CRANEOSINOSTOSIS

Vista previa del material en texto

ALUMNOS: 
 
Camila Braga Passos 
Cecília Isabel Muniz da Silva 
Clovis Luiz da Silva das Neves 
Jackson Luan Gomes Baez 
Josiane de Souza 
Oscar Rony Gamarra Acosta 
 
PROFESORA / MATERIA: 
 
Rosana Mabel Sansiviero / Metodología de la Investigación 
 
Drª. Cariant Andrea Rodriguez Insaurralde / Anatomía Humana I 
CRANEOSINOSTOSIS 
UNIVERSIDAD POLITÉCNICA Y ARTÍSTICA DEL PARAGUAY – UPAP 
FONTANELAS Y SUTURAS CRANEALES 
DE LOS RECIÉN NACIDOS 
• La Fontanela 
(popularmente 
denominada moleira), en la 
anatomía humana, es el 
espacio blando y 
membranoso que separa el 
cráneo de los recién 
nacidos. 
 
• Suturas: son 
articulaciones fibrosas, 
constituidas por varias 
capas de tejido denso, que 
se diferencia entre los 
huesos del cráneo. 
FUNCIÓN DE LAS FONTANELAS 
Las suturas craneales están presentes para ayudar en el modelado de 
la cabeza durante el parto y también de la cabeza en crecimiento. 
TIEMPO CORRECTO DEL CIERRE DE LAS FONTANELAS 
 
 
Fontanela anterior se cierra entre los 14 y 22 meses; 
Fontanela posterior entre el 2º y 3º meses de vida; 
Fontanela esfenoidal alrededor de los 3 meses; 
Fontanela mastoide a los 2 años. 
LOS PRIMEROS ESTUDIOSOS 
 
 
Fue un patólogo alemán de nombre 
Rudolf Virchow, el primero en describir 
a mediados del siglo XIX el cierre precoz 
de las suturas craneales, que inició los 
conocimientos modernos acerca de las 
craneosestenosis. 
 
Las técnicas neuroquirúrgicas para 
tratamiento de esta condición iniciaron 
alrededor de 1920. 
 Eugène Charles Apert 
(1868-1940) 
LAS ANOMALÍAS CONGENITAS Y EL INICIO DEL SIGLO XX 
 
 A principios del siglo XX dos médicos franceses darían una enorme 
contribución al estudio de las deformidades congénitas craneofaciales. 
Dr. Apert que en 1906 
describió un caso de 
deformidad que envolvía 
el craneo, la cara y las 
manos, denominada 
acrocefalosindactilia. 
Sus mayores investigaciones fueron en las 
áreas de deformidades congénitas 
y enfermedades genéticas. 
En 1912 Dr Octave 
Crouzon presentó el 
primero de varios 
trabajos versando sobre 
deformidades faciales. 
 
Estudió y publicó dos 
casos de malformación 
esquelética descrita 
como disostosis 
craneofacial. 
 Octave Crouzon 
(1874-1938) 
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA 
Después de décadas de estudio y 
levantamiento de hiopótesis, las 
consideraciones de Park y Powers (1920) y de 
Moss (1959) aún dejaron lagunas en cuanto a 
la etiología de las craneosinostosas, 
llevándose a creerse en su multifactorialidad. 
 
Causas mutaciones genéticas mutaciones 
espontáneas en el 50% de los casos, 
autosómica dominante en muchos casos, 
especialmente el síndrome de Crouzon, 
síndrome de Pfeiffer y síndrome Saethre-
Chotzen penetrancia completa con el 
síndrome de Pfeiffer. 
CRANEOSINOSTOSIS 
Craneo = de cráneo 
Sin = junto 
Ostosis = relativo a 
hueso 
La craneosinostosis es el 
cierre prematuro de una o 
más suturas de bóveda 
craneal resultando en una 
variedad de anormalidades 
craneofaciales. 
CLASIFICACIÓN DE LA CRANEOSINOSTOSIS 
NO SINDROMICA 
• Deformidades aisladas en el cráneo sinosis 
coronal unilateral 
o aplastamiento de la frente y frontoparietal 
Sinosis coronal bilateral 
o fusión de la sutura coronal sinosis metópica 
o fusión de la sutura metópica con Trigonocefalia 
(cráneo triangular) Sinusitis sagital 
o Sinostose de la sutura sagital sinosis lambdaid 
unilateral 
o Sinostose de la sutura del lambdoid sinusalis 
lambdoid bilateral - occipital aplanamiento, más 
común en sindromias. 
 SINDÔMICAS (Faciocraniossinostose) 
• Deformidades del cráneo, generalmente 
involucrando varias suturas, con 
deformidades del tercio medio de la cara y 
extremo. 
Ejemplos 
o Síndrome de Apert - Forma más grave de 
craneosinostosis (Acrocefalosindactilia) 
o Síndrome de Crouzon 
EPIDEMIOLOGÍA 
• Incidencia de la craneosinostosis 
o1 de cada 2000 nacimientos; 
oDe estos casos, 80% no sindrómicas y 20% sindrómicas. 
 
 
• Prevalencia de casos sindrómicos 
oSíndrome de Apert - 1 por 160.000 nacimientos; 
oSíndrome de Crouzon - varía de 1 por 25.000 nacimientos (4) a 1 por 67.000 
nacidos. Asociada con la edad paterna> 35 años 
oSíndrome de Pfeiffer - 1 por 200.000 nacidos. 
FACTORES DE RIESGO 
• Factores de riesgo probables historia familiar de Craneosinósmosis 
Posibles factores de riesgo 
 
 
oRaza blanca materna; 
o Edad materna avanzada; 
oResidencia materna en la altitud; 
oDeterminadas profesiones paternas (por ejemplo, agricultura, silvicultura, 
reparadores, mecánica); 
o Edad paterna > 35 años para el síndrome de Crouzon; 
o Uso de drogas nitrosas (por ejemplo, nitrofurantoína, Clorfeniramina, 
clordiazepóxido). 
CLASIFICACIÓN DE LA CRANEOSINOSTOSIS 
DE ACUERDO CON EL NUMERO DE SUTURAS ENVOLVIDAS 
PLAGIOCEFALIA asimetría, presentando la frente achatada y recuada 
de apenas uno de los lados, que va a corresponder a la sinostosis 
unilateral de la sutura coronal. 
Trigonocefalia que corresponde a la sinosis prematura de la sutura 
metópica, presentando un aspecto triangular de la frente con una cresta 
mediana. 
CLASIFICACIÓN DE LA CRANEOSINOSTOSIS 
DE ACUERDO CON EL NUMERO DE SUTURAS ENVOLVIDAS 
Escafocefalia se caracteriza por un acortamiento transversal del cráneo 
y un estiramiento antero-posterior habiendo, en este caso, sinosis 
prematura de la sutura sagital. 
CLASIFICACIÓN DE LA CRANEOSINOSTOSIS 
DE ACUERDO CON EL NUMERO DE SUTURAS ENVOLVIDAS 
BRAQUICEFALIA ocurre cuando la sutura coronal se funde 
prematuramente, causando un acortamiento longitudinal (eje occipito-
frontal) del diámetro del cráneo. 
CLASIFICACIÓN DE LA CRANEOSINOSTOSIS 
DE ACUERDO CON EL NUMERO DE SUTURAS ENVOLVIDAS 
 Malformaciones craneales 
 Suturas levantadas 
 Sindactilia (dedos palmados) 
 Irritabilidad 
 Obnubilación mental 
 Náusea 
 Vómito 
 Desarrollo de ceguera 
 Convulsiones 
 Significativa deficiencia mental (3% 
de los pacientes) 
 Cabeza anormalmente grande 
 Bóveda craneal asimétrica 
 Hipertelorismo (ojos abiertos) 
 Estrabismo (ejes visuales 
divergentes) 
 Exorbismo (protusión del globo 
ocular) 
 Síndrome de Crouzon asociado 
 Dolores de cabeza, reportado en el 
29% de los pacientes 
 Las convulsiones reportaron en el 
10% de los pacientes 
COMPLICACIONES Y SINTOMAS 
DIAGNOSTICO 
Los estudios de imagen tomografía 
computarizada son capaces de identificar 
suturas con mayor precisión que la radiografía 
simple. 
La reconstrucción tridimensional de la superficie 
con TC puede ayudar a definir la deformidad 
craneofacial y planear la reconstrucción 
quirúrgica evaluar el cerebro para anormalidades 
estructurales y excluir otras causas de 
crecimiento de la bóveda asimétrica hidrocefalia 
en los niños agenesia del cuerpo calloso 
Examen físico, generalmente en el nacimiento 
Radiografía convencional 
Tomografía computarizada (TC) 
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA 
 NORMAL ESCAFOCEFALIA PLAGIOCEFALIA TRIGONOCEFACIA BRAQUICEFALIA 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
PLAGIOCEFALIA DEFORMACIONAL 
 
(Plagiocefalia posicional, cabeza asimétrica de presión unilateral repetida) 
TRATAMIENTO 
DISTRACTOR BILATERAL 
El tratamiento quirúrgico y tiene el objetivo de 
liberar las suturas fundidas y remodelar la forma 
y el tamaño adecuado del cráneo. 
La cirugía debe realizarsetan pronto como sea 
posible. 
CONCLUSIÓN 
Con el paso de los años y el avance de la medicina, la craneosinostosis viene 
siendo cada vez más estudiada y su tratamiento mejorado. 
 
Esto influenció positivamente en la calidad y la expectativa de vida de los 
niños que presentaron la complicación congénita. 
 
La cirugia de calvaria abierta posibilita la remodelación del craneo y las 
cirugías correctivas como la de Le Fort mejoran tanto la respiración y la 
masticación como la parte estética. 
 
