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GUÍA Guía terapéutica de la espasticidad infantil con toxina botulínica S.I. Pascual-Pascual a, A. Herrera-Galante b, P. Póo c, V. García-Aymerich d, M. Aguilar-Barberà e, I. Bori-Fortuny f, P.J. García-Ruiz g, R. Garreta-Figuera h, G. Lanzas-Melendo i, I. de Miguel-León j, F. Miquel-Rodríguez k, F. Vivancos-Matellano l (Grupo Español de Espasticidad) GUÍA TERAPÉUTICA DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL CON TOXINA BOTULÍNICA Resumen. Objetivo. La introducción de la toxina botulínica en el tratamiento de la espasticidad en niños ha supuesto un avance significativo y se considera el tratamiento de elección en la espasticidad focal. Para conseguir la optimización de este recurso terapéutico, un grupo de neurólogos y rehabilitadores españoles ha elaborado esta guía terapéutica basada en las evidencias disponibles sobre su uso e indicaciones y su propia experiencia. Desarrollo. La espasticidad en la infancia se pro duce principalmente por la parálisis cerebral infantil. Su evolución natural no es buena por el efecto negativo del crecimien to, y conviene tratarla antes de que aparezcan deformidades osteoarticulares fijas. El tratamiento con toxina botulínica dis minuye la hiperactividad y el tono muscular, y permite el crecimiento longitudinal del músculo, lo que evita las contracturas fijas. Las ventajas de la toxina botulínica son evidentes (facilidad de uso y dosificación, larga duración de efecto, reversibili dad en caso de respuesta inadecuada...) y superan ampliamente sus escasos inconvenientes. Para su utilización es necesaria una buena selección de los pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las áreas musculares a tratar, y desarrollar conjun tamente un plan de rehabilitación personalizado. La creciente experiencia sugiere que su administración precoz es eficaz para evitar o reducir las graves complicaciones de la espasticidad. Conclusión. La toxina botulínica de tipo A es muy efectiva en el tratamiento de la espasticidad. En esta guía se aporta la experiencia bien documentada de su uso y el conocimiento de sus indicaciones, efectos y seguridad en la práctica clínica. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9] Palabras clave. Dosis recomendadas. Espasticidad. Evaluación de pacientes. Guía terapéutica. Parálisis cerebral infantil. Selección de pacientes. Toxina botulínica A. INTRODUCCIÓN ello obliga al paciente a compensar las alteraciones con deter- La espasticidad en la infancia está producida en la mayor parte minadas posturas o movimientos anómalos (‘trastornos tercia- de las ocasiones por la parálisis cerebral infantil (PCI), que se rios’). Conviene tratar la espasticidad en los primeros estadios define como una encefalopatía secuelar con afectación predomi- ya que los trastornos secundarios son de más difícil solución. nantemente motriz, que consiste en una variada combinación de Las consecuencias finales son las contracturas fijas y las limita espasticidad, ataxia, distonía y otras discinesias. La espasticidad, ciones progresivas de movilidad, las más graves de las cuales a su vez, es la máxima responsable de la discapacidad para el son las de las caderas [2] y las más frecuentes las de los pies [3]. movimiento del niño con PCI, que será permanente pero no esta- La evolución natural de la parálisis cerebral con el paso del ble, ya que las repercusiones varían con el crecimiento corporal. tiempo es, por lo tanto, mala. La marcha, en los que la consi- La secuencia de acontecimientos se describe a continuación. guen, va deteriorándose y disminuyen la velocidad, la longitud La alteración de la neurona motora superior produce espastici- del paso, la duración del tiempo de apoyo en un solo pie y el dad muscular. La espasticidad no afecta a todos los grupos mus- movimiento de la pelvis, rodilla y tobillo [4]. culares por igual y esto da lugar a un desequilibrio de fuerzas Las opciones terapéuticas son múltiples (fármacos, fisiotera que, unido a la debilidad, disminuye el movimiento articular y pia, terapia ocupacional, ayudas ortopédicas, cirugía ortopédica, limita el movimiento del músculo afectado (‘trastorno prima- rizotomía posterior selectiva, ayudas técnicas para la moviliza rio’) [1]. Con el tiempo, los