11 Sistema de Endomembranas

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RIBOSOMAS Y SISTEMAS DE ENDOMEMBRANAS
RIBOSOMAS
Formado por dos subunidades.
Constituidos por varias proteínas y ARNs.
Función: Realizan la síntesis de proteínas
subunidades
RIBOSOMAS
Las dos subunidades se forman en el nucléolo, al unirse el ARNr y las proteínas (formadas en el citoplasma).
Las subunidades salen separadas del núcleo por los poros nucleares.
Las subunidades presentan distintos sitios de unión del ARNm, ARNt y a las endomembranas.
RIBOSOMAS
Los ribosomas de las células eucarióticas son de mayor tamaño 80S (40S + 60S) que los de las células procarióticas 70S (30S + 50S)
En las células eucarióticas hay ribosomas 70S en mitocondrias y cloroplastos. Ellos sintetizan las proteínas específicas codificadas por el ADN mitocondrial o el ADN del cloroplasto.
Polirribosomas
Generalmente varios ribosomas (4 a 100) pueden estar traduciendo al mismo tiempo una cadena de mRNA del sentido 5´ 3´.
Sistema de endomembranas
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Complejo de cisternas, túbulos y sacos apilados revestidos por una membrana liporpoteíca con una gran comunicación entre sí.
Continuidad estructural y funcional
Formado por: envoltura nuclear, RE, Golgi y sistema vesicular
Divide dos compartimentos:
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Citosólico
Intermembranososo, endoplásmico o luminal relleno de un fluido de composición similar al hialoplasma
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Permite:
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Separación de sistemas encimáticos Creación de barreras de difusión
Gradientes iónicos, potenciales de membrana
El sistema de endomembranas
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Es el componente más desarrollado del sistema Funciones generales:
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Acumulación y procesamiento de proteínas y lípidos Circulación de sustancias intracelular Mantenimiento de la heterogeneidad celular Biogénesis de membranas
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Existen dos tipos:
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Retículo endoplásmico rugoso (RER) Retículo endoplásmico liso (REL)
Retículo endoplásmico
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO
Si las membranas llevan adosadas ribosomas se llamará RER o REG. Su membrana continua con la membrana nuclear constituyendo un único compartimiento con un espacio interno (Lumen).
Si las membranas no llevan ribosomas forman el REL
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO
RE liso en una célula secretora de esteroides
RE rugoso en una célula secretora de proteínas
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO
Sistema de cisternas aplanadas con ribosomas adheridos a su membrana, por medio de la subunidad mayor, a la cara citosólica
Su tamaño depende de la actividad celular (más desarrollado en células muy activas).
Sus membranas presentan proteínas (riboforinas), encargadas de fijar los ribosomas, y otras que actúan como canales de penetración de las proteínas sintetizadas por estos.
Funciones del Retículo endoplásmico rugoso
Síntesis y almacenamiento de proteínas. Las proteínas pueden quedarse como proteínas transmembrana o pasar al lumen del RER y ser exportadas en el interior de vesículas.
Glicosilación de proteínas. Tiene lugar en el lumen de forma previa al transporte a otro destino.
Síntesis y translocación de proteínas
Síntesis y translocación de proteínas
Se inicia en el citosol.
Después de unirse al ARNm, el ribosoma comienza la síntesis de la proteína que posee un péptido señal.
Una partícula reconocedora de la señal (PRS) se une a este péptido, lo que permite al ribosoma unirse a receptores de la membrana del RER al ser reconocida por estos.
La proteína es introducida a través de proteínas transmembranosas en el lumen, donde pierde el péptido de señalización.
En el lumen se puede unir un oligosacárido a la proteína (glicosilación).
Las proteínas que no están en condiciones son degradadas en el propio RE, que funciona así como un órgano de control de calidad.
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Síntesis y translocación de proteínas
Glicosilación de proteínas
Incorporación de cadenas de oligosacáridos a las proteínas recién sintetizadas.
Es una parte del proceso de síntesis de proteínas que da lugar a las glicoproteínas.
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO
Está constituido por una red de túbulos unidos al RER.
Su membrana posee gran cantidad de enzimas cuya principal actividad es la síntesis de lípidos.
