User_172_abs_965_Estenosis Pulmonar Supravalvular

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Estenosis pulmonar
supravalvular adquirida,
reporte de un caso.
Introducción
La estenosis pulmonar supravalvular congénita es muy rara, y se
ha visto un creciente reporte de causas adquiridas, principalmente
en relación con procedimientos quirúrgicos previos, ya sea para la
corrección de defectos congénitos, u otros procedimientos que
involucran el tórax y el mediastino. Presentamos el caso de un
paciente con estenosis pulmonar iatrogénica en relación con una
intervención quirúrgica previa.
Caso Clínico
Paciente de 26 años de edad, sin antecedentes de importancia, presenta heridas
múltiples con arma cortopunzante, por lo que se lleva a toracostomía izquierda, con
drenaje de hemotórax, con cardiorrafia de la aurícula izquierda y rafia pulmonar. Con
control del sangrado y mejoría del estado hemodinámico. Al ingreso a nuestra
institución, con hipoxemia persistente, taquicárdico, con distensión yugular a 45
grados, reflujo hepatoyugular positivo y edema en miembros inferiores. Se realiza
ecocardiograma, con ventrículo izquierdo con función sistólica y diastólica
preservadas, con dilatación de cavidades derechas, con válvula pulmonar de
anatomía y flujo normal, y a nivel supravalvular aproximadamente a 1 cm del anillo
pulmonar, presenta estrechez con severo aumento de gradientes, con gradiente
máximo 67 mmHg. Se realiza angiotomografía de tórax, confirmando los hallazgos.
Desenlace
Se decide entonces llevar a cirugía, donde se evidencia estenosis de la arteria
pulmonar severa a 0.5 cm de la válvula pulmonar, en relación con sutura colocada en
cirugía previa, válvula pulmonar libre de lesiones, con dilatacion severa del ventrículo
derecho. Se realiza arteriotomia del tronco de la pulmonar con extension a la valvula
pulmonar, se liberan suturas que producen una estenosis de la arteria en un 90 por
ciento, y se reconstruye mediante la colocación de parche de pericardio autólogo.
Presenta una evolución clínica satisfactoria, con mejoría de los hallazgos de falla
cardíaca y sin complicaciones. 
Autores: Cristian Piedrahita Vargas; Daniel Cardona Correa;
Jairo Andrés Rentería Roa; Alejandro Escobar Uribe.
Servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.
IPS Universitaria. Universidad de Antioquia.
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Referencias
Conclusiones y Discusión
La estenosis pulmonar supravalvular es una patología de difícil diagnóstico, en
la mayoría de los casos en relación con intervenciones quirúrgicas previas, en
la mayoría de las series luego de corrección de patologías congénitas, aunque
se ha descrito luego de procedimientos de mediastinoscopia, toracostomía,
revascularización miocárdica quirúrgica, cateterismo cardíaco derecho. Se
define con la evidencia de un área de estenosis con gradientes elevados,
mayores a 25 mmHg, siendo severa por encima de 60 mmHg, que es cuando
requiere intervención, en los casos sintomáticos. La angioplastia con balón es
usada frecuentemente, aunque se ha descrito recurrencia, probablemente por
la regresión elástica del tejido supravalvular, y el implante de stent se debe
realizar con precaución, dada la proximidad con la válvula y el riesgo de
trombosis y migración. El manejo quirúrgico es de elección, con buenos
resultados. 
Figura 2. Tomografia computada de tórax.
Corte axial y sagital. Se observa señalizada la localización
de la estenosis pulmonar supravalvular. Hallazgos
adicionales de derrame pleural en relación con antecentes. 
Figura 1. Ecocardiograma
Imagen de estenosis pulmonar supravalvular, Proyección en Eje corto. Se observa la relación entre la Válvula pulmonar (VP) y el sitio de la estenosis supravalvular (ES).
https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytz012