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Rev. fo.léd. Hosp. Nat. Niños Dr. Carlos S1Íenz Herrerll 11(2): 85~l02, 1'976
HEMOFILIA *
Dr. Roberto Cordero ** Dr. Carlos F.Montero **
Dr. Alberto Berrantes ... *"
INTRODUCCION
De esta fascinante enfermedad hemorrágica se conocen reportes desde tiempos
tan antiguos como 300 e 500 años antes de Jesucristo, en que Gamaliel, cit. en
Lewis (6l, hizo una somera descripción en e1 Talmud habilónico. Ese sagrado
libro contenía leyes que prohibían la circuncisión,en niños de ciertas familias; así
por ejemplo, si dos hiios de la misma madre o un hijo de cada una de dos herma­
nas morían de hemorragia posterior a la circuncisión, sus hijos ulteriores y los de
las otras hermanas, no podían ser circuncidados.
En 1803, Otta de Filadelfia, describió una enfermedad hemorrágica que presen·
taba la particularidad, de que era trasmitida por las mujeres y la padecían los
varones y que posteriormente fue denominada hemofilia.
Mereció el interés público por el hecho de que la padecían los miembros varo­
nes de las familias reales europeas, en especial los Barbones, cit. en Lewis (6),
Desde entonces se conoce la hemofilia como la más comÚn de las enfermeda·
des hemorrágicas congénitas primarias. Su incidencia es de 1: 10.000 en los
Estados Unidos y de 1: 25.000 en Costa Rica.
Se clasifica la hemofilia en A si la deficiencia es el factor VIII de la coagulación,
B si es ,el factor IX, e si es el factor XI, seudohemofilia o enfermedad de Van·
Wi/lebrand, si a la deficiencia de factor VIII se agrega alteración funcional pis­
quetaria.
Las hemofilias A y B se heredan Como carácter recesivo ligado al cromosoma X.
El Cuadro 1 y las figuras 1 a 7, se refieren a posibilidades genéticas en esta afec­
ción.
• Trabajo presentado a la II Reunión Latinoamericana de Trombosis y Hemostasis.
Cilracas. Venezuela. junio de 1976•
•• Hospital México, SaO José, Costa Rica.
85
86 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAlN ACIONAl DENIÑOSDR.CARlOS SAENZHERRERA
CUADRO 1
Secuencia genética
Todas las hijas de un hemof ílíco son portadoras.
Todos los hijos de un hemofílico son normales.
Aproximadamente la mitad de las hermanas de un hemofílico son portadoras.
Aproximadamente la mitad de las hijas de una portadora serán también por­
tadoras.
Aproximadamente la mitad de los hijos de una portadora serán hemofílicos.
PADRE NORMAL MADRE NORMAL
O O
g ~
X Y X X
o
"~
HIJO NORMAL HIJA NORMAL
FIGURA': REPRESENTA UNA FAMILIA NORMAL.