tendones y músculos se acortan, los ción, etc.), pero en la mayoría de los casos no consiguen sino huesos siguen creciendo y aparecen contracturas irreducibles y paliar las repercusiones. Es cuestión de tratar antes de que el deformidades osteoarticulares (‘trastornos secundarios’). Todo acortamiento progresivo de músculos y tendones se haga fijo. Experimentalmente se ha demostrado que el aumento del tono muscular interfiere con el crecimiento longitudinal del Aceptado tras revisión externa: 25.10.06. músculo y convierte las contracturas dinámicas en permanentes a Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital La Paz. Madrid. b Servicio de Rehabilitación. Hospital Carlos Haya. Málaga. c Servicio de Neurología [5,6]. El músculo espástico crece menos que el músculo relaja- Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat, Barcelona. do [7]. Es preciso estirar el músculo al menos 6-8 horas diarias d Departamento de Rehabilitación. Hospital La Fe. Valencia. e Servicio de para prevenir su contractura [8]. El tratamiento con toxina botu- Neurología. Hospital Mútua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. f Servicio de línica, sin embargo, revierte el proceso [9] gracias a la interfe-Rehabilitación. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. g Servicio de Neurolo gía. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. h Servicio de Rehabilitación. Hospi- rencia con los mecanismos de liberación de vesículas de acetil tal Mutua de Terrassa. Terrassa, Barcelona. i Servicio de Rehabilitación. colina en la unión neuromuscular, con lo que se disminuye la Hospital Central de la Defensa. Madrid. j Servicio de Rehabilitación. Hos hiperactividad y el tono muscular. pital La Fe. Valencia. k Servicio de Neurología. Hospital Vall d’Hebron. Bar celona. l Hospital La Paz. Madrid. Correspondencia: Dr. Samuel Ignacio Pascual-Pascual. Servicio de Neuro- TOXINA BOTULÍNICA logía Pediátrica. Hospital La Paz. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Ma drid. E-mail: ipascualp.hulp@salud.madrid.org Es la única neurotoxina que se ha empleado ampliamente en clí © 2007, REVISTA DE NEUROLOGÍA nica desde hace más de 20 años. Existen varios serotipos, pero REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 303 S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL por el momento sólo se han comercializado los serotipos A y B. La toxina botulínica de tipo A (TBA) consta de dos cadenas, una ligera (50 kDa) y una pesada (100 kDa), ligadas por un puente disulfuro [10-14]. La cadena pesada actúa mediante su unión a aceptores específicos en la membrana presináptica de la neuro na colinérgica. Una vez ligada, la TBA penetra en la neurona mediante endosomas [15], donde la cadena ligera se libera para poder así acceder al citosol y llevar a cabo su actividad enzi mática. La cadena ligera desacopla el mecanismo de liberación de acetilcolina al fragmentar una proteína diana (SNAP-25, pro teína asociada a sinaptosoma de 25 kDa) que sirve de ‘punto de atraque’ a la vesícula de acetilcolina; sin ella, la vesícula no puede fusionarse con la membrana presináptica ni liberar su carga [10-15]. Fisiológicamente, la TBA produce una denerva ción y, en consecuencia, una atrofia muscular sin causar fibrosis [16-18]. No obstante, con el paso del tiempo el axón se regenera y emite nuevas prolongaciones que vuelven a inervar la fibra muscular [18]. Finalmente, la actividad vesicular se reinstaura en las terminales nerviosas originales, las nuevas prolongaciones desaparecen y la placa neuromuscular original recupera su fun cionalidad [18]. El efecto clínico de la TBA oscila entre 3-6 me ses, tiempo necesario para la completa reinervación. Cabe destacar la baja incidencia de efectos secundarios de la TBA y en especial de Botox ®, cuyo perfil de seguridad se ha estudiado ampliamente. En el caso de producirse, éstos son de intensidad leve o moderaday siempre transitorios [19]. Existen en la actualidad otros serotipos de toxina botulínica ya en uso o en investigación clínica avanzada, que incluyen las toxinas botulínicas B y F; la B se diferencia de la A por un me canismo de acción algo distinto, ya que actúa fundamentalmen te sobre la sinaptobrevina, otra de las proteínas asociadas a la liberación de las vesículas