Libro-de-Casos-Clínicos-Congreso-SEMI-2019

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Interés Sanitario reconocido por la Dirección General de Profesionales de la Salud del 
Departamento de Salud de la Generalitat de Catalunya.
Libro de Casos Clínicos
2
2
ÍNDICE DE CASOS CLÍNICOS
CC-2 AMILOIDOSIS POR LISOZIMA. LA IMPORTANCIA DE LA 
 SOSPECHA DIAGNÓSTICA 22
CC-4 UN MAREO CON SORPRESA 24
CC-8 UNA CAUSA PARTICULAR DE ODINOFAGIA 26
 
CC-13 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO 28
CC-14 UNA CAUSA OLVIDADA DE ICTERICIA 29
CC-15 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI EN PACIENTE
 PLURIPATOLÓGICO CON COLITIS ULCEROSA…
 ¿Y ALGO MÁS? 31
CC-16 ABSCESO CEREBRAL EN PACIENTE CON
 ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER 33
CC-27 AFECTACIÓN NEUROLÓGICA EN EL 
 SÍNDROME DE SJÖGREN 35
CC-37 EOSINOFILIA EN PACIENTE CON
 CONTACTO CON PERROS 37
CC-46 CHLAMYDIA TRACHOMATIS, ALGO MAS
 QUE UNA URETRITIS 39
CC-47 SINDROME FEBRIL Y ÚLCERAS ORALES EN
 PACIENTE INMUNODEPRIMIDA 41
CC-48 UNA PUERTA DE ENTRADA…¿DIFERENTE? 43
CC-57 SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA
 Y ANEMIA PERNICIOSA 45
 
CC-58 FIEBRE Y TROMBOPENIA EN VARÓN JOVEN 46
CC-69 RIGIDEZ Y ESPASMOS EN MMII 48
CC-72 UNA CAUSA INUSUAL DE PANCITOPENIA FULMINANTE 49
3
3
CC-78 FALLO RENAL DE CAUSA INFRECUENTE 50
CC-80 NIVEL DE CONCIENCIA FLUCTUANTE 51
CC-81 FALLO HEPÁTICO FULMINANTE 52
CC-82 NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA POR LAMOTRIGINA 53
CC-86 DOS EN UNO… COMPLICACIONES GRAVES ASOCIADAS
 AL DESFIBRILADOR AUTOMÁTICO IMPLANTABLE 55
CC-87 ¿Y SI NO ES UNA ESCLEROSIS MÚLTIPLE? 57
CC-97 UNA CAUSA INFRECUENTE DE DERRAME PLEURAL 59
CC-99 SARCOIDOSIS CARDIO-PULMONAR, UNA AFECTACIÓN
 NO MUY CONOCIDA 61
CC-104 ALGO MÁS QUE UNA SIMPLE CEFALEA… 63
CC-105 CAVERNOMATOSIS CEREBRAL MÚLTIPLE 64
CC-106 PACIENTE DE 69 AÑOS CON INFECCIÓN RESPIRATORIA
 DE REPETICIÓN Y DIÁTESIS HEMORRÁGICA 66
CC-107 NEUMONÍA BRONCOASPIRATIVA DE REPETICIÓN
 EN VARÓN DE 75 AÑOS 67
CC-108 VARÓN DE 23 AÑOS CON UN DERRAME PLEURAL
 DE ETIOLOGÍA ATÍPICA 73
CC-110 CONSECUENCIAS DEL MAL CUMPLIMIENTO DEL
 TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL 75
CC-112 MUJER DE 39 AÑOS CON ICTERICIA 77
CC-113 UN CASO DE TUBERCULOSIS YATROGÉNICA 79
CC-115 SÍNDROME CARDIORRENAL EN PACIENTE ANCIANA 81
CC-116 NO SIEMPRE ES ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA 83
4
4
CC-118 SÍNDROME DE PLATIPNEA-ORTODEOXIA
 EN PACIENTE ANCIANO 85
CC-119 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Y PANCITOPENIA 86
CC-122 VARÓN DE MEDIANA EDAD CON CUADRO
 DE INESTABILIDAD 87
CC-123 ENFERMEDAD PULMONAR POR MYCOBACTERIUM AVIUM 
 COMPLEX, UNA PRESENTACIÓN NO CLÁSICA: SÍNDROME
 DE LADY WINDERMERE 89
CC-125 PIELONEFRITIS TUBERCULOSA SECUNDARIA A
 INSTILACIONES INTRAVESICALES DE BACILO DE
 CALMETTE-GUÉRIN 91
CC-132 SEROSITIS COMO MANIFESTACIÓN DE UNA
 ENFERMEDAD SISTÉMICA POCO FRECUENTE 94
CC-134 LADIES DON’T SPLIT 96
CC-136 ATURDIMIENTO CARDIACO Y FEOCROMOCITOMA 98
CC-139 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ETIOLOGÍA
 POCO CONOCIDA 99
CC-141 SD. DE LEMIERRE. A PROPÓSITO DE UN CASO 101
CC-142 PRESENTACIÓN EXCEPCIONAL DE UN CASO
 DE FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO 103
CC-144 TROMBOSIS PULMONAR Y CEREBRAL SINCRÓNICAS 104
CC-146 CUANDO NO TODO TUMOR ES CÁNCER… 106
CC-147 SALVADO POR LA SEPSIS 108
CC-148 LA IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 110
CC-150 PACIENTE DE 59 AÑOS CON SÍNDROME TÓXICO,
 TRASTORNO CONDUCTUAL, INSOMNIO Y
 MIOQUÍMIAS MENTONIANAS 112
5
5
CC-152 PANVASCULITIS 114
CC-156 LO ESENCIAL ES INVISIBLE A LOS OJOS 116
CC-159 TUBERCULOSIS GANGLIONAR CON FORMACIÓN
 DE FÍSTULA ESOFÁGICA 117
CC-167 SÍNDROME DE GOODPASTURE CON ANTICUERPOS
 ANTIMBG Y ANCA POSITIVOS 118
CC-168 CUANDO LA HISTOLOGÍA JUEGA AL DESPISTE:
 SÍNDROME SARCOIDOSIS-LINFOMA 120
CC-171 MALARIA COMO DESENCADENANTE DE UNA
 ENFERMEDAD SISTÉMICA 121
CC-172 FAVISMO, A PROPÓSITO DE UN CASO 122
CC-178 DOCTOR, ¿QUÉ LE PASA A MI PIERNA? 124
CC-186 UNA LESIÓN CUTÁNEA DE AÑOS DE EVOLUCIÓN,
 UNA GRAN SORPRESA 126
CC-188 HEPATITIS GRANULOMATOSA COMO CAUSA DE
 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO 128
CC-194 EDEMA, EOSINOFILIA Y DOLOR ABDOMINAL:
 SIN BIOPSIA NO HAY DIAGNÓSTICO 129
CC-195 DOLOR ABDOMINAL AL BORDE LA LOCURA 130
CC-196 SD. CONFUSIONAL SECUNDARIO A
 INFECCIÓN DISEMINADA 131
CC-197 CAUSA POCO FRECUENTE DE HIPERPARATIROIDISMO. 
 DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO 133
CC-200 VARÓN DE 46 AÑOS CON CEFALEA. LA IMPORTANCIA
 DE LA EXPLORACIÓN FÍSICA 134
CC-205 HIPERTENSIÓN ARTERIAL EN ESTUDIANTE
 DE MEDICINA 136
6
6
CC-206 BUSCA Y ENCONTRARÁS: LA IMPORTANCIA
 DE LA PERSEVERANCIA DEL CLÍNICO 137
CC-207 LA IMPORTANCIA DE LAS PRUEBAS
 COMPLEMENTARIAS BÁSICAS 139
CC-208 A PROPÓSITO DE UN CASO: PACIENTE CARDIÓPATA
 CON DESARROLLO DE CUADRO FEBRIL NOSOCOMIAL. 
 DESCRIPCÓN DEL CASO 141
CC-212 MUJER DE 83 AÑOS CON HEMORRAGIA DIGESTIVA 143
CC-213 DIAGNÓSTICO CON NOCTURNIDAD. UN CASO
 DE SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO 145
CC-214 EOSINOFILIA PERSISTENTE CON AFECTACIÓN PULMONAR Y 
 MIOCÁRDICA. SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO COMO 
 DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN 147
CC-215 BACTERIEMIA POR CLOSTRIDIUM CADAVERIS,
 UN INFAUSTO PRONÓSTICO 149
CC-216 LO QUE LA PANICULITIS ESCONDE 151
CC-218 PANCITOPENIA, FIEBRE Y ESPLENOMEGLAIA
 EN EL SUROESTE DE MADRID 153
CC-221 SÍNDROME DE DRESS SECUNDARIO
 A OXCARBAMAZEPINA 154
CC-222 CUANDO OIGAS CASCOS, RECUERDA QUE
 EXISTEN LAS CEBRAS 155
CC-224 “ME MUEVO EN SILLA” 156
CC-225 MUJER CON PARESTESIAS Y
 SÍNDROME CONSTITUCIONAL 157
CC-226 ELEVACIÓN DE CREATIN KINASA Y
 ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR 159
CC-227 LA IMPORTANCIA DEL TRATAMIENTO HABITUAL 160
7
7
CC-228 DIFICULTADES EN LA ANTICOAGULACIÓN
 EN NUESTRA PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA 161
CC-229 SÍNDROME DE POEMS 162
CC-231 HTA EN PUÉRPERA: NO TODO ES PREECLAMPSIA 163
CC-232 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Y
 POLIADENOPATÍAS EN MUJER JOVEN 165
CC-233 HIPERCALCEMIA SEVERA COMO DEBUT DE UNA
 SARCOIDOSIS 167
CC-234 SÍNDROME DE GITELMAN EN MUJER JOVEN 168
CC-235 ESPONDILODISCITIS INFECCIOSA ENMASCARADA
 POR PROCTOCOLITIS INESPECÍFICA 169
CC-237 UNA COMPLICACIÓN INUSUAL 171
CC-238 GESTANTE DE 42 AÑOS CON HIPERTENSIÓN Y DISNEA 173
CC-239 CUANDO UN VALOR ANALÍTICO NOS CONDUCE
 POR UN CAMINO DIAGNÓSTICO ERRÓNEO 175
CC-240 UNA EXTRAÑA CAUSA DE ABSCESO HEPÁTICO 177
CC-244 ENCEFALOPATÍA HIPERAMONIÉMICA POR VALPROATO:
 UN EFECTO SECUNDARIO A TENER EN CUENTA 179
CC-246 CUADRO MALABSORTIVO CON BIOPSIA E INMUNIDAD 
 NEGATIVOS: SÍNDROME ALFA-GAL 180
CC-249 AFECTACIÓN SIMULTÁNEA RENAL Y CARDIACA POR DOS
 TIPOS DISTINTOS DE AMILOIDE EN UNA MISMA PACIENTE 181
CC-250 MUJER ANCIANA CON DETERIORO DEL ESTADO GENERAL 183
CC-252 DEBUT HIPERTENSIVO EN PACIENTE JÓVEN.
 LA IMPORTANCIA DE LA EXPLORACIÓN FÍSICA 184
8
8
CC-254 ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO. FORMA ATÍPICA: 
 SEGUIMIENTO DE UN CASO 186
CC-256 CEGUERA REPENTINA 187
CC-258 MIELOPATÍA DE ETIOLOGÍA EXCEPCIONAL 189
CC-259 UNA CONSOLIDACIÓN PULMONAR PERSISTENTE 191
CC-260 EL SÍNTOMA QUE ILUMINÓ EL SÍNDROME 193
CC-261 ALTERACIONES TIROIDEAS E HIPOTIROIDISMO
 AUTOINMUNE: ENCEFALITIS DE HASHIMOTO 195
CC-263 EL «H-ADA» NO ENGAÑA 196
CC-266 ELEVACIÓN DE PROCALCITONINA EN RESPUESTA
 A SHOCK ANAFILÁCTICO 198
CC-268 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Y
 PANCITOPENIA EN VIH 200
CC-269 PARAPLEJIA AGUDA QUE SE COMPLICA CON DISNEA 202
CC-276 VARÓN DE 17 AÑOS CON FIEBRE E ICTERICIA 204 
CC-280 SÍNDROME CONSTITUCIONAL Y REDES EN LCR 205
CC-281 VARÓN DE 53 AÑOS CON PRURITO Y ARTROMIALGIAS 207
CC-282 QUILOTÓRAX SECUNDARIO A CIRROSIS ENÓLICA.
 A PROPÓSITO DE UN CASO 209
CC-283 ICTERICIA INDOLORA: ¿SINCRONISMO O PRESENTACIÓN 
 EXCEPCIONAL? 210
CC-285 UN CATARRO “MAL CURADO” EN MANOS
 DE UN INTERNISTA 212
CC-286 VARÓN DE 75 AÑOS CON MELENAS 213
CC-287 MASA PARADIAFRAGMÁTICA EN VARÓN DE 14 AÑOS 215
9
9
CC-288 NO DEBES QUEDARTE EN LA SUPERFICIE 217
CC-289 FIEBRE Y LESIONES CUTÁNEAS 219
CC-290 UNA CAUSA EXCEPCIONAL DE TETRAPARESIA EN 
 ENDOCARDITIS ESTREPTOCÓCICA 221
CC-292 TUBERCULOSIS DUODENAL EN PACIENTE VIH POSITIVO 223
CC-295 DISESTESIAS EN PIES, FIEBRE Y PÉRDIDA DE PESO 225
CC-296 UNA CAUSA POCO FRECUENTE DE LESIONES
 OSTEOLÍTICAS: DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA 227
CC-297 CLOROQUINA COMO BLOQUEANTE DE NODULO
 AURICULO-VENTRICULAR 229
CC-298 LA PIEL EN ERUPCIÓN:
 “HISTORIA DE UN SECRETOA VOCES” 231
CC-300 NO TODO LO QUE PARECE ES, AUNQUE A VECES
 TODO LO QUE ES PARECE 233
CC-301 MANO A MANO CON LA INCERTIDUMBRE: HISTORIA DE
 UN DIAGNÓSTICO A CONTRARRELOJ 234
CC-302 ATAXIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
 EN MUJER DE 49 AÑOS 235
CC-303 MIELITIS TRANSVERSA PARAINFECCIOSA DESPUÉS
 DE UN EPISODIO DE HERPES ZOSTER 237
CC-304 SITUACIONES DESESPERADAS,
 MEDIDAS DESESPERADAS 238
CC-305 ENDOCARDITIS DERECHA POR SAMR EN RELACIÓN
 A USO DE MEFEDRONA INTRAVENOSA 240
CC-306 TRAS LA REALIDAD OCULTA. CASO CLÍNICO 242
CC-307 HEMORRAGIA DIGESTIVA POR AINES… Y ¿ALGO MÁS? 243
10
10
CC-308 MASTOCITOSIS SISTÉMICA ASOCIADA A NEOPLASIA 
 HEMATOLÓGICA CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA COMO
 FORMA DE PRESENTACIÓN 244
CC-309 CUANDO LOS INFORMES NO TERMINAN DE ENCAJAR 246
CC-310 SÍNDROME CARCINOIDE: DETRÁS DEL
 SÍNDROME DIARREICO 247
CC-311 PARAPLEJIA SÚBITA CON EVOLUCIÓN FATAL 250
CC-314 ANEMIA HEMOLÍTICA EN PACIENTE CON
 DÉFICIT DE PROTEÍNA C 251
CC-315 CASO DE ENFERMEDAD DE PEYRONI SECUNDARIA A 
 NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 253
CC-317 MENINGITIS BACTERIANA POR S. GALLOLYTICUS,
 SECUNDARIA A ADENOCARCINOMA GÁSTRICO
 PRODUCTOR DE AFP. RESUMEN DEL CASO 255
CC-318 SARCOMA DE KAPOSI: EL RESURGIR DEL VIRUS DEL
 HERPES HUMANO 8 (VHH 8) 257
CC-319 SARCOMA DE KAPOSI: MÁS ALLÁ DE LA PIEL 259
CC-320 TUBERCULOSIS MILIAR: ¿UNA ENFERMEDAD
 DEL TERCER MUNDO? 261
CC-321 DETERIORO COGNITIVO EN PACIENTE ANCIANO 264
CC-322 VARÓN DIABÉTICO CON DOLOR EN MAXILAR
 Y EN TRATAMIENTO CON BIFOSFONATOS 266
CC-323 VARÓN DE 43 AÑOS CON SÍNDROME CONSTITUCIONAL 268
CC-324 UNA CONFUSIÓN UN TANTO INFRECUENTE 270
CC-327 PARAGANGLIOMA FAMILIAR 271
CC-328 FRACASO RENAL AGUDO INUSUAL 273
11
11
CC-330 VARÓN JÓVEN CON TUMORACIÓN INGUINAL 274
CC-331 LO QUE LA NEUMONÍA ESCONDE 276
CC-332 UNA NEUMONIA COMPLICADA 278
CC-333 LA CARA OCULTA DE LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA 280
CC-334 SÍNDROME DE CUSHING EN VIH 281
CC-335 LO QUE ESCONDE EL LINFOMA 282
CC-336 VARON DE 44 AÑOS CON BRADIPSIQUIA
 Y EPISODIOS DE DISARTRIA 283
CC-337 HEPATITIS AGUDA COMO PRESENTACIÓN DE
 LEISHMANIASIS VISCERAL 285
CC-338 MUJER DE 42 AÑOS CON TOS PERSISTENTE 286
CC-339 MUJER DE 33 AÑOS CON AMENORREA A ESTUDIO
 DERIVADA POR GINECOLOGÍA A CONSULTA EXTERNA
 DE MEDICINA INTERNA 288
CC-340 UNA CAUSA POCO CONOCIDA DE
 INFECCIÓN RESPIRATORIA 290
CC-341 SINDROME DE POEMS (POLINEUROPATIA,
 ORGANOMEGALIA, ENDOCRINOPATIA, COMPONENTE M
 Y ALTERACIONES CUTANEAS) ASOCIADO A TUBERCULOSIS 
 OSTEOARTICULAR. A PROPÓSITO DE UN CASO 292
CC-342 TUBERCULOSIS REUMATOIDE 294
CC-344 OTRO ORIGEN DE LA HIPERCALCEMIA 296
CC-345 ANEMIA EN PACIENTE JOVEN COMO SIGNO GUÍA
 DE UN SÍNDROME DE GOODPASTURE 297
CC-346 UN EXTRAÑO CASO DE EMBOLIA PULMONAR 299
12
12
CC-347 MASA PULMONAR, TUMOR FRECUENTE, RAPIDA 
 E INFRECUENTE DISEMINACIÓN: DIFICIL DIAGNÓSTICO 
 ANATOMOPATOLÓGICO 301
CC-348 VIRUS HERPES 8 Y VIRUS EBSTEIN BAR 304
CC-349 PRÓTESIS AORTOBIFEMORAL MIGRADA A DUODENO
 COMO ORIGEN DE BACTERIEMIA POR LACTOBACILLUS 
 RECURRENTE 305
CC-350 TROMBOSIS DE SENO TRANSVERSO IZQUIERDO CON 
 TRANSFORMACIÓN HEMORRÁGICA SECUNDARIA A TOMA
 DE ANTICONCEPTIVOS ORALES 307
CC-352 TRAS UNA FRACTURA DE CADERA… 309
CC-353 GRANULOMATOSIS HEPÁTICA, ESPLÉNICA Y RENAL
 SECUNDARIA A INFECCIÓN POR P.JIROVECI EN
 PACIENTE VIH 311
CC-355 LOS EFECTOS COLATERALES DEL TRATAMIENTO 313
CC-356 VARÓN DE 71 AÑOS CON HEMOPTISIS VS HEMATEMESIS Y 
 SÍNDROME CONSTITUCIONAL CON ÉXITUS EN 24 HORAS. 
 MOTIVO DE AUTOPSIA CLÍNICA 315
CC-357 MUJER JOVEN CON PARADA CARDIORESPIRATORIA:
 CUANDO LOS MASTOCITOS SE VUELVEN EN TU CONTRA 317
CC-358 LUMBALGIA EN VARÓN DE 19 AÑOS 319
CC-360 LA IMPORTANCIA DE UNA BUENA EXPLORACIÓN
 NEUROLÓGICA 321
CC-361 PACIENTE VIH CON POLIADENOPATÍAS Y CONSUMIDOR
 DE CHEMSEX 323
CC-363 AUMENTO PERSISTENTE DE CPK Y TROMBOPENIA 325
CC-364 HIDATIDOSIS HEPATOPULMONAR, PERITONEAL
 Y ESPLÉNICA 326
13
13
CC-365 EXPLORACIÓN CLAVE EN PACIENTE CON SÍNDROME 
 CONSTITUCIONAL Y PANCITOPENIA A ESTUDIO 327
CC-366 “DOCTOR, ME ESTOY QUEDANDO CALVO”:
 ¡CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO! 328
CC-367 MONOARTRITIS AGUDA. NO TODO ES INFECCIOSO 330
CC-368 HIPERTENSIÓN ARTERIAL REFRACTARIA EN
 UNA PACIENTE JOVEN 332
CC-369 A PROPÓSITO DE UN CASO DE PANCREATITIS
 ASINTOMÁTICA COMPLICADA: WON 334
CC-370 POLIPOSIS COLÓNICA EN PACIENTE DIAGNOSTICADO
 DE ENDOCARDITIS POR S. INFANTARIUS Y E. FAECIUM 335
CC-372 MENINGOENCEFALITIS POR LYSTERIA MONOCYTOGENES 
 ASOCIADA A RABDOMIOLISIS Y FRACASO RENAL AGUDO 336
CC-373 VARÓN 63 AÑOS CON HIPOALBUMINEMIA SEVERA E 
 HIPOTENSIÓN ARTERIAL 337
CC-376 ¿UNA NEUMONÍA CON AFECTACIÓN RENAL?
 UN CASO DE POLIANGEITIS MICROSCÓPICA 339
CC-377 DOLOR LUMBAR DE VARIAS SEMANAS, HINCHAZÓN
 DE RODILLA Y PTOSIS PALPEBRAL DERECHA EN
 VARÓN DE 67 AÑOS TRAS LA VUELTA DE VACACIONES 340 
CC-378 PAQUIMENINGITIS POR IGG4 342
CC-379 ANTE UNA PANICULITIS, NO SOLO PIENSES
 EN ERITEMA NODOSO 344
CC-385 DOLOR ABDOMINAL DE 20 AÑOS DE EVOLUCIÓN…
 ¿HABRÁ ORGANICIDAD? 346
CC-386 VARÓN DE 67 AÑOS CON DIARREA CRÓNICA
 Y PROTEINURIA 348
CC-388 CUANDO NO TODO ES AUTOINMUNE… 349
14
14
CC-389 VARÓN JOVEN EN TRATAMIENTO CON
 ESLICARBAMACEPINA CON FIEBRE Y RASH 351
CC-390 UN SEGURO DE VIDA QUE ESTABA SALIENDO
 DEMASIADO CARO 353
CC-391 SINDROME FEBRIL Y PANCITOPENIA EN EL ADULTO.
 UN RETO DIAGNÓSTICO 354
CC-393 ABSCESOS CEREBRALES POR FUSOBACTERIUM
 NUCLEATUM EN UN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE 356
CC-396 VARÓN DE 68 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL Y FIEBRE 358
CC-400 PLAQUETOPENIA EN PLANTA DE ONCOLOGÍA…
 NO SIEMPRE ES LA QUIMIOTERAPIA 360
CC-401 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA SECUNDARIA
 A NEOPLASIA 361
CC-402 PARADA CARDÍACA DE CAUSA INFRECUENTE 363
CC-404 PRESS: UNA CAUSA RARA DE SÍNDROME
 CONFUSIONAL AGUDO 364
CC-409 LO QUE UNA GONALGIA ESCONDE 365
CC-411 VARÓN DE 62 AÑOS CON ADENOPATÍAS A ESTUDIO 366
CC-415 MIOSITIS NECROTIZANTE PARANEOPLÁSICA.
 A PROPÓSITO DE UN CASO 368
CC-416 SÍNDROME NEFRÓTICO E INSUFICIENCIA RENAL
 EN UN PACIENTE CON COINFECCIÓN VIH-VHC 370
CC-417 MUJER JOVEN CON PÉRDIDA BRUSCA DE
 VISIÓN BILATERAL 372
CC-418 MUJER DE 41 AÑOS CON FIEBRE Y DOLOR TORÁCICO 374
CC-419 AMILOIDOSIS MESENTÉRICA AA SECUNDARIA A
 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ACG) 375
15
15
CC-425 FIEBRE Y EOSINOFILIA EN PACIENTE
 INMUNOCOMPETENTE 377
CC-427 MUJER DE 30 AÑOS CON INFILTRADOS PULMONARES 
 NODULARES Y FIEBRE 379
CC-428 MUJER DE 59 AÑOS CON VÓMITOS Y OLIGOANURIA 381
CC-429 UNA HIPERTENSIÓN ARTERIAL QUE ESCONDE
 ALGO EXTRAÑO 383
CC-432 SÍNCOPES DE ESFUERZO COMO FORMA DE
 PRESENTACIÓN DE AMILOIDOSIS TTR.
 NUEVAS DIANAS TERAPÉUTICAS 385
CC-435 NEUROBORRELIOSIS ASOCIADA A UVEITIS POSTERIOR 387
CC-436 CRISIS EPILÉPTICAS REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO 388
CC-437 ¿SE PUEDE SER MÁS PSEUDO? 389
CC-444 DETERIORO COGNITIVO RESUELTO AL ALTA 391
CC-445 LA IMPORTANCIA DE LA EXPLORACIÓN FÍSICA:
 ESCLEROSIS SISTÉMICA 393
CC-446 UN HALLAZGO MUY INUSUAL EN EL ESTUDIO DE UNA 
 POLIARTRITIS 395
CC-450 MIOCARDIOPATÍA DILATADA COMO MANIFESTACIÓN
 AISLADA DE MIOPATÍA 397
CC-451 DUODENOPANCREATECTOMÍA FRUSTRADA:
 “UN MISMO CASO, DOS VISIONES DE LA MEDICINA” 399
CC-458 DOLOR EN FLANCO IZQUIERDO Y CEFALEA COMO
 DEBUT DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR 401
CC-459 ABCESO CEREBRAL CON VENTRICULITIS Y SINDROME 
 CEREBELOSO SECUNDARIO A METRONIDAZOL.
 A PROPÓSITO DE UN CASO 403
16
16
CC-464 MUJER DE 20 AÑOS CON MICROQUISTES RENALES 
 BILATERALES Y NEFROCALCINOSIS A ESTUDIO 404
CC-468 ¿DOLOR RENAL VS DOLOR LUMBAR? 406
CC-469 SÍNDROME DE TAKOSUBO:
 UN DESENCADENANTE INUSUAL 408
CC-470 VARÓN DE 74 AÑOS CON CUADRO CONSTITUCIONAL Y 
 DEBILIDAD MUSCULAR 409
CC-473 VARÓN DE 25 AÑOS CON ADENOPATÍAS CERVICALES
 Y FIEBRE 411
CC-476 INFECCIÓN DISEMINADA POR M. AVIUM.
 ¿UNA ENFERMEDAD DE OTROS TIEMPOS? 413
CC-477 MANIFESTACIONES “ANCARDÍACAS”:
 UN CASO POCO FRECUENTE 415
CC-478 LINFOMA GASTROINTESTINAL EN UN PACIENTE
 CON INFECCIÓN POR VIH 417
CC-481 SÍNDROME SNEDDON 419
CC-484 EL RESURGIR DEL GUSANO DEL SUELO 421
CC-485 BICITOPENIA, DIARREA Y LESIONES CUTÁNEAS:
 A PROPÓSITO DE UN CASO 422
CC-486 SÍNDROME NEFRÓTICOEN PACIENTE CON GMSI LAMBDA
 Y AMILOIDOSIS RENAL 423
CC-491 HIPERÉMESIS. LA IMPORTANCIA DE AMPLIAR EL
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 424
CC-492 “SIENTO UN CHORRO DE AGUA FRÍA SOBRE MI CABEZA
 Y CRISTALES EN MIS PIERNAS” 426
CC-493 COLECCIÓN TESTICULAR: INFRECUENTE PRESENTACIÓN
 DE UNA PANCREATITIS AGUDA 428
17
17
CC-495 UNA CAUSA POCO COMUN DE ABSCESO HEPÁTICO 430
CC-497 PÚRPURA PALPABLE, SÍNDROME NEFRÓTICO Y 
 POLINEUROPATÍA EN PACIENTE CON CRIOGLOBULINEMIA
 MIXTA Y VIRUS DE LA HEPATITIS C 432
CC-500 SÍNDROME PLATIPNEA - ORTODESOXIA:
 MÁS ALLÁ DE LA DISNEA 433
CC-504 ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO. DESCRIPCÍON
 DEL CASO CLÍNICO 434
CC-506 ANEMIAS FERROPÉNICAS DE REPETICIÓN EN PACIENTE
 CON SÍNDROME DE RENDU- OSLER- WEBER 435
CC-507 PERICARDITIS AGUDA INDUCIDA POR MESALAZINA 437
CC-508 GESTANTE DE 35 SEMANAS CON LESIÓN
 PULMONAR CAVITADA 439
CC-515 SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO 441
CC-516 SINDROME CONSTITUCIONAL TRAS
 COLOCACIÓN DE TAVI 443
CC-518 CUANDO LA CLÍNICA NO ES SUFICIENTE: DIAGNÓSTICO Y 
 MANEJO DE LA MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA
 A RAÍZ DE UN CASO 445
CC-520 TUBERCULOSIS PANCREÁTICA 447
CC-523 CAPILARITIS PULMONAR POR LEPTOSPIROSIS 449
CC-528 LISTERIOSIS INVASIVA. LA GRAN OLVIDADA EN EL
 PACIENTE INMUNOCOMPETENTE 451
CC-531 CETOACIDOSIS DIABÉTICA “EUGLUCEMICA” EN PACIENTE 
 CON DIABETES MELLITUS TIPO 2 Y RECIENTE INICIO DE
 SGLT-2, ¿ESTAREMOS ANTE EL INICIO DE
 DIAGNOSTICARLO CON MÁS FRECUENCIA? 435
CC-532 TUBERCULOSIS INTESTINAL VS ENFERMEDAD DE CROHN 455
18
18
CC-535 USO DE LA FLUDROCORTISONA COMO ALTERNATIVA AL 
 TOLVAPTÁN EN EL MANEJO DEL SIADH PARANEOPLÁSICO 456
CC-537 DERMATOSIS COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA 
 NEOPLASIA DE PULMÓN 457
CC-538 ACERCA DE LA MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA (MAT) 459
CC-539 PIOMIOSITIS PARAVERTEBRAL LUMBAR SECUNDARIA A 
 BACTERIEMIA POR ESTAFILOCOCO AUREUS METICILIN 
 SENSIBLE EN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE 461
CC-540 ICTUS EN PACIENTE JOVEN 462
CC-548 UNA CAUSA INESPERADA DE FIEBRE Y RASH 463
CC-552 LESIONES DE PIEL DE DIFÍCIL DIAGNOSTICO EN EL VIH 464
CC-554 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA COMO
 SINDROME PARANEOPLÁSICO 466
CC-555 NO TODO ES LO QUE PARECE. UNA MANIFESTACIÓN
 ATÍPICA DEL KALA AZAR 467
CC-556 AORTITIS COMO MANIFESTACIÓN DE UNA ARTERITIS
 DE CÉLULAS GIGANTES. UNA ASOCIACIÓN A TENER
 EN CUENTA 468
CC-558 UN PASO POR DETRÁS DE LA PLAQUETOPENIA 470
CC-559 UNA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA RÁPIDAMENTE 
 PROGRESIVA 471
CC-561 INSOMNIO FAMILIAR LETAL, REPORTE DE UN CASO 473 
CC-563 REACTIVACIÓN DE INFECCIÓN LATENTE EN MIGRANTE 
 INMUNODEPRIMIDA 474
CC-564 VARÓN JOVEN CON LESIONES ULCERO-NECRÓTICAS
 DE 2 AÑOS DE EVOLUCIÓN 476
CC-565 SÍNDROME RENOPULMONAR DOBLEMENTE POSITIVO:
 A PROPÓSITO DE UN CASO 478
19
19
CC-566 PACIENTE INMUNODEPRIMIDA CON FIEBRE.
 CUANDO NO TODO ES INFECCIÓN 480
CC-567 VARÓN DE 75 AÑOS CON DETERIORO COGNITIVO 
 RÁPIDAMENTE PROGRESIVO Y ALTERACIONES VISUALES 481
CC-569 LO QUE PUEDE ESCONDER UNA NEUMONÍA… 482
CC-571 HEMOFILIA A ADQUIRIDA SECUNDARIA
 A VIRUS INFLUENZA 484 
CC-574 INFILTRADOS PERSISTENTES.
 MÁS ALLÁ DE LA NEUMONÍA 486
CC-575 DÉFICIT DE ALFA-1-ANTITRIPSINA 488
CC-576 SÍNDROME DE TAKOTSUBO COMO MANIFESTACIÓN
 DE VASCULITIS DE GRANDES VASOS 490
CC-577 TOXOPLASMOSIS EN EL PACIENTE VIH, MÁS ALLÁ DE
 LAS LESIONES CEREBRALES 492
CC-579 LAS PIEZAS DE LA DEBILIDAD 494
CC-580 DISNEA “ATÍPICA” 496
CC-581 TAPONAMIENTO PERICARDICO COMO DEBUT DE
 BACTERIEMIA POR LISTERIA MONOCYTOGENES 498
CC-582 TOXICIDAD NEUROLÓGICA ASOCIADA A ERTAPENEM 499
CC-583 LA IMPORTANCIA DEL INTERNISTA EN CUADRO
 DE ASTENIA PROGRESIVA 501
CC-584 MUJER JOVEN CON FIEBRE Y ARTRALGIAS 503
CC-585 VARÓN DE 17 AÑOS CON FIEBRE Y
 DOLOR LUMBAR IRRADIADO 504
CC-586 ENDOCARDITIS Y COMPLICACIONES POCO FRECUENTES 506
CC-587 VARÓN JOVEN CON SUELTA DE GLOBOS 507
20
20
CC-588 DE INFECCIÓN RESPIRATORIA BANAL A CUADRO 
 CATASTRÓFICO EN SÓLO UNA NOCHE Y
 DOS TROMBOSIS PERIFÉRICAS 509
CC-590 ¿QUE PODEMOS ENCONTRAR TRAS UNA PÉRDIDA
 DE PESO EN UN PACIENTE CON ANTECEDENTES 
 ONCOLÓGICOS? 511
CC-591 FIEBRE EN PACIENTE DE UROLOGÍA 512
CC-592 AFECTACIÓN CORONARIA GRAVE POR ENFERMEDAD 
 MINORITARIA 514
CC-593 UN PROBLEMA REVERSIBLE 516
CC-597 DOLOR LUMBAR INSIDIOSO, A VUELTAS CON LA GRAN 
 SIMULADORA 517
CC-598 MUJER DE 62 AÑOS CON DIARREA CRÓNICA Y EDEMAS 519
CC-599 UNA CAUSA POCO HABITUAL DE PARAPLEJIA 520
CC-601 SÍNDROME POLIADENOPÁTICO: UN ENEMIGO MÁS 522
CC-602 AMILOIDOSIS SISTEMICA AL CON COMPONENTE AA. 
 LA CLAVE DE LA PROTEOMICA 524
CC-603 LA IMPORTANCIA DE LOS ANTECEDENTES 525
CC-604 PIRATAS DEL PÁNCREAS 527
CC-605 BRUCELOSIS. NINGÚN CASO DESCRITO EN GALICIA
 EN LOS ÚLTIMOS SEIS AÑOS 528
CC-607 ¿CONVULSIÓN FEBRIL EN EL ADULTO? 529
CC-610 MIOCARDIOPATÍA DE ESTRÉS:
 MÁS ALLÁ DEL “CORAZÓN ROTO” 531
CC-612 VARÓN DE 80 AÑOS CON FIEBRE Y DOLOR LUMBAR 533
CC-613 PANCITOPENIA EN PACIENTE INMUNODEPRIMIDA 534
21
21
CC-614 CRACK LUNG 536
CC-615 ANTIBIÓTICOS: CAUSA Y SOLUCIÓN DE FIEBRE EN
 PACIENTE CON ENFERMEDAD DE GOODPASTURE 537
CC-617 MUJER DE 80 AÑOS CON LESIONES CUTÁNEAS Y DISNEA 538
CC-618 EL CURIOSO CASO DEL PACIENTE AMARILLO
 TRAS COMIDA CASTIZA TÍPICA 540
CC-619 A PROPÓSITO DE UN CASO 541
CC-620 LA FIRMA DEL VIOLINISTA 542
CC-624 UN POSTPARTO AGOTADOR 544
CC-625 CUANDO LOS ARBOLES NO DEJAN VER EL BOSQUE 546
CC-626 TROMBOSIS VENOSA YUGULAR INTERNA EN PACIENTE 
 ONCOLÓGICA; EJEMPLO DE LAS VENTAJAS DE LA
 ECOGRAFÍA CLÍNICA EN LA PLANTA DE MEDICINA INTERNA 547
CC-627 LA IMPORTANCIA DE LA ANAMENSIS 548
CC-630 AMILOIDOSIS CARDÍACA VS CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA,
 RETO DIAGNÓSTICO 550
CC-631 INSUFICIENCIA CARDIACA REFRACTARIA 551
CC-632 UN QUÍMICO CON LESIONES ANULARES 552
CC-633 ANEMIA AGUDA DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO 554
CC-635 ¿“MUCOPLASMA” PNEUMONIAE? 556
CC-638 ENTRE EN UN 5-10% DE LOS CASOS, APARECE FIEBRE 558
CC-640 MENINGITIS TRAS ANESTESIA ESPINAL 560
CC-641 EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA
 HEMORRAGIA ALVEOLAR 561
22
22
CC-2 AMILOIDOSIS POR LISOZIMA. LA IMPORTANCIA DE LA 
 SOSPECHA DIAGNÓSTICA
 P. Hernández Martínez, I. Sanlés González, Z. Salmón González,
 L. López Delgado, A. Cuesta Marín, M. Fayos Pérez,
 S. Nieto Martínez, J. A. Riancho Moral
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Marqués de 
 Valdecilla
Varón de 57 años fue derivado a consultas hace 5 años por episodios de 
rectorragia. No tenía antecedentes personales de interés. Su madre falleció por 
un cáncer de colon y el padre por cáncer de pulmón. Sus hermanos e hijos están 
sanos. 
El paciente refería que desde hacía unos meses tenía episodios de rectorragias 
además de estreñimiento. 
Se realizó una colonoscopia que describió úlceras en sacabocados en colon 
transverso, además de una mucosa rectal con aspecto infiltrado y friable. Los 
resultados anatomopatológicos resultaron inespecíficos. 
Analíticamente, incluyendo estudios inmunológicos, no mostraron alteraciones. 
Se realizó una TAC abdominal que describía edema submucoso y borramiento 
de la grasa pericólica localizados a nivel rectosigmoideo, en colon descendente, 
ángulo esplénico y ángulo hepático, alternando segmento de pared de grosor 
normal entre ellos, sin observarse adenomegalias. Ante sospecha de enfermedad 
infiltrativa se realizó estudio ecocardiográfico que no mostró datos anormales. 
Cinco años más tarde del inicio de la clínica, el paciente sufrió una perforación 
intestinal y fue sometido a cirugía con buena evolución. 
Aprovechando el fragmento extraído durante la cirugía, y ya con una sospecha 
diagnóstica se volvieron a solicitar estudios anatomopatológicos. El resultado 
describía amiloidosis roja congo positivo, amiloide A negativo, sustancia P 
positiva, lisozima positiva, beta amiloide negativo, transtiretina negativa, y 
en esta ocasión lisozima positivo, y kappa y lambda sin clonalidad; pudiendo 
diagnosticarse de amiloidosis por lisozima. 
La amiloidosis familiar o hereditaria se puede producir por varias proteínas 
precursoras de amiloide además de la transtiretina (ATTR), incluyendo la 
apolipoproteína (AI),apolipoproteína AII, cadenas de fibrinógeno, y lisozima. 
(1)with biopsy-proven disease, is rare. We reviewed a series of patients who 
presented with biopsy-proven gastrointestinal amyloidosis and report their 
clinical characteristics, treatments, and survival. This is a retrospective review of 
data prospectively collected from January 1998 to December 2011 in a tertiary 
referral center; 2,334 patients with all types of amyloidosis were evaluated during 
this period. Seventy-six patients (3.2%) 
Alteraciones a nivel de la lisozima produce síntomas sobre todo gastrointestinales 
(1)with biopsy-proven disease, is rare. We reviewed a series of patients who 
23
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presented with biopsy-proven gastrointestinal amyloidosis and report their clinical 
characteristics, treatments, and survival. This is a retrospective review of data 
prospectively collected from January 1998 to December 2011 in a tertiary referral 
center; 2,334 patients with all types of amyloidosis were evaluated during this 
period. Seventy-six patients (3.2% como perforación espontáneas de intestino 
delgado secundaria a la infiltración por amiloide (2), ruptura hepática o síndrome 
de Sicca, (3)
El fenotipo de la amiloidosis por lisozima es muy variable, y seguramente 
infradiagnosticada por la escasa sintomatología de muchos pacientes. Por ello 
en pacientes con síntomas abdominales inexplicables se debería hacer un 
despistaje de esta patología. Cuando se diagnostica de amiloidosis es imperativo 
estudiar la naturaleza del tipo de proteína que se deposita por si se pudiese 
beneficiar de tratamiento. (3) 
Bibliografía
1. Cowan AJ, Skinner M, Seldin DC, Berk JL, Lichtenstein DR, O’Hara CJ, et 
al. Amyloidosis of the gastrointestinal tract: a 13-year, single-center, referral 
experience. Haematologica. 2013;98(1):141–6. 
2. Sattianayagam PT, Gibbs SDJ, Rowczenio D, Pinney JH, Wechalekar AD, 
Gilbertson JA, et al. Hereditary lysozyme amyloidosis -- phenotypic heterogeneity 
and the role of solid organ transplantation. J Intern Med. 2012;272(1):36–44. 
3. Jean E, Ebbo M, Valleix S, Benarous L, Heyries L, Grados A, et al. A new family 
with hereditary lysozyme amyloidosis with gastritis and inflammatory bowel 
disease as prevailing symptoms. BMC Gastroenterol. 2014;14:159. 
24
24
CC-4 UN MAREO CON SORPRESA
 V. Gómez Caverzaschi1, M. P. Redondo Galán1,
 V. Serrano Romero de Ávila1, R. Estévez González1, F. Oliveri2,
 E. Martínez Moreno3, A. M. Moreno Rodríguez1 
 1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neumología, 3Servicio de 
 Oncología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo
Motivo de consulta: Varón de 67 años, consulta por mareo tipo inestabilidad 
que aparece con los giros cefálicos y al incorporarse, asociado a náuseas sin 
vómitos, de 10 días de evolución. 
Antecedentes personales: HTA, DL. Exfumador. AIT en 1995. Tratamiento: 
Valsartán, Adiro, Crestor. Vida activa. 
Exploración física: Afebril. Normotenso. ACP normal. Neurológico: consciente y 
orientado, disartria leve. PPCC normales. Nistagmo horizontal y vertical bilateral. 
Sensibilidad y fuerza conservadas en extremidades. ROT ++/++++. RCPFB. No 
dismetrías. Romberg negativo. Marcha en tándem. 
Diagnóstico diferencial:
- Vértigo periférico: vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedad de 
Meniere, neuritis vestibular, vértigo psicógeno. 
- Vértigo central: ictus/AIT vertebrobasilar, tumor del ángulo pontocerebeloso, 
migraña vestibular, síndrome paraneoplásico neurológico.
- Fármacos: anticomiciales, hipnóticos.
- Enfermedades infecciosas: lúes, meningitis.
- Enfermedades endocrinológicas: diabetes, hipotiroidismo. 
- Vasculitis: arteritis de la temporal. 
Pruebas complementarias: 
Analítica normal. Serologías VIH, VHB, VHC, sífilis negativas. 
Radiografía de tórax PA y lateral: Masa hiliar derecha asociada a masa en pared 
torácica anterior.
TAC craneal: lesión isquémica crónica en territorio de ACP derecha. 
TAC abdominopélvico: Masa hiliar derecha sugestiva de cáncer broncogénico. 
Adenopatías paratraqueales e hiliares derechas. Metástasis pleurales derechas. 
Fibrobroncoscopia: infiltración tumoral en bronquio lobar superior derecho. 
PAAF de masa hiliar derecha y biopsia bronquial: carcinoma tipo oat-cell. 
RMN cerebral: sin hallazgos significativos. 
Análisis LCR: Aspecto claro, hiperproteinorraquia y pleocitosis de predominio 
linfocítico. Citología negativa para células malignas.
Anticuerpos antineuronales: SOX 1 +. 
Juicio diagnóstico: Carcinoma microcítico de pulmón. Síndrome paraneoplásico 
(SPN) cerebeloso con positividad para anticuerpos SOX1.
25
25
Conclusiones
Los SPN neurológicos son un conjunto de manifestaciones clínicas neurológicas 
que pueden afectar a cualquier nivel del sistema nervioso. 
De etiología probablemente inmune, están ligados a la presencia de un tumor y 
no obedecen a invasión directa ni metástasis del mismo. 
Los tumores asociados con mayor frecuencia son cáncer microcítico de pulmón, 
mama y linfoma. 
Es típica la positividad de anticuerpos anti y onconeuronales, aunque no son 
patognomónicos y pueden estar ausentes. El líquido cefalorraquídeo presenta 
normalmente pleocitosis de predominio linfocitario.
El tratamiento es el del tumor subyacente. También se pueden administrar 
corticoides a dosis altas o inmunoglobulinas intravenosas, presentando en 
ocasiones cierta mejoría clínica. 
Imágenes
Rx de tórax PA y lateral: masa en hilio derecho y en pared torácica anterior
TAC body: masa hiliar derecha con metástasis pleurales
26
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CC-8 UNA CAUSA PARTICULAR DE ODINOFAGIA
 G. Romero Molina, I. Melguizo Moya, E. Sánchez-García
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de Valme, 
 Sevilla
Este varón de 41 años sin antecedentes personales de interés acudió a Urgencias 
por fiebre de 39ºC de dos días de evolución y odinofagia intensa. La exploración 
era anodina salvo por la presencia de las lesiones mostradas en la imagen. Dada 
la afectación del estado general se decidió ingreso en el servicio de Medicina 
Interna. En la analítica presentaba leucocitosis con neutrofilia (leucocitos 18820/
mm3 con neutrófilos 17560/mm3), aumento de proteína C reactiva (76.6 mg/l) y 
de la velocidad de sedimentación globular (70 mm/h), así como leve aumento de 
enzimas hepáticas. Se realizó biopsia de la lesión informada como fragmento con 
vesícula suprabasal, con células moderadas acantolíticas y exudado inflamatorio 
en dermis papilar, sugestivo de pénfigo vulgar. Dada la intolerancia oral, precisó 
la colocación de sonda nasogástrica (SNG) para nutrición enteral, siendo 
tratado inicialmente con bolos de metilprednisolona 60 mg/día y azatioprina 100 
mg/día con respuesta clínica parcial, por lo que requirió la administración de 
cuatro bolos semanales de rituximab (375 mg/m2). La evolución fue favorable 
pudiendo retirarse la SNG y recuperando la tolerancia oral, estando actualmente 
asintomático sin tratamiento.
El pénfigo vulgar es una dermatosis ampollosa autoinmune adquirida que afecta 
frecuentemente a mucosas, siendo la cavidad oral la localización más habitual. 
Es más frecuente en varones mayores de 40 años, siendo el pénfigo vulgar el 
de peor pronóstico con una mortalidad de hasta el 10%. Las lesiones pueden 
ser muy dolorosas, no pruriginosas, y en la inmunofluorescencia se observa 
depósito de complemento (C3) e inmunoglobulina G frente a desmosomas. 
El tratamiento se basa en la corticoterapia con prednisona oral a dosis de 1 
mg/kg/día asociada, en muchas ocasiones, a inmunosupresores. Otra opción 
terapéutica de primera línea es la administración de bolos de rituximab asociado 
a prednisona 0,5 mg/kg/día, con mejores tasas de remisión sin necesidad de 
tratamiento de mantenimiento, como se realizó en este paciente. Por tanto, en 
pacientes con enfermedad severa e invalidante, la administración de rituximab 
intravenoso parece ser una buena terapia de elección dada la menor tasa de 
efectos adversos y las mayores tasas de remisión completa frente al esquema 
terapéutico clásico.
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27Imagen
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CC-13 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
 C. Lojo Cruz, E. Gañán Moreno, E. Sánchez García,
 I. Melguizo Moya, M. A. Navarro Puerto, J. A. Mira Escarti
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Valme, Sevilla
Varón de 31 años, mecánico, sin conductas sexuales de riesgo ni viajes 
recientes. Contacto con caballos y perros. Ingreso en adolescencia por fiebre 
de origen no aclarado.
Ingresa por fiebre vespertina recurrente de un mes de evolución, tiritona 
y sudoración acompañado de algias de miembros inferiores con cuadro 
constitucional asociado. Asintomático intercrisis. Durante el ingreso, presenta 
además cefalea occipital episódica y rash cutáneo troncular.
A la exploración presenta aceptable estado general, consciente, orientado. Bien 
perfundido. Palidez mucocutánea. Afebril. Eupneico. Lesiones hipocrómicas 
descamativas en tronco. Adenopatía de 0,5 cm inguinal derecha, móvil, no 
adherida a planos profundos. No aftas. A la auscultación tonos rítmicos a 100 
lpm, buen murmullo vesicular. Abdomen blando, no doloroso, no megalias. 
Miembros inferiores sin edemas ni signos de TVP.
En pruebas complementarias destaca anemia ferropénica microcícita e 
hipocroma (precisó hemotrasfusión y Fe parenteral) con serie blanca y plaquetas 
normales. VSG 116. Coagulación normal. Bioquímica con hipertransaminasemia 
leve, PCR 150. B12, fólico normal, complemento, Ig A normales. Estudio de 
autoinmunidad normal. Serología IgG+ para CMV y VEB. Se realiza TC de tórax y 
abdomen, ecografía abdominal, RMN craneal y enteral, hemocultivos, urocultivo, 
coprocultivo, determinación de Bd glucano, galactomanano, endoscopias 
digestivas alta y baja con toma de biopsias con resultados negativos. PET TC 
con aumento de captación en médula ósea y fémures (reactivación medular por 
cuadro febril). Aspirado de médula ósea: hiperplasia granulocítica con ligeras 
alteraciones madurativas posiblemente por turn-over acelerado.
Ante las pruebas complementarias y clínica del paciente, con la sospecha de 
enfermedad autoinflamatoria se solicita un estudio genético donde presenta 
mutación heterocigota del TNFRS1A P.r92.Q, diagnosticándose de síndrome de 
fiebre periódica asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS).
Inicia tratamiento con prednisona oral. Al disminuir dosis, aparición de nuevo 
de fiebre y cefalea, iniciándose tratamiento con anakinra 100 mg sc al día, con 
evolución favorable.
El síndrome de TRAPS (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome) tiene una 
prevalencia de unos 1000 enfermos en todo el mundo. Se trata de mutaciones 
en el gen TNFRSF1A que codifica para el receptor 1 del TNF, que participa 
en la respuesta inflamatoria a través de la activación del factor nuclear kB. Su 
herencia es autonómica dominante, aunque existen mutaciones esporádicas 
familiares.
29
29
CC-14 UNA CAUSA OLVIDADA DE ICTERICIA
 S. López García1, J. R. Vizán Caravaca1, A. Torres-Gómez1,
 J. García Verdejo2
 1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Medicina Interna, sección 
 Digestivo, Hospital General Básico Santa Ana, Motril, Granada
Mujer de 29 años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Vivía en 
medio rural, sin animales de compañía. Negaba viajes al extranjero, tampoco 
transgresión dietética/medicamentosa. Sin otros antecedentes epidemiológicos 
de interés. 
Acudió inicialmente a urgencias por dolor abdominal de una semana de evolución, 
de predominio en hipocondrio derecho. Asociaba malestar general, náuseas y 
coluria. Sin fiebre ni otros síntomas en la anamnesis por órganos y aparatos. 
En la exploración destacaba ictericia mucocutánea y dolor a la palpación 
de hipocondrio derecho. Presentaba lesiones de rascado crónico en tronco y 
abdomen. 
Se realizó analítica que mostró bilirrubina total 5’18 mg/dl (directa 2’87 mg/dl), 
GOT 444 mg/dl, GGT 183 mg/dl y fosfatasa alcalina 239 mg/dl, resto normal. Se 
solicitó además ecografía abdominal que objetivó la presencia de un gran quiste 
trabeculado en lóbulo hepático izquierdo (10x11 cm), compatible en primer lugar 
con quiste hidatídico. 
Durante su ingreso se realizaron serologías de virus hepatotropos y VIH, 
siendo todas negativas. Se realizaron TAC, RMN abdominal y colangio-RMN 
que mostraban (Fig-1) una gran formación quística multitabicada en segmento 
IV hepático con dilatación de vía biliar intrahepática izquierda y colestasis 
secundaria por compresión extrínseca de la masa. Finalmente se solicitó 
serología de Echinococcus granulosus que resultó positiva (IgG), dando la clave 
para el diagnóstico. 
Se trató con Albendazol 400mg/12h y actualmente la paciente se encuentra en 
espera de cirugía para exéresis del quiste. 
Discusión
La equinococosis quística (EQ) es una enfermedad causada por Echinococcus 
granulosus. Se trata de una zoonosis con distribución mundial que puede afectar a 
diversos órganos (pulmón, huesos, hígado o cerebro). Suelen permanecer silente 
durante años o provocar síntomas por sobreinfección, anafilaxia o compresión, 
como fue nuestro caso.
Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, serología y técnicas de imagen, 
aunque el diagnóstico de certeza se realiza tras objetivar al parásito en examen 
histológico. La técnica de imagen de elección es la ecografía abdominal, aunque 
en general se recomienda realizar TAC y RMN como forma de valoración 
prequirúrgica. 
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30
En el tratamiento de la EQ suelen usarse antiparasitarios (habitualmente 
Albendazol) y se recurre a la cirugía para extirpar los quistes. 
Imagen
31
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CC-15 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI EN PACIENTE PLURIPATOLÓGICO 
 CON COLITIS ULCEROSA… ¿Y ALGO MÁS?
 M. Rodríguez-Fernández, G. Romero Molina, E. Sánchez García,
 M. A. Navarro Puerto, I. Melguizo Moya, J. A. Mira Escarti
 Unidad de Gestión Clínica de Medicina Interna, Hospital Universitario de 
 Valme, Sevilla, España
El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es el conjunto de manifestaciones clínicas que 
aparece como consecuencia de la trombosis venosa hepática, cuya localización 
más frecuente son las venas suprahepáticas1. Su etiología es variada, debiéndose 
descartar trombofilias hereditarias y adquiridas, puesto que en más del 80% de 
los casos existe un factor protrombótico subyacente2.
Presentamos el caso de un varón de 77 años, cardiópata y con colitis ulcerosa 
(CU) sin actividad inflamatoria y en tratamiento de mantenimiento con Mesalazina, 
remitido a consultas de Medicina Interna por síndrome constitucional.
La exploración física reveló únicamente una hepatomegalia dura. Analíticamente 
destacaba una anemia microcítica leve y una colestasis disociada (GGT 664 U/L 
y FA 389 U/L).
Ante estos hallazgos, inicialmente nos planteamos etiologías relacionadas 
con hepatopatía crónica, solicitando una serología frente a virus hepatotropos 
y autoanticuerpos vinculados tanto a hepatitis autoinmune como a colangitis 
autoinmune. Asimismo, realizamos una tomografía computarizada (TC) de tórax, 
abdomen y pelvis.
La serología viral y el estudio de autoinmunidad fueron negativos. Sin embargo, 
la TC mostraba datos sugestivos de SBC primario subagudo, detectándose 
trombosis de las 3 venas suprahepáticas, de la cava inferior y signos de 
hepatopatía crónica con hipertensión portal, sin otras alteraciones.
Tratándose de una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) bien controlada, sin 
brotes de actividad, se buscó activamente un diagnóstico alternativo con un 
estudio de hipercoagulabilidad más amplio, incluyendo trombofilias hereditarias 
y adquiridas, un despistaje de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) y una 
búsqueda de mutaciones en el gen JAK 2.
El cribado para HPN demostró una pequeña clona deficitaria en 
glicosilfosfatidilinositol (GPI), en línea monocítica y mieloide. El resto del estudio 
fue normal. Si bien el paciente no presentaba clínica clásica de HPN, con 
parámetros de hemólisis en rango normal, se llegó al diagnóstico tras descartar 
otras causas de trombosis.
En ausencia de varices esofágicas, se inició Enoxaparina 100 mg/día, pasando a 
anticoagulaciónoral tras confirmarse la revascularización completa de la trombosis3. 
Dada la estabilidad clínica del paciente y su comorbilidad, se desestimó tratamiento 
con Eculizumab o trasplante de progenitores hematopoyéticos. Actualmente, tras 
3 años de seguimiento, el paciente está asintomático, sin datos de retrombosis.
32
32
En conclusión, en pacientes con trombosis de localización atípica se debería 
realizar un estudio exhaustivo de todos los posibles factores protrombóticos, 
ya que la mayoría de estudios han demostrado una etiología multifactorial y la 
necesidad de un tratamiento específico4. Por tanto, en pacientes con EII sin 
un claro factor desencadenante que justifique la trombosis hay que realizar un 
estudio completo. Solo en aquéllos en los que exista actividad franca de la EII 
podría asumirse que la trombosis fuese secundaria a ésta.
Bibliografía
1. DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G; American Association for the Study 
Liver Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009 May; 49 (5): 
1729-64.
2. Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, 
management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 
2009 Aug 4; 151 (3): 167-75.
3. Mancuso A. An update on management of Budd-Chiari syndrome. Ann 
Hepatol. 2014 May-Jun; 13 (3): 323-6.
4. Shetty S, Ghosh K. Thrombophilic dimension of Budd chiari syndrome and 
portal venous thrombosis - a concise review. Thromb Res. 2011 Jun; 127 (6): 
505-12.
33
33
CC-16 ABSCESO CEREBRAL EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE 
 RENDU-OSLER-WEBER
 R. García Fenoll, M. A. Requena Calleja, L. I. Fumanal Idocin,
 M. Forga Gracia, M. Martínez de Lagos Peña, M. Espinosa Pérez,
 E. Esteban Cabello, M. C. Juyol Rodrigo
 Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
Paciente de 40 años de edad con antecedentes personales de VHC tratado y 
curado y enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Inicio de epistaxis a los 10 años 
y a los 20 años aparición de telangiectasias faciales. En 2007 a raíz de un 
cuadro de hemianopsia izquierda bilateral, cefalea, fiebre y vómitos el paciente 
es diagnosticado de absceso cerebral occipital derecho, que se interviene, 
con cultivos positivos para Peptostreptococcus spp. Embolización de fístulas 
arteriovenosas pulmonares en 2009 y 2011. En seguimiento en consultas 
externas de Medicina Interna. Abuelo paterno, madre y hermana afectados por 
la enfermedad. 
Acude a urgencias por crisis convulsiva tónica con pérdida de conciencia asociada 
y rigidez generalizada. Al recuperar la conciencia se encuentra estuporoso y 
presenta paresia de hemicuerpo derecho que ha recuperado parcialmente a su 
llegada. Refiere las 48h previas fiebre de hasta 38’5ºC con cefalea y bradipsiquia. 
A la exploración neurológica el paciente se encuentra consciente y orientado, 
bradipsíquico, con dislexia y disgrafia, sin focalidad motora. Durante la exploración 
presenta de manera brusca rigidez tónica en extremidad inferior derecha con 
reflejo cutáneo-plantar extensor. 
En TAC craneal se objetiva imagen hipodensa con edema perilesional sin clara 
lesión subyacente frontal izquierda. 
Se inicia tratamiento antibiótico empírico con Ceftriaxona, Metronidazol y 
Vancomicina, así como Levetiracetam como profilaxis secundaria para las crisis 
convulsivas y Dexametasona para tratar el edema cerebral. Ingresa inicialmente 
en la unidad de cuidados intensivos siendo trasladado posteriormente a la unidad 
de infecciosas del servicio de medicina interna. 
Se realiza RMN cerebral a fin de caracterizar mejor la lesión cerebral e informan 
de una lesión focal en la convexidad frontal izquierda de 33x32x19mm, bien 
delimitada con centro hiperintenso en T2 y halo hipointenso y abundante edema 
vasogénico asociado, sugestiva de absceso cerebral (Imagen 1). Valorado por el 
servicio de neurocirugía se decide intervención quirúrgica que se lleva a cabo sin 
incidencias y tras la cual el paciente evoluciona favorablemente en planta. 
En TAC torácico durante el ingreso se objetivan fístulas arteriovenosas 
pulmonares múltiples bilaterales que quedan pendientes de embolización al alta, 
una vez superado el postoperatorio del paciente.
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CC-27 AFECTACIÓN NEUROLÓGICA EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN
 M. Pérez Aguilera1, M. L. A. Morales Gómez1,
 Á. Sánchez de Alcázar del Río1, I. Martín Suárez1, 2
 1Servicio de Medicina Interna, 2Unidad de Enfermedades Autoinmunes, 
 Complejo Hospitalario de Especialidades Juan Ramón Jiménez, Huelva
Mujer de cuarenta y siete años, sin hábitos tóxicos de interés, ni FRCV conocidos, 
intervenida en la infancia de apéndice y amígdalas. Presentó cuadro de infección 
por neumonía a los veinte años de edad. 
La paciente comienza a los cuarenta años de edad con un cuadro de fiebre 
de duración intermedia (10 días con fiebre de hasta 40ºC), dolor retroesternal, 
dolores articulares generalizados con rigidez matutina, sin datos de artritis. 
Además, la paciente presentaba episodios de vértigo rotatorio sin acúfenos, con 
alteración en el equilibrio acompañados de náuseas y dispesia. Tras ser valorada 
por varios especialistas y habiéndose realizado una analítica con autoinmunidad 
y serología para virus y bacterias, TAC de tórax y abdomen, endoscopia oral, test 
para Helicobacter Pylori, con resultados negativos, y no responder a tratamiento 
esteroideo, es diagnosticada de posible síndrome de fatiga crónica. 
Ante la persistencia de los síntomas previos, además de desarrollar a lo largo 
del tiempo xerostomía, xeroftalmia, artritis, fenómeno de raynaud, episodios de 
diaforesis parcheadas, alteración visual y cuadros de hipotensión arterial, acude 
a nuestra consulta para estudio.
Tras valorar las pruebas complementarias previas que habían sido anodinas, 
decidimos ingresar a la paciente para estudio. 
Se solicita una analítica con autoinmunidad que presenta anticuerpos ANA y anti-
Ro +, gammagrafía salivar patológica, por lo junto con la clínica ya manifiesta, 
diagnosticamos a la paciente de síndrome de Sjögren. Ante la persistencia de 
hipotensión ortoestática, alteración visual, dispesia y alteración de la frecuencia 
cardiaca, solicitamos estudios específicos, los cuales muestran: un estudio 
gastroduodenal que empeora en bipedestación, alteración de la frecuencia 
cardíaca que se confirma con el test del intervalo R-R y severa alteración de 
la acomodación por alteración del movimiento de la musculatura ciliar, por lo 
sospechamos que se trata de un trastorno disautonómico asociado al síndrome 
de Sjögren.
Se inició tratamiento con inmunoglobulinas, fludocortisona, piridostigmina y 
leflunomida con buena respuesta clínica y con desaparición progresiva de la 
hipotensión ortoestática y mejoría de los otros síntomas disautonómicos.
A los dos años de la mejoría de los síntomas, comienza de nuevo con 
empeoramiento de síntomas disautonómicos, por lo que se inicia rituximab, con 
buena respuesta clínica.
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La disautonomía es un hallazgo de algunas neuropatías que afectan a las 
fibras finas no mielínicas. Los hallazgos típicos son hipotensión ortoestática, 
impotencia, dificultad en la micción, gastroparesia, alternancia del estreñimiento 
y la diarrea y sudoración. La neuropatía sensitiva con disfunción autonómica 
puede ser un fenómeno asociado al síndrome de Sjögren.
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CC-37 EOSINOFILIA EN PACIENTE CON CONTACTO CON PERROS
 L. Urrejola Oarbeascoa, J. Cazallas Tarazaga, I. Irazola Díaz de Rada, 
 B. Pernia Arechederra, J. Bascones Solorzano, M. Aznal Begil,
 J. Elvira Segura
 Servicio Medina Interna Hospital de Galdakao, Bizkaia
Mujer de 50 años apendicectomizada y con hipercolesterolemia, sin otros 
antecedentes de interés, en contacto estrecho con perros y gatos en domicilio. 
Ingresó en marzo del 2019 por cuadro de tos intensa sin expectoración, febrícula 
y dolor costal de características mecánicas de 1 semana de evolución. La 
exploración física y la radiografía de tórax fueron anodinas; en la analítica llamaba 
la atención eosinofilia >50% con un recuento total de 14.000/µLe IgE>5000 kUA/L 
(0-120). Se realizó inmunofenotipo y morfología de sangre periférica que descartó 
malignidad. Tras una tanda de antibióticos, se decidió alta y control en consultas 
tras desaparición de febrícula y mejoría parcial de la tos, con persistencia de 
dolor costal que por sus características se atribuyó a la tos. 
Se amplió el estudio con serologías, siendo todas negativas salvo Toxocara canis 
IgG positiva y se realizó TAC con hallazgo de opacidades pulmonares múltiples 
bilaterales milimétricas, algunas con halo en vidrio deslustrado sugestivas de 
proceso infeccioso atípico probablemente parasitario (imagen 1). 
Ante este cuadro de eosinofilia, clínica respiratoria, epidemiología, serología y 
pruebas de imagen compatibles se diagnosticó de infestación por Toxocara canis. 
Se solicitó valoración a Oftalmología que descartó toxocariasis ocular y se inició 
tratamiento específico con albendazol 400mg cada 12h durante 5 días y 30mg de 
prednisona durante 5 días. 
Al mes de finalizar el tratamiento, desapareció la tos residual, además de 
reducción de valores de eosinofilia a la mitad e IgE en sangre periférica. Con 
esto, se le recomendó la desparasitación de animales domésticos. 
 La toxocariasis es una infección poco frecuente en nuestro entorno, se da por la 
ingesta de huevos del nematodo Toxocara canis o Toxocara cati que habitualmente 
infectan a perros y gatos. Los síntomas son secundarios a la reacción 
granulomatosa eosinofílica por la migración de la larva por diferentes tejidos, 
suelen debutar con fiebre, anorexia, hepatomegalia, neumonitis y/o alteraciones 
visuales. El diagnóstico se basa en la clínica, epidemiología y serología positiva, 
además podemos encontrar eosinofilia. El tratamiento se indica a pacientes con 
síntomas graves y el antihelmíntico de elección será albendazol o mebendazol, 
además puede ser necesario añadir corticoides para control de síntomas locales.
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CC-46 CHLAMYDIA TRACHOMATIS, ALGO MAS QUE UNA URETRITIS
 A. M. Tierra Rodríguez1, E. Brage Allegue1, A. Alonso Fernández1,
 E. Manrique Velásquez González2, P. Mimoso Bartolomé1,
 P. Runza Buznego1, E. Hernández Martín1, E. Panedas Redondo
 1Servicio de Medicina Interna, Hospital El Bierzo, Ponferrada, León 
 2Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, CS Ponferrada II, 
 Ponferrada, León
Presentamos a un varón de 26 años que ingresa en el servicio de Medicina 
Interna por fiebre y lesiones cutáneo-mucosas acompañadas de secreción uretral 
blanquecina y disuria desde tres días antes del ingreso. Como antecedentes 
epidemiológicos de interés refería relaciones no protegidas con varios contactos 
heterosexuales en el último mes.
En la exploración física estaba febril (39.5º), normotenso, bien perfundido, 
eupneico y sin datos de sepsis. Tenía adenopatías submaxilares y axilares 
izquierdas milimétricas, rodaderas y no dolorosas; afectación de la mucosa oral 
con descamación necrótica labial, petequias en paladar, exudado blanquecino e 
importante dolor (imagen 1A); lesiones periungueales maculares asintomáticas 
en ambas manos (imagen 1C), pies (imagen 1D) y a nivel escrotal (imagen 1B) 
y uretral sin secreciones visibles. Además, asociaba tos seca con crepitantes en 
base derecha.
Las pruebas complementarias mostraron una monocitosis con desviación 
izquierda, elevación de reactantes de fase aguda (PCR 17.3, VSG 50, PCT 0.19) 
y un infiltrado intersticial en lóbulo inferior derecho. Los resultados serológicos 
descartaron VIH, CMV, VEB, sífilis y hepatitis B y C. Los hemocultivos fueron 
negativos mientras que los cultivos de la cavidad oral y exudado uretral 
demostraron infección por VHS-1 y Chlamydia trachomatis respectivamente. La 
valoración por dermatología confirmó eritema multiforme mayor con afectación 
de la mucosa oral y zonas acras reactivo al proceso infeccioso. 
El paciente presentó una rápida mejoría clínica, analítica y radiológica, 
con resolución completa de las lesiones al recibir tratamiento sintomático y 
antibioterapia empírica con Ceftriaxona, Doxiciclina y Aciclovir 10 días y una 
dosis de Azitromicina. Al mes de seguimiento las serologías de control fueron 
negativas y la exploración completa era rigurosamente normal.
Chlamydia Trachomatis es una bacteria gramnegativa que se transmite 
preferentemente por vía sexual. Es causa frecuente de infecciones genitales 
(sobre todo uretritis y cervicitis) aunque también puede ser asintomática o 
producir linfogranuloma venéreo (úlcera y bubones), epididimitis, prostatitis, 
proctitis, artritis reactiva o tracoma. En embarazadas puede aparecer conjuntivitis 
en el recién nacido (transmisión vertical). La primoinfección por VHS puede 
desencadenar gingivoestomatitis aguda o faringoamigdalitis en jóvenes, con 
potencial riesgo de encefalitis. Tanto Chlamydia como VHS pueden causar 
cuadros severos de meningitis o neumonía en inmunodeprimidos.
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El caso que mostramos es una enfermedad de transmisión sexual complicada 
en un paciente inmunocompetente y previamente sano. Se trata de una uretritis 
no gonocócica por Chlamydia Trachomatis asociada a neumonía en LID y 
eritema multiforme mayor junto con mucositis por coinfección de VHS-1. Es una 
asociación infrecuente, potencialmente grave, de presentación atípica y que en 
nuestro caso evolucionó de forma favorable y sin complicaciones.
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CC-47 SÍNDROME FEBRIL Y ÚLCERAS ORALES EN PACIENTE 
 INMUNODEPRIMIDA
 A. M. Tierra Rodríguez1, E. Brage Allegue1, M. Trigo Rodríguez2,
 M. Farid Zahran2, M. Aroza Espinar2, S. Velasco Fuentes2,
 J. L. Callejas Rubio2, N. Ortego Centeno2
 1Servicio de Medicina Interna, Hospital el Bierzo, Ponferrada, León
 2Unidad de Enfermedades Sistémicas, Hospital Universitario San 
 Cecilio, Granada
El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda es una 
enfermedad inflamatoria poco frecuente que debuta con fiebre, sintomatología 
general y lesiones cutáneas en cualquier localización. 
Presentamos a una mujer de 77 años con síndrome úveo-meníngeo (Vogt-
Koyanagi-Harada) desde hace dos meses en tratamiento con prednisona 
15mg/24h y azatioprina 50 mg/12h. Acudió a urgencias por un cuadro de 5 días 
de evolución de fiebre (39ºC) sin focalidad infecciosa, afectación del estado 
general y úlceras linguales dolorosas (figura 1A). En la analítica destacaba una 
leucocitosis de 19.750/ml con elevación de reactantes de fase aguda (PCR de 
230mg/dl) y procalcitonina normal. Se decidió ingreso hospitalario realizándose 
estudio con autoinmunidad, marcadores tumorales, serologías (incluyendo 
citomegalovirus), urocultivo, hemocultivos seriados, ECG, ecocardiograma, 
bodyTC y PET-TC dentro de la normalidad. Ante la negatividad de las pruebas 
complementarias se valoró la posibilidad de SS inducido por azatioprina, por 
lo que se realizó biopsia de las lesiones cuya anatomía patológica reveló un 
infiltrado subepitelial de leucocitos, neutrófilos y linfocitos, así como ausencia 
CMV. Tras la suspensión de azatioprina se resolvieron la fiebre, las lesiones 
orales y las alteraciones analíticas.
El SS es más frecuente en mujeres, sobre todo entre los 30 y 60 años. El SS 
clásico suele asociarse a infecciones, enfermedades inflamatorias o embarazo 
y es más frecuente que el SS asociado a malignidad (especialmente neoplasias 
hematológicas) o el inducido por fármacos (preferentemente antibióticos y 
antineoplásicos). Los criterios que se utilizan para establecer el diagnóstico 
del SS inducido por fármacos son diferentes (figura 1B), aunque suelen existir 
leucocitosis, neutrofilia, anemia, alteraciones plaquetarias o elevación de 
reactantes de fase aguda (VSG, PCR) a pesar de no ser condiciones necesarias. 
Cabe destacar que en lesiones antiguas puede aparecer además un infiltrado de 
linfocitos o macrófagos, como en nuestro caso, ya que la biopsia se realizó días 
después de la aparición de las mismas. Por tanto, la correlación temporal entre 
la aparición de las lesiones y el inicio del tratamiento, la exclusiónde otra causa 
de las úlceras, los hallazgos histológicos de la biopsia y la mejoría clínica tras la 
retirada del fármaco orientan hacia la toxicidad farmacológica como diagnóstico 
más probable, cumpliendo 7 puntos del algoritmo de Naranjo de la relación de 
causalidad de un fármaco.
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El SS inducido por azatioprina es una reacción de hipersensibilidad inusual de 
causa desconocida. Nuestro caso no sólo muestra una forma de presentación 
clínica infrecuente de SS, sino que la asociación con este inmunosupresor es 
una rareza ya que no hay casos descritos de afectación exclusivamente oral por 
este fármaco. 
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CC-48 UNA PUERTA DE ENTRADA… ¿DIFERENTE?
 M. Crestelo Vieitez1, M. García Andreu1, N. Alcalá Rivera1,
 R. Martínez Murgui1, M. Gericó Aseguinolaza1, E. Del Corral Beamonte1, 
 C. Aspiroz Sancho2 
 1Servicio Medicina Interna, 2Servicio de Microbiología, Hospital Royo 
 Villanova, Zaragoza
Historia clínica. Anamnesis 
Varón, 73 años, incluido en el programa crónico complejo por cumplir con las 
categorías C; EPOC; D, hepatopatía crónica, y G; anemia crónica. 
Ingresa tras caída por escaleras, y comienza con disnea + tos, con evolución 
tórpida y progresivo empeoramiento respiratorio con imagen radiológica de 
bronconeumonía bilateral e insuficiencia respiratoria severa. En los resultados 
preliminares de microbiología se aprecian hifas por lo que se inicia Trimetoprim/
Sulfametoxazol + voriconazol. Ingresa en UCI por mala evolución.
Exploración física 
Como hallazgos más reseñables, el paciente presenta agitación psicomotriz, 
hipoventilación global con roncus y crepitantes bilaterales, asociando presencia 
de ascitis y edemas.
Presenta múltiples lesiones tipo “scalp” con desgarro de la piel en extremidades 
superiores y zonas tibiales anteriores. 
Pruebas complementarias
PCR de 14,34. Leucocitosis de 22.500 con 96,3% neutrófilos. Gasometría arterial; 
pH: 6,94, PO2: 56 mmHg, PCO2: 83 mmHg, HCO3: 17,8 mmol/l. Rx de tórax; 
bronconeumonía bilateral.
Evolución 
Precisa intubación por grave insuficiencia respiratoria, con deterioro hemodinámico 
y oligoanuria que obliga a iniciar soporte vasoactivo y hemofiltración. Se produce 
fracaso multiorgánico, produciéndose el exitus pocos días después. En el lavado 
broncoalveolar se aisló abundante crecimiento de Fusarium spp, entre otros.
Discusión 
Las distintas especies de Fusarium son principalmente patógenos de plantas 
que ocasionalmente pueden originar enfermedades en humanos. Algunas 
infecciones localizadas, como queratitis o sinusitis, pueden afectar a personas 
inmunocompetentes. Sin embargo, las sinusitis invasoras y las infecciones 
pulmonares, son habituales en pacientes inmunodeprimidos.
Las especies de Fusarium son angioinvasivas, una propiedad compartida con 
especies de Aspergillus y los mucorales. La puerta de entrada de las infecciones 
localizadas pueden ser pequeñas lesiones producidas por traumatismos. Las 
infecciones sistémicas se pueden producir por la diseminación del microorganismo 
desde la puerta de entrada, o por inhalación de esporas. Las infecciones 
pulmonares invasoras responden mal a la terapia antifúngica (resistencias + 
ausencia de respuesta efectiva del huésped). 
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Conclusiones 
En nuestro caso, la sospecha clínica fue que las heridas producidas tras la caída 
funcionaron como puerta de entrada para la diseminación de la infección en un 
paciente inmunocomprometido. Se trata de una complicación poco frecuente, 
pero que se asocia a una elevada mortalidad (81%-87%). 
Bibliografía
1. Fariñas MC, Fernández-Sampedro M, Armiñanzas C. Formas clínicas y 
tratamiento de las infecciones causadas por otros hongos filamentosos, 
Enfermedades infecciosas y Microbiología clínica. 2012; 30(7):359-430.
2. Kaufmann CA. Fusarium Infections, Infectio. 2012; 16(S3): 1-131. 
3. Martínez-Hernández L, Caro-Sánchez CH, Bonifaz A. Infecciones por 
Fusarium. Dermatol Rev Mex 2014;58:432-442. 
4. O. Lortholary, G. Obenga, P. Biswas, D. Caillot, E. Chachaty, A.L. Bienvenu, 
French Mycoses Study Group, et al. International retrospective analysis of 
73 cases of invasive fusariosis treated with voriconazole. Antimicrob Agents 
Chemother, 54 (2010), pp. 4446-4450. Disponible en; http://dx.doi.org/10.1128/
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5. M. Nucci, E. Anaissie. Fusarium infections in immunocompromised patients. 
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medigraphic.com/pdfs/medcri/ti-2017/ti173i.pdf
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CC-57 SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA Y ANEMIA PERNICIOSA 
 J. M. Pérez Díaz, M. D. Ortega Recio, J. Pereira León
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Comarcal de la Axarquía, Málaga
Antecedentes
Diabetes Mellitus tipo I insulinodependiente sin daño micro o macrovascular. 
Familiares de primer grado con esclerosis múltiple y diabetes. Enfermedad 
actual: Describe desde hace doce meses contracturas en región lumbar axial y 
coxis, posteriormente espasmos dolorosos en relación con la actividad en cara 
interna de muslos y gemelos acompañado de debilidad progresiva en piernas. 
Niega parestesias o alteración de esfínteres. Exploración física: Sensorio, 
lenguaje, fondo de ojo y pares craneales normales. Ausencia de paresia objetiva. 
Sensibilidad conservada. ROT débiles salvo aquíleos normales. RCP indiferente 
bilateral. Marcha alterada con componente espástico. Romberg negativo. 
Cardiopulmonar y abdomen sin alteraciones. No edemas.
Pruebas complementarias: Radiografía tórax, TAC abdominal y RMN craneal sin 
hallazgos patológicos. RMN columna cervicodorsolumbar: cambios degenerativos 
y fisuras anulares sin compromiso mielo-radicular. Citoquímica del LCR: 
leucocitos 0 mm3, hematíes 2 mm3, glucosa 67 mg, proteínas 0,57 g/l. Bandas 
oligoclonales negativas. EMG: estudio de nervios y músculos dependientes de 
raíces L3 a S1 normales. Tendencia a la hipertonía durante el reposo muscular 
en m.inferiores. No afectación neurógena ni miopática. Potenciales evocados 
visuales normales. Anomalías en vías somato-sensitivas de ambos m.inferiores y 
ambas vías acústico-tronculares. Laboratorio: HB 11,9 g/dl, HTO 37%, VCM 114 
fl. Glucemia 136 mg/dl. Hb glicosilada 7,8%. Creatinina, iones, ferritina, fólico, 
TSH, VSG, ANA, ACA, serología lues y borrelia sin alteraciones. CK 335 U/L. ECA 
76 ug/L. Ac transglutaminasa negativos. Gastroscopia: Gastritis crónica atrófica.
Evolución
Presentó caídas frecuentes y espasmos dolorosos. Tras exclusión de enfermedad 
desmielinizante, infecciosa y oncológica se centró la búsqueda en la opción de 
paraplejía espástica familiar gestionando estudio genético que arrojó un resultado 
normal respecto al gen SPG-4. Se completo el estudio analítico de “anemia con 
VCM alto” concluyendo en anemia perniciosa.
Respecto a la resolución definitiva del caso se recibieron los resultados de ac 
antineuronales (antifisfisina negativos) y ac. antiglutámico descarboxilasa (Elisa 
104 U/ml; positivo > 5) lo que ayudó a establecer un diagnóstico de Síndrome de 
hombre rígido. 
El paciente se medica con diazepam y recibe ciclos mensuales de inmunoglobulina 
intravenosa.
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CC-58 FIEBRE Y TROMBOPENIA EN VARÓN JOVEN
 I. Arvanas Serrano, F. Da Mata Alves, L. Rueda Carrasco,
 F. J. Monreal Periáñez, A. E. Fuentes Caraballo,
 I. Cimadevilla Fernández, T. F. Galeano Fernández, A. Ortiz Cansado
 Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Universitario de 
 Badajoz
Varón de 29 años, pescador, consulta por primera vez en urgencias por vómitos, 
astenia, mialgias y fiebre, siendo diagnosticado de gastroenteritis vírica y dado 
de alta con tratamiento sintomático. A los cinco días consulta de nuevo por 
persistencia de los síntomas y decaimiento: se objetiva hipotensión, taquicardia, 
y mal estado general; asimismo, analíticamente destacaba leucocitosis, 
neutrofília, trombopenia, insuficiencia renal aguda, elevación de creatinquinasa 
e hipertransaminasemia, con lactato deshidrogenasa normal. Se decide ingreso 
en Medicina Interna con fluidoterapia y tratamientode soporte. En las siguientes 
12 horas, deterioro hemodinámico y respiratorio (figura 1), ingresando en Unidad 
de Cuidados Intensivos. Tras pruebas de imagen abdominal que descartaban 
complicaciones, extracción de hemocultivos y analítica completa con serologías 
víricas, microorganismos atípicos y posibles zoonosis, se inicia cobertura 
antibiótica empírica con Levofloxacino y Doxiciclina. El paciente necesita soporte 
ventilatorio con ventilación mecánica, hemodiálisis continua, drogas vasoactivas 
y maniobras de reclutamiento alveolar por hemorragia alveolar. Posteriormente, 
se reciben resultados microbiológicos: cultivos negativos, y serología para 
Leptospira spp. IgM positiva, confirmada con PCR (reacción en cadena de 
polimerasa) para Leptospira spp. en orina, confirmándose Síndrome de Weil, y 
desescalándose antibioterapia a Doxiciclina. Buena evolución posterior, siendo 
dado de alta, y objetivándose en revisiones posteriores seroconversión, con IgG 
positiva e IgM negativa para Leptospira spp. 
Discusión
Los síndromes febriles de corta duración son un desafío diagnóstico, 
principalmente en pacientes jóvenes, dado que su evolución es muchas veces 
impredecible, y hasta en un 16% de la etiología puede no ser infecciosa. La 
infección por Leptospira spp se produce en 3 fases: vasculítica, septicémica y 
finalmente fase inmune. En sus formas más graves, evoluciona a Síndrome de 
Weil, caracterizado por insuficiencia renal no oligúrica, hipopotasemia, ictericia 
y diátesis hemorrágica, complicándose con hemorragias alveolares, digestivas, 
arritmias, e incluso meningitis aséptica. Para el diagnóstico se necesitan 
resultados serológicos y también identificación del microorganismo mediante 
PCR (en sangre y líquido cefalorraquídeo en la primera semana; orina y humor 
acuoso en la segunda semana). En una cohorte de 318 pacientes, el fracaso 
renal y los trastornos respiratorios son más frecuentes a mayor edad, aunque 
ello no aumente la mortalidad global. 
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CC-69 RIGIDEZ Y ESPASMOS EN MMII 
 J. Álvarez-Granda, P. Lucena Calvet, A. Estrada Santiago,
 A. Roel Conde, P. Igea Gracia, L. Romero Calvo, L. Jiménez Reyes,
 L. L. Checa Daimiel
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Central de la Defensa “Gómez 
 Ulla”, Madrid
Paciente mujer de 59 años de edad, natural de Brasil y residente en España 
desde 2016, con antecedente personales de epilepsia frontal idiopática, así 
como de trastorno adaptativo mixto ansioso-depresivo, que acude al servicio 
de urgencias del Hospital Central de la Defensa “Gómez Ulla” en reiteradas 
ocasiones por rigidez de predominio en MID así como incapacidad para la 
deambulación en situaciones estresantes como cruzar un paso de peatones o 
en ambientes concurridos, de 2 años de evolución, a raíz del fallecimiento de 
varios miembros de su familia.
En la exploración física se objetiva paciente consciente y orientada en persona, 
espacio y en tiempo, tendencia a la somnolencia con habla disártrica e 
hipofluente, movimientos de hiperextensión pélvica, marcada rigidez en MID y 
posición distónica (pie equino derecho). A nivel analítico no se objetiva elevación 
de reactantes de fase aguda, únicamente leucocitosis de 11060/mm3 (N 75.4% 
(8350)). Se realiza TC cerebral en el que no se objetiva patología isquémica 
ni hemorrágica aguda. Se realiza punción lumbar en la que se objetivan 6 
leucocitos/mm3 con niveles de glucosa y de proteínas normales. La paciente 
ingresa en el servicio de Neurología con diagnóstico de encefalopatía y trastorno 
motor de MMII, a filiar.
Se realiza estudio microbiológico ante sospecha de meningoencefalitis, 
resultando negativo, así como RM cerebral en la que no se objetiva captación 
leptomeníngea. Marcadores tumorales negativos y TC Body sin lesiones 
sugestivas de malignidad.
Durante su ingreso en planta la paciente presenta múltiples episodios de agitación 
psicomotriz y movimientos de hiperextensión pélvica y clonus de MMII. Tras 
objetivar episodio febril y mal control en planta se traslada a UVI para sedación 
e intubación orotraqueal. Se solicita estudio de autoinmunidad en el que se 
objetivan Ac anti-GAD65 compatible con síndrome de Stiff-Person (Síndrome 
de “hombre rígido”). Se inicia tratamiento con Inmunoglobulinas, plasmaféresis 
y Rituximab, con mala respuesta clínica y persistencia de focalidad neurológica. 
La paciente fallece por episodio de broncoaspiración.
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CC-72 UNA CAUSA INUSUAL DE PANCITOPENIA FULMINANTE
 S. Fiorante, M. Vázquez González, I. Gutiérrez Gosálvez,
 M. Otero Soler, A. Abdelhady Kishta, M. Escamilla Espínola,
 C. Arroyo Álvarez, H. Mendoza Ruiz de Zuazu
 Servicio de Medicina Interna, Complejo Asistencial de Ávila
Varón, 21 años sin antecedentes médicos, tóxicos, personales o familiares. Viaje 
a Ceuta y Melilla en el último mes.
Consulta por astenia y dolor abdominal difuso. Comienza 15 días después del 
viaje, con dolor abdominal progresivo, intensidad 4/10 (EVA), sin concomitantes. 
Exploración física: ictericia y petequias en tronco. Abdomen: doloroso a la 
palpación predominantemente en hipocondrio derecho. Resto de la exploración 
normal. Analítica: leucocitos 5.110/mm3 (65%N; 20.9%L; 12.8%M); Hemoglobina: 
15.5 g/dL; Hematocrito 45 % y plaquetas 20.000/mm3. GOT 5020 U/L, GTP 
5500 U/L, GGT 181 U/L, bilirrubina total 10 mg/dL y PCR 8,4 mg/dL, actividad 
de protrombina 68% y tiempo de protrombina 13.9 seg. Radiografía de tórax 
y ecografía abdominal: normales. Se plantearon los siguientes diagnósticos 
diferenciales: hepatitis aguda de posible origen infecciosa, medicamentosa, 
tóxica, autoinmune, isquémica; y menos probablemente secundaria a Wilson, 
hipotiroidismo y celiaquía. Evolución: sin mejoría clínica ni analítica. VIH, VHA, 
VHB, VHE, VHC, Rickettsias, y Brucella , Leptospira, y fiebre Q; CMV, VHS, 
VVZ, Virus herpes tipo 8, tóxicos, autoinmunidad y celiaquía negativos. Tras 
15 días de ingreso sin mejoría clínica: pancitopenia (leucocitos: 550/mm3 (50% 
Neutrófilos; 41.9 % linfocitos, 5.8 monocitos); Hemoglobina: 9.5 g/dL, Plaquetas 
10.000mm3). Consultado con Hematología, se indicó transfusión de plaquetas e 
inmunoglobulina humana intravenosa, corticoides y ciclosporina, sin respuesta 
analítica y objetivándose deterioro de la coagulación por lo que se desestimó la 
realización de biopsia hepática. TAC torácico y abdominal: esplenomegalia de 13 
cm. Analítica posterior: objetivó empeoramiento de la pancitopenia (leucocitos 
450/mm3(50%N; 42%L; 6%M ); Hb 8.6 g/dL; Hematocrito 25%; plaquetas 9.000/
mm3) fibrinógeno 100 mg/dl; elevación de ferritina y triglicéridos (350 mg/dl), 
bilirrubina total 18 mg/dl; GOT 3000 U/l; GPT 4500 U/l). Se sospechó síndrome 
hemofagocítico y se realizó biopsia de médula ósea que mostró en el aspirado la 
presencia de hemofagocitos que confirmaron el diagnóstico. Se inició tratamiento 
específico y se propuso trasplante de médula ósea. El paciente, presentó sepsis 
por Pseudomonas aeuriginosa y falleció a pesar de tratamiento. Los marcadores 
agudos de infección por Epstein Barr resultaron positivos (Anti VCA-IgG negativo, 
anti EBNA IgG negativo, anti VCA-IgM positivo). 
Diagnóstico Final
Síndrome hemofagocítico secundario a infección por Epstein Barr.
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CC-78 FALLO RENAL DE CAUSA INFRECUENTE
 R. Blanes Hernández1, J. Marino Blanes2
 1Servicio de Medicina Interna, 2Unidad de Enfermedades Infecciosas, 
 Hospital La Fe, Valencia
Mujer de 73 años, con ERC estadio 3, antecedentes de colelitiasis y gastritis 
crónica atrófica, intervenida en 2016 de aneurisma de aorta ascendente con 
colocación de prótesis aórtica en 2016, remitida por cuadro constitucional con 
pérdida de unos 15 kg en los últimos 9 meses y epigastralgia postingesta. 
Analíticamente presentaba anemia y deterioro de función renal progresivos. 
Se había realizado previamente TAC toracoabdominopélvico, colonoscopia y 
gastroscopia sin hallazgos patológicos. 
Durante el ingreso se objetiva hipergammaglobulinemia leve con ANA positivos 
a títulos bajos sinespecificidad antigénica. La biopsia rectal es negativa para 
amiloidosis. Se realiza ecocardiograma, ecografía abdominal y PET-TAC sin 
hallazgos significativos. Se solicitan hemocultivos, serologías víricas y quantiferon 
que resultan negativos.
Desde el ingreso deterioro agudo de función renal asociada a proteinuria en rango 
no nefrótico, por lo que se decide realizar biopsia renal y se inicia hemodiálisis, 
con mala tolerancia a las sesiones por picos febriles con deterioro hemodinámico. 
Además, inicia insuficiencia respiratoria, con aparición de crepitantes bibasales 
secos y patrón intersticioalveolar bilateral en la radiografía. Se solicita TAC 
torácico donde se observa patrón en empedrado en campos medios y superiores. 
Se realiza LBA con PCR de micobacterias negativa y biopsia pulmonar 
transbronquial.
Finalmente se informa la biopsia renal como nefritis intersticial granulomatosa 
no necrotizante. Posteriormente se detectan también en biopsia pulmonar 
granulomas y células multinucleadas gigantes. 
Ante enfermedad granulomatosa sistémica se solicita ECA que está disminuida 
en sangre y se solicitan hemocultivos dirigidos para micobacterias. Se decide 
iniciar corticoides y, a pesar de negatividad de PCR para micobacterias se inician 
tuberculostáticos empíricos dado antecedente de infección tuberculosa latente 
tratada. Días más tarde se aísla en hemocultivos de Mycobacterium chimaera 
por lo que se ajusta antibioterapia a antibiograma. En las siguientes semanas 
desaparición de la fiebre y de la insuficiencia respiratoria, persistiendo necesidad 
de hemodiálisis por daño renal establecido.
Mycobacteria chimaera es una micobacteria atípica que se relacionó en 2012 con 
infección en pacientes con cirugía cardíaca previa. Se encuentra en el sistema de 
control térmico de la circulación extracorpórea y se transmite por aerosolización. 
La inespecificidad de la clínica, el largo periodo de latencia y la dificultad 
de conseguir su aislamiento y caracterización por técnicas microbiológicas 
específicas, conllevan un importante retraso diagnóstico que condiciona una 
elevada mortalidad.
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CC-80 NIVEL DE CONCIENCIA FLUCTUANTE
 M. A. Gallardo, C. Lojo Cruz, I. Melguizo Moya
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Valme, Sevilla
Varón de 70 años con HTA, DM tipo2 y portador de mutación en heterocigosis 
del factor V Leiden con dos episodios de TVP anticoagulado con Acenocumarol. 
Ingresa por cuadro subagudo de alteración conductual que progresivamente 
asocia alteración del nivel de conciencia. 
A su llegada a Urgencias se encuentra confuso, desorientado y presenta pico febril 
de 38ºC.TAC craneal sin hallazgos. En control analítico PCR > 400, elevación 
de CK e hipertransaminasemia. Se realiza punción lumbar con 9 leucocitos y 
discreta hiperproteinorraquia. En las siguientes horas presenta empeoramiento 
progresivo del nivel de conciencia con insuficiencia respiratoria, ingresando en 
UCI.
Aparecen fluctuaciones del nivel de conciencia con de crisis tónico-clónicas 
generalizadas y clonías de extremidades derechas. EEG compatible con 
encefalopatía grado moderado. Se inicia fenitoina con mal control por lo que 
se asocia levetiracetam. Serologías y cultivos de LCR y sangre periférica 
negativos. RMN de cráneo con contraste compatible con paquimeningitis difusa 
relacionada con hipotensión cerebral secundaria a punción lumbar. Ante la 
persistencia del cuadro se sospecha encefalitis autoinmune iniciándose bolos 
de metilprednisolona. Nueva punción lumbar con estudio de autoinmunidad que 
resulta negativo. Proteína 14-3-3 positiva en LCR. Nuevo EEG con aparición de 
complejos epileptiformes lateralizados periódicos (PLEDS) de intervalo corto. 
Por tanto, los cambios registrados en el EEG y la positividad de la proteína 14-3-3 
en LCR sumado a la sintomatología son altamente sugestivos de Enfermedad de 
Creutzfeldt-Jacob. 
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a los trastornos 
degenerativos conocidos como encefalopatías espongiformes. La gran mayoría 
son esporádicos. La edad media para el inicio es entre los 57- 62 años y no hay 
predilección de género. El deterioro mental rápidamente progresivo y el mioclono 
son las dos manifestaciones clínicas cardinales. El hallazgo de complejos 
de ondas agudas periódicas en el EEG tiene una alta especificidad para el 
diagnóstico, así como la prueba de proteína 14-3-3 en el LCR. La biopsia de 
cerebro es la prueba estándar de oro, pero una presentación clínica típica con 
hallazgos que corroboran la RMN, el EEG y el LCR es suficiente para excluir 
otras causas y establecerla como diagnóstico probable. 
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CC-81 FALLO HEPÁTICO FULMINANTE
 M. A. Gallardo, C. Lojo Cruz, I. Melguizo Moya
 Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Valme, Sevilla
Varón de 42 años que acude por dolor en hipocondrio derecho. Fumador, 
bebedor, antecedentes de miocarditis con coronariografía y ecocardiograma 
normales. Positividad para marcadores de hepatitis crónica por virus B (mutante 
precore). 
Acude por cuadro de 24h de dolor en hipocondrio derecho, febrícula y aumento del 
perímetro abdominal junto con edemas maleolares. En control analítico destaca 
leucocitosis, tiempo de protombina de 49% y bilirrubina 2.59mg/dl. Ecografía 
abdominal con área mal definida en lóbulo hepático derecho, esplenomegalia y 
abundante liquido ascítico. 
Sube a planta donde presenta una evolución desfavorable, apareciendo 
hipotensión arterial, taquipnea, taquicardia, ictericia y datos de oleada ascítica. 
Se realiza paracentesis con líquido peritoneal turbio, con 340 leucocitos con 
80% mononucleares, 1100 hematíes y proteínas de 3.7. Ingresa en UCI. El 
empeoramiento es progresivo, se encuentra obnubilado, hipotérmico, con 
hipotensión mantenida y taquicárdico. Presenta acidosis metabólica severa 
(pH 6.9, EB –26), leucocitosis de hasta 56000, hemoglobina 17g/l, INR hasta 
7.15, bilirrubina de hasta 2.86mg/dl con transaminasas de 7110 y creatinina 
4.5. En TAC abdominal, condensación basal izquierda, esteatosis hepática con 
vena porta permeable, esplenomegalia y ascitis. Ecocardiografía normal, test 
coombs negativo, frotis con leucocitosis por PMN, lactato 27, hemocultivos, 
rosa de bengala y serologías negativas. Se mantuvo con soporte ventilatorio, 
cardiovascular, antibioterapia con cefotaxima y metronidazol y hemodiafiltración. 
Finalmente, fallece por fallo hepático fulminante en situación de fracaso 
multiorgánico.
Necropsia compatible con hígado con necrosis hemorrágica severa 
centrolobulillar asociada a trombosis de venas suprahepáticas e intrahepáticas 
eferentes todo ello compatible con Síndrome de Budd-Chiari. 
El Síndrome de Budd-Chiari se define como una obstrucción del tracto de salida 
venoso hepático. Los pacientes pueden presentar insuficiencia hepática aguda 
fulminante, aunque es raro. Los síntomas pueden incluir fiebre, dolor abdominal, 
ascitis, edemas, ictericia, sangrado gastrointestinal (por varices o gastropatía 
portal hipertensiva) y / o encefalopatía hepática. El diagnóstico del síndrome 
de Budd-Chiari generalmente se puede establecer con la ecografía Doppler. 
La coagulopatía, la encefalopatía y el síndrome hepatorrenal son indicativos 
de un mal pronóstico. Si la terapia trombolítica y la angioplastia falla, se debe 
considerar el trasplante de hígado. Sin tratamiento, el pronóstico es malo (tasas 
de supervivencia del 10 por ciento a los tres años).
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CC-82 NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA POR LAMOTRIGINA
 C. Hernando Martín2, P. Sánchez Oliva2, S. Rodríguez García2,
 V. Pardo Gutiérrez1, J. F. Paricio Rubio3, R. Berriel Martín2,
 A. Prudencio Rodríguez4, M. J. Redondo Urda2
 1Servicio de Medicina Interna, Hospital Santos Reyes, Aranda de Duero, 
 Burgos
 2Servicio de Medicina Interna, 3Servicio de Dermatología, 4Servicio de 
 Urgencias, Complejo Asistencial de Soria
Mujer de 18 años natural de Chile, sin hábitos tóxicos, con calendario vacunal al 
día (sin ninguna dosis administrada recientemente).