CORDERO. R. et al.: HEMOFILIA 87
PADRE NORMAL
xv
MADRE PORTADORA
1
HIJO NORMAL
xv
HIlJO
HEMOFILICO HIJA NORMAL HIJA PORTADORA
XX XXH
FIGURA 2 REPRESENTA UNA FAMILIA CON LA MADRE PORTADORA
PADRE
HEMOFILICO MADRE NORMAL
• SW
XHV XX
1 I
HIJO NORMAL HIJA PORTADORA
O !~
XV XXH
FIGURA # 3 REPRESENTA UNA FAMILIA CON EL PADRE HEMOFILICO
88 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL NACIONAL DEN1ÑOSDR.CARLOS SAENZH ERRERA
PADRE NORMAL
Og
Xy
I
HIJO HEMOF ILI CO,
XHy
MADRE HEMOF/LICA
•
*
HIJA PORTADORA
~
FIGURA 4: REPRESENTA UNA FAMILIA CON LA MAORE HEMOFILICA
( LA HEMOFILIA EN LA MUJER ES RARISIMA )
PAORE
HEMOF ILI CO
•
~
xHv
MADRE PORTADORA
xxH
1 I
HIJ~ jJAHIJO
HEMOF ILI ca HIJO NORMAL PORTADORA HEMOFILICA• O () :~ Q ~
xHv XV xxH XHXH
F¡GURA 5: REPhtSENTA UNA FAMILIA CON EL PADRE HEMOFILlCO
V LA MADRE PORTADORA
CORDERO. R. et al.: HEMOFIUA 89
PADRE MADRE
HEMOFILICO HEMOFILICA
• •
W *XHy XHX H
r \
HIJO HEMOFILICO HIJA HEMOF ILICA
• •W ~
XHy XHX H
FIGURA 6: REPRESENTA UNA FAMILIA CON EL PADRE Y LA MADRE
HEMOF ILI COS
Las muieres que heredan un gene para hemofiHa son "amadas portadoras y una
pequeña proporción de ellas tienen una leve tendencja a sangrar y una subnormal
concentración de globulina antihemofílica. La concentración normal de esta 910­
bulina fluctúa entre 50 y 150 %
En el 25 a 30 % de los casos de hemofilia A, frecuentemente Con manifestaci04
nes severas, no se puede demostrar evidencia hereditaria de la enfermedad. En es­
tos casos se presume que ha habido una reciente mutación genética, que es perma­
nente y se trasmitirá a generaciones futuras (10). El cuadro 2 presenta la clasifi­
cación de la hemofilia A.
CUADRO 2
Clasifícación
La hemofilia A o clásica, se clasifica en ;
al Severa: si tiene O % de globulina antihemofilica.
b) Moderadamente severa: sí tíene de 0,1 a O, 9 70
cl Moderada: si tiene de 1 a 3 %
dI Leve: si tiene más de 4 %
FIGURA 7
llERENCIA DE LA HEMOFILIA
CROMOSOMA Y - NO RELACIONADO CON EL F. VIlI oF. IX
CROMOSOMA X - CONTHOLA LAS SINTESIS F. VIII O F. IX
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x - ANORMALx - NORMAL
VARON MUJER
X Y = NORMAL O XX ~ NORMAL O
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xx = llEM01"lLlCA •
XX - fY XX - xy xx - xY xX xY
I I I I I I I 1 I I I I I I I
xx Xy XX Xy xX xy XX Xy Xx Xy xx Xy xx xY xX XY
O O O O <::) • O O <::) O <::) O • • <::) O
CORDERO. R. el" al.: HEMOFIUA 91
Los hemofílicos no son ya una curiosidad en la coagulación y aunque la hemo·
filia es única entre las enfermedades crónicas congénitas, los enfermos pueden ser
mantenidos con tratamiento sustitutivo y desarrollar una vida casi normal pero a
un precio muy alto.
Aunque la enfermedad es grave, existe un continuo aumento en el número de pa·
tientes, porque las condiciones actuales de manejo han disminuido la tasa de mor·
talidad y por ello los hemofílicos crecen y se reproducen, con el resultado de ma·
yor producción de hijas portadoras de la enfermedad.
Esta enfermedad ha atraído a historiadores, a educadores y ha estimulado su
estudio y manejo por parte de una serie de disciplinas médicas, con un solo fin:
el bienestar del hemofílico. Así, se tiene en el momento actual un enfoque mul·
tidisciplinario de la enfermedad, con gen"etistas, químicos inmunólogos, hemató·
logos, internistas, odontólogos, ortopedas y psicólogos, que trabajan en conjun·
too
El cuadro cl ínico de los pacientes con hemofilia tiene un común denominador:
la hemorragia. Esta, que se puede manifestar desde la ligadura del cordón umbi­
lical, también puede aparecer posteriormente con la dentición, en las primeras
caídas y traumas que sufren los niños durante su crecimiento, al iniciar la deam·
bulación, así co¡no puede ser lamentablemente peligrosa como complicación de
una círcunsición o de una tonsilectomía. Además; son frecuentes los episodios
hemorrágicos espontáneos tipo hematurias, epistaxís o sangramientos digestivos
y hematomas profundos, pero la hemartrosis de grandes articulaciones (rodillas,
codos, hombros, muñecas y tobillos) constituyen la más frecuente manifesta·
ción de sangrado de estos pacientes, con la severísima secuela que ello conUe·
va (2) : la artropatía hemofílica, en que la hemosiderosis, la hiperplasia vellosa,
la fibrosis, la degeneración fibrilar del cartílago, la erosión cartilaginosa y los
quistes subcondrales, contribuyen en conjunto a la severa morbilidad e invalj·
dez de estos pacientes.