presinápticas. En el presente artículo se expresa el consenso de los autores, especialistas de neurología, neuropediatría y rehabilitación, con extensa experiencia en el campo de la espasticidad infantil, con la intención de que pueda servir de guía terapéutica y además apoyar la práctica de tratamientos de espasticidad de grupos neuromusculares que, como ocurre en otros campos de la medi cina, si bien están suficientemente avalados por la literatura cien tífica, todavía no han obtenido la licencia sanitaria. ASPECTOS A CONSIDERAR ANTES Y DURANTE EL TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD INFANTIL – Plantear claramente al paciente o a sus padres los objetivos del tratamiento y que éstos sean realistas, a fin de evitar fal sas esperanzas que puedan quedar frustradas más adelante: si la expectativa es evitar o preparar la cirugía o sólo retra sarla; si la expectativa es que el niño consiga andar con o sin ayuda de aparatos; o si sólo se puede aspirar a mejorar la adaptación a sus actividades diarias en silla de ruedas o a me jorar la higiene. – Obtener un consentimiento escrito (Anexo). – Tener en cuenta al paciente como persona, que debe desa rrollar otras aptitudes tan importantes o más que las pura mente motrices. Esto debe tenerse presente especialmente en casos en que la familia está absolutamente volcada en el tratamiento del déficit motor y cuando el tratamiento consu me mucho tiempo. En este sentido, la TB es beneficiosa por que facilita la dedicación a otras actividades. – Obtener el compromiso de realizar fisioterapia y/o terapia ocupacional para revertir el desequilibrio funcional de la ex tremidad espástica. – Plantear el uso de ayudas ortopédicas para evitar o disminuir el desarrollo de contracturas y prevenir complicaciones. – Reevaluar periódicamente los resultados y la conveniencia o no de seguir inyectando toxina botulínica. INDICACIÓN GENERAL DEL TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA Las condiciones precisas para que la toxina botulínica resulte efectiva son: – Presencia de contractura dinámica (reducible). – Que el objetivo sea mejorar un número limitado de grupos musculares. No pueden tratarse simultáneamente numero sos grupos musculares por: a) limitación de dosis total; y b) dolor del proceso. No obstante, la PCI es un trastorno a me nudo global del movimiento corporal y la tendencia en los últimos años es tratar con toxina botulínica de forma multi focal en lo posible, lo que consigue modificar el curso de la enfermedad [2,20]. – Que el trastorno del movimiento dependa primariamente de la espasticidad de un grupo muscular y no de la debilidad de los antagonistas. Esto a veces no es fácil de determinar, so bre todo si se sobreañade un cierto grado de contractura y acortamiento de tendones. En general no se beneficiaría al paciente si su problema primario fuera la debilidad de los músculos antagonistas. Esto ocurre, por ejemplo, en casos de neuropatías o alteraciones de asta anterior medular como espinas bífidas, en atrofia muscular espinal o bien en las miopatías o distrofias musculares. – Que la espasticidad interfiera en la función del miembro o del cuerpo. Así como en el adulto a veces la espasticidad no es negativa (por ejemplo, la del cuádriceps ayuda a mante ner la bipedestación en el hemipléjico), en la infancia habi tualmente interfiere en la función o bien produce un dese quilibrio en el crecimiento corporal, lo que causa una defor midad futura. – Que se asegure el estiramiento muscular al menos varias horas diarias mediante fisioterapia, actividad física habitual (por ejemplo, marcha) u ortesis, con el fin de conseguir el máximo crecimiento muscular. TOXINA BOTULÍNICA EN MIEMBROS INFERIORES Iniciamos el tratamiento con toxina botulínica en los miembros inferiores cuando: – Existe contractura dinámica (reducible) que altera la función motora. – Se puede esperar una mejora funcional mediante la reduc ción de la espasticidad. – En lo posible, el paciente recibe también fisioterapia con asiduidad o al menos controles estrechos por el médico re habilitador y por fisioterapeutas que le proporcionen pautas de movilización en casa. Lo ideal es tratar lo más precozmente posible, pero no tratamos el pie equino (los gastrosóleos o tibial posterior) en niños que