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ARGENTE ALVAREZ - Semiologia Medica PARTE 12 (OCR + ESP)

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Parte XII
Sistema
inmunohema-
topoyético y 
hemostasia
CONTENIDO
Sección 1 Motivos de consulta
Sección 2 Anamnesis de los antecedentes
Sección 3 Examen físico
Sección 4 Síndromes y patologias
Sección 5 Exámenes complementarios
Sección 6 Interpretación clínica y enfoque 
diagnóstico
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CONTENIDO
Sección 1
Motivos do consulta
Capítulo 57
57-1 Palidez 
57-2 Rubicundez 
57-3 Adenomegalias 
57-4 Hemorragia
57-5 Fiebre en el paciente con una enfermedad 
hematológica
Capítulo 61
61-1 Hemograma
61-2 Frotis de sangre periférica
61-3 Punción-aspiración y biopsia de medula ósea
43-4 Estúdio de Ia coagulación
43-5 Estúdios por imágenes
43-6 Punción y biopsia ganglionar
Sección 2■ ■ • ■ * 
L lj Anamnesis de los antecedentes
Capítulo 58
Antecedentes inmunohematológicos y hemostáticos
Sección 3 
Examen físico
Sección 6
Interpretación clínica y enfoque 
diagnóstico
Capítulo 62
62-1 El paciente con anemia 
62-2 El paciente con adenomegalias 
62-3 El paciente con esplenomegalia
Capítulo 59
Examen físico relacionado con el sistema 
inmunohematopoyético y Ia hemostasia
/•W ^ Sección 4
Síndromes y patologias
Capítulo 60
60-1 Síndrome anêmico
60-2 Policitemias
60-3 Leucocitosis y leucopenia
60-4 Leucemias
60-5 Linfomas
60-6 Trombocitopenia
60-7 Trombocitosis
60-8 Síndromes de inmunodeficiencia
60-9 Hipergammaglobulinemia y discrasias de 
células plamáticas
60-10 Síndrome hemorragíparo
60-11 Estados protrombóticos y de 
hipercoagulabilídad
60-12 Vasculitis
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SECCIÓN 1
Motivos de consulta
CAPÍTULO 57-1
Palidez
Horacio Di Fonzo
El color de la piei depende de vários factores, por ejem- 
plo de ia riqueza de pigmento melánico, de la presencia de 
otros pigmentos anormales, así como dei espesor de las 
capas superfidales y la irrigadón de la dermis. Esta com- 
prende la red vascular y está en relación con el tono vaso- 
motor y ia calidad de la sangre circulante.
La palidez puede definirse como el aumento dei tono 
blanquecino (lívido) de la piei y de las mucosas, observa- 
ble aun en personas de raza negra (fig. 57-1 -1J. Puede ser 
generalizada o localizada. La forma generalizada puede 
ser transitória, secundaria a una vasoconstricción cutâ­
nea, mientras permanecen rosadas las mucosas. Este tipo 
de palidez se observa en el shock y ta hipotensión arterial 
con iipotimia o sincope.
En ía anemia, la palidez es generalizada y permanente, 
y afecta también las mucosas debido a la disminución de 
la hemoglobina circulante. La palidez es el signo más evi­
dente de anemia, no obstante lo cual no es un hallazgo 
sensible ni específico. Tiene mayor especificidad para el 
diagnóstico de anemia la observación de palidez en sitios 
menos influídos por los factores antes mencionados, tales 
como la mucosa yugal, el paladar y 1a faringe, la conjuntiva 
palpebral, los lábios y las palmas. En estas últimas 1a pali­
dez en el fondo de los surcos cuando se extienden forzada- 
mente los dedos se correlaciona con una Hb menor de 
7 -8 g/dL. No debe tomarse en cuenta la palidez como sig­
no de anemia en presencia de vasoconstricción o cianosis, 
En algunas formas de anemia, la palidez aparece acorn- 
panada por otros tonos o matices de coloración, adop- 
tando aspectos semioíógicos distintivos. Por ejemplo, en 
las anemias hemolíticas puede observa rs e palidez con 
coloración amarillenta de la piei y las mucosas (icterícia 
flavínica)', la anemia perniciosa suele provocar una 
marcada palidez con un tinte amarillo limón; en los pa-
Fig. 57-1-1. Palidez subconjuntival de un paciente anêmico. Fig. 57-1-2. Facies pálida amaril lenta y abotagada en un pa­
ciente con hipotiroidisrno e insuficiência renal.
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1104 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
Caso clínico 57-1-1
Amparo, de 65 anos, consulta por astenia, debilidad, disnea y somnolencia diurna de 2 meses de evolución. En Ia anamnesis 
dirigida refiere aumento de Ia sensibiltdad al fr io y los familiares comentanqueíes llam ólaatención Ia intensa palidez de Ia pa­
ciente en el último mes. Tiene antecedentes personales de HTA en tratam iento con dieta hiposódica y de fibriíación auricular 
crônica tratada con amiodarona 200 mg/día desde hace 2 anos. En el examen físico presenta sobrepeso;TA 160/100; marcada 
palidez cutânea; pie! fria y seca; bocio difuso leve; edemas generalizados con escaso signo dei godet, Laboratorio: Hto 30%; VCM 
105 fL; GB y plaquetas normales; VSG 20 mm; urea y creatinina normaíes; CPK 800 mU; LDH 420 m il. Radiografia de tórax; ín­
dice cardiotorácico aumentado; ecocardiograma: derrame pericárdico moderado; disminución leve de lafracción deeyección 
dei VI, sin trastornos segmentados de Ia motilidad; agrandamiento de la aurícula izquierda.
iCuàl es su sospecha diagnostica? 
iCuál es la causa de la intensa palidez? 
iQué estúdios deben efectuarse?
C o m e n t á r io
Los sintomas y signos de ia paciente son altamente sugestivos de h ipotíroid ismo. Entre los exámenes complementa rios, la presen­
cia de anemia macrocítica, CPK elevada y derrame pericárdico también son compatibles con este diagnóstico. El hipotiroidismo 
primário y secundário (este último mucho menos frecuente) suelen producir una marcada palidez cutânea (y en menor medida 
mucosa) que es secundaria a anemia (habitualmente presente) y a vasoconstricción generalizada, ia cual se evidencia por la frial- 
dad de la piei y además por la HTA. En este caso, la causa probable de hipotiroidismo es la ingesta crônica de amiodarona sin con­
troles hormonales. Este fármaco provoca con frecuencia trastornos tiroideos (ya sea hipotiroidismo o hipertiroidismo). Se solicita- 
ron hormonas tiroideas: TSH de 60 U, T4L disminuida y anticuerpos antiperoxidasa positivos. Con estos datos se confirmo el 
diagnóstico de hipotiroidismo primário por tiroiditis crônica de Hashimoto, probablemente exacerbado o puesto de manifiesto 
por el tratamiento con amiodarona.
cientes neoplásicos v en los casos de insuficiência renal 
crônica puede verse una palidez cérea o levemente ama- 
rillenta (“pajiza"). En las fases avanzadas dei sindrome de 
inmunodeficíencia adquirida puede haber palidez acom- 
panada por un tinte grisáceo o terroso de la piei.
En la insuficiência suprarrenat crônica (enfermedad de 
Addison) puede encontrarse una llamativa combinación 
de oscurecimiento de la piei por melanodermía con pali - 
dez mucosa por anemia.
Además de la palidez constitucional por razones 
raciales o familiares, debida a mayor espesor de la epi- 
dermis o a vasoconstricción permanente, se debe men­
cionar la producida por infiltración cutânea por edema o
por sustancia mucoide, como en el hipotiroidismo ífig. 
57-1-2). Por otro lado, en elpanhipopituitarismo la piei 
adquiere una coloración que varia de la palidez cérea a 
la amarillenta. Esta hipopigmentación se manífiesta en 
especial en ias regiones peribucai y periorbitaria (caso 
clínico 57-1-2
Teniendo en cuenta que la palidez no es un signo pa- 
tognomónico de anemia v que puede haber anemia sin 
palidez y palidez sin anemia, debe enfatizarse que el diag­
nóstico presuntivo de anemia siempre debe ser con­
firmado por el laboratorio (véanse también caps. 60-1 
Sindrome anêmico y 62-1 El paciente con anemia) (caso 
clínico 57-1-1).
Véase B ib liografia cap. 57-1 Palidez 
Véase A utoeva luación cap. 57-1 Palidez ^
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Motivos de consulta ■ Rubicundez 1105
Rubicundez
Horacio Di Fonzo
CAPÍTULO 57-2
Se denomina rubicundez a la coloración rojiza de la 
piei. Puede ser secundaria a vasodilatación de los plexos 
dérmicos, a anomalias de Ia piei y a alteraciones dei con- 
tenido sanguíneo. Este cambio de coloración de la piei 
puede ser difuso pero suele manifestarse más en la cara, 
y da
lugar a la faties eritrósica o ruhicunda (fig. 57-2-1).
La rubicundez puede ser episódica, como ocurre 
cuando se produce vasodilatación desencadenada por 
una emoción (eritema púdico), reacciones de hipersensi- 
bilidad, luego de exposición al calor, relacionada con la 
ingesta aguda de alcohol yen las crisis dei síndrome car- 
cinoide y dei feocromocitoma (caso clinico 57-2-1).
La rubicundez persistente se observa en afecciones de 
la piei como las distintas entro dermias, el eritema facial
dei lupus eritematoso y de la dermatomíositis (caso clí­
nico 57-2-2 ). El alcoholismo crônico suele producir
una rubicundez permanente por vasodilatación.
En la policitemia (aumento de la cantidad de glóbulos 
rojos circulantes), ia rubicundez es un signo f ísico cons­
tante, En estos casos se denomina eritrosis y es perma-
Fig, 57-2-1. Fades eritrósica.
nente, con predomínio facial y también en ei cuello v la 
parte anterior v superior dei tórax (distribución parecida 
al eritema púdico), Con frecuencia la advierten el propio
Caso clínico 57-2-1
Ariadna, de 42 anos, consulta por presentar episodios de en- 
rojecim iento facial desde hace 4 meses, acompanados de 
disnea con sibilancias y diarrea con heces liquidas diarias 
desde hace 2 meses. No refiere antecedentes prévios. El exa- 
men físico y los estúdios de Jaboratorio son normales, salvo 
por la presencia de hipopotasemia (K plasmático 3,0 mEq/L), 
Eval uada en uno de los episodios, se observo eritrosis facial 
marcada y signos de broncoes pasmo,
íQué síndrome sospecharia en este caso? 
lOué estúdios diagnósticos solicitaria ?
Comentário
La presencia de enrojecimiento facial, broncoes pasmo y dia­
rrea en forma episódica deben sugerir la posibilidad de un 
síndrome serotoninérgico. La hipopotasemia probable- 
mente se vincula con la diarrea crônica y tal vez con el uso 
de broncodilatadores inhalados durante las crisis de bron- 
coespasmo. La secreción patológica de serotonina puede in­
dicar la presencia de un síndrome carcinoide secundário a 
un tumor neuroendocrino. La comprobación dei síndrome
carcinoide se efectuó mediante la determinación dei 5-hi- 
droxiindolacétíco (m etabo lito de la serotonina) en orina 
de 24 horas, el cual resultó francamente elevado. En la bús- 
queda dei tum or neuroendocrino se solicito una TC de tórax, 
abdômen y pélvis. Este estúdio evidencio la presencia de le- 
siones hepáticas m últiples compatibles con metástasis y 
agrandamiento (de 4 cm) dei apêndice. La punción dirigida 
de una de las metástasis hepáticas confirmo un tum or neu­
roendocrino bien diferenciado. El síndrome carcinoide es 
una causa (si bien poco frecuente) de enrojecimiento facial 
episódico. Suele presentarse con broncoespasmo y diarrea 
en pacientes con tumores neuroendocrinos con metástasis 
hepáticas.
paciente y sus familiares, v se constítuye en el motivo de 
consulta. En la rubicundez producida por policitemia se 
observa también intensificación dei color rojo de las mu- 
cosas (conjuntivas, mucosa yugal), Io cual incrementa la 
sospecha, que debe ser confirmada con los estúdios de la- 
boratorio (véase el capítulo 60 -2 Policitemias).
Véase B ib liografia cap. 57-2 Rubicundez % 
Véase A utoevaluación cap. 57-2 Rubicundez
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1106 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
CAPÍTULO 57-3
Adenomegalias
Marcelo J. Melero
Los gânglios linfáticos son parte de los órganos linfáti - 
cos integrantes dei sistema inmunitario (cuadro 57-3-1). 
Este sistema, cuya masa no supera et 3% dei peso corporal 
total, protege al ser humano de la invasión por microor­
ganismos (permitiendo su captura y ulterior destrucción), 
elimina células danadas de la circulación v representa una 
barrera etéctiva, pero temporal, para ia diseminación de 
los tumores malignos. Los gânglios linfáticos, que están 
formados por linfocitos, células dendríticas y macrófagos, 
se presentan en grupos de vários elementos.
Los linfocitos son una población celular constituida 
por distintos grupos y subgrupos. No pueden diferen- 
ciarse unos de otros por la morfoiogía y están preparados 
para reconocer y erradicar elementos nocivos (microor­
ganismos, células neoplásicas, órganos trasplantados) que 
alteran el equilíbrio corporal. La fijación de anticuerpos 
monoclonales a marcadores de superfície permiten dife­
renciar:
• linfocitos B: localizados en la zona cortical dei gân­
glio, en formaciones microscópicas llamadas folículos 
linfáticos y en las regiones perifoliculares, al ser esti­
mulados se transforman en plasinocitos, que son los 
productores de inmunoglobulinas en el sistema inmu­
nitario.
• linfocitos T: ubicados en las zonas interfbliculares y 
paracorticales, participan en las reacciones de inmu- 
nidad mediadas por células. También interactúan con 
los linfocitos B para brindar el procesamiento, presen -
CUADRO 57-3-1. Constituyentes dei sistema 
inmunitario
Timo
Gânglios linfáticos
Bazo
Amígdalas y adenoides
Tejido linfático en órganos no linfoides (placas de Peyer, 
mucosa dei estômago y apêndice, pulmón)
Linfocitos (en tejido conectivo y epitelios, sangre, linfa y 
médula ósea)
tación v reconocimiento de antígenos, y favorecer la 
proliferación de los linfocitos B y T como parte de una 
respuesta innumitaria normal a microorganismos y 
proteínas extranas,
• linfocitos nulos (asesinos): carecen de antígenos de 
superfície T o B; morfológicamente son linfocitos 
grandes, granulares, capaces de destruir in vitro célu­
las tumorales de manera inespecífica sin requerir sen- 
sibilización previa o presencia de anticuerpos para ser 
citotóxicos.
Los macrófagos o histiocitos macrófagos son mono- 
citos originados en la médula ósea que, al abandonar el 
torrente circulatório e infiltrar los tejidos, sufren câmbios
que les permiten presentar antígenos a los linfocitos que 
tienen receptores específicos para ellos. Pueden atacar 
microorganismos y células neoplásicas, producir citoci- 
nas como la interleucina-1 y el factor de necrosis tumoral. 
Grandes cantidades de macrófagos se ubican revistdendo 
tos senos y sinusoides ganglionares.
Las células interdigitadas dendríticas, que ilegan al 
gânglio linfático desde distintos tejidos (piei, médula 
ósea), son las presentadoras de antígenos.
La histoarquitectura ganglionar (fig. 57-3-1) tiende a 
favorecer las funciones fundamentales, que son:
- poner en íntimo contacto con células inmunocompe- 
tentes los antígenos que ingresan pasivamente en la 
linfa de los linfáticos aferentes o activamente incorpo­
rados en linfocitos o macrófagos;
- secuestrar células neoplásicas y células danadas circu­
lantes.
Habida cuenta de las funciones enumeradas, la presen­
cia de adenomegalias es un motivo frecuente de consulta 
en la práctica clínica como manifestación de múitiples pa­
tologias que determinam
- proliferación de los linfocitos o histiocitos como res- 
puesta a la exposición a un antígeno (proliferación 
reactiva, conserva la arquitectura ganglionar) o a estí­
mulos que los transforman en células linfomatosas 
(proliferación autônoma, con pérdida de la arquitec­
tura normal);
- infiltración por metástasis de carcinoma, células leucé- 
micas, polimorfo nucleares (linfadenitis) o macrófagos 
cargados de desechos metabólicos (enfermedades por 
al mace namiento).
• • ••• H Ht« •• booksmedicos.org
Motivos de consulta * Adenomegalias 1107
Linfático eferente
Centro
germinal Linfático aferente
Seno
subcapsular
Médula
(linfocitosT y B) y 
senos medulares
Cápsula
Corteza
Fig. 57-3-1. Esquema de Ia estructura de un gânglio linfático.
El térm ino adenomegaiia designa a un gânglio linfá­
tico anormal porque ha aumentado de tamano. Los 
gânglios linfáticos pueden ser semiológicamente 
anormales, además, por presentar câmbios en su consistên­
cia, forma, sensibllidad,
adherencia a tejidos vecinos o presen­
cia de supuración.
Es posible que ef paciente con una enfermedad gan- 
glionar concurra a la consulta asintomático, pero es im­
portante preguntar por la presencia de fiebre, sudoración, 
perdida de peso y pruríto, que son los sintomas sistêmi­
cos característicos de los linfomas, y, además, estimar su 
duración (caso clínico 57-3-1).
También deberá indagarse por aquellos sintomas que 
sugieran una inlección o neoplasia en un território anatô­
mico específico. En todos los casos se deberá interrogar
sobre el consumo de farmacos que pueden provocar ade­
nomegalias (p. ej., anticonvulsivantes), el contacto con 
animales domésticos (p. ej., un gatoen la enfermedad por 
aranazo de gato y transmisión de toxoplasmosis por los 
excrementos) v las conductas de riesgo para adquirir una 
infección por HIV (caso clinico 57-3-2 -~;y: ).
En el cuadro 57-3-2 se enunieran algunas causas de 
adenomegalias, independientemente dei mecanismo pa­
togênico ínvolucrado y clasificadas con un critério prác- 
tico en frecuentes e infrecuentes.
El primer paso dei enfoque de un paciente con enfer­
medad gangltonar consiste en conocer las características 
semiológicas de los gânglios (véase cap. 22 Sistema linfá­
tico). Esta información puesta en el marco clínico indivi­
dual permitirá un diagnóstico adecuado (véase cap. 62-3 
El paciente con adenomegalias).
Caso clínico 57-3-1
Baltazar, uncocinerodeó3anos, consulta por voz b itona ly un'"bulto"indoloro en íacara lateral derecha dei cuello. Estas mani- 
festadones habian aparecido seis meses antes de la consulta y la tumoración habia aumentado de tamano en forma progre- 
siva. Fuma 40 cigarrillos/dia desde los 19 anos. En el examen físico se encontro una adenomegaiia cervical anterior derecha de 
3,5 cm, duro pétrea, indolora, adherida a los planos profundos. El resto dei examen físico, la radiografia de tórax y las pruebas 
sanguíneas de rutina eran norrnales.
iQué relación establecería entre la alteración de la vozy ia adenomegaiia? 
íCòmo formularia un diagnóstico de certeza?
C o m e n t á r io
En este caso Ia alteración de la voz se asocia con una adenomegaiia de evolución subaguda o crônica, de un tamano mayor de 
2 cm, consistência duro pétrea y adherida a los planos profundos, en un fumador.Todos los elementos enumerados anterior­
mente permiten sospechar fuertemente que son sintomas y signos de una enfermedad neopiásica. Por estos motivos se rea­
lizo una laringoscopia que demostro una parálisis de tacuerda vocal derecha que tenía una lesión exoftticaquefue biopsiada. 
El estúdio histológico demostro la presencia de un carcinoma epiderrnoide. El diagnóstico defin itivofue metástasisganglionar 
de un carcinoma epiderrnoide de laringe.
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1108 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
CUADRO 57-3-2. Etiologías de enfermedad ganglionar
FRECUENTES
INFECCIONES
BACTERIANAS
Piógenas: Srreptococcus sp y Staphylococcus sp 
Específicas: M. tuberculosis y micobacterias atípicas,
Haemophilus ducreyi, Barronella henselae (enfermedad por aranazo de gato), Treponema pallidum
VIRALES: Epstein-Barr, cttomegaiovirus, v irusde Ia inm unodefidenda humana (HIV), rubéola 
MICÒTICAS: H. capsulatum, S. schenckii, C. immitis 
PARASITARIAS: T gondii, T. cruzi, filaria 
CLAMIDIAS: Linfogranuloma venéreo
NEOPLASIAS
HEMATOLÒGICAS 
Li nfo mas, macroglobulinemia 
Leucemia agudar leucemia linfocítica crônica 
Síndromes mieloproliferativos 
Histiocitosis 
NO HEMATOLÒGICAS
Metástasis de carcinoma: mama, pulmón, rinón, carcinomas de cabeza y cuello
INFRECUENTES
INMUNOLÓGICAS
Enfermedad dei suerorcolagenopatías (lupus eritematoso sistêmico, artritis reu mato idea, sindrome de Sjògren) 
Sarcoidosis
Linfadenopatia angioinmunoblástica con disproteinemia 
Enfermedad in jerto contra huésped (en trasplante de médula ósea)
FÁRMACOS
Anticonvulsivantes: difenilhidantoína, carbamazepina 
Cardiovasculares: hidralazina, atenolol, captopril, quinidina 
Antirreumáticos: alopurinol, sulindac, sales de oro, penldlam ina 
Antimicrobianos: cefalosporínas, pirlmetamina, sulfonamidas
INFILTRACIÒN
Amíloide
Enfermedades por almacenamiento (Gaucher, Nieman-Pick, Fabry)
Hipertrigliceridemia
ENDOCRINOPATIAS
Hipertiroidismo
Hiposuprarrenalismo
OTRAS
Der matopáticas 
Hiperplasia angiofolicular 
Sindrome hemofagocítico reactivo
Linfadenopatia histiocítica necrosante (enfermedad de Kikuchi-Fujrmoto)
Enfermedad de Castleman 
Enfermedad de Kawasaki 
Seudotumor inflamatorio 
Enfermedad de Kimura
Transformadón progresiva de los centros germinales
Véase B ib liografia cap. 57-3 Aderiomegalias ^ 
Véase A utoevaluación cap. 57-3 Adenomegalias ^
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Motivos de consulta • Hemorragia 1109
CAPÍTULO 57-4
Hemorragia
Andrés L. Brodsky
DEFINICIÓN
Se entiende por hemorragia la extravasación de san­
gre, que abandona el compartimiento en el que nor­
malmente se aloja (ia luz dei aparato cardiovascular). La 
sangre desplazada puede acumularse en el organismo 
sangrado interno , sea en el interstício, donde origina 
colecciones denominadas hematomas, o en cavidades 
como las serosas {hemoperícardio, hemoperitoneo) o si 
noviales (heniartrosis). Si existe una solución de conti- 
nuidad en los tejidos, la sangre fluye al medio externo a 
través de la piei, las mucosas o diferentes órganos (vias
respiratória, digestiva, urinaria o genital), con Io que el
sangrado suele nacerse evidente.
FISIOPATOLOGÍA
Diversos componentes de la sangre (agua, solutos y 
proteínas pequenas) migran habitualmente a través de la 
pared de los vasos más pequenos dei organismo (capila­
res y vénulas poscapilares). Solo los leucocitos, entre las 
células hemáticas, pueden atravesar la pared vascular, por 
complejos mecanismos de adhesión y locomoción activa, 
en condiciones normales. Los órganos hematopoyéticos 
fetalesy adultos (bazo, hígado y médula ósea) presentan, 
sin embargo, un sistema capilar especializado, los sinu- 
soides, cuyo endotelio tiene una mayor fenestración. 
Estos si nus oi des permiten el pasaje de las otras células de 
la sangre a través de sus paredes. En el caso de la médula 
ósea, este transito es principalmente un i di receio na 1, 
desde el interstício hasta la luz vascular. El bazo, en cam­
bio, recibe, retiene y procesanormalmente en su interstí­
cio células hemáticas circulantes.
Con excepción dei bazo, et hallazgo de eritrocítos en 
e! interstício en cuaíquier otro sitio dei organismo es 
diagnóstico de hemorragia.
La extravasación de sangre requiere una solución de 
continuidad de la pared vascular de tamano suficiente 
como para permitir el pasaje de hematíes y una diferen­
cia de presión entre el interior y el exterior dei vaso para 
impulsar ese pasaje. Su volumen depende, por lo tanto.
de la presión sanguínea dei vaso afectado, de la extensión 
de la lesión vascular y de su persistência. La lesión dei 
vaso sanguíneo desencadena respuestas fisiológicas que 
ocluyen rapidamente la brecha vascular v limitan, por lo 
tanto, la cantidad de sangre extravasada. Estas respuestas 
comprenden modificaciones locales dei tono vascular, 
con vasoconstricción y la activación dei sistema de la co- 
agulación sanguínea, que genera en breve un coágulo que 
ocluye el sitio de dano vascular.
El sistema hemostático, o de la coagulación, está in­
tegrado por 2 subsiste mas:
1. El celular o de la heniostasia primaria, constituído 
por las plaquetas v las glucoproteínas adhesivas que les 
sirven de puente. Su produeto final es la formación dei 
tapou plaquetario.
1. Ei himioral o de la heniostasia secundaria, constituído 
por los factores de la coagulación más sus inhibidores 
y el plasminógeno con sus activadores e inhibidores. Su 
produeto final es la formación dei coágulo dejibrina.
Ante una lesión vascular, las plaquetas se adhieren en
segundos al subendotelio (y cubren la brecha endotelial), 
se actívan y degranulan, activan v reclutan nuevas oleadas 
de plaquetas (agregación plaquetaria) con lo que se forma 
el tapón plaquetario. Este es el primer "cierre" de la bre­
cha vascular, detiene el sangrado en forma estable en 
vasos de pequeno calibre y en forma temporária en vasos 
medianos y grandes. Además de bloquear el sangrado, el 
tapón plaquetario facilita el desarrollo local de la cascada 
de la coagulación, que genera el coágulo de fibrina. Este 
coágulo cie fibrina proporciona un "cierre” estable de la 
brecha vascular en los vasos de mayor calibre, hasta la re 
paración tisular definitiva.
Los factores de Ia coagulación se activan en forma su- 
cesiva, generando una reacción en cascada, donde cada 
activación enzimática amplifica enormemente la magni- 
tud de la reacción {fig. 57-4-1), al estilo de la fisión nu­
clear en cadena que hace estallar una bomba atômica. De 
hecho, si no hubiese inhibidores que frenaran el progreso 
exponencial de la reacción, en muy pocos minutos se co­
agularia todo el plasma dei organismo. Estas reaccíones 
tienen lugar sobre superfícies fosfolipídicas aniónícas (o 
sea cargadas negativamente), provistas en forma fisioló­
gica por las membranas plaquetarias, Las plaquetas pro­
porcionai! también cálcio iónico y una concentración
• • ••• H Ht« •• booksmedicos.org
1110 Parte XII ■ Sistema inm unohem atopoyético y hemostasia
Via dei factor contacto 
(vía Intrínseca)
3 , Fig. 57-4-1 . Representación gráfica de Ia cascada de Ia coagulación, con sus 2 vias (de contacta y dei factor tisular) y sus 
inhibidores.También se muestra Ia vía de Ia fibrinóiisis con sus respectivos activadores e inhtbidores fisiológicos. Las líneas 
llenas indican reacciones de acción enzimática y las de rayas, reacciones de degradación proteolítica. HK: dninógeno de alto peso 
molecular; tPA; activador dei plasminógeno tisular; uPA: activador dei pfasminógeno tipo urocinasa; PDF; productos de degrada­
ción de lafibrina. Signo +; activación enzimática; signo inactivación y/o degradación enzimática.
local de factores de coagulación. Por eso la cascada de la 
coagulación se desencadena en forma enérgica en los sí­
tios donde se producen adhesión y agregación plaqueta- 
ria. Los inhibidores de la coagulación frenan la disemina- 
ción de la reacción y los fibrinolíticos liinitan la extensión
dei coágulo v determinan su ulterior lisis, cuando tiene 
lugar la reparación tisular.
En condiciones fisiológicas, hay un bajo grado de acti - 
vación permanente dei sistema hemostático. Son eviden­
cias de eilo:
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Motivos de consulta • Hemorragia 1111
• Un consumo basal de 7.000 plaquetas/mm; dia nas en 
pacientes cuya medula no genera plaquetas, sea por to- 
xicidad (quimioterapia cítotóxica, radioterapia) o por 
una enfermedad medular primaria (p. ej., aplasia me­
dular).
• Una generación continua de fibrinopéptidos in vivo. 
Los fibrinopéptidos son pequenos péptidos, integran­
tes de la molécula de fibrinógeno, de Ia cual son cliva- 
dos por la trombina al transformar el fibrinógeno en 
fibrina. Dada su corta vida media, la detección de fi­
brinopéptidos significa que existe formación perma­
nente de pequenas cantidades de fibrina.
Probablemente, este bajo nivel de activación perma­
nente dei sistema hemostático refleje las necesidades ba- 
sales dei organismo de cierre de microtraumatismos co­
tidianos y/o remodelación de la red vascular.
Además de la lesíón de la pared vascular, la aparición 
y persistência de hemorragias se ve facilitada por otras al- 
teraciones responsables de un síndrome hemorragíparo 
o purpúrico:
— una enfermedad localizada o difusa de la pared vascular;
— un descenso en el número de plaquetas;
— una alteración funcional de las plaquetas;
— un déficit de factores de la coagulación;
— un aumento de la fibrinólisis;
— un aumento de la viscosidad sanguínea (que incre­
menta fa presión hidrostática capilar).
TIPOS Y CLAS1FICACIÓN
Las hemorragias deben cíasificarse clínicamente sobre 
la base de una serie de critérios semiológicos:
a. Según la evidencia dei sangrado, las hemorragias se 
clasifican en externas, cuando la perdida hemática es 
visible ante la inspección simple, pues el sangrado ocu- 
rre a través de ia piei o mucosas accesibles a la inspec­
ción directa o a través de orifícios (fig. 57-4-2). En las 
hemorragias internas, el sangrado se intuye por signos 
indirectos, como un descenso de la presión arterial, 
anemia o tumefacción de partes blandas, y se confirma 
mediante estúdios complementarios (endoscopias, 
punciones, estúdios por imágenes). Las hemorragias 
ocultas son hemorragias internas de baja magnitud 
que solo se ponen de manifiesto por estúdios bioquí­
micos, que evidencian ia presencia de trazas de sangre 
en el contenido intestinal o en orina, incapaces de al­
terar las propiedades físicas habituales dei medio en 
que se encuentran.
b. De acuerdo con el riesgo vital que origina, e! 
sangrado se caracteriza como mayor cuando 
cumple por Io menos con uno de los siguíentes 
critérios:
- Genera shock hipovotém ko o una caída de la presión 
arterial sistólica a valores menores de 90 mm hg.
- Causa un descenso dei hem atocrito > 20% (anemia 
grave).
- Se localiza en una zona en la que pone en peligro la 
vida dei paciente: sistema nervioso central (SNQ, eue- 
llo, pericardio o pulmón.
Fig, 57-4-2. Sangrado subconjuntival (trom bocitopenia in- 
mune).
Cuando no cumple con ninguno de estos critérios, 
el sangrado es menor.
c. De acuerdo con los mecanismos fisiopatológicos que
contribuyen a la pérdida de sangre, se llaman sangra­
dos anomudes (o asociados a un síndrome hemorra- 
giparo) aquellos desencadenados o favorecidos por al- 
teraciones sistêmicas, no relacionadas con lesiones 
vasculares locales, como por ejempio: un trastorno de 
los mecanismos hemostáticos, una enfermedad difusa 
de la pared vascular o trastornos reológicos por au­
mento de la viscosidad sanguínea (caso clinico 57-4-1 
y caso clínico 57-4-2 ~^p).
La existência de un sangrado anormal implica, por lo 
tanto, la presencia de un trastorno sistêmico, que debe 
estudiarse v tipíficarse (véase cap, 60-10 Síndrome hemo- 
rmgíparo).
FORMAS CLÍNICAS
Lesiones hemorrágicas específicas
En el examen físico o en los estúdios por imágenes, las 
lesiones hemorrágicas se pueden identificar según su ta- 
maho, características y localización como:
• Petequias (fig. 57-4-3): son extravasaciones de sangre 
de hasta 3 mm de diâmetro, Se generan por sangrado 
de los vasos más pequenos dei sistema circulatório (ca­
pilares), Habitualmente son maculares, pero pueden 
ser paipables en casos de vasculitis de pequenos vasos.
• Equiniosis (fig. 57-4-4): extravasaciones de sangre ma- 
yores de 3 mm de diâmetro, maculares (no palpa- 
bles), exclusivas de la dermis. El que las extravasacio­
nes intersticiales de sangre no generen una colección 
paipable se debe a la riqueza de la dermis en fibras de 
colágeno, que impiden la distension dei interstício v 
solo permiten un derrame laminar de la sangre extra­
vasada.
• Hematomas (fig. 57-4-5): extravasaciones de sangre 
mayores de 3 mm de diâmetro v paipables (tridimen-
sionales), pues generan desplazamiento de los teji- 
dos en los que se acumula la sangre extravasada. 
Ocurren en cuaiquier órgano (salvo la dermis y e! 
hueso).
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1112 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
Caso ciínico 57-4-1
Beltrán, de 28 anos, consulto por sangrado por ia boca y 
manchas en Ia piei. Presentaba como antecedente haber pa­
decido una virosts respiratória tres semanas antes. En ei exa- 
men físico se constataron petequias y equimosis en Ia piei y, 
en Ia cavidad bucal, petequias y ampollas hemorrágicas, sin 
hematomas y sin
sangrado en ei fondo de ojo. El estúdio de 
laboratorio mostro una anemia leve (hemoglobina 12,8 g/dL); 
GB normales; 5.000 plaquetas/pL; creatininemsa, hepato- 
grama,TP y KPTT, normales. El frotis de sangre periférica con­
firmo que Ias plaquetas estaban muy disminuidas y eran de 
tamaho mayor que el habitual y no detecto alteraciones de 
Ias series roja ni blanca.
Beltrán fue internado, se le efectuó un estúdio de medula 
ósea que mostro conservación de Ias progenies normales 
(m ieloide y eritroide) y aumento de los megacariocitos y 
descarto Ia infiltración por células anormales, tejidos infla­
ma tortos o fibrosis, Con diagnóstico de trombocitopenia in- 
mune, se inicio tratamiento con corticoides por via intrave-
nosa y luego oral, con elevación dei recuento de plaquetas 
y resolucíón progresiva de Ias lesiones de sangrado.
iQuédatos sugieren un sangrado anormal?
iQué tipo de sindrome hemorragíparo presen tó?
iQué lesiones hemorragiparas de este paciente son 
premonitórias de un sangrado mayor?
Comentário
La presencia de múltiples lesiones de sangrado petequias, 
equimosis y ampollas hemorrágicas sugieren fuertemente 
Ia presencia de un trastom o sistêmico (y no de lesiones vas­
culares locales aisladas) como causa dei sangrado. Las pete­
quias y equimosis pequenas y Ia ausência de hematomas ca- 
racterizan a los síndromes vasculoplaquetarios, por defecto 
de Ia formación dei tapón plaquetario. Las ampollas hemo­
rrágicas en Ia cavidad oral jun to con los sangrados en el 
fondo de ojo (que este paciente no presentaba) son lesio­
nes indicativas de un defecto hemostático muy grave, con 
alto riesgo de sangrado mayor, especialmente intracra- 
neano. •
• Hemartrosis: extravasaciones de sangre que ocurren 
en Ia cavidad sinovial de una articulación, donde sue- 
len generar un cuadro articular agudo con dolor v tu- 
mefacción articular. Las hemartrosis espontâneas son
Fig. 57-4-3. Lesiones petequiales en ia piei de ias piernas en 
un paciente con una trombocitopenia inmune.
patognomónicas de los trastornos severos de la coagu- 
lacíón plasmática.
* Sangrados mucosos: pueden ser petequiales o de ma ­
yor tamano y en este caso, debido a la laxitud de los 
tejidos afectados, pueden generar ampollas hemo­
rrágicas por desprendimiento dei epitelio supraya- 
cente.
Sangrado interno mayor
Algunos sangrados internos mayores, por su magnitud 
o repercusión clínica, pueden generar dificultades diag­
nosticas al imitar otras entergencias médicas.
En el SNC, las hemorragias pueden simular una me- 
ningitis aguda (si hay sangrado hacia el líquido cefalorra- 
quídeo), un infarto cerebral (si se origina un hematoma 
intraparenquimatoso agudo) o un tumor cerebral (por un 
hematoma de lenta instalación, por ejemplo, subdural).
En ia cavidad abdominal los sangrados pueden simular, 
entre otras patologias, una perforación de víscera hueca, 
una pancreatitis aguda, una peritonitis aguda, un infarto 
intestinal e incluso un infarto agudo de miocardio.
Fig. 57-4-4. Paciente con equimosis múltiples en la piei 
dei tronco, producto de una trombocitopenia por leucemia mie- 
loíde aguda.
Fig. 57-4-5. Paciente con hematoma glúteo pospunción biop- 
sia de méduía ósea.
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Motivos de consulta ■ Fiebre en el paciente con una enfermedad hematológica 1113
Orientan al diagnóstico correcto Ia exteriorización de riaL Otros datos orientadores pueden ser, por ejemplo, el
la hemorragia (en el caso de sangrado hacia la luz dei tubo antecedente de amenorrea en el caso de un embarazo ec- 
digestivo), la caída dei hematocrito y ía hipotensión arte- tópico o un aneurisma de aorta abdominal conocido.
Véase B ib liografia cap. 57-4 Hemorragia ■■■■ 
Véase A u toeva luación cap. 57-4 Hemorragia y.
CAPÍTULO 57-5
Fiebre en el paciente con una 
enfermedad hematológica
Marcelo J. Melero
La presencia de fiebre en el paciente con una enferme­
dad hematológica, sospechada o confirmada, plantea di­
versos diagnósticos diferenciales, Los más trascendentes 
son: •
• Que la fiebre sea una manifestación de Ia enfermedad 
hematológica propiamente dicha; por ejemplo, la fie­
bre que acompana a algunas crisis hemolíticas 
(hemólisis intravascular). En algunas hemopatías ma­
lignas (p. ej,, linfomas [véase fiebre de Pei -Ebstein en el 
capítulo 9 Fiebre y sintomas B en el capítulo 60-5 
Lhjfomas] y leucemias agudas), la liberación exagerada 
de citocinas es capaz de producir fiebre paraneoplâsica.
• Que la fiebre sea la manifestación de una complicación 
infecciosa. Los enfermos con linfomas, mieioma múl- 
tiple, leucemias agudas y crônicas, y los que padecen 
enfermedades inmunohematológicas (p. ej., púrpura 
trombocitopénica inmunológica, anemia hemolítica 
autoinmune) tienen alteraciones combinadas de los 
mecanismos de la inmunidad como consecuencia der 
1) ía enfermedad hematológica (p. ej,, déficit de células 
B en el mieioma múltiple, neutropenia por infiltracion 
medular en la leucemia aguda); 2) los procedimientos 
diagnósticos y terapêuticos (p. ej., alteraciones de la ba - 
rrera cutáneo-mucosa por catéteres venosos, punción- 
aspiración y biopsia de médula ósea, niucositis por po-
liquimioterapia, defecto fagocítico por esplenectomia), 
uso crônico de corticosteroides (defecto de Ia inmuni­
dad celular) y de fármacos citotóxicos (neutropenia por 
quimioterapia) que los hacen particularmente sensi- 
bles a las infecciones (véase cap. 60-8 Síndromes de in- 
mu nodeficiencia).
En un paciente neutropénico o esplenectomizado, la 
aparición de fiebre representa una urgência médica 
(véanse los casos clínicos 1 y 2 en el capítulo 60-8 
Síndromes de inmunodeficienda),
* Que la fiebre sea la manifestación de un efecto adverso 
de los medicamentos utilizados en el tratamiento de la
hemopatía. Algunos fármacos citotóxicos, como el me- 
totrexato y la ciclofosfamida, que se usan en el trata- 
miento de leucemias y linfomas, pueden producir fie­
bre, a veces asociada con un infiltrado pulmonar como 
efecto secundário. Otro tanto puede acontecer con los 
factores estimulantes de colonias de granulocitos (en 
particular, con los estimulantes de colonias de granu­
locitos -macrófagos) que se emplean para atenuar la 
gravedad y duración de la neutropenia.
Para completar este tema, véase el capitulo 9 Fiebre.
Véase B ib liografia cap. 57-5 Fiebre en el paciente con una enfermedad hematológica ' '
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SECCIÓN 2
Anamnesis de los antecedentes
CAPÍTULO 58
Antecedentes
inmunohematológicos 
y hemostáticos
Horacio Di FonzoyAndrés L. Brodsky
ANTECEDENTES PERSONALES
La procedência de la zona dei Mediterrâneo deberá 
alertar sobre la posibilidad de talasemia en un paciente 
con anemia microcítica. El antecedente de gastrectomía 
orientará hacia una anemia de tipo megaloblástico por 
falta de absordón de vitamina B12, al igual que ciertas re- 
secciones intestinales. Los pacientes que portan prótesis 
valvulares cardíacas suelen presentar fragmentación me 
cánica de los glóbulos rojos (microangiopatfa), en ocasio­
nes con anemia generalmente leve. El antecedente de li- 
tiasis biliar en jóvenes puede indicar la presencia de un 
trastorno hemolítico congênito. La aparición de un cua- 
dro de hemólisis luego de la ingesta de ciertos alimen­
tos (p. ej.T habas) o fármacos indica hemólisis por déficits 
enzimáticos (glucosa 6-P-deshidrogenasa).
En las mujeres es muy importante realizar una anam­
nesis cuidadosa acerca de sus períodos menstruales v 
cuantifícar la magnitud de las perdidas. Ei uso de dispo­
sitivos intrauterinos puede provocar hipermenorrea y 
causar ferropenia. Las hemofílias son enfermedades he­
reditárias cuya herencia está ligada al sexo; las transmiten 
las mujeres y las padecen los hombres.
En pacientes con internaciones prolongadas actua- 
les o recientes deben evaluarse las perdidas
hemáticas re­
sultantes de estúdios de laboratorios múltiples y reitera­
dos, que a menudo no se consideran.
La alimentación tiene un importante papel en la eri- 
tropoyesis, por lo cual ciertas dietas carentes en hierro 
(dietas vegetarianas estríctas) y/o folatos (ausência de in­
gesta de vegetales verdes crudos) causarán anemia al igual 
que trastornos primários de la alimentación (anorexia 
nervio sa - bulimia).
Algunos hábitos se relacionan con síndrome anêmico, 
como el alcoholismo crônico asociado con anemia ma- 
crocítica. Los hábitos sexuates adquíeren relevância frente 
a la sospecha de un síndrome de imnunodeficiência ad­
quirida.
Se debe interrogar acerca de los fármacos ingeridos 
por el paciente y registrados en detalle, por ejemplo, el 
uso frecuente de analgésicos y antiinflamatorios suele 
asociarse con perdidas gastrointestinales v ferropenia. 
Otros fármacos se relacionan con crisis hemolíticas o 
metahemoglobinemia (p, ej., dapsona) v aplasia medular 
(p. ej,, dipirona).
La exposición laborai o accidental a ciertas sustan 
cias tóxicas como el benzol puede originar aplasia medu­
lar, y la intoxicación crônica por plomo causa la anemia 
dei saturnismo.
En algunos grupos raciales son más frecuentes tipos 
particulares de anemia; por ejemplo, en las personas de 
raza negra se observa la drepanocitosis o anemia de célu­
las falciformes.
El antecedente de cirugías que implican una fuerte 
exigencía al sistema hemostático, como extracción de mo­
lares, amigdalectomía, cirugía de los senos paranasales, 
corrección quirúrgica de una cifoescoliosis, reemplazo de 
cadera, resección abdominoperineal o hepatectomia con 
ausência de un sangrado importante, descarta la existên­
cia de una coagulopatía congênita v permite afirmar que 
un trastorno hemorragíparo actual fue adquirido poste­
riormente,
ANTECEDENTES FAMILIARES
Los antecedentes familiares de anemia en pacientes 
provenientes de ia zona dei mar Mediterrâneo o con an- 
cestros de ese origen pueden sugerir talasemia. La enfer- 
medad de Rendu-Osler se transmite en forma hereditária 
y causa anemia por pérdidas gastrointestinales, en oca­
siones oculta.
En el caso de enfermedades hereditárias, como los défi­
cits congênitos de factores de la coagulación, las tromboci- 
topatías congênitas v la enfermedad de Von Willebrand, 
suelen existir antecedentes familiares.
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1 Ir SECCIÓN 3
Examen físico
CAPÍTULO 59
Examen físico relacionado 
con el sistema inmunohema- 
topoyético y Ia hemostasia
Las enfermedades dei sistema inmunohematopové- 
tico y la hemostasia suelen dar lugar a un agrandamiento 
dei hígado, el bazo y/o los gânglios linfáticos. También se 
ven afectadas la piei y las mucosas, y pueden observarse
palidez, rubicundez, púrpura, hematomas y otras lesio- 
nes.
El examen tísico de estas estmcturas anatômicas se 
describe en detalle en los capítulos correspondientes.
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SECCIÓN 4
Síndromes y patologias
CAPÍTULO 60-1
Síndrome anêmico
Horocio Di Fonzo
DEFINICIÓN
La anemia puede definirse como una disminución de 
Ia masa de glóbulos rojos circulante por debajo dei nivel 
normal. En la práctica se utilizan los valores de hemoglo­
bina (Hb), hematocrito {Hto) y ei recuento de glóbulos 
rojos (GR). En el cuadro 60-1-1 se observan los valores 
normales en adultos de ambos sexos. Existe anemia 
cuando los valores son inferiores a dos desvios estándar 
de la media.
Debe tenerse presente que la anemia no constituye 
per se una enfermedad, sino que siempre es secun­
daria o se asocia con otro trastorno que constituye la 
enfermedad de base. Cuando en un paciente se diagnostica
anemia, siempre se debe determinar su mecanismo patogê­
nico y posteriormente I legar ai diagnóstico etiológico y de la 
enfermedad causai.
EPIDEMIOLOGÍA
'■'! Por io tanto, un Hto menor de 40% y/o una Hb menor 
de !3 g /d L representan anemia enel hombre, yvalo- 
res por debajo de 36% y 12 g/dL, respectivamente, re­
presentan anemia en la mujer. En situaciones que evolucionan 
con expansión dei volumen piasmático puede haber reduc-
ción de los valores de Hto y Hb con masa eritrocitaria normal, 
sin verdadera anemia, como ocurreenel embarazoy enalgu- 
nos atletas, en particular los maratonistas. Por el contrario, los 
pacientes deshidratados pueden padecer de anemia con va­
lores seudonormales de Hto que descenderán después de la 
rehídratación.
En ocasiones, el descenso de los valores de un paciente 
con respecto a los que se conocen previamente puede in­
dicar anemia, aunque aún no se encuentren por debaio 
dei limite inferior normal. Las personas que viven en lu­
gares de elevada altitud tienen valores más altos que las 
que están a nivel dei mar. En los gerontes tiende a produ- 
cirse una disminución de los valores normales, sobre todo 
en el hombre, lo cual disminuye la diferencia fisiológica 
con la mujer. Por lo tanto, las reducciones leves dei Hto o 
de la Hb pueden no tener importância patológica en este 
grupo etário. Sin embargo, no deben pasarse por alto 
diagnósticos importantes por no valorar de manera ade- 
cuada descensos pequenos a moderados de los valores se- 
nalados.
La anemia es una de las patologias más frecuentes en 
Ia práctica clínica. Un estúdio de ia OMS indica que hasta 
un 35% de las mujeres y un 20% de los hombres pueden 
padecer anemia y ei 50% de estos casos son de causa te- 
rropénica. Las anemias de causa carencial constituyen un 
problema de salud pública en los países subdesarrollados. 
Los ninos v las mujeres tienen mayor riesgo de presentar 
estos cuadros, si bien las distintas causas dei problema se 
observan en todos los grupos etários v en ambos sexos.
ETIOPATOGENIA
Se puede producir anemia por tres mecanismos pato­
gênicos independientes, en ocasiones, combinados entre 
sí (cuadro 60-1-2). Estos mecanismos son:
1. Disminución de la producción medular de GR.
2. Aumento de la destrucción de los GR.
3. Perdidas hemáticas.
Disminución de la producción medular 
de glóbulos rojos
Normalmente se destruye airededor dei 1% de los GR, 
los cuales circulan 110-120 dias en la sangre. Si estos GR
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Sindromes y patologias * Síndrome anêmico 1117
r i r
CUADRO 60-1-1. 
normal es
Valores hematológicos
Hombres Mujeres
Hemoglobina (g/dL) 13-17 12-15
Hematocrito (%) 42-52 36-46
Eritrocitos (millones/pL) 4,5-5,8 4-5
Reticulocttos (%) 0,5-1,5
Reticulocitos (absoiuto/pL) 25.000-75.000
VCM (fL) 80-100
HCM (pg) 27-33
CHCM (%) 33,4-35,5
RDW (%) 12-14
VCM: volumen corpuscular medio, HCM: hemoglobina corpusoilar media: 
CHCM: conccntracion de hemoglobina corpuscular media; RDW: amplitud de 
distribución dei tamano dc los critrocitos.
110 son reemplazados por nuevos eritrocitos, se produce 
una anemia secundaria a la producción insuficiente de 
GR, también llamada anemia hipoprolifemtiva o arre- 
generativa. Al estar causada por insuficiência medular, 
en vários de estos procesos la citopenia compromete 
también la serie blanca (leucopenia) y/o la serie mega- 
cariocítica (plaquetopenia) y ocasiona bicitopenia o pan 
citopenia.
El compromiso medular puede ser primário, como en 
la aplasia medular, la eritroblastopenia (aplasia roja) y las 
mielodisplasias, o secundário a infiltración por neopia- 
sias, granulomas, fibrosis y leucemias (mielotisis). La ca­
rência de factores de maduración (vitamina B y folatos) 
y el descenso de ios niveles hormonales de eritropoyetina 
(EPO), hormonas tiro ideas y andrógenos también pro­
voca anemias arregenerativas. Las anemias secundarias a 
enfermedades agudas y crônicas no primariamente he- 
niatológicas (“anemia de los trastornos crônicos”) se 
deben también a disminución de la producción por alte- 
ración en la reutilización dei Fe y otros mecanismos 
menos conocidos.
CUADRO
60-1-2. Etiopafogenia de la anemia
Disminución de la producción medular de GR
- Aplasia medular global. Eritroblastopenia {aplasia roja 
pura)
- Infiltración medular (mielotisis): leucemia, linfoma, mie- 
loma, carcinoma, fibrosis, granulomas
- Déficit de factores de maduración: vitamina B12, ácido 
fólico
■ Déficit de Fe
- Déficit de eritropoyetina: insuficiência renal aguda y 
crônica
Enfermedades crônicas; endocrinas, neoplásicas, 
infecciosas, infla mato ri as, inmunofógicas
Aumento de la destrucción de los GR
- Hemólisis de causa extracorpuscular: infecciones, anti- 
cuerpos, destrucción mecânica, fármacos, agentes quím i­
cos y físicos
- Hemólisis de causa intracorpuscular: hereditárias (déficits 
enzimáticos, hemoglobinopatias, anomalias de mem­
brana) y adquiridas (hemoglobinuria paroxística noc­
turna, intoxicación por plomo)
Pérdidas hemáticas
- Hemorragias agudas
■ Hemorragias crônicas (ferropenia)
Pérdidas hemáticas
Constituyen la causa más frecuente de anemia. La he­
morragia puede ser aguda, subaguda o crônica, macros­
cópica y evidente, o microscópica v oculta, La hemorra­
gia aguda ocasiona cuadros de hipovolemia con posterior 
anemia (al producirse hemodilución), mientras que en la 
pérdida crônica de sangre ia anemia es secundaria a la fe­
rropenia cuando se agotan los depósitos medulares de 
hierro. Esto ocurre en los hombres después de pérdidas 
de 1.200 mL o más v de 600 mL o más en mujeres. Los sí­
tios más frecuentes de pérdida son el aparato digestivo 
(superior e inferior) en ambos sexos v el tracto genital fe- 
menino. Con menor frecuencia la hematuria de distintas 
causas ocasiona ferropenia (caso clinico 60-1-2).
Aumento de la destrucción 
de los glóbulos rojos
Los eritrocitos circulan durante 110-120 dias, El des­
censo de la vida media por debajo de 100 dias define la 
presencia de hemólisis. En este contexto, aparece anemia 
cuando la medula ósea no puede compensar con un au­
mento en la producción de GR. Puede haber estados 
hemolíticos con compensación de la médula ósea sin ane­
mia. Estos procesos hemolíticos compensados habitual 
mente son asintomáticos y solo deinostrables con pruebas 
de laboratorio.
Las anemias hemolítícas se clasifican por su causa en 
congênitas o adquiridas, y por su mecanismo patogênico 
en intracorpusculares (alteración dentro dei GR o en su 
membrana) v extracorpusculares (anomalia externa al 
GR). Pueden presentarse en forma de crisis hemolítícas 
agudas o de procesos crônicos y larvados (caso clínico 
60-1-1),
'■> j La causa más frecuente de anemia es la pérdida de 
sangre por el tubo digestivo en ambos sexos y el 
tracto genital en las mujeres.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La sintomatologia depende de 4 factores combinados 
entre sí:
- La magnitud dei descenso de la niasa de GR.
— La rapidez de instalación y ei tiempo de evolución dei 
cuadro.
— La enfermedad que causa la anemia.
- Los mecanismos de compensación dei organismo.
Los sintomas derivados de la disminución dei aporte 
de O , a los tejidos reflejan la caída de la concentración de 
Hb. La extracción de O, por los tejidos puede incremen-
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1118 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
Caso clínico 60-1 -1 Caso clínico 60-1 -2
Palmiro, de 58 anos, consulta por disnea de esfuerzo, astenia 
y palidez cutânea. El cuadro clínico comenzó hace aproxima­
damente 3 meses. Como antecedentes relevantes, 8 meses 
antes de Ia consulta se le efectuó un recambio valvular aór- 
tico por estenosis aórtica sintomática yrecibió tratam tento an- 
ticoagulante con acenocumarol. No refiere antecedentes de 
anemia, pérdidas de sangre ni trastornos gastrointestinales. 
Examen físico; palidez cutáneo-mucosa leve, se ausculta un 
ru ido protésico en los 4 focos, no se palpan el hígado ni el 
bazo, no se detectan adenomegalias. Laboratorio: Hto 30%, 
Hb 10 g/dL, leucocitos y plaquetas normaies, función renal 
normal, VCM SOfL, reticulocitosõLlb, biiirrubina total 1,8 mg/dL 
{indirecta 1,2 mg/dL), ferremia y ferritina normaies, LDH 
600 mU (VN hasta 320), haptoglobina descendida y prueba 
de Coombs directa e indirecta negativas.
iQué mecanismo patogênico de anemia padece el paciente? 
iCuál puede ser Ia causa? 
iQué otros estúdios solicitaria?
Comentário
El paciente padece un síndrome anêmico; ante una anemia 
normocítica acompahada de aumento de los reticulocitos, de 
la LDH y de Ia biiirrubina indirecta, Ia sospecha es de una ane­
mia hemolítica. El descenso de la haptoglobina es compatible 
con hemólisis. La prueba de Coombs negativa aleja la posibi- 
lidad de una hemólisis autoinmune. Con el antecedente de la 
colocación de una prótesis mecânica valvular, puede pensarse 
en la posibilidad de una anemia hemolítica microangiopática 
por fragmentación mecânica de los eritrocitos a nivel de la 
prótesis. Con el fin de confirmar esta presunción se solicito al 
hematólogo que efectuase un examen dei frotis de sangre, a 
partir dei cual se evidencio la presencia de abundante cantí- 
dad de esqulstocítos (eritrocitos con fragmentación mecâ­
nica). El recuento normal de plaquetas no avala la presencia de 
un proceso microangiopático generalizado (con trombosis en 
la microcirculación). La anemia hemolítica microangiopática 
es frecuente en pacientes con prótesis mecânicas valvulares. 
Habitual mente es leve o moderada,
tarse de un basal de 25% a un máximo de alrededor de 
60% en presencia de anemia o hipoperfusión. Por lo tanto, 
el aporte de 0 2 a los tejidos puede mantenerse por au­
mento de la extracción tisular hasta una concentracion 
de Hb de 8 a 9 g/dL. Cuando se agrega la compensacion 
cardiovascular con aumento dei volumen sistólico v de la 
frecuencia cardíaca, la liberacion de O, puede mantenerse 
en reposo aun con concentraciones de Hb de 5 g/dL (Hto 
de 15%). Los sintomas tendrán lugar en reposo con valo­
res inferiores o con valores mavores durante el ejercicio, 
o cuando no hay compensacion cardíaca adecuada por 
e nfe rmedad cardi ovascu la r.
Es importante el tiempo de evolución, así como la ra­
pidez de desarrollo de la anemia, ya que en tos casos de 
largo tiempo de evolución y desarrollo insidioso se tole- 
ran sin sintomas niveles sorprendentemente bajos de Hb. 
Esto ocurre con frecuencia en las anemias ferropénicas y 
megaloblásticas.
Las moléstias iniciales que suelen ser el motivo de con­
sulta son disnea de esfuerzo, astenia, fatigabilidad y los 
sintomas secundários a los mecanismos compensatórios 
como taquicardia, palpitaciones v acúfenos (caso clinico 
60-1-3 )■ En ocasiones, el paciente consulta aun en
Abercio, de 75 anos, presenta una anemia ferropéníca desde 
hace 2 anos, sin causa determinada, La ferropenia se diagnos­
tico sobre la base de la deteccion reiterada de anemia micro- 
citica, con ferritina y saturación de la transferrina muy dismi- 
nuidas y ausência de depósitos de hierro en la medula ósea 
(se efectuó una punción-biopsia de medula óseaen una opor- 
tunidad). En dos oportunidades, se le efectuó una búsqueda 
de sangre oculta en matéria fecal (SOME), que fue positiva en 
ambas. En otras tres oportunidades, se efectuaron estúdios 
endoscópicos digestivos altos y bajos, y se detectaron solo di- 
vertículos aisíados en el colon sigmoides. Se descarto enfer- 
medad ceiíaca mediante la búsqueda de anticuerpos antien- 
dornisio y antitransglutaminasa (ambos negativos) y biopsia 
de duodeno normal. 
iCuál puede seria causa? 
iQué estúdios solicitaria?
Comentário
El paciente padece una anemia bien caracterizada como fe- 
rropénica. Se descarto enfermedad ceiíaca. La presencia de 
SOMF y ferropenia define "hemorragia digestiva de causa 
oculta". Los estúdios endoscópicos altos y bajos no aclararon 
el diagnóstico. La diverticulosis colónica no es causa de he­
morragia digestiva oculta. No fue estudiado el intestino
del­
gado (ID). La patologia dei ID representa alrededor dei 15% 
de las causas de hemorragia digestiva. El método actual para 
el estúdio dei ID con mejor precisión diagnostica es con el re­
gistro endoluminai mediante videocápsula. Se solicito este es­
túdio, que evidencio múltiples lesiones detipoangiodisplási- 
cas en el yeyuno, algunas de el las con estigmas de sangrado 
reciente.
Las angiodisplastas intestinales son una causa frecuente de 
sangrado digestivo (manifiesto u oculto), en particularen per- 
sonas de edad avanzada.
una etapa asintomática debido a la palidez, dato que ha­
bitualmente recibe de otras personas. Con grados graves 
de anemia, y sobre todo en personas ahosas, puede haber 
un estado confusional y deterioro dei sensorio. En otras 
ocasiones, la consulta se efectúa cuando se han produ 
cido complicacíones tales como angina de pecho, infarto 
agudo de miocardio, claudicación intermitente y cuadros 
graves de insuficiência cardíaca congestiva secundaria a la 
anemia sin cardiopatía orgânica previa.
En los casos de anemia de producción y presentación 
aguda el cuadro es de hipovolemia con mareos, ortosta- 
tismo, hipotensión arterial, lipotimia, síncope y shock.
Algunos sintomas se presentan en determinadas cau­
sas de anemia. En los casos de ferropenia es frecuente la 
aparición de pica (hábito de ingerir sustancias no alimen­
tícias), particularmente pica por hieloy en ocasiones por 
tierra, sobre todo en nihos. Es necesario interrogar en 
forma dirigida acerca de esta particular manifestadon, ya 
que rara vez los pacientes la refieren espontaneamente. 
Los estados ferropénicos pueden provocar también dis- 
fagia secundaria a membranas esofágicas (,síndrome de 
Plumer-Vinson). La ferropenia per se, aun sin anemia, 
puede provocar sintomas como trastornos gastrointesti­
nales (dispepsia, estrenimiento), glositis, estomatitis v 
queilitis, problemas de la conducta (irritabilidade insom- 
nio, disminucion de la atención) y trastornos dei creci- 
miento. Estas manifestaciones de la carência de Fe son
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Sindromes y patologias * Síndrome anêmico 1119
más marcadas en los niiios. En los casos de hemólisis, el 
paciente puede consultar por icterícia sin coluria o de- 
bido a episodios de doior lumbar (semejante al cólico 
renal) y fiebre en las crísis hemolíticas. Las anemias nie- 
galoblásticas, sobre todo la anemia perniciosa con déficit 
de vitamina Rp, puede presentarse con sintomas neuro­
lógicos tales como trastornos de la marcha (tabes dor­
sal), parestesias, confusión, y trastornos dei sensorio (sín­
drome neuro anêmico).
Las anemias por insuficiência medular (p. ej„ aplasia 
de la médula ósea) pueden presentarse con sintomas se­
cundários a la leucopenia (infêcciones) y/o a la tromboci- 
topenia (hemorragias).
La enfermedad causante de la anemia puede provocar 
sintomas que motivan la consulta dei paciente. Así, es fre- 
cuente que se consulte por perdidas anormales de sangre, 
muchas veces por el aparato digestivo (hematoquecia o 
melena) o urogenital (hematuria, metrorragia). El motivo 
de consulta puede ser doior abdominal, acidez, pirosis o 
câmbios dei ritmo evacuatorio intestinal. En las enferme- 
dades neoplásicas podrá aparecer sintomatologia secun­
daria al órgano o a los órganos afectados, así como cua- 
dros generales de anorexia y perdida de peso.
EXAMEN FÍSICO
La fiebre asociada con anemia se presenta en una gran 
variedad de entidades: infêcciones agudas y crônicas, ne 
oplasias, enfermedades inmunológicas y crisis hemolíti­
cas. El tipo de curva térmica a veces hace sospechar el 
diagnóstico, como la fiebre cada 48 a 72 horas en el palu- 
dismo y la fiebre ondulante de Pel-Ebstein de la enferme- 
dad de Hodgkin.
Deben evaluarse la coloración de ia piei y de las muco- 
sas y el grado de palidez y sus distintos tonos. La presen­
cia de icterícia orientará hacia procesos hemolíticos, pero 
también se la puede observar en enfermedades hepãticas 
y biliares que evolucionen con anemia. La aparición de 
petequias en la piei, las muco sas o la retina habitual­
mente indica un proceso medular o periférico que atécta 
también el sector plaquetario. El examen de las unas 
aporta datos en las anemias ferropénicas, en las que se 
pueden observar unas frágiles con estriaciones longitu- 
dinales y, en ocasiones, una forma côncava, “en cucharita" 
(coiloniquia). La observación de una lengtia depapilada,
dolorosa y de color rojo intenso puede indicar un déficit 
de vitamina B (glositis de Hunter). Puede encontrarse 
también glositis atrófica secundaria a déficit de hierro, En 
las ferropenias, el cabello también suele estar seco, frágil 
y quebradizo.
En pacientes con anemia, el hallazgo de adenopatías 
puede indicar un proceso liníóproliferativo o neoplásico 
como enfermedad subvacente, La esplenomegalia tam ­
bién es más común en los trastornos linfoproliferativos, 
pero también puede ser la pista que oriente hacia un hiper- 
esplenlsmo, por lo general con compromiso de las otras 
series hematopoyéticas (leucopenia y/o trombocitopenia).
El doior provocado por la percusión dei esternón debe 
hacer sospechar infiltración medular por una leucemia 
aguda (signo de Craven).
El examen cardiovascular suele poner de manifiesto 
la presencia de soplos cardíacos eyectivos debidos a una 
aceleración compensadora dei flujo sanguíneo, mientras 
que los soplos regurgitativos pueden ser la clave para sos­
pechar una endocarditis infecciosa. Puede aparecer edema 
secundário a retención hidrosalina como parte dei sín­
drome anêmico o edema secundário a enfermedad renal, 
hepática, cardíaca o por hipoalbuminemia, asociadas con 
la enfermedad de base.
En la palpación abdominal es posible detectar masas 
de origen gastrointestinal o renal que suelen presentarse 
con anemia. No hay que omitir el cuidadoso examen pel- 
viano en la mujer, el prostático en el hombre y el anorrec- 
tal en ambos sexos, ya que puede haliarse fácilmente la 
causa de la anemia (tumores ginecológicos, prostáticos y 
rectales, hemorroides).
Las alteraciones en el examen neurológico, como apa
lestesia y síndrome cordonal posterior (seudotabes), se 
presentan en la anemia perniciosa, mientras que los re- 
flejos osteotendinosos con relajación lenta y la miopatía 
pueden ser manifestaciones de hipotiroidismo, que a me- 
nudo ocasiona anemia.
Debe observarse la coloración de las heces y de la 
orina en busca de pérdidas hemáticas evidentes, como 
melena, hematoquecia, hematuria y hemoglobinuria,
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Este tema se trata en el capítulo 62-1 El paciente con 
anemia.
Vease B ib lio gra fia cap. 60-1 Síndrome anêmico 
Véase A utoevaluación cap. 60-1 Síndrome anêmico
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1120 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
o CAPÍTULO 60-2
)
Policitemias I tHora cio Di Fonzo
DEFINICIÓN
Se define policitemia o poliglobulia como ei aumento 
por encima dei valor normal dei número de glóbulos rojos 
(GR) circulantes. Habitualmente está acompanada por 
elevación de los valores dei hematocrito (Hto) y de la he­
moglobina (Hb). El aumento dei número de GR puede re­
presentar el incremento absoluto de la masa eritrocitaria 
corporal (policitemia verdadera) o ser un incremento 
relativo por disminución dei volumen plasmático (polici- 
teinia relativa). Puede ocurrir también que un aumento 
dei volumen plasmático enmascare el aumento de los GR,
mientras permanecen normales el Hto y la Hb (policite- 
mia inaparente), Una policitemia verdadera puede ser 
primaria, en la que el aumento de la masa globular es idio- 
pático (policitemia vera), o secundaria a diferentes estí­
mulos, de los cuales la hipoxemia es el más común de 
todos (poliglobulias o eritrocitosis secundarias),
FISIOPATOLOGÍA
Los GR derivan de la stem cdl pluripotencial hemato-
poyética. Las células progenitoras de la serie roja necesi- 
tan de la eritropoyetina (EPO) para continuar su diferen- 
ciación y producir los eritrocitos. La hormona actúa a 
través de la transformadon de precursores eritroides indi- 
ferenciados en proeritroblastos v de una aceleración de Ia 
maduracion celular. El 90% de la EPO se sintetiza en los 
rinones en respuesta a una senal de hipoxia. Este estímulo 
puede resultar de una reducción en el número de GR (ane­
mia), en la saturacion de Og (hipoxemia) o en la liberación 
de O , (hemoglobinopatías con alta afinidad por el O,). Este 
mecanismo cuenta con un sistema de retroalimentación 
negativa por el cual cesa la producción de EPO con el au­
mento de los GR. Esta es la explicación de los valores bajos 
de EPO en las causas de policitemias no relacionadas con 
hipoxia, como la policitemia vera. En ausência de hipoxia,
las policitemias secundarias pueden deberse a una pro­
ducción ectópica de EPO sea familiar o adquirida,
ETIOLOGÍA
Las policitemias relativas, con masa eritrocitaria nor­
mal, son secundarias a disminución dei volumen plas­
mático, Pueden ser crônicas (síndrome de Gaisbock) o 
agudas en estados de hemoconcentración (p. ej., deshi- 
dratación).
Las policitemias verdaderas pueden ser de causa des- 
conocida, como la policitemia vera, que se incluye den­
tro de los sfndromes mieloproliferativos (caso clínico 
60-2-2 ^3.:). También pueden ser secundarias a hipoxia 
tisular de diferente origen, o provocadas por un au­
mento de la eritropoyetina por administración exógena 
o incremento endógeno, como ocurre en algunas enfer- 
medades renales y en ciertos tumores en los cuales la 
policitemia constituye un síndrome paraneoplásico
(caso clínico 60-2-1).
La patogenia de algunas poliglobulias secundarias es 
poco clara, como por ejemplo en las asociadas con tras- 
plante renal. Las formas secundarias, en especial las vin­
culadas con hipoxia crônica, son miicho más frecuentes 
en 1a práctica que las primarias (cuadro 60-2-1).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La sintomatologia depende de dos factores: la poliglo- 
buiia per se v la enfermedad causai en el caso de las for­
mas secundarias.
Los sintomas causados por el aumento de los GR (v 
dei volumen plasmático) se relacionan con el incremento 
de la viscosidad sanguínea, que aumenta en forma logant- 
mica cuando el Hto supera el 55%. Los pacientes suelen 
referir cefaleas, mareos, disnea de esfuerzo, alteracio- 
nes visuales y confusión mental. El aumento de la visco- 
sídad predispone además a enfermedad tromboembólica, 
que puede presentarse como trombosis venosas o arte- 
riales en distintos territórios. Cuando la policitemia es 
de larga data, se produce una adaptacion dei organismo 
que le permite permanecer asintomática aun con mar­
cada elevación dei Hto, Esto ocurre en las eritrocitosis se­
cundarias a hipoxia crônica en las personas que residen 
en lugares muy altos; en ellas se comprueba una desvia- 
ción de la curva de saturacion de la Hb hacia la derecha 
que facilita la liberación de O, a los tejidos como princi­
pal mecanismo adaptativo.
Teniendo en cuenta que las causas más comunes de 
policitemia son las enfermedades cardiorrespir ator ias, los 
sintomas relacionados con la hipoxemia suelen ser im­
portantes, en especial la disnea de distinta gravedad. La
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Síndromes y patologias ■ Policitemias 1121
Caso clinico 60-2-1
Zenón, de 55 anos, consulta por síndromefebril de un mes de 
evolución. Refiere, además, disnea en clase funcional II y enro- 
jecim iento de Ia piei, fundamentalmente en ei rostro. Antece­
dentes personales: tabaquista (20 cigarrillos/día desde hace 
20 anos); cumple critérios de bronquitis crônica; HTA. Examen 
físico; eritrosis facial, T. axilar de 38 CC, no se palpan adenome- 
galias ni tampoco esplenomegalia. Saturación O. (21%); 95%. 
Laboratorio: Hto 60%, Hb 18 g/dL, Gb 9.800, (N 75%, L 20%, M 
5%), plaquetas 300.000/mm 3, bilirrubina total y directa nor- 
males, TGO yTGP elevadas (por 3), FA elevada (por 2), Se­
dimento de orina: microhematuria (30 hematíes por campo, 
isomórficos). Determinacíòn de EPO; elevada. Radiografia de 
tórax; normal,
Cómo interpreta Ia determinacíòn de EPO aumentada en 
este paciente?
IQué le sugiere Ia presencia de microhematuria en este 
paciente?
iQué estúdio solicitaria para aclarar el diagnóstico?
C o m e n t á r io
El paciente presenta fiebre prolongada y, al examen físico, 
llama Ia atención su eritrosis facial, que refleja el evidente au­
mento dei H toy de Ia Hb. También deben jerarquizarse Ias al- 
teraciones dei hepatograma y Ia presencia de m icrohema­
turia, aparentem ente no glom eru lar (isomórfica). La EPO 
elevada indica polig lobulia secundaria, Con estos datos 
(síndrome febril prolongado, poliglobulia secundaria, micro­
hematuria y Ias alteraciones en el hepatograma), debe sospe- 
charse Ia presencia de un tum or renal (carcinoma de células 
claras o hipernefromaj, Se solicito una ecografía y luego una 
TC de abdômen, que confirmaron Ia presencia de una inasa 
renal sólida de 4 por 5 cm. El higado no evidencio alteraciones 
focales.
somnolencia diurna puede deberse a la poliglobulia, pero 
también puede ser la manifestación de un síndrome de 
hipoventilación alveolar con apneas inducidas por el 
sueno. Este grupo de pacientes suelen ser, aunque no de 
modo invariable, obesos y “roncadores nocturnos” El pa-
CUAORO 60-2-1. Causas de policitemia
Poliglobulias con masa eritrocitaria normal (relativas)
Aguda; secundaria a hemoconcentración
Crônica; policitemia por estrés o síndrome de Gaisbock
Poliglobulias con masa eritrocitaria elevada (verdaderas)
Primarias
Familiares; por alteración de la Hb; por disminución dei 
2,3-difosfoglicerato (DPG)
Policitemia rubra vera 
Secundarias (adquiridas)
■ secundarias a hipoxemia; pulmonares, porsbunf A-V, 
por altura
por carboxihemoglobina; intoxicadón crônica con CO, 
tabaquismo
aumento de EPO; enfermedad renal (estenosis de la ar­
téria rena!, poliquistosis, quistes); neoplásicas: hepa- 
toma, leiomioma, hipernefroma, feocromocitoma 
asociada con trasplante renal
■ síndrome de Cushing
ciente puede consultar también por la presencia de cia- 
nosis, que a menudo es más marcada en los casos de 
shunts arteriovenosos intracardíacos o extracardiacos.
La rubicundez, sobre todo facial, puede ser el moti­
vo de consulta. Además, es posible que se presente eri- 
trom elalgia (enrojecimiento doloroso distai en las 
extremidades), sobre todo en la policitemia vera. En esta 
enfermedad puede existir pruri to cutâneo, que los pa­
cientes suelen notar al banarse con agua caliente. La 
aparición de dicho sintoma debe hacer sospechar esta 
entidad.
ANAMNESIS Y EXAMEN FÍSICO
Los antecedentes familiares pueden ser importantes, 
particularmente en las policitemias familiares, que con 
frecuencia se diagnostican en la edad adulta.
Entre los antecedentes personales se debe interrogar 
sobre 1a presencia de enfermedades pulmonares y car­
díacas previas, cuantificar el tabaquismo pasado y ac- 
tual, y la posibilidad de exposición (en general, laborai o 
industrial) a monóxido de carbono (CO) (caso clínico 
60-2-3 AV' )■ La procedência y el habitat dei paciente ad- 
quieren importância en aquelias personas que residen en 
lugares de gran altura. Debe interrogarse también a los 
convivientes acerca de la existência en ei paciente de alte­
raciones respiratórias durante el sueno (apneas, ronqui- 
dos) y de somnolencia diurna.
En el examen físico puede ser evidente la rubicundez 
o eritrosis que siempre predomina en ia cara y que puede
Fig. 60-2-1. Fades eritrósica y obesidad en una paciente con 
síndrome de Cushing.
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1122 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
estar acompahada por abotagamiento facial y cianosis, 
sobre
todo en los casos de poliglobulia secundaria a hi- 
poxia. La obesidad en un paciente poliglobúlico puede su­
gerir un síndrome de Cushing (obesidad de tronco) (fig. 
60-2-1), de hipoventilación alveolar, o una seudopolicite- 
mia crônica (síndrome de Gaisbock). Este último grupo 
de pacientes suelen ser varones, de edad mediana, obe­
sos, fumadores, hipertensos y a mentido alcohólicos; ha­
bitualmente presentan poiiglobulias no graves.
En el caso de enfermedades respiratórias crônicas, 
en particular las obstructivas (EPOC), podrán obser­
va rse hipocratism o digital v signos físicos de enfisema 
(hiperinsuflación pulmonar) y de obstrucciôn al flujo 
aéreo.
En las poiiglobulias graves puede presentarse un cua- 
dro completo de insuficiência cardíaca congestiva o solo 
la repercusión sobre Ias cavidades cardíacas derechas en 
el corpulmonale crônico.
La presencia de esplenomegalia palpable o demostra - 
ble mediante métodos por imágenes orienta fuertemente 
hacia una policiteinia vera, ya que no se presenta en las 
otras causas. Es posible palpar masas abdominales (hepa-
toma, tumor renal) o pelvianas (leiomiomas uterinos) que 
pueden constituir la causa de la poliglobulia.
No debe omitirse ei examen dei fondo de ojo, que suele 
mostrar ingurgitación venosa, en ocasiones con constric- 
cíones segmentarias secundarias a la hiperviscosidad 
(imagen en “ristra de salchichas').
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Después de una cuidadosa evaluaciôn de los antece­
dentes, la sintomatologia y el examen físico, se debe recu- 
rrir a los estúdios de laboratorio para el diagnóstico etio- 
lógíco correcto.
En primer lugar es necesario corroborar la presencia 
de policitemia verdadera mediante la medición de la masa 
globular, L’na masa globular mayor de 36 mL/kg en el va- 
rón y mayor de 32 mL/kg en la mujer distingue la polici­
temia de las seudopolicitemias. Sin embargo, la medición 
de 1a masa globular, que se etéctúa mediante métodos iso- 
tópicos, es engorrosa, costosa y no siempre está disponi- 
ble en ia mayoría de los laboratorios.
. 60-2-2. Diagnóstico diferencial de las poiiglobulias.
booksmedicos.org
1123
En Ia práctica, un Hto mayor de 56% y una Hb mayor 
de 18,5 g/d L en el hombre y valores mayores de 50% 
y de 16,5 g/dL, respectiva mente, en !a mujer se corre- 
lacionan con un aumento de Ia masa globular, Io cual obvia Ia 
necesidad de esta determinación.
Ei segundo paso debe ser descartar ia hipoxia como 
factor causai. Para ello debe medirse ia P 0 2 v ia satura- 
ción de O,. Los valores por debajo de 65 mm Hg de PO, 
y de 92% de saturación se consideran significativos, y 
causa probable de ia policitemia. Se debe tener presente 
que no siempre alcanza con una sola determinación y re­
cordar que es preciso descartar también Ia desaturación 
nocturna durante el sueno.
Si ia saturación de O, es normal, en fumadores y en 
personas con posible exposición a CO debe medirse Ia 
carboxihemoglobina (HbCO). Es necesario enfatizar que 
en tabaquistas importantes el aumento de la HbCO puede 
provocar poliglobulia en ausência de enfermedad pul ­
monar significativa. En ocasiones puede ser necesario de 
terminar ia metahemogiobina, sobre todo en pacientes 
cianóticos sin causa aparente.
Si ia HbCO es normal, puede hacer falta el estúdio de 
la afinidad de la Hb por el O ,, determinando la P50 y la 
curva de disociación de la Hb. En fos casos de mayor afi ­
nidad (hemogiobinopatías), se demuestra una curva hi­
perbólica desviada a la izquierda.
Si la P50 y la curva de disociación de la Hb son norma - 
les, ia determinación de los valores plasmátícos de EPO es 
muy importante para discriminar Ias policitemias ocasio­
Síndrom es y pa to log ias • Leucocitosis y leucopen ia
nadas por aumento de esta hormona de aquellas no rela­
cionadas con ella. Sin embargo, hay que tener en cuenta 
que existe cierta superposición de los valores de EPO en 
Ias distintas causas. Por lo tanto, puede no ser suficiente 
con un solo valor y este estúdio de laboratorio debe con- 
siderarse como un elemento más que habrá que interpre­
tar dentro dei contexto clínico. Los valores normales de 
EPO son de 18 a 35 (U/L) (media de 25). En una policite­
mia vera suelen estar entre 8 y 22 (media de 16) y en una 
poliglobulia secundaria, entre 13 y 400 (media de 30). La 
simple observación de estos valores demuestra su imbri-- 
cación entre los 3 grupos.
La presencia de leucocitosis y de trombocitosis en 
un paciente con polig lobulia es muy sugestiva de 
policitemia vera, ya que por tratarse de un síndrome 
m ieloproliferativo suele afectar Ias tres series hematopoyéti- 
cas. En esta enfermedad a menudo están elevadas además la 
vitamina B , sérica y !a fosfatasa alcalina leucocitaria.
El exarnen de la médula ósea en ia policitemia vera 
muestra con frecuencia una hiperplasia de las tres series 
con megacariocitos atípicos, aumento de las fibras de re- 
ticulina y ausência de hierro, Pueden demostrarse ade­
más anormalidades clonales citogenéticas y formación in 
vitro de coionias eritroides endógenas, Estas anomalias 
no se presentan en las poliglobulias secundarias.
En la figura 60-2-2 se presenta un algoritmo para el 
diagnóstico diferencial de las policitemias.
Véase B ib liografia cap. 60-2 Policitemias 
Véase A utoevaíuación cap. 60-2 Policitemias -ó~
ICAPITULO 60-3
Leucocitosis y leucopenia
Marcelo J. Melero
INTRODUCCIÓN
El número normal de glóbulos blancos en la sangre pe­
riférica de un adulto es 4.400-11.000 elementos por mm3. 
Esta constituído por un grupo heterogêneo de células 
con funciones específicas: neutrófilos, monocitos, eosi-
nófilos, basófilos v linfocitos. Se originan en la médula 
ósea y, en el caso cte los linfocitos, en los gânglios Enfáti­
cos, el bazo y el rimo. Cada uno de estos tipos celulares 
responde a citocinas específicas, llamadas factores de 
crecimiento, que regulan su formación, maduración y 
acrivación.
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1124 Parte XII ■ Sistema ínmunohematopoyético y hemostasia
DEFINICIONES Y ETIOPATOGEN1A
El término leucocitosis define un aumento dei número 
total de los glóbulos blancos en la sangre periférica por 
encima de 11.000 elementos por mm3. La causa más 
común es el aumento dei número absoluto de los neutro- 
filos maduros, pero puede ser resultado dei incremento 
dei número absoluto de cualquiera de los otros leucocitos. 
Además, puede existir un aumento dei número absoluto 
de alguno de los distintos tipos de glóbulos blancos en au­
sência de leucocitosis.
En presencia de leucocitosis, el primer paso diagnós­
tico consiste en el interrogatório y el examen físico. Si 
el hallazgo de Iaboratorio no se compatibiliza con la 
situación clinica dei paciente, conviene solicitaria repeticiôn 
dei hemograma. Confirmada la leucocitosis, es necesario co- 
nocer cuál de los distintos glóbulos blancos es responsable 
de ella, ya que los términos neutrofilia, Iinfocitosis, monoci- 
tosis, eosinofilia y basofilia se asocian con diferentes diag­
nósticos (cuadro 60-3-1),
El término neutrofília define un aumento dei recuento 
absoluto de neutrófilos > 7.500/mm3 (incluye polimorfo- 
nucleares segmentados y no segmentados o con núcleo 
en banda) en la sangre periférica de un adulto, con leu­
cocitosis o sin ella. La desviación a la izquierda en el 
recuento diferencial de leucocitos implica que los neutró­
filos en banda son más de 700 elementos por mm3. Este 
signo tiene una especificidad de 79% para el diagnóstico 
de una enfermedad infecciosa o inflamatoria siempre que 
los neutrófilos no segmentados representen > 20% dei 
total de los leucocitos (caso clínico 60-3-3 A ).
Los neutrófilos son los íagocitos circulantes más nu­
merosos, pero sus funciones más importantes las desa- 
rroilan a nivel tisular, donde actúan como la primera línea 
defensiva contra la invasión microbiana,

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