Muy desarrollado en:
Células hepáticas, producción de partículas lipoproteícas
Células musculares estriadas, forma el retículo sarcoplásmico.
Células intersticiales de ovarios y en testículos, síntesis de esteroides.
Funciones del Retículo endoplásmico liso
Síntesis, almacenamiento y transporte de lípidos.
Se sintetiza colesterol, fosfolípidos, glucolípidos, etc.
Sólo los ácidos grasos se sintetizan en el citosol.
Estos últimos pasan tras su síntesis al REL donde se almacenan.
A partir del colesterol se sintetizan hormonas esteroideas.
Detoxificación. Contiene enzimas que degradan sustancias químicas tóxicas y las convierte en solubles para su excreción. Muy importante en el hígado
Contracción muscular. En el músculo esquelético, la liberación de Ca2+ por parte del REL activa la contracción muscular.
APARATO DE GOLGI
Conjunto de sáculos aplanados situados cerca del núcleo, y en las células animales, rodeando a los centriolos.
DICTIOSOMA
Cara cis o de entrada
Cara trans o de salida o maduración
APARATO DE GOLGI
El aparato de Golgi está estructural y fisiológicamente polarizado:
Cara cis, convexa y próxima al RER
Cara trans, cóncava, próxima a la membrana citoplasmática y con cisternas de gran tamaño.
La cara cis recibe las vesículas de transición procedentes de la envoltura nuclear y del RE.
El contenido va avanzando hacia la cara trans, mediante pequeñas vesículas.
Una vez que llega a la cara trans, el contenido es concentrado y acumulado en vesículas mayores: vesículas de secreción.
APARATO DE GOLGI
APARATO DE GOLGI
Las vesículas actúan como lisosomas si contienen enzimas digestivas, o pueden dirigirse hacia la membrana plasmática donde vierten su contenido (exocitosis).
APARATO DE GOLGI
1. Las vesículas de transición se unen a la cara cis del dictiosoma.
2-3-4. Las vesículas pasan el contenido de cisterna
a cisterna. En la cara trans, se concentra y se acumula en las vesículas.
5. Las vesículas de secreción se fusionan con la membrana plasmática y vierten su contenido al medio externo.
La superficie de las vesículas está revestida de clatrina. Este revestimiento
se pierde una vez formada la vesícula.
Funciones del Aparato de Golgi (I)
Transporte de moléculas. Sus vesículas permiten transportar moléculas del RER.
Interviene en los procesos de secreción. Muchas moléculas sintetizadas en el RE son modificadas, se concentran y pasan a vesículas de secreción.
Formación de lisosomas: vesículas con enzimas hidrolíticas.
Formación de vacuolas en células vegetales.
Formación del acrosoma de los espermatozoides.
Funciones del Aparato de Golgi (II)
Glicosilación de lípidos y proteínas. Algunos oligosacáridos que se habían unido a proteínas y lípidos en el RE, son sustituidos por otros nuevos en el aparato de Golgi.
Síntesis de polisacáridos como los proteoglucanos, que forman la matriz extracelular 
Reciclaje de la membrana plásmática.
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Vesículas membranosas presentes en todos los tipos celulares cuya función principal es la digestión:
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Intracelular
de nutrientes y otros materiales incorporados por endocitosis (fagocitosis y pinocitosis)
de partes de la célula (autofagia)
Extracelular
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Contienen alrededor de 50 tipos de enzimas hidrolíticas (pH ácido,5 bomba de protones; acción desarrollada por la ATPasa
de su membrana )
La membrana del lisosoma es estable y resistente a la acción de dichas enzimas
La digestión se realiza dentro de esta membrana protegiendo así a la célula de su acción
Lisosomas
Tipos de lisosomas
Lisosoma primario: con enzimas digestivos sólo
Lisosoma secundario: con materia orgánica en digestión
Vacuola autofágica: si el sustrato es interno
Vacuola digestiva o heterofágica: si el sustrato viene del exterior por pinocitosis o fagocitosis
Lisosomas primarios
Heterofagia
Lisosomas secundariosTipos de lisosomas
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Primarios
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Orgánulo de almacenamiento Contenido enzimático; RER
Golgi (maduración)
No interviene en procesos digestivos intracelulares
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Secundario
–	Resultado de la unión de un lisosoma primario con una vesícula de endocitosis o fagocitosis	heterofagosoma
 o vacuola digestiva.