La severidad de los sangrados varía de un paciente a otro, pero en general guar·
da relación con el grado de concentración del factor 'deficiente, valga decir, y
proporcional al grado de severidad de la hemofilia. Curiosamente, aunque
la concentración del factor es siempre la misma, en estos pacientes varía la ten­
dencia a sangrar: períodos de gran actividad hemorrágica alternan con períodos
de "calma". La tendencia hemorragípara, por lo general es mayor entre los 4
y los '5 años, pero debemos destacar, por otra parte, que después de los 20
años aumenta la incidencia de enfermedades potencialmente sangrantes (úlceras
gastroduodenales, litiasis renal, tumores, etc.).
Concepto aetllal de factor VIII.
Es una sola macromolécula de glicoproteína y de 1 - 2 millones de peso molecu.
lar, con 3 diversas propiedades:
1) Factor antihemofílico: F. VIII ·GAH (globulina anlihemofílica, que es la
que tiene actividad procoagulante.
2) Propiedad anligénica: F. VIII . AGN. Con capacidad de estimulación ano
tigénica para "producir" anticuerpos antifactor VIII.
3) Propiedad anti enfermedad Van Wi//ebrand:V. VIII·WF. Que favorece
la agregación plaquetaria con Ristocetina "in vitro "y con la membrana basal del
endotelio vascular de pequeñas venas post arteriolares "in vivo ".
92 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL NACION AL DENIÑOSDR.CARLOS SAENZH ERRERA
En el Cuadro 3 se oresentan las diferentes manifestaciones v su relación Con
F VIII, GAH,AGN Y WF y en las Figuras 8 y 9 el esquema inmunológico del F -/111
normal.
CUADRO 3
Concentración del F VIII
Sujeto Normal
Hemofilia A severa
Enf. V.W.1. (leve)
En!. V.W.II. (moderadal
Enf. V.W. 111 (several
F VIII GAH
100 %
O
10
20
< 1
F VIII AGN
100 %
100
10
20
.(1
FVIIIWF
100 %
100
10
O
¿ 1
De lo anterior se deduce que en la molécula de los ¡Jscientes con hemofilia A está
perdida la actividad GAH y son normales el AGN y el Wf (111. Por otro lado, en
la enfermedad de Van Willebrand existe una disminución leve, moderada o severa
de la molécula en total y con esto disminuyen las tres propiedades del Factor
VIII (11).
Como la hemofilia A se hereda de modo diferente que la enfermedad de Van Wíl·
lembrand, se ha planteado que en esta última, el defecto radica en la porción de
carbohidrato de la molécula y que en la hemofilía A, sería en la porción proteica.
Existe la teoría de que alteraciones en la estructura proteínica del factor VIII, por
ejemplo en la secuencia de los aminoácidos, podrían explicar la aparación de inhi·
bidores del 10 - 15 % de los hemofílicos (1).
Secuencia diagnóstica.
A) Historia clínica con datos de interés como antecedentes hemorrágicos en
varones de la rama materna o hermanos mayores del paciente (herencia) o el
sexo, la edad de inicio y el tipo de manifestación hemorrágica (muscular, pro­
funda, articular y anormalmente intensa posterior a pequeños traumas o heri·
das). Después de ello, deben practicane una serie de pruebas de laboratorio
sencillas, fácíles de reproducir y confiables, como son el tiempo de sangría,
el recuento de plaquetas, el tiempo de protrombina y el T.T.P. con sus va·
riaciones. Posteriormente se deben efectuar otras pruebas para medir la
concentración de factores.
Una interpretación de los datos de laboratorio se presenta en el Cuadro 4.
