Anemias 05 09 19

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Anemias
Dr. Fredy Vargas
Antes…valores normales…
Mujeres: 11,5 - 14,5 g/dL.
Hombres: 13,5 - 16,0 g/dL.
VCM: 82 a 100 fL
HCM:27-32 pg/cel
CHCM: 30-35 gr/L
Definición
Disminución del hematocrito y de la hemoglobina.
Hombres: menor a13.5 mg/dL.- 
<41% de Hto
Mujeres menor a11.5 mg/dL. – 
<36% de Hto
Los GR deben ser normocíticos normocrómicos…
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Anemia ferropénica
La mas prevalente!!
Metabolismo del hierro
Las dietas ricas en carne tiene Hierro Hem
Las dietas vegetales tienen hierro no Hem, 
La dieta tiene aproximadamente 12 a 18 mg de hierro, pero se absorbe 1 a 2.
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Etiología. Patogénesis
Insuficiencia en la dieta de hierro
Perdida de hierro por hemorragia
Demandas incrementadas.
El Hem es la principal molecula transportadora de oxigeno.
Puede transportar hasta cuatro moléculas de oxigeno
Cuando hay deficiencia de hierro, el grupo hem no se puede sintetizar
Por este medio se disminuye la producción de globina por el HRI. Inibhidor de la transducción regulada por hem
A su vez inhibe el eIF2, responsable de la síntesis del HEM.
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Epo: eritropoyetina del riñon
Formas alteradas: anisocitosis y poiquilocitosis, células dianas.
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Reservas de hierro agotadas
Hb
Células normales
O2 aportado
EPO
Hb
Células Hipocrómicas y microcíticas
Formas alterada de eritrocitos
Cuadro clínico
Debido al menor aporte de oxigeno a los tejidos. 
Según severidad de la anemia.
Fatiga
Disnea
Angina 
Taquicardia
Palpitaciones
Palidez
Palidez
No solo por la falta de Hb.
Vasoconstricción periférica
Taquicardia
Aumenta el aporte de oxigeno a las células.
Aumenta el numero de veces que cada molécula de oxigeno atraviesa los pulmones
Puede suscitar soplos cardiacos benignos.
Anormalidades en otros tejidos
Las células del tubo digestivo necesitan hierro para su proliferación.
Glositis
Atrofia gástrica
Neurológico
Desarrollo cognitivo inadecuado 
Se desconoce el mecanismo 
PICA
Anemia Megaloblástica
Consideraciones generales
Producción de eritrocito agrandados
Maduración y división alteradas
Falta de vitamina B12 y Acido Fólico.
Desarrollo Lento.
Anemia por insuficiencia de B12
La vitamina B12 tiene 2 funciones:
Síntesis correcta de ADN y maduración nuclear
Impide que ácidos grasos anómalos ingresen a la neurona.
La Toma prolongada de IBP.
Dietas veganas estrictas
Absorción de b12
Factor Intrínseco del estomago
Absorbido en el íleo
Transporte en sangre por la transcobalamina II 
Grupo metilo del metiltetrahidrofolato.
Donador de Carbono para producción de purinas
Entonces…
La falta de Vitamina B12 disminuye el metiltetrafolato reducido, modificando la producción de ADN.
Anemia Perniciosa
Tipo especifico de anemia megaloblástica
Gastritis atrófica
Destrucción inmunológica de la mucosa gástrica.
Anemia megaloblástica
Genera eritrocitos granes y ovalados
Membranas débiles, células ovaladas,
Vida media corta
Núcleos inmaduros
Cuadro clínico
Signos y síntomas de Síndrome anémico e icterico.
Puede llegar a concentraciones bajas de Hb por la lentitud del proceso.
Células Macrocíticas en Estudio de Laboratorios.
Además…
Por desintegración de las vainas de mielina.
Cambios neurológicos
Parestesias
Perdida del sentido de la vibración bilateral en manos y pies
Ataxia
Anemia por deficiencia de folatos
Misma sintomatología que por la deficiencia de B12
Excepto, no presenta síntomas neurológicos.
Anemia de los bebedores crónicos y desnutridos.
Folatos se encuentran en vegetales verdes, frutos, cereales y carne
Perdida durante la cocina
Reserva de 2000 a 5000 ugr. Solo se necesitan 50ugr diarias.
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Otras etiologías
Celiaquía
Antiepilépticos
Diuréticos
Neoplasias
Metrotexato.
embarazo
Aumenta el requerimiento en 5 a 10 veces.
Dieta inadecuada
Nauseas
Anorexia
Anemia aplásica
Disminución de las 3 líneas celulares
Incapacidad de reemplazar los eritrocitos senescentes. (viejos)
Etiología
Radiaciones 
Quimioterapias
Antineoplásicos
Cloranfenicol
Dipirona
Enfermedades Virales (Mononucleosis, VIH)
Causas desconocidas por lo general
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Patogenia
Desconocida
La exposición a los agentes genera liberación de citocinas como el aTNF, Interferón que inhiben la producción de células en la medula ósea.
Anemia aplásica
Ocurre a cualquier edad
Signos de evolución variable, Ej: aguda y grave.
Sx Anémico propio.
Petequias y Purpuras
Sangrados nasales, vaginas y tubo digestivo.
Infecciones por neutropenia.
Anemias hemolíticas
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Características
Normociticas y Normocrómicas
Hemolisis Intravascular
Traumas, transfusión o tóxicos. 
Menos frecuente. 
Hemolisis Extravascular
Hiperesplenismo
Ictericia y anemia.
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CARACTERISTICAS
Causas Intrínsecas:
Anemia falciforme
Talasemias
Causas extrínsecas o adquiridas: 
Fármacos, toxinas, traumas.
Esferocitosis
Trastorno mas común de las anemias de la membrana del eritrocito.
Perdida de la bicapa lipídica del eritrocito
Incapacidad de atravesar el bazo
A tener en cuenta: esplenomegalia!!
Anemia falciforme
Presencia de HbS. Hemoglobina anómala
Anemia hemolítica crónica. Dolor e insuficiencia orgánica.
Anemia falciforme
Mutación de la cadena Beta de la hemoglobina.
Sustitucion de la valina por Ac. Glutamico.
Anemia falciforme
Mutación de la cadena Beta de la hemoglobina.
Sustitución de la valina por Ac. Glutámico.
Anemia falciforme
La desoxigenación de la HbS lo polimeriza, lo vuelve semisólido y cambia la forma y la capacidad de deformarse.
Vuelve a su forma normal al pasar por el pulmón.
Lesión por repetición.
Cuadro 
clínico
Talasemias
Definición
Las talasemias son un grupo heterogéneo de alteraciones congénitas, cuya característica común es un defecto en la síntesis de una o varias de las cadenas de globina.
Autosómico Dominante
Clasificación
Recibe el nombre de la cadena no sintetizada.
a-Talasemia. b- talasemia- ab Talasemia
Fisiopatología
Reducción de la síntesis de la cadena afectada 
Y la acumulación de la cadena no afectada.
Fisiopatología
Eritropoyesis ineficaz
Hipocromía y microcitosis
Cambios a nivel de la membrana
Destrucción temprana del eritrocito
β-talasemias
Defecto de la síntesis de cadena B
Cadenas Alfa excedentes se convierten tetrámeros insolubles que precipitan y forman los cuerpos de Heins.
β-talasemias
Lesión del ADN
Eritropoyesis ineficaz
Muerte de precursores en la medula ósea o bazo.
β-talasemias
En individuos heterocigotos, talasemia menor
En individuos homocigotos Talasemia Mayor
B Talasemia menor
Pueden ser asintomáticos
Hallazgo casual
Puede haber pseudopoliglobulia (Aumento de la cifra de Eritrocitos con VCM menor a 80 fL)
B Talasemia mayor
Expresividad Clínica variable
La mas severa la anemia de Coley, anemia congénita hemolítica muy grave.
B Talasemia mayor
Eritropoyesis ineficaz y hemolisis:
Mayor secreción de EPO
Hiperplasia de la medula Osea
Hematopoyesis extramedular.
B Talasemia mayor
La medula ósea de la serie eritropoyética invade la corteza del hueso
Produce deformidad en los huesos
Adelgazamiento del hueso cortical
B Talasemia mayor
Cara de ardilla
Vulnerabilidad de huesos a fracturas
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Otras consecuencias…
Sobrecarga de hierro:
Dieta
Transfusiones repetidas
Deposito en corazón, hígado y órganos endocrinos
Morbilidad
Alfa talasemias
Variabilidad clínica
Desde asintomáticos hasta producción de HbH.
Anemia aumentada con ciertas enfermedades. (Gripe, ITU)
Alfa talasemias
Variabilidad clínica
Desde asintomáticos hasta producción de HbH.
Anemia aumentada con ciertas enfermedades. (Gripe, ITU)
Alfa talasemias
Deleción de los 4 genes
Incompatible con la vida
Puede ocasionar la muerte antes o después del nacimiento
Conocido como hydrops fetalis.
Anemia de enfermedades crónicas
Anemia de enfermedades cronicas
Anemias normocíticas normocrómicas.
Ferropenia funcional
Aumenta la morbilidad y mortalidad en los pacientes
Debido a respuestas inmunológicas por la presencia de enfermedad sistémica o aguda
etiología
Insuficiencia renal crónica(v EPO)
Infecciones agudas y crónicas (
Autoinmunidad
Neoplasias
Enfermedad inflamatoria intestinal (Enf. Chron y Colitis ulcerativa)
Activación de Células T
Producción de Citocinas
INF IL-6 FNT
Supresión de respuestas a la EPO
Macrófagos almacenan hierro
Reticulocitos bajos
Aumento de la Hepcidina
Suprime la absorción de hierro
Suprime salida de depósitos de hierro
Supresion de respuestas a la EPO
Macrófagos almacenan hierro
Producción de Hipoferremia funcional
Ferropenia Vs Anemia EC
Ferritina Alta
Hepcidina Alta
Ferritina baja
Hepcidina baja
Muchas gracias
Ahhhh… Antes de irnos
Casos prácticos
Paciente de 22 años de edad ingresa a urgencias por cuadro de 7 días de evolución de diarrea acuosa en escasa cantidad, 5 deposiciones al dia, acompañado de nauseas y vomitos blanquicino en escasa cantidad.
Ademas presenta palidez de piel y mucosas y signo del pliegue positivo.
Laboratorios
Glóbulos rojos: 2.900.000
Hb: 5.9 gr/dL
GB: 9500
VCM 89 fL
HCM: 29 pg/cel
Plaquetas: 230.000
Entonces
Diagnóstico. Tipo de anemia
Etiología
Tratamiento??
Otro mas para pensar
Paciente de 87 años acude a consulta por presentar mareos y apatia hace 1 año aproximadamente, además de disnea de esfuerzo a recorridos pequeños. Entre sus antecedentes HTA grado 1 hace 20 años y DM 2 hace 3 años en tratamiento con insulina 20/10. además refiere diálisis hace 3 años por enfermedad que no se acuerda.
laboratorios
Hb de 4.6 mg dL
VCM 99 fL
HCM 27 pg/cel
Plaquetas 320000
GB 5000
Urea 80 mg dL
Creatinina; 1,6 mg dL
Otros perfiles dentro de parámetro
Pensemos en silencio
Que tipo de anemia es?
Etiologías
Patogenia 
 Padre "Portador" no afectado Madre "Portadora" no afectada No afectado 1 posibilidad de 4 Afectado 1 posibilidad de 4 "Portador" no afectado 2 posibilidades de 4 R R r R r R r r r R r R