[156]Virosis cutánea

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156 a 166)(Capítulos
Sinonimia Enfermedad de Lewandosky y Lutz,
veffugas disqueratósicas congénitas.
Definición Enfermedad rara, determinada por fac-
tores genéticos; es una infección generalizada causa-
da por virus del papiloma humano (VPH) oncógenos,
en especial VPH-5. Se caracteriza por lesiones
verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a
carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan
cara, dorso de manos, tronco y extremidades; his-
tológicamente muestran displasia epidérmica. Hay
una inmunodepresión selectiva y resistencia alate-
rapéutica.
Datos epidemiológicos Enfermedad rara; la bi-
bliografía registra poco más de 200 casos. Afecta a
todas las razas, pero es menos agresiva en africa-
nos. No muestra predilección por sexo y es más
frecuente durante la niñez y la pubertad.
Etiopatogenia Enfermedadporsusceptibilidad gené-
tica a virus del papiloma humano; la herencia es autosó-
mica recesiva, al parecer también ligada a X. Se ha
identificado unlocus de predisposición situado en el cro-
mosoma l7qter. Se desconoce por qué se manifiesta en
una determinada generación y afecta a varios hermanos.
En lesiones benignas se han detectado 18 tipos de VPH;
en verrugas planas, VPH-3 y VPH-10; en lesiones macu-
lares otros 16 tipos, incluso los seis tipos oncógenos pre-
sentes en cánceres: VPH-8, 14, l'7 ,20,47 y especiahnente
5, considerado el de más alto riesgo. Puede haber infec-
ción sin enfermedad, con lesiones transitorias, o con en-
fermedad. EI padecimiento depende de la falta de rechazo
al virus por inhibición selectiva de células T y expresión
aumentada de FNI-o. y TGF-p¡, citocinas que inhiben la
presentación de antígenos VPH por los queratinocitos. La
transformación maligna depende del potencial oncógeno
del virus, y de la incorporación del material viral en el ge-
noma celular, por un defecto en un gen supresor que anu-
la la respuesta apoptósica de la célula hospedera a la in-
fección viral. La luz solar y los traumatismos repetidos
son cofactores en la carcinogénesis.
Cuadro clínico Se inicia durante la niñez, como
una dermatosis diseminada con predilección por
áreas expuestas como cara (frente), cuello, dorso
de manos y dedos, caras externas de antebrazos,
tronco y extremidades inferiores. Después hay dise-
minación, bilateral y simétrica. Está constituida por
muchas neoformaciones de 2 a 5 mm de diámetro,
redondeadas, ovales o poligonales, aisladas, del color
de la piel, con superficie lisa o cubiertas de esca-
mas finas; casi todas presentan el aspecto de vemrgas
planas o de liquen plano (figs. 156-1 y 156-2).En
ocasiones forman placas irregulares y policíclicas o
lineales, de 1 a 3 cm de diámetro.
El inicio es insidioso, con muchas lesiones hi-
pocrómicas cubiertas de escamas furfuráceas que
recuerdan la pitiriasis versicolor. La evolución es
crónica no pruriginosa; es posible que las lesiones
iniciales desaparezcan o evolucionen hacia neofor-
maciones verrugosas aplanadas. En etapas ulterio-
res se transfofinan en enfermedad de Bowen o en
epiteliomas espinocelulares (fig. 156-2), especial-
mente en partes expuestas a la luz solar.
Pueden acompañarse de vemrgas vulgares, que-
ratosis actínicas, nevos pigmentados, queratoder-
mia palmoplantar y retraso mental.
Datos histopatológicos Las alteraciones son si-
milares a las que se encuentran en casos de verru-
gas planas; hay acantosis, hiperqueratosis con
imagen en cesto en la capa córnea, y muchos nidos
bien definidos de grandes células que se extienden
desde un nivel suprabasal hasta la capa granulosa,
principalmente a nivel de las crestas interpapilares.
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626 Caoítulo 156
Con hematoxilina y eosina se observa un citoplas-
ma amplio, de color gris claro y grumoso; el núcleo
muestra una vacuola que se produce en el centro y
rechaza la cromatina hacia la membrana nuclear.
En lesiones maculares hay grandes células displási-
cas. Cuando ocurre la transformación maligna hay
carcinomas (epidermodisplásicos), espinocelulares
o bowenoides.
Microscopia electrónica En lesiones benignas,
especialmente en las planas, hay abundantes virus
en forma cristaloide en el núcleo, que constituyen
el viroplasma; no se observa desarrollo de tonofibri-
llas. Por ello, en la capa córnea las células forman
un saco que contiene virus. En lesiones bowenoi-
des los virus son menos abundantes, y en tumores
invasores no se encuentran, y pueden hallarse cuer-
pos apoptósicos.
Datos de laboratorio Tipificación del virus me-
diante reacción en cadena de polimerasa (PCR) e
hibridación de DNA.
Diagnósticodiferencial Xerodermiapigmentosa
(xeroderma pigmentoso) (frg. 17-l), vemrgas pla-
nas (fig. 165-4), acroqueratosis vem¡ciforme de
Hopf, pitiriasis versicolor (fig. 96-l), epiteliomato-
sis múltiple (fig. 151-a), hquen plano (figs. 93-1 y
93-2).
Tlatamiento No hay ninguno eficaz, pero deben
llevarse a cabo detección temprana, protección
contra la luz solar y asesoría genética. Si es nece-
sario, resección de tumores, y en queratosis actíni-
cas administración de 5-fluoruracilo y retinoides
tópicos; en tumores, interferón a en aplicación in-
Virosis cutáneas
tralesional y, si está disponible, factor de transfe-
rencia. El etretinato o la isotretinoína por vía oral,
I mgkgldía por tiempo prolongado, parecen reducir
la cantidad de partículas virales y la aparición ulte-
rior de neoplasias malignas; la dosis de sostén es de
lO a25 m{üa. Otra opción son los interferones IF-a,
IF-B e IF-1 en administración sistémica e intrale-
sional, en dosis variables de 1 a 9 millones U/día.
Recientemente se ha usado en lesiones con aspecto
de vemrgas cimetidina en dosis de 40 mgkgldía
con mejoía importante después de tres meses.
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Bibliografía
Fig. l5ó- | . Epidermodisplasia verruciforme.
Fig, 156-2. Epidermodisplasia verruciforme: lesiones de tipo verruga plana.
628 Capítulo 1 56
Fig. | 56-3. Epidermodisplasia verruciforme: etapa tumoral avanzada.
Fig. 156-4. Epidermodisplasia: células vacuoladas
(HE, 20x).
Vrrosis cutáneas