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CASOS CLÍNICOS ADENOCARCINOMA PAPILAR SEROSO PRIMARIO DEL EPIPLÓN MAYOR: “OMENTAL CAKE”. PRESENTACIÓN DE UN CASO. Mª Belén Rodríguez Sanz Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Complejo Asistencial de Ávila. RESUMEN El adenocarcinoma papilar seroso primario del peritoneo es una enti- dad maligna rara que afecta a mujeres predominantemente postmenopáu- sicas. Se trata de una patología indistinguible de la carcinomatosis peri- toneal del carcinoma de ovario. Se debe plantear el diagnostico diferencial con otras patologías como el mesotelioma peritoneal maligno que se asocia con la exposición al as- besto, tuberculosis peritoneal, linfomatosis peritoneal y sobre todo con la carcinomatosis de ovario. Presentamos un caso clínico de una mujer de 66 años con carcinoma peritoneal primario en el epiplón mayor. PALABRAS CLAVE Carcinoma peritoneo. Omental Cake. INTRODUCCIÓN El omento o epiplón mayor es el pliegue peritoneal de mayor tamaño en el abdomen. Es la continuación del ligamento gastrocólico y está formado por una doble re- flexión del mesogastrio dorsal, por lo tanto se compone de cuatro hojas de peritoneo. “Omental cake” se define como engrosamiento anor- mal del epiplón mayor. Es una infiltración de la grasa omental, típicamente causada por infiltración de tu- mores metastásicos como estómago, ovario o colon; aunque también se infiltra por tuberculosis peritoneal, linfomas, o de forma primaria, por tumores de carácter neoplásico. El carcinoma papilar seroso primario del peritoneo (CPSPP) es una neoplasia rara cuya incidencia se estima TRABAJO ENVIADO: 17-abril-2015 ACEPTADO PARA SU PUBLICACIÓN: 5-junio-2015 CORRESPONDENCIA: Mª Belén Rodríguez Sanz Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Complejo Asistencial de Ávila Avenida Juan Carlos I, s/n • 05071 ÁVILA brosanz@yahoo.es Tel.: 646.874.565 • 983.243.718 es de 6.8 casos por millón de habitantes (1). Fue descri- to por primera vez por Swerdlow en 1959 (2), pero es en 1977 cuando Kannerstein y col. establecen criterios de diferenciación con el mesotelioma maligno (3). Se cree que deriva del revestimiento mesotelial de la pelvis extraovárica y región inferior del abdomen, se con- sidera una entidad patológica de origen mülleriano (4-5). Se han descrito varios tipos histológicos, pero seroso es el más frecuente (6-7), esta variante como la que presen- tamos en nuestro caso clínico se asocia más frecuente- mente con factores pronósticos desfavorables como in- vasión linfovascular, penetración miometrial profunda, metástasis ganglionares y mala evolución. Se caracteriza por afectación masiva del peritoneo con escasa o nula afectación de la superficie del ovario, in- cluso puede desarrollarse en mujeres con ooforectomía bilateral previa independientemente de su patología be- nigna o maligna. (8) Debido al origen embriológico común del mesotelio del peritoneo y el epitelio germinal del ovario, las ca- racterísticas clínicas e histológicas del CPSPP son casi indistinguibles a las del carcinoma papilar seroso del ovario. CASO CLÍNICO Mujer de 66 años de edad con antecedentes de hiper- tensión arterial, valvulopatía mitral, hipertensión pul- monar y parálisis diafragmática. Acude al servicio de urgencias por cuadro de dolor abdominal supraumbi- lical inespecífico y distensión abdominal de dos meses de evolución. En la analítica solo destaca la discreta-moderada ele- vación del CA 125 con un valor de 237 U/ml siendo los marcadores tumorales CEA, CA 19.9, CA 15.3, alfafeto- proteína y BHGC normales. En la exploración física: abdomen globuloso, blando y depresible doloroso a la palpación difusa principal- mente en hemiabdomen superior sin defensa ni signos de irritación peritoneal. Se palpa engrosamiento difu- so-masa en mesogastrio. Se realiza TAC abdominal con presencia de inflama- ción irregular de la pared anterior, engrosamiento difu- Rev ACAD 2015; 31(3): 59-62 60 so e irregular del epiplón mayor sugerente de “omental cake” o masa de tejido denso que ha