todavía no se mantienen en bipedestación al menos varias horas diarias, ya que no se asegura el estiramiento muscular a menos que se añada una ortesis. REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 304 ESPASTICIDAD Y TOXINA BOTULÍNICA Tabla I. Causas de las deformidades del miembro inferior. Pie equino varo Pie equino valgo Flexo de rodilla Flexo de cadera Aducción de cadera Espasticidad de: Gemelos Sóleo Tibial posterior Tibial anterior (raro) Flexores largos de los dedos Gemelos Sóleo Peroneos laterales Semitendinoso Semimembranoso Bíceps sural (raro) Gemelos Recto interno Iliopsoas Pectíneo Aductor mediano (longus) Tensor de la fascia lata Aductor mediano (longus) Aductor mayor (magnus) Recto interno (gracilis) Debilidad de: Tibial anterior Glúteo mayor Glúteos mediano y menor En la tabla I se muestran los músculos más frecuentemente implicados en la espasticidad de los miembros inferiores. TOXINA BOTULÍNICA EN EL MIEMBRO SUPERIOR La espasticidad del miembro superior produce también un im portante trastorno funcional, aunque suele ser menor motivo de consulta. En cambio, las consecuencias a largo plazo son tan graves o más que en las piernas, ya que el niño acabará por olvi dar su mano y no desarrollará ninguna función de ésta. Creemos, de acuerdo con otros trabajos publicados [21], que la máxima mejoría se observa en los sujetos con posibilidades funcionales que la espasticidad impide desarrollar. En aquellos cuyo principal problema es la torpeza motriz y no la espasticidad, la toxina botulínica presumiblemente no mejorará la funcionali dad del miembro superior. En general, se observa una mejor res puesta en los más jóvenes [22], pero no es la edad el factor limi tante, sino la contractura irreducible o la ausencia de posibilidad funcional voluntaria. A los niños de más corta edad, por el contra rio, no es fácil estimularlos para que empleen la mano afectada. Un problema del tratamiento del miembro superior es la ob jetivación de la mejoría. Las escalas de Ashworth y de rango de movimiento no son muy útiles. Sindou et al [23,24] diseñaron una escala funcional, pero que valora la posición del miembro más que la capacidad funcional de éste. Reddihough et al [25] y Corry et al [21] utilizan en sus estudios múltiples parámetros de medida, entre ellos la capacidad para coger y soltar un objeto como una cajita de película fotográfica o el traslado de monedas de un sitio a otro. En cualquier caso, conviene llevar un registro evolutivo de cada paciente. La indicación del tratamiento se basa en el cumplimiento de estos tres criterios: – Contractura reducible y afectación de algunos músculos. – Persistencia de funcionalidad del miembro, que previsible- mente pueda mejorar al disminuir la espasticidad o la distonía. – Compromiso de realizar fisioterapia o terapia ocupacional simultáneamente. De no ser así, dado que el niño no usa la mano afectada, no habremos conseguido ningún beneficio funcional cuando ceda el efecto de la toxina botulínica. En los casos en los que no se prevea mejorar la función del miem bro, la indicación puede ser mejorar las actividades de vestido (meterse las mangas, etc.), mejorar la higiene, la posición del miembro en reposo y disminuirel dolor. En la práctica, la indi cación más frecuente es la flexión de la muñeca, la desviación cubital y la pronación de ésta. En general, el período útil de tratamiento es mayor que en el miembro inferior porque hay menos tendencia a desarrollar con tracturas irreducibles, con la excepción del músculo pronador redondo. Este músculo puede encontrarse ya contracturado a los 5-6 años de edad en la PCI y entonces no permitirá recuperar el movimiento supinador, tan importante para la función manual. En la tabla II se muestran los músculos más frecuentemente implicados en la espasticidad de los miembros superiores. TÉCNICA DE INYECCIÓN El objetivo de la inyección es introducir la toxina botulínica en el punto o los puntos de mayor densidad de uniones neuromus culares (punto motor), región en la que con el mínimo de dosis se consigue el máximo efecto bloqueador muscular, como está demostrado experimentalmente en animales [26,27]. En huma nos no se ha observado o no ha podido comprobarse una dife rencia clínicamente significativa entre inyectar buscando el punto