CUADRO 4
Interpretación de los exámenes de coagulación
A) Tiempo de sangría prolongado: alteración vascular V/o plaquetaría.
B) Tiempo de protrombina prolongado: disminución del F. VII (si
T.T.P. et normal).
Cl T.T.P. prolongado: disminución de los factores XII, XI, IX, VIII, (si T.P.
es normal).
CORDERO. R. el al.: HH10FILIA 93
D) T.T.P. prolongado y T.P. prolongado; déficit de I,II.V, X (coagulación
intravascular diseminada, hepatopatías, enfermedades hemorrágicas del re·
cién nacido, tratamiento anticoagulanteL
E) Si el T.T.P. (kaolin) se normaliza con T.T.P. con P.C. (deficiencia de
factores XII·XI). (El déficit de XII no da historia clínica de sangrado.
F) T.T.P. con kaolin prolongado y T.T.P. con P.C. prolongado; déficit
de factores VIII o IX.
G)
H)
Si T.T.P. con P.C. prolongado se corrige con plasma de hemofílico 8:
la hemofilia será A.
Si T.T.P. con P.C. prolongado se corrige con plasma de hemofílicos A:
la hemofilia será B.
11 Si T.T.P. con P.C. prolongado no se corrige con plasma de hemofílicos
A y 8 : existe un inhibidor potente.
J) Si T.T.P. con P.C. prolongado sí se corrige con plasma de hemofílicos
A y B: hemofilia mixta (rarezal.
K) El paso a seguir será después la medición de factores ylo inhibidores.
CUADRO 5
Interpretilción dI! los estudios de coagulación
Tiempo de Sangrado Tiempo de Tiempo de tromboplas· Fase alterada Fact<-res
protombina tina parcial alterados
Normal Normal Normal Ningu.·' >Jinguno (XIII) ?
Anormal Normal Normal Vascular Trombocitopenia
Plaquetarie Trombocitopatías
Normal Anormal Normal Coagulación VII
Normal Normal Anormal Coagulación VIII. IX. XI, XII
Normal Anormal Anormal Coagulación lo IloVoXais-
lados o mul1iples,
•• CID, hepato-
patías cumaríni-
coso
Anormal Normal Anormal Vascular Enfermedad d.
Plaquetaria Van Willebrand
Coagulación
Anormal Anormal Anormal Todas Defecto global
CIO heparina, he·
patopatias, etc.
CID: Coagulación intravascular Diseminada.
FIGURA 8 '"~
- IDEl'v!, PERO NO SON PRECIPITANTES.
ESQUEMA INMUNOLOGlA DEL FACTOR VTIl NORMAL '"'":s
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A.P.M.
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- DETERMINANTES ANTIGENICOS QUE REACCIONAN CON ANTICUER­
POS DE CONEJO ANTI F. VIll GAH y SON PRECIPITANTES.
- DETERMINANTES ANTIGENICOS QUE REACCIONAN CON ANTICUER­
POS HUl'vIANOS ANTI F. VllI GAH.
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FIGURA 9
ENI;>F,RMF;DAD OE VON WILLEBRAND
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NEGATIVA (90 %) POSl'l'IVA ( 10 % )
I.A pnESENCIA o AUSENC1A DE], J\NTIGRNO JI, EN UNA MOLECUL/l. A FUNCIONA L, J)IFEHENCJA
HEMOFILIA A
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J,OS nos TIPOS DE HEMOFILIA A (POSlTJVA o NEGATIVA). EN GBNEHAL, LA
POSITIVA CORRESPONDE A I1EMO¡'TLlCOS LEVC:S o DISCUETOS.
HJ::MOFlLlA
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~
96 REVISTA MEDICA DEL HOSprTALN ACIONAL DENI~OSDR.CARLOSSAENZ HERRERA
MANEJO DE LA HEMOFILIA
Generalidades
Aunque la hemofilia aún no puede ser curada - y teóricamente es imposible
que esto suceda- el tratamiento actual les da a estos pacientes la posibilidad
de mantenerse física y emocionalmente saludables por largos períodos de tiem­
po. El tratamiento moderno permite un buen control de las hemorragias en la
mayoría de los pacientes, con lo Que ellos alcanzan condiciones de vida casi
normales y una mejoría en el pronóstico de la supervivencia y en la disminu­
ción de la morbilidad.
la invalidez resultante de hermartrosis crónicas y hematomas profundos,
se puede prevenir con una terapia precoz sustitutiva y con cuidados ortopédi­
cos y de rehabilitación.
Ante las notables conquistas en el tratamiento del hemofílico, es injustificada
la falta de terapia en estos casos. La terapia permite un buen control, rápido
y eficaz, de los sangrados de pequeñas heridas y en cirugía menor.
La disponibilidad de concentrados de globulina antihemofíliea, hace posible
el manejo de los enfermos como si fueran pacientes normales y con ello se ter·
minó la época en Que los hemofílicos eran tratados sólo por hemorragias graves
que implican peligro mortal 13,14). Se superó la época en que las hemartrosis y
los hematomas no :i:e trataban y se dejaban evolucionar espontáneamente en hospi­
tales o a domicilio, con reposo o inmovilización, con lo que la invalidez del apara­
to locomotor era inevitable. El tratamiento precoz de la hemartrosis trae benefi­
cios al paciente, al m'ldico, al hospital, a la familia ya la comunidad.
Hoyes posible prevenir la artropatía hemofílica con la administración de trata­
miento sustitutivo precoz y con medidas rehabilitadoras {131.
Es importante informar claramente al enfermo y a su familia, sobre la naturaleza
de la enfermedad, sus manifestaciones y sus consecuencias, así como las posibili­
dades del manejo.
La terapia de elección en cualquier enfermedad, es su prevención. En la hemofi­
lia se ha demostrado que la profilaxis puede resultar más económica Que el trata­
miento. Al personal médico y para médico no especializado se le debe explicar el
verdadero significado del término urgente en el manejo y atención de los pacientes
hemofílicos, para Que les den prioridad en cuanto se presente alguna complica­
ción.
En el momento actual la disponibilidad de concentrados liofilizados de la globu­
lína antihemofílica, hace posible el tratamiento domiciliario y el autotratam;~n­
to en esta enfermedad (S).
Se debe hacer hincapié en una buena enluación psicológica y social del ambiente
hogareño y educacional del hemofílico. Se considera psicológicamente peligroso
limitar la actividad física de los niños. En ellos se debe evitar toda terapia intra­
muscular, así como el uso de aspirina como analgésico antípirético, recomendán­
dose en su lugar el Acetaminofén o el Propoxifeno.
Para no lamentar complicaciones posteriores es necesaria una buena profilaxisy
una buena educación en lo que se refiere al cuidado dental. El concepto de que la
invalidez del hemofílico es inevitable, se considera obsoleto en el momento actual.
las secuelas de hemartrosis y hematomas se pueden interpretar hoy en día, como
signos de ineficaz tratamiento de parte del médico o de escasa colaboración del
paciente y su familla.
Es importante la creación de un centro de hemofilia en donde se pueda enfocar
en forma global el manejo de estos pacientes.
Material terapeútico.
CORDERO, R. ef sI.: HEMOFILIA 97
La terapia sustitutiva en la hemofilia, se efectúa a partir de sangre total, plasma,
crioprecipitados y concentrados. Una unidad de factor VIII se define como la
cantidad de este procoagulante existente en 1 mi de plasma normal fresco. El
contenido en unidades de cada uno de los productos usados en la terapia, se pre·
..ntan en el Cuadro 6.
En al Cuadro 7 se muestran los niveles óptimos de F VIII aplicables en las dife­
rentes complicaciones hemorrágicas.
