológicamente derivan del conducto ex-
cretor de las glándulas sudoríparas ecrinas; algunos pien-
san que para desarrollarse requieren un tejido conectivo
laxo. En estudios de histoquímica y microscopia electró-
nica representan un adenoma de la porción intraepidérmi-
ca del conducto sudoíparo (acrosiringio). Da resultado
positivo de anticuerpo monoclonal EKH6, que tiñe es-
tructuras ductales ecrinas. El inicio en la pubertad y la po-
sitividad a receptores de progesterona hacen pensar en
una influencia hormonal.
Clasificación Formas palpebral, circunscrita, erup-
tiva y generalizada.
Cuadro clínico La forma palpebral (clásica) es
la más frecuente; se inicia en la pubertad, y conti-
núa en la edad adulta; se localiza en párpados y
parte alta de las mejillas (fig. 148-1); origina lesio-
nes del tamaño de \a cabeza de un alhler (1 a 3
mm), que son del color de la piel o ligeramente
blanco- amarillentas. La fo rma c i rc un s c rit a ptede
ocurrir en mejillas, vulva, pene, dorso de dedos y
piel cabelluda.Laforma eruptiva predomina en jó-
venes, aparece en cara anterior de cuello, tronco,
abdomen y porción proximal de extremidades infe-
riores; también afecta los genitales, incluso el pene;
se caracteriza por muchas neoformaciones peque-
ñas de 2 a 3 mm, del color de la piel o amarillentas,
semiesféricas y aplanadas; algunas lesiones son
persistentes; otras aparecen por brotes (fig. A8-2).
La forma generalizada se presenta con lesiones
profusas, aisladas o confluentes que predominan en
tórax y región lumbar.
Ninguna de las formas causa síntomas; pueden
presentarse aisladamente o acompañar a síndromes
que evolucionan con alteraciones del tejido conec-
tivo; se han observado (al menos en el estudio his-
tológico) en las alopecias areata, androgenética y
cicatnzal.
Datos histopatológicos En las dermis superficial
y media aparecen muchos conductos quísticos, ta-
pizados por dos hileras de células epiteliales pla-
nas, y cordones epiteliales sólidos (en forma de
coma o renacuajo); raravez se conectan con epider-
mis y estructuras ecrinas normales (fig. 148-3); di-
chos conductos están rodeados de estroma fibroso y
llenos de una sustancia coloide o queratina (positi-
va respecto a ácido peryódico de Schiff [PAS]) o de
un material eosinófilo resistente a diastasa. Cuando
hay rotura puede sobrevenir reacción a cuerpo ex-
traño. Los siringomas suelen resultar positivos al
antígeno carcinoembrionario y EKH6. Hay una va-
riante de células claras, ricas en glucógeno y dis-
puestas en forma de estructuras glandulares, que se
ha vinculado a diabetes mellitus.
Diagnóstico diferencial Tricoepitelioma (fig,
| 49 - l), liquen plano (frg. 93 -2), seudoxantoma elás -
tico, xantelasma (fig. 52-l), xantomas eruptivos
(fig. 52-2), velrugas planas (fig. 165-4), molusco
contagioso (fig. 159-1), quistes eruptivos vellosos,
secundarismo sifilítico (figs. 55-4 y 55-5), hidra-
denoma e hidrocistoma ecrino (fig. 148-a) y apo-
crino.
Hidroci¡tome ecri*o
r Es una lesién única que se presenta en la ca-
ra, ante todo en mejillas y párpados; es
pequeñ,a, quístiee'y,de superficie semitrans-
parente o azulada (fig.,1a8-4); en ocasiones
auft¡enta de tamaño dufante el verano y me-
jora en invierna; Cuando es múltiple pre-
domina en cara. En la biopsia es un quiste
rodeado de dos capas de célulag',,cuboides; a
veces se conecta con un conducto ecfino.
s85
586 Capítulo 148
Hidradenome ecr¡no
Sinonimia Acrospiroma, hidradenomano-
dular o quístico.
Es una lesión de 2 cm de diámetro, quís-
tica, cubierta de piel normal y sin una topo-
grafía determinada. En el estudio histológico
es un tumor polilobulado con dos tipos de cé-
lulas: poligonales (con núcleo redondo o fu-
siforme y citoplasma basófilo) y redondas
(con citoplasma eosinófilo pálido); puede te-
ner áreas sólidas y quísticas.
Tumores cutáneos benignos
sistémicos. Pueden utilizarse uno o dos pases con
ácido tricloroacético al 5OVo; al parecer brinda sólo
mejoía transitoria. Se han utilizado también láser
de COz, criocirugía, dermabrasión y electrofulgu-
ración. La mejor opción son técnicas microquirúr-
gicas; puede aplicarse la de Maloney (corte con
tijeras muy pequeñas) o una variante de ésta, la de
Moreno-González, en que se corta horizontalmen-
te con una hoja de bisturí del número 1 l, emplean-
do como gancho una aguja hipodérmica fina. La
hemorragia se controla con presión o con cloruro
de aluminio al 207a. Se extirpan cuatro a seis lesio-
nes de menos de 2 mm cada dos a tres semanas-
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Hidrocistom¡ aPocr ino
Aparece principalmente en la cara, casi siem-
pre cerca de los ojos. Es un tumor solitario
quístico de unos milímetros a L5 cm, translú-
cido o azulado (fig. 148-4). En el estudio his-
tológico presenta espacios quísticos con
prolongaciones papilares; la superficie inter-
na muestra células secretorias con secreción
"por decapitación"; en ocasiones hay células
mioepiteliales periféricas; el color puede de-
berse a lipofucsina, melanina o hemosiderina.
TFatamiento Ninguno es realmente eficaz. No
obstante, se trata de un problema estético, que en
general no lo requiere. No está clara la utilidad de la
aplicación diaria local de atropina al l%, ni de
retinoides tópicos como tretinoína al 0.5 a 0.1Vo y
Bibliografía
Fig. 148-1. Sir ingomas palpebrales.
Sir ingomas
Fig. 148-2. Siringomas eruptivos en el cuello
y el tronco.
capítulo 148 587
Fig. 148-3. Sir ingoma (HE,20x).
Fig. 148-4. Hidrocistoma en párpado.