motor y hacerlo en el vientre muscular. La búsqueda del punto motor es un procedimiento más lento, costoso y doloroso para el paciente, y conviene sopesar, y más en niños poco dados a co laborar, el coste/beneficio del método. Por ello, frecuentemente basta con inyectar en el vientre muscular. En la mayor parte de los músculos grandes y superficiales no es preciso usar técnicas especiales para localizar los múscu los [28]. Basta con: – Palpar el vientre muscular a inyectar y sentir su movimiento al moverlo pasiva, activamente o contra resistencia. – Clavar la aguja. Que el paciente mueva entonces el músculo o movérselo pasivamente. Si la aguja está en el músculo, se desplazará el émbolo según se mueve la articulación. Es preciso recurrir a la técnica electromiográfica en los múscu los de pequeño tamaño, en los profundos y en los que no intere sa inyectar en los músculos adyacentes. Lo mismo ocurre cuan do se desea inyectar fascículos concretos de un músculo (por ejemplo, el fascículo correspondiente al dedo meñique del fle xor superficial de los dedos). La técnica en este caso sería: – Insertar una aguja electromiográfica especial que permite a la vez el registro electromiográfico monopolar y la inyección del líquido. – Abrir la entrada de señal electromiográfica y mover la pun ta de la aguja hasta que se registren los potenciales de uni dad motora como puntas muy agudas (son tanto más agu das cuanto más cerca estén las unidades motoras del extre mo activo de la aguja). Mover pasivamente el músculo o, preferiblemente, que el paciente lo mueva, para poder com probar que aumenta la frecuencia de descarga. Habrá que REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 305 S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL Tabla II. Causas de las deformidades del miembro superior. Aducción y rotación interna de hombro Flexo de codo Mano pronada Flexo de muñeca Flexo de los dedos Inclusión del pulgar en la mano Espasticidad de: Redondo mayor Bíceps braquial Pronador redondo Flexor radial del carpo Flexor superficial Flexor largo del pulgar Dorsal ancho Braquial Pronador cuadrado Palmar menor Flexor profundo Flexor corto del pulgar Pectoral mayor Coracobraquial (raro). Braquiorradial Palmar mayor Palmar menor Flexor superficial de los dedos Oponente del pulgar Aductor corto Si hay además elevación Flexor profundo del pulgar del brazo hacia delante de los dedos Interóseos palmares Flexor cubital del carpo Primer interóseo dorsal tener en cuenta que en la PCI frecuentemente hay sincine sias de otros músculos adyacentes, por lo que debemos ase gurarnos de estar en el músculo deseado. Dosis [3,29-31] Se observa una correlación significativa en ciertos aspectos entre la dosis y el efecto. Hay una mejor relación entre la dosis y el beneficio si se calcula la dosis inyectada en un músculo por kilo de peso corporal que si se calcula la dosis total por músculo. Por ello, en la infancia es más apropiada la referencia de dosis/kg de peso. Las dosis recomendadas en la actualidad como más con venientes para conseguir efectividad clínica están en la tabla III. Proporcionalmente, a menor edad y menor peso, así como a mayor espasticidad, corresponde proporcionalmente una mayor dosis/kg a inyectar en el músculo. Por el contrario, en caso de gran peso corporal, baja espasticidad debilidad excesiva tras do sis previas, se inyectarán los niveles más bajos de dosis/kg de pe so corporal y músculo que se exponen en la tabla III. Las dosis en infiltraciones sucesivas dependen del resultado de las previas. Las limitaciones de dosis vienen condicionadas por: – La dosis letal media, que en el ratón está en 81,4 U/kg de Botox y 160,8 U/kg de Dysport ® [32,33]. – El escape de la toxina botulínica fuera del músculo inyecta do [32-34]. – La mayor probabilidad de desarrollar resistencia (anticuer pos neutralizantes) a la toxina botulínica a mayor dosis acu mulada y/o mayor número de sesiones, si bien esta probabi lidad es baja, inferior al 10% [33], y es todavía menor con la nueva preparación de Botox [36]. Estudios recientes de muestran que el porcentaje de pacientes con anticuerpos neu tralizantes frente a Botox es muy bajo (< 1%) [36-38]. Actualmente las dosis máximas globales son (Tabla III): – Máxima dosis por sesión: 16 U/kg, sin