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atividade glucogeno

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BIOQUIMICA II
ACTIVIDAD EVALUATIVA
TEMA: METABOLISMO DEL GLUCOGENO
1- Funcion diferencial del glucógeno en tejido muscular y tejido hepático.
Músculo: Suministra glucosa para la actividad vigorosa, o sea, reserva energética para la contracción muscular.
Hígado: Regula el nível de glucosa en la sangre, o sea, reserva energética para el mantenimiento de la glicemia.
2- En que compartimiento celular se almacena el Glucogeno?
En el citosol de la célula
3- Cita los tipos de enlaces presentes en la molecula de glucógeno:
Enlaces afla 1-4 (cadena lineal) e alfa 1-6 (cadena ramificada)
4- Describe la via de la Glucogenogenesis con sus enzimas principales.
Significa la síntesis de glucógeno.
Ocurre en el período póstprandial.
La insulina es la hormona que estimula este proceso.
La glucosa entra en la célula por difusión facilitada, en la glicólisis forma la glucosa 6 fosfato que se convierte en glucosa 1 fosfato. La glucosa 1 fosfato se convierte en UDP-glucosa activando la glucógeno sintasa para formar los enlaces alfa 1-4 y la ramificante formando los enlaces alfa 1-6.
La glucogeno sintasa es la enzima reguladora de la via y es activada por la insulina.
5- Describe la via de la Glucogenolisis con sus enzimas principales.
Significa la degradación de los enlaces Del glucógeno.
Ocurre en el jejum o en actividad muscular intensa. 
La primera enzima que hace este rompimento de enlaces es la glucosa fosforilasa, ella rompe y agrega un grupo fosfato formando la glucosa 1 fosfato.
Cerca Del enlace de la ramificación (1-6) ya se detiene la función de la glucogeno fosforilasa y entra la enzima desramificante, donde la transferasa transfere el enlace para la próxima cadena y despues la glicosidasa hace la ruptura del enlace y formando la ‘’glucosa libre’’.
La glucosa libre del hígado es liberada para la sangre para mantener la homeostasis. La glucosa libre del músculo vai para la glicólisis (respiración celular).
La glucosa fosforilasa es regulada por el glucagon (hígado) y adrenalina (músculo) , que la activan ocasionando el rompimiento de la glucosa.
6- Los enlaces alfa 1-4 del glucógeno son hidrolisados por la enzima
llamada glucogeno fosforilasa.
7- Los enlaces alfa 1-6 del glucógeno son hidrolisados por la enzima
llamada enzima desramificante.
8- Los enlaces alfa 1-4 del glucógeno son sintetizados por la enzima
llamada glucogeno sintasa.
9- Los enlaces alfa 1-6 del glucógeno son sintetizados por la enzima
llamada enzima ramificadora.
10- En el tejido hepático se encuentra la enzima Glucosa 6 fosfatasa que se encarga de dar Glucosa libre y mantener la homeostasis de la glicemia.
11- Cuáles son las enzimas reguladoras de la Glucogenogenesis y la
Glucogenolisis? 
Glucogenogenesis: glucógeno sintasa.
Glucogenolisis: glucosa fosforilasa.
12- La enzima llamada glucosa 6 fosfatasa no esta presente en el tejido muscular debido a eso el musculo no puede liberar la glucosa em la sangre para el mantenimiento de la homeostasis.
13- La Insulina regula la Glucogenogenesis de a siguiente forma:
La hormona insulina provoca la desfosforilación de las enzimas, en consecuencia la glucógeno fosforilasa se hace menos activa, y la glucógeno sintasa se activa, lo que favorece la síntesis de glucógeno.
14- Como la Adrenalina y el Glucagon regulan el metabolismo del
glucógeno?
Las hormonas adrenalina y glucagón activan las proteínas quinasas que fosforilan ambas enzimas, provocando activación de la glucógeno fosforilasa, estimulando la degradación del glucógeno; mientras que la glucógeno sintasa disminuye su actividad, lo que inhibe la síntesis de glucógeno.
15- La Glucogenogenesis es activada hormonalmente por la insulina.
16- La Glucogenolisis es activada hormonalmente por glucagón y adrenalina.
17- La Glucogenogenesis es inhibida hormonalmente por glucagón y adrenalina. 
18- La Glucogenolisis es inhibida hormonalmente por la insulina.
19- Citar 5 transtornos del metabolismo glucidico o enfermedades del
almacenamiento del glucógeno e investigar la enzima defectuosa, el
paso metabólico que afecta, las principales consecuencias vistas en las
personas que son portadoras de estas enfermedades.
TIPO I: DOENÇA DE von GIERKE
Enzima defectuosa: glicose-6-fosfatasa.
Función: quebrar la glucosa 6 fosfato originando glucosa libre.
Signos y Sintomas: hipoglicemia, hepatomegalia, face redondeada, abdome protuberante.
TIPO II: DOENÇA DE POMPE
Enzima defectuosa: alfa glicosidasa.
Función: hace la hidrolise del glucógeno en glucosa.
Signos y Sintomas: hipotonia e fraqueza muscular, hepatomegalia.
TIPO III: DOENÇA DE CORI     
Enzima defectuosa: desramificante.
Función: hace la hidrolise de los enlaces de glucosa en em la cadena ramificante.
Signos y Sintomas: hipoglicemia, hepatomegalia, miopatia.
TIPO IV: DOENÇA DE ANDERSEN 
Enzima defectuosa: Ramificadora.
Función: construir enlaces alfa 1-6 em la cadena ramificante.
Signos y Sintomas: hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática, miopatia, retardo de crescimento.
TIPO V: DOENÇA DE McARDLE 
Enzima defectuosa: miofosforilasa.
Función: romper glucogenio y fosforilar.
Signos y Sintomas: calambres, espasmos, dolor, debilidad muscular, dificultad respiratória.

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