Anemia Talasemia

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Anemia Talasemia
Definición: Enfermedad hereditaria que afecta la síntesis de cadenas de globina ocasionando mala formación de la hemoglobina, destruición de los glóbulos rojo y cifras variables de anemia.
	
Clasificación
Talasemia Alfa, subtipos:
1- Talasemia Rasgo (Portador silencioso)
2- Talasemia alfa menor
3- Talasemia alfa mayor
4- Enfermedad da hemoglobina H.
Talasemia Beta, subtipos:
1- Talasemia Menor
2- Talasemia Intermedia
3- Talasemia Mayor (anemia de cooley).
Manifestaciones Clinica
Fatiga, debilidad, palidez, ictericia, deformidades óseas, orina oscura.
Características según tipo de talasemia:
Talasemia rasgo: Leve, asintomático, solo un gen de globina alfa es anormal o faltante.
Talasemia alfa menor: 2 genes de globina anormal o faltante, asintomático, anemia leve microcitica hipocromica, pueden trasmitir a hijos.
Enfermedad de Hemoglobina H: 3 genes anormales o faltante, anemia hemolítica, esplenomegalia, alteraciones esqueléticas.
Talasemia alfa mayor: perdida de los 4 genes alfa, anemia grave, insuficiencia cardiaca. Conocida hidropsia fetal nascen sin vida o muere horas pos parto.
Talasemia beta menor: Rasgo talasemico alteración de 1 gen de globina, pude tener anemia leve, asintomática y puede trasmitir a hijos.
Talasemia beta intermedia: anemia leve a moderada, anomalías óseas, necesita trasfusiones de sangre.
Talasemia beta mayor: anemia hemolítica, microcitosis, hipocromía, esplenomegalia, aumento de hierro, ictericia, necesita trasfusiones.
Formas de tratamiento:
Quelantes de hierro
Suplementos de ácido fólico
Trasfusiones de sangre
Trasplante de medula ósea.