superar 400 U (Botox). – Máxima dosis por músculo: 6 U/kg, sin superar 400 U tota les (Botox). – Máxima dosis por punto de inyección: 50 U (Botox). – Salvo excepciones, no conviene reinyectar antes de tres me ses para minimizar el riesgo de producción de anticuerpos. Se recomienda diluir 100 U de Botox en 1-2 cm3 de suero fisio lógico al 0,9% sin conservantes. CONTROLES MÍNIMOS Recomendamos hacer controles por lo menos en el momento de Tabla III. Dosis recomendadas [31]. Músculo Botox (U/kg) a Puntos de inyección Gastrosóleo 3-6 2-4 Tibial posterior 1-2 1 Aductores 2-3 2 Isquiotibiales 2-3 2-3 Bíceps braquial 3 2 Braquiorradial 2-3 1-2 Deltoides 2-3 3 Flexores del carpo (dosis a 2-3 2-4 repartir entre los músculos) Flexores de dedos 1-2 1-2 Pronador redondo 1 1-2 Eminencia tenar 1-2 1 Otros músculos pequeños 0,5-1 1 a Dosis máxima: total: 16 U/kg, sin superar 400 U; por músculo grande: 6 U/kg; por músculo pequeño: 1-2 U/kg; por punto de inyección: 50 U. La dosis de Dys port no es equivalente. Consultar la bibliografía recomendada. cada inyección, uno a dos meses después para observar el efec to y en la siguiente inyección. Ponemos la siguiente dosis cuan do ya comienza a disminuir el efecto de la anterior pero antes de agotarse éste a juicio del fisioterapeuta, rehabilitador, padres y neurólogo. Por el momento no se conoce la edad óptima de finalización de las infiltraciones con toxina botulínica ni el máximo número de dosis admisibles, pero es conveniente reevaluar periódica mente el tratamiento y, en cualquier caso, al terminar el creci miento corporal. VALORACIÓN DE LA EFICACIA Hay múltiples escalas y parámetros para valorar la utilidad del tratamiento, pero la subjetividad de la mayoría de ellas, la varia bilidad en la evolución natural de cada caso y el gran número de variables diferentes en cada paciente plantean dificultades en la objetivación de los resultados (medicina basada en la evidencia) [39] y en la capacidad para predecir qué casos van a responder REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 306 ESPASTICIDAD Y TOXINA BOTULÍNICA Tabla IV. Métodos recomendados de valoración de resultados. Espasticidad: escala de Ashworth original (Tabla V) o modificada Análisis de la marcha: directo y vídeo, según escala modificada de Koman (Tabla VI) Análisis de la bipedestacion: directo y vídeo, según escala modificada de Koman (Tabla VI) Graduación subjetiva de mejoria global [47] (Tabla VII): valorada por neurólogo, fisioterapeuta, rehabilitador, padresMedición de ángulos: de tobillo, rodilla (ángulo poplíteo) y cadera (flexo y aducto) Descripción del nivel de desarrollo motor previo: control cefálico, sedestación, bipedestación, marcha asistida, marcha autónoma Test de evaluación de la función motriz gruesa (Gross Motor Function Measure Test [48,49]): método muy completo, fiable y sensible, pero que precisa demasiado tiempo para que resulte útil en la práctica clínica diaria Tabla V. Escala de Ashworth. 0 No incremento de tono, normal 1 Ligero incremento en tono, con resistencia mínima durante parte del movimiento articular 2 Incremento moderado de tono a lo largo del movimiento articular 3 Incremento marcado, difícil de completar el arco de movimiento 4 Contractura fija mejor o cuáles no van a conseguir beneficio con la toxina botu línica. Por otro lado, las escalas no expresan completamente el beneficio funcional que logra el paciente. La valoración probablemente más completa y objetiva es el análisis cinético y cinemático de la marcha, pero no suele estar al alcance del clínico. Conviene utilizar escalas que valoren distin tos parámetros (Tabla IV). La filmación en vídeo permite objeti var la mejora y que pueda ser evaluada por otro clínico ‘a ciegas’. La medición del rango de movimiento articular no es un pa rámetro muy fiable [40]. La escala de Ashworth [41] (Tabla V) es una escala subjetiva que valora de 0 a 4 el grado de espastici dad, que en adultos, aunque no en la PCI, ha demostrado su fia bilidad (en su versión modificada) tanto en la espasticidad de los flexores del codo [42] como en la espasticidad de los flexo res plantares [43]. En general, nos parece muy útil en evaluacio nes tras una única dosis, pero no tanto para valorar la mejoría a largo plazo de la espasticidad. La modificación