CUADRO 6
Material terapéutico
Tipo
1 unidad de sangre total
1 unidad de plasma fresco
1 unidad de plasma congelado
1 crioprecipitado
1 concentrado
Contenido de unidades de F VIII
20 - 30
100- 150
70 - 100
50 - lOO
200- 300
CUADRO 7
Esquema de niveles óptimos
Tipo de complicación hemorrágica Nivel óptimo de F VIII
Hemartrosis leve no complicada,
epistaxis, heridas superficiales. 10·15 % 1-2 aplicaciones)
Hematomas profundos, gingivorragia,
sangrado digestivo
Exodoncia
Cirugía mayor, traumas graves,
heridas importantes,
hemartrosis severa
20-30 % (2·4 dras)
30 - 40 ')'0 (3 - 5 días)
50-80 % (6· 18 d ras)
En ausencia de inhibidores la infusión de una unidad de F VIII por Kg. de peso,
debe elevar el F VIII del paciente receptor en un 1 -2 %
El objeto de la terapia sustitutiva en los síndromes hemofílicos, es aumentar la
concentración de factor deficiente a un nivel que permita la hemostasis. Este
nivel debe mantenerse hasta que cese la hemorragia. Para mantener los niveles
de un hemofílico severo entre 20 - 40 % deben administrarse aproximada·
mente 20 unidades por Kg. de peso cada 12 horas. Los sangrados espontáneo.
pueden disminuirse con tratamiento profiláctico en dosis de 20 unidades por Kg.
de peso cada 48 horas.
En el momento actual no se justifica el uso de plasma fresco congelado, si se dis­
pone de crioprecipitados ylo concentrados.
98 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL NACIONAL DENIÑOSDR.CARLOS SAENZ HERRERA
Efectos colaterales de la terapia sustítutiva.
Al Inhibidores:
Un 5 a 10 % de todos los pacientes hemofílicos desarrollan en la evolución de
su enfermedad, la aparición de anticoagulantes, conocidos con el nombre de inhi­
bidores (4). En esto no influye ni la cantidad ni el tipo de materíal transfundido
y pese a que se ha dicho lo contrario, los concentrados no aumentan el riesgo de
su aparición más que el plasma o la sangre. En opiniór. de Strauss, existen hemo­
filicos "predispuestos" a presentar inhibidores durante su evolución (7). Se define
la respuesta anamnéstica de los pacientes portadores de inhibidores, como un au­
mento del nivel de inhibidores al doble o más de su nivel original dentro de los 21
días posteriores a la estimulación antigénica con globulina antihemofílica. Una
unidad de inhibidor se define como la que neutraliza el 50 % del F VIII de
una mezcla de plasma normal y plasma de hemofílíco portador de inhibidores,
después de una incubación de 4 horas. En general se acepta que despuás de 50
a lOO aplicaciones de globullna antlhemofílica, si no han aparecido inhibidores
probablemente ya no aparecerán.
B) Hepatitis transfusional (Au!Shl:
Se presenta en el 30 - 50 % de todos los hemofíllcos y se explica por el continuo
contacto con derivados plasmáticos de múltiples donadores (8).
C) Reacciones alérgicas a pirógenos:
Más frecuente con el uso de sangre y plasma, que con el uso de crioprecipitados
y concentrados.
D) Anemia hemolítica:
Su aparición es rara, excepto si se usan glóbulos rojos empacados y sangre total.
E) Hiperflbrinogenemia:
Se observa frecuentemente con el uso de crioprecipitados y constituye un peligro
potencial de cuadros de fibrinolisis o de tubulopatía obstruetiva, por precipita­
ción tubular del fibrinógeno.
Aspectos específicos
Cada problema de sangrado se debe evaluar individualmente, teniendo en cuenta
el tipo de paciente, el grado de severidad de la enfermedad, la presencia o no de
inhlbidores y la naturaleza del sangrado.
Por ejemplo, recomendamos la aspiración de las hemartrosis sólo cuando sean
muy dolorosas. En este tipo de complicación, las medidas locales, ortopédicas y
de rehabilitación, deben ir mano a mano Con las medidas generales de terapia sus­
titutiva.
Los programas de profilaxis pueden ser generales para toda una población de he­
motílicos o individualizados en el caso de los pacientes en fase de crisis hemorrá­
gica, o con manejo dental o rehabilitador potencialmente sangrantes.