sustituido total- mente la estructura grasa del epiplón (Figura 1). A la paciente se le realizaron gastroscopia, colonosco- pia mamografías que fueron normales. En la ecografía vaginal los anejos son de morfología y tamaño norma- les. Se solicito tomografía con emisión de positrones en la que se describe una hipercaptación de la pared ante- rior del hemiabdomen derecho (Figura 2). Se realiza laparotomía media exploradora donde se evidencia bloque tumoral del epiplón con adherencias firmes del intestino delgado e hígado sin presencia de metástasis macroscópicas visibles. (Figura 3) En la biop- sia intraoperatoria es positivo para adenocarcinoma. Se efectúa resección del 95% del epiplón con conservación del intestino delgado. A la semana de la intervención se traslada a la paciente a un centro hospitalario de re- ferencia en cirugía radical peritoneal donde se desesti- mó reintervención por considerar que era suficiente la resección de la primera cirugía. Posteriormente la pa- ciente recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia administrándole de inicio la combinación recomendada de Taxanos con carboplatino (carboplatino paclitaxel). El resultado de la Anatomía Patológica fue de carcino- ma papilar seroso primario del peritoneo. A los cuatro meses reingresa por dolor abdominal y vómitos ocasionales con disconfort abdominal y dis- tensión. En el TAC de control recidiva tumoral con pe- queños implantes micronodulares mesentéricos y en el resto del epiplón sugerente de carcinomatosis sin pre- sencia de ascitis. Se inicia un nuevo ciclo de quimiotera- pia incluyendo un tercer medicamento como es el Irino- tecan. La paciente fallece un mes después del reingreso por carcinomatosis difusa y cuadro de obstrucción in- testinal de origen tumoral. DISCUSIÓN El carcinoma seroso papilar representa el 1-2% de todos los canceres peritoneales primarios, por tanto se trata de una patología rara de baja frecuencia, conside- rablemente más baja que el carcinoma seroso papilar del ovario (1). La característica principal del CPSPP es la afectación peritoneal difusa con mínima o ninguna afectación ovárica, nuestra paciente en el momento del diagnósti- co solamente presentaba afectación masiva del epiplón mayor sin difusión peritoneal, parietal ni visceral. El cáncer primario de peritoneo ocurre casi exclusiva- mente en mujeres, aunque se han descrito dos casos en varones (9) sin antecedentes de exposición al asbesto. En un estudio realizado por Halperin y col (10) hace referen- cia a que las mujeres con CPSPP tienen una menarquía más temprana, mayor número de embarazos y más baja incidencia familiar para el cáncer ginecológico que en mujeres con neoplasias de ovario. Las mujeres con mu- tación del BRCA1 tienen más riesgo de desarrollar CPS- PP en un 5-10% y tienen sobreexpresión de p53. Parece que son tumores hormono dependientes. Figura 1.- Engrosamiento del epiplon. Figura 2.- Hipercaptación del epiplón. Figura 3.- Imagen quirúrgica de la neoplasia de epiplón RODRIGUEZ SANZ B 61 Un grupo de Oncología Ginecológica GOG estableció ciertos criterios para el diagnóstico: • Ovarios de tamaño normal menores o igual a 3 cm o aumentados de tamaño por proceso benigno. • Ausencia de compromiso ovárico o limitado a la su- perficie. • Histología de tipo seroso. • Volumen de afectación extra ovárica significativa- mente mayor que de ovario. Los síntomas clínicos son variados (Tabla I). Nuestra paciente al ingreso solo presentaba dolor abdominal inespecífico y distensión abdominal sin otra sintoma- tología acompañante. La elevación del CA 125 está presente en más del 90% (> de 35.0 µgr/ml) (12), no obstante este dato no es diagnóstico de carcinoma peritoneal, dado que aparece en el 1% de la población sin afectación tumoral como en pacientes cirróticos. Es útil en el seguimiento y evo- lución de la enfermedad en los pacientes intervenidos quirúrgicamente. No se ha demostradola utilidad de otros marcadores tumorales para este tipo de neoplasia. La diseminación se produce de forma transperitoneal. El sitio