Cuanto antes se hace el tratamiento, menor es la probabilidad de secuelas 
neurológicas, fisiologías y esteticas. 
 
• 1. Benson, ML; Oliverio, PJ; Yue, NC; Zinreich, SJ. Primary Craniosynostosis: Imaging Features. American 
Journal of Roentgenology. 1996. 166: 697-703. 
• 2. Cohen MM. Perspectives on Craniosynostosis. West J Med. 1980. 132: 507-513. 
• 3. Frim, DM; Gupta, N. Pediatric Neurosurgery. Landes Bioscience. 2006. Cap. 9. Pág. 161-174 4. Gomes, 
SF. Craniossinostoses: Etiopatogenia e Aspectos da Terapêutica Cirúrgica. Dissertação de Doutoramento. 
Porto. 1985. 
• 4. Goodrich, J.T. Skull base grouth in craniosynostosis. Childs Nerv Syst. 2005. 21: 871- 879. 
• 5. Hayward, R. Craniosynostosis and the paediatrician. Archives of Disease in Childhood. 1990. 65: 568. 
• 6. Jones, KL; James, HE; Fisher, JC. Craniosynostosis and Craniofacial Anomalies. The Western Journal of 
Medicine. 1980. 132: 500-506. 
• 7. Kabbani, H; Raghuveer, TS. Craniosynostosis. Am Fam Physician. 2004. 69(12): 2863- 2870. 9. Kaye, 
AH. Essential Neurosurgery. 3ª Edição. Blackwell Publishing. 2005. Cap. 11. Pág.167-169. 
• 8. Marchac, D; Renier, D. Chirurgie Cranio-Faciale des Craniosténoses. MEDSI. Cap. 1,2,9,10,11,12,13 e 
14. 
REFERENCIAS 
 
• 9. Kaye, AH. Essential Neurosurgery. 3ª Edição. Blackwell Publishing. 2005. Cap. 11. Pág.167-169. 
• 10. Marchac, D; Renier, D. Chirurgie Cranio-Faciale des Craniosténoses. MEDSI. Cap. 1,2,9,10,11,12,13 e 
14. 
• 11. Moore, AJ; Newell, DW. Neurosurgery - Principles and Practice. Springer. 2004; cap. 8: 445-473. 
• 12. Moriyama, E; Beck, H; Iseda, K; et al. Surgical Correction of Trigonocephaly: Theoretical Basis and 
Operative Procedures. Neurol Med Chir. 1998. 38: 110-115. 
• 13. Morriss-Kay, GM; Wilkie, AOM. Growth of the normal skull vault and its alteration in 
craniosynostosis: insights from human genetics and experimental studies - Review. J. Anat. 2005. 207: 
637-653. 
• 14. Poole,M.; Briggs, M.; Rayne, J.; Cheng, H. Craniofacial Surgery. British Medical Journal. 1985. 
290:693-696. 
• 15. Portillo, S; Konsol, O; Pico, P. Deformidad craneana - Su importância en la pediatria general. Archivos 
Argentinos de Pediatría. 2004. 102(3): 190-202. 
• 16. Renier, D. Les Craniosténoses. Médecine & enfance. 2005. 
REFERENCIAS 
 
• 17. Silva, DL; Neto, FXP; Carneiro, SG et al. Síndrome de Crouzon: Revisão da Literatura. Arq. Int. 
Otorrinolaringol. 2008. 12(3): 436-441. 
• 18. Thaller, SR; Bradley, JP; Garri, JI. Craniofacial Surgery. Informa Healthcare. 2007. Cap. 6 e 7: 83-126. 
• 19. Warren, SM; Longaker, MT. The Pathogenesis of Craniosynostosis in the Fetus: Review Article. Yonsei 
Medical Journal. 2001. 42(6): 646-659 Craniossinostoses 41. 
• 20. Yacubian-Fernandes, A.; et al. Apert Syndrome: analysis of associated brain malformations and 
conformational changes determined by surgical treatment. J. Neuroradiol. 2004. 31:116-122. 
• 21. http://emedicine.medscape.com/article/248568-overview 
• 22. http://emedicine.medscape.com/article/1280034-overview 
• 23. http://neuroc99.sld.cu/text/craneosinostosis.htm 
• 24.http://www.lineurosurgery.com/pdf/Craniosynostosis.pdf 
25.http://www.med.univrennes1.fr/wkf/stock/RENNES20090427042221lriffaudCRANIOSTENOSES.pdf 
• 26. http://www.ndcpd.org/prod/others/CRANEOSTENOSIS.pdf 
• 27. Santos, Ana Isabel Pinho de Almeida; Abreu, João Luís Maló; Gomes, Marcolino António Viegas. 
Craniossinostoses. Revisão de literatura (Trabalho final do 5ºAno com vista à atribuição do grau de 
Mestre no âmbito do ciclo de estudos do Mestrado Integrado em Medicina Dentária), Coimbra, 2010. 
 
REFERENCIAS