Fosfatasas
Lipasas
proteasas
Lisosomas primario
En la cara interna del lisosoma aparecen numerosas proteínas glicosiladas que la protegen de la acción de las hidrolasas
Lisosoma secundario: tipos
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Autofagolisosomas: si el elemento digerido son propias estructuras celulares (orgánulos dañados, reciclaje)
apoptosis, metamorfosis larvarias
Fagolisosmas: si el elemento digerido proviene de una vacuola fagocítica
Amebas, macrófagos (fagocitois de patógenos)
Cuerpos multivesiculares: lisosomas que contienen en su interior vesículas autofágicas o de endocitosis; la digestión no se ha completado
Una vez que el proceso digestivo termina quedan restos no aprovechables por la célula que deben ser eliminados al exterior
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En otras ocasiones se acumulan en el interior de la célula a medida que envejece	cuerpo residual o telolisosomas
Sistema lisosomal
Lisosoma secundario:
Autofagolisosoma
Cuerpos residuales
Cuerpos multivesiculares
Funciones de los lisosomas
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Hidrólisis de macromoléculas (nutrientes)
Renovación y recambio de componentes celulares
Renovación de células y material extracelular
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–	Reorganización de tejidos (metamorfosis)
Degradación posparto del útero y menstruación
Acrosoma del espermatozoide (hialuronidasa, proteasa y fosfatasa ácida)
Osteoclastos remueven el hueso
Patologías lisosómicas
Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no pueden ser destruidas por los lisosomas, las enzimas son liberadas y se produce la destrucción de los macrófagos; deficiencias respiratorias
Gota: acumulación de cristales de ácido úrico (defecto en el metabolismo de las purinas) que rompen la membrana y la liberación de las enzimas; inflamatorio
LISOSOMAS
Vesículas esféricas con membrana.
Contienen enzimas hidrolíticas.
Se forman en el Aparato de Golgi.
Realizan función digestiva:
Digieren sustancias extracelulares y estructuras celulares dañadas
LISOSOMAS
Las proteínas de la cara interna de su membrana están muy glucosiladas, lo que impide que las enzimas ataquen la propia membrana del lisosoma (si ésta se rompe, los enzimas destruirían la célula).
Los enzimas son hidrolasas ácidas (pH óptimo 4,6)
Lisosomas especiales
Acrosoma de los espermatozoides. Contiene enzimas capaces de digerir las membranas del óvulo.
Cuando una célula muere, los lisosomas se rompen y liberan enzimas digestivas, que degradan la célula.
Algunas formas de daño tisular, se relacionan con la existencia de lisosomas "con fugas". Se cree que la artritis reumatoide se debe, en parte, a la lesión de las células del cartílago provocada por enzimas liberadas de los lisosomas.
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Orgánulos membranosos (vegetales superiores se denominan glioxisomas )
Esferoidales
Contenido matriz granular y un cuerpo denso en posición central
Se originan a partir del RER y tras una vida media de 4-5 días, son destruidos por autofagia
Contienen 4 enzimas (oxidativas) relacionadas con el metabolismo del H2O2; uratooxidasa, D-aminoácidooxidasa, oxidasa del ácido -hidroxílico y catalasa
Junto con las mitocondrias son los principales orgánulos que utilizan oxígeno
Peroxisomas
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Metabolismo del agua oxigenada (peróxido de hidrógeno):
–	Como consecuencia de los procesos oxidativos se genera agua oxigenada que resulta tóxica para la célula por lo que
tiene que ser eliminada
Metabolismo de las purinas
catalasa
uratooxidasa
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Detoxificación: riñón e hígado se produce la eliminación del alcohol y formación de acetealdehido
Los glioxisomas en vegetales intervienen en el metabolismo de los triacilglicéridos (ciclo glioxílico)
Funciones de los peroxisomas
Peroxisoma
Gracias!