de la escala de evaluación clínica de Koman [44], que se expresa en la tabla VI, es muy útil para seguir la evolución de la posición del pie, rodi lla y cadera. Se ha modificado la puntuación de los distintos parámetros de modo que el grado 0 corresponde siempre a la normalidad. La velocidad de desplazamiento, especialmente de la marcha, es otro parámetro útil a considerar. EFECTOS ADVERSOS Son poco frecuentes, suelen ser leves o moderados y siempre temporales. Ocasionalmente se ha producido debilidad muscu lar generalizada, poco intensa. Ocurre en menos del 15% de los casos y dura pocos días [9]. En tres casos publicados de adultos con distonía se produjo un botulismo leve tras repetidas inyec- Tabla VI. Escala modificada de Koman. Pie en la marcha Plano lateral 0. Talón-planta 1. Talón-planta a veces, pero no siempre 2. Plantar 3. Plantar a veces, pero no siempre 4. Equino, apoyo siempre con el antepié 5. Equino marcado, con apoyo sólo con los dedos Plano anteroposterior a 0. Neutro 1. Pie aducto 2. Retropié varo 3. Retropié valgo 4. Rotación externa Pie en bipedestación Plano lateral 0. Plantar 1. Plantar a veces, pero no siempre 2. Equino, apoyo siempre con el antepié 3. Equino marcado, con apoyo sólo con los dedos Plano anteroposterior a 0. Neutro 1. Pie aducto 2. Retropié varo 3. Retropié valgo 4. Rotación externa Cadera-aducción (medida sobre la vertical, en bipedestación) 0. Normal, neutra 1. Leve (< 5º), proclive a andar con ligera tendencia a juntar las rodillas 2. Moderada (5-20º), ya junta las rodillas al andar 3. Grave (> 20º), realiza la marcha ‘en tijera’ a Esta clasificación no representa una graduación de gravedad progresiva. ciones [45]. Menos del 15% de los casos refieren molestias le ves en los músculos inyectados, de pocos días de duración y que no requieren tratamiento. TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS Farmacológico El tratamiento farmacológico tiene indicación en la espasticidad generalizada. Se han empleado numerosos fármacos, pero no son bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los más REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 307 0 1 2 3 4 S.I. PASCUAL-PASCUAL, ET AL Tabla VII. Escala de evaluación global tras el tratamiento [47]. –2 Empeoramiento marcado del tono y de la función –1 Empeoramiento Sin cambios Mejoría leve Mejoría moderada, sin cambio funcional Mejoría moderada del tono, con mejoría también de la función Mejoría marcada del tono y de la función utilizados son las benzodiacepinas (poco recomendables por la sedación y la disminución de las funciones cognitivas), el ba clofeno y la tizanidina. En casos de espasticidad generalizada pueden emplearse ba clofeno o tizanidina vía oral, además de toxina botulínica en los grupos musculares más afectados. En la espasticidad generali zada grave tiene su indicación la implantación de una bomba intratecal de baclofeno, que también es compatible con la toxi na botulínica como tratamiento local. Fisioterapia y terapia ocupacional Como se ha comentado, el objetivo fundamental del tratamien to con toxina botulínica no es simplemente disminuir la espasti cidad, sino evitar o minimizar los problemas secundarios de ésta (contracturas y deformidades osteoarticulares), de modo que tenga lugar un crecimiento más equilibrado de los miembros. El Anexo. Consentimiento informado. Tratamiento con toxina botulínica. papel de la fisioterapia es desarrollar y potenciar los músculos débiles y los antagonistas a los espásticos para conseguir mejo res posturas y movimientos. Es un aspecto básico en el proceso rehabilitador que, a su vez, se facilita por el efecto antiespástico de la toxina botulínica. Ortesis Férulas y yesos aseguran el estiramiento del músculo tratado [46]. Su empleo será más conveniente antes de que exista un acorta miento tendinoso, para evitarlo, o en acortamientos reversibles. El paciente debe ser valorado por el médico rehabilitador. Cirugía tendinosa Frecuentemente, el alargamiento de tendones es el tratamiento de finitivo cuando hay acortamiento de éstos. Lo ideal es realizarla cuando ya no se espera mucho crecimiento, ya que de otro modo el resultado sería temporal y no exento de complicaciones [1]. CONCLUSIONES Existe una gran cantidad de experiencia documentada que per mite