más frecuente y común es el epiplón en 90-100% (Tabla II), sin embargo, nuestra paciente desarrolla la neoplasia en el epiplón mayor con posterior disemina- ción al peritoneo. El diagnóstico se efectúa con técnicas de imagen como Radiología simple de tórax para descartar metástasis. Ecografía abdominal y TAC con signos de engrosa- miento peritoneal nodular focal o difuso, omental cake, masas irregulares, ascitis, derrame pleural, calcificacio- nes del tumor, adenopatías y ovarios normales (13). De- terminación del CA125 es útil para el diagnostico (14). Altras y col. (15) consideran que los valores de este mar- cador se correlacionan con el estadio y las respuestas al tratamiento. Se debe realizar diagnostico diferencial con el mesote- lioma maligno, linfomatosis, carcinoma metastásico de ovario y con menor frecuencia metástasis de carcinoma de estomago, colon, mama o páncreas. El tratamiento de elección es la cirugía de citorreduc- ción que en el 98% debe ser extensa por tumor disemi- nado. Debe incluir histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía, resección intestinal solo para prevenir la obstrucción intestinal y esplenectomía. El objetivo del tratamiento es realizar cirugía, citorreduc- ción óptima con enfermedad residual menor de un cen- tímetro de diámetro, esta cirugía se consigue solo en menos del 50% de los casos (33-69%) (14). En el caso de nuestra paciente solo efectuamos resección del tumor porque se trasladaba a un hospital de referencia para cirugía radical total R0 que posteriormente se desestimó en dicho hospital. La terapia neoadyuvante utiliza el cisplatino, actualmente se recomienda la combinación de dos quimioterápicos como el carboplatino/paclita- xel y se está estudiando últimamente si es beneficiosa la asociación de un tercer quimioterápico como la ciclo- fosfamida o el irinotecan (16). La supervivencia media es de 7-24 meses, siendo la tasa de supervivencia a los 5 años del 0-22%. Concluimos diciendo que el CPSPP es una neoplasia poco frecuente que representa el 1-2% de todos los cán- ceres peritoneales. Se debe hacer diagnostico diferencial con la carcinomatosis de ovario. Se debe sospechar si hay una elevación del CA 125 con ovarios normales. El tratamiento es la cirugía de citorreducción óptima aso- ciado a quimioterapia. Tienen mal pronóstico con una supervivencia media muy baja. Tabla I MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dolor abdominal . . . . . . . . . . . . . . 65% Distensión abdominal . . . . . . . . . . . 51% Ascitis de rápida evolución . . . . . . .50-80% Presencia de masas abdominal . . . . . . 30% Alteración del ritmo intestinal. . . . . . . 30% Dispepsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20% Nauseas y vómitos. . . . . . . . . . . . . 20% Síntomas urinarios. . . . . . . . . . . . . . 6% Síndrome constitucional . . . . . . . . 9-16% Pacientes asintomáticos . . . . . . . . . . . 6% Examen pélvico normal. . . . . . . . .30-50%. Tabla II SITIOS PRINCIPALES DE EXTENSIÓN TUMORAL Epiplón . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95%, Ovarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95% Peritoneo pélvico . . . . . . . . . . . . 93% Peritoneo abdominal . . . . . . . . . . 88% Diafragma . . . . . . . . . . . . . . . . 84%, Ascitis maligna . . . . . . . . . . . . . 80% Ganglios paraaórticos. . . . . . . . . . 20% Pleura . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17% Hígado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1% CASOS CLÍNICOS 62 BIBLIOGRAFÍA 1. Goodman MT, Shvetsov YB. Incidence of ovarían, peritoneal and fallopian tube carcinomas in the United States 1995-2004. Cancer Epidemiol Biomarkers. Prev 2009; 18:132-9. 2. Swerdlow M. Mesotelioma of the pelvic peritoneum resem- bling papillary cystoadenocarcinoma of the ovary: case report. Am J Obstet Gynecol 1959; 77: 197-200. 3. Kannerstein M, Churg J, Mc Cayghey WTE, Hill DP. Papillary tumors of the peritoneum in women: mesothelioma or papi- llary carcinoma. 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