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Anemia Talasemia Definición: Enfermedad hereditaria que afecta la síntesis de cadenas de globina ocasionando mala formación de la hemoglobina, destruición de los glóbulos rojo y cifras variables de anemia. Clasificación Talasemia Alfa, subtipos: 1- Talasemia Rasgo (Portador silencioso) 2- Talasemia alfa menor 3- Talasemia alfa mayor 4- Enfermedad da hemoglobina H. Talasemia Beta, subtipos: 1- Talasemia Menor 2- Talasemia Intermedia 3- Talasemia Mayor (anemia de cooley). Manifestaciones Clinica Fatiga, debilidad, palidez, ictericia, deformidades óseas, orina oscura. Características según tipo de talasemia: Talasemia rasgo: Leve, asintomático, solo un gen de globina alfa es anormal o faltante. Talasemia alfa menor: 2 genes de globina anormal o faltante, asintomático, anemia leve microcitica hipocromica, pueden trasmitir a hijos. Enfermedad de Hemoglobina H: 3 genes anormales o faltante, anemia hemolítica, esplenomegalia, alteraciones esqueléticas. Talasemia alfa mayor: perdida de los 4 genes alfa, anemia grave, insuficiencia cardiaca. Conocida hidropsia fetal nascen sin vida o muere horas pos parto. Talasemia beta menor: Rasgo talasemico alteración de 1 gen de globina, pude tener anemia leve, asintomática y puede trasmitir a hijos. Talasemia beta intermedia: anemia leve a moderada, anomalías óseas, necesita trasfusiones de sangre. Talasemia beta mayor: anemia hemolítica, microcitosis, hipocromía, esplenomegalia, aumento de hierro, ictericia, necesita trasfusiones. Formas de tratamiento: Quelantes de hierro Suplementos de ácido fólico Trasfusiones de sangre Trasplante de medula ósea.
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