considerar la toxina botulínica como una intervención im prescindible en el tratamiento de la espasticidad en niños con PCI, pero debería considerarse siempre en el marco de un trata miento multidisciplinario. Se precisa una buena selección de los pacientes, de los objetivos de tratamiento y de las áreas muscula res a tratar, y desarrollar conjuntamente un plan de rehabilitación personalizado. La creciente experiencia en su uso sugiere que su administración precoz es eficaz para evitar o reducir en la medi da de lo posible las graves complicaciones de la espasticidad. He sido informado de que yo/mi familiar presento/a espasticidad grave. La espasticidad supone un aumento de resistencia del músculo que con fre cuencia limita el movimiento. He sido informado que la toxina botulínica puede ser eficaz para tratar este síntoma. La toxina botulínica actúa reducien do la contracción excesiva de los músculos espásticos. La toxina botulínica es un fármaco usado desde hace más de 10 años en el tratamiento de movimientos anormales (adultos) y es una terapia aceptada para la reducción de la espasticidad en niños con parálisis infantil. Mi médico me ha informado de que la toxina botulínica debe infiltrarse por vía intramuscular y que su eficacia se prolonga durante 2-4 meses. Los efec tos secundarios más frecuentes son: 1. Dolor local en el punto de inyección, suele ser de muy corta duración (minutos u horas). 2. Excesiva pérdida de fuerza de los músculos inyectados (en cualquier caso, el efecto de la toxina en el músculo es reversible). 3. Muy rara vez existen otros efectos secundarios que no son previsibles, como reacciones alérgicas e inflamatorias en las zonas inyectadas. Mi médico me ha informado de que la toxina botulínica debe acompañarse siempre de rehabilitaciónpara obtener un mejor aprovechamiento de sus efectos. Existen otros tratamientos alternativos a la toxina que incluyen los fármacos en uso (diacepam, baclofeno, tizanidina) y el fenol intramuscular. En la opi nión de mi médico, la toxina botulínica es la mejor opción actual en mi caso. Mi médico ha respondido a todas las dudas y preguntas que he realizado. BIBLIOGRAFÍA 1. Gage JR, Schwartz M. Pathological gait and lever-arm dysfunction. In servative correction of limb joint contractures. Clin Orthoped Relat Res Gage JR, ed. The treatment of gait problems in cerebral palsy. London: 1987; 219: 63-9. Mac Keith Press; 2004. p. 80-204. 8. Tardieu G, Lespargot A, Tabary C, Bret MD. For how long must the 2. Pascual-Pascual SI. 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With the aim of optimising this therapeutic resource, a group of Spanish neurologists and specialists in rehabilitation have drawn up these therapeutic guidelines based on the currently available evidence on its use and indications, and on their own experience. Development. Spasticity in childhood is mainly caused by infantile cerebral palsy. Its natural history is not favourable due to the negative effect of growth and it should be treated before permanent deformities in bones and joints appear. Treatment with botulinum toxin diminishes hyperactivity and muscle tone, and allows the muscle to grow longitudinally, which prevents permanent contractions. The advantages of botulinum toxin are obvious (ease of use and dosing, long-lasting effects, reversibility in case of adverse responses, and so forth) and outnumber by far the few drawbacks it offers. Before it can be used patients, treatment goals and the muscle areas to be treated must all be selected correctly and, at the same time, a tailored rehabilitation scheme must also be developed. The growing body of experience suggests that its early administration is effective in preventing or reducing the severe complications of spasticity. Conclusions. Botulinum toxin type A is very effective in the treatment of spasticity. These guidelines offer the well-documented experience gained from its use and our knowledge about its indications, effects and safety in clinical practice. [REV NEUROL 2007; 44: 303-9] Key words. Botulinum toxin type A. Clinical guidelines. Evaluation of patients. Infantile cerebral palsy. Recommended doses. Selection of patients. Spasticity. REV NEUROL 2007; 44 (5): 303-309 309
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