CORDERO. R. el 81.: HE~tOFILlA 99
En el hemofílico la cirugía se puede efectuar como en cualquier otra persona nor­
mal, con la única condición de que haya una adecuada disponibilidad de concen­
trados.
No se justifica en la actualidad circunscribir la cirugía en los hemofílicos a las si­
tuaciones de urgencia y no practicarles cirugía electiva. En centros especializados,
el riesgo operatorio en los hemofílicos no es mayor que el de un paciente normal.
La sinovectomía se justifica en pacientes con hemartrosis recidivantes. Después
de ello la sinovia reformada es más fibrosa y menos vascularizada, con lo que se
condiciona una disminución en la tendencia a la recidiva hemorrágica y por ende
una disminución de la morbilidad articular. Se debe tener presente que la sino­
vectomía reduce, pero no elimina totalmente la recidiva hemartrósica; la sinovee­
tomía radioisotópica con Au-198 está en discusión.
La fisioterapia es coadyuvante en la terapia sustitutiva para la prevención de la ar­
tropatía hemofflica.
Aunque el trata.miento rehabilitador no difiere del tratamiento común, se necesita
cierta experiencia de parte de los técnicos fisiatras, para no ocasionar sangrados ia­
trogénicos.
La protección del hemofílico con crioprecipatados o concentrados, permite una
mayor intensidad de los ejercicios (la natación, el tenis y los ejercicios isométricos)
para recuperar los músculos y las articulaciones.
Se insiste en una buena evaluación social y psicológica de los pacientes hemofíli­
cos y se recomienda no efectuar la antigua práctica de sobreprotección, para no
producir inválidos dependientes de la sociedad sino elementos productivos para
ésta.
Análisis particular de algunos problemas.
a) Hemartrosis agudas: Tratamiento precoz con 10 - 15 unidades por Kg. ce
peso de dosis única, produce disminución del dolor (1 - 2 horas) y mejora la
mobilidad ( 12 • 24 horado De no obtenerse esto se debe repetir la dosis. Si hay
síntomas importantes de inflamación, agregar esteroides 1 • 2 mg/Kg. durante
6 o 7 días ( en dosis reductora). Usar Acetaminofén o Propoxifeno como analgé­
sicos.
b) Sinovitis crónica: Valorar sinovectomía VI. protección profiláctica más es~
teroides, más Indocid (tratamiento conservador).
c) Hematomas musculares: Tratamiento agresivo (20 unidades/Kg., de con-
centrado más esteroides) .
d) Epistaxis: presión, taponamiento anterior, Amicar I crioprecipitados.
e) Sangrado disgestivo: sangre total 20-30 unidades, crioprecipitados, Ami-
caro
f) Hematuria: no usar crioprecipitados. Dar analgéstco y antiespasmódico,
reposo, esteroides decrecientes. Uso de crioprecipltados, sólo que la hematuria
persista y produzca anemia. NO USAR AMICAR.
100 REVISTA MEDlCA DEL HOSPIT AL NACIONAL DENIÑOSDR.CARLOS SAENZ HERRERA
g) Sangrado por traumas y heridas: 1) hemostasis local. 2) 10 unidades/Kg.,
de crioprecipitados, a veces como única dosis, otras repetir por 3 Ó 4 días; 3l su·
turar, si el caso lo merita; 4) en grandes heridas y traumas, tratarlos como si fue­
se cirugía hasta la cicatrización.
h) Hemorragia intracraneana: 25 - 30 unidades/Kg. de crioprecipitadoso
concentrados.
j) Cuidado dental: compresión. sutura, acrílico, Amicar (9).
J) En el manejo de inhibidores, el objeto de usar ciclofosfamida como trata­
miento inmunosupresor, es bloquear los linfocitos inmunocompetentes, en su di­
ferenciación hacia células formadoras de anticuerpos; también el tratamiento in­
munosupresor persigue no permitir la producción de células con memoria en el
momento de su ciclo proliferativo, después de la estimulación antigénica (12). La
fase cr ítiea de la replicación del D. N. A. en la diferenciación linfocitaria, puede
ser alterada con un tratamiento tardío inmunosupresor, administrado después de
la estimulación antigénica.
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